மூளையை யாருக்கும் தெரியாமல் சேதப்படுத்தும் பிரியான் நோய்கள் பற்றி உங்களுக்குத் தெரியுமா?

உங்களுக்குத் தெரிந்த ஒருவர் திடீரென்று தனது நினைவாற்றல், நடத்தை மற்றும் நடையில் மிக விரைவான மாற்றங்களைச் சந்திக்கத் தொடங்குகிறார் என்று கற்பனை செய்து பாருங்கள். மருத்துவர்களால் கண்டறிவதற்குக் கடினமானதும், மிக வேகமாகப் பரவக்கூடியதுமான ஒரு நோயைப் பற்றி நீங்கள் எப்போதாவது கேள்விப்பட்டிருக்கிறீர்களா? இன்று நாம் அப்படிப்பட்ட விசித்திரமான மற்றும் மிகவும் அரிதான நோய்களில் ஒன்றைப் பற்றிப் பேசப் போகிறோம். இவற்றை நாம் பிரியான் நோய்கள் என்று அழைக்கிறோம்.

சுருக்கமாகச் சொன்னால், இந்த பிரியான் நோய்கள் என்றால் என்ன?

பிரியான் நோய்கள் என்பவை உங்கள் மூளை மற்றும் நரம்பு மண்டலத்தைப் பாதிக்கும் ஒரு நோய்க் குழுவாகும். அவை கடுமையான மறதி நோயையோ அல்லது உங்கள் உடலைக் கட்டுப்படுத்துவதில் சிரமத்தையோ ஏற்படுத்தக்கூடும், மேலும் அவை மிக விரைவாக மோசமடையவும் கூடும். இவை மிகவும் அரிதானவை; அமெரிக்காவில் ஒவ்வொரு ஆண்டும் சுமார் 350 வழக்குகள் மட்டுமே பதிவாகின்றன. அவை எதனால் ஏற்படுகின்றன என்று பார்ப்போம். பிரியான்கள் என்பவை நமது மூளையில் காணப்படும் மிகச்சிறிய புரதங்கள் ஆகும். ஆனால், அறியப்படாத ஏதோ ஒரு காரணத்தால், இந்தப் புரதங்கள் தவறாக மடிந்து, சிக்கி, உருக்குலைந்து விடுகின்றன. இதில் மிகவும் ஆபத்தான விஷயம் என்னவென்றால், இவ்வாறு தவறாக மடிந்த பிரியான் புரதமானது, மற்ற ஆரோக்கியமான புரதங்களையும் தவறாக மடியச் செய்யக்கூடும். ஒரு கெட்ட நண்பன் மற்றவர்களை நோய்வாய்ப்படச் செய்வது போலத்தான் இதுவும். இவ்வாறு தவறாக மடிந்த புரதங்கள் மூளையில் குவிந்து, மூளை செல்களை (நியூரான்களை) அழிக்கத் தொடங்குகின்றன. இதுவே இந்த அறிகுறிகளுக்குக் காரணமாகிறது.

பலர் பிரியான் நோய்களை அல்சைமர் நோயுடன் குழப்பிக் கொள்கிறார்கள் . இரண்டுமே நினைவாற்றல் இழப்பை ஏற்படுத்தும் நோய்களாக இருந்தாலும், அவற்றுக்கிடையே ஒரு பெரிய வேறுபாடு உள்ளது. அல்சைமர் நோய் பொதுவாக பல ஆண்டுகளாக மெதுவாக மோசமடையும். பிரியான் நோயில், நிலைமை மிக விரைவாக, ஒரு குறுகிய காலத்திற்குள், பொதுவாக சில மாதங்களுக்குள் மோசமடைகிறது. மேலும், அல்சைமர் நோயைப் போலவே, பிரியான் நோய்களுக்கும் இன்னும் முழுமையான சிகிச்சை இல்லை.

பிரியான் நோய்களின் முக்கிய வகைகள் யாவை?

பிரியான் நோய்கள் மனிதர்களையும் விலங்குகளையும் பாதிக்கலாம். மனிதர்களைப் பாதிக்கும் பல முக்கிய வகைகள் உள்ளன. அவை என்னவென்று பார்ப்போம்.

பிரியான் நோயின் அறிகுறிகள் என்னென்ன?

பிரியான் நோயின் அறிகுறிகள் திடீரெனத் தோன்றலாம். உங்கள் மனநிலை, நினைவாற்றல் மற்றும் இயக்கங்களில் ஏற்படும் திடீர் மாற்றங்கள் இவற்றில் அடங்கும்.

இந்த நோய் ஏற்படுவதற்கான காரணங்கள் மற்றும் ஆபத்துக் காரணிகள்

பெரும்பாலான நேரங்களில், CJD போன்ற நோய்கள் தெளிவான காரணம் ஏதுமின்றி உருவாகின்றன, ஆனால் சில ஆபத்துக் காரணிகள் கண்டறியப்பட்டுள்ளன.

• குடும்ப வரலாறு : சுமார் 15% மக்களுக்கு, தலைமுறை தலைமுறையாகக் கடத்தப்படும் ஒரு மரபணுக் குறைபாட்டின் (PRNP எனப்படும் மரபணுவில் உள்ள குறைபாடு) காரணமாக இந்த நோய்கள் ஏற்படுகின்றன.
• தொற்றுகள் : இது மிகவும் அரிதானது. சில சமயங்களில், நோய் உள்ள ஒருவரிடமிருந்து திசு மாற்று அறுவை சிகிச்சை செய்யும்போது, ​​அல்லது அறுவை சிகிச்சையின்போது பயன்படுத்தப்படும் உபகரணங்கள் முறையாக கிருமி நீக்கம் செய்யப்படாவிட்டால், இந்த நோய் பரவக்கூடும்.
• நோயுற்ற இறைச்சியை உண்ணுதல்: " பைத்தியம் பிடித்த மாட்டு நோய் " (போவைன் ஸ்பாஞ்சிஃபார்ம் என்செஃபலோபதி ) பாதித்த மாட்டிறைச்சியை உண்பது, vCJD எனப்படும் நோயின் ஒரு வடிவத்தை ஏற்படுத்தக்கூடும். 1990-களில் இந்த நிலை ஐரோப்பாவில் பரவியபோது, ​​ஒரு சிறிய எண்ணிக்கையிலான மக்கள் இந்நோயால் இறந்தனர். தற்போது, ​​கால்நடைகளுக்கு உணவளிப்பது மற்றும் இரத்த தானம் செய்வது தொடர்பாக கடுமையான விதிமுறைகள் நடைமுறைப்படுத்தப்பட்டுள்ளதால், இந்த ஆபத்து பெருமளவில் குறைக்கப்பட்டுள்ளது.

பிரியான் நோய் எவ்வாறு கண்டறியப்படுகிறது?

இதன் அறிகுறிகள் மற்ற நோய்களின் அறிகுறிகளைப் போலவே இருப்பதால், இந்த நிலையைக் கண்டறிவது கடினமாக இருக்கலாம். உங்களுக்கு மறதி போன்ற அறிகுறிகள் இருந்தால், உங்கள் மருத்துவர் முதலில் பக்கவாதம் அல்லது மூளைக் கட்டி போன்ற பிற காரணங்களை நிராகரிப்பார். பின்வரும் சோதனைகள் செய்யப்படலாம்:

• தண்டுவடத் துளைப்பு / இடுப்புத் தண்டுவடத் துளைப்பு: இதில், உங்கள் இரண்டு முதுகெலும்புகளுக்கு இடையில் ஒரு மெல்லிய ஊசியைச் செருகி, உங்கள் மூளை மற்றும் தண்டுவடத்தைச் சுற்றியுள்ள திரவத்தின் (மூளைத்தண்டுவடத் திரவம்) ஒரு சிறிய மாதிரி எடுக்கப்படுகிறது. அதில் உள்ள சில புரதங்களின் அளவுகளைச் சோதிப்பதன் மூலம் நோயைப் பற்றிய ஒரு மதிப்பீட்டைப் பெறலாம்.
• எம்.ஆர்.ஐ ஸ்கேன் (காந்த அதிர்வுப் படமெடுப்பு): இது மூளையின் விரிவான படங்களை எடுக்க சக்திவாய்ந்த காந்தங்களையும் ரேடியோ அலைகளையும் பயன்படுத்துகிறது. பிரியான் நோய்களில் காணப்படும் மூளையிலுள்ள குறிப்பிட்ட மாற்றங்களை இது சில சமயங்களில் காட்டக்கூடும்.
• CT ஸ்கேன் (கணினிமய டோமோகிராபி): மூளையின் தெளிவான பிம்பத்தை உருவாக்க, தொடர்ச்சியான எக்ஸ்-கதிர்கள் ஒன்றாக எடுக்கப்படுகின்றன.

மிக முக்கியமான விஷயம்: ஒருவருக்கு பிரியான் நோய் இருக்கிறது என்பதை 100% உறுதி செய்வதற்கான ஒரே வழி, மூளையிலிருந்து ஒரு சிறிய திசுத் துண்டை எடுப்பதுதான் (மூளைத் திசுப் பரிசோதனை). ஆனால் இது மிகவும் ஆபத்தான அறுவை சிகிச்சை. எனவே, இது குணப்படுத்தக்கூடிய வேறு நோயாக இருக்கலாம் என்ற சந்தேகம் இருந்தால் மட்டுமே இது செய்யப்படுகிறது.

நோய்க்கான சிகிச்சை மற்றும் தடுப்பு

தற்போது, ​​பிரியான் நோய்களுக்கு முழுமையான சிகிச்சை இல்லை. தற்போதைய சிகிச்சைகள் அறிகுறிகளைக் கட்டுப்படுத்தி, நோயாளிக்கு ஓரளவு நிவாரணம் அளிக்கின்றன. இதில் வலி நிவாரணிகள், மன அழுத்த எதிர்ப்பு மருந்துகள் மற்றும் பதட்ட எதிர்ப்பு மருந்துகள் அடங்கும். பிரியான் நோய் உள்ள ஒருவரின் நிலை நாளுக்கு நாள் மோசமடையும்போது, ​​அன்றாடச் செயல்பாடுகளுக்கு அவர்களுக்கு உதவி தேவைப்படுவது தவிர்க்க முடியாததாகிவிடும். சிறுநீரை வெளியேற்றுவதற்காக ஒரு வடிகுழாய் (catheter) பொருத்தப்பட வேண்டியிருக்கலாம், நீர்ச்சத்து இழப்பைத் தடுக்க உப்புநீர் (saline) செலுத்தப்படலாம், மேலும் அவர்களால் சாப்பிட முடியாவிட்டால் குழாய் மூலம் உணவு அளிக்கப்பட வேண்டியிருக்கலாம்.

இந்த நோயைத் தடுக்க முடியுமா?

பரம்பரை பிரியான் நோய்களைத் தடுக்க வழியில்லை, ஆனால் தொற்று அல்லது உணவு மூலம் நோய் பரவும் அபாயத்தைக் குறைக்க இந்த வழிமுறைகள் உதவும்:

• மருத்துவ உபகரணங்களை முறையாக சுத்தம் செய்தல் மற்றும் கிருமி நீக்கம் செய்தல்.
• உங்களுக்கு பிரியான் நோய் இருந்தாலோ அல்லது உங்கள் குடும்பத்தில் யாருக்காவது இந்நோய் இருந்திருந்தாலோ, திசுக்கள் அல்லது உறுப்புகளை தானம் செய்வதைத் தவிர்க்கவும்.
• பாதுகாப்பானது எனச் சான்றளிக்கப்பட்ட இறைச்சியை மட்டும் உண்ணுதல்.

உலகெங்கிலும் உள்ள பல நாடுகள், பசுக்களுக்கு வழங்கப்படும் தீவனம் மற்றும் மாட்டிறைச்சி தொடர்பாக விதித்துள்ள கடுமையான விதிமுறைகளின் காரணமாக, 'பைத்தியம் பிடித்த மாட்டு நோய்' பரவுவது தற்போது நன்கு கட்டுப்படுத்தப்பட்டுள்ளது.