ඔයාගේ දරුවාගේ ඇඟේ, සමහරවිට කකුලේ හරි, බඩේ හරි, එකපාරටම වගේ පාට වෙනස් වෙච්ච, අල්ලලා බලද්දී ටිකක් තද ගතියක් තියෙන ලපයක් ඔයා දැකලා තියෙනවද? ඒක දැක්කම අම්මා කෙනෙක්, තාත්තා කෙනෙක් විදියට ඔයාට පොඩි බයක්, කලබලයක් ඇතිවෙන්න ඇති. "මේ මොකක්ද? ඇයි මෙහෙම වෙලා තියෙන්නේ?" කියලා හිතෙන්න ඇති. බය වෙන්න එපා. ගොඩක් වෙලාවට මේ තත්ත්වය වෙන්න පුළුවන් අපි අද කතා කරන `Juvenile Localized Scleroderma` කියන රෝගී තත්ත්වය. නම ටිකක් සංකීර්ණ වුණාට, අපි මේ ගැන සරලවම, ඔයාට තේරෙන විදියට කතා කරමු.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ Juvenile Localized Scleroderma කියන්නේ?
මේකේ නමෙන්ම අපි පටන් ගමු. `Scleroderma` කියන වචනය හැදිලා තියෙන්නේ ග්රීක වචන දෙකකින්: "sclera" කියන්නේ 'තද' (hard) කියන එක, සහ "derma" කියන්නේ 'හම' (skin) කියන එක. ඒ කියන්නේ "තද සම" කියන එක තමයි සරල තේරුම. "Juvenile" කියන්නේ මේක දරුවන්ට සහ තරුණ අයට හැදෙන නිසා. "Localized" කියන්නේ මේක ශරීරයේ නිශ්චිත තැන්වලට, ඒ කියන්නේ හමට, හමට යටින් තියෙන පටකවලට, සමහරවිට මස්පිඬු සහ අස්ථිවලට විතරක් සීමා වෙන නිසා. මේකට කියන තවත් නමක් තමයි `Morphea`.
මේක ස්වයංප්රතිශක්තිකරණ තත්ත්වයක් (`autoimmune condition`). සරලවම කිව්වොත්, අපේ ශරීරයේ ආරක්ෂක පද්ධතිය, ඒ කියන්නේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය `(immune system)` පොඩ්ඩක් අවුල් ගිහින්, තමන්ගෙම නිරෝගී හමට පහර දෙන්න පටන් ගන්නවා. මේ ප්රහාරයට ප්රතිචාරයක් විදියට, දරුවාගේ හම ඉදිමෙන්න, එහෙම නැත්නම් ප්රදාහයට ලක්වෙන්න `(inflammation)` පටන් ගන්නවා.
මේ ඉදිමීම නිසා හමේ තියෙන සම්බන්ධක පටක සෛල, `collagen` කියලා ප්රෝටීන් වර්ගයක් ඕනෑවට වඩා නිපදවන්න පෙළඹෙනවා. `Collagen` කියන්නේ අපේ හම ඇතුළු ශරීරයේ ගොඩක් පටකවලට ශක්තිය, ස්ථිර බව දෙන දෙයක්. හැබැයි මේක ඕනෑවට වඩා වැඩි වුණාම, හරියට තුවාලයක් වුණාම කැලලක් හැදෙනවා වගේ, හම ඝනකම් වෙලා තද වෙනවා. අපි මේකට `fibrosis` කියලත් කියනවා. ඔයාට දරුවාගේ ඇඟේ පේන්නේ මෙන්න මේ විදියට තද වෙච්ච, පාට වෙනස් වෙච්ච ලපයක් විදියටයි.
මේ තත්ත්වයේ ප්රධාන වර්ග මොනවද?
Localized Scleroderma එකේ ප්රධාන වර්ග කිහිපයක් තියෙනවා. හැම වර්ගයකම ලක්ෂණ පොඩ්ඩක් වෙනස්. අපි බලමු ඒ මොනවද කියලා.
| Scleroderma වර්ගය | ඒකෙදි වෙන්නේ මොකක්ද? |
|---|---|
| Circumscribed or Plaque Morphea | මේක තමයි සුලබම වර්ගය. ශරීරයේ එක තැනක හෝ තැන් දෙකක, රවුම් හෝ ඕවලාකාර හැඩයේ තද ලප (plaques) එකක් හෝ කිහිපයක් ඇතිවෙනවා. මේවා ප්රධාන වශයෙන් හමට සහ ඊට යටින් ඇති පටකවලට විතරක් බලපානවා. |
| Linear Morphea | හරියට කෝටුවකින් ඉරක් ඇන්දා වගේ දිග ලප ඇතිවෙනවා. මේවා ගොඩක් වෙලාවට දරුවාගේ අත්, කකුල් දිගේ හෝ ශරීරය හරහා ඉරි වගේ පේනවා. මේ වර්ගය ටිකක් ගැඹුරට ගිහින් යටින් තියෙන මස්පිඬු සහ අස්ථිවලට බලපෑම් කරන්න පුළුවන්. ඒ නිසා සන්ධි චලනයට, දරුවාගේ වර්ධනයට බාධා ඇතිවෙන්න ඉඩ තියෙනවා. |
| Generalized Morphea | ශරීරයේ තැන් කිහිපයක (ගොඩක් වෙලාවට කඳ සහ කකුල්වල) තද ලප හතරක් හෝ ඊට වැඩියෙන් ඇතිවෙනවා. සමහර වෙලාවට මේ ලප එකට එකතු වෙලා ලොකු වෙන්නත් පුළුවන්. |
| Deep Morphea | මේක තමයි දරුණුම සහ ඉතාම කලාතුරකින් දකින්න ලැබෙන වර්ගය. මේකෙදි හමට යටින් ගොඩක් ගැඹුරට, මස්පිඬු සහ අස්ථි දක්වාම බලපෑම ඇතිවෙනවා. මේ වර්ගයේදී වේදනාවකුත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. |
විශේෂ වර්ගයක්: "En coup de sabre"
මේක `Linear Morphea` වලම උප වර්ගයක්. දරුවාගේ මුහුණේ හෝ හිස් කබලේ මේ ඉරි වැනි ලප ඇතිවුණොත්, ඒ තත්ත්වයට අපි "en coup de sabre" කියලා කියනවා. මේක ප්රංශ වචනයක්, තේරුම "කඩුවෙන් කැපුවා වගේ" කියන එක. මොකද නළල දිගේ පහළට අවපැහැ ගැන්වුණු, සමහරවිට ඇතුළට ගිලුණු ඉරක් වගේ තමයි මේක පේන්නේ.
මොනවද දරුවාට පේන්න තියෙන රෝග ලක්ෂණ?
මේ රෝග ලක්ෂණ කාලයත් එක්ක වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. මුලින්ම පටන් ගන්නේ හරියට තැලීමක් වගේ පේන පොඩි ලපයකින්.
- මුල් අවස්ථාව: දරුවාගේ හමේ රතු හෝ දම් පාටට හුරු ලපයක් (`patch` or `plaque`) ඇතිවෙනවා. මේ වෙලාවේ හමේ තද ගතියක් නැහැ, සාමාන්ය ගතියටමයි තියෙන්නේ.
- මැද අවස්ථාව: ටික කාලයක් යද්දී, මේ ලපය තද වෙලා, ඉදිමිලා, ටිකක් ලොකු වෙනවා. ඒකෙ මැද කොටස සුදු හෝ කහ පාට ඉටි වගේ දිලිසෙන ස්වභාවයක් ගන්නවා. ඒ වටේට රෝස හෝ දම් පාට വലയමක් (halo) පේන්න තියෙන්න පුළුවන්.
- පසු අවස්ථාව: කාලයක් ගියාම, ප්රදාහය අඩු වුණාට පස්සේ, බලපෑමට ලක්වුණු හම දුඹුරු පාටට (hyperpigmented) හෝ සුදු පාටට (hypopigmented) හැරෙන්න පුළුවන්. සමහර වෙලාවට හම තුනී වෙන්නත් පුළුවන්.
දරුණු වර්ගවලදී, මේ ලප ගැඹුරු පටකවලට බලපාන නිසා මේ වගේ ලක්ෂණත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්:
- වේදනාව සහ අපහසුතාවය.
- අත් පා සහ මස්පිඬු හරියට චලනය කරන්න බැරි වීම.
- මුහුණේ ඇතිවුණොත්, දත්වලට හෝ ඇස් පෙනීමට ගැටලු ඇතිවීම.
වැදගත්ම දේ තමයි, ප්රතිකාර කළාම මේ ලප අඩු වෙලා යන්න පුළුවන්. හැබැයි සමහර වෙලාවට අඩු වෙලා ගිහින් ආයෙමත් මතු වෙන්නත් (`flare up`) ඉඩ තියෙනවා.
ඇයි දරුවන්ට මේ වගේ දෙයක් හැදෙන්නේ?
ඇත්තටම කිව්වොත්, මේකට නිශ්චිතම හේතුවක් තවම හොයාගෙන නැහැ. හැබැයි වෛද්යවරු විශ්වාස කරන්නේ හේතු කිහිපයක එකතුවක් නිසා මේක වෙන්න පුළුවන් කියලා.
ප්රධානම දේ තමයි අපි කලින් කිව්වා වගේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ඇතිවන ක්රියාකාරීත්වය. ඊට අමතරව, සමහර පාරිසරික සාධක, උදාහරණයක් විදියට යම් ආසාදන තත්ත්වයක්, හමට සිදුවන යම් තුවාලයක් (`trauma`) වගේ දේවල් මේ තත්ත්වය පටන් ගන්න හේතුවක් වෙන්න පුළුවන් කියලා සැක කරනවා. නමුත් මේක බෝවෙන රෝගයක් නම් නෙවෙයි.
වෛද්යවරයෙක් මේක හඳුනාගන්නේ කොහොමද?
ඔයා දරුවාව දොස්තර මහත්තයා ගාවට එක්කගෙන ගියාම, එතුමා මුලින්ම කරන්නේ දරුවාව හොඳින් පරීක්ෂා කරලා, ඔයාගෙන් රෝග ලක්ෂණ ගැන විස්තර අහන එක. හමේ තියෙන ලපවල ස්වභාවය බලලා ගොඩක් වෙලාවට මේක `Localized Scleroderma` ද කියලා අනුමාන කරන්න පුළුවන්.
රෝග විනිශ්චය තහවුරු කරගන්න, සමහරවිට මේ වගේ පරීක්ෂණ කරන්නත් පුළුවන්:
- සමේ බයොප්සි පරීක්ෂණයක් (Skin Biopsy): මේකෙදි කරන්නේ බලපෑමට ලක්වුණු හමෙන් ඉතාම පොඩි කෑල්ලක් අරගෙන අන්වීක්ෂයකින් පරීක්ෂා කරන එක. එතකොට හමේ සෛලවල වෙලා තියෙන වෙනස්කම් හරියටම බලාගන්න පුළුවන්.
- MRI ස්කෑන් පරීක්ෂණයක් (Magnetic Resonance Imaging): මේකෙන් පුළුවන් හමේ ලපය කොච්චර ගැඹුරට ගිහින් තියෙනවද, යටින් තියෙන මස්පිඬු හෝ අස්ථිවලට බලපෑමක් වෙලාද කියලා බලාගන්න.
මේ සඳහා තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
ප්රතිකාරවල ප්රධානම අරමුණ තමයි හමේ තියෙන ඉදිමීම (ප්රදාහය) පාලනය කරන එක, රෝගය තවත් පැතිරෙන එක නවත්වන එක සහ හම තද වෙන එක (`fibrosis`) අඩු කරන එක. ප්රතිකාර තීරණය කරන්නේ දරුවාට තියෙන රෝගයේ වර්ගය සහ බරපතළකම අනුවයි.
ප්රතිකාර විකල්ප කිහිපයක් තියෙනවා:
- කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ්ස් (Corticosteroids): මේවා හමේ ගාන ක්රීම් වර්ග, බොන පෙති හෝ නහරවලට දෙන එන්නත් විදියට දෙන්න පුළුවන්.
- හමේ ගාන වෙනත් ක්රීම් වර්ග: `Calcipotriene`, `tacrolimus`, `pimecrolimus` වගේ ඖෂධ අඩංගු ක්රීම් වර්ග.
- ප්රතිශක්තිය පාලනය කරන ඖෂධ (Immunomodulating agents): රෝගය ටිකක් දරුණු නම්, ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ අධි ක්රියාකාරීත්වය පාලනය කරන්න `Methotrexate` හෝ `Mycophenolate Mofetil` වගේ ඖෂධ ලබා දෙනවා.
- භෞත චිකිත්සාව සහ සම්බාහනය (Physical therapy and massage): විශේෂයෙන්ම `Linear Morphea` වගේ තත්ත්වවලදී, මස්පිඬු ශක්තිමත් කරන්න සහ සන්ධි චලනය හොඳින් පවත්වාගෙන යන්න මේවා ගොඩක් වැදගත්.
- ආලෝක චිකිත්සාව (Phototherapy): පාරජම්බුල කිරණ (`ultraviolet rays`) යොදාගෙන හමේ තද ලප මෘදු කරන්න මේ ප්රතිකාරය කරනවා. හැබැයි මේකෙන් සම වයසට යෑම හෝ සමේ පිළිකා අවදානමක් ඇතිවිය හැකි නිසා, වෛද්යවරයා මේ ගැන හොඳින් පැහැදිලි කරලා දෙයි.
- ප්ලාස්ටික් සැත්කම් (Plastic surgery): රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම අක්රිය වුණාට පස්සේ, හමේ ඇතිවුණු පෙනුමේ වෙනස්කම් යථා තත්ත්වයට පත් කරන්න සැත්කම් කරන්න පුළුවන්.
මතක තියාගන්න, ඉක්මනින් රෝගය හඳුනාගෙන ප්රතිකාර පටන් ගන්න තරමට ප්රතිඵල ගොඩක් හොඳයි. ප්රතිකාර නැවැත්තුවට පස්සේ, ශරීරයට පුළුවන් තද වෙච්ච පටකවලින් (`fibrous tissue`) යම් ප්රමාණයක් නැවත උරාගෙන හම මෘදු කරන්න.
දෙමව්පියෙක් විදියට දරුවාට උදව් කරන්න පුළුවන් කොහොමද?
ඖෂධීය ප්රතිකාරවලට අමතරව, දරුවාගේ හම ආරක්ෂා කරගන්න ඔයාට ගෙදරදීම කරන්න පුළුවන් දේවල් කිහිපයක් තියෙනවා.
- සැර සබන් වර්ග සහ ඩිටර්ජන්ට් වර්ග පාවිච්චියෙන් වළකින්න: අධික සුවඳකාරක අඩංගු දේවල්වලින් දරුවාගේ හම තවත් වියළි වෙන්න, ചൊറවන්න පුළුවන්.
- සමට හිතකර මොයිස්චරයිසර් (moisturizer) පාවිච්චි කරන්න: සංවේදී සමට ගැලපෙන, හොඳ මොයිස්චරයිසර් එකක් දවසට කිහිප වතාවක්ම ආලේප කරන්න.
- ඇල්මැරුණු වතුරෙන් නාවන්න: අධික රස්නය හෝ සීතල වතුරෙන් වළකින්න.
- හිරු එළියෙන් ආරක්ෂා කරන්න: එළියට යනකොට අනිවාර්යයෙන්ම හොඳ `sunscreen` එකක් ආලේප කරන්න.
- ගෙදර ආර්ද්රතාවය පවත්වාගන්න: වාතය වියළි නම්, `humidifier` එකක් පාවිච්චි කිරීමෙන් හම වියළීම වළක්වා ගන්න පුළුවන්.
මේ තත්ත්වය දරුවාගේ ජීවිතයට කොහොමද බලපාන්නේ?
මේක ඇහුවම ඔයාට ලොකු බයක් ඇතිවුණත්, ඇත්ත කතාව නම් `Juvenile Localized Scleroderma` තියෙන දරුවන්ට සම්පූර්ණයෙන්ම සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
මේ තත්ත්වය ප්රධාන වශයෙන්ම හමට තමයි බලපාන්නේ. ශරීරයේ ප්රධාන අභ්යන්තර ඉන්ද්රියයන්ට (හදවත, පෙනහළු, වකුගඩු වගේ) හානියක් කරන්නේ නැහැ. ඒ වගේම, මේක දරුවාගේ ආයු කාලයට කිසිම බලපෑමක් කරන්නේ නැහැ.
දරුවාට සාමාන්ය විදියට පාසල් යන්න, යාළුවොත් එක්ක සෙල්ලම් කරන්න, ක්රීඩා කරන්න, පවුලේ වැඩවලට සහභාගි වෙන්න කිසිම බාධාවක් නැහැ. ඇත්තටම ව්යායාම කරන එකෙන් මස්පිඬු ශක්තිමත් වෙන නිසා ඒක හොඳ දෙයක්. විශේෂ කෑම බීම වර්ග අවශ්ය නැහැ, හොඳ සමබල ආහාර වේලක් ලබා දෙන එක ප්රමාණවත්.
සමහරවිට හමේ තියෙන ලප නිසා දරුවාට සමාජයේදී පොඩි අපහසුතාවයක්, ලැජ්ජාවක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේ වෙලාවට, දෙමව්පියන් විදියට ඔයාගේ යුතුකම තමයි දරුවාට ආදරයෙන් කතා කරලා, මේක එයාගේ වරදක් නෙවෙයි කියලා තේරුම් කරලා දීලා, එයාගේ ආත්ම විශ්වාසය ගොඩනගන එක.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Juvenile Localized Scleroderma කියන්නේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ඇතිවන ගැටලුවක් මිසක්, බෝවෙන රෝගයක් හෝ දරුවාගේ වරදක් නෙවෙයි.
- මෙම තත්ත්වය ප්රධාන වශයෙන්ම හමට සහ ඊට යටින් ඇති පටකවලට බලපාන අතර, අභ්යන්තර ඉන්ද්රියයන්ට හානි කිරීම ඉතාම විරලයි.
- රෝග ලක්ෂණ දැක්ක ගමන් දොස්තර මහත්තයෙක් හමුවෙලා, ඉක්මනින් ප්රතිකාර පටන් ගන්න එකෙන් හොඳම ප්රතිඵල ලබාගන්න පුළුවන්.
- මේ තත්ත්වය තියෙන දරුවන්ට සම්පූර්ණයෙන්ම සාමාන්ය, ක්රියාශීලී ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්. ඒකට කිසිම බාධාවක් නැහැ.
- දරුවාගේ හමේ ලප ලොකු වෙනවා, වේදනාව ඇතිවෙනවා හෝ අතපය චලනයට බාධාවක් වෙනවා වගේ දැනෙනවා නම්, වහාම ඔබේ වෛද්යවරයා සමඟ කතා කරන්න.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න