තම දරුවාට ඉතාමත්ම දුර්ලභ ගණයේ රෝගී තත්ත්වයක් තියෙනවා කියලා දැනගත්තම ඕනෑම දෙමව්පියෙක් කම්පනයට පත්වෙනවා. ඒක හරිම අසරණ හැඟීමක්. ඒත්, නවීන වෛද්ය විද්යාවේ දියුණුවත් එක්ක, ඉස්සර සුව කරන්න බැහැයි කියලා හිතපු සමහර තත්ත්වයන්ට පවා අද ප්රතිකාර තියෙනවා. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ ඒ වගේ දුර්ලභ, නමුත් දරුණු ජානමය රෝගී තත්ත්වයක් වන 'මොලිබ්ඩිනම් කෝෆැක්ටර් ඩෙෆිශියන්සි A වර්ගය' (Molybdenum Cofactor Deficiency Type A) සඳහා භාවිත කරන ෆොස්ඩෙනොප්ටරින් (Fosdenopterin) කියන විශේෂ එන්නත ගැනයි.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ Molybdenum Cofactor Deficiency Type A කියන්නේ?
මේක ටිකක් සංකීර්ණ නමක් වුණාට, අපි සරලව තේරුම් ගමු. හිතන්නකෝ අපේ ශරීරය කියන්නේ විශාල කර්මාන්ත ශාලාවක් කියලා. මේ කර්මාන්ත ශාලාවේ විවිධ වැඩ කරන්න පුංචි පුංචි යන්ත්ර (එන්සයිම) තියෙනවා. මේ යන්ත්ර හරියට වැඩ කරන්න නම්, ඒවාට විශේෂ උපාංගයක් (කෝෆැක්ටර් එකක්) අවශ්යයි. මොලිබ්ඩිනම් කෝෆැක්ටර් කියන්නේ අන්න ඒ වගේ අත්යවශ්ය උපාංගයක්.
Molybdenum Cofactor Deficiency Type A කියන ජානමය තත්ත්වය තියෙන දරුවන්ගේ ශරීරයට මේ කියන උපාංගය නිපදවන්න බැහැ. එතකොට අර කර්මාන්ත ශාලාවේ යන්ත්ර වැඩ කරන්නේ නැතුව යනවා. ප්රතිඵලයක් විදිහට, ශරීරයට අහිතකර, විෂ සහිත රසායනික ද්රව්ය (උදාහරණයක් විදිහට සල්ෆයිට්) මොළයේ සහ ශරීරයේ එකතු වෙන්න පටන් ගන්නවා. මේ නිසා දරුවාට දරුණු ස්නායු ආබාධ, වලිප්පුව වැනි තත්ත්වයන් ඇතිවෙලා, ජීවිතයට පවා හානි වෙන්න පුළුවන්.
ෆොස්ඩෙනොප්ටරින් (Fosdenopterin) එන්නතෙන් වෙන්නේ මොකක්ද?
මෙතනදී තමයි ෆොස්ඩෙනොප්ටරින් (වෙළඳ නාමය: Nulibry) කියන බෙහෙත අපේ උදව්වට එන්නේ. මේක අර රෝගී තත්ත්වය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන බෙහෙතක් නම් නෙවෙයි. නමුත් මේකෙන් කරන්නේ හරිම වැදගත් දෙයක්.
සරලවම කිව්වොත්, දරුවාගේ ශරීරයට හදාගන්න බැරිවුණු අර අත්යවශ්ය උපාංගය, ඒ කියන්නේ සයික්ලික් පයිරනොප්ටරින් මොනොෆොස්ෆේට් (cyclic pyranopterin monophosphate - cPMP) කියන දේ, මේ එන්නත මගින් පිටතින් ලබා දෙනවා.
මේක ලැබුණම, ශරීරයේ අක්රීය වෙලා තිබුණු යන්ත්ර (එන්සයිම) ටික ආයෙත් වැඩ කරන්න පටන් ගන්නවා. එතකොට අර විෂ සහිත රසායනික ද්රව්ය එකතු වෙන එක නැවතිලා, ඒවා ශරීරයෙන් බැහැර වෙන්න පටන් ගන්නවා. මේ නිසා, රෝගය නිසා සිදුවිය හැකි මරණ අවදානම අඩු කරගන්න විශාල උපකාරයක් ලැබෙනවා. ඒ නිසා මේක මේ වගේ දරුවෙකුට ලැබෙන ජීවිතයේ තෑග්ගක් වගෙයි.
ප්රතිකාර පටන් ගන්න කලින් ඔබේ දොස්තර මහත්තයාට මේ දේවල් අනිවාර්යයෙන්ම කියන්න
මේ බෙහෙත ඔබේ දරුවාට දෙන්න කලින්, වෛද්ය කණ්ඩායම සමහර කරුණු ගැන දැනුවත්ව සිටීම හුඟක් වැදගත්. පහත තොරතුරු ඔබේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක පැහැදිලිව කතා කරන්න.
| දැනුම් දිය යුතු කරුණ | ඇයි ඒක වැදගත් වෙන්නේ? |
|---|---|
| අසාත්මිකතා (Allergies) | දරුවාට ෆොස්ඩෙනොප්ටරින් වලට හෝ වෙනත් ඕනෑම බෙහෙතකට, ආහාරයකට, සායම් වර්ගයකට අසාත්මිකතාවක් (allergy) තියෙනවා නම්, ඒ බව අනිවාර්යයෙන්ම කියන්න. |
| ගර්භණීභාවය හෝ දරුවෙකු අපේක්ෂාවෙන් සිටීම | මෙය සාමාන්යයෙන් අලුත උපන් දරුවන්ට දෙන බෙහෙතක් වුවත්, ප්රතිකාර ලබන කෙනා ගැබිනියක් නම් හෝ ගැබ් ගැනීමට උත්සාහ කරන්නේ නම් වෛද්යවරයා දැනුවත් කළ යුතුයි. |
| මව්කිරි දීම | ප්රතිකාර ලබන මවක් මව්කිරි දෙනවා නම්, ඒ ගැන වෛද්යවරයා සමඟ සාකච්ඡා කිරීම ඉතා වැදගත්. |
මේ බෙහෙත පාවිච්චි කරන්නේ කොහොමද?
ෆොස්ඩෙනොප්ටරින් කියන්නේ ශිරාවක් තුළට (into a vein) විදින එන්නතක්. මේක සාමාන්යයෙන් රෝහලකදී හෝ සායනයකදී පුහුණු වෛද්ය කාර්ය මණ්ඩලයක් විසින් ලබා දෙනවා. හැබැයි සමහර වෙලාවට, දොස්තර මහත්තයාගේ උපදෙස් මත ගෙදරදීම මේ එන්නත ලබා දෙන්න ඔබට පුහුණුවක් ලබා දෙන්නත් පුළුවන්.
- වෙලාවටම ලබාදීම: දොස්තර මහත්තයා නියම කරපු විදිහටම, හැමදාම එකම වෙලාවට මේ එන්නත ලබාදීම හරිම වැදගත්. දොස්තර මහත්තයා නවත්වන්න කියනකල් දිගටම ප්රතිකාරය කරන්න.
- ගෙදරදී දෙනවා නම්: ඔබට ගෙදරදී මේක ලබාදෙන්න පුහුණුවක් දුන්නොත්, ඒ උපදෙස් පත්රිකාව හොඳින් කියවලා තේරුම් ගන්න. හිතේ ප්රශ්න තියෙනවා නම්, දොස්තර මහත්තයාගෙන් හෝ හෙදියගෙන් නැවත නැවතත් අහලා දැනගන්න.
ඉඳිකටු සහ සිරින්ජර ආරක්ෂිතව ඉවත් කිරීම
පාවිච්චි කරපු ඉඳිකටු සහ සිරින්ජර කවදාවත් කුණු බක්කියට දාන්න එපා. ඒවා විශේෂයෙන් සැකසූ බහාලුමකට (sharps container) දාන්න ඕන. ඔබට එങ്ങനെയൊരു බහාලුමක් නැත්නම්, ඔබේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් එකක් ලබාගන්න පුළුවන්. මේක දරුවාගේ සහ පවුලේ හැමෝගෙම ආරක්ෂාවට හුඟක් වැදගත්.
බෙහෙත් වේල මඟහැරුණොත් මොකද කරන්නේ?
- රෝහලේදී/සායනයේදී නම්: දරුවාට බෙහෙත ලබාදෙන දිනය මඟහරවා ගන්න එපා. ඔබට නියමිත දිනයේදී යන්න බැරි නම්, වහාම ඔබේ දොස්තර මහත්තයාට කතා කරලා ඒ බව දන්වන්න.
- ගෙදරදී දෙනවා නම්: ඔබට බෙහෙත් වේල මඟහැරුණොත්, මතක් වුණු ගමන් ඒ වේල ලබා දෙන්න. ඊට පස්සේ, ඊළඟ නියමිත වේල, මඟහැරුණු වේල දීපු වෙලාවේ ඉඳන් අවම වශයෙන් පැය 6කට පස්සේ ලබාදෙන්න. කිසිම වෙලාවක වේල් දෙකක් එකට (double dose) දෙන්න එපා. හිතේ සැකයක් තියෙනවා නම්, ඔබේ දොස්තර මහත්තයාට කතා කරන්න.
අතුරු ආබාධ සහ අපි අවධානයෙන් ඉන්න ඕන දේවල්
ඕනෑම බෙහෙතක් වගේම, මේකෙනුත් සමහර අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේවා ගැන දැනුවත්ව ඉඳලා, අවශ්ය වුණොත් ඉක්මනින් ක්රියාත්මක වීම වැදගත්.
| වහාම ඔබේ දොස්තර මහත්තයාට වාර්තා කළ යුතු අතුරු ආබාධ | |
|---|---|
| දරුණු අසාත්මිකතා | සමේ පලු දැමීම, කැසීම, මුහුණ, තොල් හෝ දිව ඉදිමීම, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව. |
| ආසාදන ලක්ෂණ | උණ, ඇඟ සීතල කරලා වෙව්ලීම, කැස්ස, උගුරේ අමාරුව, මුත්රා කරන විට වේදනාව. |
| එන්නත විදින ස්ථානයේ ගැටළු | එන්නත ලබාදෙන ස්ථානයේ අධික වේදනාව, රතු වීම හෝ ඉදිමීම. |
| සාමාන්යයෙන් බිය විය යුතු නැති, නමුත් දිගටම පැවතුනොත් දොස්තර මහත්තයට කියන්න ඕන අතුරු ආබාධ | |
| ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ ගැටළු | පාචනය (Diarrhea), බඩේ වේදනාව, වමනය. |
වැදගත්: මේ ලැයිස්තුවේ සඳහන් වෙන්නේ වෙන්න පුළුවන් හැම අතුරු ආබාධයක්ම නෙවෙයි. මීට වඩා වෙනස්, අසාමාන්ය දෙයක් දරුවාට නිරීක්ෂණය වුණා නම්, වහාම ඔබේ දොස්තර මහත්තයාට කතා කරන්න.
අව්වෙන් පරිස්සම් වෙන්න!
මේ බෙහෙත ගන්න කාලයේදී දරුවාගේ සම හිරු එළියට වඩා සංවේදී වෙන්න (photosensitive) පුළුවන්. ඒ නිසා, දරුවාව තද අව්වට නිරාවරණය කරන එකෙන් වළකින්න. එළියට යනවා නම්, අව්වෙන් ආරක්ෂා වෙන ඇඳුම් අන්දවන්න සහ දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහලා සුදුසු සන්ස්ක්රීන් (sunscreen) එකක් පාවිච්චි කරන්න.
වෙනත් බෙහෙත් එක්ක ගැටළු ඇතිවෙන්න පුළුවන්ද?
දැනට සොයාගෙන ඇති තොරතුරු අනුව, ෆොස්ඩෙනොප්ටරින් වෙනත් බෙහෙත් වර්ග සමඟ විශේෂ ගැටළු (interactions) ඇති කරන බවක් වාර්තා වෙලා නැහැ. නමුත්, ඔබේ දරුවා ගන්නා වෙනත් ඕනෑම බෙහෙතක්, විටමින් වර්ගයක්, පාරම්පරික ඖෂධ (කසාය, අරිෂ්ඨ වැනි) හෝ ආහාර අතිරේකයක් (dietary supplements) ගැන ඔබේ දොස්තර මහත්තයාට සම්පූර්ණ ලැයිස්තුවක් ලබාදීම ඉතාමත්ම වැදගත්.
බෙහෙත ගබඩා කරන්නේ කොහොමද? (මේක හුඟක් වැදගත්)
මේ බෙහෙතේ ක්රියාකාරීත්වය රඳා පවතින්නේ එය නිවැරදිව ගබඩා කිරීම මතයි. ඒ නිසා මේ උපදෙස් හරියටම පිළිපදින්න.
- නොකැඩූ කුප්පි (Unopened vials): මේවා අධිශීතකරණයේ (freezer) සෙල්සියස් අංශක -25ත් -10ත් අතර උෂ්ණත්වයක තියන්න ඕන. පාවිච්චි කරනකල්ම, එළියෙන් ආපු පෙට්ටියේම ආලෝකය නොවැදෙන සේ තියන්න. පාවිච්චි කරන්න විනාඩි 30කට කලින් අධිශීතකරණයෙන් එළියට ගන්න.
- කලවම් කළ පසු (After mixing): බෙහෙත් කුඩු දියරය සමඟ කලවම් කළාට පස්සේ, එය කාමර උෂ්ණත්වයේ (සෙල්සියස් 15-25) හෝ සාමාන්ය ශීතකරණයේ (සෙල්සියස් 2-8) තියන්න පුළුවන්. හැබැයි, කලවම් කරලා පැය 4ක් ඇතුළත දරුවාට ලබාදිය යුතුයි.
- කල් ඉකුත් වූ හෝ ඉතිරි වූ බෙහෙත් ඉවත දමන්න. ඒවා ආරක්ෂිතව ඉවත් කරන හැටි ගැන ඔබේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් උපදෙස් ගන්න.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- ෆොස්ඩෙනොප්ටරින් කියන්නේ Molybdenum Cofactor Deficiency Type A කියන දුර්ලභ ජානමය රෝගී තත්ත්වයට දෙන ප්රතිකාරයක්. මෙය රෝගය සම්පූර්ණයෙන් සුව නොකළත්, ජීවිත අවදානම අඩු කිරීමට විශාල ලෙස උපකාරී වෙනවා.
- මෙම එන්නත හැමදාම එකම වෙලාවට, දොස්තර මහත්තයා කියන විදිහටම ලබාදීම අත්යවශ්යයි. වේලාවක් මඟහැරුණොත්, වහාම දොස්තර මහත්තයාගෙන් උපදෙස් ගන්න.
- දරුවාට ඇතිවිය හැකි අසාත්මිකතා, ආසාදන ලක්ෂණ, සහ එන්නත විදින තැන වේදනාව/ඉදිමීම වැනි දේවල් ගැන දැඩි අවධානයෙන් ඉන්න. යම්කිසි අසාමාන්ය දෙයක් දුටුවොත් වහාම දොස්තර මහත්තයාට දන්වන්න.
- බෙහෙත ගබඩා කිරීමේ උපදෙස් (විශේෂයෙන් අධිශීතකරණයේ තැබීම) ඉතා නිවැරදිව පිළිපදින්න. එය බෙහෙතේ ක්රියාකාරීත්වයට අත්යවශ්යයි.
- ඔබ තනිවී නැහැ. මේ වගේ දුර්ලභ තත්ත්වයකට මුහුණ දෙනකොට හිතේ ඇතිවන ප්රශ්න, බිය ගැන ඔබේ වෛද්ය කණ්ඩායම සමඟ විවෘතව කතා කරන්න. ඔවුන් ඔබට අවශ්ය සහයෝගය ලබා දේවි.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න