සෙන්ට්‍රල් පොන්ටයින් මයලිනෝලිසිස් (Central Pontine Myelinolysis) කියන්නේ මොකක්ද? අපි සරලව තේරුම් ගමු

අපි කවුරුහරි අසනීප වෙලා, ඇඟේ වතුරයි ලුණුයි අඩු වෙලා රෝහල් ගත වුණොත්, දොස්තර මහත්වරු කරන්නේ සේලයින් (saline) දීලා ඒ අඩුපාඩුව හදන එකනේ. ඒක සාමාන්‍ය දෙයක්. හැබැයි, සමහර වෙලාවට, මේ විදිහට ශරීරයේ අඩු වෙච්ච ලුණු (සෝඩියම්) මට්ටම එකපාරටම, වේගයෙන් වැඩි කළොත්, ඒකෙන් මොළයට හානියක් වෙන්න පුළුවන් කියලා ඔයා දන්නවද? අන්න ඒ වගේ දුර්ලභ, ඒත් බරපතල තත්ත්වයකට තමයි අපි Central Pontine Myelinolysis (සෙන්ට්‍රල් පොන්ටයින් මයලිනෝලිසිස්) කියලා කියන්නේ. නම ටිකක් සංකීර්ණ වුණාට, අපි මේ ගැන සරලව කතා කරමු.

සරලවම කිව්වොත්, මේක මොන වගේ තත්ත්වයක්ද?

මේක ස්නායු පද්ධතියට සම්බන්ධ රෝගී තත්ත්වයක්. අපේ මොළයේ තියෙන ස්නායු සෛල (neurons) හරහා තමයි ශරීරයට ඕන කරන විද්‍යුත් සංඥා එහා මෙහා යන්නේ. මේ ස්නායු සෛල වටේට ආරක්ෂිත ආවරණයක් තියෙනවා. අපි ඒකට කියනවා මයලින් කොපුව (myelin sheath) කියලා. හරියට විදුලිය යන වයර් එකක් වටේ තියෙන ප්ලාස්ටික් කොපුව වගේ. මේ මයලින් කොපුව නිසා තමයි විද්‍යුත් සංඥා කිසිම බාධාවකින් තොරව, වේගයෙන් ගමන් කරන්නේ.

Central Pontine Myelinolysis (CPM) වලදී වෙන්නේ, මොළයේ නිශ්චිත ප්‍රදේශයක, විශේෂයෙන්ම "පොන්ස්" (pons) කියන කොටසේ තියෙන මේ මයලින් කොපුවලට හානි වෙන එක. මේ හානිය නිසා ශරීරයේ විවිධ කොටස්වල ක්‍රියාකාරීත්වයට බලපෑම් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

සමහර වෙලාවට, ඒ කියන්නේ 10%ක් විතර අවස්ථාවලදී, මොළයේ "පොන්ස්" කියන කොටසට විතරක් නෙවෙයි, වෙනත් කොටස්වලටත් මේ හානිය වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, මේ රෝගී තත්ත්වය තවත් පුළුල් නමකින් හඳුන්වනවා. ඒ තමයි Osmotic Demyelination Syndrome (ODS).

මේ තත්ත්වය නිතර දකින්න ලැබෙන දෙයක් නෙවෙයි. ඒත්, දැඩි සත්කාර ඒකකවල (ICU) ඇතුළත් කරන රෝගීන්ගෙන් 2.5% කට විතර මේ ODS තත්ත්වය ඇතිවීමේ අවදානමක් තියෙනවා කියලා හොයාගෙන තියෙනවා.

මේ තත්ත්වය ඇති වෙන්න හේතුව මොකක්ද?

මේකට ප්‍රධානම හේතුව තමයි, ශරීරයේ සෝඩියම් (අපි කන ලුණුවල තියෙන්නේ මේක තමයි) මට්ටම ගොඩක් අඩුවෙලා තියෙද්දී, ඒක එකපාරටම, ඉතා වේගයෙන් ඉහළ නැංවීම. විශේෂයෙන්ම දවස් දෙකකට වඩා වැඩි කාලයක් තිස්සේ ශරීරයේ සෝඩියම් මට්ටම අඩුවෙලා ඉඳලා, ප්‍රතිකාර කරනකොට තමයි මේ අවදානම වැඩි වෙන්නේ.

හිතන්නකෝ මෙහෙම. කෙනෙක්ට දවස් ගාණක් තිස්සේ හොඳටම වමනේ යනවා, නැත්නම් පාචනය තියෙනවා. එතකොට එයාගේ ඇඟෙන් වතුර විතරක් නෙවෙයි, සෝඩියම් වගේ ලවණත් ගොඩක් පිටවෙලා යනවා. එයා රෝහලට එනකොට ඇඟේ සෝඩියම් මට්ටම ගොඩක් අඩුයි. දැන් දොස්තර මහත්වරු එයාට සේලයින් දීලා ඒ සෝඩියම් මට්ටම යථා තත්ත්වයට ගන්න උත්සහ කරනවා. හැබැයි, රෝගියාට තියෙන වෙනත් අවදානම් සාධක ගැන දැනුවත් නැති වුණොත්, සමහරවිට මේ සෝඩියම් මට්ටම වැඩි කරන වේගය ටිකක් විතර වැඩි වෙන්න පුළුවන්.

එහෙම වුණාම, මොළයේ සෛල ඇතුළේ තියෙන වතුර, එකපාරටම සෛල වලින් එළියට ඇදිලා එනවා. හරියට වේලිච්ච මිදි ගෙඩියක් වගේ සෛල හැකිළෙනවා. මේ හදිසි වෙනස නිසා තමයි අර අපි කියපු මයලින් කොපුවලට හානි වෙන්නේ.

වැඩි අවදානමක් තියෙන්නේ කාටද?

හැමෝටම සෝඩියම් මට්ටම වේගයෙන් වැඩි කළා කියලා මේ තත්ත්වය හැදෙන්නේ නෑ. ඒත් සමහර අයට වැඩි අවදානමක් තියෙනවා.

මේ රෝගයේ ලක්ෂණ මොනවද?

සාමාන්‍යයෙන් ශරීරයේ සෝඩියම් මට්ටම නිවැරදි කරලා දවස් දෙක තුනක් ඇතුළත තමයි රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පටන් ගන්නේ. මුලින්ම පේන ලක්ෂණ වගේම, සති ගාණකට පස්සේ මතු වෙන ලක්ෂණත් තියෙනවා.

හැබැයි මෙතනදි බය වෙන්න එපා. මුල් කාලයේදී මේ රෝගයෙන් මියයන ප්‍රතිශතය වැඩියි කියලා හිතුවත්, ඒ පරීක්ෂණ කරලා තිබුණේ මරණ පරීක්ෂණ වලින්. අලුත් දත්ත අනුව, මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන අයගෙන් 94% ක්ම ජීවත් වෙනවා. ඒ වගේම, ඔවුන්ගෙන් 25% ත් 40% ත් අතර ප්‍රමාණයක් සම්පූර්ණයෙන්ම සුවය ලබනවා. හැබැයි 25% ත් 30% ත් අතර පිරිසකට යම්කිසි ස්ථිර ආබාධ තත්ත්වයක් ඉතිරි වෙන්න පුළුවන්.

දොස්තර මහත්වරු මේක හොයාගන්නේ කොහොමද?

මේ රෝගය හඳුනාගන්න තියෙන හොඳම ක්‍රමය තමයි MRI (Magnetic Resonance Imaging) ස්කෑන් පරීක්ෂණය. දොස්තර මහත්තයා ඔයාගේ මොළයේ MRI පින්තූර දිහා බලලා, මයලින් කොපුවලට හානි වෙලා තියෙනවද කියලා පෙන්නුම් කරන විශේෂිත වෙනස්කම් තියෙනවද කියලා පරීක්ෂා කරනවා.

සමහර වෙලාවට මේ හානිය MRI එකේ එකපාරටම පේන්නේ නෑ. ඒ නිසා, සතියකින් හෝ දෙකකින් ආයෙත් MRI එකක් කරන්න කියලා ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා කියන්න පුළුවන්.

CPM තත්ත්වය MRI පින්තූරවල පේන්නේ, වෙනත් රෝග කීපයක් වගේ වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, මේ තත්ත්වය පහත රෝග එක්ක පටලවා නොගන්න දොස්තර මහත්වරු ගොඩක් සැලකිලිමත් වෙනවා.

• Multiple Sclerosis
• Autoimmune or infectious encephalitis (මොළයේ ප්‍රදාහය)
• Central nervous system vasculitis
• සමහර පිළිකා වර්ග

MRI එකෙන් විතරක් මේ හානිය පැහැදිලිවම බලාගන්න බැරි වුණොත්, දොස්තර මහත්තයා ඉතාම ගැඹුරු ස්නායු පද්ධතිය පිළිබඳ පරීක්ෂාවක් (neurological exam) කරයි. ඒකට EEG (electroencephalography) වගේ, මොළයේ විද්‍යුත් සංඥා මනින පරීක්ෂණත් ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්.

ප්‍රතිකාර කරන්නේ කොහොමද? වැළැක්වීම තමයි හොඳම දේ!

ඇත්තටම කිව්වොත්, Central Pontine Myelinolysis වලට තියෙන ප්‍රධානම ප්‍රතිකාරය තමයි මේ තත්ත්වය ඇති නොවී වළක්වා ගැනීම.

මේ රෝගී තත්ත්වය ඇතිවුණොත්, දෙන ප්‍රතිකාර රඳා පවතින්නේ ඔයාට මතු වෙලා තියෙන රෝග ලක්ෂණ මත. බොහෝ අවස්ථාවලදී, මාස ගණනාවක් තිස්සේ භෞත චිකිත්සක ප්‍රතිකාර (physical therapy) සහ වෙනත් පුනරුත්ථාපන ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය වෙනවා.

ඔයාට වෙව්ලීම වගේ, Parkinson's රෝගයට සමාන ලක්ෂණ මතු වුණොත්, දොස්තර මහත්තයා ඒකට පාවිච්චි කරන dopaminergic ඖෂධ වර්ග නියම කරන්න පුළුවන්.

රෝහලේ ඉන්න කාලය තුළ, තවත් ද්විතීයික සංකූලතා ඇතිවීම වළක්වා ගැනීමත් ප්‍රතිකාරවල ප්‍රධාන අංගයක්. වෛද්‍ය කණ්ඩායම මේ වගේ දේවල් ගැන නිතරම අවධානයෙන් ඉඳීවි:

• ස්වසන ආධාරක (Ventilator) මත යැපීම
• මුත්‍රා ආසාදන (Urinary tract infections)
• නියුමෝනියාව (Pneumonia)
• ශිරා තුළ ලේ කැටි ගැසීම (Deep vein thrombosis)
• මස්පිඬු ක්ෂය වීම (Muscle atrophy)

මේ රෝගය සම්බන්ධයෙන් කෙරෙන සායනික පරීක්ෂණ (clinical trials) පවා තියෙනවා. ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එවැනි දෙයකට යොමු වෙන්න උපදෙස් දෙන්නත් පුළුවන්.