PBC වලට පළමු බෙහෙත වැඩ නැද්ද? දෙවැනි පියවර ගැන කතා කරමු (Primary Biliary Cholangitis)

ඔයාටත් PBC, ඒ කියන්නේ ප්‍රයිමරි බයිලරි කොලන්ජයිටිස් (Primary Biliary Cholangitis) කියන අක්මාවේ රෝගී තත්ත්වය තියෙනවද? එහෙමනම් ඩොක්ටර් නියම කරපු පළවෙනි බෙහෙතෙන් ඔයා බලාපොරොත්තු වුණු තරම් හොඳ ප්‍රතිඵලයක් සමහරවිට නැතුව ඇති. ඒ ගැන හිතලා හිත කලබල කරගන්න එපා. ගොඩක් දෙනෙක්ට මේ වගේ අත්දැකීම් තියෙනවා. වැදගත්ම දේ තමයි බලාපොරොත්තු අතහරින්නේ නැතුව ඊළඟට කරන්න පුළුවන් දේවල් ගැන දැනුවත් වෙන එක. අපි අද කතා කරමු මේ වගේ වෙලාවකදී මොනවද කරන්න පුළුවන්, දැන් තියෙන අලුත් ප්‍රතිකාර විධි මොනවද කියලා.

මුලින්ම, සරලවම මොකක්ද මේ PBC කියන්නේ?

PBC කියන්නේ අපේ ශරීරයේම ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය, අපේම අක්මාවේ තියෙන පුංචි පිත්ත නාල වලට (bile ducts) පහර දෙන, ටිකක් සංකීර්ණ, දීර්ඝකාලීන රෝගී තත්ත්වයක්. හිතන්නකෝ අපේ අක්මාව ඇතුළේ තියෙන මේ පිත්ත නාල හරියට පොඩි පයිප්ප වගෙයි කියලා. මේවගේ ප්‍රධානම කාර්යය තමයි අක්මාවේ හැදෙන පිත (bile), ඒ කියන්නේ ආහාර දිරවන්න උදව් වෙන දියරය, අක්මාවෙන් එළියට ගෙනියන එක.

දැන් PBC තත්ත්වයේදී වෙන්නේ, අපේම ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ සෛල මේ පයිප්ප ටිකට හානි කරන එක. එතකොට මේ නාල අවහිර වෙලා, පිත හරියට ගලාගෙන යන්නේ නැතුව අක්මාව ඇතුළේ හිරවෙනවා. හරියට ට්‍රැෆික් එකක වාහන හිරවෙනවා වගේ. මේ විදියට පිත එකතු වුණාම අක්මාවේ සෛල වලට හානි වෙන්න පටන් ගන්නවා. කාලයක් යද්දී මේ හානිය නිසා අක්මාවේ කැළැල් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. අපි මේකට ෆයිබ්‍රෝසිස් (fibrosis) කියනවා. මේ තත්ත්වය තවත් දරුණු වුණාම සිරෝසිස් (cirrhosis) කියන අක්මාව අක්‍රිය වීමේ අවදානම දක්වා යන්න පුළුවන්.

මේක අනිත් ඔටෝඉමියුන් (autoimmune) රෝග වලට වඩා ටිකක් වෙනස්. මොකද අනිත් ඒ වගේ රෝග වලට දෙන ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය පාලනය කරන බෙහෙත් වලට PBC එච්චර හොඳට ප්‍රතිචාර දක්වන්නේ නැහැ. එක හේතුවක් වෙන්න පුළුවන්, රෝගය හඳුනාගන්නා විටම අක්මාවට යම් මට්ටමක හානියක් වෙලා තියෙන එක. ඒත් බය වෙන්න එපා, විද්‍යාව දියුණු වෙනවත් එක්කම දැන් මේකට හොඳ ප්‍රතිකාර තියෙනවා.

ප්‍රතිකාර වල පළවෙනි පියවර: UDCA බෙහෙත

PBC වලට ප්‍රතිකාර කිරීමේ ප්‍රධානම අරමුණු කීපයක් තියෙනවා. ඒ තමයි රෝගය තවත් දරුණු වෙන එකේ වේගය අඩු කරන එක, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන එක සහ අක්මාවට වෙන හානිය නිසා ඇතිවිය හැකි සංකූලතා වළක්වා ගන්න එක.

ඔයාට PBC කියලා හඳුනාගත්තට පස්සේ ඩොක්ටර් බොහෝදුරට මුලින්ම පටන් ගන්න බෙහෙත තමයි අර්සොඩියොක්සිකොලික් ඇසිඩ් (Ursodeoxycholic acid), නැත්නම් කෙටියෙන් කියනවා නම් UDCA. සමහරවිට ඔයා මේක අර්සොඩියෝල් (Ursodiol) කියන වෙළඳ නාමයෙන් දන්නවා ඇති. මේ බෙහෙතෙන් කරන්නේ අක්මාවේ හිරවෙලා තියෙන පිත එළියට යවන්න උදව් කරන එක සහ අක්මාවේ කැළැල් (fibrosis) ඇතිවෙන එක අඩු කරන එක. මේක ඉතාම වැදගත්, මොකද කැළැල් ඇතිවීම තමයි පස්සේ කාලෙක සිරෝසිස් (cirrhosis) සහ අක්මාව අක්‍රිය වීම දක්වා යන්නේ.

හැබැයි ඇත්ත කතාව තමයි, UDCA බෙහෙත හැමෝටම එක වගේ ප්‍රතිඵල දෙන්නේ නැහැ. මේක තමයි අපි අද කතා කරන ප්‍රධානම කාරණය.

UDCA විතරක් මදි වෙන්නේ ඇයි?

පර්යේෂණ වලින් හොයාගෙන තියෙන විදියට, UDCA ගන්න රෝගීන්ගෙන් 25% ත් 50% ත් අතර ප්‍රමාණයකට මේ බෙහෙතෙන් බලාපොරොත්තු වෙන තරම් හොඳ ප්‍රතිඵලයක් ලැබෙන්නේ නැහැ. ඒ කියන්නේ ඒ අයගේ අක්මාවේ ක්‍රියාකාරීත්වය ගැන කියන රුධිර පරීක්ෂණ වාර්තා (Liver Function Tests) වල ලොකු දියුණුවක් පේන්න නැහැ.

මේ විදියට UDCA වලට හොඳින් ප්‍රතිචාර නොදක්වන කෙනෙක්ට, රෝගය සිරෝසිස් තත්ත්වය දක්වා වර්ධනය වෙන්න තියෙන ඉඩකඩ පස් ගුණයකින් විතර වැඩි වෙනවා. ඒ වගේම මේ රෝගය නිසා මිය යන්න තියෙන අවදානම තුන් ගුණයකින් විතර වැඩිවෙනවා. ඒ නිසා UDCA වැඩ කරන්නේ නැත්නම්, නිකන්ම ඒක දිගටම පාවිච්චි කර කර ඉන්නේ නැතුව, ඊළඟ පියවර ගැන ඩොක්ටර් එක්ක කතා කරන එක අත්‍යවශ්‍යයි.

ඔයාටත් UDCA හරියටම වැඩ කරන්නේ නැත්තේ ඇයි කියලා හිතෙනවද? ඒකට හේතු කීපයක් බලපාන්න පුළුවන්.

මේ වගේ හේතු එකක් හෝ කීපයක් ඔයාටත් තියෙනවා නම්, දෙවැනි පෙළේ ප්‍රතිකාරයක් (second-line treatment) ගැන හිතන්න කාලය හරි. මෙතනදී අරමුණ ලේ රිපෝට් හොඳ කරගන්න එක විතරක් නෙවෙයි. ඔයාගේ ජීවන තත්ත්වයට බලපාන, දරාගන්න බැරි ඇඟ කසන එක, අධික මහන්සිය, නින්ද නොයන එක වගේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන එකත් ඉතාම වැදගත්. මොකද UDCA වලින් මේ රෝග ලක්ෂණ වලට ලොකු සහනයක් ලැබෙන්නේ නැහැ.

දෙවැනි පෙළේ ප්‍රතිකාර: මොනවද මේ අලුත් විකල්ප?

PBC සඳහා තියෙන ප්‍රතිකාර ක්‍රම දැන් වේගයෙන් දියුණු වෙමින් පවතිනවා. අලුත්ම බෙහෙත් වර්ග කීපයක්ම අනුමැතිය ලැබීමේ අවසන් අදියරේ තියෙනවා. දැනට පවතින සහ ඉදිරියට එන ප්‍රතිකාර ගැන අපි බලමු.

ඔබෙටිකොලික් ඇසිඩ් (Obeticholic acid - OCA)

UDCA වලින් හොඳ ප්‍රතිඵලයක් නැතිනම්, එහෙමත් නැත්නම් ඔයාට UDCA දරාගන්න බැරිනම්, ඩොක්ටර් ඊළඟට සලකා බලන ප්‍රධානම බෙහෙතක් තමයි ඔබෙටිකොලික් ඇසිඩ් (Obeticholic acid), හෙවත් OCA. Ocaliva කියන වෙළඳ නාමයෙන් තමයි මේක සාමාන්‍යයෙන් එන්නේ.

සමහර වෙලාවට UDCA එක්කම OCA දෙන්නත් පුළුවන්. ඒ කියන්නේ බෙහෙත් දෙකම එකට පාවිච්චි කරනවා. OCA අයිති වෙන්නේ ෆානසොයිඩ් X රිසෙප්ටර් ඇගොනිස්ට් (farnesoid X receptor agonists) කියන ඖෂධ කාණ්ඩයට. මේකේ ක්‍රියාකාරීත්වය සරලවම කිව්වොත්,

1. අක්මාවෙන් නිපදවන පිත ප්‍රමාණය අඩු කරනවා.

2. අක්මාවෙන් පිත එළියට තල්ලු කරන්න උදව් කරනවා.

මේ විදියට OCA තනියම හරි, UDCA එක්ක හරි පාවිච්චි කළාම අක්මාවේ ක්‍රියාකාරීත්වය හොඳ අතට හැරෙනවා වගේම අක්මාවේ කැළැල් ඇතිවීමේ වේගයත් අඩු කරනවා.

හැබැයි OCA වල තියෙන ප්‍රධානම අතුරු ආබාධයක් තමයි PBC රෝගීන්ගේ තියෙන ඇඟ කසන එක තවත් වැඩි කරන්න පුළුවන් වීම. මේ නිසා මේ බෙහෙත පටන් ගත්තට පස්සේ කසන එක වැඩි වුණොත්, ඒ ගැන අනිවාර්යයෙන්ම ඔයාගේ ඩොක්ටර්ට කියන්න ඕනේ. එතකොට එයාට පුළුවන් මාත්‍රාව වෙනස් කරන්න හරි, ඒකට වෙනත් ප්‍රතිකාරයක් දෙන්න හරි.

PBC ප්‍රතිකාර ක්ෂේත්‍රය නිරන්තරයෙන්ම අලුත් වෙමින් පවතිනවා. ඒ නිසා ඔයාගේ ඩොක්ටර් එක්ක නිතරම සම්බන්ධ වෙලා, අලුතින් එන ප්‍රතිකාර ගැන කතාබහ කරන එක ඔයාගේ සෞඛ්‍යයට ගොඩක් වැදගත් වේවි.