සමහර වෙලාවට අලුත ඉපදුන බබෙක් දිහා බලද්දී, එහෙම නැත්නම් පොඩ්ඩක් ලොකු වෙන දරුවෙක් දිහා බලද්දී, ඔයාට සමහර වෙනස්කම් දැනිලා තියෙන්න පුළුවන්. සමහරවිට දොස්තර මහත්තයෙක් ඔයාට කියලා ඇති ඔයාගේ දරුවට `(Congenital Adrenal Hyperplasia)` එහෙමත් නැත්නම් `(CAH)` කියන තත්ත්වයක් තියෙනවා කියලා. මේ නම ඇහුවම බය වෙන්න එපා. මේක ටිකක් සංකීර්ණ වුණාට, අපි මේ ගැන සරලව, තේරෙන සිංහලෙන් කතා කරමු. හරියට ඔයාගේ යාළුවෙක් එක්ක කතා කරනවා වගේ.
මොකක්ද මේ සහජ ඇඩ්රිනල් හයිපර්ප්ලේසියාව `(CAH)` කියන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, `(CAH)` කියන්නේ උපතින්ම එන, ඒ කියන්නේ ජානමය වශයෙන් ඇතිවෙන රෝගී තත්ත්වයක්. මේකෙන් ප්රධාන වශයෙන්ම බලපෑම් කරන්නේ අපේ ඇඟේ තියෙන ඇඩ්රිනල් ග්රන්ථි `(Adrenal glands)` වලට. ඔයාට මතකද, අපේ වකුගඩු දෙක උඩින් පොඩි ග්රන්ථි දෙකක් තියෙනවා? අන්න ඒවට තමයි අපි ඇඩ්රිනල් ග්රන්ථි කියන්නේ. මේවා පොඩි වුණාට, අපේ ශරීරයේ නිරෝගී පැවැත්මට නැතුවම බැරි වැදගත් හෝමෝන `(hormones)` වර්ග කිහිපයක්ම නිපදවනවා.
මේ හෝමෝන මොනවද කියලා අපි බලමු:
- කෝටිසෝල් `(Cortisol)`: මේ හෝමෝනය තමයි අපේ ඇඟට ලෙඩක් දුකක්, ආතතියක්, තුවාලයක් වගේ දෙයක් ආවම ඒකට මුහුණ දෙන්න උදව් කරන්නේ. ඒ වගේම, රුධිර පීඩනය, ශරීරයේ ශක්ති මට්ටම, රුධිරයේ සීනි මට්ටම වගේ දේවල් පාලනය කරන්නත් මේක අත්යවශ්යයි.
- ඇල්ඩොස්ටෙරෝන් `(Aldosterone)`: අපේ ඇඟේ ලුණු (ඒ කියන්නේ සෝඩියම් `(sodium)`) සහ ජලය ප්රමාණය හරියට තියාගන්න උදව් වෙන්නේ මෙයා තමයි. රුධිර පීඩනය, රුධිර පරිමාව පාලනය කරන්නත් මේක ඕන.
- ඇන්ඩ්රොජන් `(Androgen)`: මේවා තමයි පිරිමි ලිංගික හෝමෝන (උදාහරණයක් විදියට ටෙස්ටොස්ටෙරෝන් `(Testosterone)`). වැඩිවියට පත්වෙන්න, සාමාන්ය වර්ධනයට සහ සංවර්ධනයට මේ හෝමෝන ගොඩක් වැදගත්.
දැන්, `(CAH)` තියෙන කෙනෙක්ගේ වෙන්නේ, මේ ඇඩ්රිනල් ග්රන්ථිවලට අර වැදගත් හෝමෝන හදන්න උදව්වෙන විශේෂ එන්සයිමයක් `(enzyme)` එකක් හෝ කිහිපයක් අඩු වෙන එක, එහෙම නැත්නම් නැතිවෙලා යන එක. මේ එන්සයිමය නැතුව, ඇඩ්රිනල් ග්රන්ථිවලට හරියට වැඩ කරන්න බැරි වෙනවා. එතකොට:
- සමහරවිට කෝටිසෝල් `(Cortisol)` ප්රමාණවත් තරම් හැදෙන්නේ නැති වෙන්න පුළුවන්.
- සමහරවිට ඇල්ඩොස්ටෙරෝන් `(Aldosterone)` ප්රමාණවත් තරම් හැදෙන්නේ නැති වෙන්න පුළුවන්.
- සමහරවිට ඇන්ඩ්රොජන් `(Androgen)` ඕනෑවට වඩා හැදෙන්න පුළුවන්.
මේ විදිහට හෝමෝන අසමතුලිත වීම තමයි `(CAH)` තත්ත්වයේදී ප්රධාන වශයෙන්ම වෙන්නේ.
`(CAH)` වල ප්රධාන වර්ග මොනවද තියෙන්නේ?
`(CAH)` වල ප්රධාන වර්ග දෙකක් තියෙනවා. සියයට 95%ක්ම දකින්න ලැබෙන්නේ මේ වර්ග දෙක තමයි.
1. ක්ලැසික් `(Classic CAH)`: මේක තමයි `(CAH)` වල වඩාත් දරුණුම සහ බරපතලම ආකාරය. මේක නිසා ඇඩ්රිනල් ග්රන්ථි සම්බන්ධව දරුණු සංකූලතා, උදාහරණයක් විදියට කම්පන තත්ත්ව `(Shock)` සහ කෝමා `(Coma)` තත්ත්වයන් පවා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඉක්මනින් හොයාගෙන ප්රතිකාර කළේ නැත්නම් ජීවිතයටත් හානි වෙන්න පුළුවන්. සාමාන්යයෙන් මේ ක්ලැසික් `(Classic CAH)` තත්ත්වය උපතේදීම හඳුනාගන්නවා.
මේකෙත් අනු වර්ග දෙකක් තියෙනවා:
- සෝල්ට්-වේස්ටින් `(Salt-wasting CAH)`: මේක තමයි `(CAH)` වල තියෙන දරුණුම ආකාරය. මේකෙදි වෙන්නේ, ඇඩ්රිනල් ග්රන්ථි වලින් ඇල්ඩොස්ටෙරෝන් `(Aldosterone)` හදන එක ගොඩක්ම අඩුවෙන එක. ඇල්ඩොස්ටෙරෝන් නැතිවුණාම, ඇඟට රුධිරයේ ලුණු (සෝඩියම්) මට්ටම පාලනය කරගන්න බැරිවෙනවා. එතකොට, මුත්රා එක්ක වැඩිපුර සෝඩියම් පිටවෙලා යනවා. ඒකට අමතරව, කෝටිසෝල් `(Cortisol)` හදන එකත් අඩුයි, හැබැයි ඇන්ඩ්රොජන් `(Androgen)` හදන එක නම් වැඩියි.
- සිම්පල්-විරිලයිසින් `(Simple-virilizing CAH)`: මේක ටිකක් විතර මධ්යස්ථ මට්ටමේ තියෙන `(CAH)` එකක්. මේකෙදි ඇල්ඩොස්ටෙරෝන් `(Aldosterone)` ඌනතාවය අර තරම් දරුණු නෑ. ඒ නිසා ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන රෝග ලක්ෂණ එන්නේ නෑ. හැබැයි, කෝටිසෝල් `(Cortisol)` හදන එක අඩුයි, ඇන්ඩ්රොජන් `(Androgen)` හදන එක වැඩියි. මේ ඇන්ඩ්රොජන් වැඩිවීම නිසා ලිංගික වර්ධනයට සම්බන්ධ රෝග ලක්ෂණ පෙන්නන්න පුළුවන්.
2. නොන්-ක්ලැසික් `(Nonclassic CAH)`: මේක තමයි `(CAH)` වල මෘදුම ආකාරය. මේක සාමාන්යයෙන් මතුවෙන්නේ ළමා කාලයේ අග භාගයේදී, තරුණ කාලෙදි, එහෙම නැත්නම් වැඩිහිටි වුණාට පස්සේ. සමහරවිට රෝග ලක්ෂණ පෙන්නන්නත් පුළුවන්, නොපෙන්නන්නත් පුළුවන්. මේකෙදිත් ඇන්ඩ්රොජන් `(Androgen)` වැඩිපුර නිපදවීම නිසා ලිංගික වර්ධනයට සම්බන්ධ රෝග ලක්ෂණ ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
මේ ප්රධාන වර්ග වලට අමතරව, තවත් දුර්ලභ `(CAH)` වර්ග කිහිපයක්ම තියෙනවා. ඒ හැම එකකම රෝග ලක්ෂණ එකිනෙකට වෙනස්.
`(CAH)` තත්ත්වය කාටද හැදෙන්න පුළුවන්? කොච්චර සුලභද?
`(CAH)` කියන මේ තත්ත්වය ඕනම කෙනෙකුට හැදෙන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ බිළිඳුන්ට, ළමයින්ට, වැඩිහිටියන්ට, කාටත් මේක බලපාන්න පුළුවන්.
ඇමරිකාව, යුරෝපය වගේ රටවල නම්, ක්ලැසික් `(Classic CAH)` තත්ත්වය දස දහසකට පහළොස් දහසකට එක්කෙනෙක්ට වගේ බලපානවා. හැබැයි නොන්-ක්ලැසික් `(Nonclassic CAH)` නම් මීට වඩා ටිකක් සුලභයි, ඒ කියන්නේ සීයකට දෙසීයකට එක්කෙනෙක්ට වගේ බලපාන්න පුළුවන්. මේ වර්ග දෙකම ලෝකේ පුරාම දකින්න ලැබෙනවා.
මොනවද `(CAH)` වල රෝග ලක්ෂණ?
`(CAH)` නිසා ඇතිවෙන රෝග ලක්ෂණ, ඒකෙ වර්ගය අනුව සහ ස්ත්රී පුරුෂ භාවය අනුව වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. හිතන්නකෝ, සමහර බබාලා ඉපදෙනකොටම වෙනස්කම් පේනවා, සමහර අයට ලොකු වෙනකොට තමයි ලක්ෂණ මතුවෙන්නේ.
ක්ලැසික් `(Classic CAH)` වල රෝග ලක්ෂණ
ක්ලැසික් `(Classic CAH)` වලදී ඇඟේ ඇන්ඩ්රොජන් `(Androgen)` මට්ටම ගොඩක් ඉහළ යනවා. මේ නිසා ලිංගික හෝමෝන වලට සම්බන්ධ රෝග ලක්ෂණ පෙන්නන්න පුළුවන්. සෝල්ට්-වේස්ටින් `(Salt-wasting)` සහ සිම්පල්-විරිලයිසින් `(Simple-virilizing)` කියන වර්ග දෙකේදීම මේ වගේ ලක්ෂණ දකින්න පුළුවන්:
- ගැහැණු බිළිඳුන්ගේ අපැහැදිලි ලිංගික අවයව `(Ambiguous genitalia)`: ඒ කියන්නේ, බබාගේ බාහිර ලිංගික අවයව පිරිමි දරුවෙකුගේ වගේ පෙනුමක් ගන්න පුළුවන්. හැබැයි, අභ්යන්තර ගැහැණු ලිංගික අවයව (ඩිම්බ කෝෂ, ගර්භාෂය වගේ) සාමාන්ය විදියටම තියෙනවා.
- පිරිමි බිළිඳුන්ගේ විශාල වූ ශිෂ්ණය `(Enlarged penis)`.
- වැඩිවියට පත්වීමට පෙරම වැඩිවිය පැමිණීමේ ලක්ෂණ: උදාහරණයක් විදියට, කටහඬ වෙනස් වීම, දරුණු කුරුලෑ ඒම, කිහිලි, රහස් ප්රදේශ සහ මුහුණේ ඉක්මනින් රෝම ඒම.
- ගැහැණු ළමයින්ගේ පිරිමි ලක්ෂණ මතුවීම: පේශි වර්ධනය වීම, කටහඬ ගැඹුරු වීම, මුහුණේ අනවශ්ය රෝම වර්ධනය වීම.
- ඉතා වේගවත් වර්ධනයක් (මුල් කාලයේදී).
- අක්රමවත් ඔසප් චක්රය.
- පිළිකාමය නොවන වෘෂණ කෝෂ ගෙඩි `(Benign testicular tumors)`.
- මඳසරුභාවය `(Infertility)`.
මේවට අමතරව, විශේෂයෙන්ම සෝල්ට්-වේස්ටින් `(Salt-wasting CAH)` තියෙන අයට, හෝමෝන අසමතුලිතතාවය නිසා දරුණු ඇඩ්රිනල් රෝග ලක්ෂණ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේවා නම් ගොඩක් භයානකයි, ඉක්මන් ප්රතිකාර ඕන:
- විජලනය `(Dehydration)`.
- රුධිරයේ සෝඩියම් මට්ටම අඩුවීම `(Hyponatremia)`.
- අඩු රුධිර පීඩනය `(Hypotension)`.
- අක්රමවත් හෘද ස්පන්දනය `(Arrhythmia)`.
- රුධිරයේ සීනි මට්ටම අඩුවීම `(Hypoglycemia)`.
- රුධිරයේ අම්ල ගතිය වැඩිවීම `(Metabolic acidosis)`.
- වමනය.
- පාචනය.
- බර අඩුවීම.
- කම්පන තත්ත්වය `(Shock)`.
වැදගත්: මේ සෝල්ට්-වේස්ටින් `(Salt-wasting CAH)` වල රෝග ලක්ෂණ, විශේෂයෙන්ම අලුත උපන් බබෙකුට ආවොත්, ඒක හදිසි අවස්ථාවක්. ඉක්මනටම දොස්තර කෙනෙක් හම්බවෙන්න ඕන.
නොන්-ක්ලැසික් `(Nonclassic CAH)` වල රෝග ලක්ෂණ
නොන්-ක්ලැසික් `(Nonclassic CAH)` කියන්නේ මීට වඩා මෘදු තත්ත්වයක්. සමහරවිට ඔයාට මේ තත්ත්වය තියෙනවා කියලවත් ඔයා දන්නේ නැතුව ඇති. මේකෙ රෝග ලක්ෂණ සාමාන්යයෙන් අඩුයි, ඒත් මේ වගේ දේවල් වෙන්න පුළුවන්:
- ඉතා වේගවත් වර්ධනයක් (මුල් කාලයේදී).
- කුරුලෑ.
- ඉක්මනින් වැඩිවියට පත්වීම `(Precocious puberty)`.
- ගැහැණු අයගේ මුහුණේ හෝ ඇඟේ අනවශ්ය රෝම වර්ධනය.
- අක්රමවත් ඔසප් චක්රය.
- මඳසරුභාවය `(Infertility)`.
- පිරිමි අයගේ තට්ටය පෑදීම (කලින්ම).
- පිරිමි අයගේ ශිෂ්ණය විශාල වීම, නමුත් වෘෂණ කෝෂ කුඩා වීම.
`(CAH)` හැදෙන්න හේතුව මොකක්ද?
බොහෝ වෙලාවට `(CAH)` හැදෙන්න ප්රධානම හේතුව තමයි 21-හයිඩ්රොක්සිලේස් `(21-hydroxylase)` කියන එන්සයිමය `(enzyme)` හිඟවීම හෝ නැතිවීම. ජානවල සිදුවන වෙනස්කම් `(Genetic mutations)` තමයි මේ එන්සයිම මට්ටමට බලපාන්නේ. කලාතුරකින්, 11-හයිඩ්රොක්සිලේස් `(11-hydroxylase)` කියන එන්සයිමය නැතිවීමත් `(CAH)` වලට හේතුවෙන්න පුළුවන්.
`(CAH)` කියන්නේ ඔටෝසෝමල් රිසෙසිව් `(Autosomal recessive disorder)` තත්ත්වයක්. ඒ කියන්නේ මොකක්ද දන්නවද? අපිට හැම ජානයකින්ම පිටපත් දෙකක් ලැබෙනවා - එකක් අම්මගෙන්, අනික තාත්තගෙන්. `(CAH)` හැදෙන්නේ, මේ එන්සයිම ඌනතාවයට හේතුවෙන වෙනස්වුණු ජාන පිටපතක් අම්මගෙනුයි තාත්තගෙනුයි දෙන්නගෙන්ම දරුවාට ලැබුණොත් විතරයි. කෙනෙක්ට එක විකෘති ජානයක් විතරක් තිබුණොත්, එයා රෝග වාහකයෙක් වෙන්න පුළුවන්, ඒත් රෝග ලක්ෂණ පෙන්නන්නේ නෑ.
`(CAH)` තත්ත්වය කොහොමද දොස්තරලා අඳුනගන්නේ (රෝග විනිශ්චය)?
ක්ලැසික් `(Classic CAH)`
ඔයාගේ බබා ඉස්පිරිතාලෙන් ගෙදර යන්න කලින්, දොස්තර මහත්තුරු බබාව `(CAH)` තියෙනවද කියලා පරීක්ෂා කරනවා. මේක සාමාන්ය අලුත උපන් බිළිඳුන් සඳහා කරන පරීක්ෂණ `(Newborn screening)` වල කොටසක්. බබාගේ විලුඹෙන් පොඩි ලේ බිංදුවක් අරගෙන කරන පරීක්ෂණයකින් තමයි මේක හොයාගන්නේ. මේකෙන් ක්ලැසික් `(Classic CAH)` තියෙනවද කියලා දැනගන්න පුළුවන්.
ඔයා ගැබිනියක් නම්, සහ ඔයාට දැනටමත් `(CAH)` තියෙන දරුවෙක් ඉන්නවා නම්, ඔයාට ගර්භණී කාලේදීම ජාන පරීක්ෂණ `(Prenatal genetic testing)` කරගන්න පුළුවන්. දොස්තර මහත්තයට `(Amniocentesis)` (ගර්භාෂයේ දියර පරීක්ෂාවක්) හරි `(Chorionic villus sampling)` (වැදෑමහේ කොටසක් පරීක්ෂා කිරීමක්) හරි කරලා `(CAH)` තියෙනවද කියලා බලන්න පුළුවන්.
නොන්-ක්ලැසික් `(Nonclassic CAH)`
නොන්-ක්ලැසික් `(Nonclassic CAH)` තත්ත්වය අඳුනගන්නේ සමහරවිට ඔයාට හරි ඔයාගේ දරුවට හරි රෝග ලක්ෂණ පෙන්නන්න ගත්තට පස්සේ. සමහර වෙලාවට මේක වැඩිහිටි වුණාට පස්සෙත් වෙන්න පුළුවන්. දොස්තර මහත්තයා මේ තත්ත්වය අඳුනගන්න මේ වගේ දේවල් කරයි:
- ශාරීරික පරීක්ෂාවක් `(Physical examination)`.
- ලේ පරීක්ෂණ `(Blood test)`.
- මුත්රා පරීක්ෂණ `(Urine test)`.
- ජාන පරීක්ෂණ `(Genetic testing)`.
`(CAH)` වලට ප්රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?
`(CAH)` වලට ප්රතිකාර කරන විදිහ රඳා පවතින්නේ ඒකෙ වර්ගය සහ රෝග ලක්ෂණ කොච්චර දරුණුද කියන එක මත. `(CAH)` තත්ත්වය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න නම් බෑ. ඒත්, බෙහෙත් වර්ග සහ වෙනත් ප්රතිකාර වලින් රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරලා, හොඳ ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
ක්ලැසික් `(Classic CAH)` ප්රතිකාර
ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා ඔයාගේ තත්ත්වය නිතරම අධීක්ෂණය කරයි. නිතරම ලේ පරීක්ෂණ කරලා හෝමෝන මට්ටම් බලයි. ප්රතිකාර වල ප්රධාන අරමුණ තමයි සාමාන්ය වර්ධනයක් සහ ලිංගික සංවර්ධනයක් තහවුරු කිරීම.
දොස්තර මහත්තයා රෝග ලක්ෂණ වලට ප්රතිකාර කරන්න මේ වගේ බෙහෙත් වර්ග නියම කරන්න පුළුවන්:
- ලුණු අතිරේක `(Salt supplements)`: අලුත උපන් බබාලට සෝඩියම් ක්ලෝරයිඩ් `(Sodium chloride)` අතිරේක අවශ්ය වෙන්න පුළුවන් (විශේෂයෙන් සෝල්ට්-වේස්ටින් වර්ගයේදී).
- ග්ලුකෝකෝටිකොයිඩ්ස් `(Glucocorticoids)`: මේවායින් කරන්නේ ඇඟේ හැදෙන්නේ නැති කෝටිසෝල් `(Cortisol)` හෝමෝනය පිටතින් ලබා දෙන එක. ඔයාට ලෙඩක් දුකක් හැදුනම, ආතතියක් ආවම මේ බෙහෙත් මාත්රාව වැඩි කරන්නත් වෙයි.
- මිනරලෝකෝටිකොයිඩ්ස් `(Mineralocorticoids)`: මේවායින් කරන්නේ ඇඟේ හැදෙන්නේ නැති ඇල්ඩොස්ටෙරෝන් `(Aldosterone)` හෝමෝනය පිටතින් ලබා දෙන එක.
ක්ලැසික් `(Classic CAH)` තියෙන කෙනෙක් නම්, මේ බෙහෙත් වර්ග ජීවිත කාලය පුරාම දිනපතා ගන්න ඕන. බෙහෙත් නතර කළොත්, රෝග ලක්ෂණ ආයෙත් මතු වෙනවා.
තවත් ප්රතිකාර විකල්පයක් තමයි අපැහැදිලි ලිංගික අවයව `(Ambiguous genitalia)` තියෙන ගැහැණු බිළිඳුන්ට කරන ශල්යකර්ම. බබා ඉපදිලා මාස දෙකේ ඉඳන් හය අතර කාලයේදී මේ සැත්කම කරලා බාහිර ලිංගික අවයව වල පෙනුම සහ ක්රියාකාරීත්වය යථා තත්ත්වයට පත් කරන්න පුළුවන්. සමහර අවස්ථාවලදී, අවුරුදු කිහිපයක් යනකල් සැත්කම පමා කරන්නත් පුළුවන්. මේ ගැන දොස්තර එක්ක හොඳට කතා කරලා තීරණයක් ගන්න ඕන.
නොන්-ක්ලැසික් `(Nonclassic CAH)` ප්රතිකාර
ඔයාට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නැත්නම්, සමහරවිට ප්රතිකාර අවශ්ය නොවෙන්නත් පුළුවන්. මෘදු රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, ග්ලුකෝකෝටිකොයිඩ්ස් `(Glucocorticoids)` අඩු මාත්රාවකින් දෙන්න පුළුවන්. සාමාන්යයෙන් මේ අයට ජීවිත කාලය පුරාම ප්රතිකාර අවශ්ය වෙන්නේ නෑ.
ඔයාට හරි ඔයාගේ දරුවට හරි `(CAH)` තියෙනවා නම්, මානසික සෞඛ්ය උපදේශනය `(Mental healthcare)` ලබාගන්න එක ගොඩක් වැදගත්. මොකද මේ තත්ත්වයත් එක්ක එන විවිධ ප්රශ්න, ගැටළු (උදා: ශරීරයේ වෙනස්කම්, මඳසරුභාවය වැනි) නිසා මානසිකව යම් බලපෑමක් වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, මානසික සෞඛ්ය සහාය කියන්නේ `(CAH)` ප්රතිකාර වල වැදගත් කොටසක්. ඒකෙන් ජීවන තත්ත්වය උසස් කරගන්න පුළුවන්.
`(CAH)` නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන් සංකූලතා මොනවද?
ක්ලැසික් `(Classic CAH)` වලදී, විශේෂයෙන් සෝල්ට්-වේස්ටින් `(Salt-wasting)` වර්ගයේදී, මුත්රා එක්ක වැඩිපුර වතුර සහ ලුණු පිටවෙලා යනවා. මේ නිසා ඉලෙක්ට්රොලයිට් `(Electrolytes)` (උදා: පොටෑසියම් `(Potassium)`) අසමතුලිතතා වගේ දරුණු සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ප්රතිකාර නොකළොත්, මේ අසමතුලිතතා නිසා:
- අක්රමවත් හෘද ස්පන්දනය `(Arrhythmia)`.
- හෘදයාබාධ `(Cardiac arrest)`.
- මරණය පවා සිදුවෙන්න පුළුවන්.
ප්රතිකාර නොකළ නොන්-ක්ලැසික් `(Nonclassic CAH)` වලිනුත් සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. පිරිමි අයට:
- ඉක්මනින් වැඩිවියට පත්වීම.
- මිටි බව (උස අඩුවීම).
ගැහැණු අයට:
- ස්ථිර පිරිමි ශරීර ලක්ෂණ.
- අක්රමවත් ඔසප් වීම.
- මඳසරුභාවය.
අපැහැදිලි ලිංගික අවයව වලට කරන සැත්කම් වලිනුත් සමහර සංකූලතා (ආසාදන, ලේ ගැලීම්, කැළැල් ඇතිවීම වගේ) ඇතිවීමේ අවදානමක් තියෙනවා.
`(CAH)` වළක්වාගන්න පුළුවන්ද?
`(CAH)` කියන්නේ ජානමය තත්ත්වයක් නිසා, මේක වළක්වාගන්න නම් බෑ. ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි `(CAH)` තියෙනවා නම්, එහෙම නැත්නම් ඔයාට දැනටමත් `(CAH)` තියෙන දරුවෙක් ඉන්නවා නම්, ජාන උපදේශනය `(Genetic counseling)` සහ/හෝ ජාන පරීක්ෂණ `(Genetic testing)` කරගන්න එක ගැන හිතන්න. එතකොට ඔයාගේ දරුවන්ට මේ තත්ත්වය උරුම වීමේ අවදානම ගැන දැනගන්න පුළුවන්.
`(CAH)` වලට ප්රතිකාර ගත්තට පස්සේ තත්ත්වය කොහොමද?
ඉක්මනින්ම රෝගය හඳුනාගෙන, හරියට බෙහෙත් ගත්තොත්, `(CAH)` තියෙන කෙනෙකුට නිරෝගී, ඵලදායී ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්. ක්ලැසික් `(Classic CAH)` තියෙනවා නම්, ජීවිත කාලය පුරාම දිනපතා බෙහෙත් ගන්න වෙනවා. බෙහෙත් නැවැත්තුවොත් රෝග ලක්ෂණ ආයෙත් එනවා.
`(CAH)` තියෙන බොහෝ දෙනෙක් හොඳ සෞඛ්ය තත්ත්වයෙන් ඉන්නවා, ඒත් සමහරවිට අනිත් වැඩිහිටියන්ට වඩා උසින් අඩු වෙන්න පුළුවන්. සමහර අවස්ථාවලදී, `(CAH)` නිසා සරුභාවයට බලපෑම් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. උපතේදීම අපැහැදිලි ලිංගික අවයව තිබුණා නම්, මානසික සහාය අවශ්ය වෙන්න පුළුවන්. ප්රතිකාර වලින් පස්සේ මොනවාහරි ප්රශ්නයක් ආවොත්, බය නැතුව ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරන්න.
`(CAH)` එක්ක බර අඩු කරගන්නේ කොහොමද?
`(CAH)` වලට ප්රතිකාර කරන්න දෙන සමහර බෙහෙත් වර්ග (විශේෂයෙන් ග්ලුකෝකෝටිකොයිඩ්ස්) නිසා බර වැඩිවෙන්න පුළුවන්. ඔයාගේ බර ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරන්න. එතකොට එයාට බලන්න පුළුවන් මේ බර වැඩිවීම බෙහෙත් නිසාද, නැත්නම් වෙන මොකක්හරි වෛද්යමය හේතුවක් නිසාද කියලා. සමහරවිට බෙහෙත් මාත්රාව වෙනස් කරන්නත් පුළුවන් වෙයි. නිරෝගී බරක් පවත්වාගන්න උදව්වෙන ආහාර රටාවක් සහ ව්යායාම සැලැස්මක් ගැනත් එයා ඔයාට කියලා දෙයි.
`(CAH)` කියන්නේ ආබාධිත තත්ත්වයක්ද?
සමහර ආයතන ඇඩ්රිනල් ග්රන්ථි ආශ්රිත රෝග ආබාධිත තත්ත්වයක් විදියට සලකන්න පුළුවන්. `(CAH)` ආබාධිත තත්ත්වයක් විදියට සුදුසුකම් ලබනවද කියලා තීරණය කරන්නේ, ඒ විශේෂිත රෝගයෙන් ඇතිවෙන සංකූලතා දිහා බලලා.
අවසාන වශයෙන්, මතක තියාගන්න ඕන දේවල් (Take-Home Message)
ඔයාගේ දරුවට ජානමය රෝගයක් තියෙනවා කියලා දැනගත්තම හිතට ලොකු බරක් දැනෙන එක සාමාන්යයි. ඒත්, `(Congenital Adrenal Hyperplasia - CAH)` එක්ක ඉපදෙන දරුවන්ට, ඉක්මනින්ම රෝගය හඳුනාගෙන, හරියට ප්රතිකාර කළොත්, හොඳ අනාගතයක් තියෙනවා.
මේ කරුණු ටික මතක තියාගන්න:
- `(CAH)` කියන්නේ ඇඩ්රිනල් ග්රන්ථි වල හෝමෝන නිෂ්පාදනයට බලපාන ජානමය තත්ත්වයක්.
- ක්ලැසික් `(Classic CAH)` තමයි දරුණුම වර්ගය, ඒක අලුත උපන් බිළිඳුන් පරීක්ෂා කිරීමෙන් `(Newborn screening)` හොයාගන්න පුළුවන්.
- ඉක්මන් රෝග විනිශ්චය සහ ජීවිත කාලය පුරාම ගන්නා ඖෂධ (ක්ලැසික් CAH සඳහා) ඉතාම වැදගත්.
- ප්රතිකාර මගින් රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරලා, සාමාන්ය වර්ධනයක් සහ සංවර්ධනයක් ලබන්න පුළුවන්.
- සමහර අයට මානසික සෞඛ්ය සහාය සහ උපදේශනය අවශ්ය වෙන්න පුළුවන්.
- ඔයා ගැබ් ගන්න සැලසුම් කරනවා නම්, පවුලේ `(CAH)` ඉතිහාසයක් තියෙනවා නම්, ජාන උපදේශනය `(Genetic counseling)` ගැන දොස්තර එක්ක කතා කරන්න.
බය වෙන්න එපා, ඔයා තනිවෙලා නෑ. `(CAH)` ගැන තවදුරටත් ප්රශ්න තියෙනවා නම්, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහන්න. එයාලා ඔයාට උදව් කරයි.
` Congenital Adrenal Hyperplasia, CAH, Adrenal glands, Cortisol, Aldosterone, Androgen, Hormone imbalance, Genetic disorder, Newborn screening, හෝමෝන, ජාන රෝග, ඇඩ්රිනල් ග්රන්ථි
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න