ඔබේ දරුවාගේ සමේ රෑෂ් එකක් සහ මස්පිඬු දුර්වලතාවයක්ද? අපි Juvenile Dermatomyositis (JDM) ගැන දැනගමු

ඔයාගේ දරුවාට ටිකක් මහන්සි පාටයිද? පඩිපෙළක් නගින්න, දුවලා පැනලා සෙල්ලම් කරන්න ටිකක් අමාරුයි වගේ කියනවද? ඒ එක්කම ඇස් වටේ, කම්මුල් වල රතු-දම් පාටට හමේ පැල්ලම් වගයක් ඇවිල්ලද? සමහර වෙලාවට අපි මේවා සාමාන්‍ය අසාත්මිකතාවක් (allergy) කියලා හිතුවට, මේක ඊට වඩා ටිකක් සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන දෙයක් වෙන්න පුළුවන්. අද අපි කතා කරන්නේ ඒ වගේ ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරන, දරුවන්ට හැදෙන දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක් වෙන Juvenile Dermatomyositis, එහෙමත් නැත්නම් අපි කෙටියෙන් කියන JDM ගැන. මේ නම ටිකක් දිග වුණාට බය වෙන්න එපා, අපි මේ ගැන හැමදේම සරලව තේරුම් ගමු.

මොකක්ද මේ Juvenile Dermatomyositis (JDM) කියන්නේ?

සරලවම කිව්වොත්, JDM කියන්නේ අපේ ශරීරයේම ආරක්ෂක පද්ධතිය, ඒ කියන්නේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය (immune system), එකපාරටම අවුල් ගිහින්, අපේම ශරීරයේ නිරෝගී කොටස් වලට පහර දෙන්න පටන් ගන්න එකක්. හරියටම කිව්වොත්, මේක අපේම සමට, කුඩා රුධිර නාලිකා වලට සහ මස්පිඬු වලට තමයි ප්‍රධාන වශයෙන්ම බලපාන්නේ. මේ වගේ අපේම පද්ධතියක් අපිටම විරුද්ධව වැඩ කරන රෝග වලට තමයි අපි වෛද්‍ය විද්‍යාවේදී ‘ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රෝග’ එහෙමත් නැත්නම් ‘autoimmune diseases’ කියලා කියන්නේ. හිතන්නකෝ අපේ රට ආරක්ෂා කරන හමුදාවම අපේම මිනිස්සුන්ට පහර දෙනවා වගේ වැඩක් තමයි මෙතන වෙන්නේ.

මේ තත්ත්වය නිසා දරුවාගේ මස්පිඬු දුර්වල වෙන්න පටන් ගන්නවා. එතකොට එයාලට නැගිටින්න, පඩිපෙළ නගින්න, දුවන්න, සෙල්ලම් කරන්න, සමහර වෙලාවට කොණ්ඩේ පීරගන්න වගේ සරල දේවල් කරගන්නත් අමාරු වෙනවා. දරුවෙකුට එදිනෙදා වැඩ කරගන්න බැරි වෙන ඕනෑම රෝගී තත්ත්වයක් ගැන අහනකොට දෙමව්පියන් විදිහට ඔයාට දුකක්, බයක් ඇතිවෙන එක සාධාරණයි. ඒත් හොඳම දේ තමයි, JDM සඳහා තියෙන ප්‍රතිකාර වලින් රෝග ලක්ෂණ බොහොම සාර්ථකව පාලනය කරලා, දරුවාගේ ජීවිතය ගොඩක් යහපත් කරන්න පුළුවන් වීම.

මේ රෝගී තත්ත්වය බහුලවම හැදෙන්නේ කාටද?

JDM කියන්නේ හරිම දුර්ලභ රෝගයක්. සාමාන්‍යයෙන් මේ රෝගය පටන් ගන්නේ වයස අවුරුදු 5ත් 10ත් අතර දරුවන්ට. ඒ වගේම පිරිමි දරුවන්ට වඩා ගැහැණු දරුවන් අතර මේ තත්ත්වය දෙගුණයකින් විතර බහුලව දකින්න ලැබෙනවා. මේ රෝගය ඕනෑම දරුවෙකුට හැදෙන්න පුළුවන් වුණත්, සුදු ජාතික දරුවන් අතර යම්තාක් දුරට බහුල බවක් පර්යේෂණ වලින් හොයාගෙන තියෙනවා.

වැඩිහිටියන්ටත් මේ වගේම ලක්ෂණ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒත් ඒක වෙන්නේ සාමාන්‍යයෙන් වයස 40 ගණන් වල හෝ 50 ගණන් වලදී. වැඩිහිටි වියේදී මේ රෝගය හැදුනම අපි ඒකට කියන්නේ Dermatomyositis කියලා. JDM සහ Dermatomyositis කියන්නේ දෙකම එකම කාණ්ඩයේ, ඒ කියන්නේ Myositis කියන මස්පිඬු ආශ්‍රිත ප්‍රදාහ රෝග කාණ්ඩයට අයිති ලෙඩ දෙකක්.

JDM වල මුල්ම ලක්ෂණ මොනවද?

රෝගය හරියටම හඳුනාගන්න කලින්, ඔයාට දරුවාගේ සමහර වෙනස්කම් දකින්න පුළුවන්. මේවා තමයි රෝගයේ මුල්ම සංඥා වෙන්න පුළුවන්. මේවා ගැන පොඩ්ඩක් සැලකිලිමත් වුණොත්, ඉක්මනින්ම වෛද්‍යවරයෙක් හමුවෙන්න පුළුවන්.

රෝගයේ ප්‍රධානම ලක්ෂණ දෙක ගැන ගැඹුරින් කතා කරමු

JDM රෝගය තහවුරු වුණාම ප්‍රධාන වශයෙන්ම දිගටම පවතින රෝග ලක්ෂණ දෙකක් තියෙනවා. ඒ තමයි සමේ ඇතිවන වෙනස්කම් සහ මස්පිඬු වල දුර්වලතාවය.

1. සමේ ඇතිවන වෙනස්කම් (Skin Rash)

JDM තියෙන දරුවන්ගේ හරිම විශේෂිත විදිහේ සමේ රෑෂ් එකක් දකින්න පුළුවන්.

• මුහුණේ වෙනස්කම්: මේක පටන් ගන්නේ කම්මුල් සහ ඇස් පිහාටු රතු හෝ දම් පාටකට හැරීමෙන්. සමහර වෙලාවට ඇස් පිහාටු ඉදිමිලා පේන නිසා, ඩොක්ටර් මහත්වරුත් මුලින්ම මේක සාමාන්‍ය අසාත්මිකතාවක් (allergy) කියලා වරදවා වටහාගන්න පුළුවන්.
• ඇඟිලි පුරුක්, දණහිස් සහ වැලමිට: කාලයත් එක්ක, දරුවාගේ ඇඟිලි පුරුක් උඩ, දණහිස් සහ වැලමිට හරියේ වියළි, රතු පාට පලු හෝ ගැටිති වගේ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. බැලූ බැල්මට මේවා දද (eczema) හෝ පොතු කබර (psoriasis) වගේ පේන්නත් පුළුවන්.
• හිරු එළියට සංවේදී වීම: මේක හරිම වැදගත් ලක්ෂණයක්. JDM තියෙන දරුවෙක් හිරු එළියට නිරාවරණය වුණාම, මේ සමේ රෑෂ් එක තවත් දරුණු වෙනවා.

2. මස්පිඬු වල දුර්වලතාවය (Muscle Weakness)

මේක තමයි JDM වල අනෙක් ප්‍රධානම සහ කරදරකාරී ලක්ෂණය. මේ දුර්වලතාවය ප්‍රධාන වශයෙන්ම දැනෙන්නේ ශරීරයේ මැද කොටසට ආසන්න මස්පිඬු වලට. ඒ කියන්නේ:

• උරහිස්
• බෙල්ල
• උකුල් ප්‍රදේශය
• බඩේ මස්පිඬු
• අත් සහ කකුල් වල උඩ කොටස්

මේ මස්පිඬු දුර්වල වෙනකොට දරුවාට එදිනෙදා වැඩ කරගන්න හරිම අමාරුයි. උදාහරණයක් විදිහට, බිම ඉඳගෙන ඉඳලා නැගිටින්න, පඩිපෙළක් නගින්න, පුටුවකින් නැගිටින්න, දුවන්න, කොණ්ඩේ පීරගන්න වගේ දේවලට අමාරුයි කියලා කියන්න පුළුවන්.

සමහර දරුණු අවස්ථාවලදී, JDM රෝගය නිසා දරුවාගේ හුස්ම ගැනීමේ සහ ආහාර ගිලීමේ මස්පිඬු වලටත් බලපෑම් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. එහෙම වුණොත්, කෑම හිරවෙන්න, කටහඬ වෙනස් වෙන්න (බාල වෙන්න), සහ හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා (dyspnea) ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

ප්‍රතිකාර නොකළොත් ඇතිවිය හැකි සංකූලතා මොනවද?

JDM කියන්නේ අනිවාර්යයෙන්ම වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර ලබාගත යුතු තත්ත්වයක්. ප්‍රතිකාර නොකර හිටියොත්, බරපතල සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

• කැල්සියම් තැන්පත් වීම (Calcium deposits): සමට යටින් හුණු වගේ තද ගැටිති ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේවා නිසා මස්පිඬු වල චලනය සීමා වෙන්නත්, වේදනාව ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්.
• මස්පිඬු හැකිලීම (Muscle contractures): මස්පිඬු කෙටි වෙලා, හන්දි නැමුණු අවස්ථාවෙන්ම තියෙන්න පටන් ගන්නවා. මේ නිසා අතපය දිග අරින්න බැරිවෙන්න පුළුවන්.
• වණ (Ulcers): සමේ හෝ ආහාර මාර්ගයේ (gastrointestinal tract) තුවාල ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
• දරුණු දුර්වලතාවය: හුස්ම ගැනීමේ සහ ආහාර ගිලීමේ මස්පිඬු දරුණු ලෙස දුර්වල වීම ජීවිතයට පවා තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන්.

හැබැයි මේ ටික කියවලා බය වෙන්න එපා. මේ කියන්නේ ප්‍රතිකාර නොකළොත් වෙන්න පුළුවන් දේවල්. අතීතයේදී, මේ රෝගයට සාර්ථක ප්‍රතිකාර නොතිබුණු කාලේ, JDM හැදුණු දරුවන් තුන්දෙනෙකුගෙන් එක්කෙනෙක් විතර මියගියා. නමුත් අද, දියුණු ප්‍රතිකාර එක්ක, රෝගය හඳුනාගෙන අවුරුදු 5ක් යනකොට 98%කට වඩා වැඩි දරුවන් පිරිසක් ජීවත් වෙනවා. ඒ නිසා ඉක්මන් රෝග විනිශ්චය සහ නිසි ප්‍රතිකාර හරිම වැදගත්.

ඇයි මේ වගේ දෙයක් වෙන්නේ? JDM වලට හේතුව මොකක්ද?

අපි කලින් කතා කළා වගේ, JDM කියන්නේ ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රෝගයක් (autoimmune disease). ඒත් ඇයි එකපාරටම අපේම ආරක්ෂක පද්ධතිය අපිටම විරුද්ධ වෙන්නේ? ඇත්තටම මේකට නිශ්චිත හේතුවක් තවමත් වෛද්‍යවරු හොයාගෙන නැහැ.

හැබැයි මේ ගැන මත කිහිපයක් තියෙනවා. එක ප්‍රධාන මතයක් තමයි, යම්කිසි වෛරස් ආසාදනයක් වගේ දෙයක් ශරීරයට ඇතුල් වුණාම, අපේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය ඒකට විරුද්ධව සටන් කරන්න පටන් ගන්නවා. හැබැයි, ආසාදනය නැති වුණාට පස්සෙත්, මේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ සටන නතර වෙන්නේ නැහැ. ඒ වෙනුවට, ඒක දිගටම ක්‍රියාත්මක වෙලා, අපේම ශරීරයේ සෛල වලට පහර දෙන්න පටන් ගන්නවා කියලා තමයි විශ්වාස කරන්නේ. ඒ වගේම, මේකට යම් ජානමය නැඹුරුතාවයක් (genetic component) තියෙන්න පුළුවන් කියලත් පර්යේෂකයන් විශ්වාස කරනවා.

ඩොක්ටර් කොහොමද මේ රෝගය හරියටම හොයාගන්නේ? (රෝග විනිශ්චය)

ඔබ දරුවාව ඩොක්ටර් මහත්තයෙක් ගාවට අරන් ගියාම, එතුමා මුලින්ම දරුවාව හොඳින් පරීක්ෂා කරලා බලනවා. විශේෂයෙන්ම සමේ රෑෂ් එක තියෙනවද, මස්පිඬු වල ශක්තිය කොහොමද කියලා පරීක්ෂා කරනවා. ඊට පස්සේ රෝග ලක්ෂණ ගැන ඔයාගෙන් විස්තර අහනවා.

රෝගය හරියටම තහවුරු කරගන්න පරීක්ෂණ කිහිපයක්ම කරනවා.

• රුධිර පරීක්ෂණ (Blood tests): JDM එකපාරටම හොයාගන්න පුළුවන් එකම එක ලේ පරීක්ෂණයක් නැහැ. ඒත් ලේ පරීක්ෂණ වලින් ශරීරයේ දැවිල්ල (inflammation) මට්ටම, මස්පිඬු වලට හානි වුණාම ලේ වලට එකතු වෙන එන්සයිම (muscle enzymes) වල මට්ටම, සහ JDM වලදී බහුලව දකින්න ලැබෙන විශේෂිත ප්‍රෝටීන වර්ග (autoantibodies) වගේ දේවල් පරීක්ෂා කරන්න පුළුවන්.
• ඉලෙක්ට්‍රොමයෝග්‍රැෆි (Electromyography - EMG): මේකෙදි, හරිම කුඩා ඉඳිකටු වගේ ඉලෙක්ට්‍රෝඩ මස්පිඬු වලට ඇතුල් කරලා, ඒ මස්පිඬු වල විද්‍යුත් ක්‍රියාකාරීත්වය මනිනවා. මේකෙන් මස්පිඬු වල ක්‍රියාකාරීත්වයේ යම් අසාමාන්‍යතාවයක් තියෙනවද කියලා හොයාගන්න පුළුවන්.
• MRI (Magnetic Resonance Imaging): MRI ස්කෑන් එකක් මගින් ශරීරයේ ඇතුළත සවිස්තරාත්මක රූප ලබාගන්න පුළුවන්. මේකෙන් මස්පිඬු වල තියෙන ඉතාම සියුම් ඉදිමීම් සහ දැවිල්ල වගේ දේවල් පැහැදිලිව දකින්න පුළුවන්.
• මස්පිඬු බයොප්සි (Muscle biopsy): මේකෙදි, කුඩා සැත්කමක් කරලා, බලපෑමට ලක්වුණු මස්පිඬුවකින් ඉතාම කුඩා පටක කැබැල්ලක් අරගෙන අන්වීක්ෂයකින් පරීක්ෂා කරනවා. මේකෙන් මස්පිඬු වල දැවිල්ල තියෙනවද, ඒකට හේතුව JDM ද නැත්නම් Muscular Dystrophy වගේ වෙනත් රෝගයක්ද කියලා හරියටම තහවුරු කරගන්න පුළුවන්.
• නියපොතු අග පරීක්ෂාව (Nailfold capillaroscopy): මේක හරිම සරල, වේදනා රහිත පරීක්ෂණයක්. විශේෂ ආලෝකයක් සහ විශාලන කාචයක් තියෙන උපකරණයකින් දරුවාගේ නියපොතු වලට යටින් තියෙන කුඩා රුධිර නාලිකා පරීක්ෂා කරනවා. JDM තියෙන දරුවන්ගේ මේ රුධිර නාලිකා ඉදිමිලා තියෙන එක බහුලව දකින්න පුළුවන් ලක්ෂණයක්.

JDM සඳහා තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?

JDM ප්‍රතිකාර වල ප්‍රධානම අරමුණ තමයි ශරීරයේ ඇතිවෙන දැවිල්ල (inflammation) අඩු කරන එක සහ දරුවාගේ ජීවන තත්ත්වය (quality of life) වැඩි දියුණු කරන එක. බොහෝ දරුවන්ට අවුරුදු කිහිපයක් JDM එක්ක ජීවත් වෙන්න සිද්ධ වුණත්, ප්‍රතිකාර වලින් රෝග ලක්ෂණ බොහොම හොඳින් පාලනය කරන්න පුළුවන්. ප්‍රතිකාර වලින් පස්සේ, බොහෝ දරුවන් රෝග ලක්ෂණ කිසිවක් නැතිව මාස ගණන්, අවුරුදු ගණන් ඉන්නවා. අපි ඒකට කියන්නේ 'remission' කියලා.

ප්‍රතිකාර ක්‍රම ප්‍රධාන කොටස් දෙකකට බෙදන්න පුළුවන්.