की अहाँक छोटका सदिखन बीमार रहैत अछि? ई SCID (Severe Combined Immunodeficiency) भ सकैत अछि ! आउ, एहि पर गप्प करी!

की अहाँक छोटका सदिखन बीमार रहैत अछि? एकटा बीमारी दोसर बीमारी स पहिने ठीक भ जाइत अछि? कखनों-कखनों इ सामान्य छै, मुदा इ बहुत दुर्लभ मुदा बहुत गंभीर स्थिति सं सेहो भ सकएयत छै. एससीआईडी ​​(Severe Combined Immunodeficiency) इएह छै. आइ एहि पर कनि विस्तार सँ गप्प करी, की? चिन्ता जुनि करू, एहि बातक प्रति जागरूक रहब बहुत जरूरी अछि।

एससीआईडी ​​(गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षा कमी) की छै? एकरा सरलतासँ बुझी।

सीधा शब्द मे कहल जाय त एससीआईडी ​​एकटा बहुत दुर्लभ, दुर्लभ आनुवंशिक विकार छै जे बहुत कम लोगक कें प्रभावित करएयत छै. एकरा स॑ हमरऽ शरीर केरऽ प्रतिरक्षा प्रणाली , जे बीमारी स॑ लड़ै छै, खराब होय जाय छै । इ बहुत गंभीर स्थिति भ सकएय छै.

हम एकरा ‘प्राथमिक प्रतिरक्षा के कमी’ कहैत छी । किछु किताब एकरा 'प्रतिरक्षा के जन्मजात त्रुटि' सेहो कहैत अछि । अर्थात ई एहन चीज अछि जे जन्मक दिन सँ उपस्थित रहैत अछि आ पीढ़ी-दर-पीढ़ी चलि सकैत अछि | विभिन्न आनुवंशिक परिवर्तनक कें कारण इ एससीआईडी ​​स्थिति भ सकएय छै.

कल्पना करू, अमेरिका सन देश में सेहो जं हर साल लगभग 58,000 बच्चाक जन्म होइत छैक तं, ओहि में सं मात्र लगभग एकटा बच्चा में ई स्थिति भ जायत जकरा एससीआईडी ​​(Severe Combined Immunodeficiency) कहल जाइत छैक. अहाँ सोचि सकैत छी जे से कतेक दुर्लभ अछि।

एससीआईडी ​​कें बच्चा कें अंदर की होयत छै?

एकरा समझै लेली सबसें पहल॑ ई देखै के जरूरत छै कि हमरऽ शरीर केरऽ प्रतिरक्षा प्रणाली, जे सेना बीमारी स॑ लड़ै छै, केना काम करै छै ।

कल्पना करू, जखन बच्चा अपन मायक गर्भ मे रहैत अछि तखन ओकर शरीर मे रोग सँ लड़य बला कोशिका केर सेना बनय लगैत अछि । एहि सेनाक मुख्यालय अस्थि मज्जा थिक . ओतय विशेष कोशिका होइत छैक, जकरा हम सब ' स्टेम सेल ' कहैत छी । ई स्टेम सेल तीनू मुख्य प्रकार के रक्त कोशिका बना सकैत अछि :

• लाल रक्त कोशिका : ई ओ अछि जे पूरा शरीर मे ऑक्सीजन पहुँचबैत अछि ।
• श्वेत रक्त कोशिका : ई हमरऽ शरीर केरऽ सिपाही छै जे हमरा बीमारी स॑ बचाबै छै ।
• प्लेटलेट : इ खून कें थक्का बनय मे मदद करएयत छै.

आब एहि श्वेत रक्त कोशिका में एकटा विशेष समूह छैक जकरा 'लिम्फोसाइट्स' कहल जाइत छैक . ई सब सोझे बीमारी स लड़ैत अछि। एहि लिम्फोसाइट्सक मुख्य दू प्रकार होइत अछि : टी-कोशिका आ बी-कोशिका । रोग सँ लड़बा मे ई दुनू कोशिका बहुत महत्वपूर्ण अछि ।

• टी-कोशिका रोग पैदा करय वाला ‘आक्रामक’ – बैक्टीरिया आ वायरस जैना चीजक कें पहचान करएयत छै जे शरीर मे प्रवेश करएयत छै, ओकरा पर हमला करएयत छै आ ओकरा नष्ट करएयत छै.
• बी-कोशिका 'एंटीबॉडी' बनबैत अछि . ई एंटीबॉडी स्मृति जकाँ होइत अछि । एक बेर बीमार पड़ि गेलाक बाद ओकरा मोन पड़ैत अछि आ जँ फेर आबि गेल तऽ ओकरासँ लड़बा लेल तैयार रहैत छी ।

SCID (Severe Combined Immunodeficiency) नाम मे ‘Combined’ शब्दक मतलब अछि जे ई बीमारी टी-सेल आ बी-सेल दुनू केँ प्रभावित करैत अछि । तैं एकरा ‘संयुक्त’ कमी कहल जाइत छैक ।

एससीआईडी ​​कें बच्चा मे इ लिम्फोसाइट्स बहुत कम होयत छै, या ओकरा मे जे कोशिका छै, ओ ठीक सं काज नहि करएयत छै. अस्तु, प्रतिरक्षा प्रणाली ठीक सं काज नहिं करय कें कारण कीटाणु-वायरस, बैक्टीरिया आ कवक सं लड़नाय बहुत मुश्किल छै, कखनों-कखनों असंभव छै.

एससीआईडी ​​कें कारण की छै?

एससीआईडी ​​(Severe Combined Immunodeficiency) कें सेहो अलग-अलग प्रकार छै.

सबसँ बेसी प्रचलित प्रकार एक्स गुणसूत्र पर कोनो जीन के समस्या के कारण होइत अछि . आमतौर पर एकर असर केवल लड़का पर पड़एयत छै. चूँकि लड़कियो मे दू टा एक्स गुणसूत्र होइत अछि, भले एकटा मे कोनो समस्या हो, मुदा ओकर प्रतिरक्षा प्रणाली दोसर स्वस्थ एक्स गुणसूत्रक कारण एखनो काज क सकैत अछि । मुदा लड़का मे एकटा एक्स गुणसूत्र मात्र होइत छैक। तेँ जँ ओ जीन कमजोर अछि तँ रोगक विकास हेतैक। लड़की केवल बीमारी के ‘वाहक’ भ सकैत अछि। एकरऽ मतलब छै कि भले ही ओकरा ई बीमारी नै होय, लेकिन ओकरऽ बच्चा ई जीन पास करी सकै छै ।

एकटा आओर प्रकार के एससीआईडी ​​छै, जे एकटा एंजाइम के कमी के कारण होयत छै जे लिम्फोसाइट्स के विकास के लेल आवश्यक छै. एकरऽ अलावा एससीआईडी ​​विभिन्न अन्य आनुवंशिक कारणऽ स॑ भी होय सकै छै ।

एससीआईडी ​​कें लक्षण की छै? एकर निदान कोना होइत अछि ?

हालांकि एससीआईडी ​​कें शिशु जन्म कें समय स्वस्थ देखा सकएय छै , मुदा समय कें साथ समस्याक कें विकास शुरू भ सकएय छै. एहि ठाम किछ संकेत देल गेल अछि जेकरा पर ध्यान देबय के अछि:

• पनपबा मे असफलता, नियमित रूप सं वजन नहि बढ़ब .
• पुरान दस्त .
• बेर-बेर, कखनो काल गंभीर, श्वसन संक्रमण . मतलब लगातार छाती मे भीड़ आ खाँसी।
• एकटा फंगल संक्रमण जे मुँह आ गला मे उज्जर धब्बा पैदा करएयत छै (ओरल थ्रश)आबि रहल अछि। एकरा हम सब 'उल्लोगम' सेहो कहैत छी।
• एकर अलावा, अन्य बैक्टीरियल, वायरल या फंगल संक्रमण जेकर इलाज मुश्किल छै आ गंभीर भ सकएय छै, अक्सर भ सकएय छै. उदाहरण लेल:
• कान संक्रमण (एक्यूट ओटिटिस मीडिया) २.
• साइनस संक्रमण (साइनसाइटिस) २.
• त्वचा पर दाने
• मस्तिष्क बुखार, मेनिन्जाइटिस
• निमोनिया

कल्पना करू जे जँ कोनो छोट बच्चा एहि तरहेँ बीमार होइत रहैत अछि, आ जँ एकटा बीमारी दोसर बीमारी आबय सँ पहिने ठीक भ' जाइत अछि त' माता-पिता लेल कतेक कठिन होयत. अस्तु, जं एहिमें सं एक वा एक सं बेसी लक्षण बनल रहय तं जल्द सं जल्द डॉक्टर सं अवश्य देखबाक चाही.

एससीआईडी ​​(गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षा कमी) कें निदान कोना कैल जायत छै?

सौभाग्य सं, आब एकटा साधारण रक्त परीक्षण, जेकरा 'नवजात शिशु कें जांच' कहल जायत छै, कैल जायत छै, जे बच्चाक कें जन्म कें साथ ही ओकरा मे किच्छू बीमारियक कें जांच कैल जायत छै. जेना ‘सिकल सेल रोग’ आ ‘सिस्टिक फाइब्रोसिस’ के पता एहि माध्यमे लगाओल जा सकैत अछि । श्रीलंका मे सेहो एहने परीक्षण भ रहल अछि। नीक खबर इ छै कि आब किछ देशक मे इ नवजात शिशुअक कें जांच कें माध्यम सं एससीआईडी ​​(Severe Combined Immunodeficiency) कें पता सेहो लगायल जा सकय छै.

एहि तरहें , जखन बीमारीक जल्दी पता चलैत अछि तखन इलाज जल्दी शुरू भ सकैत अछि । तखन परिणाम बहुत नीक होइत अछि।

यदि नवजात शिशुअक कें जांच एससीआईडी ​​कें सुझाव देयत छै, त आमतौर पर बच्चा कें प्रतिरक्षा कें कमी कें विशेषज्ञ कें पास भेजल जायत छै. ओ डॉक्टर आओर खूनक जांचक आदेश देत, आ संभवतः आनुवंशिक जांच सेहो .

यदि परिवार मे कोनों व्यक्ति कें एससीआईडी ​​छै, या यदि परिवार मे प्रतिरक्षा कें कमी कें इतिहास छै, त माता-पिता आनुवंशिक परामर्श ल सकएय छै. बच्चा कें जन्म मिलते ही खून कें जांच सेहो करा सकएय छै. जतेक जल्दी निदान भ जायत, ओतेक जल्दी इलाज शुरू भ सकैत अछि आ परिणाम ओतेक नीक होयत।

कखनों-कखनों, यदि कोनों परिवार मे एससीआईडी ​​पैदा करएय वाला जीन उत्परिवर्तन कें जानकारी छै, त जन्म कें समय बच्चा कें बीमारी कें जांच करनाय संभव छै. मुदा, ओय शिशुअक कें लेल जिनका कोनों पारिवारिक इतिहास नहि छै या नवजात शिशुअक कें जांच कें माध्यम सं जांच नहि कैल गेल छै, इ बीमारी कें पता चलएय सं पहिले 6 महीना तइक देर भ सकएय छै. ता धरि बहुत देर भ' गेल अछि।

एससीआईडी ​​कें कोन-कोन इलाज छै?

एससीआईडी ​​एकटा बाल चिकित्सा आपातकालीन स्थिति छै. मतलब अगर जल्दी इलाज नहि कैल गेल त इ बच्चाक कें पहिल जन्मदिन कें पहुंचय सं पहिले मरएय कें संभावना बेसि होयत छै. तेँ शीघ्र इलाज बहुत जरूरी अछि ।

सब सं आम इलाज 'स्टेम सेल प्रत्यारोपण' छै. ईएकरा ‘बोन मैरो ट्रांसप्लांट’ सेहो कहल जाय छै, जेकरा मे स्वस्थ व्यक्ति सं बीमार बच्चा कें स्टेम सेल देनाय शामिल छै. आशा छै कि इ नव कोशिका बच्चा कें प्रतिरक्षा प्रणाली कें पुनर्निर्माण करतय.

• यदि कोशिका आनुवंशिक रूप सं मिलान कैल गेल भाई-बहिन सं लेल गेल होय त सब सं सफल स्टेम सेल प्रत्यारोपण कैल जा सकय छै.
• कखनों-कखनों, माता-पिता कें कोशिका सेहो संगत भ सकएयत छै.
• यदि परिवार मे कियो मिलान नहि छै त डॉक्टर कोनों असंबंधित दाता कें स्टेम सेल कें उपयोग सेहो कयर सकय छै.

एससीआईडी ​​कें किच्छू बच्चाक कें प्रत्यारोपण सं पहिले कीमोथेरेपी कें आवश्यकता सेहो भ सकएय छै.

सब सं महत्वपूर्ण बात इ छै की इ स्टेम सेल प्रत्यारोपण बच्चा कें जीवन कें पहिल किच्छू महीना कें भीतर कैल जायत छै, ओकरा कोनों संक्रमण सं पहिले. तखने परिणाम सबसँ बेसी सफल होइत अछि।

जीन थेरेपी न॑ कई तरह के एससीआईडी ​​केरऽ क्लिनिकल ट्रायल म॑ भी आशाजनक परिणाम देखैलकै । मुदा, दुनिया भरिक कतेको देश मे एखन धरि एकर व्यापक प्रयोग नहि भेल अछि । एससीआईडी ​​कें लेल जीन थेरेपी कें बारे मे शोध एखनहु जारी छै.

एससीआईडी ​​सं पीड़ित बच्चा कें इलाज करएय कें समय आमतौर पर एकटा मेडिकल टीम होयत छै जे कईटा विशेषज्ञक सं बनल होयत छै. उदाहरण लेल:

• बाल रोग प्रतिरक्षा विशेषज्ञ
• अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण चिकित्सक
• बाल संक्रामक रोग विशेषज्ञ

एससीआईडी ​​कें शिशुअक मे जानलेवा संक्रमण कें खतरा बढ़एयत छै. अइ कें लेल डॉक्टर ओकरा संक्रमण सं बचाव मे मदद करएय वाला दवाई देनाय शुरू करएयत छै. जेना, एंटीबायोटिक, एंटीवायरल, एंटीफंगल , आ एंटीबॉडी/इम्यूनोग्लोबुलिन इंजेक्शन . किच्छू शिशुअक कें, ओकर आनुवंशिक भिन्नता कें आधार पर, एंजाइम कें जलसेक कें आवश्यकता तइक भ सकएय छै.

एससीआईडी ​​के बारे मे आओर बात जानय के अछि

दवाई आ इलाज कें अलावा, संक्रमण सं बचाव कें लेल अहां कें अन्य सावधानी बरतएय कें जरूरत छै. एससीआईडी ​​कें बच्चा कें देखभाल करएय कें समय इ बातक कें ध्यान मे राखूं:

• संक्रमण कें फैलनाय सं बचाव कें लेल ओकरा दोसर सं अलग-थलग रहय कें जरूरत छै. मतलब ओकरा अलग कोठरी देब आ ई सुनिश्चित करब जे ओ जे चीज छूबैत छथि से साफ-सुथरा अछि।
• कोनों 'जीवित टीका' देनाय ठीक नहि छै. इ अइ कें लेल छै की एससीआईडी ​​वाला बच्चा कें, चाहे ओ कमजोर वायरस कें सेहो, टीका कें रूप मे देनाय खतरनाक भ सकएय छै. एकर उदाहरण अछि : १.रोटावायरस टीका, चेचक/वैरिसेला टीका, खसरा-मम्प्स-रुबेला (एमएमआर) टीका, मौखिक पोलियो टीका, बीसीजी टीका, आ जीवित फ्लू टीका.
• सब सं महत्वपूर्ण बात इ छै की बच्चा कें संग एकहि घर मे रहएय वाला कें इ जीवित टीकाक कें नहि लेबाक चाही, कियाकि इ बच्चा मे बीमारी कें संक्रमण कयर सकएय छै.
• यदि रक्त आधान कें आवश्यकता छै त ओकरा विशेष रूप सं इलाज कैल जेबाक चाही. इ रक्त आधान सं भ सकएय वाला जटिलताक कें रोकएय कें लेल कैल जायत छै.
• अहां कें किच्छू समय कें लेल स्तनपान बंद करएय कें जरूरत भ सकएय छै, जखन तइक अहां कें मां कें दूध कें वायरस कें जांच नहि भ सकएय छै जे संक्रमण पैदा कयर सकएय छै. अपन डॉक्टर कें निर्देशक कें ध्यान सं पालन करूं.

अहाँ माता-पिताक रूप मे कोना मदद क सकैत छी?

जखन अहां कें बच्चा कें एससीआईडी ​​कें जांच भ रहल छै, आ इलाज कें दौरान, अहां एकटा माता-पिता कें रूप मे संक्रमण कें खतरा कें कम करएय कें लेल बहुत सं काज कयर सकएय छी. एहि मे सँ किछु एहन अछि : १.

• घर मे आबय वाला के संख्या सीमित राखू. बेसि सं बेसि कम लोगक कें बच्चा कें देखएय कें लेल आनाय बेसि नीक होयत छै.
• अपन बच्चा कें भीड़भाड़ वाला सार्वजनिक स्थानक पर ल जेवा सं बचूं , जेना शॉपिंग मॉल आ त्योहारक.
• अपन बच्चा कें ओय व्यक्ति कें पास नहि लाऊं जेकरा सर्दी , बुखार, या खांसी होएयत छै. यदि घर मे ऐहन कियो छै त ओकरा अपन बच्चा सं दूर राखूं.
• बच्चा कें छूएय सं पहिले इ सुनिश्चित करूं की जे कियो बच्चा कें देखभाल करएयत छै, ओ अपन हाथ नीक सं धोएयत छै. कम सं कम 20 सेकंड तइक साबुन आ बहैत पानी सं हाथ धोऊं.

भविष्य के बारे में सोचल जाय।

एससीआईडी ​​कें शिशु कें बहुत सं चिकित्सा प्रक्रियाक आ बार-बार अस्पताल मे रहनाय पड़ सकएय छै. कोनों परिवार कें लेल इ बहुत तनावपूर्ण अनुभव भ सकएय छै. मुदा मोन राखू जे अहाँ असगर नहि छी।

मेडिकल टीम अहां आ अहां कें बच्चा कें इलाज सं पहिले, इलाज कें दौरान आ बाद मे मदद करएय कें लेल मौजूद छै. अहां सहायता समूह, समाजसेवी, परिवार, आ दोस्तक सं सेहो मदद आ प्रोत्साहन ल सकय छी. श्रीलंका मे कोनों एहन संगठन भ सकएय छै जे अइ स्थिति सं पीड़ित बच्चाक कें मदद करएयत छै, अइ कें लेल ओकरा देखूं.

ऑनलाइन अधिक जानकारी आ समर्थन प्राप्त करय कें लेल, अहां अइ तरह कें अंतर्राष्ट्रीय वेबसाइट पर जा सकय छी (ई अंग्रेजी मे छै):

• प्रतिरक्षा कमी फाउंडेशन
• एससीआईडी, जीवन के लिये एन्जिल्स

सबसँ महत्वपूर्ण बात जे अहाँ एहि लेख सँ घर ल' जा सकैत छी

ठीक छै, त, जे बात हम सब केलहुं अछि, ओहि सं ई सबस जरूरी बात अछि जे अहां के याद राखय के जरूरत अछि:

• एससीआईडी ​​(Severe Combined Immunodeficiency) एकटा बहुत दुर्लभ मुदा गंभीर आनुवंशिक बीमारी छै जे बच्चा कें प्रतिरक्षा प्रणाली ठीक सं काज नहि करएयत छै.
• यदि अहां कें लक्षणक छै जेना बार-बार गंभीर संक्रमण, वजन बढ़एय मे विफलता, या लगातार दस्त , त तुरंत चिकित्सकीय सलाह लें.
• नवजात शिशुअक कें जांच सं कखनों-कखनों एससीआईडी ​​कें जल्दी पता लगाएल जा सकएय छै.
• जल्दी निदान आ इलाज बहुत जरूरी अछि। मुख्य उपचार अछि स्टेम सेल प्रत्यारोपण / अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण ।
• एससीआईडी ​​कें शिशु कें संक्रमण सं बचाव करनाय अत्यंत महत्वपूर्ण छै, आ विशेष सावधानी बरतनाय आवश्यक छै.
• अहाँ असगर नहि छी। डॉक्टर, परिवार, आ सहायता समूह सं मदद लिअ.

आशा अछि जे ई जानकारी अहाँ सभक लेल सहायक होयत। अपन बच्चा के जल्दी ठीक होय के कामना!

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