וואָס איז פּאָרפיריע? האָב נישט קיין מורא, לאָמיר רעדן וועגן דעם פשוט.

האָט איר שוין אַמאָל געהאַט אַן אומדערטרעגלעכע ברענענדיקע געפיל אָדער בליסטערינג אויף דער הויט ווען איר גייט אַרויס אין דער זון? אָדער האָט איר שוין אַמאָל געהאַט אַ שטאַרקע מאָגן ווייטיק מיט וואַלגעניש און ברעכן אָן קיין קלאָרע סיבה? די סימפּטאָמען זענען אַנדערש פון געוויינטלעכע קראַנקייטן . אפשר הינטער דעם ליגט אַ זייער זעלטענע קראַנקייט וואָס פילע מענטשן האָבן ניט אַפֿילו געהערט פון. דאָס איז אַזאַ קראַנקייט גערופן פּאָרפיריע . זייט נישט דערשראָקן ווען איר הערט דעם נאָמען. הייַנט וועלן מיר רעדן וועגן דעם זייער פּשוט און אויף אַ וועג וואָס איר קענט פֿאַרשטיין.

פשוט געזאגט, וואָס איז פּאָרפיריאַ?

כדי דאָס צו פֿאַרשטיין, לאָמיר ערשט טראַכטן וועגן אַ קליינער פֿאַבריק אין אונדזער קערפּער. עס איז דאָ אַ זייער וויכטיקער פּראָטעין וואָס גיט אונדזערע רויטע בלוט צעלן זייער רויטן קאָליר און טראָגט זויערשטאָף פֿון די לונגען צום רעשט פֿונעם קערפּער. עס הייסט 'העמע'. דער העמע ווערט פּראָדוצירט אין אונדזער קערפּער אין אַ סעריע טריט, ווי אַן אַסעמבלי ליניע. פּונקט ווי צוזאַמענשטעלן אַן אויטאָ. ביי יעדן טריט אַרבעטן ספּעציעלע פּראָטעאינען גערופֿן ענזימען .

שטעלט זיך איצט פאר, וואָס פּאַסירט אויב איין שריט אין דער פּראָדוקציע קייט בלייבט שטעקן, אָדער אויב איין אַרבעטער (ענזים) אַרבעט נישט ריכטיק? דער ווייַטער שריט קען נישט געמאַכט ווערן, און די רוי מאַטעריאַלן אָנצאַמלען זיך, נישט אַזוי? ענלעך, ווען אַ דעפעקט פּאַסירט אין אַ שריט אין דער פּראָדוקציע פון ​​העם, די כעמיקאַלן וואָס זענען פּראָדוצירט געוואָרן אין דעם פריערדיקן שריט, גערופן 'פּאָרפירינען' און 'פּאָרפירין פּריקורסאָרן', אָנהייבן צו אָנצאַמלען זיך אין דעם גוף. עס איז די אָנצאַמלונג פון די כעמיקאַלן אין דעם גוף וואָס פאַראורזאַכט די סימפּטאָמען פון פּאָרפיריע. די קענען שאַטן דעם נערוון סיסטעם אָדער די הויט.

וואָס זענען די הויפּט טיפּן פון פּאָרפיריאַ?

פּאָרפיריע קען מען צוטיילן אין צוויי הויפּט קאַטעגאָריעס, באַזירט אויף ווי די סימפּטאָמען דערשייַנען. פֿאַרשטיין די קלאַסיפֿיקאַציע וועט אײַך העלפֿן בעסער פֿאַרשטיין די קראַנקייט.

עס זענען דא עטלעכע אנדערע סובטיפן אונטער די צוויי הויפט טיפן. למשל, דער טיפ גערופן "אקוטע אינטערמיטענטע פּאָרפיריע (AIP)", וואס פאלט אונטער אקוטע פּאָרפיריע, און דער טיפ גערופן "פּאָרפיריע קוטאַנעאַ טאַרדאַ (PCT)", וואס פאלט אונטער הויט פּאָרפיריע, זענען ווייניקער געוויינטלעך.

וואָס זענען די טריגערס וואָס פאַראורזאַכן סימפּטאָמען צו דערשייַנען?

כאָטש פּאָרפיריע איז גענעטיש, דערשייַנען סימפּטאָמען נישט שטענדיק. עס זענען געוויסע זאַכן וואָס קענען אַרויסרופן סימפּטאָמען, אָדער אַן "אַטאַק". די ווערן גערופן 'טריגערס'. אויסמיידן די איז דער בעסטער וועג צו באַהאַנדלען די קראַנקייט.

• געוויסע מעדיקאַמענטן: עטלעכע ווייטיק-שטילער , געבורט-קאָנטראָל פּילן, אַנעסטעטיקס, און עטלעכע מעדיקאַמענטן קעגן קאָנוואַלשאַנז קענען דאָס פאַראורזאַכן. אויב איר האָט פּאָרפיריע, זאָלט איר זיכער רעדן מיט אייער דאָקטער איידער איר נעמט קיין מעדיקאַמענט.
• אַלקאָהאָל און רויכערן : איבערטרינקען און רויכערן, ספּעציעל אין דער זעלבער צייט, זענען הויפּט טריגערס.
• דיעטע און פאסטן: זאכן ווי נידעריק-קאַרב דייעטן , שטרענגע וואָג-פאַרלוסט דייעטן, און פאסטן קענען אויסרופן סימפּטאָמען.
• גייסטישע און פיזישע דרוק: זאכן ווי איבערארבעט, גייסטישע דרוק, און כירורגיע קענען עס אפעקטירן.
• אינפעקציעס: סימפּטאָמען קענען פּאַסירן רעכט צו דעם דרוק וואָס ווערט געשטעלט אויפן קערפּער דורך יעדער אַנדערער קראַנקייט אָדער אינפעקציע.
• זונשייַן: זונשייַן איז דער הויפּט טריגער פֿאַר מענטשן מיט הויט פּאָרפיריאַ.

ווען זאָל מען זען אַ דאָקטער? ווי ווערט די דיאַגנאָז געשטעלט?

ווייל די קראנקהייט איז זעלטן און די סימפּטאָמען זענען ענלעך צו אַנדערע געוויינטלעכע קראַנקייטן, קען עס מאַנטשמאָל נעמען אַ וויילע צו דיאַגנאָזירן. עס איז וויכטיק צו זען אַ דאָקטער אויב איר האָט איינע פון ​​די פאלגענדע סימפּטאָמען, ספּעציעל אויב זיי פּאַסירן אָפט.

אין אַקוטע פּאָרפיריאַ

אויב איר דערפאַרט שטרענגע בויך ווייטיק צוזאַמען מיט סימפּטאָמען ווי וואַלגעניש, ברעכן, פאַרשטאָפּונג, געוואקסענע האַרץ ראַטע, הויך בלוט דרוק, מוסקל שוואַכקייט, צעמישונג, אָדער סיזשערז, איז עס זייער וויכטיק צו גיין צו אַ שפּיטאָל גלייך, ספּעציעל אַן עמערדזשענסי באַהאַנדלונג אַפּאַראַט (ETU), ווייַל דאָס צושטאַנד קען מאל זיין לעבן-געפערלעך.

אין הויט פּאָרפיריע

אויב אייער הויט אַנטוויקלט בליסטערס, וואונדן, אָנצינדונג, רעדנאַס, אָדער קראַצן לייכט נאָך זון ויסשטעלן, זען אַ דערמאַטאָלאָג.

דיאַגנאָסטיש פּראָצעס:

1. מעדיצינישע אונטערזוכונג: ערשטנס, וועט דער דאָקטער אייך אונטערזוכן, קערפֿול אויסהערנדיק אייערע סימפּטאָמען און משפּחה מעדיצינישע געשיכטע.

2. לאַבאָראַטאָריע טעסץ: אויב מען פֿאַרדעכטיקט פּאָרפֿיריע, וועלן אייערע פּישעכץ, בלוט, און מעגלעך אויך שטול מוסטערן ווערן געטעסט אויף די לעוועלס פֿון פּאָרפֿירינען. אין שווערע פֿאַלן קען דער פּישעכץ ווערן טונקל רויט אָדער לילאַ.

3. גענעטישע טעסטן: אויב די קראַנקייט ווערט באַשטעטיקט דורך לאַבאָראַטאָריע טעסטן, קען מען טאָן גענעטישע טעסטן צו געפֿינען די ספּעציפֿישע גענעטישע מוטאַציע וואָס האָט עס פֿאַראורזאַכט.

וואָס זענען די באַהאַנדלונג אָפּציעס?

באַהאַנדלונגען פֿאַר פּאָרפֿיריע זענען אַנדערש לויטן טיפּ קראַנקייט און די שטרענגקייט פֿון די סימפּטאָמען. כאָטש עס איז נישטאָ קיין היילמיטל, קען מען קאָנטראָלירן די סימפּטאָמען און מען קען לעבן אַ נאָרמאַל לעבן.

באַהאַנדלונג פֿאַר אַקוטע פּאָרפיריאַ

ווען סימפּטאָמען ווערן שטרענג (אַקוטע אַטאַק), זענען האָספּיטאַליזאַציע און באַהאַנדלונג נויטיק.

• געבן סאַלין (IV פליסיקייטן): באַלאַנסירן די קערפּער'ס זאַלץ און וואַסער.
• העמע אינדזשעקציע: קאנטראלירט העמע מאנגל אין קערפער און פארקלענערט די צאל פארפירין וואס זאמלט זיך אן.
• געבן גלוקאָזע: געבן צוקערס ווי דעקסטראָז אינטראַווענאָז אָדער דורך מויל סיגנאַלירט די לעבער צו רעדוצירן פּאָרפירין פּראָדוקציע.
• אַנדערע באַהאַנדלונגען: ווייטיקשטילער פֿאַר שטרענגע ווייטיק, און מעדאַקיישאַנז פֿאַר וואַלגעניש און ברעכן.
• נייערע מעדיצינען ווי גיוואָסיראַן (Givlaari): פֿאַר מענטשן וואָס האָבן אָפטע סימפּטאָמען, ווערט די מעדיצין געגעבן מאָנטלעך צו רעדוצירן זייער אָפטקייט און שטרענגקייט.

באַהאַנדלונג פֿאַר הויט פּאָרפיריאַ

• זון שוץ:דאָס איז די וויכטיקסטע זאַך. טראָגן לאַנגע אַרבל, היטן, און אָנווענדן זונשוץ קרעם מיט אַ הויך מדרגה פון שוץ, אַזאַ ווי SPF 50+, איז וויכטיק.
• פלעבאָטאָמיע: דאָס באַשטייט פון אַרויסנעמען אַ קליינע מאָס בלוט (אומגעפער איין איינהייט) פֿון קערפּער יעדע עטלעכע וואָכן. דאָס העלפֿט רעדוצירן די מאָס פֿון איבעריקן אייַזן אין קערפּער און העלפֿט אַרויסנעמען פּאָרפֿירינען וואָס האָבן זיך אָנגעזאַמלט אין דער לעבער.
• מעדיקאַמענטן: נידעריקע דאָזעס פון מעדיקאַמענטן ווי כלאָראָקווין אָדער הידראָקסיכלאָראָקווין קענען פאַרגיכערן די באַזייַטיקונג פון פּאָרפירינס פון דער לעבער.