මාස කිහිපයකට උඩදී වයස අවුරුදු විසිදෙකක විතර තරුණයෙක් මාව හමුවෙන්න ආවේ ඔහුගේ හිස්කබලේ සහ යටි හක්කේ කාලයක ඉඳන් තියෙන ගල් වගේ තද ගැටිති දෙකක් පෙන්වන්න. මම ඔහුගේ රෝග ඉතිහාසය (Clinical history) ගැඹුරින් අහගෙන යද්දී ඔහු කිව්වේ පොඩි කාලේ ඉඳන්ම ඔහුගේ කටේ වැඩිපුර දත් කිහිපයක් තිබුණු බවත්, මේ ළඟකදී ඉඳන් මලපහ කරද්දී සීදම් සහ ලේ පොඩ්ඩක් පිටවෙන බවත්, ඒ වගේම ඔහුගේ තාත්තා වයස අවුරුදු හතළිහේදී මහා බඩවැලේ පිළිකාවකින් නැතිවුණු බවත්. මම ඔහුව සායනිකව පරීක්ෂා කරලා බලද්දී පිටේ සම යටත් පොඩි ගෙඩි (Cysts) කිහිපයක්ම තිබුණා; මේ ලක්ෂණ ඔක්කොම එකට ගළපලා බලපු මම, වහාම ඔහුව කොලොනොස්කොපි (Colonoscopy) පරීක්ෂණයක් සඳහා ආමාශ හා බඩවැල් පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්ය අංශය වෙත යොමු කළා. ඇත්තම කියන්න, ඔයාගේ ඇඟේ සම මතුපිට පොඩි ගෙඩියක් ආවම හරි, කටේ වැඩිපුර දතක් ආවම හරි ඒක බඩවැලේ තියෙන ලෙඩකට සම්බන්ධ ඇති කියලා ඔයා නිකමටවත් හිතුවද? අපි ගොඩක් වෙලාවට මේවා වෙන වෙනම සාමාන්ය දේවල් විදිහට හිතුවට, සමහර වෙලාවට මේ හැමදේම පිටිපස්සේ එකම ජානමය කතාවක් තියෙන්න පුළුවන්. අන්න ඒ වගේ දුර්ලභ, හැබැයි කලින් හඳුනාගත්තොත් ජීවිතයක් බේරගන්න පුළුවන් ඉතාම වැදගත් තත්ත්වයක් තමයි ගාඩ්නර් සින්ඩ්රෝම් (Gardner Syndrome) කියන්නේ. අපි අද මේ ගැන හරියටම දැනුවත් වෙමු.
📌 ප්‍රධාන කරුණු කෙටියෙන් (Key Takeaways)
- මොකක්ද මේ (Gardner Syndrome) කියන්නේ?: මේක දෙමව්පියන්ගෙන් දරුවන්ට ජාන හරහා උරුම වෙන (Familial Adenomatous Polyposis - FAP) රෝග කාණ්ඩයට අයිති දුර්ලභ තත්ත්වයක් වන අතර, මහා බඩවැලේ පොලිප්ස් (Polyps) සිය ගණනක් සමඟ බඩවැලෙන් පිටත අස්ථි සහ සමේ ගෙඩි ඇතිවීම මෙහි විශේෂත්වයයි.
- පිළිකා අවදානම: නිසි වෙලාවට හඳුනාගෙන ප්රතිකාර කළේ නැත්නම්, මහා බඩවැලේ හැදෙන මේ පොලිප්ස් වයස අවුරුදු 40 වෙද්දී 100% ක්ම වගේ මහා බඩවැලේ පිළිකා (Colorectal cancer) බවට පත්වීමේ අවදානමක් තියෙනවා.
- කලින් පෙනෙන බාහිර ලකුණු: බඩවැලේ රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නත් අවුරුදු ගාණකට කලින්, ළමා කාලයේදීම හකු ඇටවල ගැටිති (Osteomas), වැඩිපුර දත් ඒම සහ සම යට ගෙඩි (Epidermoid cysts) වැනි ලක්ෂණ මතු වෙනවා.
- ජීවිතය බේරාගත හැකියි: තරුණ වයසේ ඉඳන්ම කරන කොලොනොස්කොපි (Colonoscopy) පරීක්ෂණ සහ අවශ්ය වෙලාවට කරන ශල්‍යකර්ම මගින් පිළිකා ඇතිවීම සම්පූර්ණයෙන්ම වළක්වාගෙන සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
BMI කැල්කියුලේටරය
ඔබේ ශරීර ස්කන්ධ දර්ශකය (BMI) සහ බර වර්ගීකරණය දැනගන්න
ගාඩ්නර් සින්ඩ්රෝම් (Gardner Syndrome) කියන්නේ සරලවම මොකක්ද?
සරලවම කිව්වොත්, ගාඩ්නර් සින්ඩ්රෝම් (Gardner Syndrome) කියන්නේ පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට ජාන හරහා ගමන් කරන (Inherited genetic disorder) දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක්. වෛද්ය විද්‍යාවේදී අපි මේක සලකන්නේ පවුලේ අයට බඩවැලේ පොලිප්ස් හැදෙන (Familial Adenomatous Polyposis - FAP) කියන රෝගයේම එක විශේෂ උප වර්ගයක් විදිහටයි. මේ තත්ත්වය තියෙන කෙනෙක්ගේ ශරීරයේ සෛල පාලනයකින් තොරව වර්ධනය වෙලා ඇඟේ විවිධ තැන්වල ගෙඩි හැදෙන්න පටන් ගන්නවා.
මේකෙදි සිද්ධ වෙන ප්‍රධානම සහ අපි වෛද්‍යවරු විදිහට වැඩිපුරම අවධානය යොමු කරන දේ තමයි, ඔයාගේ මහා බඩවැල (Colon) සහ ගුද මාර්ගය (Rectum) ඇතුළත බිත්තියේ පොඩි පොඩි මස් දළු වගේ ගැටිති සිය ගණනක් හෝ දහස් ගණනක් හැදෙන එක. මේ ගැටිති වලට අපි වෛද්ය විද්‍යාත්මකව කියන්නේ පොලිප්ස් (Adenomatous polyps) කියලා. මුල් කාලයේදී මේ පොලිප්ස් පිළිකා නොවුණත්, කාලයත් එක්ක ප්රතිකාර නොකර තියාගෙන හිටියොත් මේ පොලිප්ස් වලින් එකක් හෝ කිහිපයක් අනිවාර්යයෙන්ම මහා බඩවැලේ පිළිකා (Colon cancer) බවට පරිවර්තනය වෙනවා.
එතකොට සාමාන්ය (FAP) තත්ත්වයෙන් මේ ගාඩ්නර් සින්ඩ්රෝම් එක වෙනස් වෙන්නේ කොහොමද? මේකෙදි මහා බඩවැලේ පොලිප්ස් වලට අමතරව, ආහාර මාර්ගයෙන් පිටත—ඒ කියන්නේ ඔයාගේ හිස්කබලේ සහ හකු වල ඇටකටු වල, සම යට, දත් වල සහ උදරයේ මෘදු පටක වලත් පිළිකා නොවන (Benign) විවිධ ගෙඩි වර්ග හැදෙනවා. දැන් ඔයාට පැහැදිලියි නේද ඇයි අපි මුලින්ම කතා කරපු රෝගියාගේ හක්කේ ගෙඩියයි බඩවැලේ තත්ත්වයයි අතරේ සම්බන්ධයක් තිබුණේ කියලා?
මේ තත්ත්වය කොච්චර සුලබද? කාටද හැදෙන්නේ?
ඇත්තටම මේක අපේ සමාජයේ නිතරම දකින්න ලැබෙන සුලබ ලෙඩක් නෙවෙයි, ටිකක් දුර්ලභ තත්ත්වයක්. ලෝක සෞඛ්‍ය දත්ත වලට අනුව සාමාන්යයෙන් උපත් 10,000 කින් හෝ 30,000 කින් එක්කෙනෙක්ට විතර තමයි (FAP) සහ ගාඩ්නර් සින්ඩ්රෝම් තත්ත්වය දකින්න ලැබෙන්නේ. ගැහැනු පිරිමි භේදයකින් තොරව දෙගොල්ලන්ටම එක හා සමානව මේක හැදෙන්න පුළුවන්.
මේක ප්රබල ජානමය රෝගයක් (Autosomal dominant inheritance) නිසා, අම්මාට හෝ තාත්තාට මේ රෝගය තියෙනවා නම්, එයාලට ලැබෙන දරුවෙක්ට මේ රෝගී ජානය උරුම වීමේ 50% ක (භාගයකට භාගයක්) ඉඩකඩක් තියෙනවා. හැබැයි හරිම පුදුම දේ තමයි, මේ රෝගය හැදෙන අයගෙන් 20% - 30% ක් විතර පිරිසකගේ අම්මාටවත් තාත්තාටවත් මේ ලෙඩේ නෑ! ඒ අයගේ ඇඟේ අලුතින්ම ඇතිවෙන ජාන විකෘතියක් (De novo mutation) නිසා තමයි පවුලේ පළවෙනි වතාවට මේ රෝගය පටන් ගන්නේ.
නිවසේදී භාවිතා කළ හැකි වෛද්ය පරීක්ෂණ උපකරණ
රුධිර පීඩන මාන, ඔක්සිමීටර සහ ඩිජිටල් උෂ්ණත්වමාන ඇතුළු අත්‍යවශ්‍ය ගෘහස්ථ වෛද්ය උපකරණ.
වැඩි විස්තර බලන්න →මොනවද මේකේ රෝග ලක්ෂණ?
ගාඩ්නර් සින්ඩ්රෝම් වල රෝග ලක්ෂණ එකපාරටම එක දවසින් මතු වෙන්නේ නෑ; වයසත් එක්ක පියවරෙන් පියවර තමයි මේවා එළියට එන්නේ. විශේෂම දේ තමයි බඩවැලේ පොලිප්ස් හැදෙන්න කලින්, කුඩා කාලයේදීම ඇඟේ පිටතින් සමහර ලකුණු පෙන්නුම් කරන එක.
- ළමා කාලයේදී සහ නව යොවුන් වියේදී (වයස අවුරුදු 10 - 15 පමණ වන විට):
- දත් ඒමේ අසාමාන්‍යතා, විශේෂයෙන්ම නියමිත ප්‍රමාණයට වඩා වැඩිපුර දත් ඒම (Supernumerary teeth) හෝ දත් විදුරුමස ඇතුළේ හිරවී තිබීම (Impacted teeth).
- හක්කේ ඇටයේ හෝ නළලේ/හිස්කබලේ අතට අහුවෙන ගල් වගේ තද, වේදනාවක් නැති ගැටිති (Osteomas) මතු වීම.
- මුහුණේ, හිසේ, පිටේ හෝ අත් පාවල සමට යටින් පොඩි රවුම් ගෙඩි (Epidermoid cysts) ඇතිවීම.
- තරුණ වියේදී (වයස අවුරුදු 15 - 25 පමණ වන විට):
- මහා බඩවැල ඇතුළත පොලිප්ස් (Colon polyps) සිය ගණනක් වර්ධනය වීමට පටන් ගන්නවා. මුල් කාලයේදී මේ පොලිප්ස් නිසා කිසිම බඩේ කැක්කුමක් හෝ වෙනසක් නොදැනී තියෙන්න පුළුවන්!
- පොලිප්ස් ප්‍රමාණයෙන් ලොකු වෙද්දී සහ වැඩි වෙද්දී: මලපහ සමඟ රතු පාටට ලේ පිටවීම (Rectal bleeding) හෝ සීදම් (Mucus) පිටවීම, හේතුවක් නැතුව නිතර බඩ බුරුල් කරලා යාම (Diarrhea) හෝ මලබද්ධය, යටිබඩේ කැක්කුම, ඇඟේ ලේ අඩු වීම නිසා ඇතිවන අධික මහන්සිය (Anemia) සහ ඇඟ කෙට්ටු වීම වැනි ලක්ෂණ මතු වෙනවා.
බලන්නකෝ, මහා බඩවැලේ පොලිප්ස් වල රෝග ලක්ෂණ එළියට පේන්න පටන් ගන්නකොට, ගොඩක් වෙලාවට ඇතුළේ තත්ත්වය සෑහෙන්න දුරදිග ගිහින් තියෙන්න පුළුවන් නේද? අන්න ඒ නිසා තමයි පවුලේ කාටහරි මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම් රෝග ලක්ෂණ එනකම් බලාගෙන ඉන්නේ නැතුව කලින්ම පරීක්ෂා කරගන්න ඕනේ කියලා අපි කියන්නේ.
ගාඩ්නර් සින්ඩ්රෝම් එක්ක සම්බන්ධ වෙනත් රෝග තත්ත්වයන් මොනවද?
මේ සින්ඩ්‍රෝමය තියෙන කෙනෙක්ගේ ඇඟේ විවිධ පද්ධති වලට මේ ජානමය වෙනස බලපාන නිසා, වෛද්‍යවරු විදිහට අපි ඔයාව පරීක්ෂා කරද්දී මේ ආශ්‍රිත තත්ත්වයන් ගැනත් ලොකු අවධානයක් යොමු කරනවා:
- අස්ථි වල හැදෙන පිළිකා නොවන ගෙඩි (Osteomas): විශේෂයෙන්ම යටි හක්කේ (Mandible) සහ හිස්කබලේ අස්ථි වල හැදෙන තද ගැටිති.
- දත් ආශ්‍රිත ගැටලු (Dental abnormalities): වැඩිපුර දත් පිහිටීම, දත් මුල් වල හැදෙන ගෙඩි (Odontomas) සහ දත් නිසි ලෙස මතු නොවීම.
- ඩෙස්මොයිඩ් ගෙඩි (Desmoid tumors): මේක ගොඩක් වැදගත් තත්ත්වයක්. මේවා උදරයේ බිත්තියේ හෝ බඩ ඇතුළත බඩවැල් අවට තියෙන සම්බන්ධක පටක වල හැදෙන තන්තුමය ගෙඩි වර්ගයක්. මේවා පිළිකා නොවුණත් (Benign), ඉතා වේගයෙන් ලොකු වෙලා අවට තියෙන බඩවැල්, ලේ නහර සහ මුත්‍රා නාල තද කරලා අවහිර කරන්න පුළුවන්.
- සමේ සහ මෘදු පටක වල ගෙඩි: සම යට හැදෙන ගෙඩි (Epidermoid cysts), තෙල් ගෙඩි (Lipomas) සහ තන්තුමය ගැටිති (Fibromas).
- ඇසේ දෘෂ්ටි විතානයේ ලප (CHRPE - Congenital Hypertrophy of the Retinal Pigment Epithelium): මේක හරිම විශේෂ ලකුණක්! ගාඩ්නර් සින්ඩ්රෝම් තියෙන රෝගීන්ගෙන් 70% - 80% කගේම ඇසේ පිටුපස දෘෂ්ටි විතානයේ කළු හෝ දුඹුරු පාට පැතලි ලප පිහිටලා තියෙනවා. මේකෙන් ඇස් පෙනීමට කිසිම බාධාවක් වෙන්නේ නෑ, හැබැයි අක්ෂි විශේෂඥ ඩොක්ටර් කෙනෙක් ඇස පරීක්ෂා කරලා බලද්දී කුඩා කාලයේදීම මේ රෝගය හඳුනාගන්න මේක ලොකු ඔත්තුවක් සපයනවා!
- වෙනත් අවයවවල ඇතිවිය හැකි පිළිකා අවදානම: මහා බඩවැලේ පිළිකාවට (Colorectal cancer) අමතරව, කුඩා බඩවැලේ මුල් කොටසේ (Duodenal / Periampullary cancer), ආමාශයේ (Stomach cancer), තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථියේ (Thyroid cancer), අග්න්‍යාශයේ සහ කුඩා දරුවන්ගේ අක්මාවේ (Hepatoblastoma) පිළිකා ඇතිවීමේ වැඩි අවදානමක් පවතිනවා.
ඇයි මේ වගේ දෙයක් වෙන්නේ? හේතුව මොකක්ද?
දැන් ඔයාට හිතෙන්න පුළුවන් "ඇයි ඉතින් එකම කෙනෙක්ගේ ඇඟේ මේ තරම් ගෙඩි ගොඩක් හැදෙන්නේ?" කියලා. මේකට හේතුව තියෙන්නේ අපේ සෛල ඇතුළේ තියෙන (APC gene - Adenomatous Polyposis Coli gene) කියන විශේෂ ජානයේ ඇතිවෙන දෝෂයක් හෙවත් විකෘතියක් (Mutation).
මේක සරලව තේරුම් ගන්න නිකමට හිතලා බලන්නකෝ ඔයා පදින වාහනයේ තියෙන බ්‍රේක් පද්ධතිය (Brakes) ගැන. වාහනයක් ආරක්ෂිතව යන්න නම් අවශ්ය වෙලාවට වේගය අඩු කරලා නතර කරගන්න බ්‍රේක් එක හරියට වැඩ කරන්න ඕනේ නේද? අපේ ශරීරයේ තියෙන මේ (APC) ජානය කරන්නෙත් අන්න ඒ වාහනයේ බ්‍රේක් එක කරන වැඩේමයි! සාමාන්යයෙන් අපේ ඇඟේ සෛල පරණ වෙද්දී අලුත් සෛල හැදෙනවා, හැබැයි ඒවා ඕනෑවට වඩා බෙදිලා ගෙඩි හැදෙන එක නතර කරලා පාලනය කරන්නේ මේ (APC) කියන ගෙඩි මර්දන ජානය (Tumor suppressor gene) මගිනුයි.
ගාඩ්නර් සින්ඩ්රෝම් තියෙන කෙනෙක්ගේ මේ (APC) ජානය දෝෂ සහිත නිසා, සෛල බෙදීම පාලනය කරන "බ්‍රේක් එක" වැඩ කරන්නේ නැතුව යනවා. ඉතින් බඩවැලේ ඇතුළත පටලයේ සෛල වගේම ඇටකටු සහ සමේ සෛලත් කිසිම පාලනයක් නැතුව දිගට හරහට බෙදිලා ගුණනය වෙන්න පටන් ගන්නවා. අන්න එතකොට තමයි පොලිප්ස් (Polyps) සහ විවිධ ගෙඩි (Tumors) ඇඟ පුරාම මතු වෙන්නේ. දැන් ඔයාට මේ ජානයේ කතාව හොඳටම පැහැදිලියි නේද?
ඩොක්ටර් කෙනෙක් මේ රෝගය හඳුනාගන්නේ කොහොමද?
ඔයා හෝ ඔයාගේ දරුවා මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ එක්ක අපිව හමුවෙන්න ආවම, අපි මුලින්ම කරන්නේ පවුලේ පරම්පරා තුනක විතර සම්පූර්ණ රෝග ඉතිහාසය (Family pedigree / Clinical history) විමසලා, හිසේ සිට දෙපතුල දක්වා සායනික පරීක්ෂාවක් (Physical examination) සිදු කරන එකයි. ඉන්පසුව මේ රෝගය හරියටම තහවුරු කරගන්න අපි විශේෂඥ වෛද්ය අංශ හරහා මේ පරීක්ෂණ සඳහා යොමු කරනවා:
- කොලොනොස්කොපි සහ සිග්මොයිඩොස්කොපි පරීක්ෂාව (Colonoscopy / Flexible Sigmoidoscopy): මේක තමයි ප්‍රධානම පරීක්ෂණය. සිහින් නම්‍යශීලී කැමරා බටයක් ගුද මාර්ගය හරහා මහා බඩවැල ඇතුළට යවලා, බඩවැල පුරාම පොලිප්ස් (Polyps) හැදිලා තියෙනවද කියලා විශේෂඥ වෛද්‍යවරුන් විසින් සෘජුවම බලාගන්නවා. එහිදී පොලිප්ස් කිහිපයකින් පොඩි කොටස් අරගෙන පටක පරීක්ෂාවකට (Biopsy) යොමු කරනවා.
- ඉහළ ආහාර මාර්ගයේ එන්ඩොස්කොපි පරීක්ෂාව (Upper GI Endoscopy / Esophagogastroduodenoscopy): මුඛය හරහා කැමරාවක් යවලා ආමාශයේ සහ කුඩා බඩවැලේ මුල් කොටසේ (Duodenum) පොලිප්ස් තියෙනවද කියලා පරීක්ෂා කරනවා.
- ජාන පරීක්ෂාව (APC Genetic Testing): රුධිර සාම්පලයක් අරගෙන කරන විශේෂ පරීක්ෂණයකින් (APC) ජානයේ විකෘතියක් තියෙනවද කියලා හරියටම තහවුරු කරගන්න පුළුවන්. පවුලේ එක්කෙනෙක්ට මේ ජාන දෝෂය තහවුරු වුණොත්, පවුලේ අනිත් සහෝදර සහෝදරියන්ව සහ දරුවන්වත් මේ ලේ පරීක්ෂණය මගින් කලින්ම පරීක්ෂා කරගන්න පුළුවන්.
- එක්ස්-රේ සහ ස්කෑන් පරීක්ෂණ (Imaging studies): හකු ඇටවල තියෙන (Osteomas) සහ වැඩිපුර දත් බලන්න දන්ත එක්ස්-රේ පරීක්ෂණ (Dental Panoramic X-ray), තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථිය බලන්න (Neck Ultrasound Scan) සහ උදරයේ ඩෙස්මොයිඩ් ගෙඩි බලන්න (CT Scan) හෝ (MRI Scan) සඳහා විකිරණවේදී අංශ වෙත යොමු කරනවා.
මේකට තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
ගාඩ්නර් සින්ඩ්රෝම් වලට ප්රතිකාර කරනකොට අපේ ප්‍රධානම ඉලක්කය වෙන්නේ මහා බඩවැලේ පොලිප්ස් පිළිකා බවට පත්වීම වළක්වාගෙන ඔයාගේ ජීවිතය ආරක්ෂා කරගන්න එකයි.
මේ වගුව දිහා බැලුවොත් ඔයාට බලාගන්න පුළුවන් ඇඟේ එක එක තැන්වල මතු වෙන ගැටලු වලට අපි නිර්දේශ කරන ප්රතිකාර සහ ඒ වෙලාවට ඔයා කරන්න ඕනේ දේවල්:
| බලපෑමට ලක්වන කොටස / ගැටලුව | ලබාදෙන වෛද්ය සහ ශල්ය ප්රතිකාර | ඒ වෙලාවට ඔයා කරන්න ඕනේ දේ |
|---|---|---|
| මහා බඩවැලේ පොලිප්ස් (Colon Polyps) - මුල් අවධිය | වයස අවුරුදු 10 - 12 සිට වසරකට වරක් හෝ දෙවරක් කොලොනොස්කොපි (Colonoscopy) කරමින් පොලිප්ස් නිරීක්ෂණය කිරීම සහ ඉවත් කිරීම. | කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නැති වුණත් නියමිත කාලසටහනට අනුව එන්ඩොස්කොපි/කොලොනොස්කොපි පරීක්ෂණ සඳහා අනිවාර්යයෙන්ම යොමු වෙන්න. |
| මහා බඩවැලේ පොලිප්ස් ගොඩක් වැඩි වූ විට (පිළිකා වැළැක්වීමට) | කොලෙක්ටොමි (Colectomy) හෝ ප්‍රොක්ටොකොලෙක්ටොමි (Proctocolectomy) සැත්කම: පොලිප්ස් පිළිකා වීමට පෙර විශේෂඥ ශල්ය වෛද්‍යවරුන් විසින් මහා බඩවැල සම්පූර්ණයෙන්ම හෝ ගුද මාර්ගයත් සමඟ ඉවත් කිරීම (බොහෝවිට කුඩා බඩවැලෙන් ඇතුළත මල්ලක් - Ileal pouch/J-pouch සකසනු ලැබේ). | ශල්ය වෛද්ය කණ්ඩායම සමඟ සාකච්ඡා කර නිසි වයසේදී (සාමාන්යයෙන් අවුරුදු 18 - 25 අතර) මෙම ආරක්ෂිත සැත්කමට යොමු වන්න. |
| ඩෙස්මොයිඩ් ගෙඩි (Desmoid Tumors) | සැත්කම් වලින් පසු මේවා නැවත වැවීමේ ස්වභාවයක් ඇති නිසා, වෛද්ය අධීක්ෂණය යටතේ විශේෂ ඖෂධ (Sulindac වැනි NSAIDs), හෝමෝන ප්රතිකාර හෝ කීමොතෙරපි (Chemotherapy) මගින් ගෙඩි හැකිළවීම. | උදරයේ හෝ පැරණි සැත්කම් කැළලක් අසල අලුත් තද ගැටිත්තක් දැනුණොත් වහාම ඩොක්ටර්ට දැනුම් දෙන්න. |
| වැඩිපුර දත් සහ හකු වල ගෙඩි (Dental issues & Osteomas) | දන්ත හා මෞඛ ශල්ය විශේෂඥ වෛද්‍යවරුන් (OMF Surgeons) මගින් වැඩිපුර දත් ඉවත් කිරීම, දත් පෙළ සකස් කිරීම සහ අවශ්ය නම් හකු වල අස්ථි ගැටිති ඉවත් කිරීම. | දන්ත සායනයකට යොමු වී කටේ සෞඛ්‍යය සහ පෙනුම නිසි පරිදි පවත්වා ගන්න. |
| සම යට හැදෙන ගෙඩි (Epidermoid Cysts) | මේවා පිළිකා නොවන නිසා අත්‍යවශ්‍ය නොවේ නම් ඉවත් කළ යුතු නැත; වේදනාවක් හෝ අවලස්සනක් ඇත්නම් සුළු සැත්කමකින් ඉවත් කළ හැකිය. | සමේ ගෙඩි තනියම මිරිකන්න හෝ කපන්න නොගොස් ශල්ය සායනයකට පෙන්වන්න. |
මේ රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන්ද?
අපි ඔයාට ඇත්තම කාරණාව පැහැදිලිව කියන්න ඕනේ. ගාඩ්නර් සින්ඩ්රෝම් කියන්නේ අපේ ඇඟේ හැම සෛලයකම තියෙන ජානයක වෙනසක් නිසා ඇතිවෙන දෙයක් නිසා, බෙහෙතක් දීලා ඒ ජාන දෝෂය නිට්ටාවටම මකලා දාන්න වෛද්ය විද්‍යාවට තවම හැකියාවක් නෑ.
හැබැයි ඒ ගැන පොඩ්ඩක්වත් හිත වට්ටගන්න එපා! මොකද මේ රෝගය අපිට ඉතාම සාර්ථකව කළමනාකරණය කරගන්න (Manage කරගන්න) පුළුවන්. මේ රෝගයේ තියෙන ලොකුම අනතුර වන මහා බඩවැලේ පිළිකාව ඇතිවෙන්න කලින්, නියමිත වෙලාවට මහා බඩවැල ඉවත් කිරීමේ සැත්කම (Prophylactic colectomy) කරගෙන, අනිත් අවයව ගැන නිරන්තර පරීක්ෂාවෙන් හිටියොත් පිළිකා අවදානමෙන් ඔයාව බේරගන්න අපිට පුළුවන්.
මේ රෝගයත් එක්ක සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්ද?
ඔව්, අනිවාර්යයෙන්ම පුළුවන්! අධ්‍යයන වලින් පැහැදිලිවම පෙන්නලා දීලා තියෙනවා නිසි කාලයේදී මහා බඩවැලේ සැත්කම කරගන්නා රෝගීන්ගේ ආයු කාලය සාර්ථකව දීර්ඝ කරගන්න පුළුවන් කියලා. ඔයාට ඉගෙනගන්න, රැකියාවක් කරන්න, විවාහ වෙන්න වගේම සතුටින් ජීවත් වෙන්නත් පුළුවන්.
සැත්කමෙන් පස්සේ ඔයාගේ ආහාර දිරවීමේ සහ මලපහ පිටවීමේ රටාවේ පොඩි වෙනස්කම් කිහිපයක් වෙන්න පුළුවන්. නවීන ශල්ය වෛද්ය ක්‍රම මගින් බොහෝ විට මහා බඩවැල ඉවත් කළාට පස්සේ, කුඩා බඩවැලේ කෙළවර ගුද මාර්ගයට සම්බන්ධ කරලා ඇතුළතින් පොඩි මල්ලක් වගේ කොටසක් (Ileal pouch-anal anastomosis / J-pouch) හදනවා. එතකොට ඔයාට පිටතින් බෑග් එකක් නැතුව සාමාන්ය විදිහටම වැසිකිළි යන්න පුළුවන් (දවසකට මලපහ යන වාර ගණන සාමාන්ය කෙනෙක්ට වඩා ටිකක් වැඩි වෙන්න පුළුවන්). සමහර අවස්ථාවලදී පමණක් උදරයේ පිටතින් මලපහ එකතු වෙන ආරක්ෂිත බෑගයක් (Ostomy / Ileostomy bag) තාවකාලිකව හෝ ස්ථිරව සවි කරන්න සිද්ධ වෙනවා. මේ හැමදේකටම හුරු වෙන්න අපේ වෛද්ය සහ හෙද කණ්ඩායම් ඔයාට උපරිම සහයෝගය ලබා දෙනවා.
ඔයාව රැකබලා ගන්නේ කොහොමද?
තරුණ වයසේදීම මේ වගේ ජානමය රෝගයක් එක්ක ජීවත් වෙනවා කියන එකත්, වසරක් පාසා ස්කෑන් සහ එන්ඩොස්කොපි පරීක්ෂණ වලට මුහුණ දෙන එකත් හිතට ටිකක් බරක් වෙන්න පුළුවන්. ඒක හරිම සාමාන්ය මනුෂ්‍ය ස්වභාවයක්. ඔයාව හොඳින් රැකබලා ගන්න නම් මේ දේවල් ගැන සැලකිලිමත් වෙන්න:
- පරීක්ෂණ කාලසටහන (Surveillance schedule) අකුරටම පිළිපදින්න: මහා බඩවැලේ සැත්කම කළාට පස්සෙත්, ඉතුරු වෙලා තියෙන ගුද මාර්ගයේ කොටස හෝ (Pouch) එක, ආමාශය සහ තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථිය නියමිත කාලසටහනට අනුව පරීක්ෂා කරගන්න එක ජීවිත කාලය පුරාම කරන්න ඕනේ.
- පෝෂ්‍යදායී ආහාර සහ ජලය: විශේෂයෙන්ම මහා බඩවැල ඉවත් කිරීමේ සැත්කමකට පස්සේ ඇඟෙන් වතුර සහ ලවණ පිටවීම වැඩි නිසා, දවස පුරා හොඳින් වතුර බොන්න සහ පෝෂ්‍යදායී ආහාර ගන්න.
- මානසික සුවය ගැන හිතන්න: හිතට බයක්, තනිකමක් හෝ දැඩි ආතතියක් දැනෙනවා නම්, ඒ ගැන පවුලේ අය එක්ක සහ ඔයාගේ ඩොක්ටර් එක්ක විවෘතව කතා කරන්න. අවශ්ය නම් මනෝ උපදේශන සේවාවක (Counseling) සහය ලබාගන්න පැකිළෙන්න එපා.
ඩොක්ටර්ව හමුවිය යුත්තේ කවදාද?
ඔයාගේ පවුලේ අම්මාට, තාත්තාට හෝ සහෝදරයෙක්ට ගාඩ්නර් සින්ඩ්රෝම්, (FAP) හෝ තරුණ වයසේදී මහා බඩවැලේ පිළිකාවක් තිබිලා තියෙනවා නම්, ඔයාට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නැතත් ඩොක්ටර් කෙනෙක්ව හමුවෙලා උපදෙස් ගන්න ඕනේ. ඊට අමතරව මේ වෙනස්කම් දැක්කොත් ඉක්මනින්ම වෛද්ය පරීක්ෂාවකට යොමු වෙන්න:
- මලපහ සමඟ රුධිරය පිටවීම හෝ මලපහ කළු පැහැයට හැරීම.
- සති දෙකකට වඩා දිගටම පවතින බඩ බුරුල් කරලා යාම හෝ මලපහ පිටවන රටාවේ වෙනසක්.
- හේතුවක් නැතුව ඇඟේ බර අඩු වීම සහ නිතර දැනෙන අධික තෙහෙට්ටුව.
- හක්කේ, හිස්කබලේ, සමේ හෝ උදරයේ අලුතින් මතු වන ඕනෑම ගැටිත්තක්.
ඔයාගේ ඩොක්ටර්ගෙන් ඇසිය යුතු ප්‍රශ්න මොනවද?
සායනයට ගියාම ඔයාට තියෙන ගැටලු නිරාකරණය කරගන්න මේ ප්‍රශ්න ඔයාගේ ඩොක්ටර්ගෙන් අහන්න:
- "ඩොක්ටර්, මගේ පවුලේ අනිත් අය සහ මගේ දරුවන් ජාන පරීක්ෂාවක් (Genetic testing) හෝ කොලොනොස්කොපි පරීක්ෂාවක් කරගන්න පටන් ගන්න ඕනේ වයස අවුරුදු කීයේදීද?"
- "මගේ බඩවැලේ දැනට තියෙන පොලිප්ස් ප්‍රමාණය අනුව මම සැත්කමකට යොමු වෙන්න ඕනේ කොයි කාලයේදීද?"
- "මහා බඩවැලට අමතරව ආමාශය සහ තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථිය පරීක්ෂා කරන්න මම කොච්චර කාලයකට සැරයක් ස්කෑන් හෝ එන්ඩොස්කොපි කරගන්න ඕනෙද?"
- "ඉදිරියේදී මම දරුවෙක් හදන්න බලාපොරොත්තු වෙනවා නම්, ඊට කලින් ජාන උපදේශනයක් (Genetic counseling) ලබාගන්න පුළුවන්ද?"
✔️ ඔයා කරන්න ඕනේ සහ ❌ නොකරන්න ඕනේ දේවල්
- ✔️ කරන්න ඕනේ: ඔයාගේ සියලුම එන්ඩොස්කොපි වාර්තා, පටක පරීක්ෂණ (Biopsy) වාර්තා සහ ජාන පරීක්ෂණ වාර්තා ආරක්ෂිතව ෆයිල් එකක තබාගෙන සායනයට යන සෑම විටම රැගෙන යන්න.
- ✔️ කරන්න ඕනේ: පවුලේ සහෝදර සහෝදරියන් සහ දරුවන් දැනුවත් කර ඔවුන්වත් වෛද්ය පරීක්ෂාවන් සඳහා යොමු කරවන්න (විශේෂයෙන්ම දරුවන්ට වයස අවුරුදු 10 - 12 වන විට පරීක්ෂණ ආරම්භ කිරීම නිර්දේශ කෙරේ).
- ✔️ කරන්න ඕනේ: දුම්පානයෙන් සහ මත්පැන් වලින් සම්පූර්ණයෙන්ම වළකින්න; ඒවායින් ආහාර මාර්ගයේ පිළිකා අවදානම තවත් වැඩි කරනවා.
- ❌ නොකරන්න ඕනේ: මලපහ එක්ක ලේ ගියාම "ආ මේක සාමාන්ය අර්ශස් (Piles) අමාරුවක් වෙන්න ඇති" කියලා හිතලා පරීක්ෂා නොකර ගෙදරට වෙලා ඉන්න එපා!
- ❌ නොකරන්න ඕනේ: බඩේ කැක්කුමකට හෝ වෙනත් වේදනාවකට ඩොක්ටර් කෙනෙක්ගේ අනුමැතියක් නැතුව ෆාමසි වලින් හිතුමතේට සැර වේදනා නාශක (Strong painkillers / NSAIDs) හෝ ප්‍රතිජීවක ඖෂධ (Antibiotics) අරගෙන බොන්න එපා. සමහර වේදනා නාශක නිසා බඩවැලේ තියෙන පොලිප්ස් සහ තුවාල වලින් දරුණු ලෙස ලේ ගැලීම් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- ❌ නොකරන්න ඕනේ: හිස්කබලේ, හක්කේ හෝ සමේ තියෙන ගෙඩි වලට ගොඩ බෙහෙත් බඳින්න හෝ ඒවා තනියම කපන්න/මිරිකන්න යන්න එපා.
🚨 වහාම වෛද්ය ප්රතිකාර ගන්න ඕනේ හදිසි අවස්ථා (Emergency Red Flags)
මේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම් එක මොහොතක්වත් පරක්කු නොවී වහාම ළඟම තියෙන රෝහලේ හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න, නැත්නම් 1990 (සුව සැරිය) ගිලන්‍රථ සේවාවට කතා කරන්න:
- ගුද මාර්ගයෙන් විශාල වශයෙන් තද රතු පාටට ලේ පිටවීම හෝ තාර වගේ කළු පාටට මලපහ පිටවීම සමඟ කරකැවිල්ල සහ ක්ලාන්ත ගතිය ඇතිවීම.
- ඉවසාගත නොහැකි දරුණු උදරයේ වේදනාවක්, බඩ පිම්බීමක් සමඟ දිගටම වමනය යාම සහ මලපහ හෝ වාතය පිටවීම සම්පූර්ණයෙන්ම නතර වීම (පොලිප්ස් හෝ ඩෙස්මොයිඩ් ගෙඩියක් නිසා බඩවැල අවහිර වීමේ / Bowel obstruction ලක්ෂණ).
- ලේ වමනය යාම හෝ කෝපි කුඩු වගේ දුඹුරු පැහැති ද්‍රව්‍ය වමනය යාම.
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, පපුවේ ගැස්ම වැඩිවීම සහ නැගිටින විට ඇස් නිලංකාර වී වැටෙන්නට යාම (දරුණු රක්තහීනතාවයේ හෝ අභ්‍යන්තර ලේ ගැලීමක ලක්ෂණ).
💡 මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- ගාඩ්නර් සින්ඩ්රෝම් (Gardner Syndrome) කියන්නේ (APC) ජානයේ විකෘතියක් නිසා පරම්පරාවෙන් උරුම වන, මහා බඩවැලේ පොලිප්ස් සිය ගණනක් සහ බඩවැලෙන් පිටත ගෙඩි ඇති කරන දුර්ලභ තත්ත්වයකි.
- ළමා කාලයේදී ඇතිවන වැඩිපුර දත්, හකු ඇටවල ගැටිති (Osteomas) සහ සම යට ගෙඩි මගින් බඩවැලේ ගැටලු මතු වීමට පෙරම මෙම රෝගය හඳුනාගැනීමට ඉඟි ලබා දෙයි.
- ප්රතිකාර නොකළහොත් මහා බඩවැලේ පොලිප්ස් අනිවාර්යයෙන්ම පිළිකා බවට පත්වන බැවින්, නියමිත කාලයට කොලොනොස්කොපි පරීක්ෂණ සහ ආරක්ෂිත ශල්‍යකර්ම සිදු කරගැනීම ජීවිතය බේරාගැනීමට අත්‍යවශ්‍ය වේ.
- මෙය ජානමය තත්ත්වයක් නිසා පවුලේ එක් අයෙකුට රෝගය තහවුරු වුවහොත් පවුලේ සෙසු සාමාජිකයන්ද වෛද්ය උපදෙස් මත පරීක්ෂා කරගත යුතුය.
තවම කිසිම අදහසක් පළ කරලා නැහැ. ඔයාගේ අදහස හෝ ප්‍රශ්නය මෙතනින් එක් කරන්න.