ඔයා කවදාහරි හිතලා තියෙනවද අපි ඇවිදිනකොට, යාළුවෙක් එක්ක කතා කරනකොට, කෑමක් හපනකොට මේ දේවල් කොච්චර ලේසියෙන් සිද්ධ වෙනවද කියලා? මේ හැම චලනයක්ම, හැම ක්‍රියාවක්ම පිටිපස්සේ ඉන්නේ අපේ ශරීරයේ ඉන්න හරිම වැදගත් පණිවිඩකරුවන් පිරිසක්. එයාලට තමයි අපි මෝටර් නියුරෝන (motor neurons) කියලා කියන්නේ. හරියට අපේ මොළයේ ඉඳන් මාංශ පේශී වලට "මෙන්න මේ දේ කරන්න" කියලා අණ දෙන සේවක පිරිසක් වගේ.
හැබැයි ඉතින්, අපේ ශරීරයේ අනිත් කොටස් වගේම, මේ පණිවිඩකරුවන්ටත් හානි වෙන්න පුළුවන්. එහෙම වුණාම තමයි අපි 'මෝටර් නියුරෝන රෝග' කියලා හඳුන්වන තත්ත්වයන් ඇතිවෙන්නේ. ඔයා සමහරවිට ALS කියන රෝගය ගැන අහලා ඇති. ඒකත් මේ කාණ්ඩයට අයිති ප්‍රධාන රෝගයක්. හැබැයි ඒ වගේම, අපි වැඩිය අහලා නැති තවත් මෝටර් නියුරෝන රෝග වර්ග කිහිපයක්ම තියෙනවා. ඉතින් අද අපි මේ ගැන සරලව කතා කරමු.
ඔබේ ශරීර ස්කන්ධ දර්ශකය (BMI) සහ බර වර්ගීකරණය දැනගන්න
කවුද මේ 'මෝටර් නියුරෝන' කියන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, මෝටර් නියුරෝන කියන්නේ ස්නායු සෛල (nerve cells) වර්ගයක්. එයාලගේ ප්‍රධානම රාජකාරිය තමයි අපේ ශරීරයට චලනය වෙන්න අවශ්‍ය පණිවිඩ එහා මෙහා ගෙනියන එක. මේවායේ ප්‍රධාන වර්ග දෙකක් තියෙනවා.
1. ඉහළ මෝටර් නියුරෝන (upper motor neurons): මේවා තියෙන්නේ ඔයාගේ මොළයේ. එයාලා මොළයේ ඉඳන් සුෂුම්නාවට (spinal cord) පණිවිඩ යවනවා. හරියට ලොකු ඔෆිස් එකේ ඉන්න ලොක්කා වගේ.
2. පහළ මෝටර් නියුරෝන (Lower motor neurons): මේවා තියෙන්නේ ඔයාගේ සුෂුම්නාවේ. මොළයෙන් එන පණිවිඩ අරගෙන කෙලින්ම අපේ මාංශ පේශී වලට "හරි, දැන් වැඩේ පටන් ගන්න" කියලා කියන්නේ මෙයාලා තමයි. හරියට බ්‍රාන්ච් එකේ ඉන්න මැනේජර් වගේ.
දැන් හිතන්නකෝ, මෝටර් නියුරෝන රෝගයක් හැදුනම මොකද වෙන්නේ කියලා. මේ ස්නායු සෛල ටිකෙන් ටික මැරෙන්න පටන් ගන්නවා. එතකොට මොළයෙන් එන විද්‍යුත් පණිවිඩ වලට හරියටම මාංශ පේශී වලට යන්න බැරි වෙනවා. පණිවිඩ හුවමාරුව අතරමග නතර වෙනවා. කාලයක් යද්දී, මාංශ පේශී වලට වැඩක් නැති නිසා ඒවා දුර්වල වෙලා, හැකිළිලා යන්න පටන් ගන්නවා. ඩොක්ටර් මහත්වරු මේකට කියන්නේ 'ඇට්‍රොෆි' (atrophy) නැත්නම් මාංශ පේශී ක්ෂය වීම කියලා.
මේක සිද්ධ වෙනකොට, අපේ චලනයන් පාලනය කරගන්න බැරි වෙනවා. ඇවිදින්න, කතා කරන්න, කෑම ගිලින්න, අන්තිමට හුස්ම ගන්න එකත් ටිකෙන් ටික අමාරු වෙනවා.
වැදගත්ම දේ තමයි, හැම මෝටර් නියුරෝන රෝගයක්ම එක වගේ නෑ. සමහරක් ඉහළ මෝටර් නියුරෝන වලට විතරක් බලපානවා, සමහරක් පහළ ඒවාට බලපානවා, තවත් සමහරක් මේ දෙකටම බලපානවා.
මෝටර් නියුරෝන රෝග වල ප්‍රධාන වර්ග මොනවද?
අපි දැන් මේ රෝග කාණ්ඩයේ තියෙන ප්‍රසිද්ධ සහ එතරම් ප්‍රසිද්ධ නැති රෝග වර්ග කිහිපයක් ගැන බලමු.
ඇමයෝට්‍රොෆික් ලැටරල් ස්ක්ලෙරෝසිස් (Amyotrophic Lateral Sclerosis - ALS)
මේක තමයි වැඩිහිටියන් අතරේ දකින්න ලැබෙන වඩාත්ම සුලභ මෝටර් නියුරෝන රෝගය. ALS රෝගයේදී ඉහළ සහ පහළ මෝටර් නියුරෝන දෙවර්ගයටම හානි වෙනවා. මේ නිසා ඇවිදීම, කතා කිරීම, කෑම හැපීම, ගිලීම සහ හුස්ම ගැනීම පාලනය කරන මාංශ පේශී ක්‍රමයෙන් දුර්වල වෙලා ක්ෂය වෙලා යනවා. ඒ වගේම මාංශ පේශී වල තද ගතියක් (stiffness) සහ ඇඟ ගැහෙනවා වගේ (twitches) තත්ත්වයන් ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්.
බොහෝ වෙලාවට ALS රෝගය ඇතිවෙන්න විශේෂ හේතුවක් හොයාගන්න බෑ. වෛද්‍යවරු මේකට කියන්නේ 'sporadic' කියලා. ඒ කියන්නේ ඕනෑම කෙනෙකුට හැදෙන්න පුළුවන්. හැබැයි 5% ත් 10% ත් අතර ප්‍රමාණයක් පරම්පරාවෙන් එන අවස්ථා තියෙනවා. සාමාන්‍යයෙන් අවුරුදු 40ත් 60ත් අතර කාලයේදී තමයි රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ.
ප්‍රාථමික පාර්ශ්වීය ස්ක්ලෙරෝසිස් (Primary Lateral Sclerosis - PLS)
PLS රෝගය ALS වලට යම්තාක් දුරට සමානයි, හැබැයි මේකේදී බලපාන්නේ ඉහළ මෝටර් නියුරෝන වලට විතරයි. මේ නිසා රෝගය පැතිරෙන වේගය ALS වලට වඩා ගොඩක් අඩුයි. අත් සහ පාද වල දුර්වලකම සහ තද ගතිය, ඇවිදීමේ වේගය අඩුවීම, සමබරතාවය සහ සම්බන්ධීකරණය දුර්වල වීම වගේ ලක්ෂණ දකින්න පුළුවන්. කථනයත් සෙමින් සහ පැටලිලි සහිතව සිදුවෙන්න පුළුවන්. මේක ALS තරම් දරුණු නැති අතර, මේ රෝගය නිසා කෙනෙක් මිය යන්නේ නෑ.
ප්‍රගතිශීලී බල්බාර් අංශභාගය (Progressive Bulbar Palsy - PBP)
මේක ඇත්තටම ALS රෝගයේම එක්තරා ආකාරයක්. PBP තියෙන ගොඩක් දෙනෙකුට කාලයක් යද්දී ALS රෝගය දක්වා වර්ධනය වෙන්න පුළුවන්. මේකෙදි හානි වෙන්නේ මොළයේ පාදම හරියේ තියෙන 'මොළ කඳේ' (brain stem) මෝටර් නියුරෝන වලට.
මේ මොළ කඳේ තියෙන නියුරෝන තමයි අපිට කෑම හපන්න, ගිලින්න සහ කතා කරන්න උදව් කරන්නේ. ඉතින් PBP හැදුනම වචන පැටලෙනවා, කෑම ගිලින්න අමාරු වෙනවා. ඒ වගේම හැඟීම් පාලනය කරගන්නත් අමාරු වෙනවා. කිසිම හේතුවක් නැතුව එකපාරටම හිනායනවා, නැත්නම් අඬනවා වගේ දේවල් වෙන්න පුළුවන්.
ප්‍රගතිශීලී මාංශ පේශී ක්ෂය වීම (Progressive Muscular Atrophy)
මේ වර්ගය ALS හෝ PBP තරම් සුලභ නෑ. මේකෙදි ප්‍රධාන වශයෙන්ම හානි වෙන්නේ පහළ මෝටර් නියුරෝන වලට. දුර්වලකම සාමාන්‍යයෙන් පටන් ගන්නේ අත් වලින්. ඊට පස්සේ සිරුරේ අනිත් කොටස් වලට පැතිරෙනවා. මාංශ පේශී දුර්වල වෙනවා වගේම, කොරල් අල්ලනවා වගේ (cramps) තත්ත්වයන් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේ රෝගයත් සමහර වෙලාවට ALS බවට හැරෙන්න ඉඩ තියෙනවා.
සුෂුම්නා මාංශ පේශී ක්ෂය වීම (Spinal Muscular Atrophy - SMA)
මේක පරම්පරාවෙන් එන රෝගී තත්ත්වයක්. SMA ඇතිවෙන්නේ SMN1 කියන ජානයේ (gene) ඇතිවන දෝෂයක් නිසා. මේ ජානයෙන් තමයි මෝටර් නියුරෝන ආරක්ෂා කරන ප්‍රෝටීනයක් නිපදවන්නේ. ඒ ප්‍රෝටීනය නැති වුණාම, මෝටර් නියුරෝන මැරිලා යනවා. මේකෙදි පහළ මෝටර් නියුරෝන වලට තමයි බලපාන්නේ. රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන වයස අනුව SMA වර්ග කිහිපයකට බෙදනවා.
| SMA වර්ගය (Type) | රෝග ලක්ෂණ පටන්ගන්නා වයස / ප්‍රධාන ලක්ෂණ |
|---|---|
| වර්ගය 1 (Werdnig-Hoffmann disease) | රෝග ලක්ෂණ පටන්ගන්නා වයස: මාස 6 දී පමණ ප්‍රධාන ලක්ෂණ: දරුවාට තනියම වාඩිවෙන්න, හිස කෙලින් තියාගන්න බෑ. මාංශ පේශී ඉතාම දුර්වලයි. ගිලීමේ සහ හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා තියෙනවා. |
| වර්ගය 2 | රෝග ලක්ෂණ පටන්ගන්නා වයස: මාස 6 ත් 12 ත් අතර ප්‍රධාන ලක්ෂණ: දරුවාට වාඩිවෙන්න පුළුවන්, නමුත් තනියම හිටගන්න හෝ ඇවිදින්න බෑ. හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා ඇතිවිය හැකියි. |
| වර්ගය 3 (Kugelberg-Welander disease) | රෝග ලක්ෂණ පටන්ගන්නා වයස: අවුරුදු 2 ත් 17 ත් අතර ප්‍රධාන ලක්ෂණ: ඇවිදීම, දිවීම, පඩිපෙළ නැගීම වැනි ක්‍රියාකාරකම් වලට බලපානවා. කොන්දේ වක්‍රවීම් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. |
| වර්ගය 4 | රෝග ලක්ෂණ පටන්ගන්නා වයස: අවුරුදු 30 න් පසු ප්‍රධාන ලක්ෂණ: වැඩිහිටි වියේදී මාංශ පේශී දුර්වල වීම, වෙව්ලීම, ඇඟ ගැහීම සහ හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. |
කෙනඩිගේ රෝගය (Kennedy's Disease)
මේකත් පරම්පරාවෙන් එන රෝගයක්. හැබැයි මේකේ විශේෂත්වය තමයි, මේ රෝගය බලපාන්නේ පිරිමි අයට විතරයි. ගැහැණු අයට මේ රෝගය සඳහා දායක වන ජානය තිබුණත් (carriers), ඔවුන්ට රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ නෑ. හැබැයි ඒ අම්මා කෙනෙකුට ඉන්න පිරිමි දරුවෙකුට මේ රෝගය උරුම වෙන්න 50% ක අවස්ථාවක් තියෙනවා.
මේ රෝගය තියෙන පිරිමින්ගේ අත් වෙව්ලීම, මාංශ පේශී වල කොරල් ඇල්ලීම සහ ඇඟ ගැහීම, මුහුණේ, අත් සහ පාද වල දුර්වලකම දකින්න පුළුවන්. ගිලීමේ සහ කතා කිරීමේ අපහසුතා ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්.
මේ වගේ රෝගයක් එක්ක ජීවත් වෙන්නේ කොහොමද?
මෝටර් නියුරෝන රෝගයක් එක්ක ජීවත් වෙන කෙනෙකුගේ අනාගතය රඳා පවතින්නේ රෝගයේ වර්ගය මත. අපි දැක්කා වගේ සමහර වර්ග අනිත් ඒවාට වඩා සෙමින් වර්ධනය වෙන, එතරම් දරුණු නැති ඒවා.
දැනට මේ මෝටර් නියුරෝන රෝග සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන් ප්‍රතිකාරයක් නම් සොයාගෙන නෑ. නමුත් ඒකෙන් බලාපොරොත්තු නැති කරගන්න හොඳ නෑ.
දැනට පවතින ඖෂධ සහ විවිධ ප්‍රතිකාර ක්‍රම (උදා: භෞත චිකිත්සාව, කථන චිකිත්සාව) මගින් රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරලා, ජීවන තත්ත්වය සැලකිය යුතු මට්ටමකින් උසස් කරගන්න පුළුවන්. ඒ නිසා මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ ඔයාට හෝ ඔයා දන්නා කෙනෙකුට තියෙනවා නම්, කළ යුතු හොඳම දේ තමයි හැකි ඉක්මනින් දක්ෂ වෛද්‍යවරයෙක් හමුවෙලා නිවැරදි රෝග විනිශ්චයක් ලබාගැනීම සහ ප්‍රතිකාර සැලැස්මක් සකස් කරගැනීම.
තවම කිසිම අදහසක් පළ කරලා නැහැ. ඔයාගේ අදහස හෝ ප්‍රශ්නය මෙතනින් එක් කරන්න.