ඔයාට පොඩි තුවාලයක් වුණාම, ටික වෙලාවකින් ලේ ගලන එක නතර වෙනවා නේද? අපේ ඇඟේ තියෙන පුදුම යාන්ත්රණයක් නිසා තමයි එහෙම වෙන්නේ. ඒත් සමහර අයට මේ විදිහට ලේ ගැලීම ලේසියෙන්ම නතර වෙන්නේ නෑ. පොඩි තුවාලයකින් වුණත් දිගටම ලේ යන්න පුළුවන්. අපි අද කතා කරන්න යන්නේ ඒ වගේ තත්ත්වයක් වෙන, ගොඩක් අය අහලා තියෙන ඒත් හරියටම දන්නේ නැති හีමොෆිලියාව (Hemophilia) ගැනයි. මේක ගැන බය වෙන්න කලින්, අපි හරියටම මේ මොකක්ද කියලා තේරුම් ගමු.
කොහොමද හีමොෆිලියාව (Hemophilia) තියෙනවා කියලා දැනගන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, අපේ ඇඟේ ලේ ගලන තැනක, ඒ ලේ ගැලීම නවත්වන්න ‘ප්ලග්’ එකක් වගේ දෙයක් හැදෙනවා. මේකට අපි කියනවා ලේ කැටියක් (fibrin clot) කියලා. මේ ලේ කැටිය හැදෙන්න අපේ ලේ වල තියෙන විශේෂ ප්රෝටීන වර්ග ගොඩක් එකතු වෙලා වැඩ කරන්න ඕන. මේවට තමයි අපි "clotting factors" (ලේ කැටි ගැසීමේ සාධක) කියලා කියන්නේ.
හีමොෆිලියාව කියන්නේ, මේ clotting factors වලින් එකක්, විශේෂයෙන්ම ෆැක්ටර් VIII (factor VIII) හරි ෆැක්ටර් IX (factor IX) හරි, උපතින්ම ඇඟේ නැති වෙන එකට හරි, අඩු වෙන එකට හරි. එතකොට අර ලේ කැටිය හරියට හැදෙන්නේ නැති නිසා, ලේ ගැලීම නතර වෙන්නේ නැතුව දිගටම යනවා.
ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයට ඔයාට මේ තත්ත්වය තියෙනවා කියලා සැක හිතුනොත්, ඔයාගේ ලේ වලින් පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරයි.
- පළවෙනි පියවර: ඔයාගේ ලේ සාම්පලයක් අරගෙන, ඒක කැටි ගැහෙන්න කොච්චර වෙලාවක් යනවද කියලා විද්යාගාරයේදී (lab) බලනවා.
- දෙවෙනි පියවර: ඒ පරීක්ෂණවලින් යම් අසාමාන්යතාවයක් පෙන්නුවොත්, ඔයාගේ ලේ වල ෆැක්ටර් VIII සහ ෆැක්ටර් IX ප්රමාණය කොච්චරක් තියෙනවද කියලා බලන්න තවත් විශේෂිත පරීක්ෂණ කරනවා.
මේ පරීක්ෂණ වලින් දොස්තර මහත්තයට පුළුවන් ඔයාට තියෙන්නේ මොන වර්ගයේ හีමොෆිලියාවක්ද (Hemophilia A ද B ද), ඒ වගේම ඒකේ බරපතලකම කොයි වගේද කියලත් හරියටම තීරණය කරන්න.
හีමොෆිලියාවට තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
හีමොෆිලියාවට ප්රතිකාර කරන විදිහ ඔයාට තියෙන රෝගයේ වර්ගයයි, බරපතලකමයි අනුව වෙනස් වෙනවා. උදාහරණයක් විදිහට, ඔයාට තියෙන්නේ මෘදු (mild) හีමොෆිලියාව නම්, සමහරවිට ප්රතිකාර අවශ්ය වෙන්නේ තුවාලයක් වුණාම හරි, සැත්කමකට කලින් හරි විතරයි.
ඒත්, ඔයාට තියෙන්නේ දරුණු (severe) හีමොෆිලියාව නම්, නිතරම ලේ ගැලීම් සිද්ධ වෙනවා නම්, ඒ ලේ ගැලීම් වළක්වාගන්න වගේම, ඔයාගේ සන්ධි (joints) වලට හානි වෙලා ඒවා දුර්වල වෙන එක නවත්තගන්නත් දිගටම, නියමිතව ප්රතිකාර ගන්න වෙනවා.
ප්රධාන ප්රතිකාර ක්රම කිහිපයක් තියෙනවා:
- අඩුවෙලා තියෙන clotting factor එක නැවත ලබාදීම (Replacement therapy)
- වෙනත් විශේෂිත ඖෂධ වර්ග
- සන්ධිවලට ලේ ගැලීම වැනි අතුරු ආබාධ සඳහා ප්රතිකාර
අඩු වෙලා තියෙන Clotting Factor එක ලබාදීම
මේක තමයි ප්රධානම ප්රතිකාරය. මෙතනදි කරන්නේ, ඔයාගේ ඇඟේ අඩු වෙලා තියෙන clotting factor එක නහරයක් හරහා (intravenously or IV) විදීම.
- හีමොෆිලියා A (Hemophilia A) තියෙන අයට ෆැක්ටර් VIII (Factor VIII) ලබා දෙනවා.
- හีමොෆිලියා B (Hemophilia B) තියෙන අයට ෆැක්ටර් IX (Factor IX) ලබා දෙනවා.
මේ ෆැක්ටර්ස් හදන්නේ ක්රම දෙකකට. එකක් තමයි පරිත්යාග කරන ලද රුධිර ප්ලාස්මාවෙන් (donated blood plasma). අනික තමයි විද්යාගාරයේ කෘත්රිමව හදන (synthetic or recombinant DNA) ෆැක්ටර්ස්. අද කාලේ තියෙන අලුත් ෆැක්ටර්ස් වර්ග ඇඟ ඇතුළේ වැඩි වෙලාවක් පවතින විදිහට හදලා තියෙනවා. ඒ නිසා ඉස්සර වගේ නිතර නිතර විදගන්න අවශ්ය වෙන්නේ නෑ.
වෙනත් විශේෂිත ඖෂධ
Clotting factor ප්රතිකාරයට අමතරව, ලේ ගැලීම පාලනය කරන්න උදව් වෙන තවත් නවීන බෙහෙත් වර්ග තියෙනවා. මේවා ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා ඔයාට පැහැදිලි කරලා දෙයි.
| ඖෂධය (වෙළඳ නාමය) | කා සඳහාද? | වැදගත් කරුණු |
|---|---|---|
| Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) | හีමොෆිලියා A තියෙන අයට | ලේ ගැලීම් වළක්වාගන්න උදව් වෙනවා. මේක නහරයට දෙන එකක් නෙවෙයි, සතියකට සැරයක් හම යටට විදින (subcutaneous) එන්නතක්. |
| Adynovate, Idelvion වැනි ඖෂධ | හีමොෆිලියා A හෝ B තියෙන අයට | මේවා Factor VIII හෝ IX වෙනුවට දෙන, වැඩි දියුණු කරපු කෘත්රිම ෆැක්ටර්ස්. මේවා ඇඟේ වැඩි කාලයක් රැඳෙනවා. |
| Desmopressin (DDAVP) | මෘදු (mild) හีමොෆිලියා A තියෙන අයට | මේ බෙහෙතින් තාවකාලිකව ඇඟේ තියෙන ෆැක්ටර් VIII මට්ටම වැඩි කරනවා. නහරයට, එන්නතක් විදිහට හෝ නාසයට ස්ප්රේ කරන (nasal spray) විදිහට ලබාගන්න පුළුවන්. |
| Tranexamic acid, Aminocaproic acid | විශේෂිත අවස්ථාවලදී | මේවා පෙති විදිහට බොන බෙහෙත්. මේවායින් කරන්නේ, හැදුණු ලේ කැටියක් ලේසියෙන් දියවෙලා යන එක නවත්වන එක. |
| Obizur | අත්පත් කරගත් හีමොෆිලියා A (Acquired Hemophilia A) තියෙන අයට | මේක විශේෂ තත්ත්වයක්. මේක උපතින් එන එකක් නෙවෙයි. ගර්භණීභාවය, පිළිකා වගේ හේතු නිසා ජීවිතයේ පසුව ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේකට ප්රතිකාර කරන්නේ ඌරන්ගෙන් ලබාගන්නා ෆැක්ටර් VIII වර්ගයකින්. |
සන්ධිවලට ලේ ගැලීම සහ වෙනත් ගැටලු ගැනත් අවධානයෙන් ඉන්න
හีමොෆිලියාවේදී සුලබවම දකින්න ලැබෙන දෙයක් තමයි සන්ධි ඇතුළට ලේ ගැලීම (joint bleeding). දණහිස්, වැලමිටි, වළලුකර වගේ තැන්වලට මෙහෙම වෙන්න පුළුවන්. මේක වුණොත්, සන්ධිය ඉදිමිලා, තද වේදනාවක් එනවා.
- ප්රතිකාර: මෙහෙම වුණ ගමන් ඔයාගේ ෆැක්ටර් ප්රතිකාරය (factor treatment) ගන්න එක අත්යවශ්යයි. නැත්නම් සන්ධියට ස්ථිර හානියක් වෙන්න පුළුවන්. ඊට අමතරව, දොස්තර මහත්තයා ඔයාට උපදෙස් දෙයි සන්ධිය විවේක ගන්වන්න සහ අයිස් තියන්න (icing) කියලා. මේකෙන් වේදනාවයි ඉදිමුමයි අඩු වෙනවා.
- පසුව: වේදනාව අඩු වුණාට පස්සේ, සන්ධියේ චලනය සහ ශක්තිය නැවත ලබාගන්න භෞත චිකිත්සක ප්රතිකාර (physical therapy) කරන්නත් සමහරවිට නිර්දේශ කරයි.
ඒ වගේම, ඔයා කරන ශාරීරික ක්රියාකාරකම් (physical activities) ගැනත් සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන. හැම ක්රීඩාවක්ම හีමොෆිලියාව තියෙන කෙනෙක්ට සුදුසු නෑ. අනතුරුදායක, ඇඟ ගැටෙන ක්රීඩා වලින් අභ්යන්තර ලේ ගැලීම් වෙන්න පුළුවන්. ඔයාට ගැළපෙන සහ නොගැළපෙන ව්යායාම සහ ක්රීඩා මොනවද කියලා ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරලා තීරණය කරන්න.
ප්රතිකාරවලින් සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්ද?
අද කාලේ ප්රතිකාර ඉතාම ආරක්ෂිත වුණත්, දැනගෙන ඉන්න ඕන කරුණු දෙකක් තියෙනවා.
1. ලේ මගින් බෝවෙන රෝග
ඉස්සර කාලේ, ඒ කියන්නේ 1980 ගණන්වල විතර, ලේ වලින් හදන ෆැක්ටර්ස් නිසා HIV, හෙපටයිටිස් (Hepatitis) වගේ වෛරස් බෝවෙන්න ලොකු අවදානමක් තිබුණා. ඒත් දැන් ඔයා ඒ ගැන බය වෙන්නම ඕන නෑ. අද කාලේ ලේ දන්දෙන අයව ඉතා දැඩිව පරීක්ෂා කරනවා, ඒ වගේම පරිත්යාග කරපු ලේ සියල්ලම වෛරස් සඳහා පරීක්ෂා කරලා, විශේෂ ක්රම මගින් පිරිසිදු කරනවා. ඒ නිසා දැන් ප්රතිකාර වලින් රෝගයක් බෝවීමේ අවදානම ඉතාමත්ම අඩුයි. කොහොම වුණත්, හෙපටයිටිස් A සහ B වලට එරෙහිව එන්නත් (vaccinations) ලබාගන්න කියලා දොස්තරවරු නිර්දේශ කරනවා.
2. ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ වෙනස්කම් (Inhibitors)
මේක ටිකක් සංකීර්ණයි, ඒත් තේරුම්ගන්න එක වැදගත්. සමහර වෙලාවට, අපේ ශරීරයේ ආරක්ෂකයා වෙන ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය (immune system), අපි පිටින් දෙන මේ clotting factor එක ‘සතුරෙක්’ විදිහට අඳුරගන්නවා. එතකොට, ඒ ෆැක්ටර් එක විනාශ කරන්න පටන් ගන්නවා. මේකට අපි කියනවා "inhibitors" හැදෙනවා කියලා. එහෙම වුණොත්, ඔයා ගන්න ප්රතිකාරය හරියට වැඩ කරන්නේ නැති වෙන්න පුළුවන්. මේ නිසා, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා නිතරම ඔයාගේ ලේ පරීක්ෂා කරලා මේ වගේ තත්ත්වයක් ඇතිවෙනවද කියලා අවධානයෙන් ඉඳීවි.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- හีමොෆිලියාව කියන්නේ උපතින් එන, ලේ කැටි ගැසීමට බලපාන රෝගී තත්ත්වයක්.
- ප්රධාන ප්රතිකාරය තමයි ශරීරයේ අඩු වෙලා තියෙන ෆැක්ටර් VIII හෝ IX පිටතින් ලබාදීම.
- ඔයාට ගැළපෙන හොඳම ප්රතිකාරය තීරණය කරන්නේ ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා විසින්, රෝගයේ වර්ගය සහ බරපතලකම අනුවයි.
- සන්ධි ඇතුළට ලේ ගැලීම සුලබව සිදුවිය හැකි අතර, එසේ වුවහොත් ඉක්මනින් ප්රතිකාර ගැනීම ඉතා වැදගත්.
- අද කාලයේ හีමොෆිලියාවට ලබාදෙන ප්රතිකාර ඉතාම ආරක්ෂිතයි. ඒ ගැන අනවශ්ය බියක් ඇති කරගන්න එපා.
- ඔබට හෝ ඔබේ දරුවාට මේ තත්ත්වය ඇත්නම්, සෑම විටම ඔබේ වෛද්යවරයා සමඟ සමීපව කටයුතු කරමින්, ඔහුගේ උපදෙස් පිළිපදින්න.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න