හිතන්නකෝ ඔයාට එකපාරටම දරුණු ඔළුවෙ කැක්කුමක් එක්ක ඇස් පේන එකේ වෙනසක්, කන් ඇහෙන එකේ අඩුවක් දැනෙන්න ගත්තොත්? සමහරවිට ඔයා හිතයි මේවා එකිනෙකට සම්බන්ධ නැති, වෙන වෙනම ආපු ප්රශ්න තුනක් කියලා. ඒත් මේ ලක්ෂණ තුනම එකට එකතු වෙලා එන, හැබැයි සමාජයේ එච්චර කතාබහට ලක් නොවන, හරිම දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක් ගැන තමයි අපි අද කතා කරන්නේ. මේක තමයි "සූසැක් සින්ඩ්රෝම්" (Susac Syndrome) කියන්නේ. මේ නම සමහරවිට ඔයාට අලුත් ඇති. ඒත් මේ ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ Susac Syndrome කියන්නේ?
Susac Syndrome කියන්නේ අපේම ශරීරයේ ආරක්ෂක පද්ධතිය, ඒ කියන්නේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය (immune system) වැරදීමකින් අපේම ශරීරයට පහර දෙන රෝගී තත්ත්වයක්. අපි මේවට කියනවා ස්වයංප්රතිශක්තිකරණ රෝග (autoimmune condition) කියලා. හිතන්නකෝ රටක් ආරක්ෂා කරන හමුදාවක්, වැරදීමකින් තමන්ගෙම රටේ මිනිස්සුන්ට පහර දෙන්න ගත්තා වගේ වැඩක් තමයි මෙතන වෙන්නේ.
මේ රෝගයේදී, අපේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය ඉලක්ක කරන්නේ අපේ ශරීරයේ හරිම වැදගත් තැන් තුනක තියෙන පුංචිම පුංචි රුධිර නාලිකා වලට. ඒ තැන් තුන තමයි:
1. මොළය (Brain)
2. ඇසේ දෘෂ්ටි විතානය (Retina)
3. කනේ ඇතුළු කොටස (Inner ear - Cochlea)
මෙහෙම පහර දෙනකොට, ඒ රුධිර නාලිකා වල ඇතුළු බිත්ති ඉදිමෙනවා. හරියට වතුර යන බටයක් ඇතුළෙන් හිරවුණාම වතුර ගමන බාල වෙනවා වගේ, මේ රුධිර නාලිකා හරහා ලේ ගමන අඩු වෙනවා, සමහර වෙලාවට සම්පූර්ණයෙන්ම ඇහිරෙන්නත් පුළුවන්. මේ නිසා මොළයට, ඇහැට සහ කනට අවශ්ය ඔක්සිජන් සහ පෝෂණය ලැබෙන්නේ නැතුව යනවා. අන්න එතකොට තමයි මේ රෝගයට අදාළ ලක්ෂණ මතු වෙන්න පටන් ගන්නේ.
මේ රෝගයේ ප්රධාන ලක්ෂණ මොනවද?
Susac Syndrome රෝගයේදී මේ කියන ප්රධාන කොටස් තුනටම අදාළ ලක්ෂණ එකට හෝ වෙන වෙනම මතු වෙන්න පුළුවන්. හැබැයි සාමාන්යයෙන් මේ කොටස් තුනටම බලපෑමක් ඇති කරනවා. අපි බලමු මොනවද මේ ලක්ෂණ කියලා.
| බලපෑමට ලක්වන කොටස | මතු විය හැකි රෝග ලක්ෂණ |
|---|---|
| 1. මොළය (Brain) |
|
| 2. ඇස් (Eyes) |
|
| 3. කන් (Inner Ear) |
|
වැදගත්ම දේ තමයි, හැමෝටම මේ ලක්ෂණ ඔක්කොම එකම විදිහට එන්නේ නැහැ. සමහර අයට මේ ලක්ෂණ එක පාරක් ඇවිත් ආයේ එන්නෙම නැති වෙන්න පුළුවන්. තවත් සමහර අයට අවුරුදු කීපයක් යනකල් ලක්ෂණ මතුවෙවී, නැතිවෙවී තියෙන්න පුළුවන්.
ඇයි මෙහෙම වෙන්නේ සහ අවදානම වැඩි කාටද?
අපි කලින් කතා කළා වගේ, මේකට නියමිත හේතුවක් තවම හොයාගෙන නැහැ. දන්නා එකම දේ තමයි මේක ස්වයංප්රතිශක්තිකරණ (autoimmune) තත්ත්වයක් කියන එක. මේක පරම්පරාවෙන් එන රෝගයක් නම් නෙවෙයි. ඒ කියන්නේ අම්මට තාත්තට තිබුණා කියලා දරුවන්ට හැදෙන්න කිසිම සාක්ෂියක් නැහැ.
හැබැයි, සමහර කරුණු දිහා බලද්දි මේ රෝගය හැදෙන්න යම් අවදානමක් තියෙන අයව හඳුනාගන්න පුළුවන්:
- ස්ත්රී පුරුෂ භාවය: පිරිමින්ට වඩා කාන්තාවන්ට මේ රෝගය හැදීමේ සම්භාවිතාව තුන් ගුණයකින් විතර වැඩියි.
- වයස: බහුලවම මේ රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පටන් ගන්නේ අවුරුදු 20ත් 40ත් අතර වයස් කාණ්ඩයේ අයට.
දොස්තර මහත්වරු මේක හොයාගන්නේ කොහොමද?
Susac Syndrome රෝගයේ ලක්ෂණ, තවත් රෝග ගණනාවක ලක්ෂණ වලට සමාන නිසා මේක හරියටම හඳුනාගන්න එක ටිකක් අමාරු වෙන්න පුළුවන්. උදාහරණයක් විදිහට, මේ ලක්ෂණ Multiple Sclerosis (MS), ආඝාතය (stroke), මොළයේ ආසාදන (encephalitis) වගේ රෝග වල ලක්ෂණ වලට ගොඩක් සමානයි. ඒ නිසා, දොස්තර මහත්තයෙක් මේක වැරදියට වෙන රෝගයක් කියලා හිතන්නත් ඉඩ තියෙනවා.
ඒ නිසා, හරියටම රෝග විනිශ්චය කරන්න විශේෂ පරීක්ෂණ කිහිපයක්ම කරනවා.
- ශාරීරික පරීක්ෂාව (Physical exam)
- ස්නායු පද්ධතිය පිළිබඳ පරීක්ෂාව (Neurological exam)
- අක්ෂි පරීක්ෂාව (Ophthalmological exam)
මේවට අමතරව, රෝගය තහවුරු කරගන්න මේ විශේෂ පරීක්ෂණ ගොඩක් වැදගත් වෙනවා.
| පරීක්ෂණය | මේකෙන් හොයලා බලන්නේ මොකක්ද? |
|---|---|
| MRI ස්කෑන් පරීක්ෂණය (Magnetic Resonance Imaging) | මේකෙන් මොළයේ සවිස්තරාත්මක පින්තූර ගන්නවා. Susac Syndrome තියෙන කෙනෙක්ගේ මොළයේ, දකුණු සහ වම් අර්ධ ගෝල සම්බන්ධ කරන ස්නායු තන්තු මිටිය (corpus callosum) කියන කොටසේ "හිම බෝල" (snowball) වගේ පෙනුමක් තියෙන සුදු පාට පැල්ලම් (lesions) දකින්න පුළුවන්. මේක මේ රෝගයට විශේෂිත ලකුණක්. |
| ෆ්ලුවොරසීන් ඇන්ජියෝග්රැෆි (Fluorescein angiography) | මේක ඇසේ දෘෂ්ටි විතානයේ (retina) තියෙන රුධිර නාලිකා පරීක්ෂා කරන ක්රමයක්. මේකෙදි, අතේ නහරයකට විශේෂ ඩයි වර්ගයක් විදලා, ඇහැ ඇතුළේ රුධිර නාලිකා වල ඡායාරූප ගන්නවා. රුධිර නාලිකා අවහිර වෙලා තියෙනවද කියලා මේකෙන් පැහැදිලිවම බලාගන්න පුළුවන්. |
| ඕඩියෝග්රෑම් (Audiogram) | මේක කන් ඇසීම මනින පරීක්ෂණයක්. Susac Syndrome තියෙන අයට විශේෂයෙන්ම අඩු සංඛ්යාතයේ ශබ්ද (low-pitched sounds) ඇසීමේ අපහසුතා සහ කතාව තේරුම් ගැනීමේ අපහසුතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේ පරීක්ෂණයෙන් ඒක හඳුනාගන්න පුළුවන්. |
ප්රතිකාර විදිහට කරන්නේ මොනවද?
මේ රෝගයට ප්රතිකාර කිරීමේ ප්රධානම අරමුණ තමයි, වැරදි විදිහට ක්රියා කරන අපේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය පාලනය කරන එක. ඒ කියන්නේ, ඒකේ ක්රියාකාරීත්වය මර්දනය කරන එක. මේ සඳහා දෙන ඖෂධ වලට අපි කියනවා ප්රතිශක්ති මර්දක (immunosuppressants) කියලා.
මේ ප්රතිකාර දිගු කාලීනව ගන්න සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්. බහුලව භාවිතා කරන ඖෂධ වර්ග කිහිපයක් තමයි:
- කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ්ස් (Corticosteroids) - උදා: ප්රෙඩ්නිසොලෝන් (prednisone)
- ඉන්ට්රාවීනස් ඉමියුනොග්ලොබියුලින් (Intravenous immunoglobulin - IVIG)
- මයිකොෆෙනොලේට් (Mycophenolate)
- ඇසැතියොප්රීන් (Azathioprine)
- සයික්ලොෆොස්ෆමයිඩ් (Cyclophosphamide)
- රිටුක්සිමැබ් (Rituximab)
මේ බෙහෙත් වර්ග දෙන ක්රම කීපයක් තියෙනවා. සමහර ඒවා පෙති විදිහට බොන්න දෙනවා, තවත් ඒවා ඉන්ජෙක්ෂන් විදිහට දෙනවා, ඒ වගේම සමහර ඖෂධ නහරයකට සේලයින් එකක් වගේ (Intravenous - IV) දෙන්නත් වෙනවා.
ගොඩක් වැදගත්: ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා නියම කරන විදිහටම, නියමිත කාලයට මේ බෙහෙත් ගන්න එක අත්යවශ්යයි. ප්රතිකාර මඟහැරියොත් හෝ ඔයාට හිතුමතේ නැවැත්තුවොත්, රෝග ලක්ෂණ ආයෙමත් සැරට මතුවෙන්න (flare-up) ලොකු ඉඩක් තියෙනවා.
සෑම ඖෂධයකටම වගේ මේවටත් අතුරු ආබාධ තියෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා ප්රතිකාර පටන් ගන්න කලින් ඒ ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක විවෘතව කතා කරන්න. යම් අතුරු ආබාධයක් මතු වුණොත් ඒ ගැනත් වහාම දැනුවත් කරන්න.
ඉදිරිය ගැන බලාපොරොත්තු තියාගන්නේ කොහොමද?
Susac Syndrome කියන නම ඇහුවම බය හිතුණත්, මේ රෝගය සඳහා ඉතා හොඳ ප්රතිකාර තියෙනවා. විශේෂයෙන්ම, රෝග ලක්ෂණ මතු වූ මුල් අවස්ථාවේදීම රෝගය හඳුනාගෙන ප්රතිකාර පටන් ගන්න පුළුවන් වුණොත්, ප්රතිඵල ගොඩක් හොඳයි. ඉක්මන් ප්රතිකාර වලින් මොළයට, ඇස් වලට සහ කන් වලට වෙන්න පුළුවන් ස්ථිර හානි වළක්වා ගන්න පුළුවන්.
හැබැයි ප්රතිකාර ගන්න පරක්කු වුණොත්, සමහර වෙලාවට ඇස් පෙනීම සහ කන් ඇසීම ස්ථිරවම නැති වෙලා යන්නත් පුළුවන්. ඒත් ඒක වෙන්නේ හරිම කලාතුරකින්.
මේ රෝගය ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන්නේ හරිම හරිම කලාතුරකින්. ඒ කියන්නේ, මේකෙන් ආයු කාලය කෙටි වෙන්නේ නැහැ. හැබැයි, එදිනෙදා ජීවිතයේ ගුණාත්මක භාවයට නම් බලපෑමක් වෙන්න පුළුවන්. කලින් හොඳට තිබුණු ඇස් පෙනීම, කන් ඇසීම වගේ දේවල් වල වෙනසක් වෙනකොට, ඒ වගේම හිතන විදිහේ, මතකයේ වෙනස්කම් වෙනකොට, ඒක මානසිකව ගොඩක් බලපාන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, මේ වගේ රෝග විනිශ්චයකින් පස්සේ මානසික සෞඛ්ය උපදේශකයෙක් එක්ක කතා කරන එකත් ගොඩක් දෙනෙකුට සහනයක් ගෙන දෙනවා.
මම දොස්තර කෙනෙක් හම්බවෙන්න ඕන කවදාද?
ඔබට හෝ ඔබ දන්නා කෙනෙකුට පහත සඳහන් වෙනස්කම් එකක් හෝ කිහිපයක් එකවර ඇති වෙනවා නම්, කිසිසේත්ම පරක්කු නොකර දොස්තර මහත්තයෙක් හමුවෙන්න.
- ඇස් පෙනීමේ හදිසි වෙනස්කම් (කළු පැල්ලම්, තිරයකින් වැහෙනවා වගේ දැනීම).
- කන් ඇසීමේ හදිසි අඩුවක්, කරකැවිල්ල හෝ කනේ නාදයක් ඇතිවීම.
- හිතීමේ හෝ මතක තබාගැනීමේ අපහසුතා (මොළයේ ක්රියාකාරීත්වයේ වෙනස්කම්).
- හැසිරීමේ හෝ පුද්ගලත්වයේ පැහැදිලි කළ නොහැකි වෙනස්කම්.
- මේ ලක්ෂණ නිසා ඔයාගේ එදිනෙදා ජීවිතයට බාධාවක් වෙනවා නම්.
දොස්තර මහත්තයාට පුළුවන් මේ ලක්ෂණ වලට හේතුව හරියටම හොයලා බලලා, ඔයාට අවශ්ය ප්රතිකාර ලබා දෙන්න. ඒ තුළින් දිගු කාලීන සංකූලතා වළක්වා ගන්නත් පුළුවන් වේවි.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Susac Syndrome කියන්නේ අපේම ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය මොළයේ, ඇසේ සහ කනේ කුඩා රුධිර නාලිකා වලට පහර දෙන දුර්ලභ රෝගයකි.
- මොළයේ ක්රියාකාරීත්වයේ ගැටලු (හිසරදය, ව්යාකූල බව), පෙනීමේ ගැටලු සහ කන් ඇසීමේ ගැටලු (කරකැවිල්ල, ඇසීම අඩු වීම) කියන ලක්ෂණ ත්රිත්වය මේ රෝගයේ ප්රධාන ලක්ෂණ වේ.
- මෙය පරම්පරාවෙන් එන රෝගයක් නොවන අතර, කාන්තාවන්ට බහුලව දක්නට ලැබේ.
- රෝග ලක්ෂණ මතු වූ විගස දොස්තර මහත්තයෙක් හමුවී, ඉක්මනින් රෝග විනිශ්චය කරා යෑමෙන් ස්ථිර හානි වළක්වා ගත හැකිය.
- ප්රතිකාර ලෙස ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය පාලනය කරන ඖෂධ (immunosuppressants) ලබා දෙන අතර, දොස්තර මහත්තයාගේ උපදෙස් පිළිපැදීම ඉතා වැදගත් වේ.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න