ඔයා කවදාහරි දැකලා තියෙනවද ඔයාගේ සමේ පාට, එහෙමත් නැත්නම් ඇස් දෙකේ සුදු පාට කොටස ටිකක් කහ පැහැ ගැන්විලා වගේ? එහෙමත් නැත්නම් ඔයාගේ මුත්රා වල පාට වෙනදට වඩා තද කහ පාටයි කියලා දැනිලා තියෙනවද? මේ වගේ දේවල් ඔයා අත්දකිනවා නම්, ඒකට එක හේතුවක් වෙන්න පුළුවන් ඩුබින්-ජොන්සන් සින්ඩ්රෝමය කියන, ටිකක් දුර්ලභ, ඒත් එච්චර බරපතල නැති තත්ත්වයක්. ඉතින්, අපි අද මේ ගැන සවිස්තරව, හරිම සරලව කතා කරමු.
මොකක්ද මේ ඩුබින්-ජොන්සන් සින්ඩ්රෝමය (Dubin-Johnson Syndrome) කියන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, ඩුබින්-ජොන්සන් සින්ඩ්රෝමය කියන්නේ අපේ අක්මාවට බලපාන, ජානමය හේතුවක් නිසා ඇතිවෙන තත්ත්වයක්. මේකෙදි වෙන්නේ, අපේ ඇඟේ හැදෙන බිලිරුබින් `(Bilirubin)` කියන කහ පාට ද්රව්යයක් හරියට සිරුරෙන් පිටවෙන්නේ නැතුව එකතු වෙන එක. දැන් ඔයා හිතනවා ඇති මොකක්ද මේ බිලිරුබින් `(Bilirubin)` කියන්නේ කියලා. අපේ ඇඟේ තියෙන රතු රුධිරාණු ටික කාලයක් ගියාම, ඒ කියන්නේ ඒවායේ ජීවිත කාලය අවසන් වුණාම, කැඩිලා යනවා. අන්න එතකොට තමයි මේ බිලිරුබින් `(Bilirubin)` කියන දේ හැදෙන්නේ. සාමාන්යයෙන් වෙන්න ඕන මේ බිලිරුබින් `(Bilirubin)` අපේ අක්මාවෙන් පිතත් එක්ක එකතු වෙලා, අපද්රව්ය විදිහට ඇඟෙන් එළියට යන එක. ඒත්, ඩුබින්-ජොන්සන් සින්ඩ්රෝමය තියෙන කෙනෙක්ගේ ඇඟේ මේ ක්රියාවලිය හරියට වෙන්නේ නෑ. ඒ නිසා, බිලිරුබින් `(Bilirubin)` අක්මාවෙයි, ලේ වලයි එකතු වෙලා, සෙංගමාලය `(Jaundice)` වගේ ලක්ෂණ මතු කරනවා. අන්න එතකොට තමයි සමයි, ඇස්වල සුදු කොටසයි කහ පාට වෙන්නේ.
මේ තත්ත්වය කාටද වැඩිපුර බලපාන්නේ?
ඩුබින්-ජොන්සන් සින්ඩ්රෝමය කියන්නේ ජාන වලින් එන දෙයක් නිසා, මේක ඕනම වයසක කෙනෙක්ට, ඕනම කෙනෙක්ට හැදෙන්න පුළුවන්. ඔයාට මේ තත්ත්වය උරුම වෙන්න නම්, ඔයාගේ අම්මයි තාත්තයි දෙන්නම මේකට අදාළ ජානය ඔයාට ලබා දෙන්න ඕන. මේකට අපි කියන්නේ `Autosomal Recessive` විදිහට උරුම වෙනවා කියලයි. හිතන්නකෝ, ඔයාට මේ ජානය ලැබුණේ දෙමව්පියන්ගෙන් එක්කෙනෙක්ගෙන් විතරක් නම්, ඔයා රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරන්නේ නෑ, ඒත් ඔයා ඒ ජානයේ වාහකයෙක් වෙනවා. ඒ කියන්නේ, ඔයාගෙන් ඔයාගේ දරුවන්ට මේ ජානය යන්න පුළුවන්.
මේක කොච්චර සුලභ තත්ත්වයක්ද?
ඇත්තටම මේක කොච්චර සුලභද කියලා හරියටම සංඛ්යාලේඛන නැහැ. හැබැයි, ඉරානය, ඉරාකය, මොරොක්කෝව සහ ජපානය වගේ රටවල්වල ජීවත් වෙන අය අතරේ මේ තත්ත්වය ටිකක් වැඩියෙන් දකින්න ලැබෙනවා. ඒ රටවල්වල දළ වශයෙන් මිනිස්සු 1300කින් එක්කෙනෙක්ට විතර මේ තත්ත්වය තියෙන්න පුළුවන් කියලා තමයි ගණන් බලලා තියෙන්නේ.
ඩුබින්-ජොන්සන් සින්ඩ්රෝමය මගේ ඇඟට බලපාන්නේ කොහොමද?
ඩුබින්-ජොන්සන් සින්ඩ්රෝමය නිසා වෙන්නේ, අර කලින් කිව්ව බිලිරුබින් `(Bilirubin)` කියන කහ පාට අපද්රව්යය ඔයාගේ අක්මාවේ එකතු වෙන එකනේ. අන්න ඒක නිසා තමයි ඔයාගේ සමයි, ඇස්වල සුදු කොටසයි කහ පාට වෙලා පේන්නේ. සමහර වෙලාවට ගෙදර ඇතුළේ, අඩු ආලෝක තත්ත්ව යටතේ ඉන්නකොට මේ කහ පාට ගතිය ඔයාට එච්චර නොතේරෙන්න පුළුවන්. ඒත්, හොඳට එළිය තියෙන තැනකදී, ඒ කියන්නේ ඉර එළියේදී, මේ කහ පාට ගතිය හොඳට පේන්න ගන්නවා. ගොඩක් වෙලාවට මුලින්ම මේ කහ පාට ගතිය පේන්න ගන්නේ මුහුණෙන්. ඊට පස්සේ පපුව, බඩ වගේ ඇඟේ අනිත් තැන් වලටත් පැතිරෙන්න පුළුවන්. ඔයා කණ්ණාඩියෙන් බලනකොට, කට ඇරලා දිවේ යට පැත්ත බැලුවොත්, එතනත් කහ පාට වෙලා තියෙනවා දකින්න පුළුවන්.
මොනවද මේකේ රෝග ලක්ෂණ?
ඩුබින්-ජොන්සන් සින්ඩ්රෝමය තියෙනවා කියලා හඳුනාගත්ත ගොඩක් දෙනෙක්ටම, අර බිලිරුබින් `(Bilirubin)` අක්මාවේ එකතු වීම නිසා ඇතිවෙන සෙංගමාල `(Jaundice)` ලක්ෂණ තමයි ප්රධාන වශයෙන්ම තියෙන්නේ. ඒ කියන්නේ:
- ඔයාගේ සම සහ ඇස්වල සුදු කොටස කහ පාට වීම.
- ඔයාගේ මුත්රා වල පාට වෙනස් වීම (තද කහ හෝ දුඹුරු පාටට හුරු වීම).
සමහර වෙලාවට, ඇඟට යම්කිසි පීඩනයක් එන අවස්ථාවලදී, උදාහරණයක් විදිහට වෙනත් ලෙඩක් හැදුනම, ගර්භණී කාලෙදි, එහෙමත් නැත්නම් ඔයා උපත් පාලන පෙති `(Oral Contraceptives)` පාවිච්චි කරනවා නම්, මේ කහ පාට ගතිය තවත් වැඩි වෙන්න පුළුවන්.
මේවට අමතරව තව පොඩි පොඩි ලක්ෂණත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්, ඒත් ඒවා සාමාන්යයෙන් එච්චර දරුණු නෑ:
- මහන්සියක් වගේ දැනෙන එක `(Fatigue)`.
- බඩේ යටි පැත්තේ පොඩි වේදනාවක් `(Abdominal Pain)`.
වැදගත්ම දේ තමයි, ඩුබින්-ජොන්සන් සින්ඩ්රෝමය කියන්නේ බරපතල නොවන `(Benign)` තත්ත්වයක්. ඒ කියන්නේ, මේකෙන් ඔයාගේ ජීවිතේට ලොකු හානියක් වෙන්නේ නෑ.
සමහර පරීක්ෂණ කළොත්, මේ වගේ දේවල් දකින්න පුළුවන්:
- ඔයාගේ අක්මාවේ යම් ද්රව්ය තැන්පත් වෙලා, අක්මාව කලු පාටට පේනවා (මේක බලන්නේ අක්මාවෙන් පොඩි පටක කෑල්ලක් අරගෙන කරන පරීක්ෂණයකින් - ඒකට කියන්නේ `Liver Biopsy` කියලා).
- අක්මාව ටිකක් ලොකු වෙලා තියෙන්න පුළුවන් (`Hepatomegaly`).
ඩුබින්-ජොන්සන් සින්ඩ්රෝමය හැදෙන්න හේතුව මොකක්ද?
ඩුබින්-ජොන්සන් සින්ඩ්රෝමය හැදෙන්න ප්රධානම හේතුව තමයි `ABCC2` ජානයේ ඇතිවන විකෘතියක්. මේ `ABCC2` ජානය තමයි අපේ සෛල වලින් අපද්රව්ය එළියට දාන්න උදව් කරන ප්රෝටීනයක් හදන්න වගකියන්නේ. විශේෂයෙන්ම, අක්මාවේ සෛල වලින් අර බිලිරුබින් `(Bilirubin)` (ඒ කියන්නේ රතු රුධිරාණු වල ජීවිත කාලය ඉවර වුණාම ඉතුරු වෙන කහ පාට ද්රව්යය) එළියට අරගෙන, පිත විදිහට (ඒ කියන්නේ කෑම දිරවන්න උදව් වෙන දියරයක්) පිට කරන්න උදව් වෙන්නේ මේ ප්රෝටීනය තමයි.
ඉතින්, ඔයාට ඩුබින්-ජොන්සන් සින්ඩ්රෝමය තියෙනවා නම්, ඔයාගේ ඇඟට මේ බිලිරුබින් `(Bilirubin)` අපද්රව්යය සෛල වලින් හරියට එළියට දාන්න බැරි වෙනවා. ඒක නිසා බිලිරුබින් `(Bilirubin)` වගේ දේවල් ඇඟේ එකතු වෙනවා (මේකට කියනවා `Hyperbilirubinemia` කියලා). අන්න ඒකයි සෙංගමාලය `(Jaundice)` වගේ රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ.
ඩුබින්-ජොන්සන් සින්ඩ්රෝමය හඳුනාගන්නේ කොහොමද?
ඔයාගේ දොස්තර මහත්මයා මුලින්ම ඔයාව පරීක්ෂා කරලා බලයි, ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ ගැන අහයි, ඒ වගේම ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි මේ වගේ තත්ත්වයන් කලින් තිබිලා තියෙනවද කියලත් (පවුල් වෛද්ය ඉතිහාසය) අහලා දැනගනියි.
ඊට පස්සේ, මේ රෝග විනිශ්චය තහවුරු කරගන්න තවත් පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරන්න කියයි. ඒ අතරට මේවා ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්:
- ඔයාගේ අක්මාව බලන්න `Imaging tests` (උදාහරණයක් විදිහට `X-ray` එකක්, `Ultrasound scan` එකක්).
- ලේ පරීක්ෂණ `(Blood tests)` (විශේෂයෙන්ම `Bilirubin test` එකක්).
- මුත්රා පරීක්ෂණ `(Urine tests)`.
- සමහරවිට අක්මාවෙන් පොඩි කෑල්ලක් අරන් කරන පරීක්ෂණයක් (`Liver Biopsy`).
ඔයාගේ ලේ වල බිලිරුබින් `(Bilirubin)` ප්රමාණය ගොඩක් වැඩියි කියලා `(Bilirubin test)` එකෙන් පෙන්නුවොත්, ඒකෙන් කියවෙන්නේ ඔයාට `Hyperbilirubinemia` (ඒ කියන්නේ ලේ වල බිලිරුබින් `(Bilirubin)` වැඩිපුර තියෙනවා) කියන තත්ත්වය තියෙනවා කියලයි. ඊට පස්සෙත් ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ දිගටම තියෙනවා නම්, දොස්තර මහත්මයා ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ වලට හේතු වෙන ජානය හොයාගන්න ජානමය ලේ පරීක්ෂණයක් `(Genetic blood test)` කරන්න කියයි. අන්න ඒ ජාන පරීක්ෂණයෙන් තමයි ඩුබින්-ජොන්සන් සින්ඩ්රෝමය තියෙනවා කියලා හරියටම තහවුරු කරගන්නේ.
මේකට තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
හොඳම ආරංචිය තමයි, ඩුබින්-ජොන්සන් සින්ඩ්රෝමය තියෙනවා කියලා හඳුනාගත්ත ගොඩක් අයට කිසිම ප්රතිකාරයක් අවශ්ය වෙන්නේ නෑ. මොකද, මේක බරපතල තත්ත්වයක් නෙවෙයිනේ. හැබැයි, යම් වෙලාවක ප්රතිකාර අවශ්ය වුණොත්, ඒ දෙන්නේ ඔයාගේ බිලිරුබින් `(Bilirubin)` මට්ටම වැඩි වෙන්න හේතු වුණු වෙනත් ලෙඩකට හරි ක්රියාවලියකට හරි තමයි. උදාහරණයක් විදිහට, ඔයාට හෙම්බිරිස්සාවක් හැදිලා නම්, හොඳට වතුර බොන්න, විවේක ගන්න වගේ දේවල් තමයි කරන්න කියන්නේ. එහෙමත් නැත්නම්, ඔයා ගන්න මොකක්හරි බෙහෙතක් නිසා රෝග ලක්ෂණ වැඩිවෙලා නම්, දොස්තර මහත්මයා ඒ බෙහෙත නතර කරන්න කියලා උපදෙස් දෙයි.
ඩුබින්-ජොන්සන් සින්ඩ්රෝමයේ රෝග ලක්ෂණ නරක අතට හැරෙන්න පුළුවන් මොන වගේ දේවල් නිසාද?
ඩුබින්-ජොන්සන් සින්ඩ්රෝමය නිසා ඇතිවෙන සෙංගමාල `(Jaundice)` ලක්ෂණ ජීවිත කාලය පුරාම තියෙන්න පුළුවන්. හැබැයි, මේ ලක්ෂණ තවත් වැඩි වෙන්න පුළුවන් ඔයා:
- මත්පැන් පානය කරනවා නම්.
- උපත් පාලන පෙති `(Birth control pills)` ගන්නවා නම්.
- මොකක් හරි ආසාදනයක් `(Infection)` හැදිලා නම්.
- ගර්භණී `(Pregnant)` වෙලා ඉන්නවා නම්.
ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ නරක අතට හැරෙනවා වගේ දැනෙනවා නම්, ඔයාට සහනයක් ලබාගන්න පුළුවන් ප්රතිකාර විකල්ප ගැන දැනගන්න ඔයාගේ දොස්තර මහත්මයත් එක්ක කතා කරන්න.
ඩුබින්-ජොන්සන් සින්ඩ්රෝමය වළක්වාගන්න පුළුවන්ද?
මේක ජානමය තත්ත්වයක් නිසා, අපිට ඩුබින්-ජොන්සන් සින්ඩ්රෝමය හැදෙන එක වළක්වාගන්න නම් බෑ. හැබැයි, ඔයා දරුවෙක් හදන්න සැලසුම් කරනවා නම්, ඔයාගේ දරුවට මේ වගේ ජානමය තත්ත්වයක් ඇතිවෙන්න තියෙන අවදානම ගැන දැනගන්න ඕන නම්, ජාන පරීක්ෂණ `(Genetic testing)` හරි ජාන උපදේශනය `(Genetic counseling)` හරි ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්මයත් එක්ක කතා කරන්න පුළුවන්.
මට ඩුබින්-ජොන්සන් සින්ඩ්රෝමය තියෙනවා නම්, මම මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්න ඕන?
ඩුබින්-ජොන්සන් සින්ඩ්රෝමය තියෙනවා කියලා හඳුනාගත්ත අයගේ ඉදිරි දැක්ම ගොඩක් යහපත්. මේකට සුවයක් නම් නෑ, ඒ වගේම ප්රතිකාරත් සාමාන්යයෙන් අවශ්ය වෙන්නේ නෑ, රෝග ලක්ෂණ අනුව තමයි යම් දෙයක් කරන්නේ. වැදගත්ම දේ තමයි, මේ තත්ත්වය නිසා කෙනෙක්ගේ ජීවිත කාලයට කිසිම බලපෑමක් වෙන්නේ නෑ.
මම මගේ දොස්තර මහත්මයාව හමුවෙන්න ඕන මොන වගේ වෙලාවටද?
ඔයාගේ ඩුබින්-ජොන්සන් සින්ඩ්රෝමයේ රෝග ලක්ෂණ නරක අතට හැරෙනවා නම්, විශේෂයෙන්ම ඔයාගේ සෙංගමාලය `(Jaundice)` නිසා උණ ගතියක් වගේ ලක්ෂණ (flu-like symptoms) මතු වෙනවා නම්, දොස්තර මහත්මයාව හමුවෙන්න. උදාහරණයක් විදිහට:
- බඩේ වේදනාව `(Abdominal pain)`.
- උණ `(Fever)`.
- මහන්සිය `(Fatigue)`.
- ඔක්කාරය හෝ වමනය `(Nausea or vomiting)`.
මම මගේ දොස්තරගෙන් අහන්න ඕන ප්රශ්න මොනවද?
ඔයාට මේ වගේ ප්රශ්න ඔයාගේ දොස්තර මහත්මයාගෙන් අහන්න පුළුවන්:
- මගේ රෝග ලක්ෂණ වලට ප්රතිකාර අවශ්යද?
- මගේ දරුවට මේ තත්ත්වය උරුම වෙයිද?
- මගේ රෝග ලක්ෂණ නිසා මට අසනීප ගතියක් දැනෙනවා නම් මම මොකද කරන්න ඕන?
ඩුබින්-ජොන්සන් සින්ඩ්රෝමයයි, රෝටර් සින්ඩ්රෝමයයි (Rotor Syndrome) අතර තියෙන වෙනස මොකක්ද?
ඩුබින්-ජොන්සන් සින්ඩ්රෝමයයි රෝටර් සින්ඩ්රෝමය `(Rotor Syndrome)` කියන දෙකම ජානමය තත්ත්වයන්. ඒ වගේම, මේ දෙකේම සෙංගමාලය `(Jaundice)` වගේ සමාන රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා. හැබැයි, මේ තත්ත්ව දෙක අතර තියෙන ප්රධානම වෙනස තමයි ඒවට හේතුව.
ඩුබින්-ජොන්සන් සින්ඩ්රෝමය හැදෙන්නේ `ABCC2` ජානයේ විකෘතියක් නිසානේ. ඒත්, රෝටර් සින්ඩ්රෝමය `(Rotor Syndrome)` හැදෙන්නේ `SLCO1B1` සහ `SLCO1B3` කියන ජානවල විකෘතියක් නිසා.
තව වැදගත් දෙයක් තමයි, රෝටර් සින්ඩ්රෝමය `(Rotor Syndrome)` තියෙන කෙනෙක්ගේ ඇඟ සමහර බෙහෙත් වර්ග `(Medications)` හසුරුවන විදිහට ලොකු බලපෑමක් කරන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, ඔයාට හරි ඔයාගේ දරුවට හරි රෝටර් සින්ඩ්රෝමය `(Rotor Syndrome)` තියෙනවා නම්, දොස්තර මහත්මයා සමහර බෙහෙත් වර්ග නියම කරන්න කලින් ඒ බව දැනුවත් කරන එක ඉතාම වැදගත්.
ඊට අමතරව, රෝටර් සින්ඩ්රෝමය `(Rotor Syndrome)` නිසා අක්මාවේ පාට වෙනස් වෙන්නේ නෑ. ඒත්, ඩුබින්-ජොන්සන් සින්ඩ්රෝමය තියෙන අයගේ අක්මාව කළු පාටට තමයි පේන්නේ.
ඔයාගේ හරි ඔයාගේ දරුවාගේ හරි සම කහ පාට වෙලා පේනකොට ඔයාට කනස්සල්ලක් ඇතිවෙන එක සාමාන්ය දෙයක්. අලුත උපන් බබාලට සෙංගමාලය `(Jaundice)` ඇතිවෙන එක සුලභ දෙයක් වුණත්, ඩුබින්-ජොන්සන් සින්ඩ්රෝමය නිසා ඇතිවෙන සෙංගමාලය `(Jaundice)` කියන්නේ දිගටම තියෙන, ජීවිත කාලය පුරාම පවතින තත්ත්වයක්.
අවසාන වශයෙන්, මතක තියාගන්න ඕන දේවල් (Take-Home Message)
ඉතින්, ඩුබින්-ජොන්සන් සින්ඩ්රෝමය ගැන ඔයා දැන් ගොඩක් දේවල් දන්නවා. කලබල වෙන්න එපා, මේක බරපතල ලෙඩක් නෙවෙයි. ඔයාගේ ඇස්වලයි සමේයි කහ පාට ගතිය අඩු කරගන්න, එහෙමත් නැත්නම් වෙනත් රෝග ලක්ෂණ මතු වුණොත්, ඒවට අවශ්ය නම් ප්රතිකාර මොනවද කියලා ඔයාගේ දොස්තර මහත්මයා ඔයාට පැහැදිලි කරලා දෙයි. වැදගත්ම දේ තමයි, ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ ගැන නිතරම දොස්තර මහත්මයත් එක්ක කතා කරලා, ඔයා නිරෝගීව ඉන්නවද කියලා තහවුරු කරගන්න එක. මේ තත්ත්වයත් එක්ක සාමාන්ය, සතුටුදායක ජීවිතයක් ගත කරන්න ඔයාට පුළුවන්.
` ඩුබින්-ජොන්සන් සින්ඩ්රෝමය, කහ උණ, අක්මාව, බිලිරුබින්, ජානමය රෝග, සම කහ වීම, සෙංගමාලය
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න