ඔයාගේ පොඩි දරුවා කොච්චර කෑම කෑවත් "බඩ පිරුනේ නෑ, තව ඕන" කියලා කියනවද? හැම වෙලේම කෑම ගැනම හිත හිත, කෑම හොය හොයා, සමහර වෙලාවට කවුරුත් නැති වෙලාවට හොරෙන් කෑම කන අවස්ථා ඔයා දැකලා තියෙනවද? මේක දකින අම්මා කෙනෙක්ට, තාත්තා කෙනෙක්ට ලොකු ප්රශ්නයක් වගේම හිතට දුකක් ගේන දෙයක් වෙන්න පුළුවන්. ගොඩක් වෙලාවට අපි හිතන්නේ මේක දරුවගේ කෑමට තියෙන කෑදරකමක් කියලා. ඒත් හැමවිටම ඒක එහෙම නෙවෙයි. මේ අධික බඩගින්නට හේතුව සමහර විට Prader-Willi Syndrome කියන දුර්ලභ ජානමය රෝග තත්ත්වයක් වෙන්න පුළුවන්. අපි අද මේ ගැන, ඒ එක්කම එන අධික බඩගින්න (`hyperphagia`) ගැන සහ ඒකට තියෙන ප්රතිකාර ගැන සරලව, සුහදව කතා කරමු.
මොකක්ද මේ Prader-Willi Syndrome කියන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, Prader-Willi Syndrome කියන්නේ අපේ DNA වල සිදුවෙන යම් වෙනස්කමක් නිසා ඇතිවෙන දුර්ලභ ජානමය තත්ත්වයක්. සමහර වෙලාවට ඔළුවට වෙන දරුණු අනතුරක් නිසාත් මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න ඉඩ තියෙනවා.
මේ රෝගී තත්ත්වයෙදි ප්රධාන වශයෙන්ම බලපෑමක් වෙන්නේ අපේ මොළයේ තියෙන හයිපොතැලමසය (`hypothalamus`) කියන කොටසට. හිතන්නකෝ, මේ හයිපොතැලමසය කියන්නේ අපේ ශරීරයේ තියෙන ස්විච් එකක් වගේ දෙයක් කියලා. අපි කෑම කාලා බඩ පිරුනම "හරි, දැන් ඇති" කියලා අපිට සංඥාවක් දෙන්නේ මේ කොටසෙන්. ඒත් Prader-Willi Syndrome තියෙන කෙනෙක්ගේ මොළයේ මේ "ස්විච් එක" හරියට වැඩ කරන්නේ නෑ. ඒ නිසා, කොච්චර කෑම කෑවත් එයාලට බඩ පිරුනා කියන හැඟීම එන්නෙම නෑ.
මේ නිසා තමයි මේ දරුවන් නිතරම බඩගින්නෙන් ඉන්නේ. ඒක එයාලගේ වරදක්වත්, කෑදරකමක්වත් නෙවෙයි. ඒක මේ රෝගයේම කොටසක්.
මේ නොනවතින බඩගින්න (`hyperphagia`) නිසා එයාලා නිතරම කෑම හොයනවා.
- සාමාන්ය කෙනෙක්ට වඩා ගොඩක් විශාල ප්රමාණයෙන් කෑම කනවා.
- පස්සේ කන්න කෑම හංගලා තියාගන්නවා.
- සමහර දරුණු අවස්ථාවලදී, ගල්වෙච්ච (frozen) කෑම, සමහරවිට කුණු බක්කියේ තියෙන කෑම පවා කන්න පෙළඹෙන්න පුළුවන්.
මේ තත්ත්වය පාලනය නොකළොත්, අධික තරබාරුකම සහ ඒ හා සම්බන්ධ වෙනත් සෞඛ්ය ගැටලු (දියවැඩියාව, හෘද රෝග වගේ) ඇතිවෙන්න තියෙන අවදානම ගොඩක් වැඩියි.
මේ අධික බඩගින්නට ප්රතිකාර තියෙනවද?
ඔව්. මේ අධික බඩගින්න පාලනය කරන්න උදව් වෙන ඖෂධ තියෙනවා. Vykat XR (ඩයසොක්සයිඩ් කෝලීන් - diazoxide choline) කියන්නේ ඒ වගේ ඖෂධයක්. මේ බෙහෙතෙන් කරන්නේ අපේ මොළයේ බඩගින්න සහ කෑම රුචිය පාලනය කරන හෝමෝන සහ ස්නායු සම්ප්රේෂක වලට බලපෑම් කරලා, අර නොනවතින බඩගිනි හැඟීම අඩු කරන එකයි.
හැබැයි මේක හිතූමතේට ගන්න පුළුවන් බෙහෙතක් නෙවෙයි. විශේෂඥ වෛද්යවරයෙකුගේ අධීක්ෂණය යටතේම තමයි මේ ප්රතිකාර පටන්ගන්න ඕන.
මේ බෙහෙත පාවිච්චි කරන්නේ කොහොමද?
සාමාන්යයෙන් මේක දවසට එක වතාවක් ගන්න පෙත්තක්. මේක කෑමත් එක්ක හෝ නැතිව ගන්න පුළුවන්. හැබැයි පෙත්ත කඩන්නේ, කුඩු කරන්නේ, හපන්නේ නැතුව සම්පූර්ණයෙන්ම ගිලින්න ඕන.
ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා මේ බෙහෙත පටන් ගන්නේ ගොඩක්ම අඩු මාත්රාවකින්. ඊට පස්සේ, සති දෙකකට සැරයක් වගේ ටිකෙන් ටික මාත්රාව වැඩි කරනවා. මේකට අපි කියන්නේ `titration` කියලා. එහෙම කරන්නේ ඔයාගේ ශරීරයට ගැළපෙන, රෝග ලක්ෂණ හොඳින්ම පාලනය කරන නඩත්තු මාත්රාව (maintenance dose) හොයාගන්න. ඔයාට සතියක් හෝ ඊට වැඩි කාලයක් බෙහෙත ගන්න බැරි වුණොත්, දොස්තර මහත්තයා සමහරවිට ආයෙත් අඩු මාත්රාවකින් පටන් අරන්, ටික ටික වැඩි කරන්න ඉඩ තියෙනවා.
බෙහෙත වැඩ කරනවද කියලා දැනගන්නේ කොහොමද?
මේ බෙහෙත වැඩ කරන්න පටන් ගත්තම, ඔයාට හරි ඔයාගේ දරුවාට හරි කෑම ගැන නිතරම හිතෙන එක, කෑම හොයන එක, අධික බඩගින්න වගේ දේවල් ටිකෙන් ටික අඩුවෙනවා කියලා තේරෙයි. මේ බෙහෙතේ සම්පූර්ණ ප්රතිඵල ලැබෙන්න ටික කාලයක් යන නිසා, මුල් සති කීපයේදීම ලොකු වෙනසක් බලාපොරොත්තු වෙන්න එපා.
ඒත්, බෙහෙත් පාවිච්චි කරලත් බඩගින්නේ කිසිම අඩුවක් නැත්නම්, ඒ ගැන අනිවාර්යයෙන්ම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරන්න. එතුමා අවශ්ය නම් බෙහෙත නතර කරන්න හෝ වෙනත් ප්රතිකාරයක් යෝජනා කරන්න පුළුවන්.
බහුලව දකින්න ලැබෙන අතුරු ආබාධ සහ ඒවාට මොනවද කරන්න පුළුවන්?
ඕනෑම බෙහෙතක් වගේම, මේකෙත් අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. හැබැයි හැමෝටම මේවා ඇතිවෙන්නේ නෑ. අපි බලමු බහුලවම දකින්න පුළුවන් අතුරු ආබාධ සහ ඒවා කළමනාකරණය කරගන්න පුළුවන් විදි ගැන.
| අතුරු ආබාධය (Side Effect) | කළමනාකරණය කරගන්නා ආකාරය |
|---|---|
| ශරීරයේ රෝම අධිකව වර්ධනය වීම (`hypertrichosis`) | මෙය සාමාන්යයෙන් කළමනාකරණය කරගත හැකි දෙයක්. අවශ්ය නම් රෝම ඉවත් කිරීමේ ක්රම පාවිච්චි කරන්න පුළුවන්. හැබැයි මේක පාලනය කරගන්න බැරි තරම් අපහසුතාවයක් නම්, ඔබේ වෛද්යවරයා සමඟ කතා කරන්න. |
| ශරීරයේ දියර එකතු වීම නිසා ඉදිමීම (`edema`) | කකුල්, වළලුකර, අත් පා ඉදිමීම, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව වැනි ලක්ෂණ ඇති වුවහොත් වහාම වෛද්යවරයාට දන්වන්න. වෛද්යවරයා සමහරවිට බෙහෙත තාවකාලිකව නතර කිරීමට, මාත්රාව අඩු කිරීමට හෝ දියර පෙති (`diuretics`) වැනි වෙනත් බෙහෙත් වර්ග නියම කිරීමට ඉඩ තිබේ. |
| රුධිරයේ සීනි මට්ටම ඉහළ යාම | මෙය සැලකිලිමත් විය යුතු කරුණක්. වෛද්යවරයා බෙහෙත පටන් ගැනීමට පෙර සහ ගන්නා අතරතුර නිතරම රුධිරයේ සීනි මට්ටම පරීක්ෂා කරනු ඇත. අවශ්ය නම් සීනි පාලනයට වෙනත් ඖෂධ නියම කළ හැක. |
| සමේ පලු දැමීම (Skin Rash) | සුවඳ නැති, මෘදු සබන් වර්ග පාවිච්චි කරන්න. කැසීම ඇත්නම් වෛද්ය උපදෙස් මත ආලේපන වර්ග ගැල්විය හැක. පලු දැමීම වැඩි වුවහොත් හෝ අඩු නොවන්නේ නම් වෛද්යවරයාට දන්වන්න. |
විශේෂයෙන්ම සැලකිලිමත් විය යුතු දරුණු තත්ත්වයන්!
මේ බෙහෙත නිසා රුධිරයේ සීනි මට්ටම ඉහළ යා හැකි බව අපි කිව්වනේ. සමහර දුර්ලභ අවස්ථාවලදී, මේක Diabetic Ketoacidosis (DKA) කියන ඉතාම භයානක තත්ත්වයට හැරෙන්න පුළුවන්. මේකෙදි වෙන්නේ, ශරීරයේ ඉන්සියුලින් (`insulin`) ප්රමාණවත් නොවීම නිසා, කීටෝන (`ketones`) කියන හානිකර ද්රව්ය රුධිරයේ එකතු වෙන එකයි. මේක වෛද්ය හදිසි අවස්ථාවක්.
සීනි මට්ටම ඉහළ යාමේ ලක්ෂණ:
- අසාමාන්ය ලෙස පිපාසය දැනීම
- නිතර නිතර මුත්රා පිටවීම
- සාමාන්යයට වඩා බඩගිනි දැනීම
- හිතාමතාම නොවන ලෙස ශරීරයේ බර අඩුවීම
Diabetic Ketoacidosis (DKA) හි අනතුරු ඇඟවීමේ ලක්ෂණ:
- ඔක්කාරය හෝ වමනය
- බඩේ කැක්කුම
- දැඩි වෙහෙසකාරී බවක් හෝ සිහි විකල් වීම
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව
- හුස්මෙන් පළතුරු වැනි සුවඳක් ඒම
- රුධිරයේ සීනි මට්ටම ඉතා ඉහළ අගයක් ගැනීම (උදා: 300 mg/dL ට වඩා වැඩි)
මේ වගේ ලක්ෂණ එකක් හරි තියෙනවා නම්, පොඩ්ඩක්වත් පරක්කු වෙන්නේ නැතුව වහාම දොස්තර මහත්තයෙක් හමුවෙන්න. නැත්නම්, ළඟම තියෙන රෝහලේ හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න. මේක ගොඩක් වැදගත්.
වෙනත් බෙහෙත් වර්ග සමඟ ඇතිවන බලපෑම් ගැනත් දැනුවත් වෙන්න
ඔයා ගන්නා වෙනත් බෙහෙත් වර්ග, මේ Vykat XR බෙහෙතේ ක්රියාකාරීත්වයට බලපෑම් කරන්න පුළුවන්. සමහර බෙහෙත් නිසා Vykat XR වල අතුරු ආබාධ වැඩි වෙන්නත්, තවත් සමහර බෙහෙත් නිසා ඒකේ කාර්යක්ෂමතාව අඩු වෙන්නත් පුළුවන්.
ඒ නිසා, ඔබ හෝ ඔබේ දරුවා ගන්නා සෑම බෙහෙතක් ගැනම (වෛද්යවරයා නියම කළ බෙහෙත්, ෆාමසියෙන් ගන්නා බෙහෙත්, විටමින් වර්ග, පාරම්පරික ඖෂධ, ශාකසාර නිෂ්පාදන ඇතුළුව) ඔබේ දොස්තර මහත්තයාට පැහැදිලිවම කියන්න. එතුමා අවශ්ය නම් මාත්රාවන් වෙනස් කිරීමක් හෝ ඖෂධ වෙනස් කිරීමක් සිදු කරනු ඇත. දොස්තර මහත්තයාගෙන් නොඅසා කිසිම බෙහෙතක් පටන් ගන්නවත්, නතර කරන්නවත් එපා.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Prader-Willi Syndrome කියන්නේ බඩ පිරුනා කියන හැඟීම නැති කරන දුර්ලභ ජානමය රෝග තත්ත්වයක්.
- දරුවාගේ අධික බඩගින්න සහ කෑම සෙවීම ඔහුගේ හෝ ඇයගේ වරදක් නොව, රෝගයේම ලක්ෂණයක් බව තේරුම් ගන්න.
- Vykat XR වැනි ඖෂධ මගින් මෙම අධික බඩගින්න පාලනය කළ හැකි නමුත්, එය සැමවිටම විශේෂඥ වෛද්යවරයෙකුගේ අධීක්ෂණය යටතේ පමණක් සිදු කළ යුතුයි.
- අතුරු ආබාධ, විශේෂයෙන්ම රුධිරයේ සීනි මට්ටම ඉහළ යාමේ ලක්ෂණ ගැන නිතරම අවධානයෙන් සිටින්න. Diabetic Ketoacidosis (DKA) තත්ත්වයේ රෝග ලක්ෂණ පහළ වුවහොත් වහාම රෝහලක හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න.
- ඔබ ගන්නා අනෙකුත් සියලුම ඖෂධ සහ අතිරේක ආහාර ගැන ඔබේ වෛද්යවරයාව දැනුවත් කිරීම ඉතාම වැදගත්.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න