අලුත උපන් බබෙක් ගෙදරට ආවම ඒක හරිම සතුටු දවසක්. අම්මා කෙනෙක්ට තියෙන ලොකුම සතුටක් තමයි තමන්ගේ බබාට මව්කිරි දෙන එක. මොකද අපි දන්නවා මව්කිරි කියන්නේ බබෙක්ට ලැබෙන හොඳම ආහාරය කියලා. ඒකෙන් බබාට ඕන කරන හැම පෝෂණයක්ම, ලෙඩ රෝග වලින් ආරක්ෂා වෙන්න ඕන කරන ප්‍රතිදේහ වගේ ගොඩක් දේවල් ලැබෙනවා. ඒත් හිතන්නකෝ, ඔයා බබාට කිරි දුන්නට පස්සේ දවස් කීපයකින් බබාට කිරි බොන්න බෑ වගේ වෙනවා, දිගටම වමනේ දානවා, ඇඟ කහ පාට වෙලා එනවා, කිසිම පණක් නැතුව යනවා කියලා. මේ වගේ දෙයක් දැක්කම ඕනම අම්මා කෙනෙක්, තාත්තා කෙනෙක් ගොඩක් බය වෙනවා. සමහර වෙලාවට මේකට හේතුව වෙන්නේ ගොඩක් දෙනෙක් අහලවත් නැති, දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක්. අපි අද කතා කරන්නේ ඒ වගේ තත්ත්වයක් වෙන Galactosemia (ගැලැක්ටොසීමියා) ගැනයි.
සරලවම, මොකක්ද මේ Galactosemia (ගැලැක්ටොසීමියා) කියන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, Galactosemia කියන්නේ අපේ ශරීරයේ පරිවෘත්තීය ක්‍රියාවලියට (metabolic process) සම්බන්ධ, උපතින්ම එන දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක්. මේක තියෙන බබාලට, එයාලා බොන කිරිවල තියෙන සීනි වර්ගයක් වන ගැලැක්ටෝස් (Galactose) කියන එක ශක්තිය බවට පත්කරගන්න, ඒ කියන්නේ දිරවගන්න බෑ.
දැන් ඔයා හිතනවා ඇති මොකක්ද මේ ගැලැක්ටෝස් (Galactose) කියලා. අපි බොන කිරිවල, ඒ කියන්නේ මව්කිරිවල වගේම පිටි කිරි වර්ගවලත් ලැක්ටෝස් (Lactose) කියලා සීනි වර්ගයක් තියෙනවා. මේ ලැක්ටෝස් කියන අණුව හැදිලා තියෙන්නේ ග්ලූකෝස් (Glucose) සහ ගැලැක්ටෝස් (Galactose) කියන තවත් සරල සීනි වර්ග දෙකක් එකතු වෙලා. නිරෝගී බබෙක්ගේ ශරීරයේ තියෙන එන්සයිම (Enzymes) වලින් මේ ලැක්ටෝස් කඩලා, ගැලැක්ටෝස් කියන කොටසත් ශක්තිය බවට පත් කරනවා.
හැබැයි, Galactosemia තියෙන බබෙක්ගේ ශරීරයේ, මේ ගැලැක්ටෝස් ශක්තිය බවට හරවන එන්සයිමය (Enzyme) හරියට වැඩ කරන්නේ නෑ, එහෙමත් නැත්නම් ඒක නිපදවෙන්නේම නෑ. හරියට ෆැක්ටරියක එක මැෂින් එකක් කැඩිලා වගේ. එතකොට වෙන්නේ, දිරවගන්න බැරි ගැලැක්ටෝස් බබාගේ ලේ වල එකතු වෙන එක. මෙහෙම එකතු වෙන ගැලැක්ටෝස්, අලුත උපන් බබෙක්ට නම් හරිම විෂ සහිතයි. මේක ප්‍රතිකාර නොකළොත් බබාගේ ජීවිතයට පවා තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන්.
මේ රෝගය ඇතිවෙන්න හේතුව මොකක්ද?
Galactosemia කියන්නේ පරම්පරාවෙන් එන (hereditary) රෝගයක්. ඒ කියන්නේ මේක බබාට ලැබෙන්නේ ජාන (genes) හරහා. මේ රෝගය බබෙක්ට හැදෙන්න නම්, අම්මයි තාත්තයි දෙන්නාගෙන්ම මේකට අදාළ දෝෂ සහිත ජානය බබාට ලැබෙන්න ඕන.
අම්මා හෝ තාත්තාගෙන් එක්කෙනෙක් විතරක් මේ දෝෂ සහිත ජානය දරනවා නම්, ඒ අයට කියන්නේ වාහකයෙක් (carrier) කියලා. වාහකයන්ට සාමාන්‍යයෙන් රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ නෑ. ඒත්, වාහකයන් දෙන්නෙක් එකතු වුණාම, එයාලට දාව උපදින දරුවෙක්ට මේ රෝගය හැදෙන්න අවස්ථාවක් තියෙනවා.
Galactosemia වල ප්‍රධාන වර්ග තුනක් තියෙනවා.
| රෝග වර්ගය (Type) | විස්තරය (Description) |
|---|---|
| වර්ගය I (Type I) - Classic Galactosemia | මේක තමයි බහුලවම දකින්න ලැබෙන සහ දරුණුම වර්ගය. ළමයි 30,000කට හෝ 60,000කට එක්කෙනෙක්ට වගේ මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්. |
| වර්ගය II (Type II) - Galactokinase deficiency | මේ වර්ගය සහ III වන වර්ගය ඉතාම දුර්ලභයි. Classic වර්ගයට වඩා රෝග ලක්ෂණ අඩුයි. |
| වර්ගය III (Type III) - Galactose epimerase deficiency | මෙයත් ඉතා දුර්ලභ වර්ගයක් වන අතර, රෝග ලක්ෂණ වල බරපතලකම පුද්ගලයාගෙන් පුද්ගලයාට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. |
ඔබේ බබාටත් මේ ලක්ෂණ තියෙනවද?
Classic Galactosemia (වර්ගය I) තියෙන බබෙක් නම්, උපදිනකොට සම්පූර්ණයෙන්ම නිරෝගී පෙනුමක් තමයි තියෙන්නේ. රෝග ලක්ෂණ පෙන්වන්න පටන් ගන්නේ මව්කිරි හෝ ලැක්ටෝස් අඩංගු පිටිකිරි බොන්න පටන් අරගෙන දවස් කීපයකට පස්සේ.
මේ රෝග ලක්ෂණ ගැන ගොඩක් සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන. මොකද මේවා දැක්ක ගමන් වෛද්‍ය උපදෙස් ගන්න එක බබාගේ ජීවිතේ බේරගන්නත් හේතු වෙන්න පුළුවන්.
මුල් අවධියේ දකින රෝග ලක්ෂණ
- කිරි බීමට අකමැති වීම සහ කිරි ඉල්ලන්නේ නැතුව සිටීම.
- කිරි බීපු ගමන් හෝ ටික වෙලාවකින් දිගටම වමනය කිරීම.
- ඇඟ සහ ඇස්වල සුදු කොටස කහ පාට වීම (Jaundice).
- බඩ බුරුලෙන් යෑම (Diarrhea).
- බබාගේ බර වැඩි නොවීම සහ වර්ධනය බාල වීම (Failure to thrive).
- බබා නිතරම නිදිමත ගතියෙන්, පණ නැති විදිහට ඉන්න එක.
ප්‍රතිකාර නොකළොත් ඇතිවිය හැකි දිගුකාලීන බලපෑම්
මේ රෝගය මුලදීම හඳුනාගෙන ප්‍රතිකාර නොකළොත්, ලේ වල එකතු වෙන ගැලැක්ටෝස් නිසා බබාගේ ශරීරයේ විවිධ අවයව වලට හානි වෙන්න පටන් ගන්නවා.
- ඇස්වල සුද ඒම (Cataracts).
- නිතර නිතර දරුණු ආසාදන (Infections) ඇතිවීම.
- අක්මාවට හානි වීම (Liver damage) සහ අක්මාව විශාල වීම.
- වකුගඩු වලට බලපෑම් ඇතිවීම.
- මොළයේ වර්ධනයට හානි වීම, ඒ නිසා ඉගෙනීමේ දුර්වලතා වැනි සංවර්ධන ගැටළු (Developmental disabilities) ඇතිවීම.
- සමහර දරුවන්ට ඇවිදීම, දෑත් හැසිරවීම වැනි චලන කුසලතා (Motor skills) සම්බන්ධ ගැටළු ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- ගැහැණු දරුවෙක් නම්, වැඩිවියට පත්වුණාට පස්සේ ඩිම්බ කෝෂ ක්‍රියා විරහිත වීම (Ovarian failure) සිදුවෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා බොහෝවිට ඔවුන්ට දරුවන් ලැබීමේ හැකියාව නැතිවී යනවා.
කොහොමද මේක හඳුනාගන්නේ සහ ප්‍රතිකාර කරන්නේ?
වාසනාවකට වගේ, මේ රෝගය හඳුනාගන්න පුළුවන් පරීක්ෂණ තියෙනවා. සමහර රටවල හැම අලුත උපන් බබෙක්ටම රෝහලේදීම මේ වගේ දුර්ලභ රෝග කීපයක් සඳහා පරීක්ෂණ කරනවා. ඒකට බබාගේ විලුඹෙන් ගන්නා කුඩා ලේ සාම්පලයක් (heel stick test) යොදාගන්නවා.
ඔයාගේ බබාට උඩ කියපු රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා ඒ ගැන සැක කරලා, ඒක තහවුරු කරගන්න විශේෂ රුධිර සහ මුත්‍රා පරීක්ෂණ නියම කරයි.
රෝගය තහවුරු වුණොත් ප්‍රතිකාරය මොකක්ද?
Galactosemia සඳහා තියෙන ප්‍රධානම ප්‍රතිකාරය තමයි බබාගේ ආහාර වේලෙන් ලැක්ටෝස් (Lactose) සහ ගැලැක්ටෝස් (Galactose) සම්පූර්ණයෙන්ම ඉවත් කිරීම.
- ඒ කියන්නේ බබාට මව්කිරි දෙන්න බෑ. ඒ වගේම සාමාන්‍ය පිටිකිරි වර්ග දෙන්නත් බෑ.
- ඒ වෙනුවට, වෛද්‍යවරයා විසින් නිර්දේශ කරන සෝයා (Soy) පදනම් කරගත් විශේෂ පිටිකිරි වර්ග ලබා දිය යුතුයි.
- බබා ටිකක් ලොකු වුණාම, කිරි සහ කිරි නිෂ්පාදන (යෝගට්, චීස්, බටර්) වගේ දේවල් ආහාරයට එකතු කරන්න බෑ.
- සමහර පළතුරු, එළවළු සහ රසකැවිලි වලත් ගැලැක්ටෝස් සුළු වශයෙන් අඩංගු වෙන්න පුළුවන් නිසා, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා සහ පෝෂණවේදියෙක් (dietitian) එක්ක කතා කරලා ආරක්ෂිත ආහාර මොනවද කියලා හරියටම දැනගන්න ඕන.
- කිරි ආහාර වේලෙන් සම්පූර්ණයෙන්ම අයින් කරන නිසා, බබාට අවශ්‍ය කැල්සියම් (Calcium), විටමින් D, විටමින් K වගේ පෝෂණ අතිරේක (supplements) විදිහට ලබාදෙන්න වෛද්‍යවරයා නිර්දේශ කරයි.
මතක තියාගන්න, මේ ආහාර පාලනය ජීවිත කාලය පුරාම කරන්න වෙන දෙයක්. ඒත් මුලදීම රෝගය හඳුනාගෙන, හරියටම ආහාර පාලනය කළොත්, දරුවට සාමාන්‍ය නිරෝගී ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
Duarte Galactosemia (DG) සහ අනෙකුත් වර්ග
Duarte Galactosemia (DG) කියන්නේ Classic Galactosemia වලට වඩා ටිකක් සරල, එතරම් දරුණු නැති තත්ත්වයක්. මේ තත්ත්වය තියෙන බබාලට ගැලැක්ටෝස් දිරවීමේ යම් ගැටළුවක් තිබුණත්, සමහරවිට දැඩි ආහාර පාලනයක් අවශ්‍ය නොවෙන්න පුළුවන්. සමහර බබාලට මව්කිරි දීම දිගටම කරගෙන යන්නත් පුළුවන්. හැබැයි මේ තීරණය අනිවාර්යයෙන්ම ගත යුත්තේ ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා විසින් පමණයි.
වර්ගය II සහ III තියෙන බබාලටත් Classic වර්ගයට වඩා ගැටළු අඩුයි. ඒත්, ඇසේ සුද ඒම, වකුගඩු සහ අක්මාවේ ගැටළු වැනි දේවල් ඇතිවීමේ අවදානමක් තවමත් තියෙනවා.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Galactosemia කියන්නේ උපතින් එන, කිරිවල ඇති ගැලැක්ටෝස් නම් සීනි වර්ගය දිරවන්න බැරි වෙන දුර්ලභ නමුත් බරපතල රෝගී තත්ත්වයක්.
- අලුත උපන් බබෙක්ට කිරි දුන්නට පස්සේ දවස් කීපයකින් දිගටම වමනය කිරීම, ඇඟ කහ වීම, බර නොවැඩිවීම වගේ රෝග ලක්ෂණ පෙන්වනවා නම්, ඒක හදිසි අවස්ථාවක්. වහාම දොස්තර මහත්තයෙක්ව හමුවෙන්න.
- මේ රෝගය ඉක්මනින් හඳුනාගෙන, ගැලැක්ටෝස් රහිත ආහාර වේලක් (විශේෂයෙන් සෝයා පිටි) ලබාදීමෙන් දරුවාට සාමාන්‍ය, නිරෝගී ජීවිතයක් ගත කරන්න අවස්ථාව ලබාදෙන්න පුළුවන්.
- කිසිම වෙලාවක තමන්ගේ හිතට එකඟව බබාගේ ආහාර රටාව වෙනස් කරන්න එපා. හැමවිටම ඔබේ වෛද්‍යවරයාගේ උපදෙස් පිළිපදින්න.
- නිසි වෛද්‍ය අධීක්ෂණය සහ දෙමව්පියන්ගේ කැපවීම තිබෙනවා නම්, Galactosemia තියෙන දරුවෙකුටත් අනිත් දරුවන් වගේම සතුටින් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න