ඔයාටත් හෝමොසිස්ටිනූරියා (Homocystinuria) තියෙනවද? බෙටේන් (Betaine) පාවිච්චි කරන්නේ මෙහෙමයි!

ඔයාට හරි ඔයා දන්න කෙනෙක්ට හරි හෝමොසිස්ටිනූරියා (Homocystinuria) කියන දුර්ලභ, ඒත් ටිකක් බරපතල තත්ත්වය තියෙනවද? එහෙමනම් ඔයා සමහරවිට බෙටේන් (Betaine) කියන මේ බෙහෙත ගැන අහලා ඇති. මේක ඇත්තටම අපේ ඇඟේ ස්වභාවිකවම තියෙන පෝෂකයක් වගේ දෙයක්. අපි අද මේ ලිපියෙන් කතා කරමු මේ බෙටේන් (Betaine) කියන බෙහෙතෙන් කොහොමද ඔයාගේ ඇඟේ හෝමොසිස්ටීන් (Homocysteine) මට්ටම පාලනය කරලා ඔයාට සහනයක් ගේන්නේ, ඒ වගේම මේ බෙහෙත පාවිච්චි කරනකොට සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන දේවල් මොනවද කියලා.

මේ බෙටේන් (Betaine) කියන්නේ මොකක්ද? මොකටද මේක දෙන්නේ?

සරලවම කිව්වොත්, බෙටේන් (Betaine) කියන්නේ අපේ ඇඟට අවශ්‍ය පෝෂකයක් වගේ දෙයක්. මේක විශේෂයෙන්ම පාවිච්චි කරන්නේ හෝමොසිස්ටිනූරියා (Homocystinuria) කියන රෝගී තත්ත්වයට ප්‍රතිකාර කරන්න. මේ තත්ත්වයේදී වෙන්නේ, අපේ ඇඟේ හෝමොසිස්ටීන් (Homocysteine) කියන ඇමයිනෝ අම්ල වර්ගයක් නියමිත ප්‍රමාණයට වඩා ගොඩක් වැඩි වෙන එක. මේක ජානමය හේතු නිසා ඇතිවෙන දෙයක්. ඉතින්, මේ බෙටේන් (Betaine) බෙහෙතෙන් කරන්නේ අන්න ඒ අධික ලෙස වැඩිවෙලා තියෙන හෝමොසිස්ටීන් (Homocysteine) මට්ටම අඩු කරලා, පාලනය කරන එකයි.

මේකෙන් ඔයාට ටිකක් හරි සහනයක් දැනෙන්න පුළුවන්, ඒ වගේම හෝමොසිස්ටීන් (Homocysteine) වැඩිවීම නිසා ඇඟට වෙන්න පුළුවන් හානි අවම කරගන්නත් උදව්වක් වෙනවා. හැබැයි, මෙතනදි ඔයා ගොඩක් වැදගත් දෙයක් මතක තියාගන්න ඕනේ. ඒ තමයි, මේ බෙටේන් (Betaine) කියන්නේ රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන, ඒ කියන්නේ නිට්ටාවටම හොඳ කරන බෙහෙතක් නෙවෙයි. ඒත්, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරලා, ජීවිතේ ටිකක් පහසු කරගන්න ලොකු උදව්වක් මේකෙන් ලැබෙනවා. සමහර වෙලාවට ඔයාට මේ බෙහෙත (Cystadane) කියන වෙළඳ නාමයෙන් (brand name) හම්බවෙන්නත් පුළුවන්.

මේ බෙහෙත සමහරවිට වෙනත් රෝගී තත්ත්වයන් සඳහාත් වෛද්‍යවරු නිර්දේශ කරන්න ඉඩ තියෙනවා. ඒ නිසා ඔයාට මේ ගැන මොනවාහරි ප්‍රශ්නයක්, සැකයක් තියෙනවා නම්, ඔයාගේ දොස්තර මහත්මයාගෙන් හරි, ඔයා බෙහෙත් ගන්න ෆාමසියෙ ඉන්න ෆාමසිස්ට් මහත්මයාගෙන් හරි අහලා දැනගන්න එක තමයි හැමවෙලේම හොඳම දේ.

මේ බෙහෙත පාවිච්චි කරන්න කලින් දොස්තර මහත්තයට කියන්න ඕන දේවල් මොනවද?

ඔයා මේ බෙටේන් (Betaine) පාවිච්චි කරන්න පටන් ගන්න කලින්, ඔයාගේ දොස්තර මහත්මයාට හරි, ඔයාට සලකන සෞඛ්‍ය කණ්ඩායමට හරි අනිවාර්යයෙන්ම කියන්න ඕන කරුණු කීපයක් තියෙනවා. මේවා නොසලකා හරින්න එපා හොඳද? මොකද මේ තොරතුරු ඔයාගේ ආරක්ෂාවට ගොඩක් වැදගත්.

• ඔයාට බෙටේන් (Betaine) වලට හරි, ඒ වගේ වෙනත් බෙහෙත් වර්ග වලට හරි, ඔයා කන කෑම වර්ග වලට, කෑම වලට දාන පාට වර්ග (dyes), එහෙමත් නැත්නම් කෑම කල් තියාගන්න දාන දේවල් (preservatives) වලට හරි අසාත්මිකතාවක් (allergic reaction) තියෙනවද? එහෙම අත්දැකීමක් කලින් තිබිලා තියෙනවා නම්, ඒක අනිවාර්යයෙන් කියන්න.
• ඔයා දැනට ගැබිනියක්ද? එහෙමත් නැත්නම් ළඟකදි අම්මා කෙනෙක් වෙන්න බලාපොරොත්තුවෙන්, ඒ කියන්නේ ගැබ් ගන්න උත්සාහ කරන කෙනෙක්ද?
• ඔයා දැනටමත් අම්මා කෙනෙක් වෙලා, බබාට කිරි දෙන මවක්ද (breast-feeding)?

මේ කරුණු ගැන දොස්තර මහත්මයාව කලින්ම දැනුවත් කරන එකෙන්, එයාට පුළුවන් ඔයාට මේ බෙහෙත සුදුසුද, නැද්ද, එහෙම නැත්නම් මොන වගේ පූර්ව ආරක්ෂණ ක්‍රම අනුගමනය කරන්න ඕනෙද කියලා හරියටම උපදෙස් දෙන්න.

මේ බෙහෙත හරියටම පාවිච්චි කරන්නේ කොහොමද?

මේ බෙහෙත බොන්න තියෙන්නේ කටින්. ඔයාට දොස්තර මහත්මයා දීපු බෙහෙත් වට්ටෝරුවේ (prescription label) තියෙන විදිහටම, හරියටම ඒ උපදෙස් පිළිපදින්න ඕනේ. ඒක ගොඩක් වැදගත්. සාමාන්‍යයෙන් මේක කුඩු එකක් (powder) විදිහට තමයි එන්නේ.

1. මුලින්ම, බෙහෙත් කුඩු බෝතලේ මූඩිය අරින්න කලින්, ඒක සෙමින්, සැහැල්ලුවෙන් ටිකක් හොලවන්න. ගොඩක් සැරෙන් හොලවන්න එපා.

2. ඊටපස්සේ, බෝතලේ එක්ක ඔයාට විශේෂයෙන්ම දීලා තියෙන මනින හැන්දෙන් (scoop) තමයි ඔයාට නියමිත බෙහෙත් ප්‍රමාණය මැනගන්න ඕනේ. දොස්තර මහත්මයා ඔයාට කියයි හැඳි කීයක් ගන්න ඕනෙද කියලා. හරියටම ඒ ගාන මැනගන්න. වෙන කුස්සියේ තියෙන හැඳි පාවිච්චි කරන්න එපා හොඳද?

3. ඊළඟට, මේ මැනගත්ත බෙහෙත් කුඩු එක වතුර, පළතුරු යුෂ (juice), කිරි (milk), එහෙමත් නැත්නම් බබාලට දෙන කිරි පිටි (formula) මිලි ලීටර් 120ත් 180ත් අතර ප්‍රමාණයක (ඒ කියන්නේ දළ වශයෙන් වතුර වීදුරුවකින් බාගයක් හෝ හතරෙන් තුනක් වගේ) දියකරගන්න. එහෙම නැත්නම් ඔයා කන කෑම එකකට උඩින් හරි, කෑම එකත් එක්ක හරි මිශ්‍ර කරගන්නත් පුළුවන්. බෙහෙත සම්පූර්ණයෙන්ම දියවෙනකම් හොඳට කලවම් කරන්න ඕනේ.

4. දියකරගත්ත ගමන්ම, ප්‍රමාද නොකර බෙහෙත බීලා දාන්න. හදලා තියාගෙන පස්සේ බොන්න එපා.

මේ විදිහට හරියටම පිළිපැදීමෙන් තමයි බෙහෙතේ උපරිම ප්‍රයෝජනය ඔයාට ගන්න පුළුවන් වෙන්නේ.

පොඩි දරුවන්ට මේ බෙහෙත දෙනකොට සැලකිලිමත් වෙන්න ඕනද?

ඔව්, අනිවාර්යයෙන්ම. මේ බෙහෙත පොඩි දරුවන්ට දෙනකොට විශේෂ සැලකිල්ලක් දක්වන්න ඕනේ. බෙටේන් (Betaine) කියන මේ බෙහෙත පොඩි දරුවන්ට, සමහර වෙලාවට හරිම පුංචි බබාලට (infants) පවා හෝමොසිස්ටිනූරියා (Homocystinuria) තත්ත්වයට ප්‍රතිකාර කරන්න පාවිච්චි කරනවා. හැබැයි, වැඩිහිටියන්ට සාපේක්ෂව, පොඩි දරුවන්ට හරි බබාලට හරි නිවැරදි ප්‍රතිඵල ගන්න නම් බෙහෙත් මාත්‍රාව (dose) නිතර නිතර වෙනස් කරන්න සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ, දොස්තර මහත්මයා දරුවාගේ තත්ත්වය බලලා, ලේ පරීක්ෂණ කරලා, ඒ අනුව මාත්‍රාව අඩු වැඩි කරන්න ඉඩ තියෙනවා. ඒ නිසා, ඔයාගේ දරුවාට මේ බෙහෙත දෙනවා නම්, ළමා රෝග විශේෂඥ වෛද්‍යවරයා (pediatrician) එක්ක නිතරම කතා කරලා, එයා දෙන උපදෙස් අකුරටම පිළිපදින්න.

බෙහෙත් වැඩිපුර බීවුනොත් මොකද කරන්නේ?

හදිස්සියෙවත් ඔයාට මේ බෙහෙත වැඩිපුර බීවුනා කියලා හිතෙනවා නම්, එහෙම නැත්නම් දරුවෙක් වැරදිලා වැඩිපුර බීලා තිබුනොත්, වහාම වෙලාව නාස්ති නොකර ළඟම තියෙන රෝහලේ හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට (emergency room) යන්න, එහෙම නැත්නම් විෂ පාලන මධ්‍යස්ථානයකට (poison control center) කතා කරන්න. ලංකාවේ නම් සාමාන්‍යයෙන් රජයේ රෝහලක හදිසි ප්‍රතිකාර අංශයට දැනුම් දෙන එක තමයි කරන්න ඕන. ඉක්මනට ක්‍රියාත්මක වෙන එකෙන් ලොකු හානියක් වළක්වගන්න පුළුවන්.

වැදගත් දෙයක් මතක තියාගන්න: මේ බෙහෙත දොස්තර මහත්මයා දීලා තියෙන්නේ ඔයාට විතරයි. වෙන කාත් එක්කවත්, ඒ කියන්නේ ඔයාගේ පවුලේ අයටවත්, යාළුවන්ටවත් මේ බෙහෙත බෙදාගන්න එපා. එකම ලෙඩේ තියෙනවා කිව්වත්, හැම කෙනෙක්ටම ගැළපෙන මාත්‍රාව වෙනස් වෙන්න පුළුවන්.

බෙහෙත් වෙලාව මඟහැරුණොත් මොකද කරන්නේ?

බෙහෙත් බොන එක සමහර වෙලාවට අමතක වෙන්න පුළුවන් නේද? එහෙම ඔයාට බෙහෙත් වේලක් බොන්න අමතක වුණොත්, මතක් වුණු ගමන්ම ඒක බීලා දාන්න. හැබැයි, ඊළඟ බෙහෙත් වේල බොන්න කාලය ගොඩක් ළං වෙලා නම් (උදාහරණයක් විදිහට, තව පැය දෙක තුනකින් ඊළඟ එක බොන්න තියෙනවා නම්), අමතක වුණු වේල මඟහැරලා, නියමිත වෙලාවට ඊළඟ වේල විතරක් බොන්න. කිසිම වෙලාවක බෙහෙත් මාත්‍රා දෙකක් එකපාර බොන්න (double dose) එපා. එහෙම කළොත් බෙහෙත් වැඩිවෙලා වෙන ප්‍රශ්න ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඔයාට මේ ගැන සැකයක් තියෙනවා නම්, දොස්තරගෙන් හරි ෆාමසිස්ට්ගෙන් හරි අහගන්න.

මේ බෙහෙතත් එක්ක වෙනත් බෙහෙත් වර්ග අන්තර්ක්‍රියා කරනවද?

දැනට හොයාගෙන තියෙන විදිහට නම්, මේ බෙටේන් (Betaine) එක්ක විශාල වශයෙන් අන්තර්ක්‍රියා (interactions) කරන, ඒ කියන්නේ එකිනෙකට බලපෑම් කරන වෙනත් බෙහෙත් වර්ග ගැන වාර්තා වෙලා නැහැ. ෆෝලේට් (folate), පිරිඩොක්සීන් (pyridoxine) (ඒ කියන්නේ විටමින් B6), සහ සයනොකොබලමින් (cyanocobalamin) (ඒ කියන්නේ විටමින් B12) වගේ විටමින් වර්ග බෙටේන් (Betaine) එක්ක එකට පාවිච්චි කරන්න දොස්තරලා සාමාන්‍යයෙන් නිර්දේශ කරනවා. මේ විටමින් වර්ගත් හෝමොසිස්ටීන් (Homocysteine) මට්ටම පාලනයට උදව් වෙන නිසා.

නමුත්, ඔයා පාවිච්චි කරන හැම බෙහෙතක්ම (වෛද්‍ය නිර්දේශ මත ගන්න ඒවා, ෆාමසියෙන් නිකන් ගන්න පුළුවන් වේදනා නාශක වගේ ඒවා), ඔයා පාවිච්චි කරන ශාකසාර නිෂ්පාදන (herbs), අතිරේක පෝෂණ ද්‍රව්‍ය (dietary supplements) ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්මයාට කියන එක ගොඩක් වැදගත්. ඒ වගේම, ඔයා දුම් පානය කරනවා නම්, මත්පැන් පානය කරනවා නම්, එහෙමත් නැත්නම් නීති විරෝධී මත්ද්‍රව්‍ය පාවිච්චි කරනවා නම්, ඒ ගැනත් දොස්තර මහත්මයාව අවංකවම දැනුවත් කරන්න. මොකද, සමහර දේවල් ඔයාගේ බෙහෙතත් එක්ක අන්තර්ක්‍රියා කරලා, බෙහෙතේ ක්‍රියාකාරීත්වයට බලපෑම් කරන්න පුළුවන්, නැත්නම් අතුරු ආබාධ වැඩි කරන්න පුළුවන්.

මේ බෙහෙත ගන්නකොට සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන දේවල් මොනවද?

ඔයා මේ බෙහෙත පාවිච්චි කරන කාලය තුළ, නිතරම ඔයාගේ දොස්තර මහත්මයාව හමුවෙලා ඔයාගේ තත්ත්වය කොහොමද කියලා පරීක්ෂා කරගන්න ඕනේ. නිකන්ම බෙහෙත බීගෙන ඉන්න එක හරියන්නේ නැහැ. ඔයාගේ ඇඟේ හෝමොසිස්ටීන් (Homocysteine) මට්ටම කොහොමද කියලා බලන්න නිතිපතා ලේ පරීක්ෂණ (blood tests) කරන්නත් සිද්ධ වෙයි. මේකෙන් තමයි දොස්තර මහත්මයා තීරණය කරන්නේ බෙහෙත ඔයාට හරියට වැඩ කරනවද, දැනට දෙන මාත්‍රාව (dose) හරිද, නැත්නම් ඒක වෙනස් කරන්න ඕනෙද වගේ දේවල්. ඒ නිසා දොස්තර දෙන appointment එකක්වත් මඟහරින්න එපා.

මේ බෙහෙතෙන් ඇතිවෙන්න පුළුවන් අතුරු ආබාධ මොනවද?

ඕනෑම බෙහෙතක් වගේම, බෙටේන් (Betaine) වලිනුත් සමහර අයට අතුරු ආබාධ (side effects) ඇතිවෙන්න පුළුවන්. හැබැයි හැමෝටම මේවා ඇතිවෙන්නේ නැහැ, සමහර අයට කිසිම අතුරු ආබාධයක් නැතුව මේ බෙහෙත පාවිච්චි කරන්න පුළුවන්.

වහාම දොස්තර මහත්තයට කියන්න ඕන අතුරු ආබාධ:

මේ කියන ලක්ෂණ වලින් එකක් හරි ඔයාට ආවොත්, ඒක බරපතල අසාත්මිකතාවක (allergic reaction) ලකුණක් වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා වහාම දොස්තර මහත්මයාට හරි, ළඟම තියෙන රෝහලකට හරි දැනුම් දෙන්න.

• සමේ පලු දැමීම (skin rash)
• සම තදින් කැසීම (itching)
• වද මල් (hives) වගේ සමේ උඩට මතු වෙලා එන පලු
• මුහුණ, තොල්, දිව හෝ උගුර ඉදිමීම (මේක හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා ඇති කරන්න පුළුවන්)

දිගටම පැවතුනොත් හෝ කරදරකාරී නම් දොස්තර මහත්තයට කියන්න ඕන අතුරු ආබාධ:

මේ කියන අතුරු ආබාධ සාමාන්‍යයෙන් එච්චර බරපතල නැහැ, ඒත් ඒවා ඔයාට කරදරයක් නම්, එහෙම නැත්නම් දවස් කීපයකින් අඩු වෙන්නේ නැතුව දිගටම තියෙනවා නම්, දොස්තර මහත්මයාට කියන්න.

• ඇඟෙන් අමුතු, ටිකක් සැර මාළු ගඳක් වගේ ගඳක් ඒම (body odor) (මේක තමයි බෙටේන් වල සුලබවම දකින්න පුළුවන් අතුරු ආබාධයක්)
• පාචනය (diarrhea)
• ඔක්කාරය (nausea) (වමනෙට එනවා වගේ හැඟීම)
• බඩේ අප්සට් එකක් (upset stomach), බඩේ කැක්කුමක් වගේ දැනීම

මේ ලැයිස්තුවේ තියෙන්නේ ඇතිවෙන්න පුළුවන් හැම අතුරු ආබාධයක්ම නෙවෙයි. ඔයාට මේවට අමතරව වෙන මොනවාහරි අසාමාන්‍ය දෙයක්, වෙනදට වඩා වෙනස් දෙයක් ඔයාගේ ඇඟට දැනුනොත්, ඒ ගැනත් ඔයාගේ දොස්තර මහත්මයාගෙන් අහලා උපදෙස් ගන්න. අතුරු ආබාධ ගැන දොස්තර මහත්තයට දැනුම් දෙන එක ගොඩක් වැදගත්, මොකද එතකොට එයාට පුළුවන් අවශ්‍ය නම් ප්‍රතිකාරය වෙනස් කරන්න.

බෙහෙත් තියාගන්න ඕන කොහොමද?

බෙහෙත් හරියට ගබඩා කරලා තියාගන්න එකත් හරිම වැදගත්. නැත්නම් බෙහෙතේ ගුණය අඩු වෙන්න පුළුවන්.

• හැමවෙලේම මේ බෙහෙත දරුවන්ට අහුවෙන්නේ නැති, උඩකින් තියෙන, එයාලට ලේසියෙන් අරගන්න බැරි තැනක තියන්න.
• කාමර උෂ්ණත්වයේ (room temperature) තමයි තියන්න ඕනේ, ඒ කියන්නේ සෙල්සියස් අංශක 15ත් 30ත් අතර (ෆැරන්හයිට් අංශක 59ත් 86ත් අතර) උෂ්ණත්වයක. ගොඩක් රස්නේ තැන් වල, එහෙම නැත්නම් ශීතකරණයේ (fridge) තියන්න එපා, දොස්තර වෙන විදිහකට උපදෙස් දුන්නේ නැත්නම්.
• බෙහෙත් බෝතලේ මූඩිය හොඳට තදින් වහලා තියන්න.
• තෙතමනයෙන් ආරක්ෂා කරගන්න ඕනේ. ඒ කියන්නේ නාන කාමරේ වගේ තෙතමනය වැඩි තැන් වල තියන්න එපා.
• බෙහෙත් බෝතලේ තියෙන කල් ඉකුත් වීමේ දිනය (expiration date) බලන්න. ඒ දිනය පහු වුණු බෙහෙත් කිසිම වෙලාවක පාවිච්චි නොකර, ආරක්ෂිත විදිහට අයින් කරලා දාන්න.

අවසාන වශයෙන් මතක තියාගන්න ඕන දේවල්

ඉතින්, බෙටේන් (Betaine) කියන්නේ හෝමොසිස්ටිනූරියා (Homocystinuria) කියන තත්ත්වයට ප්‍රතිකාර කිරීමේදී ඔයාට උදව් වෙන වැදගත් බෙහෙතක්. මේකෙන් ඔයාගේ හෝමොසිස්ටීන් (Homocysteine) මට්ටම පාලනය කරලා, රෝගය නිසා ඇතිවෙන සංකූලතා අඩු කරගන්න උදව්වක් ලැබෙනවා.

වෛද්‍ය උපදෙස් හරියටම පිළිපදින එක, නියමිත මාත්‍රාව නියමිත වෙලාවට ගන්න එක, අතුරු ආබාධ ගැන සැලකිලිමත් වෙන එක, සහ බෙහෙත හරියට ගබඩා කරලා තියාගන්න එක තමයි ඔයාගේ පැත්තෙන් කරන්න ඕන වැදගත්ම දේවල්.

ඔයාට මේ බෙහෙත ගැන තව මොනවාහරි ප්‍රශ්න තියෙනවා නම්, හිතේ බයක්, සැකයක් තියෙනවා නම්, ඒවා හිතේ තියාගෙන ඉන්නේ නැතුව, බය නැතුව ඔයාගේ දොස්තර මහත්මයාගෙන් හරි, ෆාමසිස්ට් මහත්මයාගෙන් හරි අහලා දැනගන්න. මතක තියාගන්න, මේ ලිපියෙන් ඔයාට දෙන්නේ මේ බෙහෙත ගැන සාමාන්‍ය දැනුමක් විතරයි, ඒ කියන්නේ සාරාංශයක් විතරයි. ඔයාගේ පෞද්ගලික තත්ත්වයට ගැළපෙන සම්පූර්ණ විස්තර සහ උපදෙස් සඳහා වෛද්‍ය උපදෙස් ලබාගන්න එක අත්‍යවශ්‍යයි. ඔයාට ඉක්මන් සුවය ප්‍රාර්ථනා කරනවා!