ඔයාගේ පොඩි දරුවට "Shone’s Complex" කියන හෘද රෝගය තියෙනවා කියලා දොස්තර මහත්තයා කිව්වම ඔයාට ලොකු කම්පනයක්, බයක් සහ ව්යාකූලත්වයක් දැනෙන්න ඇති. ඒක හරිම සාමාන්ය දෙයක්. මේ නම ඔයා මීට කලින් අහලවත් නැතුව ඇති. "මේ මොන ලෙඩක්ද? මගේ බබාට මොනවා වෙයිද?" වගේ ප්රශ්න ගොඩක් ඔයාගේ හිතේ ඇති. කලබල වෙන්න එපා. අපි මේ ගැන සරලව, පැහැදිලිව කතා කරමු. මොකක්ද මේ Shone’s Complex කියන්නේ? ඒකෙන් බබාට මොකද වෙන්නේ කියලා අපි හරියටම තේරුම් ගනිමු.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ Shone’s Complex කියන්නේ?
Shone’s Complex කියන්නේ උපතින්ම ඇතිවන හෘද රෝගයක් (congenital heart disease). මේකෙදි වෙන්නේ අපේ බබාගේ හදවතේ වම් පැත්තට ලේ ගමන් කරන මාර්ගයේ එකකට වඩා වැඩි තැන්වල බාධා ඇතිවෙන එකයි. හිතන්නකෝ, අපේ හදවතේ වම් පැත්ත තමයි පෙනහළු වලින් එන ඔක්සිජන් පිරුණු පිරිසිදු ලේ අරගෙන, මුළු ශරීරයටම පොම්ප කරන්නේ. හරියට වතුර මෝටරයක් වගේ. දැන් මේ ලේ ගමන් කරන පාරේ තැනින් තැන හිරවීම්, ඒ කියන්නේ බාධක (obstructions or lesions) තිබුණොත් මොකද වෙන්නේ? හදවතට ලේ ඇතුළට ගන්නත් අමාරුයි, ඇඟට ලේ පොම්ප කරන්නත් අමාරුයි. අන්න ඒක තමයි Shone’s Complex එකේදී වෙන්නේ.
මේ තත්ත්වය මුලින්ම විස්තර කරපු දොස්තර මහත්තයාගේ නමින් තමයි මේකට Shone’s Complex කියලා කියන්නේ. එතුමා මේකට සම්බන්ධ හෘද දෝෂ 4ක් හඳුනා ගත්තත්, දැන් වෛද්යවරු තවත් දෝෂ කිහිපයක්ම මේකට සම්බන්ධ බව හොයාගෙන තියෙනවා.
Shone’s Complex එකට සම්බන්ධ වෙන්න පුළුවන් හෘද දෝෂ මොනවද?
Shone’s Complex තියෙනවා කියලා කියන්න නම්, පහළින් අපි කතා කරන හෘද දෝෂ අටෙන් අඩුම තරමේ දෙකක්වත් බබාට තියෙන්න ඕන. අපි බලමු ඒ මොනවද කියලා. සමහර වචන ටිකක් අමාරුයි වගේ පෙනුනට, මම සරලව තේරුම් කරලා දෙන්නම්.
| හෘද දෝෂය (Heart Defect) | සරලවම මේකෙන් වෙන්නේ මොකක්ද? |
|---|---|
| Cor triatriatum | හදවතේ උඩ වම් කාමරය (left atrium) ඇතුළේ අමතර පටලයක් (membrane) වගේ දෙයක් හැදෙනවා. මේ නිසා ඒ කාමරය කොටස් දෙකකට බෙදෙනවා. ඒ නිසා ලේ පහළ කාමරයට (left ventricle) ගලාගෙන යන එකට බාධා වෙනවා. |
| Supravalvular mitral ring | හදවතේ මයිට්රල් කපාටයට (mitral valve) ටිකක් උඩින්, තන්තුමය පටක වළල්ලක් (ring of fibrous tissue) හැදෙනවා. මේකෙන් කපාටය ඇරෙන සිදුර පටු වෙලා, ලේ ගමන සීමා වෙනවා. |
| Parachute mitral valve | සාමාන්යයෙන් මයිට්රල් කපාටය අරින්න වහන්න උදව්වෙන මාංශ පේශි (papillary muscle) දෙකක් තියෙනවා. මේ දෝෂයේදී තියෙන්නේ එකයි. හරියට පැරෂුට් එකක ලණු ඔක්කොම එක තැනකට එකතු වෙලා වගේ. මේ නිසා කපාටය පටු වෙන්න හරි, ලේ ආපස්සට කාන්දු වෙන්න හරි පුළුවන්. |
| Hypoplastic left ventricle | "Hypoplastic" කියන්නේ හරියට වර්ධනය වෙලා නෑ කියන එක. මෙතනදී හදවතේ ප්රධානම පොම්ප කරන කාමරය වන වම් පහළ කාමරය (left ventricle) හරියට වර්ධනය වෙලා නෑ. ඒක පොඩියි. ඉතින් ඒකට හරියට ලේ පොම්ප කරන්න බෑ. |
| Subaortic stenosis | මහා ධමනියට ලේ පොම්ප කරන කපාටයට (aortic valve) යටින් අමතර පටකයක් හැදිලා ඒ හරිය පටු වෙනවා. මේ පටු වීම නිසා හදවතට ලේ පොම්ප කරන්න ලොකු වෙහෙසක් දරන්න වෙනවා. |
| Bicuspid aortic valve | සාමාන්යයෙන් ඇඔටික් කපාටයට (aortic valve) දල (flaps) තුනක් තියෙනවා. ඒත් මේ දෝෂය තියෙන බබාලට තියෙන්නේ දල දෙකයි. මේ නිසා කපාටය පටු වෙන්න හෝ ලේ කාන්දු වෙන්න පුළුවන්. |
| Small aortic valve annulus | ඇඔටික් කපාටයේ පාදම වටේ තියෙන ශක්තිමත් වළල්ල (annulus) සාමාන්ය ප්රමාණයට වඩා කුඩා වෙනවා. ඉතින් කපාටය හරහා මහා ධමනියට (aorta) යන්න පුළුවන් ලේ ප්රමාණය අඩු වෙනවා. |
| Coarctation of the aorta | ශරීරයට ලේ ගෙනියන ප්රධානම ලේ නාළය වන මහා ධමනියේ (aorta) එක තැනක් පටු වෙනවා. මේ නිසා හදවතට ලොකු වෙහෙසක් දරලා තමයි ඒ පටු තැන හරහා ලේ යවන්න වෙන්නේ. |
වැදගත්ම දේ තමයි, මේ දෝෂ අටෙන්ම දෙකක් හෝ ඊට වැඩියෙන් තියෙනවා නම් තමයි දොස්තර මහත්තුරු Shone’s Complex කියලා හඳුන්වන්නේ. ගොඩක් වෙලාවට ලේ ඇතුළට එන පාරේ එක බාධාවකුයි, ලේ එළියට යන පාරේ එක බාධාවකුයි තියෙනවා.
මගේ බබාට මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම් පෙන්වන රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
සමහර බබාලට මේ තත්ත්වය දරුණු විදිහට තියෙනවා නම්, ඉපදුන ගමන්ම වගේ රෝග ලක්ෂණ පෙන්වන්න පටන් ගන්නවා. ඒකට හේතුව, බබාගේ ශරීරයට අවශ්ය තරම් ලේ පොම්ප කරන්න හදවතට බැරි වෙන එක. හැබැයි සමහර වෙලාවට, රෝග ලක්ෂණ ළමා කාලයේදී, එහෙමත් නැත්නම් තරුණ කාලයේදී පවා මතු වෙන්න පුළුවන්.
ඔයාගේ දරුවාට මේ වගේ ලක්ෂණ තියෙනවද කියලා බලන්න:
- බර වැඩිවීමේ අපහසුතාව: හරියට බර වැඩි වෙන්නේ නැති එක.
- කිරි බොද්දී මහන්සි වෙන එක: කිරි ටිකක් බීපු ගමන් දාඩිය දානවා, හුස්ම ගන්න අමාරු වෙනවා.
- මුත්රා පිටවෙන ප්රමාණය අඩු වීම: සාමාන්ය ප්රමාණයට වඩා අඩුවෙන් මුත්රා යන එක.
- දුර්වල නාඩි වැටීම: විශේෂයෙන්ම අත්වල සහ කකුල්වල නාඩි වැටීම හරිම දුර්වලයි.
- අත් සහ කකුල්වල පීඩනයේ වෙනස: අත්වල රුධිර පීඩනය (blood pressure) කකුල්වලට වඩා වැඩියි.
- රුධිරයේ ලැක්ටික් අම්ලය (lactic acid) එකතු වීම.
මේ ලක්ෂණ එකක් හෝ කිහිපයක් ඔයාගේ දරුවාට තියෙනවා නම්, ඉක්මනින්ම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරන එක ගොඩක් වැදගත්.
ඇයි මගේ බබාට මෙහෙම වුණේ? මේකට හේතුව මොකක්ද?
දැන් ඔයාට හිතෙනවා ඇති "ඇයි මගේ බබාටම මෙහෙම වුණේ? මගේ අතින් වුණු වරදක්ද?" කියලා. ඇත්තටම, මේකට නිශ්චිත හේතුවක් තවමත් වෛද්යවරු හොයාගෙන නෑ. ගොඩක් වෙලාවට මේක අහඹු ලෙස (sporadic) ඇතිවෙන දෙයක්. ජානමය බලපෑමක් හෝ පරිසර සාධක ගැන තාමත් අපිට හරියටම කියන්න තරම් තොරතුරු නෑ.
සමහර පර්යේෂණ වලින් කියවුනත් මේක පරම්පරාවෙන් එන්න පුළුවන් (hereditary) කියලා, ඒක පවුල් ඇතුළේ සම්ප්රේෂණය වෙන විදිහ හරිම සංකීර්ණයි. ඒ නිසා මේ ගැන සම්පූර්ණයෙන් තේරුම් ගන්න තවත් පර්යේෂණ අවශ්යයි.
ඒ නිසා කරුණාකරලා මතක තියාගන්න, මේක ඔයාගේ අතින් වුණු වරදක් නිසා ඇතිවුණු දෙයක් නෙවෙයි. මේ වගේ දේවල් අපිට පාලනය කරන්න බෑ.
මේ තත්ත්වය නිසා ඇතිවිය හැකි සංකූලතා (Complications) මොනවද?
Shone’s Complex නිසා සමහර සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා තමයි ඉක්මන් ප්රතිකාර සහ දිගුකාලීන නිරීක්ෂණය වැදගත් වෙන්නේ.
- පෙනහළු වල අධි රුධිර පීඩනය (Pulmonary hypertension): පෙනහළු වලට ලේ ගෙනියන නාළ වල ලේ පීඩනය අනවශ්ය විදිහට වැඩි වෙන එක.
- අසාමාන්ය හෘද ස්පන්දන (Abnormal heart rhythms): හදවතේ රිද්මය අවිධිමත් වෙන එක.
- හෘදයාබාධ (Heart failure): ශරීරයට අවශ්ය ප්රමාණයට ලේ පොම්ප කරන්න හදවතට බැරිවෙන තත්ත්වයක්.
දොස්තර මහත්තුරු කොහොමද මේක හොයාගන්නේ?
වෛද්යවරු මේ රෝගය හඳුනාගන්න පරීක්ෂණ කිහිපයක්ම භාවිතා කරනවා.
- Fetal echocardiogram: මේක තමයි බබා මව් කුසේ ඉන්නකොටම කරන විශේෂ ස්කෑන් පරීක්ෂණය. මේකෙන් බබා ඉපදෙන්න කලින්ම හදවතේ ප්රශ්න හඳුනාගන්න පුළුවන්.
- Transthoracic echocardiogram (TTE): බබා ඉපදුනාට පස්සේ කරන හදවතේ අල්ට්රා සවුන්ඩ් (ultrasound) ස්කෑන් එක. Shone’s Complex හඳුනාගන්න ප්රධාන වශයෙන්ම භාවිතා කරන්නේ මේ පරීක්ෂණය තමයි.
- Cardiac CT scan හෝ MRI: මේවා සාමාන්යයෙන් හැමෝටම කරන්නේ නෑ, නමුත් සමහර අවස්ථාවලදී හදවතේ ව්යුහය ගැන තවත් ගැඹුරින් තොරතුරු දැනගන්න මේ පරීක්ෂණ උදව් වෙනවා.
බොහෝ වෙලාවට බබා ඉපදෙන්න කලින් හෝ ඉපදුන ගමන්ම මේ රෝගය හඳුනාගන්නවා. නමුත් සමහර වෙලාවට රෝග ලක්ෂණ අඩු, එතරම් දරුණු නැති අවස්ථාවලදී, ළමා කාලයේදී හෝ තරුණ වියේදී පවා මුල් වරට හඳුනාගන්න පුළුවන්. ඒ වගේ වෙලාවට දොස්තර කෙනෙක් හදවතට ඇහුම්කන් දෙනකොට ඇහෙන අසාමාන්ය ශබ්දයක් (heart murmur) නිසා තමයි වැඩිදුර පරීක්ෂණ වලට යොමු වෙන්නේ.
මේකට තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
Shone’s Complex තත්ත්වයට ප්රතිකාර කරන්න තියෙන එකම ක්රමය ශල්යකර්ම (surgery) කිරීම තමයි. දැනට මේ තත්ත්වය සුව කරන්න පුළුවන් බෙහෙත් වර්ග නැහැ. හැබැයි, ශල්යකර්මය කරනකල් බබාගේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න, හදවතේ ක්රියාකාරීත්වයට සහය දෙන්න දොස්තර මහත්තයා බෙහෙත් නියම කරන්න පුළුවන්.
මේකට කියලා විශේෂිත එක ශල්යකර්මයක් නෑ. ඒ වෙනුවට, ඔයාගේ දරුවාට තියෙන හෘද දෝෂ මොනවද, හදවත කොච්චර හොඳට වැඩ කරනවද කියන එක බලලා තමයි දොස්තර මහත්තුරු අවශ්ය ශල්යකර්ම මොනවද කියලා තීරණය කරන්නේ.
ඔයාගේ දරුවාට මේ වගේ ශල්යකර්ම එකක් හෝ කිහිපයක් කරන්න අවශ්ය වෙන්න පුළුවන්:
- මයිට්රල් කපාටය (mitral valve) වටේ තියෙන අමතර පටක වළල්ල ඉවත් කිරීම.
- මයිට්රල් කපාටය අලුත්වැඩියා කිරීම.
- මයිට්රල් කපාටය මාරු කිරීම (මේක ටිකක් අඩුයි).
- ඇඔටික් කපාටයට (aortic valve) යටින් තියෙන අමතර පටක ඉවත් කිරීම.
- ඇඔටික් කපාටය විවෘත වන සිදුර පළල් කිරීම.
- මහා ධමනියේ (aorta) පටු වෙලා තියෙන කොටස අලුත්වැඩියා කිරීම.
ශල්යකර්ම කරන ක්රමවේදය
සමහර වෙලාවට දොස්තර මහත්තුරු මේක අදියර වශයෙන් (staged approach) කරනවා. ඒ කියන්නේ, එක සැරේම ඔපරේෂන් එක කරන්නේ නෑ. දොස්තර මහත්තුරු ඒක කොටස් දෙකකට කඩලා, ටික කාලයක් අතරමැද තියලා කරනවා. උදාහරණයක් විදිහට, පළවෙනි ශල්යකර්මයෙන් හදවතෙන් ලේ එළියට යන පාරේ තියෙන බාධා ඉවත් කරනවා. ඊට පස්සේ, දෙවෙනි ශල්යකර්මයෙන් හදවතට ලේ ඇතුළට එන පාරේ තියෙන බාධා ඉවත් කරනවා. ඔයාගේ දරුවාට ශල්යකර්ම කීයක් අවශ්යද, ඒවා කරන්න හොඳම කාලය මොකක්ද කියන එක ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා ඔයාට පැහැදිලිව විස්තර කරලා දෙයි.
දරුවාගේ ඉදිරි ජීවිතය සහ සුවය (Prognosis) කොහොමද?
දරුවාගේ ඉදිරි ජීවිතය සහ සුවය කොහොමද කියන එක කරුණු කිහිපයක් මත රඳා පවතිනවා:
- රෝගයේ බරපතලකම: හෘද දෝෂ කොච්චර දරුණුද කියන එක.
- ප්රතිකාර ලැබෙන වේගය: කොච්චර ඉක්මනට ප්රතිකාර පටන් ගත්තද කියන එක.
- ඇතිවන සංකූලතා: වෙනත් සංකූලතා ඇති වෙනවද නැද්ද කියන එක.
- ප්රශ්න නැවත මතුවීම: කලින් ප්රතිකාර කරපු හෘද දෝෂ කාලයක් ගියාම ආයෙත් මතු වෙනවද කියන එක.
උදාහරණයක් විදිහට, මහා ධමනියේ පටු වීම (coarctation of the aorta) වගේ දේවල් කාලයක් යද්දී ආයෙත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා දරුවා ලොකු වෙද්දී තවත් ශල්යකර්ම කරන්න අවශ්ය වෙන්න ඉඩ තියෙනවා. මේ ගැන ඔයාගේ දරුවාගේ තත්ත්වය අනුව දොස්තර මහත්තයා ඔයාට වැඩිදුර විස්තර ලබා දේවි.
ගොඩක් අධ්යයන වලින් පෙන්නලා තියෙනවා, ශල්යකර්ම වලින් පස්සේ අවුරුදු 20ක් දක්වා දිගු කාලීනව ජීවත් වීමේ හැකියාව 75% කටත් වඩා වැඩි බව. ඒ කියන්නේ ප්රතිකාර වලින් පස්සේ බබාලා හතර දෙනෙක්ගෙන් තුන් දෙනෙක්ම හොඳින්, සුවෙන් ජීවත් වෙනවා.
ඔයාගේ දරුවාගේ රෝග විනිශ්චය ගැන අහලා ඔයාගේ හිතේ ප්රශ්න දහසක් ඇති. ඒක හරිම සාමාන්යයි. ඔයාට හිතෙන ප්රශ්න පොතක ලියාගන්න. දොස්තර මහත්තයාව හම්බවෙන්න ගියාම ඒ හැම ප්රශ්නයක්ම අහන්න. ඔයාගේ දරුවාගේ වෛද්ය කණ්ඩායම ඔයාට මේ හැමදේම තේරුම් කරලා, ඊළඟට කරන්න ඕන දේවල් ගැන මඟ පෙන්වයි.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Shone’s Complex කියන්නේ උපතින්ම එන, ටිකක් විරල හෘද රෝගයක්. මේකෙදි හදවතේ වම් පැත්තේ ලේ ගමනාගමනයට බාධා ඇතිවෙනවා.
- මේ රෝගය තියෙනවා කියන්න නම්, නිශ්චිත හෘද දෝෂ 8කින් අඩුම තරමේ 2ක්වත් දරුවාට තියෙන්න ඕන.
- මේකට තියෙන එකම ප්රතිකාරය ශල්යකර්ම කිරීමයි. ශල්යකර්ම බොහෝවිට සාර්ථකයි.
- ශල්යකර්මයෙන් පස්සේ දරුවාට ජීවිත කාලය පුරාම හෘද රෝග විශේෂඥ වෛද්යවරයෙකුගේ (Cardiologist) ෆලෝ-අප් (follow-up) අවශ්ය වෙනවා. ඒ දෙන appointments එකක්වත් මඟහරින්න එපා.
- වැදගත්ම දේ, මේ තත්ත්වය ඔයාගේ හෝ ඔයාගේ සහකරුගේ වරදකින් ඇති වූවක් නෙවෙයි. ඒ ගැන හිතලා දුක් වෙන්න එපා.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න