ඔයාගේ ඇඟේ එක එක තැන්වල අමුතු ගෙඩි හැදෙනවද? සමහරවිට දත් එනකොට ඕනෙවට වඩා වැඩිපුර දත් ඇවිත් තියෙනවද? මේවා සාමාන්ය දේවල් වගේ පෙනුනට, සමහර වෙලාවට මේවා පිටිපස්සේ බරපතල කතාවක් තියෙන්න පුළුවන්. අද අපි කතා කරන්නේ ඒ වගේ දුර්ලභ, ඒත් හැමෝම දැනුවත් වෙන්න ඕන බොහොම වැදගත් රෝගී තත්ත්වයක් ගැන. ඒ තමයි ගාඩ්නර් සින්ඩ්රෝම් (Gardner Syndrome).
ගාඩ්නර් සින්ඩ්රෝම් (Gardner Syndrome) කියන්නේ සරලවම මොකක්ද?
සරලවම කිව්වොත්, මේක අපේ දෙමව්පියන්ගෙන් ජාන හරහා අපිට ලැබෙන්න පුළුවන් දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක්. මේක පරම්පරාවෙන් එන (inherited) රෝගයක්. මේ රෝගය තියෙන කෙනෙක්ගේ ශරීරයේ එක එක තැන්වල අසාමාන්ය විදිහට ගෙඩි හැදෙන්න පටන් ගන්නවා.
මේකෙදි ප්රධාන වශයෙන්ම වෙන්නේ මහා බඩවැලේ (colon) ඇතුළත පොඩි පොඩි ගෙඩි සිය ගාණක් හැදෙන එක. මේ ගෙඩි වලට අපි වෛද්ය විද්යාත්මකව කියන්නේ පොලිප්ස් (polyps) කියලා. භයානකම දේ තමයි, ප්රතිකාර නොකළොත් මේ පොලිප්ස් සියල්ලම වගේ මහා බඩවැලේ පිළිකා (colon cancer) බවට හැරීමේ ඉතාම ඉහළ අවදානමක් තියෙන එක.
ඒ විතරක් නෙවෙයි, මහා බඩවැලට අමතරව ඇටකටුවල, බඩවැල්වල, සමේ සහ වෙනත් මෘදු පටක වලත් පිළිකා නොවන (noncancerous) ගෙඩි වර්ග හැදෙන්න පුළුවන්. මේ රෝගය තියෙන අයට වෙනත් පිළිකා වර්ග කිහිපයක් හැදීමේ අවදානමකුත් තියෙනවා.
මේ තත්ත්වය කොච්චර සුලබද? කාටද හැදෙන්නේ?
ඇත්තටම මේක ගොඩක් දුර්ලභ තත්ත්වයක්. උදාහරණයක් විදිහට ඇමරිකාව වගේ රටක මිනිස්සු මිලියනයකින් එක්කෙනෙක්ට විතරයි මේ රෝගය වාර්තා වෙන්නේ.
මේක පරම්පරාවෙන් එන රෝගයක් නිසා, ගාඩ්නර් සින්ඩ්රෝම් තියෙන ගොඩක් දෙනෙක්ගේ අම්මට හරි තාත්තට හරි මේ රෝගය තියෙන්න ඉඩකඩ වැඩියි. ඒ කියන්නේ මේක ජාන හරහා පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට යනවා.
මොනවද මේකේ රෝග ලක්ෂණ?
ගාඩ්නර් සින්ඩ්රෝම් රෝග ලක්ෂණ කාලයත් එක්ක වෙනස් වෙනවා. සමහර ලක්ෂණ ළමා කාලයේදීම මතු වෙන්න පුළුවන්.
| ලක්ෂණ මතුවන කාලය | දකින්න පුළුවන් ලක්ෂණ |
|---|---|
| ළමා කාලයේදී |
|
| තරුණ වියේදී | මහා බඩවැලේ පොලිප්ස් (Colon polyps) සිය ගණනක්. හැබැයි මේවායේ ලක්ෂණ මුලදී පිටතට නොපෙන්න ඉන්න පුළුවන්. රෝග ලක්ෂණ මතු වෙනකොට රෝගය ගොඩක් දරුණු වෙලා තියෙන්න පුළුවන්. |
වැදගත්ම දේ තමයි, මහා බඩවැලේ පොලිප්ස් වල ලක්ෂණ එළියට එනකොට ලෙඩේ ගොඩක් දුර ගිහින් තියෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා පවුලේ කාටහරි මේ වගේ තත්ත්වයක් තියෙනවනම්, කලින්ම පරීක්ෂා කරගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
ගාඩ්නර් සින්ඩ්රෝම් එක්ක සම්බන්ධ වෙනත් රෝග තත්ත්වයන් මොනවද?
ගාඩ්නර් සින්ඩ්රෝම් තියෙන කෙනෙක්ට පහත සඳහන් තත්ත්වයන් ඇතිවීමේ අවදානම වැඩියි.
- වැඩිපුර දත් තිබීම (Extra teeth)
- ඇටකටුවල හැදෙන ගෙඩි වර්ගයක් (Osteomas)
- ඩෙස්මොයිඩ් ගෙඩි (Desmoid tumors) - මේවා පිළිකා නොවුනත්, වේගයෙන් වර්ධනය වෙලා අවට පටක වලට හානි කරන්න පුළුවන්.
- මේද ගෙඩි (Lipomas)
- තන්තුමය ගෙඩි (Fibromas)
- ඇඩිනෝමා (Adenomas) - ග්රන්ථි වල හැදෙන පිළිකා නොවන ගෙඩි.
- සම යට හැදෙන ගෙඩි (Epithelial cysts)
- ඇසේ දෘෂ්ටි විතානයට බලපාන තත්ත්වයක් (CHRPE - congenital hypertrophy of retinal pigment epithelium)
- ආමාශ පිළිකා (Stomach cancer)
- අක්මාවේ පිළිකා (Liver cancer)
- මහා බඩවැලේ පිළිකා (Colon cancer)
ඇයි මේ වගේ දෙයක් වෙන්නේ? හේතුව මොකක්ද?
මේකට හේතුව තමයි අපේ ජානයක (gene) ඇතිවෙන දෝෂයක්. හරියටම කිව්වොත් APC ජානය කියලා ජානයක් තියෙනවා. මේකේ ප්රධාන කාර්යය තමයි අපේ ශරීරයේ සෛල අනවශ්ය විදිහට වේගයෙන් බෙදිලා ගුණනය වෙන එක පාලනය කරන එක. හරියට වාහනයක බ්රේක් එක වගේ. මේ වගේ ජාන වලට කියන්නේ ටියුමර් සප්රෙසර් ජාන (tumor suppressor gene), ඒ කියන්නේ ගෙඩි හැදෙන එක වළක්වන ජාන කියන එකයි.
ගාඩ්නර් සින්ඩ්රෝම් තියෙන කෙනෙක්ගේ මේ APC ජානය දෝෂ සහිතයි. ඒ නිසා සෛල බෙදීම පාලනය කරන බ්රේක් එක වැඩ කරන්නේ නෑ. ප්රතිඵලයක් විදිහට සෛල පාලනයක් නැතුව බෙදිලා ගෙඩි (tumors) සහ පොලිප්ස් (polyps) හැදෙන්න පටන් ගන්නවා.
දොස්තර මහත්තයෙක් මේ රෝගය හඳුනාගන්නේ කොහොමද?
මේ රෝගයට විවිධ ලක්ෂණ තියෙන නිසා, දොස්තර මහත්තයෙක් මේක හඳුනාගන්න පරීක්ෂණ කිහිපයක්ම භාවිතා කරනවා.
- ජාන පරීක්ෂණ (Genetic tests): ඔයාගේ APC ජානයේ දෝෂයක් තියෙනවද කියලා බලන්න මේ පරීක්ෂණය කරනවා. විශේෂයෙන්ම පවුලේ කාටහරි මේ රෝගය තියෙනවනම් දොස්තර මහත්තයා මේක කරන්න කියලා නිර්දේශ කරයි.
- කැමරාවක් දාලා කරන පරීක්ෂණ: මේවායින් කරන්නේ ශරීරය ඇතුළට කුඩා කැමරාවක් යවලා බඩවැල් ඇතුළත තත්ත්වය පරීක්ෂා කරන එක.
- සිග්මොයිඩොස්කොපි (Sigmoidoscopy)
- එන්ඩොස්කොපි (Endoscopy)
- කොලොනොස්කොපි (Colonoscopy) - මේකෙන් තමයි මහා බඩවැලේ තියෙන පොලිප්ස් පැහැදිලිවම හොයාගන්නේ.
මේකට තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
ප්රතිකාර තීරණය වෙන්නේ ඔයාට තියෙන රෝග ලක්ෂණ අනුවයි.
හිතන්නකෝ ඔයාට වැඩිපුර දත් තියෙනවා කියලා. ඒක මේ රෝගයේ මුල් ලක්ෂණයක් වෙන්න පුළුවන්. එතකොට දන්ත වෛද්යවරයෙක් ලව්වා ඒ දත් ඉවත් කරලා, අනිත් දත් ටික හරිගස්සගන්න වෙනවා. ඩෙස්මොයිඩ් ගෙඩි (Desmoid tumors) තියෙනවනම්, ඒවා හැකිළෙන්න කීමොතෙරපි (chemotherapy) වගේ ප්රතිකාර දෙන්න පුළුවන්.
හැබැයි, මේ රෝගයේ තියෙන ප්රධානම සහ භයානකම ගැටලුව තමයි මහා බඩවැලේ හැදෙන පොලිප්ස්. මේවා පිළිකා බවට හැරෙන එක වළක්වන්න ශල්යකර්ම කරන්න සිද්ධ වෙනවා.
| ශල්යකර්මයේ නම | සිදු කරන දේ |
|---|---|
| කොලෙක්ටොමි (Colectomy) | මහා බඩවැලෙන් කොටසක් හෝ සම්පූර්ණ මහා බඩවැලම ඉවත් කිරීම. සාමාන්යයෙන් පොලිප්ස් 20-30ක් විතර තියෙනවනම් මේ ශල්යකර්මය නිර්දේශ කරනවා. |
| ප්රොක්ටොකොලෙක්ටොමි (Proctocolectomy) | මහා බඩවැල සහ ගුද මාර්ගයෙන් (rectum) වැඩි කොටසක් ඉවත් කිරීම. |
මතක තියාගන්න, මහා බඩවැලේ පොලිප්ස් හැදිලා ඒවා පිළිකා බවට පත්වෙන එක නවත්තන්න තියෙන එකම ක්රමය තමයි මේ ශල්යකර්ම.
මේ රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන්ද?
කණගාටුවෙන් වුණත් කියන්න ඕන, ගාඩ්නර් සින්ඩ්රෝම් සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න බැහැ.
ඒත්, මේක හොඳින් කළමනාකරණය කරගන්න පුළුවන්. නිවැරදි ප්රතිකාර සහ නිරන්තර පරීක්ෂණ හරහා පිළිකා වගේ දරුණු තත්ත්වයන් කලින්ම අඳුරගෙන ප්රතිකාර කරන්න පුළුවන්. ඒ නිසා බය වෙන්න අවශ්ය නෑ.
මේ රෝගයත් එක්ක සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්ද?
ඔව්, අනිවාර්යයෙන්ම පුළුවන්. හැබැයි ශල්යකර්ම වලින් පස්සේ ඔයාගේ ජීවන රටාවේ සමහර වෙනස්කම් වෙන්න පුළුවන්. උදාහරණයක් විදිහට, මහා බඩවැල ඉවත් කළාම කෑම දිරවන විදිහ සහ මළපහ පිටවෙන විදිහ වෙනස් වෙනවා. සමහරවිට මළපහ පිටවෙන්න බඩේ පිටතින් වෙනම මාර්ගයක් සහ බෑගයක් (ostomy bag) සවි කරන්නත් සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්. මේ ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා ඔයාට හොඳින් පැහැදිලි කරලා දෙයි.
මේ රෝගය නිසා මහා බඩවැලේ පිළිකා හැදෙන එක වළක්වා ගන්න ශල්යකර්මය කරගත්තොත්, ජීවිත කාලය දීර්ඝ කරගන්න පුළුවන්. අධ්යනයකින් පෙන්නලා තියෙනවා ප්රොක්ටොකොලෙක්ටොමි (Proctocolectomy) ශල්යකර්මය කරපු අයගෙන් 100%ක්ම අවුරුදු 5කට පස්සෙත් ජීවත් වෙලා තියෙනවා කියලා.
ඔබව රැකබලා ගන්නේ කොහොමද?
ගාඩ්නර් සින්ඩ්රෝම් එක්ක ජීවත් වෙනවා කියන්නේ තරුණ වයසේදීම පිළිකාවක් හැදෙන්න පුළුවන් කියන අවදානම එක්ක ජීවත් වෙනවා කියන එක. ඒක ලේසි දෙයක් නෙවෙයි. ඒ අවිනිශ්චිතතාවය එක්ක කටයුතු කරන එක මානසිකව අමාරු වෙන්න පුළුවන්.
ඒ නිසා, නියමිත කාලයට පිළිකා සඳහා කරන පරීක්ෂණ (cancer screening tests) කරගන්න එක අත්යවශ්යයි. මේකෙන් වෙන්නේ පිළිකාවක් හැදුනොත්, ඒක මුල් අවස්ථාවේදීම අඳුරගෙන ප්රතිකාර කරන්න පුළුවන් වෙන එක.
මේ ගැන හිතලා ඔයාට මානසිකව පීඩනයක් දැනෙනවනම්, ඒ ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරන්න. අවශ්ය නම් උපදේශන සේවා සඳහා යොමු වෙන්න.
දොස්තර මහත්තයාව හමුවිය යුත්තේ කවදාද?
ඔයාගේ ශරීරයේ අලුත් වෙනස්කම් දැක්කොත්, උදාහරණයක් විදිහට අලුතෙන් ගෙඩියක් මතු වුණොත්, එහෙම නැත්නම් මළපහ කරන රටාවේ වෙනසක්, විශේෂයෙන්ම මළපහ එක්ක ලේ යනවා වගේ දෙයක් දැක්කොත්, වහාම දොස්තර මහත්තයෙක්ව හමුවෙන්න.
ඔබේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් ඇසිය යුතු ප්රශ්න මොනවද?
ඔබේ වෛද්යවරයාව හමුවුන විට, මේ ප්රශ්න අහන්න අමතක කරන්න එපා.
- මට තියෙන ලක්ෂණ වලට දැන් තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
- මට ශල්යකර්මයක් කරන්න අවශ්ය වෙයිද?
- මම කරගන්න ඕන පරීක්ෂණ මොනවද? කොච්චර කාලයකට සැරයක්ද ඒවා කරගන්න ඕන?
- මගේ ශරීරයේ මම විශේෂයෙන් අවධානයෙන් ඉන්න ඕන වෙනස්කම් මොනවද?
- මගේ පවුලේ අනිත් අයත් ජාන පරීක්ෂණ කරගන්න එක හොඳද?
ගාඩ්නර් සින්ඩ්රෝම් කියන්නේ බිය විය යුතු දෙයක් නෙවෙයි, නමුත් අවධානයෙන් සහ නිසි කළමනාකරණයෙන් යුතුව මුහුණ දිය යුතු තත්ත්වයක්. නිසි වෛද්ය උපදෙස් සහ පරීක්ෂණ මගින් ඔබට නිරෝගී, දිගු ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- ගාඩ්නර් සින්ඩ්රෝම් කියන්නේ දෙමව්පියන්ගෙන් ජාන හරහා ලැබෙන දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක්.
- මෙහි ප්රධානම අවදානම වන්නේ මහා බඩවැලේ හැදෙන පොලිප්ස් (polyps) සියල්ලම වාගේ පිළිකා බවට පත්වීමයි.
- ළමා කාලයේදී ඇතිවන වැඩිපුර දත් හෝ ශරීරයේ ඇතිවන පිළිකා නොවන ගෙඩි, මෙහි මුල් ලක්ෂණ වෙන්න පුළුවන්.
- මෙය සම්පූර්ණයෙන් සුව කළ නොහැකි වුවත්, නිරන්තර වෛද්ය පරීක්ෂණ සහ ශල්යකර්ම මගින් ඉතා හොඳින් කළමනාකරණය කරගත හැකියි.
- ඔබට හෝ පවුලේ කෙනෙකුට මෙම රෝග ලක්ෂණ ඇත්නම්, වහාම වෛද්ය උපදෙස් ලබාගැනීම ඉතා වැදගත්. ඔබේ ශාරීරික මෙන්ම මානසික සෞඛ්යය ගැනත් වෛද්යවරයා සමග විවෘතව කතා කරන්න.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න