සමහර වෙලාවට ඔයාටත් හිතෙනවද පොඩි තුවාලයක් වුණත් ලේ යන එක නතර වෙන්න හරිම වෙලාවක් යනවා කියලා? නැත්නම් ඇඟේ නිකන්ම නිල්වෙලා තැලුම් පාරවල් ඇතිවෙනවද? සමහරවිට මේ දේවල් පිටිපස්සේ අපි නොදන්න හේතුවක් තියෙන්න පුළුවන්. අන්න ඒ වගේ තත්ත්වයක් තමයි මේ ෆැක්ටර් VII ඌනතාවය කියන්නේ.
ෆැක්ටර් VII ඌනතාවය (Factor VII Deficiency) කියන්නේ මොකක්ද?
සරලවම කිව්වොත්, ෆැක්ටර් VII (Factor VII) ඌනතාවය කියන්නේ ඔයාගේ ලේ හරියට කැටි ගැහෙන්නේ නැති, ඒ කියන්නේ ලේ ගැලීමක් වුණාම ඉක්මනට නවතින්නේ නැති, පරම්පරාවෙන් එන්න පුළුවන් රෝගී තත්ත්වයක්. අපේ ලේ වල 'ලේ කැටි ගැසීමේ සාධක' එහෙමත් නැත්නම් 'කොඇගියුලේෂන් ෆැක්ටර්ස්' (coagulation factors) කියලා ප්රෝටීන වර්ග කිහිපයක් තියෙනවා. මේ ෆැක්ටර් VII කියන්නෙත් අන්න ඒ වගේ ප්රෝටීනයක්. මේ ප්රෝටීන ඔක්කොම එකතු වෙලා තමයි ඔයාගේ පට්ටිකා (platelets) එක්ක එකතු වෙලා, තුවාලයක් වුණාම ලේ ගලන එක නවත්තන්න ලේ කැටියක් හදන්නේ. හරියට තාප්පයක් බඳිනකොට ගඩොල් එකට තියලා බඳින්න සිමෙන්ති ඕන වගේ තමයි මේ ක්රියාවලියත්. ඉතින්, මේ ෆැක්ටර් VII කියන වැදගත් ප්රෝටීනය ඔයාගේ ඇඟේ ප්රමාණවත් තරම් නැති වුණොත්, නැත්නම් ඒක හරියට වැඩ කරන්නේ නැත්නම්, ලේ කැටි ගැහෙන්න සාමාන්ය කෙනෙක්ට වඩා වැඩි වෙලාවක් යනවා. මේ නිසා තමයි ඔයාට අනිත් අයට වඩා ලේසියෙන් තැලීම් ඇති වෙන්නෙත්, ලේ ගැලීම් වෙන්නෙත්.
මේකට කියන තවත් නම් තමයි ඇලෙක්සැන්ඩර්ගේ රෝගය (Alexander’s disease) සහ ප්රෝකොන්වර්ටින් ඌනතාවය (proconvertin deficiency) කියන නම්.
මේ ෆැක්ටර් VII ඌනතාවය කොච්චර සුලභද?
ඇත්තටම මේක ටිකක් දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක්. ලෝකේ පුරාම බැලුවොත්, සාමාන්යයෙන් මිනිස්සු 500,000 කින් එක්කෙනෙක්ට වගේ තමයි මේක හැදෙන්නේ. ලේ කැටි ගැසීමේ පාරම්පරික රෝග ගොඩක් තියෙනවා වෛද්යවරු "දුර්ලභ" ගණයට දාන. ඒ අතරින් මේ ෆැක්ටර් VII ඌනතාවය තමයි ඒ දුර්ලභ රෝග අතරින් ටිකක් හරි සුලභව දකින්න ලැබෙන්නේ.
මොනවද මේකේ රෝග ලක්ෂණ?
ෆැක්ටර් VII ඌනතාවය නිසා ලේ ගැලීම වැඩිපුර වෙලාවක් යන එකයි, ලේසියෙන් ඇඟ නිල් වෙන එකයි වෙන්න පුළුවන්. ප්රධාන වශයෙන්ම දකින්න පුළුවන් ලක්ෂණ තමයි මේවා:
- විදුරුමස් වලින් ලේ ගැලීම.
- නාහයෙන් ලේ ඒම (epistaxis), ඒ වගේම ඒක නවත්තගන්න අමාරු වෙන එක.
- කාන්තාවන්ට නම් මාසික ඔසප් වීමේදී අධිකව ලේ පිටවීම (menorrhagia).
- මුත්රා එක්ක ලේ පිටවීම (hematuria) හෝ මළපහ සමග ලේ පිටවීම.
- තුවාලයක් වුණාම, ශල්යකර්මයකට භාජනය වුණාම, එහෙමත් නැත්නම් දරු ප්රසූතියකින් පස්සේ දිගටම ලේ යන එක.
- ඇඟ ඇතුළේ අභ්යන්තර රුධිර වහනය (උදාහරණයක් විදියට, ආමාශ ආන්ත්රික පද්ධතියේ, පටක වල, මාංශ පේශි වල, හන්දි වල).
- මොළේ ඇතුළේ ලේ ගැලීමක් (intracranial bleeding) ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්. මේක නම් ටිකක් බරපතලයි.
- කිසිම පැහැදිලි හේතුවක් නැතුව එකපාරටම ලේ ගලන්න පටන් ගන්න එක (spontaneous bleeding).
මේ රෝග ලක්ෂණ කොච්චර දරුණුද, කවදා මේවා මතු වෙලා එනවද කියන එක එක්කෙනාගෙන් එක්කෙනාට වෙනස්. උදාහරණයක් විදියට, ෆැක්ටර් VII ඌනතාවය දරුණුවටම තියෙන බබෙක් ඉපදෙනකොටම මේක අඳුනගන්න පුළුවන්. හැබැයි, රෝග ලක්ෂණ එච්චර දරුණු නැති, පොඩි පොඩි දේවල් විතරක් තියෙන කෙනෙක්ට නම්, සමහරවිට තමන්ට මෙහෙම ප්රශ්නයක් තියෙනවා කියලා දැනගන්නකොට වයසින් මුහුකුරා ගිහින් වෙන්නත් පුළුවන්.
ෆැක්ටර් VII ඌනතාවය ඇතිවෙන්න හේතු මොනවද?
මේක ප්රධාන වශයෙන්ම පරම්පරාවෙන් එන රෝගයක් වුණත්, ජීවිත කාලය තුළදීත් මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන් ආකාරයකුත් තියෙනවා.
ඔයාට උපතින්ම ෆැක්ටර් VII ඌනතාවය තියෙනවා නම්, ඒ කියන්නේ ඔයාගේ F7 ජානයේ (F7 gene) විකෘතියක්, ඒ කියන්නේ දෝෂයක්, ඔයාට උරුම වෙලා තියෙනවා කියන එක. මේ ජානයෙන් තමයි ඔයාගේ ඇඟේ ෆැක්ටර් VII හදන විදිය පාලනය කරන්නේ. ෆැක්ටර් VII ඌනතාවය හැදෙන්න නම්, ඔයාට මේ ජාන විකෘතිය ජීව විද්යාත්මක දෙමව්පියන් දෙන්නගෙන්ම ලැබෙන්න ඕනේ. මේකට කියන්නේ 'ඔටෝසෝමල් රෙසෙසිව් ඉන්හෙරිටන්ස්' (autosomal recessive inheritance) කියලා. දෙමව්පියන් දෙන්නටම මේ විකෘතිය තියෙනවා නම්, එයාලට ෆැක්ටර් VII ඌනතාවය තියෙන දරුවෙක් ලැබෙන්න 25% ක විතර අවස්ථාවක් තියෙනවා.
කාලයක් එක්ක ඔයාට හැදෙන ෆැක්ටර් VII ඌනතාවයට කියන්නේ 'ඇක්වයර්ඩ් ෆැක්ටර් VII ඩෙෆිෂියන්සි' (acquired factor VII deficiency) කියලා. මේකට බලපාන්න පුළුවන් හේතු කීපයක් තියෙනවා:
- අක්මා රෝග (Liver disease): ඔයාගේ අක්මාවෙන් තමයි ෆැක්ටර් VII ප්රෝටීනය හදන්නේ. දරුණු අක්මා රෝගයක් තියෙනවා නම්, අක්මාවට මේ වැඩේ හරියට කරගන්න බැරිවෙන්න පුළුවන්.
- විටමින් K ඌනතාවය (Vitamin K deficiency): විටමින් K කියන්නේ ෆැක්ටර් VII හදන්න ඇඟට අත්යවශ්යම දෙයක්. ඒක ප්රමාණවත් තරම් නැති වුණොත් ෆැක්ටර් VII ඌනතාවය ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- ලේ තුනී කරන බෙහෙත් (Blood-thinning medications): වෝෆරින් (Warfarin (Coumadin®)) වගේ ලේ තුනී කරන බෙහෙත් වර්ග පාවිච්චි කරනකොටත් මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- රුධිර සෛල ආශ්රිත රෝග සහ පිළිකා (Blood cell disorders and cancer): 'ඇප්ලාස්ටික් ඇනීනියා' (aplastic anemia) සහ 'ලුකේමියා' (leukemia) වගේ රෝග තියෙන අයට ෆැක්ටර් VII ඌනතාවය හැදිලා තියෙන අවස්ථා වාර්තා වෙලා තියෙනවා.
ෆැක්ටර් VII ඌනතාවයේ සංකූලතා මොනවද?
දරුණු අවස්ථාවලදී, ප්රතිකාර නොකළොත් ෆැක්ටර් VII ඌනතාවය නිසා වෙනත් සෞඛ්ය ගැටලු ඇතිවෙන්න පුළුවන්. උදාහරණයක් විදියට:
- නීරක්තිය (Anemia): ඕනෑවට වඩා ලේ ඇඟෙන් පිටවුණාම ඔයාගේ රතු රුධිර සෛල මට්ටම ගොඩක් අඩු වෙන්න පුළුවන්.
- හන්දි වලට හානිවීම: හන්දි ඇතුළේ ලේ ගැලීම් වුණාම, එතන තියෙන පටක ගෙවිලා ගිහින් හන්දි හරියට නමන්න දිගහරින්න බැරිවෙන්න පුළුවන්.
- 'හෙමටෝමා' (Hematomas): හෙමටෝමා කියන්නේ ඔයාගේ සමට යටින් ලේ කැටි ගැහිලා එකතු වෙන එකට. ලොකු හෙමටෝමා ඇතිවුණොත්, ඒවයින් ළඟ තියෙන අවයව වලට පීඩනයක් ඇතිවෙලා වේදනාකාරී ලක්ෂණ මතු වෙන්න පුළුවන්.
වැදගත්ම දේ තමයි, දරුණුවට ලේ පිටවෙන එක ප්රතිකාර නැතුව තිබුණොත් ජීවිතයටත් අනතුරුදායක වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා තමයි, ලේ යන එක නවතින්නේ නැතුව තියෙනවා නම් අනිවාර්යයෙන්ම වෛද්ය උපදෙස් ගන්න එක වැදගත් වෙන්නේ.
ෆැක්ටර් VII ඌනතාවය හඳුනාගන්නේ කොහොමද?
ඔයාගේ වෛද්යවරයා ඔයාගෙන් රෝග ලක්ෂණ ගැනයි, ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි ලේ යාමේ රෝග තියෙනවද කියලයි අහයි. ෆැක්ටර් VII ඌනතාවය තියෙනවද කියලා බලන්නේ ඔයාගේ ලේ කොච්චර හොඳට කැටි ගැහෙනවද කියලා තක්සේරු කරන රුධිර පරීක්ෂණ (blood tests) වලින්.
මේ පරීක්ෂණ අතරට මේවා ඇතුළත් වෙනවා:
- 'ප්රෝත්රොම්බින් ටයිම්' (Prothrombin time (PT/INR)) පරීක්ෂණය: මේකෙන් බලන්නේ 'ප්රෝත්රොම්බින්' කියන ලේ කැටි ගැසීමේ සාධකයක ක්රියාකාරීත්වය මත ලේ කැටි ගැහෙන්න කොච්චර වෙලාවක් යනවද කියලා. ෆැක්ටර් VII ඌනතාවය තියෙනවා නම් ලේ කැටි ගැහෙන්න සාමාන්යයට වඩා වැඩි වෙලාවක් යනවා.
- 'පාර්ෂල් ත්රොම්බොප්ලාස්ටින් ටයිම්' (Partial thromboplastin time (PTT)) පරීක්ෂණය: මේකෙන් ප්රෝත්රොම්බින් ඇරෙන්න අනිත් ලේ කැටි ගැසීමේ සාධක වල ක්රියාකාරීත්වය මත ලේ කැටි ගැහෙන වෙලාව බලනවා. ෆැක්ටර් VII ඌනතාවය තියෙන කෙනෙක්ගේ මේ පරීක්ෂණයේ ප්රතිඵල සාමාන්යයෙන් සාමාන්ය විදියට තමයි තියෙන්නේ.
- ෆැක්ටර් VII ඇසේ (Factor VII assay): මේ පරීක්ෂණයෙන් පෙන්නනවා ෆැක්ටර් VII ප්රෝටීනය කොහොමද වැඩ කරන්නේ කියලා.
ෆැක්ටර් VII ඌනතාවයට ප්රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?
ප්රතිකාර විදියට සාමාන්යයෙන් කරන්නේ හරියට වැඩ කරන ෆැක්ටර් VII ඔයාගේ ලේ වලට එකතු කරන එක. ඔයාට බොහෝදුරට ලේ රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක්, ඒ කියන්නේ 'හිමටොලොජිස්ට්' (hematologist) කෙනෙක් එක්ක වැඩ කරන්න වෙයි. එයා තමයි ඔයාට මොන වගේ ප්රතිකාරයක්ද ඕනේ, කොච්චර කාලෙකින් ඒක කරන්න ඕනෙද කියන එක තීරණය කරන්නේ.
ප්රධාන ප්රතිකාර ක්රම කීපයක් තියෙනවා:
- 'රිකොම්බිනන්ට් ෆැක්ටර් VIIa' (Recombinant factor VIIa (NovoSeven®)): මේ බෙහෙත ෆැක්ටර් VII ඌනතාවයට ප්රතිකාර කරන්න ඇමරිකාවේ ආහාර සහ ඖෂධ අධිකාරියෙන් (FDA) අනුමත කරලා තියෙනවා. මේක විද්යාඥයෝ විද්යාගාරයක හදන දෙයක්. ඒ කියන්නේ, අනිත් ෆැක්ටර් VII ආදේශක ප්රතිකාර වගේ නෙවෙයි, මේක මිනිස්සුන්ගෙන් පරිත්යාග කරපු ලේ වලින් හදන එකක් නෙවෙයි.
- 'ප්රෝත්රොම්බින් කොම්ප්ලෙක්ස් කොන්සන්ට්රේට්ස්' (Prothrombin complex concentrates (PCC)): මේ ප්රතිකාරයේ, පරිත්යාග කරපු ලේ වලින් ගත්ත ලේ කැටි ගැසීමේ සාධක හතරක අධික සාන්ද්රණයක් තියෙනවා, ෆැක්ටර් VII ඇතුළුව.
- 'ෆ්රෙෂ් ෆ්රෝසන් ප්ලාස්මා' (Fresh frozen plasma (FFP)): ඔයාගේ ෆැක්ටර් VII ගබඩාව හදාගන්න උදව්වෙන්න ඔයාට නහරයකින් ප්ලාස්මා (plasma) දෙන්නත් පුළුවන්.
වෙනත් ප්රතිකාර ක්රම:
- 'ඇන්ටිෆයිබ්රිනොලිටික් ඒජන්ට්ස්' (Antifibrinolytic agents): මේ බෙහෙත් වලින් කරන්නේ ඔයාගේ ඇඟේ හැදෙන ලේ කැටි දියවෙලා යන එක නවත්තන එක. ඔයාගේ ඇඟේ තියෙන ලේ කැටි ආරක්ෂා කරගන්න එකෙන් අධික ලේ ගැලීම වළක්වනවා. උදාහරණ විදියට 'ඇමයිනොකැප්රොයික් ඇසිඩ්' (aminocaproic acid) සහ 'ට්රැනෙක්සැමික් ඇසිඩ්' (tranexamic acid) කියන බෙහෙත් වර්ග.
- උපත් පාලන පෙති (Birth control pills): සමහර උපත් පාලන පෙති වර්ග වලින් ඔසප් වීමේදී අධිකව ලේ යන එක වළක්වනවා.
- විටමින් K අතිරේක හෝ එන්නත් (Vitamin K supplements or injections): ඔයාගේ තත්ත්වයට හේතුව විටමින් K ඌනතාවයක් නම්, විටමින් K වැඩියෙන් ලබාගන්න එකෙන් ඔයාගේ ඇඟට ෆැක්ටර් VII වැඩියෙන් හදාගන්න උදව්වෙන්න පුළුවන්.
ප්රතිකාර වල සංකූලතා / අතුරු ආබාධ මොනවද?
ෆැක්ටර් VII ලේ වලට එකතු කරන ප්රතිකාර වලින් සමහර වෙලාවට සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒත්, ඔයාගේ වෛද්යවරයා මේ අවදානම් ගැන දන්නවා කියලත්, ඒවා වළක්වගන්න පියවර ගන්නවා කියලත් මතක තියාගන්න එක වැදගත්.
ෆැක්ටර් VII ප්රතිකාරයේ ඇතිවිය හැකි සංකූලතා අතරට මේවා ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්:
- හානිකර ලේ කැටි (Harmful blood clots): ෆැක්ටර් VII එකතු කරනකොට ලේ නහර අවහිර කරන්න පුළුවන් ලේ කැටි හැදීමේ අවදානම වැඩිවෙන්න පුළුවන්. ඔයාගේ වෛද්යවරයා මේ අවදානම අඩුකරන්න බෙහෙත් මාත්රාව නිරීක්ෂණය කරයි.
- 'පැතජන්' (pathogens) වලට නිරාවරණය වීම: පරිත්යාග කරපු ලේ ලබාගන්නකොට හැමවෙලේම ලේ වල තියෙන හානිකර 'පැතජන්' (pathogens) (උදා: 'වෛරස්' (viruses) හෝ 'බැක්ටීරියා' (bacteria)) වලට නිරාවරණය වීමේ අවදානමක් තියෙනවා. වෛද්යවරු මේක වළක්වගන්න ලේ නිෂ්පාදන හොඳින් පරීක්ෂා කරනවා.
- 'ට්රාන්ස්ෆියුෂන් රිඇක්ෂන්ස්' (Transfusion reactions): පරිත්යාග කරපු ප්ලාස්මා වලට ඔයාට අසාත්මිකතාවක් (allergic reaction) ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- ප්ලාස්මා අධි බර වීම (Plasma overload): ෆැක්ටර් VII ඉක්මනට කැඩිලා ඔයාගේ ලේ වලින් අයින් වෙලා යනවා. මේක වළක්වලා, ප්රමාණවත් තරම් ෆැක්ටර් VII ඇඟේ තියාගන්න ඔයාට ලොකු ප්ලාස්මා ප්රමාණයක් අවශ්ය වෙන්න පුළුවන්. මේකෙන් ඔයාගේ පද්ධතියේ ප්ලාස්මා වැඩිවෙන්න පුළුවන්. ප්ලාස්මා අධි බර වීමේ බලපෑම් විදියට අධික රුධිර පීඩනය සහ පෙනහළු ඉදිමීම ('පල්මනරි එඩීමා' (pulmonary edema)) ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
මට ෆැක්ටර් VII ඌනතාවය තියෙනවා නම් මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන්?
ෆැක්ටර් VII ඌනතාවය කියන්නේ ජීවිත කාලයටම තියෙන තත්ත්වයක්. ඒත් මේකට සම්පූර්ණ සුවයක් නැතත්, ඔයාට ඔයාගේ වෛද්යවරයා එක්ක එකතු වෙලා මේක කළමනාකරණය කරගෙන ඉන්න පුළුවන්.
රෝගය කොයිතරම් දුරට බලපාවිද කියලා තීරණය කරන එකේ තියෙන ලොකුම අභියෝගයක් තමයි, ඔයාගේ ෆැක්ටර් VII මට්ටම කොච්චර අඩුද කියන එක මත රෝග ලක්ෂණ වල දරුණුකම කලින්ම කියන්න බැරි එක. ඒ වෙනුවට, වෛද්යවරු මේ ඌනතාවය තියෙන අය එක්ක එක් එක්කෙනාට ගැලපෙන විදියට තමයි වැඩ කරන්නේ. ඔයාගේ ඉදිරි තත්ත්වය රඳා පවතින්නේ ඔයාගේ අත්දැකීම්, ඌනතාවයට හේතුව මොකක්ද, ඔයා ප්රතිකාර වලට කොහොම ප්රතිචාර දක්වනවද, සහ ඔයාගේ ලේ ගැලීම් සාමාන්යයෙන් කොච්චර දරුණුද කියන වගේ ඔයාටම ආවේණික කාරණා මත.
මම මාවම බලාගන්නේ කොහොමද?
ඔයාගේ මේ තත්ත්වය ගැන ඔයාට ප්රතිකාර කරන හැම සෞඛ්ය සේවා සපයන්නෙක්ටම දැනුම් දෙන එක අත්යවශ්යයි. ඔයාගේ දරුවාට ෆැක්ටර් VII ඌනතාවය තියෙනවා නම්, එයාව බලාගන්න අයට (ගුරුවරු, දිවා සුරැකුම් මධ්යස්ථාන වල සේවකයෝ ඇතුළුව) මේ ගැන දැනුවත් කරන්න.
ඔයාට දිනපතාම ඔයාව බලාගන්න කරන්න පුළුවන් දේවල් ගැන ඔයාගේ වෛද්යවරයාගෙන් අහන්න. එයා ඔයාට මේ වගේ දේවල් නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්:
- අධි අවදානම් ක්රියාකාරකම් වලින් වළකින්න: තුවාල වෙන්න තියෙන අවදානම වැඩි කරන ක්රියාකාරකම් වලින් (උදා: ගැටුම් සහිත ක්රීඩා) ඔයාට වළකින්න වෙන්න පුළුවන්.
- සමහර බෙහෙත් වර්ග වලින් වළකින්න: ඔයාගේ ලේ තුනී කරන බෙහෙත් වර්ග (උදා: 'ඇස්ප්රීන්' (aspirin), 'NSAIDs', 'SSRI' වර්ගයේ විෂාදනාශක) වලින් ඔයාට ඈත් වෙලා ඉන්න වෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, මෝර තෙල්, විටමින් E සහ කහ අඩංගු අතිරේක ගැනීමෙන් වළකින්නත් වෙන්න පුළුවන්, මොකද ඒවත් ලේ ගැලීම වැඩි කරන්න පුළුවන්.
- ඔයාගේ ප්රතිකාර සැලැස්මේ ලිපියක් ළඟ තියාගන්න: හදිසි අවස්ථාවකදී සෞඛ්ය සේවකයෝ ඔයාට සලකන්න ඕන විදිය ගැන ඔයාගේ හිමටොලොජිස්ට් වෛද්යවරයාගෙන් ලැබුණු ලියකියවිලි ළඟ තියාගන්න එක වැදගත්.
- ජාන උපදේශනය හෝ පරීක්ෂණ (Genetic counseling or testing) ලබාගන්න: බබෙක් හදන්න උත්සහ කරන්න කලින්, ඔයාගේ දරුවට ෆැක්ටර් VII ඌනතාවය උරුම වීමේ අවදානම තක්සේරු කරගන්න ජාන උපදේශකවරයෙක් එක්ක කතා කරන්න ඔයාට පුළුවන්.
මම මගේ වෛද්යවරයාව හමුවෙන්න ඕනේ කවදාද?
ඔයාට හරි ඔයාගේ දරුවට හරි දිගටම ලේ යන ලකුණු හරි නිතර නිතර ඇඟ නිල් වෙන ලකුණු හරි පේනවා නම් වෛද්යවරයාව හමුවෙන්න. නහයෙන් ලේ එන එක, ඉඳලා හිටලා ඇඟේ තැනක් නිල් වෙන එක වගේ දේවල් සාමාන්යයි. ඒත් ඒවා ඕනවට වඩා වැඩියෙන් වෙනවා නම්, ඒක ලේ වල ප්රශ්නයක ලකුණක් වෙන්න පුළුවන්.
මම හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න ඕනේ කවදාද?
ඔයාගේ ලේ යාම ඔයාගේ සෞඛ්යයට අවදානමක් ඇති කරනවා නම් හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට යන්න. මේ වගේ ලකුණු තියෙනවද බලන්න:
- පැයක් හෝ ඊට වඩා වැඩි වෙලාවක් නහයෙන් ලේ යන එක.
- පැය දෙකක් හෝ ඊට වැඩි කාලයක්, පැයකට පෑඩ් දෙකකට වඩා හෝ ටැම්පන් දෙකකට වඩා ලේ වලින් තෙමෙන එක (කාන්තාවන්ට).
මම මගේ වෛද්යවරයාගෙන් අහන්න ඕන ප්රශ්න මොනවද?
ඔයාගේ වෛද්යවරයාගෙන් අහන්න පුළුවන් ප්රශ්න කීපයක් තමයි මේ:
- මගේ ෆැක්ටර් VII ඌනතාවය පරම්පරාවෙන් ආපු එකක්ද නැත්නම් පස්සේ හැදිච්ච එකක්ද?
- මට මොන වගේ ප්රතිකාරද අවශ්ය වෙන්නේ?
- මට කොච්චර කාලෙකින් ප්රතිකාර ගන්න වෙයිද?
- ප්රතිකාර වල ඇතිවෙන්න පුළුවන් අතුරු ආබාධ මොනවද මම දැනගෙන ඉන්න ඕනේ?
- මගේ තත්ත්වය කළමනාකරණය කරගන්න මම ජීවන රටාවේ මොන වගේ වෙනස්කම්ද කරගන්න ඕනේ?
ෆැක්ටර් VII ඌනතාවය කියන්නේ 'හීමොෆීලියා' (Hemophilia) වලටමද?
ෆැක්ටර් VII ඌනතාවයයි 'හීමොෆීලියා' (hemophilia) කියන්නෙයි එකිනෙකට සම්බන්ධ, ඒත් වෙනම පාරම්පරික ලේ රෝග දෙකක්. ෆැක්ටර් VII ඌනතාවයේදී වෙන්නේ ෆැක්ටර් VII (7) ප්රෝටීනය අඩුවෙන් තියෙන එක වුණත්, හීමොෆීලියාවේ සුලභම වර්ගය වන 'හීමොෆීලියා A' (hemophilia A) වලදී වෙන්නේ ෆැක්ටර් VIII (8) ප්රෝටීනය අඩුවෙන් තියෙන එක.
'හීමොෆීලියා A' කියන එක ෆැක්ටර් VII ඌනතාවයට වඩා සුලභයි, ඒක සාමාන්යයෙන් මිනිස්සු 100,000 කින් එක්කෙනෙක්ට වගේ බලපානවා. ඒ වගේම ඒක පිරිමි අයට හැදෙන්න තියෙන ඉඩකඩත් වැඩියි.
ඒත් වැදගත්ම දේ තමයි, මේ තත්ත්ව දෙකෙන්ම අධිකව ලේ යන්න පුළුවන් නිසා, වෛද්යවරයෙක්ගේ උදව්වෙන් හොඳින් කළමනාකරණය කරගන්න ඕනේ කියන එක.
මතක තියාගන්න වැදගත්ම දේවල්
ෆැක්ටර් VII ඌනතාවය කියන ලේ කැටි ගැසීමේ රෝගය එක්ක ඉපදෙන එක වළක්වන්න ක්රමයක් නැහැ තමයි. ඒත්, ඒකෙන් කියවෙන්නේ නැහැ ඔයාට (හරි ඔයාගේ දරුවට හරි) මේ තත්ත්වයත් එක්ක නිරෝගී, ක්රියාශීලී ජීවිතයක් ගත කරන්න බැහැ කියලා. ඔයාගේ හිමටොලොජිස්ට් වෛද්යවරයාට පුළුවන් ලේ ගැලීම් වළක්වාගන්නයි, ඒවා කළමනාකරණය කරගන්නයි ඔයාට උපදෙස් දෙන්න. ඒ වගේම, ඔයාට ඕනවට වඩා ලේ යන අවස්ථාවකදී මොනවද කරන්න ඕනේ කියලා දැනගෙන ඉන්න සැලැස්මක් හදාගන්නත් එයා ඔයාට උදව් කරයි. බය වෙන්න එපා, මේ තත්ත්වයත් එක්ක සාර්ථකව ජීවත් වෙන්න පුළුවන්.
` Factor VII Deficiency, ලේ කැටි ගැසීම, රුධිර වහනය, පාරම්පරික රෝග, ඇලෙක්සැන්ඩර්ගේ රෝගය, හිමටොලොජිස්ට්, ලේ රෝග
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න