ඔයාටත් නවත්තගන්න බැරි බඩේ යෑමක් තියෙනවද? VIPoma (Vasoactive Intestinal Peptide Secreting) ගෙඩිය ගැන දැනගනිමු!

ඔයාටත් සමහර වෙලාවට දවස් ගණන් යනකල් නවතින්නේ නැති, වතුර වගේ දරුණු බඩේ යෑමක් (පාචනය) එක්ක බඩේ වේදනාවක්, කැක්කුමක් එහෙම තියෙනවද? සමහරවිට ඔයා මොනවත් නොකා නොබී හිටියත් මේ තත්ත්වේ අඩුවක් නැතුව ඇති. මේ වගේ ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, ඒකට හේතුව සමහර විට හරිම දුර්ලභ, ඒත් අපි අනිවාර්යයෙන්ම කතා කරන්න ඕන තත්ත්වයක් වෙන්න පුළුවන්. අපි අද කතා කරන්නේ ඒ වගේ රෝගී තත්ත්වයක් වෙන VIPoma (විපෝමා) කියන, එහෙමත් නැත්නම් Vasoactive Intestinal Peptide Secreting ගෙඩියක් ගැනයි. නම ටිකක් සංකීර්ණයි වගේ හිතුනට, අපි මේක සරලව තේරුම් ගමු.

මොකක්ද මේ VIPoma (විපෝමා) ගෙඩියක් කියන්නේ?

සරලවම කිව්වොත්, VIPoma කියන්නේ අපේ ශරීරයේ තියෙන අග්න්‍යාශයේ (Pancreas) හැදෙන හරිම දුර්ලභ ගෙඩි වර්ගයක්. හරියටම කිව්වොත්, මේවා අග්න්‍යාශයේ තියෙන හෝමෝන නිපදවන සෛලවල, ඒ කියන්නේ එන්ඩොක්‍රයින් සෛලවල (endocrine cells) ඇතිවෙන ගෙඩි. වෛද්‍යවරු සමහර වෙලාවට මේ තත්ත්වෙට Verner-Morrison syndrome (වර්නර්-මොරිසන් සින්ඩ්‍රෝමය) කියලත් කියනවා.

මේ VIPoma ගෙඩි හරිම දුර්ලභයි. ඇමරිකාව වගේ රටක වුණත්, මේ තත්ත්වය මිලියන දහයකට එක්කෙනෙක්ට වගේ තමයි ඇතිවෙන්නේ කියලා තමයි කියන්නේ. ඉතින් ඔයාට හිතාගන්න පුළුවන්නේ මේක කොච්චර කලාතුරකින් දකින දෙයක්ද කියලා. මේ වගේ දුර්ලභ ලෙඩක් එක්ක ජීවත් වෙන එක ඇත්තටම අභියෝගයක් වෙන්න පුළුවන්, මොකද ඒක එදිනෙදා ජීවිතේට ලොකු බලපෑමක් කරන නිසා. ඒත්, බය වෙන්න එපා. මේ VIPoma තත්ත්වය සමහර වෙලාවට සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන් ප්‍රතිකාර, එහෙමත් නැත්නම් රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න පුළුවන් ප්‍රතිකාර දැන් තියෙනවා.

VIPoma ගෙඩියක රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

මේ තත්ත්වයේදී දකින්න ලැබෙන ප්‍රධානම සහ වැදගත්ම රෝග ලක්ෂණය තමයි දරුණු විදිහට, වතුර වගේ බඩ යන එක (පාචනය). මේක කොච්චර දරුණුද කියනවා නම්, ඔයා කෑම නොකා හිටියත් (fasting) මේ පාචනය තියෙන්න පුළුවන්. දවස් කීපයකින් මේක අඩු වෙන්නෙත් නෑ. මේක තමයි මේ රෝගයේ විශේෂම ලකුණ.

ඒ ඇරුණම, තව රෝග ලක්ෂණ කීපයක් තියෙන්න පුළුවන්:

• බඩේ කැක්කුම හෝ වේදනාව: බඩේ පෙරළනවා වගේ, අල්ලලා රිදෙනවා වගේ දැනෙන්න පුළුවන්.
• මහන්සිය (Fatigue): නිතරම මහන්සි ගතියක්, ඇඟට පණ නැති ගතියක් දැනෙන එක.
• ෆ්ලෂින් (Flushing): එකපාරටම මුහුණයි, පපුව හරියයි රතු පාට වෙන එක. කිසිම හේතුවක් නැතුව මෙහෙම වෙන්න පුළුවන්.
• මාංශ පේශි දුර්වල වීම: අතපය පණ නැතුව යනවා වගේ, බරක් උස්සන්න අමාරු වෙනවා වගේ දැනෙන්න පුළුවන්.

හිතන්නකෝ, ඔයාට දවසකට වතුර බෝතල් දෙක තුනක විතර ප්‍රමාණයක් මළපහ විදිහට පිටවෙනවා නම් කොහොමද දැනෙන්නේ කියලා. එදිනෙදා වැඩක් කරගන්නවත් බැරි තරමට මේක බලපාන්න පුළුවන්.

VIPoma හැදෙන්න හේතුව මොකක්ද?

ඇත්තටම මේ VIPoma ගෙඩි හැදෙන්න හරියටම හේතුව මොකක්ද කියලා විශේෂඥයෝ තවම දන්නේ නෑ. ඒත්, මේ රෝග ලක්ෂණ ඇතිවෙන්නේ කොහොමද කියන එක ගැන නම් පැහැදිලි අවබෝධයක් තියෙනවා.

අපේ ශරීරයේ Vasoactive Intestinal Peptide (VIP) කියන හෝමෝනයක් තියෙනවා. මේ VIP හෝමෝනය අපේ ආහාර දිරවීමේ පද්ධතියට (digestive system) ගොඩක් උදව් වෙනවා. ඒ කියන්නේ, ආහාර මාර්ගය තුළ ජලය, ලවණ වර්ග, එන්සයිම සහ ආමාශයික අම්ලය නිකුත් කරන එක පාලනය කරන්නේ මේ හෝමෝනයෙන්. ඒ වගේම, ආහාර මාර්ගයේ තියෙන සමහර මාංශ පේශි ලිහිල් කරන්නත් මේක උදව් වෙනවා.

VIPoma ගෙඩියක් හැදුනම වෙන්නේ, මේ ගෙඩියෙන් අසාමාන්‍ය විදිහට විශාල VIP හෝමෝන ප්‍රමාණයක් ශරීරයට නිකුත් කරන එක. මෙහෙම වැඩිපුර VIP හෝමෝන ශරීරගත වුණාම තමයි අර කලින් කිව්ව දරුණු පාචනය, බඩේ කැක්කුම වගේ රෝග ලක්ෂණ ඇතිවෙන්නේ. සරලවම කිව්වොත්, මේ ගෙඩිය නිසා VIP හෝමෝනය ඕනවට වඩා වැඩ කරනවා.

VIPoma නිසා ඇතිවිය හැකි සංකූලතා මොනවද?

VIPoma තත්ත්වය නිසා ඇතිවෙන ප්‍රධානම ගැටලුව තමයි අධික ලෙස පාචනය ඇතිවීම. සමහර අයට දවසකට දියරමය මළපහ ලීටර් එකේ ඉඳන් තුනක් විතර (කවඅර් 1-3) පිටවෙන්න පුළුවන්. මේ විදිහට දිගටම පාචනය තියෙනකොට, ශරීරයෙන් ජලය සහ අත්‍යවශ්‍ය ලවණ වර්ග, විශේෂයෙන්ම පොටෑසියම්, විශාල වශයෙන් ඉවත් වෙලා යනවා.

මේ නිසා, කාලයක් යද්දී විජලනය (Dehydration) සහ රුධිරයේ පොටෑසියම් මට්ටම අඩුවීම (Hypokalemia) කියන තත්ත්වයන් ඇතිවෙනවා. මේ තත්ත්වයන් දෙකම භයානකයි, මොකද ඒවායින් තවත් බරපතල සෞඛ්‍ය ගැටලු ඇතිවෙන්න පුළුවන්. උදාහරණයක් විදිහට:

• හෘද ස්පන්දනයේ අක්‍රමිකතා (Arrhythmia): හදවතේ ගැස්ම අක්‍රමවත් වීම.
• හයිපොවොලමික් ෂොක් (Hypovolemic shock): ශරීරයේ දියර ප්‍රමාණය අඩුවීම නිසා ඇතිවන කම්පන තත්ත්වයක්.
• මාංශ පේශි දුර්වලතා (Myopathy): මාංශ පේශි ක්‍රියාකාරීත්වය අඩපණ වීම.
• ටෙටනි (Tetany): මාංශ පේශිවල ඇතිවන වේදනාකාරී හැකිලීම්.

මේ සංකූලතා නිසා, VIPoma රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම් ඉක්මනින් වෛද්‍ය උපදෙස් ගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.

වෛද්‍යවරු VIPoma රෝගය හඳුනාගන්නේ කොහොමද?

ඔයාට දවස් කීපයක් තිස්සේ පවතින දරුණු පාචනය, බඩේ කැක්කුම වගේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, වෛද්‍යවරයෙක් ඔයාව ශාරීරිකව පරීක්ෂා කරයි (physical examination). ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ ගැන හොඳට අහලා දැනගනියි.

පාචනය ඇතිකරන වෙනත් සුලබ රෝග තත්ත්වයන් (උදා: ආසාදන) බැහැර කරන්න මළපහ පරීක්ෂාවක් (stool test) කරන්නත් ඉඩ තියෙනවා. ඊට අමතරව, මේ වගේ පරීක්ෂණත් කරන්න පුළුවන්:

• රුධිර පරීක්ෂණ (Blood tests): මේවායින් ප්‍රධාන වශයෙන් බලන්නේ රුධිරයේ VIP හෝමෝන මට්ටම කොච්චරද කියලයි. VIPoma තත්ත්වයේදී මේ මට්ටම ගොඩක් ඉහළ යනවා. ඒ වගේම, විජලනය, පොටෑසියම් අඩුකම වගේ දේවල් තියෙනවද කියලත් බලන්න පුළුවන්.
• ඉමේජින් පරීක්ෂණ (Imaging tests): මේවායින් කරන්නේ ශරීරයේ ඇතුළත පින්තූර අරගෙන ගෙඩියක් තියෙනවද, තියෙනවා නම් ඒක කොහෙද, කොච්චර ලොකුද වගේ දේවල් බලන එක. මේ සඳහා Computed Tomography (CT) scan එකක් හෝ Magnetic Resonance Imaging (MRI) පරීක්ෂණයක් කරන්න පුළුවන්.

මේ පරීක්ෂණ ඔක්කොම කරලා බලලා තමයි වෛද්‍යවරු VIPoma තත්ත්වය තහවුරු කරගන්නේ.

VIPoma සඳහා ප්‍රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?

VIPoma සඳහා ප්‍රතිකාර කිරීමේදී සාමාන්‍යයෙන් ඖෂධ ප්‍රතිකාර සහ ශල්‍යකර්ම කියන දෙකේම එකතුවක් තමයි යොදාගන්නේ. ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා මේ වගේ දේවල් නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්:

• ශිරාගත දියර (IV fluids): දිගටම පාචනය තිබුණ නිසා ශරීරයෙන් පිටවුණු දියර සහ ඛනිජ ලවණ නැවත ලබාදෙන්න තමයි මේවා දෙන්නේ. මේකෙන් විජලනය පාලනය කරගන්න පුළුවන්.
• ඖෂධ:
• ඔක්ට්‍රියොටයිඩ් (Octreotide (Sandostatin LAR®)) වගේ ඖෂධ මගින් පාචනය පාලනය කරන්න පුළුවන්. මේ ඖෂධ VIP හෝමෝනය නිකුත් කරන එක අඩු කරනවා.

මුලින්ම මේ විදිහට ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරාට පස්සේ, වෛද්‍යවරයා ගෙඩිය ඉවත් කිරීම හෝ පාලනය කිරීම සඳහා තවත් ප්‍රතිකාර ක්‍රම යෝජනා කරන්න පුළුවන්:

• ශල්‍යකර්ම: ගෙඩිය ශරීරයේ වෙනත් තැන්වලට ව්‍යාප්ත වෙලා නැත්නම් (metastasized), ශල්‍යකර්මයක් මගින් ගෙඩිය ඉවත් කරන්න පුළුවන්. අග්න්‍යාශයේ වල්ගය සහ ශරීර කොටස ඉවත් කරන Distal pancreatectomy කියන ශල්‍යකර්මය මේ සඳහා යොදාගන්න පුළුවන්. ගෙඩිය සම්පූර්ණයෙන්ම ඉවත් කළොත්, රෝගය සුව වෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා.
• කීමොතෙරපි (Chemotherapy): ගෙඩිය පැතිරිලා තියෙනවා නම් හෝ ශල්‍යකර්මයෙන් සම්පූර්ණයෙන්ම ඉවත් කරන්න බැරි නම්, පිළිකා සෛල විනාශ කරන්න කීමොතෙරපි ප්‍රතිකාරය ලබාදෙනවා.
• ඉලක්කගත ප්‍රතිකාර (Targeted therapy): මේවා පිළිකා සෛලවල නිශ්චිත කොටස් ඉලක්ක කරගෙන ක්‍රියාත්මක වන ඖෂධ.

ඔයාට වඩාත්ම සුදුසු ප්‍රතිකාර ක්‍රමය මොකක්ද කියලා තීරණය කරන්නේ ඔයාගේ වෛද්‍ය කණ්ඩායම විසින්, ඔයාගේ තත්ත්වය හොඳින් පරීක්ෂා කරලා බලලා.

VIPoma තියෙන කෙනෙක්ට මොනවගේ දෙයක් බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන්ද?

මේක ඇත්තටම එක්කෙනාගෙන් එක්කෙනාට වෙනස් වෙන දෙයක්. ශල්‍යකර්මයකින් VIPoma තත්ත්වය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව වෙන්න ඉඩ තියෙනවා. ඖෂධ මගින් රෝග ලක්ෂණ ගොඩක් දුරට පාලනය කරගන්න පුළුවන්.

හැබැයි, හැමෝගෙම තත්ත්වය එක වගේ නෑ. ඔයාගේ අත්දැකීම, VIPoma තියෙන තවත් කෙනෙක්ගේ අත්දැකීමට වඩා ගොඩක් වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. ඔයාට හොඳම තොරතුරු සහ මගපෙන්වීම දෙන්න පුළුවන් ඔයාගේ ශල්‍ය වෛද්‍යවරයාට සහ වෛද්‍ය කණ්ඩායමට තමයි. එයාලා ඔයාවත්, ඔයාගේ රෝග තත්ත්වයත් හොඳටම දන්න නිසා, ඕනම දෙයක් එයාලගෙන් අහලා දැනගන්න.

මම වෛද්‍යවරයෙක් හමුවෙන්න ඕන කවදාද?

ඔයා දැනටමත් VIPoma සඳහා ප්‍රතිකාර ගන්නවා නම්, ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ අඩු වෙන්නේ නැත්නම් හෝ තවත් වැඩි වෙනවා නම් වහාම ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාට කතා කරන්න.

ඒ වගේම, මේ වගේ ලක්ෂණ තියෙනවා නම් හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයකට යන්න:

• දරුණු බඩේ වේදනාවක් තියෙනවා නම්.
• වතුර වගේ පාචනය දවස් කීපයක් තිස්සේ නොනවත්වා තියෙනවා නම්.
• විජලනයේ ලක්ෂණ පේනවා නම්. ඒ කියන්නේ, ඇඟට පණ නැති ගතියක්, ඔළුව කැරකෙනවා වගේ දැනෙන එක, මුත්‍රා තද කහ පාටට හෝ දුඹුරු පාටට යන එක වගේ දේවල්.

VIPoma කියන මේ තත්ත්වය නිසා ඇතිවෙන නිදන්ගත පාචනය ඔයාගේ දවසේ වැඩකටයුතු වගේම රාත්‍රී නින්දටත් බාධා කරන්න පුළුවන්. මේ රෝග ලක්ෂණවලට හේතුව මොකක්ද කියලා දැනගත්තම යම් සහනයක් දැනෙයි. ඒත්, VIPoma කියන්නේ හරිම දුර්ලභ රෝගයක් නිසා, මේ ගැන දන්න අය අඩුයි. ඒ නිසා ඔයාට තනිකමක්, කලකිරීමක් දැනෙන්න පුළුවන්. VIPoma නිසා ඇතිවෙන රෝග ලක්ෂණ ගැන ඔයාට ලැජ්ජාවක් වුණත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

ඔයාගේ වෛද්‍ය කණ්ඩායමට මේ හැඟීම් හොඳට තේරෙනවා. ඒ නිසා, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගන්න විදිහ ගැන හරි, මේ වගේ දුර්ලභ රෝගයක් එක්ක ජීවත් වෙන හැටි ගැන හරි, ඕනම උදව්වක් එයාලගෙන් ඉල්ලන්න පැකිලෙන්න එපා.