ඔයාටත් Myasthenia Gravis (MG) කියන රෝග තත්ත්වය තියෙනවද? එහෙමනම් මේ මාංශපේශී එකපාරටම දුර්වල වෙන එක, ඇස් පියන් පහළට වැටෙන එක, කතා කරන්න, කෑම ගිලින්න අමාරු වෙන එක වගේ දේවල් කොච්චර නම් ජීවිතේට කරදරයක්ද කියලා ඔයා හොඳටම දන්නවා ඇති. මේ තත්ත්වය පාලනය කරන්න විවිධ බෙහෙත් වර්ග ගොඩක් පාවිච්චි කරන්න වෙනවා. ඒත් ඔයාට සතුටු වෙන්න පුළුවන් කාරණයක් තමයි, මෑතක ඉඳන් මේ රෝගයට ප්රතිකාර කරන්න අලුත්ම බෙහෙත් වර්ග හඳුන්වලා දීලා තියෙනවා. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ ඒ වගේ, ගෙදරදීම පාවිච්චි කරන්න පුළුවන් අලුත්ම එන්නත් බෙහෙතක් වන Zilbrysq ගැනයි.
මුලින්ම බලමු, මේ Myasthenia Gravis (MG) කියන්නේ මොකක්ද කියලා
සරලවම කිව්වොත්, Myasthenia Gravis (MG) කියන්නේ ස්වයංප්රතිශක්තිකරණ රෝගයක් (`autoimmune condition`). ඒ කියන්නේ, අපේම ශරීරයේ ආරක්ෂක පද්ධතිය, එහෙමත් නැත්නම් ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය, වැරදීමකින් අපේම ශරීරයේ නිරෝගී සෛල වලට පහර දෙන්න පටන් ගන්නවා.
හිතන්නකෝ අපේ මොළයෙන් මාංශපේශියකට පණිවිඩයක් යවනවා 'සංකෝචනය වෙන්න' කියලා. මේ පණිවිඩය යන්නේ ස්නායුවක් දිගේ. ස්නායුවයි මාංශපේශියයි එකට සම්බන්ධ වෙන තැන හරියට 'junction' එකක් වගේ. අපි මේකට කියනවා ස්නායු-පේශි සන්ධිය (`neuromuscular junction`) කියලා. මේ සන්ධියේදී ස්නායු පණිවිඩය භාරගන්න විශේෂ 'ග්රාහක' (`receptor`) තියෙනවා. MG රෝගයේදී වෙන්නේ, අපේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය මේ ඇසිටයිල්කෝලීන් ග්රාහක (`acetylcholine receptor`) කියන ග්රාහක වලට පහර දෙන එක. එතකොට මොළයෙන් එන පණිවිඩය හරියටම මාංශපේශියට ලැබෙන්නේ නෑ. ප්රතිඵලයක් විදිහට මාංශපේශි හරිම ඉක්මනට හෙම්බත් වෙලා, දුර්වල වෙනවා.
MG තියෙන හැම කෙනෙක්ගෙම අත්දැකීම එක වගේ නෑ. සමහරුන්ට රෝග ලක්ෂණ එකපාරටම මතුවෙනවා, තවත් අයට අවුරුදු ගාණක් තිස්සේ ටිකෙන් ටික රෝග ලක්ෂණ වැඩි වෙනවා. සමහර වෙලාවට රෝග ලක්ෂණ නැතිවෙලා යන කාලයනුත් (`remission`) තියෙන්න පුළුවන්.
| Myasthenia Gravis (MG) හි සුලබ රෝග ලක්ෂණ | |
|---|---|
| බලපෑමට ලක්වන ශරීර කොටස | ඇතිවිය හැකි රෝග ලක්ෂණ |
| ඇස් වල පේශි | දෙක දෙක පේන එක (double vision), ඇස් පියන් පහළට කඩාගෙන වැටීම (droopy eyelids). |
| මුහුණේ සහ කටේ පේශි | කතා කරන විට වචන පැටලීම, කෑම සැපීමේ සහ ගිලීමේ අපහසුතා, කටහඬ වෙනස් වීම, මුහුණේ ඉරියව් පාලනය කිරීමට අපහසු වීම. |
| බෙල්ල, අත් සහ පාද | ඇවිදීමේ අපහසුතා, අත් සහ අතේ ඇඟිලි සාමාන්ය පරිදි භාවිතා කිරීමට නොහැකි වීම, හිස කෙළින් තබා ගැනීමේ අපහසුව. |
| ශ්වසන පද්ධතිය | සමහර අයට (20%ක් පමණ) හුස්ම ගැනීමේ අපහසුවක් ඇතිවෙන හදිසි තත්ත්වයක් (`myasthenic crisis`) ඇතිවිය හැකියි. මෙය වහාම වෛද්ය ප්රතිකාර අවශ්ය වන හදිසි අවස්ථාවක්. |
`Myasthenic crisis` කියන්නේ හුස්ම ගැනීමේ පේශි දුර්වල වෙලා, හුස්ම ගන්න බැරි තරමට යන හදිසි තත්ත්වයක්. ආසාදන, මානසික ආතතිය හෝ සමහර බෙහෙත් වර්ග නිසා මේක ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේ වගේ තත්ත්වයක් ඇති වුණොත්, වහාම ලඟම ඇති රෝහලේ හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) යෑම අත්යවශ්යයි.
Zilbrysq කියන බෙහෙත වැඩ කරන්නේ කොහොමද?
MG වලට ප්රතිකාර කිරීමේ ප්රධානම අරමුණ තමයි, අර `acetylcholine receptor` හරහා ස්නායු පණිවිඩ යවන එක යථා තත්ත්වයට පත් කරන එක. ඒ සඳහා `pyridostigmine (Mestinon)` වගේ බෙහෙත්, `prednisone` වගේ ස්ටීරොයිඩ් වර්ග, සහ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය මර්දනය කරන බෙහෙත් (`immunosuppressants`) සාමාන්යයෙන් පාවිච්චි කරනවා.
Zilbrysq කියන්නේ මේවට වඩා වෙනස් විදිහකට ක්රියා කරන අලුත් බෙහෙත් කාණ්ඩයකට අයිති එකක්. මේවට අපි කියන්නේ 'කොම්ප්ලිමන්ට් ඉන්හිබිටර්' (`complement inhibitor`) කියලා.
මතකද මම කිව්වා අපේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය මාංශපේශි වලට පහර දෙනවා කියලා? මේ පහර දීමේ ක්රියාවලියේදී වැදගත් කාර්යභාරයක් කරන 'කොම්ප්ලිමන්ට් පද්ධතිය' (`complement pathway`) කියලා එකක් තියෙනවා. Zilbrysq බෙහෙතෙන් කරන්නේ, මේ කොම්ප්ලිමන්ට් පද්ධතියේ ක්රියාකාරීත්වය අවහිර කරන එක. එතකොට ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියෙන් ග්රාහක වලට එල්ල වෙන හානිකර පහර දීම අඩු වෙනවා. ඒ නිසා ස්නායු පණිවිඩ ආයෙත් හරියට මාංශපේශි වලට යන්න පටන් අරගෙන, මාංශපේශි වල ශක්තිය නැවත වැඩි දියුණු වෙනවා.
Zilbrysq බෙහෙත MG තියෙන හැමෝටම පාවිච්චි කරන්න පුළුවන්ද?
නෑ, හැමෝටම බෑ. මේ බෙහෙත අනුමත කරලා තියෙන්නේ ලේ වල 'ඇසිටයිල්කෝලීන් ග්රාහක ප්රතිදේහ' (`anti-acetylcholine receptor antibody`) කියන විශේෂිත ප්රතිදේහය තියෙන අයට විතරයි. MG තියෙන ගොඩක් අයගේ (80%-90% විතර) මේ ප්රතිදේහය තියෙනවා. ඒත් ඔයාගේ ලේ වල මේක නැත්නම්, මේ බෙහෙතෙන් ලොකු ප්රයෝජනයක් නොවෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, ඔයාට මේ බෙහෙත පටන් ගන්න කලින්, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා මේ ප්රතිදේහය තියෙනවද කියලා බලන්න විශේෂ ලේ පරීක්ෂණයක් කරයි.
මේ බෙහෙත පාවිච්චි කරන්නේ කොහොමද?
Zilbrysq කියන්නේ දියරයක් විදිහට එන, දිනපතාම හම යටට විදගන්න ඕන බෙහෙතක්. මේක කලවා, උදරය, හෝ උඩු බාහුවේ පිට පැත්තට විදගන්න පුළුවන්.
- ගබඩා කිරීම: මේ බෙහෙත ශීතකරණයේ තියන්න ඕන.
- භාවිතයට පෙර: එන්නත විදගන්න විනාඩි 30-45කට කලින් ශීතකරණයෙන් එළියට අරන් කාමර උෂ්ණත්වයේ තියන්න. එතකොට විදගන්නකොට ඇතිවෙන අපහසුතාවය අඩුයි.
- පුහුණුව: ඔයාට මේ බෙහෙත මුලින්ම දෙනකොට, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා හරි, හෙදියක් හරි මේක හරියටම විදගන්න විදිහ ඔයාට කියලා දෙයි. හරියටම බෙහෙත් මාත්රාව ලැබෙන්න නම්, ඒ කියලා දෙන විදිහටම එන්නත විදගන්න එක ගොඩක් වැදගත්. ඔයාට යම්කිසි දෙයක් පැහැදිලි නැත්නම්, දොස්තර මහත්තයාගෙන් ආයෙත් අහලා දැනගන්න.
බෙහෙත පටන් ගන්න කලින් දැනගන්නම ඕන විශේෂ දේවල්
මේක ගොඩක් වැදගත් කොටසක්, ඒ නිසා හොඳින් අවධානය යොමු කරන්න.
මේ බෙහෙත නිසා සමහර දරුණු ආසාදන, විශේෂයෙන්ම මෙනින්ජොකොකල් ආසාදන (`meningococcal Infections`) ඇතිවීමේ අවදානම වැඩි වෙන්න පුළුවන්. මේ අවදානම නිසා, මේ බෙහෙත දෙන්නේ `Zilbrysq REMS program` කියන විශේෂ ආරක්ෂණ වැඩසටහනක් හරහා විතරයි. ඔයයි ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයයි දෙන්නම මේ වැඩසටහනේ ලියාපදිංචි වෙන්න ඕන.
මේ වැඩසටහනේ කොටසක් විදිහට, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා ඔයාට මෙනින්ජොකොකල් ආසාදන ගැන, ඒවා වළක්වාගන්න විදිහ ගැන, රෝග ලක්ෂණ හඳුනාගන්න විදිහ ගැන සහ රෝග ලක්ෂණ ආවොත් වහාම වෛද්ය උපදෙස් ගන්න එකේ වැදගත්කම ගැන කියලා දේවි.
- එන්නත්කරණය: ආසාදන අවදානම අඩු කරන්න, Zilbrysq පටන් ගන්න සති දෙකකටවත් කලින් ඔයාට මෙනින්ජොකොකල් එන්නත් (`meningococcal vaccines`) ලබාදීලා තියෙනවද කියලා දොස්තර මහත්තයා තහවුරු කරයි. හදිසියෙන් බෙහෙත පටන් ගන්න ඕන වෙලා, එන්නත විදගෙන නැත්නම්, එන්නත ක්රියාත්මක වෙනකල් ඔයාට ප්රතිජීවක (`antibiotics`) ගන්න වෙයි.
- ආරක්ෂිත කාඩ්පත: ඔයාට විශේෂ 'Patient Safety Card' එකක් දෙනවා. මේ කාඩ් එක හැමවෙලේම ඔයා ළඟ තියාගන්න ඕන. බෙහෙත පාවිච්චි කරන කාලෙදි වගේම, බෙහෙත නතර කරලා මාස දෙකක් යනකල්ම මේක ළඟ තියාගන්න එක අනිවාර්යයි. ඔයාට ප්රතිකාර කරන වෙනත් ඕනෑම වෛද්යවරයෙකුට මේ කාඩ් එක පෙන්වන්න පුළුවන්.
අතුරු ආබාධ සහ ඒවා කළමනාකරණය කරගන්නේ කොහොමද?
ඕනෑම බෙහෙතක් වගේම, Zilbrysq වලිනුත් සමහර අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒත් ඒවායින් ගොඩක් ඒවා කළමනාකරණය කරගන්න පුළුවන්.
| අතුරු ආබාධය | කළමනාකරණය කරගන්නා ආකාරය |
|---|---|
| එන්නත විදින ස්ථානයේ ප්රතික්රියා (රතු වීම, කැසීම, ඉදිමීම) | හැමදාම එකම තැනට විදින්නේ නැතුව, තැන මාරු කරන්න. කලවා, බඩ, උඩු බාහුව වගේ තැන් මාරුවෙන් මාරුවට පාවිච්චි කරන්න. තුවාල, තැලීම්, ඉදිමුණු හෝ කැළැල් තියෙන තැන්වලට එන්නත විදින්න එපා. |
| බැක්ටීරියා ආසාදන (නාසය, උගුර, පෙනහළු) | අවශ්ය එන්නත් ලබාගැනීමෙන් මේවා වළක්වාගන්න පුළුවන්. නිතරම අත් සෝදන්න. ලෙඩ වෙලා ඉන්න අයගෙන් ඈත්වෙලා ඉන්න. |
| අග්න්යාශයේ ගැටළු (Pancreatitis) | බෙහෙත පටන් ගන්න කලින් දොස්තර මහත්තයා ඔයාගේ ලේ පරීක්ෂා කරලා බලයි. උදරයේ ඉහළ කොටසේ දරුණු වේදනාවක් (කොන්ද පැත්තට යන) ඇති වුණොත් වහාම දොස්තර මහත්තයාට කතා කරන්න. |
| ගොනෝරියා (Gonorrhea) වැනි ලිංගික රෝග අවදානම | මේ බෙහෙත නිසා ගොනෝරියා වැනි ලිංගිකව සම්ප්රේෂණය වන රෝග අවදානම ස්වල්ප වශයෙන් වැඩිවිය හැක. ආරක්ෂිත ලිංගික ඇසුරක් (උදා: කොන්ඩම් භාවිතය) පවත්වා ගැනීම සහ නියමිත කාලවලදී පරීක්ෂණ කරගැනීම වැදගත් වේ. මේ ගැන ඔබේ වෛද්යවරයා සමඟ කතා කරන්න. |
කොච්චර ඉක්මනට ප්රතිඵල බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන්ද?
Zilbrysq ඔයාට ගැලපෙනවා නම්, බෙහෙත පටන් අරගෙන පළවෙනි සතිය ඇතුළතම රෝග ලක්ෂණ වල යම් දියුණුවක් දකින්න පුළුවන්. ගොඩක් අයට හොඳම ප්රතිඵල ලැබෙන්නේ පළවෙනි මාසය ඇතුළතයි.
ගොඩක් වැදගත්: ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා නොකර මේ බෙහෙතවත්, MG වලට ගන්න වෙන කිසිම බෙහෙතක්වත් එකපාරටම නවත්වන්න එපා. රෝග ලක්ෂණ හොඳ වුණත් එහෙම කරන්න එපා. නැත්නම් රෝගය ආයෙත් සැර වෙන්න පුළුවන්.
මාසයක් දෙකක් බෙහෙත අරගෙනත් ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ වල කිසිම දියුණුවක් පේන්නේ නැත්නම්, ඒ ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාට කියන්න. එතුමා ඔබට වෙනත් ප්රතිකාර විකල්ප ගැන කතා කරයි.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Zilbrysq (Zilucoplan) කියන්නේ Myasthenia Gravis (MG) තියෙන, ඒ සඳහා සුදුසුකම් ලබන රෝගීන්ට දෙන දිනපතා හම යටට විදින අලුත් එන්නත් බෙහෙතක්.
- මේක වැඩ කරන්නේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ කොටසක් වන 'කොම්ප්ලිමන්ට් පද්ධතිය' අවහිර කරලා, මාංශපේශි වලට වෙන හානිය අඩු කිරීමෙන්.
- මේ බෙහෙත පාවිච්චි කරන්න පුළුවන් ලේ වල 'anti-AChR antibody' කියන ප්රතිදේහය තියෙන අයට විතරයි.
- බරපතල ආසාදන අවදානමක් නිසා, මේ බෙහෙත දෙන්නේ විශේෂ ආරක්ෂණ වැඩසටහනක් (REMS program) යටතේ විතරයි. බෙහෙත පටන් ගන්න කලින් මෙනින්ජොකොකල් එන්නත ලබාගැනීම අනිවාර්යයි.
- ඔයාට දෙන 'Patient Safety Card' එක හැමවෙලේම ළඟ තියාගන්න.
- වෛද්ය උපදෙස් නැතුව MG වලට ගන්න කිසිම බෙහෙතක් නවත්වන්නවත්, මාත්රාව වෙනස් කරන්නවත් එපා.
- ඔයාට ඇතිවෙන ඕනෑම අතුරු ආබාධයක් හෝ ගැටළුවක් ගැන ලැජ්ජා නොවී ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරන්න.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න