當醫生告訴你新生兒患有心臟疾病時，身為父母，你感到極度恐懼和震驚是很正常的。尤其當這種疾病的名稱很陌生，例如「三尖瓣閉鎖」時，你腦海中會湧現出許多疑問。 「這是什麼？我的寶寶會沒事的嗎？為什麼會發生這種事？」諸如此類的問題可能都在你腦海中盤旋。別擔心。今天，我們將以最簡單易懂的方式為你講解這個問題。
簡單來說，什麼是三尖瓣閉鎖？
為了理解這一點，我們首先來看看健康的心臟是如何運作的。我們的心臟有四個主要腔室：兩個上腔和兩個下腔。身體利用過的、含氧量低的血液首先進入心臟右側的上腔（右心房）。在那裡，一個像門一樣的瓣膜打開，血液流入右側的下腔（右心室）。這個「門」叫做
三尖瓣。然後，下腔收縮，將血液輸送到肺部進行氧合。然而，在患有先天性心臟缺陷——
三尖瓣閉鎖的嬰兒中，這個所謂的三尖瓣
發育不全。也就是說，原本應該有「門」的地方，被一層厚厚的膜狀物遮住了。
想像一下，如果兩個房間之間隔著一面牆而不是一扇門，那你就無法從一個房間走到另一個房間，對吧？這裡的情況就是這樣。
因此，進入右心室上部的缺氧血液無法到達下心室。由於這條通道被阻塞，無法正常泵血的右心室下部發育不良，通常體積很小。這樣一來，血液就無法輸送到肺部進行氧合。這會導致全身氧氣供應嚴重不足
，最終危及生命。
情況嚴重嗎？
是的，這絕對是一種非常嚴重的先天性心臟缺陷，醫生將其視為危重先天性心臟缺陷。患有這種疾病的嬰兒出生後需要立即送往專門治療複雜心臟疾病的重症監護室（ICU）接受治療。在許多情況下，嬰兒在出院回家前需要進行緊急手術以挽救生命。如果未能及時診斷和正確治療，會對嬰兒的生命造成非常嚴重的影響。 這種疾病有哪些主要類型？
醫生會對這種疾病進行更詳細的分類。這是因為除了這種主要缺陷外，嬰兒的心臟可能還有其他變化。治療方案的製定將取決於這些變化。主要分為三種（I型、II型、III型）。- I型：這是最常見的類型。在這種情況下，離開心臟的主要血管（肺動脈和主動脈）位置正常。但是，心臟下腔之間可能存在孔洞（室間隔缺損），或將血液輸送到肺部的瓣膜有問題。
- 第二型：此處兩條主要血管交替排列。下心房之間還有一個孔（室間隔缺損）。
- 第三型：這是一種非常罕見的類型。這種類型的主要血管和心腔存在多種複雜的病變。
您不必過於擔心這些情況。負責寶寶的醫生會檢查所有這些問題，並向您解釋最適合寶寶的治療方案。 寶寶有哪些症狀？
大多數情況下，患有這種疾病的嬰兒會在出生後第一週內出現症狀。您可能會注意到以下情況。 | 症狀 | 簡單解釋 |
|---|
| 皮膚和嘴唇發青（紫紺） | 主要症狀是皮膚、嘴唇和指甲出現藍色或紫色變色，這是因為身體無法獲得足夠的含氧血液。 |
| 呼吸困難（呼吸急促） | 嬰兒呼吸急促，似乎呼吸困難。 |
| 母乳哺育困難和疲勞 | 寶寶喝了一點奶就累了，喝到一半就不喝了，或是喝奶時流汗。 |
| 生長遲緩 | 即使嬰兒喝很多奶，體重也不會正常增加。 |
| 異常心音（心臟雜音） | 醫生用聽診器檢查心臟時，聽到了額外的心音。 |
為什麼我的孩子會遭遇這種事？
你可能已經無數次問過自己這個問題。首先要明白的是，這不是你的錯。醫生尚未找到這種先天性心臟病的具體病因。它發生在胎兒在子宮內發育的前六週，也就是心臟形成時期。然而，一些風險因素已被確定會增加患此病的風險。以下因素可能會影響孕婦：- 病毒感染：懷孕期間感染病毒性疾病，如德國麻疹。
- 糖尿病：母親患有糖尿病，懷孕期間血糖控制不佳。
- 飲酒：孕期飲酒。
- 某些藥物：使用某些藥物治療癲癇或痤瘡。
- 遺傳疾病：這也可能與其他遺傳疾病有關，例如唐氏症。
醫生如何檢測出這種疾病？
大多數情況下，這種疾病可以在嬰兒出生前診斷出來。- 寶寶出生前：在懷孕掃描（超音波檢查）期間，醫師可能會發現寶寶心臟異常。如有任何疑問，您將被轉診進行專門針對寶寶心臟的掃描，稱為胎兒心臟超音波。
- 嬰兒出生後：如果嬰兒出生後立即出現皮膚發紺，醫師會立即懷疑心臟問題。如果用聽診器檢查心臟時聽到異常心音（心臟雜音），這也是一個主要症狀。確診該疾病的主要檢查是超音波心動圖。超音波心動圖類似於掃描，可以清楚顯示心臟瓣膜是否缺失、心腔大小、血液流動狀況以及是否存在其他孔洞。
此外，還會進行胸部 X 光檢查、心電圖檢查和脈搏血氧飽和度檢查，以檢查血液中的氧氣含量。 有哪些治療方法？這種病能治好嗎？
雖然這種疾病無法完全“治愈”，但一系列手術可以恢復嬰兒的血液循環，使他們能夠過正常的生活。治療可以分為兩個部分。 1. 藥物
嬰兒出生後，醫師會立即給予藥物以維持其生命徵象穩定，直到進行第一次手術。主要藥物是前列地爾（ Alprostadil ）。這種藥物可以暫時打開每個嬰兒出生時都存在的、但會在出生幾天後閉合的特殊血管（動脈導管）。這樣就為血液流向肺部開闢了一條額外的通道。這是一項挽救生命的措施。2. 手術
三尖瓣閉鎖無法透過一次手術治癒。隨著胎兒的成長，需要分階段進行一系列手術。這就像建造一座大型建築，一塊一塊地搭建起來。- 第一階段（出生後最初幾週內）：此階段旨在建立穩定的肺部血流。這透過一種稱為BTT分流術的手術來實現。此手術需要在主血管和通往肺部的血管之間插入一根細管。
- 第二階段－格倫手術：此手術在嬰兒4-6個月大時進行。手術中，來自上半身的缺氧血液直接引流到肺部，繞過心臟。
- 第三階段－Fontan手術：這項最終手術通常在嬰兒2-4歲時進行。手術中，來自下半身的缺氧血液直接引流至肺部。手術後，心臟內富氧血和缺氧血的混合幾乎完全停止。
如果這些手術不成功，或者心臟隨著時間而衰弱，心臟移植將被視為最後的選擇。 在這種情況下，我的孩子未來會變成怎樣？
這是每個家長都面臨的最大難題。如果不進行治療，大多數患有這種疾病的嬰兒會在一歲前夭折。然而，如果及時進行手術，大多數患童都能存活到成年。
- 運動：大多數兒童可以進行正常的體育活動。但是，競技性強、強度高的運動可能需要限制。請諮詢您的醫生。
- 其他健康問題：在進行某些醫療程序（例如拔牙）之前，您可能需要服用抗生素來預防心臟感染。
- 學習：有些孩子可能有學習障礙或註意力不足過動症（ADHD）。了解這一點也很重要。
重點
- 三尖瓣閉鎖是一種嚴重的先天性心臟病，但可以治療。這不是你的錯。
- 對嬰兒的生命而言，早期診斷疾病並及時進行分階段手術至關重要。
- 這些孩子需要終身接受心臟科醫師的追蹤。
- 大多數孩子在手術後都能過著美好、積極的生活。不要放棄希望。
- 如有任何疑問或擔憂，請與寶寶的醫生坦誠溝通。他們隨時準備為您提供協助。
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