हीमोफिलिया तथा अल्हेमो : रक्तस्रावस्य नियन्त्रणार्थं आधुनिकः उपचारः

किं भवता कदापि हीमोफिलिया इति रोगः श्रुतः ? एषा दुर्लभा किन्तु अतीव गम्भीरा स्थितिः । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्माकं शरीरे रक्तं सम्यक् न जठति । अल्पक्षतिः, पतनं, छेदनं वा कदाचित् महत्त्वपूर्णं रक्तस्रावं जनयितुं शक्नोति इति तात्पर्यम् । कदाचित्, स्वतःस्फूर्तं रक्तस्रावः अकारणं भवितुम् अर्हति ।

हिमोफिलिया इति वस्तुतः किम् ?

कल्पयतु यत् यदा वयं रक्तस्रावं कुर्मः तदा अस्माकं शरीरे तस्य निवारणार्थं कार्यं कुर्वन्तः श्रमिकानाम् एकः लघुः दलः भवति । एतान् श्रमिकान् वयं 'कारकाः' इति वदामः। एते वस्तुतः विशेषप्रकाराः प्रोटीनाः सन्ति । एते कारकाः मिलित्वा रक्तपिण्डं निर्माय रक्तस्रावं निवारयन्ति ।

हीमोफिलिया-रोगस्य मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः- १.

• हीमोफिलिया क: एतेषु जनासु रक्तस्य जठरस्य कृते आवश्यकं कारक VIII इति प्रोटीनम् पर्याप्तं नास्ति ।
• हीमोफिलिया बी : एतेषु जनासु कारक IX इति प्रोटीनस्य अभावः भवति |

प्रायः भवतः वैद्येन भवतः न्यूनकारकं शिराभिः दत्त्वा एतस्य चिकित्सा भवति । रक्तस्रावनिवारणस्य चिकित्सा “रोगनिवारणम्” इति उच्यते, रक्तस्रावः भवति चेत् चिकित्सा च “माङ्गल्या” इति उच्यते ।

परन्तु, अत्र एकः लघुः समस्या अस्ति...

केषुचित् रोगिषु शरीरं एतेषां कारकानाम् विरुद्धं कार्यं कर्तुं आरभते यत् वयं टीकाकरणद्वारा दद्मः । यथा तान् शत्रुं मत्वा तान् आक्रमयति। एतत् वयं “निरोधकानां” निर्माणं वदामः । यदा एतत् भवति तदा वयं यत् कारकचिकित्सां दद्मः तस्य शक्तिः न्यूनीभवति । अतः, एतादृशैः ‘निरोधकैः’ जनानां चिकित्सा किञ्चित् अधिकं जटिलं भवति ।

अल्हेमो इति अस्य नूतनस्य औषधस्य किं भवति ?

अल्हेमो(concizumab-mtci) इति नूतनं औषधं रक्तस्रावं न्यूनीकर्तुं वा निवारयितुं वा अनुमोदितं, विशेषतः हीमोफिलिया ए अथवा हीमोफिलिया बी इति रोगिषु येषां पूर्वं उक्ताः 'निरोधकाः' सन्ति

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्माकं शरीरे स्वाभाविकतया प्रोटीन् भवति यत् रक्तस्य जठरं निवारयति । अस्य नाम TFPI (Tissue Factor Pathway Inhibitor) इति । अस्माकं शरीरे 'यातायातपुलिसः' इव चिन्तयन्तु; रक्तस्य जठरस्य प्रक्रियां नियन्त्रयति । अल्हेमो यत् करोति तत् TFPI इति अस्य 'पुलिसस्य' कार्ये किञ्चित् बाधां करोति । ततः, शरीरे अन्यस्य कारकस्य उत्पादनं वर्धते यत् रक्तस्य जठरस्य (factor Xa) सहायकं भवति, रक्तपिण्डस्य निर्माणस्य क्षमता च सुधरति । अनेन रक्तस्रावस्य जोखिमः बहु न्यूनीकरोति ।

अल्हेमो इत्यस्य उपयोगः कथं भवति ?

अल्हेमो इति नित्यं चर्मान्तरस्य इन्जेक्शन् भवति | पूर्वपूरित-पेन-रूपेण आगच्छति, अतः अस्य उपयोगः अतीव सुलभः अस्ति । यदि भवतः वैद्यः निर्णयं करोति यत् भवन्तः स्वयमेव एतत् इन्जेक्शनं गृहे एव दातुं शक्नुवन्ति तर्हि ते भवन्तं सम्यक् दर्शयिष्यन्ति यत् एतत् कथं कर्तव्यम् इति।

• मात्रा : चिकित्सायाः प्रथमदिने किञ्चित् अधिका मात्रा (लोडिंग् डोज) दीयते । तदनन्तरं प्रतिदिनं निर्धारितं परिपालनमात्रा सेवनीयम् । भवतः भारस्य आधारेण मात्रा निर्धारिता भवति अतः यदि भवतः भारः परिवर्तते तर्हि भवतः वैद्यं सूचयितव्यम् ।
• परीक्षणम् : चिकित्सा आरब्धस्य चतुर्सप्ताहस्य अनन्तरं भवतः शरीरे औषधस्य परिमाणं सम्यक् अस्ति वा इति ज्ञातुं रक्तपरीक्षा भविष्यति । परिणामाधारितं भवतः चिकित्सकः भवतः मात्रां समायोजयितुं शक्नोति ।
• टीकाकरणस्थानानि : टीका उदरस्य (नाभिस्य परितः २ इञ्च्) अथवा ऊरुभागे दीयते । प्रतिदिनं एकस्मिन् एव स्थाने इन्जेक्शनं न कुर्वन्तु, अपितु स्थानं परिवर्तयन्तु। येषु क्षेत्रेषु वेदना भवति, क्षतविक्षता, रक्ता, एक्जिमा, दागः वा भवति तत्र इन्जेक्शनं न कुर्वन्तु .

सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत्, चिकित्सकेन सह वार्तालापं विना एतत् औषधं सेवनं न त्यजन्तु। रक्तस्रावं निवारयितुं प्रतिदिनं यथासमये औषधस्य सेवनं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

दुष्प्रभावाः के सन्ति ? तेषां कथं व्यवहारः करणीयः ?

कस्यापि औषधस्य इव अल्हेमो इत्यस्य दुष्प्रभावाः भवितुम् अर्हन्ति ।

सामान्य दुष्प्रभाव

यतः एषा टीका अस्ति, अतः लघु-लघु-इञ्जेक्शन-स्थले प्रतिक्रियाः भवितुम् अर्हन्ति । उदाहरणतया:

• इन्जेक्शनस्थाने क्षतम्, रक्तता, कण्डूः, किञ्चित् रक्तस्रावः वा ।
• एतस्य साहाय्यार्थं भवन्तः तस्मिन् क्षेत्रे शीतलं संपीडनं स्थापयितुं शक्नुवन्ति ।
• प्रतिदिनं इन्जेक्शनस्थानं परिवर्त्य अपि एतत् न्यूनीकर्तुं शक्यते ।
• वैद्यस्य परामर्शं विना वेदनाशामकं अन्यं वा औषधं न सेवन्तु ।

गम्भीराः दुष्प्रभावाः – अस्मिन् विषये विशेषतया सावधानाः भवन्तु!

परन्तु एकं अतीव गम्भीरं वस्तु अवगन्तुं भवति यत् रक्तवाहिनीषु रक्तपिण्डस्य (thrombosis) निर्माणस्य अत्यन्तं दुर्लभं जोखिमम् अस्ति

एते रक्तजठिताः हस्ताः, पादाः, फुफ्फुसाः, हृदयं चअथवा मस्तिष्कादिषु स्थानेषु नाडीषु भवितुं शक्नोति। यदि भवान् कस्यापि शल्यक्रियायाः सज्जतां करोति तर्हि तस्य विषये वैद्यं अपि कथयतु ।

यदि भवन्तः निम्नलिखित लक्षणेषु कस्मिंश्चित् लक्षणं अनुभवन्ति तर्हि तत्क्षणमेव विलम्बं विना चिकित्सापरामर्शं प्राप्नुवन्तु।

• हृदयस्पन्दनम्
• वक्षःस्थलवेदना वा कठिनता वा
• श्वसनस्य कष्टम्
• कष्टं वक्तुं, दृष्टौ परिवर्तनं भवति
• पादयोः वेदना वा शोफः वा

यदि भवन्तः एतेषु लक्षणेषु कस्मिंश्चित् लक्षणं अनुभवन्ति तर्हि तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकेन सह सम्पर्कं कुर्वन्तु, अथवा समीपस्थं चिकित्सालयस्य आपत्कालीन-कक्षं (ETU) गच्छन्तु । एतत् अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति।

एतादृशं विशेषं औषधं कथं लभ्यते ?

अल्हेमो इति औषधं न यत् भवन्तः नियमितरूपेण औषधालये क्रेतुं शक्नुवन्ति। एते एकः प्रकारः 'विशेषचिकित्सा' इति । एतेषां प्राप्त्यर्थं विशेषः प्रक्रिया अस्ति ।

भवतः वैद्यः औषधं लिखित्वा भवतः सम्पर्कः विशेषऔषधालयेन भविष्यति । ते एव भवन्तं भवतः गृहं प्रति औषधं कथं प्रेषयितव्यम् इति विवरणं दास्यन्ति। भवद्भिः स्वस्य बीमाकम्पनीतः पूर्वं प्राधिकरणं प्राप्तुं अपि आवश्यकं भवेत् । औषधं निर्माति कम्पनीयाः प्रतिनिधिः अपि अस्मिन् प्रक्रियायां साहाय्यं कर्तुं शक्नोति । एतत् सर्वं भवतः वैद्यः भवतः मार्गदर्शनं करिष्यति।