මේ අමුතු විදිහේ ලේ අඩුකමයි වකුගඩු ප්‍රශ්නෙයි මොකක්ද? (Atypical Hemolytic Uremic Syndrome - aHUS) අපි කතා කරමු!

ඔයාට හිතාගන්න පුළුවන්ද අපේම ඇඟේ තියෙන ආරක්ෂක පද්ධතිය, ඒ කියන්නේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය, අපිවම රෝග වලින් ආරක්ෂා කරනවා වෙනුවට අපේම ඇඟට පහර දෙන්න පටන් ගත්තොත් මොන වගේ දෙයක් වෙයිද කියලා? අන්න ඒ වගේ අවාසනාවන්ත, ඒත් ටිකක් දුර්ලභ තත්ත්වයක් තමයි අද අපි කතා කරන්න යන මේ aHUS, ඒ කියන්නේ Atypical Hemolytic Uremic Syndrome. මේකෙදි වෙන්නේ අපේ රුධිර නාලිකා වලට හානි වෙලා, පොඩි පොඩි ලේ කැටි ඇතිවෙලා, වකුගඩු වගේ වැදගත් ඉන්ද්‍රිය වලට ලේ යන එක අඩු වෙන එකයි. මේ තත්ත්වය හුඟක් වෙලාවට ඇතිවෙන්නේ ජාන විකෘතියක් (genetic mutation) නිසයි.

වෛද්‍යවරු සාමාන්‍යයෙන් aHUS තියෙනවා කියලා හඳුනාගන්නේ ඔයාට මේ තත්ත්ව තුනම එකට තියෙනකොටයි:

• මයික්‍රොඇන්ජියෝපතික් හිමොලිටික් ඇනීනියා (Microangiopathic hemolytic anemia): මේ කියන්නේ ඔයාගේ රතු රුධිර සෛල විනාශ වෙන වේගය වැඩියි, ඒ නිසා ඇඟට ඒ වෙනුවට අලුත් සෛල හදාගන්න බැරිව යන එක.
• ත්‍රොම්බොසයිටොපීනියා (Thrombocytopenia): මේ කියන්නේ ලේ කැටි ගැහෙන්න උදව් වෙන පට්ටිකා (platelets) ප්‍රමාණය අඩු වෙන එක.
• හදිසි වකුගඩු අකරණිය (Acute kidney injury): මේක වකුගඩු අක්‍රිය වීමේ (kidney failure) එක වර්ගයක්, හැබැයි සමහර වෙලාවට ආපහු සුව කරන්න පුළුවන්.

මේ තත්ත්ව තුනම එකපාර ඇතිවෙන්න පුළුවන්, එහෙමත් නැත්නම් වෙනත් ලෙඩ රෝග නිසා මේවා උත්සන්න වෙන්නත් පුළුවන්.

සාමාන්‍ය HUS සහ මේ aHUS අතර වෙනස මොකක්ද?

ඉස්සර කාලේ මේ HUS (Hemolytic Uremic Syndrome) කියන තත්ත්වය ප්‍රධාන වර්ග දෙකකට බෙදලා තිබුණා.

• සාමාන්‍ය HUS (Typical HUS) හෙවත් පාචනය හා සම්බන්ධ HUS: මේක නම් ගොඩක් වෙලාවට හැදෙන්නේ පාචනයත් එක්ක. E. coli කියන බැක්ටීරියා වර්ගයක් තමයි මේකට හේතුව. සමහර අය මේකට STEC-HUS කියලත් කියනවා.
• අපි අද කතා කරන aHUS (Atypical HUS): මේකෙදි පාචනය එහෙම දකින්න ලැබෙන්නේ නෑ. ගොඩක් වෙලාවට, ඒ කියන්නේ aHUS හැදෙන අයගෙන් භාගයකටම වගේ, මේකට හේතුව වෙන්නේ ජානමය වෙනස්කමක්, ඒ කියන්නේ ජාන විකෘතියක් (genetic mutation). ඩොක්ටර් මහත්වරු සමහර වෙලාවට මේ තත්ත්වයට complement-mediated thrombotic microangiopathy (CM-TMA) කියලත් කියනවා.

aHUS එකක් එන්න විශේෂ හේතු (Triggers) මොනවද?

සරලවම කිව්වොත්, ජාන විකෘතියක් තිබුණ පලියටම හැමෝටම aHUS හැදෙන්නෙ නෑ. බොහෝ වෙලාවට මේක උත්සන්න වෙන්න, නැත්නම් ‘ට්‍රිගර්’ (trigger) වෙන්න වෙනත් සෞඛ්‍ය තත්ත්වයන් බලපානවා. හිතන්නකෝ මෙන්න මේ වගේ දේවල්:

• ගර්භණී කාලය
• පිළිකා රෝග
• විවිධ ආසාදන (Infections)
• සමහර බෙහෙත් වර්ග. විශේෂයෙන්ම පිළිකා වලට දෙන සමහර (chemotherapy agents), ප්‍රතිශක්තිය අඩු කරන බෙහෙත් (immunosuppressive medications), ලේ කැටි ගැසීම අඩු කරන බෙහෙත් (blood thinners), පවුල් සැලසුම් පෙති (oral contraceptives), සහ සමහර වේදනා නාශක (anti-inflammatory medications).

aHUS වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

දැන් බලමු aHUS තියෙන කෙනෙක්ට මොන වගේ රෝග ලක්ෂණද පෙන්නුම් කරන්නේ කියලා. මේවායින් කීපයක් හරි, නැත්නම් හෙමින් හෙමින් මතු වෙන ලක්ෂණ හරි ඔයාට තියෙන්න පුළුවන්.

• නිතරම මහන්සියක් දැනෙන එක (Fatigue)
• හම සුදුමැලි පාට වෙන එක (Pallor)
• ඔක්කාරය හෝ වමනය
• මුත්‍රා පිටවෙන ප්‍රමාණය අඩුවීම
• මුත්‍රා එක්ක ලේ පිටවීම
• අධි රුධිර පීඩනය (Hypertension)
• හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව (Dyspnea)
• ඇඟ ඉදිමීම (Edema)
• මතකය ව්‍යාකූල වීම, හරි සිහියක් නැති ගතිය (Confusion)
• උණ

ගොඩක් අයට මේ රෝග ලක්ෂණ ඔක්කොම එකපාර පෙන්නුම් කරන්නේ නෑ. සමහර විට ටික ටික, හෙමින් හෙමින් තමයි මේ ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ. ඔයාට හිතෙන්න පුළුවන් කාලයක් තිස්සේ මොකක් හරි ලෙඩකින් පීඩා විඳිනවා, ඒත් ඒක මොකක්ද කියලා හොයාගන්න බෑ වගේ හැඟීමක්. මේ මොළයට සම්බන්ධ (neurological) රෝග ලක්ෂණ, ඒ කියන්නේ අර කලින් කිව්ව ව්‍යාකූල ගතිය එහෙම, හැමෝටම එන්නේ නෑ, ඒක ටිකක් අඩුයි.

ඇත්තටම aHUS හැදෙන්න හේතුව මොකක්ද?

මේ aHUS තත්ත්වයට ප්‍රධාන හේතුව වෙන්නේ අපේ DNA වල වෙනස්කමක් (genetic mutation), නැත්නම් අපේ ඇඟේම සෛල වලට පහර දෙන ප්‍රතිදේහ (autoantibodies) අපේ ප්‍රතිශක්ති පද්ධතියේ (immune system) තියෙන ‘කොම්ප්ලිමන්ට් ප්‍රෝටීන’ (complement proteins) වලට විරුද්ධව හැදෙන එකයි. මේ ජානමය වෙනස්කම් අපිට දෙමව්පියන්ගෙන් උරුම වෙන්නත් පුළුවන්, නැත්නම් අහඹු විදිහට අලුතෙන් ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්. මේ ජාන විකෘති නිසා ‘කොම්ප්ලිමන්ට් ෆැක්ටර්ස්’ (complement factors) කියන ප්‍රෝටීන වල ක්‍රියාකාරීත්වයට බලපෑම් ඇතිවෙනවා.

හිතන්නකෝ මේ ‘කොම්ප්ලිමන්ට් ෆැක්ටර්ස්’ කියන්නේ අපේ ප්‍රතිශක්ති සෛල වලට උදව් කරන පොඩි සෙබළු වගේ කට්ටියක්. හරියට කෑම එකකට තුනපහ දාලා රස කරනවා වගේ, මේ ප්‍රෝටීන ඇඟට අහිතකර විෂබීජ (බැක්ටීරියා, වෛරස් වගේ) හොයාගෙන, ඒවා අනිත් ප්‍රතිශක්ති සෛල වලට ‘කන්න’ ලේසි වෙන විදිහට සලකුණු කරනවා. aHUS වලදී බහුලවම බලපෑමට ලක්වෙන්නේ කොම්ප්ලිමන්ට් ෆැක්ටර් H, I, 3 සහ B කියන ඒවා.

උදාහරණයක් විදිහට, කොම්ප්ලිමන්ට් ෆැක්ටර් H (Complement factor H) කියන එකේ කාර්යය තමයි අපේ ඇඟේ නිරෝගී සෛල ආරක්ෂා කරන එක, අනවශ්‍ය වෙලාවට අනිත් කොම්ප්ලිමන්ට් ෆැක්ටර්ස් ක්‍රියාත්මක නොවී තියාගන්න එක. දැන් හිතන්න මේ කොම්ප්ලිමන්ට් ෆැක්ටර් H හරියට වැඩ කරන්නේ නැත්නම් (ඒ කියන්නේ CFH ජානයේ (CFH gene) විකෘතියක් තිබ්බොත්) මොකද වෙන්නේ? ඒකෙන් අපේ සෛල වලට ලැබෙන්න ඕන ආරක්ෂාව ලැබෙන්නේ නෑ. එතකොට මෙන්න මෙහෙම දේවල් වෙනවා:

• අපේම ප්‍රතිශක්ති සෛල වැරදීමකින් අපේ රුධිර නාලිකා වල ඇතුළත බිත්තියේ තියෙන සෛල වලට (endothelial cells) පහර දීලා හානි කරනවා.
• මේ හානිය වටේට පට්ටිකා (platelets) එකතු වෙලා ලේ කැටියක් හදනවා. මේකෙන් රුධිර නාලිකා අවහිර වෙනවා.
• එතකොට අපේ ඉන්ද්‍රිය වලට (organs) ලේ යන එක අඩුවෙලා, ඒවාට හානි වෙලා, ඒවායේ ක්‍රියාකාරීත්වයත් අඩාල වෙනවා. වකුගඩු (kidneys) තමයි මේ විදිහට වැඩිපුරම බලපෑමට ලක්වෙන්නේ.
• මේ ලේ කැටි නිසා, ඒ හරහා යන අනිත් රුධිර සෛල වලටත් හානි වෙලා, හිමොලිටික් ඇනීනියා (hemolytic anemia) කියන රක්තහීනතා තත්ත්වය ඇතිවෙනවා.

aHUS තියෙනවද කියලා හොයාගන්නේ කොහොමද?

සාමාන්‍යයෙන් වෛද්‍යවරයෙක් aHUS තියෙනවා කියලා නිගමනය කරන්නේ ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ සහ ඔයාගේ ලේ වල තියෙන සෛල ප්‍රමාණයන් (blood counts) සහ ඔයාගේ ඉන්ද්‍රියයන් කොහොමද වැඩ කරන්නේ කියලා බලන පරීක්ෂණ වල ප්‍රතිඵල අනුවයි. ඒ වගේම, මේ වගේම රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරන අනිත් ලෙඩ (උදාහරණයක් විදිහට අර කලින් කිව්ව STEC-HUS වගේ) ඔයාට නෑ කියලා තහවුරු කරගන්නත් පරීක්ෂණ කරනවා.

aHUS හඳුනාගන්න කරන පරීක්ෂණ මොනවද?

ඔයාට මේ වගේ පරීක්ෂණ කරන්න වෙන්න පුළුවන්:

• ලේ පරීක්ෂණ: සම්පූර්ණ රුධිර පරීක්ෂාව (Complete Blood Count - CBC), වකුගඩු වල ක්‍රියාකාරීත්වය පරීක්ෂා කිරීම (kidney function tests) වගේ දේවල්.
• ජාන පරීක්ෂණ (Genetic testing): මේකෙන් අර ජාන විකෘති තියෙනවද කියලා බලනවා.
• මළපහ පරීක්ෂණ (Stool tests): E. coli වගේ ආසාදන තියෙනවද බලන්න.
• වකුගඩු බයොප්සි (Kidney biopsy): වකුගඩුවෙන් පොඩි කෑල්ලක් අරන් පරීක්ෂා කරන එක.
• ස්කෑන් පරීක්ෂණ (Imaging): අල්ට්‍රාසවුන්ඩ් (ultrasound) හෝ සී.ටී. ස්කෑන් (CT scan) වගේ.

aHUS වලට ප්‍රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?

aHUS වලට ප්‍රතිකාර කරන විදිහ තීරණය වෙන්නේ ඒකට මූලික හේතුව සහ රෝගයේ බරපතලකම අනුවයි. ඔයාට තියෙන්නේ එච්චර දරුණු නැති, මෘදු (milder) aHUS තත්ත්වයක් නම්, ඩොක්ටර් ඔයාව නිරීක්ෂණය කරමින්, අවශ්‍ය වුණොත් ලේ දීම (blood transfusions) හෝ අධි රුධිර පීඩනයට බෙහෙත් දීම වගේ සහයක ප්‍රතිකාර (supportive care) ලබා දෙන්න පුළුවන්.

හැබැයි, ඔයාට තියෙන්නේ දරුණු aHUS තත්ත්වයක් නම්, මේ වගේ ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්:

• තෙරපියුටික් ප්ලාස්මා එක්ස්චේන්ජ් (Therapeutic plasma exchange): මේකෙදි ලේ වලින් ප්ලාස්මා කියන කොටස අයින් කරලා අලුත් ප්ලාස්මා දෙනවා.
• රිටුක්සිමැබ් (Rituximab) හෝ ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රෝග වලට දෙන වෙනත් බෙහෙත් වර්ග (medications used to treat autoimmune diseases).
• රුධිර කාන්දු පෙරීම (Dialysis): වකුගඩු හරියට වැඩ නොකරනකොට ලේ පිරිසිදු කරන ක්‍රමයක්.
• වකුගඩු බද්ධ කිරීම (Kidney transplant): මේක නම් ගොඩක් දරුණු අවස්ථා වලදී තමයි කරන්නේ.

අර කලින් කිව්ව ‘කොම්ප්ලිමන්ට්’ ජාන විකෘති (complement mutations) තියෙන අයට, වෛද්‍යවරු බහුලවම එකියුලිසුමැබ් (Eculizumab) කියන බෙහෙත aHUS වලට ප්‍රතිකාර විදිහට පාවිච්චි කරනවා. එකියුලිසුමැබ් (Eculizumab) වලින් කරන්නේ සමහර කොම්ප්ලිමන්ට් ප්‍රෝටීන අවහිර කරලා, ඔයාගේ ප්‍රතිශක්ති පද්ධතිය ඔයාගේම රුධිර නාලිකා වලට හානි කරන එක නවත්වන එකයි.

ප්‍රතිකාර වල අතුරු ආබාධ තියෙනවද?

එකියුලිසුමැබ් (Eculizumab) බෙහෙත පාවිච්චි කරනකොට, ඔයාට මෙනින්ගොකොකල් (meningococcal) සහ නිව්මොකොකල් (pneumococcal) එන්නත් වලින් ලැබෙන ආරක්ෂාව ටිකක් අඩු වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, පුළුවන් නම්, ඩොක්ටර් ඔයාට එකියුලිසුමැබ් (Eculizumab) පටන් ගන්න කලින් මේ එන්නත් ලබාගන්න කියලා උපදෙස් දෙන්න ඉඩ තියෙනවා.

aHUS තියෙන කෙනෙක්ට ඉදිරිය කොහොම වෙයිද?

මේ තත්ත්වය ඉක්මනට හඳුනාගෙන, ඉක්මනට ප්‍රතිකාර පටන් ගත්තොත්, aHUS නිසා ඇතිවෙන හදිසි වකුගඩු අකරණිය (acute kidney injury) වගේ තත්ත්වයන් සාර්ථකව පාලනය කරන්න පුළුවන්. ඔයාට රෝග ලක්ෂණ නැතිව, සනීපෙන් ඉන්න කාල පරිච්ඡේද (remission) තියෙන්න පුළුවන්. හැබැයි, aHUS එක ආයෙත් ‘ට්‍රිගර්’ (trigger) වෙන මොකක් හරි දෙයක් වුණොත්, ආයෙත් ජීවිතේට තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් විදිහේ තත්ත්වයක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

ඉස්සර කාලෙදි නම්, aHUS තත්ත්වය තියෙන අයගෙන් භාගයක් විතර, ඒ කියන්නේ 50% ක් විතර, අවසාන අදියරේ වකුගඩු රෝගයට (End-Stage Kidney Disease - ESKD) ගොදුරු වුණා. ඒ කියන්නේ වකුගඩු සම්පූර්ණයෙන්ම අක්‍රිය වෙන තත්ත්වයට පත්වුණා.

ඒත් හොඳ ආරංචියක් තියෙනවා! එකියුලිසුමැබ් (Eculizumab) කියන ප්‍රතිකාරය නිසා දැන් aHUS තියෙන අයගේ මේ ESKD අවදානම සැලකිය යුතු විදිහටම අඩු වෙලා තියෙනවා කියලා අලුත් අධ්‍යයන වලින් පැහැදිලිවම පේනවා.

aHUS නිසා ජීවිත හානි වෙන්න තියෙන ඉඩකඩ කොහොමද?

aHUS වල දරුණු අවස්ථාවන්, ඒ කියන්නේ වකුගඩු අක්‍රිය වීම හෝ වෙනත් ඉන්ද්‍රිය වලට හානි වීම වගේ දේවල්, ඇත්තටම බරපතලයි. මේ වගේ දරුණු තත්ත්වයකදී, 15% ක් විතර මරණයට පත්වීමේ අවදානමක් තියෙනවා.

aHUS හැදෙන එක වළක්වගන්න පුළුවන්ද?

මේක ගොඩක් වෙලාවට ජානමය වෙනස්කම් නිසා ඇතිවෙන නිසා, සාමාන්‍යයෙන් aHUS හැදෙන එක වළක්වගන්න බැහැ. හැබැයි ඔයාට දරුණු ලෙස රෝගී වීමේ අවදානමක් තියෙනවා නම්, සමහර ‘ට්‍රිගර්’ (trigger) වෙන දේවල් මඟහරවා ගන්න ඔයාට පුළුවන් වෙයි.

මම කොහොමද මාව බලාගන්නේ?

ඔයාට aHUS තියෙනවා කියලා හඳුනාගෙන තියෙනවා නම්, රෝගය උත්සන්න වෙන්න පුළුවන් දේවල් මඟහරවා ගන්න පුළුවන් විදි ගැන ඔයාගේ ඩොක්ටර් එක්ක කතා කරන්න. ඒ වගේම, දරුණු රෝග තත්ත්වයකදී පෙන්නුම් කරන රෝග ලක්ෂණ මොනවද කියලා හරියටම දැනගෙන ඉන්න එකත් ගොඩක් වැදගත්.

මම කවදාද ඩොක්ටර් කෙනෙක් හම්බවෙන්න ඕන?

ඔයාට කාලයක් තිස්සේ ඇඟට පණ නැති ගතියක්, මහන්සියක් දැනෙනවා නම් – හරියට මොකක් හරි ලෙඩක් හැදිලා ඒක ඇඟෙන් යන්නෙම නෑ වගේ හැඟීමක් – එහෙම තියෙනවා නම් ඩොක්ටර් කෙනෙක් එක්ක කතා කරන්න. ඒ වගේම ඔයාට මෑතකදී ඇතිවුණ වෙනත් රෝග ලක්ෂණ, උදාහරණයක් විදිහට ඔයාගේ වැසිකිළි පුරුදු වල වෙනසක් වගේ දේවල් තියෙනවා නම්, ඒ ගැනත් කියන්න.

කවදාද මම හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයකට (ETU) යන්න ඕන?

ඔයාට මේ වගේ දරුණු රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම් වහාම හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයකට යන්න:

• මුත්‍රා පිටවෙන එක ගොඩක්ම අඩුවීම.
• ව්‍යාකූල තත්ත්වයක් හෝ සිහිය වෙනස් වීම.
• ඇඟ දරුණු විදිහට ඉදිමීම.
• හුස්ම ගැනීමේ දැඩි අපහසුව.

මම ඩොක්ටර්ගෙන් මොනවද අහන්න ඕන ප්‍රශ්න?

ඔයාගේ ඩොක්ටර්ගෙන් මේ වගේ ප්‍රශ්න අහන එක ප්‍රයෝජනවත් වෙන්න පුළුවන්:

• මගේ තත්ත්වය කොච්චර බරපතලද?
• මේක උත්සන්න වුණේ මොකක් නිසාද?
• ඉදිරියේදී මේ වගේ තත්ත්වයන් වළක්වගන්න මට පුළුවන්ද?
• මම අවධානයෙන් ඉන්න ඕන රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
• මම ආයෙත් ඔයාව හම්බවෙන්න එන්න ඕන කවදාද?

aHUS කියන මේ තත්ත්වය කොච්චර සුලභද?

aHUS කියන්නේ ඉතාම දුර්ලභ (rare) රෝග තත්ත්වයක්. ලක්ෂ පහකට එක්කෙනෙක්ට වගේ තමයි මේක හැදෙන්නේ. ළමයින්ට වඩා වැඩිහිටියන් අතරේ මේක ටිකක් වැඩියෙන් දකින්න පුළුවන්.