ඔයාගේ අලුත උපන් බබා ඉපදිලා දවස් දෙක තුනක් ගිහිල්ලත් තාම මලපහ කලේ නැද්ද? නැත්නම් බබාගේ බඩ නිකන් පුම්බලා වගේ ඉදිමිලා, අල්ලද්දී තද ගතියක් දැනෙනවද? අලුත් අම්මා කෙනෙක්ට, තාත්තා කෙනෙක්ට මේ වගේ දෙයක් දැක්කම පොඩි බයක් ඇතිවෙන එක සාමාන්යයි. ගොඩක් වෙලාවට මේවා බරපතල දේවල් නෙවෙයි. ඒත්, කලාතුරකින් මේ වගේ ලක්ෂණ වලට හේතුව වෙන්න පුළුවන් අපි අද කතා කරන හර්ෂ්ප්රන්ග් රෝගය, එහෙමත් නැත්නම් Hirschsprung's Disease කියන තත්ත්වය. ඉතින් අපි මේ ගැන බය නැතුව, විස්තරාත්මකව කතා කරමු.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ Hirschsprung's Disease කියන්නේ?
Hirschsprung's Disease කියන්නේ හරිම දුර්ලභ, උපතින්ම ඇතිවෙන (සංජානනීය - congenital) රෝග තත්ත්වයක්. මේකෙදි වෙන්නේ බබාගේ මහා බඩවැලේ (colon) අවසන් කොටසේ, මලපහ පිටතට තල්ලු කරන්න උදව් කරන ස්නායු සෛල (nerve cells) නැතිව ඉපදීමයි.
හිතන්නකෝ, අපේ බඩවැල් කියන්නේ හරියට නලයක් වගේ කියලා. අපි කන කෑම දිරවලා, අපද්රව්ය විදියට මලපහ හැදිලා මේ නලය දිගේ පහළට ගමන් කරනවා. මේ ගමනට උදව් කරන්නේ බඩවැලේ බිත්තිවල තියෙන ස්නායු සෛල. මේ සෛල තමයි බඩවැලේ මාංශ පේශිවලට සංඥා දීලා, ඒවා හැකිළෙන්න සහ දිග ඇරෙන්න සලස්වලා මලපහ ඉස්සරහට තල්ලු කරන්නේ.
Hirschsprung's රෝගය තියෙන බබෙක්ගේ මහා බඩවැලේ අග කොටසේ මේ ස්නායු සෛල නැහැ. ඉතින්, මලපහ ඒ හරියට ආවම එතනින් එහාට යන්න බැරුව හිරවෙනවා. හරියට ට්රැෆික් එකක වාහන හිරවෙනවා වගේ. මේ නිසා මලපහ එකතු වෙලා බඩවැල ඇතුළේ ලොකු බාධකයක් (blockage) හැදෙනවා. මේක නිසා දරුවාට දැඩි මලබද්ධය (constipation), බඩවැල් අවහිර වීම, සහ සමහර වෙලාවට භයානක ආසාදන ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
සාමාන්යයෙන් නිරෝගී බබෙක් ඉපදිලා පළවෙනි පැය 24-48 ඇතුළත මුල්ම වතාවට මලපහ කරනවා. මේ මුල්ම මලපහ වලට අපි කියන්නේ 'මිකෝනියම්' (Meconium) කියලා. ඒක සාමාන්යයෙන් කළු පාටට හුරු, උකු ද්රව්යයක්. ඒත් Hirschsprung's රෝගය තියෙන බබෙක්ට මේ විදියට මලපහ කරන්න බැරි වෙනවා.
මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න නිශ්චිත හේතුව මොකක්ද?
ඇත්තටම දොස්තරවරු තාමත් හරියටම දන්නේ නැහැ ඇයි සමහර බබාලට මේ රෝගය හැදෙන්නේ කියලා. ඒත් මේක ජාන (genes) එක්ක සම්බන්ධයි කියලා තමයි ප්රධාන වශයෙන්ම විශ්වාස කරන්නේ.
සරලවම කිව්වොත්, බබෙක් මව්කුසේ හැදෙන මුල් සති කීපයේදී, ස්නායු සෛල බබාගේ සම්පූර්ණ ආහාර ජීර්ණ පද්ධතිය පුරාම වර්ධනය වෙනවා. ඒ කියන්නේ මුඛයේ ඉඳන් ගුද මාර්ගය දක්වාම. ඒත් Hirschsprung's රෝගය තියෙන බබෙක්ගේ, මේ ස්නායු සෛල වර්ධනය වීම මහා බඩවැලේ අවසානයේදී එකපාරටම නතර වෙනවා.
මේකට හේතුව අපේ ශරීරයේ උපදෙස් පොත වගේ තියෙන DNA වල සිදුවෙන යම් යම් වෙනස්කම් (mutations) වෙන්න පුළුවන්. සමහර වෙලාවට මේ ජානමය වෙනස්කම් දෙමව්පියන්ගෙන් දරුවට උරුම වෙන්නත් පුළුවන්. ඒ වගේම, ඩවුන් සින්ඩ්රෝම් (Down syndrome) වගේ වෙනත් සංජානනීය තත්ත්වයන් සහ සමහර හෘද රෝග තියෙන දරුවන්ට Hirschsprung's රෝගය ඇතිවීමේ අවදානම තරමක් වැඩියි.
අපි කොහොමද මේ රෝග ලක්ෂණ අඳුරගන්නේ?
ගොඩක් වෙලාවට මේ රෝග ලක්ෂණ බබා ඉපදිලා පළවෙනි සති 6 ඇතුළත, විශේෂයෙන්ම පළවෙනි පැය 48 ඇතුළත දකින්න ලැබෙනවා. ඒත් සමහර දරුවන්ගේ රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න අවුරුදු කීපයක් ගතවෙන්නත් පුළුවන්.
පහත දක්වලා තියෙන ලක්ෂණ ගැන ඔයා සැලකිලිමත් වෙන්න ඕනේ.
| ලක්ෂණය | විස්තරය |
|---|---|
| මලපහ නොකිරීම | අලුත උපන් බබා ඉපදිලා පැය 48ක් ගිහිල්ලත් මලපහ කරන්නේ නැති එක ප්රධානම ලක්ෂණයක්. ටිකක් වැඩුණු දරුවෙක් නම්, දිගු කාලයක් පවතින, බෙහෙත් වලටවත් හොඳ නොවන දරුණු මලබද්ධයක් (chronic constipation) තියෙන්න පුළුවන්. |
| බඩ ඉදිමීම | බඩවැල් ඇතුළේ මලපහ සහ වාතය හිරවීම නිසා බබාගේ බඩ පිම්බිලා, තද ගතියකින් යුක්තව පේන්න පුළුවන්. |
| වමනය | බබාට වමනය යන්න පුළුවන්. සමහර වෙලාවට මේ වමනය කොළ පාටට හෝ දුඹුරු පාටට පේන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ බඩවැලේ අවහිරතාවයක් නිසා පිත (bile) උඩට එනවා වෙන්න පුළුවන්. |
| ලේ සහිත පාචනය | මේක නම් ඉතාම භයානක ලක්ෂණයක්. මේකෙන් ඇඟවෙන්නේ enterocolitis කියන, ජීවිතයට පවා තර්ජනයක් විය හැකි බඩවැලේ ආසාදනයක් ඇතිවෙලා කියන එකයි. උණ, අධික පාචනය සහ බඩේ වේදනාවත් මේ සමඟ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. |
| වර්ධනය බාල වීම | ටිකක් වයසින් වැඩි, රෝගය හඳුනා නොගත් දරුවෙක් නම්, නිතර ඇතිවෙන මලබද්ධය සහ පෝෂණය හරියට ඇඟට උරා නොගැනීම නිසා වර්ධනය බාල වෙන්න, නිතරම මහන්සි ගතියක් දැනෙන්න පුළුවන්. |
වැදගත්ම දේ තමයි, මේ වගේ ලක්ෂණ එකක් හරි ඔයාගේ බබාට තියෙනවා නම්, විශේෂයෙන්ම අලුත උපන් බබෙක් මලපහ කරන්නේ නැත්නම්, ඒක සුළුවෙන් තකන්න එපා. වහාම දොස්තර මහත්තයෙක්ට දරුවා පෙන්වන එක අත්යවශ්යයි.
දොස්තර කෙනෙක් මේ රෝගය හරියටම හොයාගන්නේ කොහොමද?
ඔයා දරුවව දොස්තර කෙනෙක්ට පෙන්නුවම, එතුමා දරුවව පරීක්ෂා කරලා රෝග ලක්ෂණ ගැන ඔයාගෙන් අහලා දැනගනියි. ඊට පස්සේ රෝගය තහවුරු කරගන්න පරීක්ෂණ කීපයක් කරන්න නිර්දේශ කරයි.
- බඩේ X-ray පරීක්ෂණයක් (Abdominal X-ray): මේකෙන් බඩවැල් ඇතුළේ මලපහ හිරවෙලාද, බඩවැල් පිම්බිලාද කියලා බලාගන්න පුළුවන්.
- කොන්ට්රාස්ට් එනිමා (Contrast Enema): මේකෙදි බබාගේ ගුද මාර්ගයෙන් ඇතුලට විශේෂ සුදු පාට දියරයක් (barium කියන dye එකක්) යවලා X-ray පින්තූර මාලාවක් ගන්නවා. මේ දියරය නිසා බඩවැලේ ඇතුළත පැහැදිලිව පේනවා. ස්නායු සෛල නැති කොටස සාමාන්යයෙන් සිහින්ව පෙනෙන අතර, ඊට උඩින් මලපහ පිරිලා තියෙන කොටස ලොකුවට පිම්බිලා පේනවා. මේකෙන් රෝගය ගැන හොඳ අදහසක් ගන්න පුළුවන්.
- බයොප්සි පරීක්ෂණයක් (Rectal Biopsy): මේ තමයි රෝගය 100%ක් තහවුරු කරන පරීක්ෂණය. මේකෙදි දොස්තර මහත්තයා දරුවාගේ ගුද මාර්ගයේ ඇතුළත බිත්තියෙන් හරිම පොඩි පටක කෑල්ලක් (tissue sample) අරගෙන අන්වීක්ෂයකින් පරීක්ෂා කරනවා. ඒ පටක කෑල්ලේ ස්නායු සෛල තියෙනවද නැද්ද කියලා බැලුවම රෝගය ගැන හරියටම කියන්න පුළුවන්.
- ඇනොරෙක්ටල් මැනොමෙට්රි (Anorectal Manometry): මේ පරීක්ෂණය කරන්නේ සාමාන්යයෙන් ටිකක් වයසින් වැඩි දරුවන්ට. මේකෙදි ගුද මාර්ගය ඇතුළට පොඩි බැලූනයක් වගේ උපකරණයක් දාලා, ඒක පිම්බීමෙන් ගුද මාර්ගයේ මාංශ පේශි හරියට ක්රියා කරනවද කියලා බලනවා.
මේකට තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
Hirschsprung's Disease කියන්නේ බෙහෙත් දීලා සුව කරන්න පුළුවන් තත්ත්වයක් නෙමෙයි. මේකට තියෙන එකම සහ ස්ථිරම ප්රතිකාරය තමයි ශල්යකර්මයක් (surgery) කරන එක. බය වෙන්න එපා, මේ ශල්යකර්ම දැන් ඉතාම සාර්ථකව සිදු කරනවා.
ශල්යකර්මයේදී දොස්තර මහත්තයා කරන්නේ ස්නායු සෛල නැති මහා බඩවැලේ කොටස කපලා අයින් කරලා, ඊට උඩින් තියෙන නිරෝගී, ස්නායු සෛල සහිත බඩවැලේ කොටස කෙලින්ම ගුද මාර්ගයට සම්බන්ධ කරන එකයි. මේ ශල්යකර්මයට කියන්නේ "Pull-through procedure" කියලයි.
සමහර වෙලාවට, දරුවාගේ තත්ත්වය අනුව, මේ ප්රධාන සැත්කම කරන්න කලින් තාවකාලිකව "Ostomy" සැත්කමක් කරන්න සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්. ඒකෙදි කරන්නේ, නිරෝගී බඩවැලේ කොටසක් බඩේ සම මතුපිටට එන විදියට විවරයක් (stoma) හදන එකයි. ඊට පස්සේ ඒ විවරයට මලපහ එකතු වෙන්න බෑග් එකක් (ostomy bag) සම්බන්ධ කරනවා. දරුවා ටිකක් සුවය ලබලා, ප්රධාන සැත්කමට සූදානම් වුණාට පස්සේ මේ විවරය වහලා දාලා pull-through සැත්කම කරනවා.
සැත්කමෙන් පස්සේ ඇතිවෙන්න පුළුවන් සංකූලතා මොනවද?
ගොඩක් දරුවන්ට සැත්කමෙන් පස්සේ සාමාන්ය විදියට මලපහ කරන්න පුළුවන් වෙලා නිරෝගී ජීවිතයක් ගත කරන්න ලැබෙනවා. ඒත් සමහර දරුවන්ට සැත්කමෙන් පස්සෙත් යම් යම් ගැටළු ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒ ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක හරිම වැදගත්.
හර්ෂ්ප්රන්ග්-ආශ්රිත එන්ටරොකොලයිටිස් (Hirschsprung-associated enterocolitis)
මේක තමයි වඩාත්ම භයානක සංකූලතාව. මේක සැත්කමට කලිනුත්, සැත්කමෙන් පස්සෙත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේකෙදි වෙන්නේ බඩවැල් වල දරුණු ආසාදනයක් ඇතිවෙන එක.
ඔයාගේ දරුවාට සැත්කමෙන් පස්සේ උණ, බඩ ඉදිමීම, වමනය, දරුණු පාචනය හෝ මලපහ එක්ක ලේ යනවා වගේ ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, ඒක හදිසි අවස්ථාවක්. වහාම දරුවව රෝහලේ හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) අරගෙන යන්න.
මලපහ පාලනය කරගැනීමේ අපහසුතාව (Fecal Incontinence)
සමහර දරුවන්ට සැත්කමෙන් පස්සේ මලපහ පිටවීම පාලනය කරගන්න පොඩි අපහසුවක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ තමන්ටත් නොදැනීම මලපහ ටිකක් පිටවෙන්න පුළුවන්. මේකට හේතුව සැත්කමේදී ගුද මාර්ගයේ මාංශ පේශි වලට වෙන බලපෑම වෙන්න පුළුවන්. කාලයත් එක්ක සහ සමහර ව්යායාම (pelvic physical therapy) මගින් මේ තත්ත්වය ගොඩක් දුරට පාලනය කරගන්න පුළුවන්.
මලබද්ධය සහ අවහිරතා
සමහර දරුවන්ට සැත්කමෙන් පස්සෙත් මලබද්ධය ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේකට හේතුව සැත්කම් කළ ස්ථානයේ ඇතිවන පටු වීමක් හෝ වෙනත් හේතුවක් වෙන්න පුළුවන්. මේ වගේ වෙලාවට ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා අවශ්ය ප්රතිකාර නියම කරයි.
මේ රෝගය සැත්කමකින් සුව කළත්, දරුවාගේ තත්ත්වය දිගටම වෛද්ය අධීක්ෂණය යටතේ තියාගන්න එක වැදගත්. දරුවාගේ මලපහ කිරීමේ පුරුදු, ආහාර රටාව ගැන දොස්තර මහත්තයා එක්ක නිතරම කතා කරන්න.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Hirschsprung's Disease කියන්නේ බඩවැලේ ස්නායු සෛල නැතිව ඉපදීම නිසා මලපහ කරන්න බැරිවෙන දුර්ලභ උපත් ආබාධයක්.
- අලුත උපන් බබෙක් පැය 48ක් ඇතුළත මලපහ නොකිරීම, බඩ ඉදිමීම, කොළ/දුඹුරු පාට වමනය ප්රධාන ලක්ෂණ. මේවා දැක්කොත් වහාම දොස්තර කෙනෙක් හමුවන්න.
- මේ රෝගය තහවුරු කරගන්නේ බයොප්සි පරීක්ෂණයකින් (biopsy).
- ප්රතිකාරය ශල්යකර්මයක්. සාර්ථක සැත්කමකින් පසු බොහෝ දරුවන්ට සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කළ හැකියි.
- සැත්කමෙන් පසු උණ, බඩ ඉදිමීම, ලේ සහිත පාචනය වැනි ලක්ෂණ ඇතිවුවහොත්, එය enterocolitis නම් භයානක ආසාදනයක ලකුණක් විය හැකි බැවින්, වහාම රෝහලේ හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) යොමු විය යුතුයි.
- මේක ජීවිත කාලයටම අවධානයෙන් සිටිය යුතු තත්ත්වයක්. ඒ නිසා දොස්තර මහත්තයාගේ උපදෙස් පිළිපදිමින්, නියමිත කාලවලදී දරුවාව පරීක්ෂාවට ලක් කිරීම ඉතා වැදගත්.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න