ඔයාගේ ඇඟේ පාලනය අවුල් වෙලා වගේද? මේ (Autoimmune Autonomic Ganglionopathy - AAG) ගැන දැනගමු!

ඔයාට සමහර වෙලාවට එකපාරටම ඇස් කරකවිලා වගේ යනවාද? නැත්නම් බඩේ මොකක්දෝ අමුත්තක්, කට වේළෙනවා, හුස්ම ගන්න එකේ පාලනයක් නැහැ වගේ දැනෙනවද? මේවා නිකන්ම වෙන දේවල් කියලා හිතුවට, සමහර වෙලාවට මේ පිටිපස්සේ ටිකක් සංකීර්ණ කතාවක් තියෙන්න පුළුවන්. අන්න ඒ වගේ දුර්ලභ, ඒත් දැනගෙන ඉන්න එක වටින තත්ත්වයක් ගැන තමයි අද අපි කතා කරන්න යන්නේ.

මේ කියන `(Autoimmune Autonomic Ganglionopathy - AAG)` කියන්නේ මොකක්ද? සරලවම තේරුම් ගමුද?

සරලවම කිව්වොත්, `(Autoimmune Autonomic Ganglionopathy)` හෙවත් `(AAG)` කියන්නේ අපේම ශරීරයේ ආරක්ෂක පද්ධතිය, ඒ කියන්නේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය, වැරදීමකින් අපේම ස්වයංසාධක ස්නායු පද්ධතියට පහර දෙන රෝගී තත්ත්වයක්. හිතන්නකෝ, අපේ රට ආරක්ෂා කරන්න ඉන්න හමුදාව වැරදීමකින් අපේම වැදගත් ස්ථානවලට පහර දුන්නොත් වෙන දේ වගේ තමයි මේකත්.

අපේ ශරීරයේ ස්වයංසාධක ස්නායු පද්ධතිය කියන්නේ හරියට අපේ ඇඟේ තියෙන `automatic system` එක වගේ. ඒ කියන්නේ අපි නොදැනුවත්වම, ඉබේම සිද්ධ වෙන ගොඩක් දේවල් පාලනය කරන්නේ මෙයා තමයි. උදාහරණයක් විදිහට:

• ඔයාගේ හුස්ම ගැනීම
• හෘද ස්පන්දනය (හදවත ගැහෙන වේගය)
• රුධිර පීඩනය (blood pressure)
• දාඩිය දැමීම
• ආහාර දිරවීම

මේ වගේ ගොඩක් දේවල් අපි හිතලා කරන දේවල් නෙවෙයිනේ. ඒවා ඉබේටම වෙනවා. අන්න ඒ ඉබේ වෙන වැඩ ටික පිළිවෙළකට කරගෙන යන්න උදව් වෙන්නේ මේ ස්වයංසාධක ස්නායු පද්ධතිය තමයි. `(AAG)` වලදී වෙන්නේ, මේ වැදගත් පද්ධතියට හානි වීමක්. මේක ස්වයංසාධක ස්නායු රෝග `(autonomic neuropathy)` කියන කාණ්ඩයට, එහෙමත් නැත්නම් `(dysautonomia)` කියන තත්ත්වයන්ට අයිති වෙන එකක්.

ඇයි අපේම ඇඟ මෙහෙම කරන්නේ? හේතු මොනවද?

ඇත්තටම දොස්තරලාටවත් තවම හරියටම කියන්න බැහැ මේ `(AAG)` ඇතිවෙන්න නිශ්චිත හේතුව මොකක්ද කියලා. ඒත් සමහර කරුණු හොයාගෙන තියෙනවා.

• ගොඩක් වෙලාවට, ඒ කියන්නේ `(AAG)` හැදෙන හැම පස් දෙනෙක්ගෙන්ම තුන් දෙනෙක්ට විතර, මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ වෙනත් ලෙඩක් හැදිලා සනීප වුණාට පස්සේ, එහෙමත් නැත්නම් මොකක් හරි ආසාදනයක් `(infection)` ඇතිවුණාට පස්සේ. හරියට අර ලෙඩේ අතුරු ආබාධයක් වගේ.
• සමහර අයට `(paraneoplastic AAG)` කියලා තත්ත්වයක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේකෙදි වෙන්නේ, පිළිකාවක් `(cancer)` වගේ තත්ත්වයකට ප්‍රතිචාර විදිහට අපේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය හදන සමහර ප්‍රතිදේහ `(antibodies)` ගිහින් ස්වයංසාධක ස්නායු පද්ධතියට පහර දෙන එකයි.

අපේ ඇඟට මේකෙන් මොකක්ද වෙන්නේ? ටිකක් ගැඹුරින් බලමු.

අපේ ස්වයංසාධක ස්නායු පද්ධතියේ ස්වයංසාධක ගැංග්ලියා `(autonomic ganglia)` කියලා ස්නායු සෛල එකතු වෙලා තියෙන පොකුරු වගේ තැන් තියෙනවා. මේවා හරියට දුම්රිය හන්දි වගේ. විවිධ පණිවිඩ එහාට මෙහාට යවන්නේ, ලබාගන්නේ මේවා හරහා. අපේ ශරීරයේ ඉබේ සිදුවෙන ක්‍රියා, ඒ කියන්නේ අපි පාලනය නොකරන ක්‍රියා (reflexes) එහෙම පාලනය වෙන්න මේ පණිවිඩ හුවමාරුව අත්‍යවශ්‍යයි.

`(AAG)` වලදී වෙන්නේ, අපේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය මේ ගැංග්ලියාවල තියෙන විශේෂිත ප්‍රතිග්‍රාහක `(receptors)` වලට හානි කරන එකයි. ප්‍රතිග්‍රාහක කියන්නේ පණිවිඩ ලබාගන්න තැන්. ඉතින් මේ ප්‍රතිග්‍රාහකවලට හානි වුණාම, අර ස්නායු පණිවිඩ හරියට යන්නේ නැහැ, ලැබෙන්නේ නැහැ. ප්‍රතිඵලයක් විදිහට, රුධිර පීඩනය පාලනය කරන එක, දාඩිය දාන එක වගේ ස්වයංක්‍රීයව වෙන දේවල් අවුල් වෙන්න පටන් ගන්නවා.

හිතන්නකෝ, ඔයාගේ ගෙදර `main switch board` එකේ `connection` එකක් බුරුල් වුණොත්, ලයිට් පත්තු වෙන්නේ නැහැ, ෆෑන් එක කැරකෙන්නේ නැහැ වගේ වැඩ වෙනවනේ. අන්න ඒ වගේ තමයි මේකත්.

මේ `(AAG)` කියන තත්ත්වය කොච්චර සුලබද?

ඇත්තටම මේක ඉතාමත්ම දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක්. උදාහරණයක් විදිහට කිව්වොත්, ඇමරිකා එක්සත් ජනපදයේ අවුරුද්දකට මේ රෝගය තියෙනවා කියලා අඳුනගන්නේ 100ක් වගේ සුළු පිරිසක් විතරයි. ඉතින් ලංකාවෙත් මේක හරිම අඩුයි. ඒ නිසා මේ ගැන ඇහුවම බය වෙන්න එපා, මේක ගොඩක් දෙනෙක්ට හැදෙන දෙයක් නෙවෙයි.

`(AAG)` වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද? කොහොමද අපි මේවා අඳුනගන්නේ?

මේ තත්ත්වයේ රෝග ලක්ෂණ එකිනෙකාට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. හැමෝටම එකම විදිහට එන්නේ නැහැ. බහුලව දකින්න පුළුවන් ලක්ෂණ තමයි මේ:

• මලබද්ධය `(Constipation)`: ඒ කියන්නේ බඩ වේළීම, වැසිකිළි යන්න අමාරු වීම.
• ඇස් කණිනිකා ලොකු වීම `(Dilated pupils / Adie’s pupils)`: සමහර වෙලාවට එක ඇහැක කණිනිකාව විතරක් ලොකු වෙලා තියෙන්න පුළුවන්, එළියට සංවේදී වෙන්න පුළුවන්.
• කට සහ ඇස් වියළීම `(Dry mouth or dry eyes)`: හරියට කෙළ උනන්නේ නැහැ වගේ, ඇස් වල කඳුළු නැහැ වගේ දැනෙන එක.
• එකපාරටම සිහිනැති වෙලා වැටීම `(Fainting / Syncope)`: කිසිම හේතුවක් නැතුව වගේ එකපාරටම කලන්ත දාලා වැටෙන්න පුළුවන්.
• හිටගෙන ඉද්දි රුධිර පීඩනය අඩුවීම `(Neurogenic orthostatic hypotension)`: වාඩිවෙලා ඉඳලා නැගිට්ට ගමන්, එහෙම නැත්නම් ඇඳේ ඉඳලා නැගිට්นอก ගමන් ඔළුව කැරකවිලා, ඇස් නිලංකාර වෙලා යනවා වගේ දැනෙන එක. මේක වෙන්නේ එකපාරට රුධිර පීඩනය අඩුවෙන නිසා.
• මුත්‍රා පිටකිරීමට අපහසු වීම / මුත්‍රා හිරවීම `(Urinary retention)`: මුත්‍රා කරන්න ඕන වුණාට හරියට මුත්‍රා පිටවෙන්නේ නැති ගතියක් එන එක.

`(AAG)` තියෙන හැම තුන්දෙනෙක්ගෙන්ම දෙන්නෙක්ට විතර `ganglionic acetylcholine receptor antibodies (g-AChR antibodies)` කියන ප්‍රතිදේහ මට්ටම ලේ වල ඉහළ මට්ටමක තියෙනවා කියලා හොයාගෙන තියෙනවා. පර්යේෂකයන් හිතන්නේ මේ `(g-AChR antibodies)` මට්ටමයි, රෝග ලක්ෂණ වල දරුණුකමයි අතර සම්බන්ධයක් තියෙනවා කියලා.

දොස්තර මහත්තයෙක් මේ `(AAG)` රෝගය හොයාගන්නේ කොහොමද?

ඔයාට මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, දොස්තර කෙනෙක් මුලින්ම කරන්නේ ඔයාගෙන් රෝග ලක්ෂණ ගැන හොඳට අහන එකයි, ඔයාව පරීක්ෂා කරන එකයි. ඊට පස්සේ ස්වයංසාධක ස්නායු පද්ධතියේ ක්‍රියාකාරීත්වය බලන්න විශේෂ පරීක්ෂණ කීපයක් කරන්න පුළුවන්.

ඒවායින් කීපයක් තමයි:

• ආහාර ජීර්ණ පද්ධතිය ආශ්‍රිත පරීක්ෂණ: උදාහරණයක් විදිහට `(Gastric emptying)` පරීක්ෂණය. මේකෙන් බලන්නේ ඔයාගේ ආමාශයෙන් ආහාර පිටවෙන වේගය කොහොමද කියලා.
• `Quantitative sudomotor axon reflex test (QSART)`: මේකෙන් මනින්නේ ඔයාගේ දහදිය ග්‍රන්ථි කොහොමද වැඩ කරන්නේ කියලා.
• `Thermoregulatory sweat test`: ඇඟේ දාඩිය දාන එක අඩු වෙලාද, වැඩි වෙලාද, එහෙම වෙන්න හේතුව මොකක්ද කියලා හොයන්න මේ පරීක්ෂණය කරනවා.
• `Tilt table test`: මේකෙදි ඔයාව විශේෂ ඇඳක හාන්සි කරවලා, ඒ ඇඳ සෙමින් සිරස් අතට හරවමින් ඔයාගේ හෘද ස්පන්දනයයි, රුධිර පීඩනයයි වෙනස් වෙන විදිහ බලනවා.
• මුත්‍රා පරීක්ෂාවක් `(Urinalysis)`: මේකෙන් ඔයාගේ මුත්‍රාශයේ ක්‍රියාකාරීත්වය ගැන අදහසක් ගන්න පුළුවන්.

ඊට අමතරව, අර කලින් කිව්ව `(g-AChR antibodies)` මට්ටම බලන්න ලේ පරීක්ෂාවක් කරන්නත් ඉඩ තියෙනවා. මේ ප්‍රතිදේහ මට්ටම ඉහළ අගයක් ගන්නවා නම්, ඒක `(AAG)` වෙන්න පුළුවන් කියන එකට තවත් සාක්ෂියක්. හැබැයි මේ ලේ පරීක්ෂණය, `(Myasthenia Gravis)` කියන වෙනත් ස්නායු රෝගයක් හොයන්න කරන `AChR antibody test` එකට වඩා වෙනස් එකක්.

මේකට ප්‍රතිකාර තියෙනවද? මොනවද කරන්න පුළුවන්?

`(AAG)` කියන්නේ හරිම දුර්ලභ තත්ත්වයක් නිසා, මේකටම කියලා සම්මත වෙච්ච, "මෙන්න මේක තමයි ප්‍රතිකාරය" කියලා එකක් තාම නැහැ. ගොඩක් වෙලාවට කරන්නේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන එකට (symptom management) අවධානය යොමු කරන එකයි.

දොස්තර මහත්තුරු විවිධ ප්‍රතිකාර ක්‍රම එකට එකතු කරලා තමයි ප්‍රතිකාර සැලැස්මක් හදන්නේ. ඒ අතරින් කීපයක්:

• ප්ලාස්මා හුවමාරුව `(Plasma exchange / plasmapheresis)`: මේකෙදි කරන්නේ, ඔයාගේ ලේ ටිකක් අරගෙන, ඒකේ තියෙන ප්ලාස්මාවෙන් අර හානිකර ප්‍රතිදේහ වගේ දේවල් අයින් කරලා, පිරිසිදු කරපු ලේ ආයෙමත් ඇඟට දෙන එක.
• ශිරාගත ඉමියුනොග්ලොබියුලින් ප්‍රතිකාරය `(Intravenous immunoglobulin / IVIG therapy)`: මේකෙදි කරන්නේ, නිරෝගී අයගෙන් ලබාගත්ත `immunoglobulin` (මේක ප්ලාස්මාවේ තියෙන, ලෙඩ එක්ක සටන් කරන කොටසක්) ඔයාගේ ශරීරයට දෙන එක. මේකෙන් ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ක්‍රියාකාරීත්වය සමනය වෙන්න උදව්වක් ලැබෙනවා.
• ශිරාගත කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් `(Intravenous corticosteroids)`: ප්‍රදාහය අඩුකරන `(steroids)` වර්ග, උදාහරණයක් විදිහට `methylprednisolone (Solu-Medrol®)` හරි `hydrocortisone (Solu-Cortef®)` හරි ඉන්ජෙක්ෂන් විදිහට ඉහළ මාත්‍රාවලින් දෙන එක.
• ප්‍රතිශක්ති මර්දන ඖෂධ `(Immunosuppressive medications)`: මේවායින් කරන්නේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ අධි ක්‍රියාකාරීත්වය අඩු කරන එක. උදාහරණයක් විදිහට `rituximab (Rituxan®)` වගේ බෙහෙත්.

මේ `(AAG)` තත්ත්වය වළක්වගන්න ක්‍රමයක් තියෙනවද?

ඇත්තටම මේක වළක්වගන්න කියලා සහතික වෙච්ච ක්‍රමයක් නැහැ. මොකද මේක ගොඩක් දුර්ලභයිනේ. හැබැයි, පිළිකාවක් වගේ සමහර තත්ත්වයන් නිසා මේක ඇතිවීමේ අවදානම ටිකක් වැඩිවෙන්න පුළුවන්. ඔයාට පිළිකාවක් තිබිලා තියෙනවා නම්, ඔයාගේ සමස්ත සෞඛ්‍යය හොඳින් තියාගන්න මේ දේවල් කරන්න පුළුවන්:

• නිතිපතා ව්‍යායාම කිරීම: විශේෂයෙන්ම `aerobic` ව්‍යායාම.
• `(Dysautonomia)` තියෙනවා නම්, රුධිර පීඩනය පාලනය කරගන්න උදව්වෙන විදිහට ලුණු සහ දියර වැඩිපුර තියෙන ආහාර වේලක් ගැනීම. (මේක දොස්තර කෙනෙක්ගෙන් අහලා කරන්න ඕන දෙයක්).
• මානසික ආතතිය පාලනය කරගැනීම: ව්‍යායාම කරන එක, යාළුවෙක් එක්ක කතා කරන එක, දිනපොතක් ලියන එක වගේ සෞඛ්‍ය සම්පන්න ක්‍රම පාවිච්චි කරන්න.
• හොඳ නින්දක් ලබාගැනීම: දවසකට පැය 7-8ක් වත් නිදාගන්න.
• `Compression garments` (තද ඇඳුම්) ඇඳීම: මේවායින් රුධිර සංසරණය හොඳ කරලා, ඉදිමීම අඩුකරන්න උදව්වක් ලැබෙනවා (විශේෂයෙන් කකුල් වලට).

මේ `(AAG)` තත්ත්වය සම්පූර්ණයෙන්ම සනීප කරන්නම බැරිද? ඉදිරිය කොහොම වෙයිද?

කණගාටුවෙන් වුණත් කියන්න ඕන, `(AAG)` කියන තත්ත්වය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න `(curable)` බැහැ. ඒත්, ගොඩක් දෙනෙක්ට පුළුවන් රෝග ලක්ෂණ දිගු කාලීනව හොඳින් පාලනය කරගෙන ජීවත් වෙන්න. පුදුමයකට වගේ, හැම තුන්දෙනෙක්ගෙන්ම එක්කෙනෙක්ට විතර `(AAG)` රෝග ලක්ෂණ කිසිම ප්‍රතිකාරයක් නැතුව වුණත් ටිකෙන් ටික අඩුවෙලා යනවා. හැබැයි බහුතරයක් දෙනෙක්ට ජීවිත කාලය පුරාම යම් යම් රෝග ලක්ෂණ එක්ක කටයුතු කරන්න සිද්ධ වෙනවා.

දොස්තර මහත්මයාගෙන් තව මොනවද අහන්න ඕන?

ඔයාට මේ වගේ තත්ත්වයක් ගැන සැකයක් තියෙනවා නම්, හරි දොස්තර කෙනෙක් හම්බවෙලා මේ දේවල් අහගන්න එක ගොඩක් වැදගත්:

• මගේ මේ රෝග ලක්ෂණ වලට බොහෝදුරට හේතුව මොකක් වෙන්න පුළුවන්ද?
• `(AAG)` තියෙනවද කියලා හරියටම හොයාගන්න මම මොන වගේ පරීක්ෂණද කරන්න ඕන?
• `(AAG)` වලට තියෙන ප්‍රතිකාර විකල්ප මොනවද?
• ප්‍රතිකාර නැතුව වුණත් `(AAG)` රෝග ලක්ෂණ අඩුවෙලා යන්න තියෙන ඉඩකඩ කොච්චරද?
• මගේ සමස්ත සෞඛ්‍යය හොඳ කරගන්න මම මොන වගේ ජීවන රටාවේ වෙනස්කම්ද කරගන්න ඕන?

ස්වයංසාධක ස්නායු රෝග `(autonomic neuropathy)` වලට සම්බන්ධ වෙනත් ප්‍රතිශක්තිකරණ තත්වයන් මොනවද?

`(AAG)` කියන එක විශේෂයි, මොකද ඒක එක පැත්තකින් ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය සම්බන්ධ ලෙඩක්, අනිත් පැත්තෙන් ස්වයංසාධක ස්නායු පද්ධතියේ රෝගයක්.

මේ වගේම, `(dysautonomia)` (ඒ කියන්නේ ස්වයංසාධක ස්නායු පද්ධතියේ ක්‍රියාකාරීත්වයේ අවුල්) ඇතිවීමේ අවදානම වැඩි කරන තවත් සමහර ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය සම්බන්ධ රෝග තියෙනවා. උදාහරණ කීපයක් තමයි:

• `(Celiac disease)` (සීලියැක් රෝගය)
• `(Guillain-Barré syndrome)` (ගිලේන්-බැරේ සින්ඩ්‍රෝමය)
• `(Lupus / systemic lupus erythematosus)` (ලුපුස් රෝගය)
• `(Rheumatoid arthritis)` (රුමටොයිඩ් ආතරයිටිස්)
• `(Sjögren’s syndrome)` (ෂෝග්‍රන්ස් සින්ඩ්‍රෝමය)

ඉතින් ඔයාට පේනවා ඇති, මේවා එකිනෙකට සම්බන්ධ වෙන්න පුළුවන් තත්ත්වයන්.

අවසාන වශයෙන්, මතක තියාගන්න ඕන දේවල් (Take-Home Message)

හරි එහෙමනම්, `(Autoimmune Autonomic Ganglionopathy - AAG)` කියන්නේ අපේම ආරක්ෂක පද්ධතිය අපේ ස්වයංසාධක ස්නායු පද්ධතියට පහර දෙන දුර්ලභ රෝගයක් කියලා දැන් ඔයා දන්නවා. එකපාරට සිහිය නැතිවීම, හිටගත්තම `pressure` අඩුවීම, බඩේ ප්‍රශ්න වගේ රෝග ලක්ෂණ එන්න පුළුවන්.

මේක ඇහුවම බය වෙන්න එපා. මේක හරිම දුර්ලභයි. ඒ වගේම, මේකට ප්‍රතිකාර විදිහට ප්‍රතිශක්ති මර්දන ඖෂධ, `plasmapheresis` වගේ දේවල් යොදාගන්නවා. සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න බැරි වුණත්, ගොඩක් දෙනෙක්ට රෝග ලක්ෂණ හොඳින් පාලනය කරගෙන සාමාන්‍ය ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.

වැදගත්ම දේ තමයි, ඔයාට මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, කල් නොයවා දක්ෂ වෛද්‍යවරයෙක් හමුවෙලා උපදෙස් ලබාගන්න එක. කලින්ම අඳුනගත්තොත්, ප්‍රතිකාර පටන් අරගෙන, ජීවිතේට වෙන බලපෑම අඩු කරගන්න පුළුවන්. ඔයා තනියම නෙවෙයි, උදව් කරන්න වෛද්‍යවරු ඉන්නවා.

---

` ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ ස්වයංසාධක ගැන්ග්ලියෝනෝපති, AAG, ස්වයංසාධක ස්නායු පද්ධතිය, ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය, ස්නායු රෝග, රෝග ලක්ෂණ, ප්‍රතිකාර