අපි හැමෝගෙම ශරීරයේ නිරෝගී ක්‍රියාකාරීත්වයට තඹ, ඒ කියන්නේ කොපර් (copper) කියන ඛනිජ ලවණය ඉතාම සුළු ප්‍රමාණයකින් අත්‍යවශ්‍ය වෙනවා. හැබැයි හිතන්නකෝ, මේ අත්‍යවශ්‍ය තඹ, අවශ්‍ය ප්‍රමාණයට වඩා ශරීරය තුළ එකතු වෙන්න ගත්තොත් මොකද වෙන්නේ කියලා? අන්න ඒ වගේ වෙලාවකදී තමයි විල්සන්ගේ රෝගය (Wilson's Disease) කියන දුර්ලභ, නමුත් බරපතල ප්‍රතිවිපාක ගෙන දිය හැකි රෝගී තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ. මේක ඇහුවම බය වෙන්න එපා. මේ ගැන නිවැරදි දැනුවත් වීමෙන් සහ නිසි ප්‍රතිකාර වලට යොමු වීමෙන් සාර්ථකව කළමනාකරණය කරගන්න පුළුවන්. අපි අද මේ ගැන සරලව, ඔබට තේරෙන භාෂාවෙන් කතා කරමු.
BMI කැල්කියුලේටරය
ඔබේ ශරීර ස්කන්ධ දර්ශකය (BMI) සහ බර වර්ගීකරණය දැනගන්න
විල්සන්ගේ රෝගය කියන්නේ ඇත්තටම මොකක්ද?
සරලවම කිව්වොත්, විල්සන්ගේ රෝගය කියන්නේ ජානමය රෝගයක්. මේක පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට එන දෙයක්. අපේ ශරීරයේ තියෙන අක්මාව (liver) තමයි අපේ ශරීරයට අමතරව ඇතුළු වෙන තඹ (copper) පෙරලා ඉවත් කරන ප්‍රධානම ඉන්ද්‍රිය. හරියට වතුර ෆිල්ටර් එකක් වගේ. හැබැයි විල්සන්ගේ රෝගය තියෙන කෙනෙක්ගේ ශරීරයේ, මේ තඹ පෙරීමේ ක්‍රියාවලියට අදාළ ජානයක (ATP7B gene) දෝෂයක් තියෙනවා.
මේ නිසා, අක්මාවට තමන්ගේ රාජකාරිය හරියටම කරගන්න බැරි වෙනවා. ප්‍රතිඵලයක් විදියට, අමතර තඹ ශරීරයෙන් ඉවත් නොවී අක්මාව, මොළය සහ ඇස් වගේ ප්‍රධාන ඉන්ද්‍රියන් වල තැන්පත් වෙන්න පටන් ගන්නවා. කාලයක් තිස්සේ මෙහෙම තඹ එකතු වීම ඒ ඉන්ද්‍රියන් වලට හානි කරලා විවිධ රෝග ලක්ෂණ මතු කරන්න හේතු වෙනවා.
වැදගත්ම දේ තමයි, මේක ජානමය රෝගයක් නිසා, රෝගය ඇතිවෙන්න නම් මේ දෝෂ සහිත ජානය අම්මගෙන් සහ තාත්තගෙන්, දෙදෙනාගෙන්ම දරුවාට ලැබෙන්න ඕන. එක්කෙනෙක්ගෙන් විතරක් ලැබුණොත්, රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ නෑ, හැබැයි ඒ කෙනා රෝග වාහකයෙක් වෙන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ, එයාගේ දරුවන්ට මේ ජානය ලබා දෙන්න ඉඩ තියෙනවා.
මේ රෝගයේ ලක්ෂණ මොනවද?
විල්සන්ගේ රෝගයේ ලක්ෂණ එකපාරටම මතු වෙන්නේ නෑ. තඹ ශරීරයේ එකතු වෙන්න යම් කාලයක් යන නිසා, ලක්ෂණ පෙන්වන්න පටන් ගන්නෙත් ටික කාලයකට පස්සේ. ඒ වගේම, තඹ වැඩිපුරම තැන්පත් වෙලා තියෙන ඉන්ද්‍රිය අනුව රෝග ලක්ෂණත් වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. අපි බලමු ප්‍රධාන වශයෙන් මේ ලක්ෂණ මොනවද කියලා.
| බලපෑමට ලක්වන ඉන්ද්‍රිය/පද්ධතිය | දැකිය හැකි රෝග ලක්ෂණ |
|---|---|
| අක්මාවට සම්බන්ධ ලක්ෂණ (Liver-related) | |
| අක්මාව (Liver) |
|
| මොළයට සහ ස්නායු පද්ධතියට සම්බන්ධ ලක්ෂණ (Neurological) | |
| මොළය (Brain) |
|
| ඇස් වලට සම්බන්ධ ලක්ෂණ (Ocular) | |
| ඇස් (Eyes) |
මෙය ඉතාම විශේෂිත ලක්ෂණයක්. ඇසේ කලු ඉංගිරියාව වටේට රන්වන්-දුඹුරු පැහැති වලල්ලක් ඇතිවීම. වෛද්‍යවරු මේකට කියන්නේ Kayser-Fleischer rings කියලා. මේක තමයි ඇහැ ඇතුළේ තඹ තැන්පත් වීමේ ප්‍රධානම ලකුණ. සමහර අයට සූරියකාන්ත මලක් වගේ පෙනුමක් තියෙන ඇසේ සුද (Sunflower cataracts) ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්. |
වෙනත් ලක්ෂණ
ඉහත සඳහන් කළ ප්‍රධාන ලක්ෂණ වලට අමතරව, ශරීරයේ තඹ වැඩිවීම නිසා තවත් ගැටළු කීපයක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- වකුගඩු වල ගල් ඇතිවීම (Kidney stones)
- කාන්තාවන්ගේ ඔසප් චක්‍රය අක්‍රමවත් වීම
- අස්ථි වල ඝනත්වය අඩු වීම (Low bone density) සහ ආතරයිටිස් (Arthritis) තත්ත්වයන්
- නියපොතු වල නිල් පැහැයක් ඇතිවීම
සායනික විටමින් සහ පෝෂණ අතිරේක
සායනිකව තහවුරු කරන ලද උසස් තත්ත්වයේ විටමින්, ඛනිජ ලවණ සහ ප්‍රතිශක්තිකරණ පෝෂණ අතිරේක.
වැඩි විස්තර බලන්න →කාටද මේ රෝගය හැදීමේ වැඩි අවදානමක් තියෙන්නේ?
මේක ජානමය රෝගයක් නිසා, ප්‍රධානම අවදානම් සාධකය තමයි පවුලේ ඉතිහාසය.
ඔයාගේ පවුලේ කෙනෙකුට, විශේෂයෙන්ම ඔයාගේ දෙමව්පියන්ට, සහෝදරයෙකුට හෝ සහෝදරියකට විල්සන්ගේ රෝගය තියෙනවා නම්, ඔයාටත් මේ රෝගය ඇතිවීමේ හෝ රෝග වාහකයෙකු වීමේ අවදානමක් තියෙනවා.
සාමාන්‍යයෙන් රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පටන් ගන්නේ වයස අවුරුදු 5ත් 40ත් අතර කාලයේදී. නමුත් සමහර වෙලාවට, ඊට වඩා අඩු වයසකදී, ඒ කියන්නේ මාස 9ක බබෙක්ට වුණත්, නැත්නම් වයස 70ක වැඩිහිටියෙකුට වුණත් රෝග ලක්ෂණ මතු වුණු අවස්ථා වාර්තා වෙලා තියෙනවා.
ඔබේ පවුලේ කාටහරි මේ රෝගය තියෙනවා නම්, කිසිම දෙයක් හිත හිත ඉන්නේ නැතුව ඔබේ දොස්තර මහත්තයාව හමුවෙලා මේ ගැන කතා කරන එක තමයි කරන්න ඕන හොඳම දේ. අවශ්‍ය නම් ජාන පරීක්ෂාවක් කරලා තත්ත්වය තහවුරු කරගන්න පුළුවන්.
ප්‍රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?
විල්සන්ගේ රෝගය ගැන ඇහුවම බය හිතුණත්, හොඳම ආරංචිය තමයි මේකට සාර්ථක ප්‍රතිකාර තියෙනවා කියන එක. ප්‍රතිකාර වල ප්‍රධාන අරමුණු දෙකක් තියෙනවා.
1. ශරීරයේ දැනටමත් එකතු වෙලා තියෙන අමතර තඹ ඉවත් කිරීම:
මේ සඳහා වෛද්‍යවරුන් විසින් විශේෂ ඖෂධ වර්ගයක් නියම කරනවා. මේවට කියන්නේ chelating agents කියලා. මේ බෙහෙත් කරන්නේ ශරීරයේ තියෙන අමතර තඹ අංශු වලට ඇලී, ඒවා මුත්‍රා මාර්ගයෙන් ශරීරයෙන් එළියට බැහැර කරන එක. මේ ප්‍රතිකාරය දිගටම කරගෙන යනකොට, ශරීරයේ තඹ මට්ටම පාලනය කරගන්න පුළුවන්. හැබැයි මේ බෙහෙත් ගන්නකොට තුවාල සුවවෙන එක ටිකක් පරක්කු වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා ඔයාට සැත්කමක් කරන්න තියෙනවා නම්, ඒ ගැන දොස්තර මහත්තයාට කලින්ම කියන්න ඕන.
2. ආහාර වලින් තඹ ශරීරයට උරාගැනීම වැළැක්වීම:
මේ සඳහා සින්ක් අඩංගු පෙති (Zinc supplements) නියම කරනවා. සින්ක් (Zinc) මගින් ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේදී තඹ ශරීරයට අවශෝෂණය වීම අඩු කරනවා. සමහර වෙලාවට, රෝගය තියෙනවා කියලා හඳුනාගත්තත් තවම රෝග ලක්ෂණ මතු වෙලා නැති අයටත් වෛද්‍යවරු මේ සින්ක් ප්‍රතිකාරය පටන් ගන්නවා.
මේ ප්‍රතිකාර ජීවිත කාලය පුරාම දොස්තර මහත්තයා කියන විදියටම, එක දවසක්වත් අතපසු නොකර ලබාගැනීම ඉතාම වැදගත්. ඒ වගේම, තඹ වැඩිපුර අඩංගු ආහාර (උදා: කටු සහිත මුහුදු ආහාර, අක්මා, චොකලට්, ඇට වර්ග) සීමා කරන්න කියලත් ඔබේ වෛද්‍යවරයා උපදෙස් දෙන්න පුළුවන්.
💡 මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- විල්සන්ගේ රෝගය (Wilson's Disease) කියන්නේ ශරීරයේ තඹ (copper) එකතු වීමෙන් ඇතිවන දුර්ලභ ජානමය රෝගයක්.
- මෙය ප්‍රධාන වශයෙන් අක්මාවට, මොළයට සහ ඇස් වලට බලපානවා.
- හේතුවක් නැතිව කහ වීම (jaundice), පෞරුෂයේ වෙනස්කම් සහ ඇසේ කලු ඉංගිරියාව වටේට රන්වන්-දුඹුරු පැහැති වලල්ලක් (Kayser-Fleischer ring) ඇතිවීම ප්‍රධාන ලක්ෂණ වෙන්න පුළුවන්.
- ඔබේ පවුලේ කෙනෙකුට මේ රෝගය ඇත්නම්, රෝග ලක්ෂණ නැතත් වහාම ඔබේ වෛද්‍යවරයා හමුවී උපදෙස් ලබාගන්න.
- රෝගය ඉක්මනින් හඳුනාගෙන, ජීවිත කාලය පුරාම නිසි ප්‍රතිකාර ලබා ගැනීමෙන් නිරෝගී, සාමාන්‍ය ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්. කිසිම විටෙක වෛද්‍ය උපදෙස් නැතුව ප්‍රතිකාර නතර කරන්න එපා.
තවම කිසිම අදහසක් පළ කරලා නැහැ. ඔයාගේ අදහස හෝ ප්‍රශ්නය මෙතනින් එක් කරන්න.