ፖርፊርያ እንታይ እዩ? ኣይትፍራሕ ብዛዕባኡ ብቐሊሉ ንዛረበሉ።

ኣብ ጸሓይ ክትወጽእ ከለኻ ክትጻወሮ ዘይትኽእል ምንዳድ ወይ ምፍንጫል ቆርበትካ ኣጋጢሙካ ይፈልጥ ድዩ? ወይስ ብዘይ ዝኾነ ምኽንያት ከቢድ ቃንዛ ከብዲ ምስ ረስኒን ተምላስን ኣጋጢሙካ ይፈልጥ ድዩ? እዞም ምልክታት ’ ዚኣቶም ካብቶም ልሙዳት ሕማማት ዝተፈልዩ እዮም። ምናልባት ብድሕሪ እዚ ብዙሓት ሰባት እኳ ዘይሰምዕዎ ኣዝዩ ሳሕቲ ዝረአ ሕማም ኣሎ። እዚ ሓደ ኸምዚ ዝኣመሰለ ፖርፊርያ ዝበሃል ሕማም ’ ዩ። እዚ ስም ምስ ሰማዕካ ኣይትፍራሕ። ንሎሚ ብዛዕባ እዚ ኣዝዩ ቀሊልን ክትርድእዎ ብዝኽእሉ መንገዲን ክንዛረብ ኢና።

ብቐሊሉ ንምግላጽ ፖርፊርያ እንታይ እያ?

ነዚ ንምርዳእ መጀመርያ ኣብ ኣካላትና ንእሽቶ ፋብሪካ ንሕሰብ። ንቀያሕቲ ዋህዮታት ደምና ቀይሕ ሕብሩ ዝህብን ካብ ሳንቡእ ናብ ካልእ ኣካላትና ኦክስጅን ዝወስድ ኣዝዩ ኣገዳሲ ፕሮቲን ኣሎ። 'ሄመ' ይበሃል። እዚ ሄም እዚ ኣብ ኣካላትና ብተኸታታሊ ስጉምትታት፡ ከም መስመር ምትእኽኻብ እዩ ዝፍጠር። ልክዕ ከምቲ መኪና ምትእኽኻብ። ኣብ ነፍሲ ወከፍ ስጉምቲ ፡ ኢንዛይም ዝበሃሉ ፍሉያት ፕሮቲናት ይሰርሑ።

ሕጂ እሞ ሕሰብዎ፡ ኣብዚ ሰንሰለት ምፍራይ ሓደ ስጉምቲ እንተተዓጽዩ፡ ወይ ሓደ ሰራሕተኛ (ኢንዛይም) ብግቡእ እንተዘይሰሪሑ እንታይ ይኸውን? እቲ ዝቕጽል ስጉምቲ ክውሰድ ኣይክእልን እዩ፡ እቲ ጥረ ነገራት ድማ ይእከብ ሓቀይ? ብተመሳሳሊ ኣብ ሓደ ስጉምቲ ምፍራይ ሄም ጉድለት ምስ ዘጋጥም ፡ እቶም ኣብቲ ዝሓለፈ ስጉምቲ ዝፈረዩ ‘ፖርፊሪን’ን ‘ፖርፊሪን ቅድመ-ተኸተልትን’ ዝበሃሉ ኬሚካላት ኣብ ኣካላትና ክእከቡ ይጅምሩ። ናይዞም ኬሚካላት ኣብ ኣካላትና ምውህላል እዩ ምልክታት ፖርፊርያ ዝፈጥር። እዚኦም ንስርዓተ ነርቭ ወይ ንቆርበት ክጎድኡ ይኽእሉ።

ቀንዲ ዓይነታት ፖርፊርያ እንታይ እዮም?

ፖርፊርያ ምልክታት ብኸመይ ከም ዝረኣዩ መሰረት ብምግባር ኣብ ክልተ ቀንዲ ምድባት ክምቀል ይኽእል። ነዚ ምደባ ምርዳእ ነቲ ሕማም ብዝበለጸ ንምርዳእ ይሕግዘካ።

ኣብ ትሕቲ እዞም ክልተ ቀንዲ ዓይነታት ካልኦት ሓያሎ ንኡሳን ዓይነታት ኣለዉ። ንኣብነት ኣብ ትሕቲ ሕዱር ፖርፊርያ ዝወድቕ `Acute Intermittent Porphyria (AIP)` ዝበሃል ዓይነትን ኣብ ትሕቲ ቆርበት ፖርፊርያ ዝወድቕ `Porphyria Cutanea Tarda (PCT)` ዝበሃል ዓይነትን ውሑድ እዩ።

ምልክታት ንኽረኣዩ ዝገብሩ መበገሲታት እንታይ እዮም?

ፖርፊርያ ብጀነቲካዊ እኳ እንተኾነ፡ ምልክታት ኩሉ ግዜ ኣይረአን እዩ። ምልክታት፡ ወይ "መጥቃዕቲ" ከበግሱ ዝኽእሉ ዝተወሰኑ ነገራት ኣለዉ። እዚኦም ድማ 'ትሪግርስ' ይበሃሉ። ካብዚኦም ምውጋድ እቲ ዝበለጸ መንገዲ ነቲ ሕማም ንምምሕዳር እዩ።

• ገለ መድሃኒታት፦ ገለ መቐነሲ ቃንዛ ፣ መከላኸሊ ጥንሲ ከኒናታት፣ መደንዘዚ፣ ገለ መድሃኒታት ምውቃዕ ድማ ነዚ ከስዕቡ ይኽእሉ። ፖርፊርያ እንተሃልዩካ፡ ቅድሚ ዝኾነ መድሃኒት ምውሳድካ ብርግጽ ምስ ሓኪምካ ክትዘራረብ ይግባእ።
• ኣልኮላዊ መስተን ምትካኽ ሽጋራን : ብፍላይ ኣብ ሓደ እዋን ካብ መጠን ንላዕሊ ምስታይን ምትካኽን ዓበይቲ መበገሲታት እዮም።
• ኣመጋግባን ጾምን: ከም ትሑት ካርቦሃይድሬት ዘለዎ ኣመጋግባ ፣ ጽኑዕ ኣመጋግባ ምጉዳል ክብደት ሰብነትን ጾምን ዝኣመሰሉ ነገራት ምልክታት ከስዕቡ ይኽእሉ።
• ኣእምሮኣውን ኣካላውን ጸቕጢ፦ ከም ልዕሊ ዓቐን ስራሕ፡ ኣእምሮኣዊ ጸቕጥን መጥባሕትን ዝኣመሰሉ ነገራት ክጸልውዎ ይኽእሉ።
• ረኽሲታት፦ ምልክታት ብሰንኪ ዝኾነ ካልእ ሕማም ወይ ረኽሲ ኣብ ኣካላትና ዘስዕቦ ጸቕጢ ክረኣዩ ይኽእሉ።
• ብርሃን ጸሓይ፦ ብርሃን ጸሓይ ንቆርበት ፖርፊርያ ዘለዎም ሰባት ቀንዲ መበገሲ እዩ።

መዓስ ናብ ሓኪም ክትከይድ ኣለካ? እቲ መርመራ ብኸመይ ይግበር?

እዚ ሕማም ሳሕቲ ስለዝኾነን ምልክታት ምስ ካልኦት ልሙዳት ሕማማት ስለዝመሳሰልን፡ ሓደ ሓደ ግዜ ንምፍላጥ ቁሩብ ግዜ ክወስድ ይኽእል። ካብዞም ዝስዕቡ ምልክታት እንተሃልዩካ ብፍላይ ብተደጋጋሚ እንተተራእዩ ናብ ሓኪም ምኻድ ኣገዳሲ እዩ።

ኣብ ሕዱር ፖርፊርያ

ከቢድ ቃንዛ ከብዲ ምስ ምልክታት ከም ረስኒ፡ ተምላስ፡ ምሕቃቕ መግቢ፡ ምውሳኽ ህርመት ልቢ፡ ልዑል ጸቕጢ ደም፡ ድኻም ጭዋዳታት፡ ምድንጋር፡ ወይ ምውቃዕ እንተ ኣጋጢሙካ ፡ ብቕልጡፍ ናብ ሆስፒታል ምኻድ ኣዝዩ ኣገዳሲ እዩ፡ ብፍላይ ድማ ናብ ኣሃዱ ህጹጽ ሕክምና (ETU) ፡ እዚ ኩነታት እዚ ሓደ ሓደ ግዜ ንህይወት ኣብ ሓደጋ ከእቱ ስለ ዝኽእል።

ኣብ ቆርበት ፖርፊርያ

ቆርበትካ ድሕሪ ጸሓይ ምቅላዕ ብቐሊሉ ጽፍፍቲ፡ ቁስሊ፡ ነድሪ፡ ምቅያሕ ወይ ምብስባስ እንተ ኣማዕቢሉ፡ ናብ ሓኪም ቆርበት ምኻድ።

መስርሕ መርመራ፤

1. ሕክምናዊ መርመራ፦ መጀመርያ እቲ ሓኪም ምልክታት ሕማምካን ሕክምናዊ ታሪኽ ስድራቤትካን ብጥንቃቐ እናሰምዐ ክምርምረካ እዩ።

2. መርመራታት ላቦራቶሪ፡- ፖርፊርያ እንተተጠርጢሩ፡ ናሙና ሽንቲኻ፡ ደምካን ምናልባት’ውን ሰገራኻን መጠን ፖርፊሪን ክምርመር እዩ። ኣብ ከቢድ ኩነታት ሽንቲ ጸሊም ቀይሕ ወይ ሐምላይ ሕብሪ ክህልዎ ይኽእል።

3. ጀነቲካዊ መርመራታት፦ እቲ ሕማም ብናይ ላቦራቶሪ መርመራታት እንተተረጋጊጹ፡ እቲ ሕማም ዘስዓበ ፍሉይ ጀነቲካዊ ምትዕርራይ ንምፍላጥ ጀነቲካዊ መርመራታት ክግበር ይከኣል።

እቶም ኣማራጺታት ሕክምና እንታይ እዮም?

ሕክምና ፖርፊርያ ከከም ዓይነት ሕማምን ጽንኩርነት ምልክታትን ይፈላለ እዩ። ዋላ እኳ መድሓኒት እንተዘይሃለወ ምልክታት ተቖጻጺርካ ንቡር ህይወት ክነብር ይከኣል።

ሕክምና ንሕዱር ፖርፊርያ

ምልክታት ከቢድ ምስ ዝኸውን (acute attack) ኣብ ሆስፒታል ምሕዳርን ሕክምናን የድሊ።

• ጨው (IV fluids) ምሃብ፦ ጨውን ማይን ኣካላትና ሚዛን ምሃብ።
• መርፍእ ሄም (Heme Injection)፦ ኣብ ኣካላትና ዘሎ ሕጽረት ሄም ምቁጽጻርን ዝእከብ መጠን ፖርፊሪን ምጉዳልን።
• ግሉኮስ ምሃብ፦ ከም ደክስትሮስ ዝኣመሰሉ ሽኮራት ብውሽጢ ሰራውር ወይ ብኣፍ ምሃብ ንጸላም ከብዲ ምፍራይ ፖርፊሪን ከም ዝንኪ ምልክት ይህብ።
• ካልኦት ሕክምናታት ፡ ንኸቢድ ቃንዛ ዝሕግዙ መቐነሲ ቃንዛታት፡ ከምኡ’ውን ንሕማም ረስንን ተምላስን ዝውዕሉ መድሃኒታት።
• ከም ጊቮሲራን (ጊቭላሪ) ዝኣመሰሉ ሓደስቲ መድሃኒታት ፡ ንተደጋጋሚ ምልክታት ንዘለዎም ሰባት፡ እዚ መድሃኒት ድግግምን ጽንኩርነቶምን ንምንካይ ወርሓዊ ይወሃብ።

ሕክምና ንቆርበት ፖርፊርያ

• መከላኸሊ ጸሓይ፤እዚ እዩ እቲ ኣገዳሲ ነገር። ነዊሕ ኢድ ምኽዳን፡ ቆቢዕ ምኽዳን፡ ከምኡ’ውን ልዑል ደረጃ መከላኸሊ ዘለዎ መከላኸሊ ጸሓይ ከም SPF 50+ ምልካይ ኣገዳሲ እዩ።
• ፍሌቦቶሚ፦ እዚ ኣብ ነፍሲ ወከፍ ሒደት ሰሙናት ውሑድ መጠን ደም (ኣስታት ሓደ ኣሃዱ) ካብ ኣካላትና ምውጻእ የጠቓልል። እዚ ድማ ኣብ ኣካላትና ዘሎ መጠን ተወሳኺ ሓጺን ንምንካይ ዝሕግዝ ኮይኑ፡ ኣብ ጸላም ከብዲ ዝተዋህለለ ፖርፊሪን ንምእላይ ይሕግዝ።
• መድሃኒታት፡- ትሑት መጠን ከም ክሎሮኲን ወይ ሃይድሮክሲክሎሮኲን ዝኣመሰሉ መድሃኒታት፡ ፖርፊሪን ካብ ጸላም ከብዲ ንምእላይ ከቀላጥፉ ይኽእሉ።