किं भवन्तः एएलएस-रोगस्य विषये अवगताः सन्ति ? (Amyotrophic Lateral Sclerosis) - अस्य विषये विस्तरेण चर्चां कुर्मः

किं भवन्तः सहसा बाहौ, पादे, स्कन्धे वा मांसपेशीनां संकोचम् अनुभवन्ति? अथवा वदतां वचनं क्षुब्धं भवति, अङ्गं जडं वा भवति? यद्यपि वयं एतानि सामान्यवस्तूनि मन्यामहे तथापि कदाचित् एतानि तंत्रिकातन्त्रेण सह सम्बद्धस्य अधिकगम्भीररोगस्य प्रथमानि लक्षणानि भवितुम् अर्हन्ति, यथा ALS ( Amyotrophic Lateral Sclerosis ) एतत् नाम श्रुत्वा मा भीतव्यम्। अद्य वयं ALS इति अस्य रोगस्य विषये वदामः, यथा केवलं मित्रेण सह वार्तालापः।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एएलएस इति किम् ?

चिन्तयतु, अस्माकं शरीरं जटिलयन्त्रमिव अस्ति। अस्माकं मस्तिष्कं अस्य यन्त्रस्य भागेभ्यः कार्यं कर्तुं सन्देशान् प्रेषयति । एतान् सन्देशान् स्नायुषु वहति इति एकः विशेषः प्रकारः तंत्रिकाकोशिका अस्ति । एतान् वयं मोटर न्यूरॉन् इति वदामः | यदा भवन्तः गच्छन्ति, खादन्ति, वार्तालापं कुर्वन्ति, श्वसन्ति तदा एतत् सर्वं एतेभ्यः मोटर-न्यूरोनेभ्यः आगच्छन्तैः सन्देशैः नियन्त्रितं भवति ।

एएलएस-रोगे केनचित् कारणेन एते मोटर-न्यूरोन् क्रमेण दुर्बलाः भवन्ति, निष्क्रियाः भवन्ति, म्रियन्ते च । ततः मस्तिष्कं इच्छति चेदपि तस्य मांसपेशीभ्यः सन्देशं प्रेषयितुं कोऽपि उपायः नास्ति । यदा सन्देशाः न प्राप्यन्ते तदा स्नायुः क्रमेण संकुचन्ति, दुर्बलाः च भवन्ति । एतत् वयं शोषं वदामः .

यद्यपि अस्य रोगस्य क्षतिः विपर्ययितुं न शक्यते तथापि विविधानि औषधानि, उपचाराः च दैनन्दिनजीवनं सुलभं कर्तुं शक्नुवन्ति, रोगस्य प्रगतेः गतिं नियन्त्रयितुं च शक्नुवन्ति ।

एल् एस-रोगस्य मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः ।

एएलएस मुख्यभागद्वये विभक्तुं शक्यते : १.

1. Sporadic ALS : एषः सर्वाधिकं सामान्यः प्रकारः अस्ति । प्रायः ९५% एल् एस-रोगिणां एषः प्रकारः भवति । "विच्छिन्न" इत्यस्य अर्थः यत् स्पष्टकारणं विना यादृच्छिकरूपेण भवति ।

2. पारिवारिकः ALS (FALS) : एतत् वंशानुगतं रूपम् अस्ति । एएलएस-रोगिणां ५% तः १०% पर्यन्तं एषः प्रकारः भवति । अत्र आनुवंशिकदोषेण (जीन म्यूटेशन) रोगः भवति, दोषपूर्णः जीनः मातापितृभ्यः बालकेभ्यः प्रसारितः भवति ।

वस्तुतः एएलएस-रोगस्य कारणं किम् ?

सत्यं वक्तुं शक्यते यत् अद्यापि शोधकर्तारः एल्स्-रोगस्य कारणं किं सम्यक् इति चिन्तयितुं प्रयतन्ते । तथापि कतिपयानि वस्तूनि सन्ति येषां योगदानं मन्यते-

• जीन उत्परिवर्तनम् : केषुचित् जीनेषु परिवर्तनस्य कारणात्मोटर तंत्रिकाकोशिकानां क्षतिः भवितुम् अर्हति इति ज्ञातम् ।
• ग्लूटामेट् असन्तुलनम् : ग्लूटामेट् एकः रसायनः (न्यूरोट्रांसमीटर्) अस्ति यः मस्तिष्कस्य तंत्रिकानां च मध्ये सन्देशं प्रसारयति । एएलएस-रोगिणां तंत्रिकाकोशिकानां परितः एतत् ग्लूटामेट् सञ्चितं भवति, तंत्रिकानां क्षतिं च कर्तुं शक्नोति इति विश्वासः अस्ति ।
• प्रतिरक्षातन्त्रस्य समस्याः : कदाचित् अस्माकं शरीरस्य स्वकीया प्रतिरक्षातन्त्रं स्वस्थमोटरनर्वकोशिकानां उपरि आक्रमणं कृत्वा नाशयितुं शक्नोति ।
• आक्सीडेटिव तनाव : अस्माकं कोशिकानां ऊर्जां उत्पादयितुं ये केचन हानिकारकाः उपोत्पादाः (मुक्तकणाः) भवन्ति ते तंत्रिकाकोशिकानां क्षतिं कर्तुं शक्नुवन्ति ।
• पर्यावरणीयकारकाः : कतिपयेषु रसायनेषु वा रोगाणुषु वा संपर्कः कारणं भवितुम् अर्हति वा इति विषये अपि शोधं क्रियते ।

एएलएस-रोगस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

एएलएस-रोगस्य लक्षणं व्यक्तितः भिन्नं भवितुम् अर्हति, परन्तु सामान्यतया मुख्यं लक्षणं कालान्तरे मांसपेशीनियन्त्रणस्य हानिः भवति ।

एएलएस-रोगस्य निदानं कथं भवति ?

एएलएस-रोगस्य निदानं किञ्चित् कठिनं भवितुम् अर्हति, यतः अन्येषां रोगानाम् लक्षणं सदृशं भवितुम् अर्हति । अतः अन्याः परिस्थितयः नास्ति इति निश्चयं कर्तुं वैद्यः अनेकानि परीक्षणानि चालयिष्यति ।

किं एएलएस, एमएस च द्वौ भिन्नौ विषयौ स्तः ?

अनेके जनाः एएलएस (Amyotrophic Lateral Sclerosis) तथा MS (Multiple Sclerosis) इत्येतयोः भ्रमम् अनुभवन्ति । यद्यपि उभयम् अपि तंत्रिकातन्त्रं प्रभावितं करोति तथापि ते द्वौ भिन्नौ रोगौ स्तः ।

• MS (Multiple Sclerosis) एकः स्वप्रतिरक्षारोगः अस्ति यः तंत्रिकाकोशिकानां परितः रक्षात्मकं आवरणं (myelin) क्षतिं करोति ।
• ALS इत्यस्मिन् मोटर न्यूरॉन् प्रत्यक्षतया नष्टाः भवन्ति ।

एएलएस-रोगस्य चिकित्सा प्रबन्धनं च

सम्प्रति एएलएस-रोगस्य चिकित्सा नास्ति । परन्तु अनेकानि औषधानि सन्ति ये रोगस्य प्रगतिम् मन्दं कर्तुं, आयुः दीर्घं कर्तुं, दैनन्दिनजीवनं सुलभं कर्तुं च साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति । यथा रिलुजोल् , एडारावोन् च अस्य प्रयोजनाय अनुमोदिताः सन्ति । भवतः वैद्यः भवतः कृते सर्वाधिकं उपयुक्तं चिकित्सां विहितं करिष्यति।

तदतिरिक्तं लक्षणनियन्त्रणाय विविधाः चिकित्साविधयः सन्ति ।

• शोफः, वेदना, कब्जः, श्रान्तता च इत्यादीनां वस्तूनाम् औषधम् ।
• शारीरिकचिकित्सा : मांसपेशिकाः यथासम्भवं दीर्घकालं यावत् सशक्ताः, गतिशीलाः च स्थापयितुं साहाय्यं करोति।
• व्यावसायिकचिकित्सा : भवन्तं उपकरणानां, तकनीकानां च विषये शिक्षयति ये भवन्तं दैनन्दिनकार्यं अधिकसुलभतया कर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति।
• वाक् चिकित्सा : वाक्-निगलन-कठिनतासु सहायकं भवति ।
• श्वसनचिकित्सा : यदा श्वसनस्य कष्टं भवति तदा समर्थनं प्रदाति।

एएलएस-रोगेण सह जीवनं कुर्वन् ज्ञातव्याः विषयाः

एएलएस-निदानं जीवनं परिवर्तयति इति आव्हानं भवति । तथापि स्थितिः सह दृढतया जीवितुं उपायाः सन्ति ।

• स्वस्य भावानाम् अनुभूतिम् अनुमन्यताम् : दुःखं, क्रुद्धं, भयभीतं वा भवितुं सामान्यम्। तानि भावनानि शीशीकृत्य न स्थापयन्तु, यस्य कस्यचित् विश्वासस्य सह वार्तालापं कुर्वन्तु।
• सूचितः भवतु : भवतः स्थितिविषये ज्ञातव्यम्। चिकित्सकं प्रश्नान् पृच्छन्तु।
• समर्थनसमूहेषु सम्मिलितं भवन्तु : भवद्भिः सदृशैः अन्यैः सह वार्तालापः मानसिकबलस्य महत् स्रोतः भवति ।
• गृहे परिवर्तनं कुर्वन्तु : यथा यथा रोगः प्रगच्छति तथा तथा पादचालनं कठिनतरं भवितुम् अर्हति । अतः, स्खलितं कालीनम् अपसारयितुं, स्नानगृहे ग्राब्-बार-स्थापनं, चक्रचालकस्य कृते सुलभं कर्तुं द्वारेषु समायोजनं च इत्यादीनां विषयेषु विचारं कुर्वन्तु ।
• भवतः परिचर्यादातृणां समर्थनं कुर्वन्तु : भवतः परिवारस्य मित्राणां च कृते महत् भारः अस्ति ये भवतः अस्मिन् यात्रायां साहाय्यं कुर्वन्ति। तेषां विश्रामं कर्तुं तेषां मानसिकस्वास्थ्यस्य पालनं च कर्तुं साहाय्यं कुर्वन्तु।