ඔයාගේ ඇඟේ ලේ පට්ටිකා වල ප්‍රශ්නයක්ද? 'මේ-හෙග්ලින් ඇනොමලි' (May-Hegglin Anomaly) ගැන දැනගමු!

ඔයා කවදාහරි 'මේ-හෙග්ලින් ඇනොමලි' (May-Hegglin Anomaly) කියන නම අහලා තියෙනවද? සමහරවිට නැතුව ඇති. මොකද මේක ටිකක් විතර දුර්ලභ, ඒ කියන්නේ හරිම කලාතුරකින් දකින්න ලැබෙන ජානමය රෝගී තත්ත්වයක්. හැබැයි ඉතින් මේ නම ඇහුවම බය වෙන්න නම් එපා හොඳද? අපි අද මේ ගැන සරලව, ඔයාට තේරෙන විදිහට කතා කරමු. මොකද මේ ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත් වෙන්න පුළුවන්.

මේ 'මේ-හෙග්ලින් ඇනොමලි' (May-Hegglin Anomaly) කියන්නේ මොකක්ද?

සරලවම කිව්වොත්, 'මේ-හෙග්ලින් ඇනොමලි' (May-Hegglin Anomaly) කියන්නේ ඔයාගේ ඇඟේ තියෙන ජාන වල පොඩි වෙනස්කමක් (ඒ කියන්නේ `(genetic mutation)` එකක්) නිසා ඇතිවෙන තත්ත්වයක්. මේකෙදි වෙන්නේ, ඔයාගේ ඇඟෙන් හැදෙන පට්ටිකා, ඒ කියන්නේ අපි ඉංග්‍රීසියෙන් `(platelets)` කියලා කියන රුධිරයේ තියෙන පුංචි සෛල කොටස්, ටිකක් විතර ලොකුවට හැදෙන එක සහ අවශ්‍ය ප්‍රමාණයට වඩා අඩුවෙන් හැදෙන එකයි. මේ පට්ටිකා අඩු වෙන එකට අපි වෛද්‍ය විද්‍යාවේදී කියන්නේ `(thrombocytopenia)` කියලා.

දැන් ඔයා හිතනවා ඇති මේ පට්ටිකා `(platelets)` වලින් මොකක්ද වෙන්නේ කියලා. හිතන්නකෝ ඔයාට පොඩි තුවාලයක් වුණා කියලා. එතකොට ලේ ගලන එක නවත්තන්න උදව් කරන්නේ මෙන්න මේ පට්ටිකා තමයි. ඒවා එකතු වෙලා තමයි ලේ කැටියක් හදලා ලේ යන එක නවත්වන්නේ. ඉතින්, 'මේ-හෙග්ලින් ඇනොමලි' (May-Hegglin Anomaly) තියෙන කෙනෙක්ට, මේ පට්ටිකා අසාමාන්‍ය විදිහට ලොකු නිසාත්, ප්‍රමාණයෙන් අඩු නිසාත්, සමහර වෙලාවට සාමාන්‍ය කෙනෙක්ට වඩා ලේසියෙන් තැලීම් ඇතිවෙන්න, නැත්නම් ලේ ගලන්න පුළුවන්. ලොකු සැත්කමකින් පස්සේ එහෙම ලේ යන එක (ඒ කියන්නේ `(hemorrhage)` එකක්) වැඩි වෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා.

හැබැයි මෙන්න මේකත් මතක තියාගන්න ඕන: ගොඩක් දෙනෙක්ට මේ තත්ත්වය තිබුණත්, කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් පෙන්නුම් කරන්නේ නැහැ. එහෙම නැත්නම් ලොකු ප්‍රශ්නයක් වෙන්නෙත් නැහැ. ඒත්, ඔයාට රෝග ලක්ෂණ තිබුණත් නැතත්, ඔයාට 'මේ-හෙග්ලින් ඇනොමලි' (May-Hegglin Anomaly) තියෙනවා කියලා දැනගෙන ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්. එතකොට ඔයාටයි, ඔයාට ප්‍රතිකාර කරන වෛද්‍යවරුන්ටයි පුළුවන් අනතුරු වලින් සහ ලේ ගැලීම් වලින් ඔයාව ආරක්ෂා කරගන්න අවශ්‍ය පියවර ගන්න.

'මේ-හෙග්ලින් ඇනොමලි' (May-Hegglin Anomaly) හඳුනාගන්න ප්‍රධාන ලක්ෂණ තුනක් තියෙනවාද?

ඔව්, මේ තත්ත්වය තියෙනවද කියලා හරියටම අඳුනගන්න වෛද්‍යවරු බලන ප්‍රධාන කාරණා තුනක් තියෙනවා. මේවට තමයි අපි 'ට්‍රයෑඩ්' (triad) එක කියන්නේ. ඒ කියන්නේ ලාක්ෂණික ලක්ෂණ තුනක්.

ඒවා තමයි:

• අසාමාන්‍ය විදිහට ලොකු පට්ටිකා `(platelets)` තිබීම: මේකට අපි කියනවා `(macrothrombocytopenia)` කියලා.
• පට්ටිකා `(platelets)` ප්‍රමාණය අඩු වීම: මේක තමයි අපි කලිනුත් කතා කරපු `(thrombocytopenia)` කියන තත්ත්වය.
• ඔයාගේ සුදු රුධිරාණු වර්ගයක් වන ලියුකොසයිට් `(leukocytes)` ඇතුළේ 'ඩෝල් බොඩීස්' `(Döhle bodies)` කියන පොඩි, කූරු වගේ හැඩ තියෙන ව්‍යුහයන් දකින්න ලැබීම. මේ 'ඩෝල් බොඩීස්' `(Döhle bodies)` කියන්නේ විශේෂිත දෙයක්.

මෙන්න මේ ලක්ෂණ තුන තියෙනවද කියලා බලලා තමයි වෛද්‍යවරුන්ට 'මේ-හෙග්ලින් ඇනොමලි' (May-Hegglin Anomaly) තත්ත්වය, පට්ටිකා වලට බලපාන අනිත් රෝග වලින් වෙන් කරලා අඳුනගන්න පුළුවන් වෙන්නේ.

මේ තත්ත්වය කොච්චර සුලභද? නැත්නම් දුර්ලභද?

'මේ-හෙග්ලින් ඇනොමලි' (May-Hegglin Anomaly) කියන්නේ ඇත්තටම හරිම දුර්ලභ තත්ත්වයක්. වෛද්‍ය පර්යේෂණ වාර්තා වලට අනුව ලෝකෙම වාර්තා වෙලා තියෙන්නේ රෝගීන් 200කටත් වඩා අඩු ප්‍රමාණයක්. හිතන්නකෝ ඒක කොච්චර අඩුද කියලා! මේක මෙච්චර දුර්ලභ නිසා, වෛද්‍යවරුත් මුලින්ම මේ ගැන සැක කරන්නේ හරි අඩුවෙන්. ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාට සමහරවිට ඔයාගේ පට්ටිකා වලට බලපාන්න පුළුවන් වෙනත් රෝග කීපයක්ම නැහැ කියලා තහවුරු කරගන්න සිද්ධ වෙයි, මේ 'මේ-හෙග්ලින් ඇනොමලි' (May-Hegglin Anomaly) තියෙනවා කියලා හරියටම නිගමනයකට එන්න කලින්.

'මේ-හෙග්ලින් ඇනොමලි' (May-Hegglin Anomaly) වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

අපි කලිනුත් කිව්වා වගේ, ගොඩක් දෙනෙක්ට මේ තත්ත්වය තිබුණට ලොකු රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ නැහැ. ඒකට හේතුව තමයි, එයාලගේ ඇඟේ තියෙන පට්ටිකා `(platelets)` ප්‍රමාණය, අධික ලේ ගැලීම් වළක්වන්න තරම් ප්‍රමාණවත් වීම. හැබැයි, ඔයාට රෝග ලක්ෂණ මතු වෙනවා නම්, ඒවා බොහෝ දුරට රඳා පවතින්නේ ඔයාගේ පට්ටිකා `(platelets)` ප්‍රමාණය කොච්චර අඩුද කියන එක මතයි.

පොදුවේ දකින්න පුළුවන් රෝග ලක්ෂණ තමයි මේවා:

• ලේසියෙන් ඇඟ තැලෙන එක සහ ලේ ගලන එක. පොඩි දෙයක් වැදුණත් නිල් වෙනවා, නැත්නම් පොඩි තුවාලයකින් වුණත් ලේ යන එක නවතින්න ටිකක් වෙලා යනවා.
• නිතර නිතර නාසයෙන් ලේ ගැලීම. සමහරුන්ට මේක `(epistaxis)` කියලා කියනවා.
• විදුරුමස් වලින් ලේ ගැලීම. දත් මදිනකොට එහෙම ලේ එන්න පුළුවන්.
• කාන්තාවන්ට නම්, මාස් ශුද්ධියෙදි අධිකව ලේ පිටවීම. මේකට `(menorrhagia)` කියලත් කියනවා.
• හමේ රතු, දම්, හෝ දුඹුරු පාට පුල්ලි වගේ ලප මතුවීම. මේවා `(purpura)` කියලා තමයි හඳුන්වන්නේ.
• සැත්කමකින් පස්සේ, දත් ගලවපු වෙලාවක, එහෙම නැත්නම් බබෙක් හම්බවුණාට පස්සේ අධිකව ලේ ගැලීම.

වැදගත්ම දේ තමයි, මේ වගේ ලක්ෂණ එකක් හරි දෙකක් හරි ඔයාට තිබුණ පලියට ඔයාට 'මේ-හෙග්ලින් ඇනොමලි' (May-Hegglin Anomaly) තියෙනවා කියලා බය වෙන්න එපා. මේවා වෙනත් හේතු නිසාත් වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා වෛද්‍ය උපදෙස් ගන්න එක තමයි හොඳම දේ.

'මේ-හෙග්ලින් ඇනොමලි' (May-Hegglin Anomaly) හැදෙන්න හේතුව මොකක්ද?

'මේ-හෙග්ලින් ඇනොමලි' (May-Hegglin Anomaly) කියන්නේ ඔයාට ඔයාගේ දෙමව්පියන්ගෙන් කෙනෙක්ගෙන් උරුම වෙන ජානමය තත්ත්වයක්. අපේ ඇඟේ තියෙනවා `MYH9` කියලා ජානයක්. මෙන්න මේ `MYH9` ජානයේ සිද්ධ වෙන පොඩි වෙනස්කමක්, ඒ කියන්නේ විකෘතියක් `(mutation)` තමයි මේකට මූලික හේතුව. මේ ජාන විකෘතිය නිසා, පට්ටිකා `(platelets)` හැදෙන විදිහේ ප්‍රශ්න ඇතිවෙනවා. ඒ නිසා තමයි ඒවා ලොකුවට, අසාමාන්‍ය හැඩවලින් හැදෙන්නේ. ඒ වගේම, මේ `MYH9` ජාන විකෘතිය නිසා පට්ටිකා `(platelets)` ප්‍රමාණයත් අඩු වෙනවා. ඒකයි ඔයාට ලේසියෙන් තැලෙන්න, ලේ ගලන්න පුළුවන්කම තියෙන්නේ.

මේ 'මේ-හෙග්ලින් ඇනොමලි' (May-Hegglin Anomaly) උරුම වෙන රටාවට අපි කියන්නේ 'ඔටෝසෝමල් ඩොමිනන්ට්' `(autosomal dominant pattern)` කියලා. ඒකේ තේරුම තමයි, ඔයාට මේ රෝගී තත්ත්වය ඇතිවෙන්න, අර විකෘති වෙච්ච `MYH9` ජානයෙන් එක පිටපතක් තිබුණත් ඇති. ඒ කියන්නේ, අම්මගෙන් හරි තාත්තගෙන් හරි එක්කෙනෙක්ට මේ ජාන විකෘතිය තිබුණොත්, ඔයාටත් ඒක උරුම වෙන්න 50%ක විතර ඉඩක් තියෙනවා.

'මේ-හෙග්ලින් ඇනොමලි' (May-Hegglin Anomaly) තියෙනවද කියලා හොයාගන්නේ කොහොමද?

ගොඩක් වෙලාවට වෙන්නේ, වෙන මොකක්හරි හේතුවකට කරන ලේ පරීක්ෂණයකින් තමයි මේ 'මේ-හෙග්ලින් ඇනොමලි' (May-Hegglin Anomaly) තියෙන බව අහම්බෙන් වගේ හොයාගන්නේ. ඒ ලේ පරීක්ෂණ වාර්තාවේ පට්ටිකා `(platelets)` ප්‍රමාණය අඩුයි කියලත්, පට්ටිකා `(platelets)` ලොකුවට තියෙනවා කියලත් පෙන්නුවම තමයි වෛද්‍යවරු මේ ගැන සැක කරන්නේ. උදාහරණයක් විදිහට, ඔයා ගර්භණී කාලෙදි කරන සාමාන්‍ය ලේ පරීක්ෂණයකින් වුණත් මේ වගේ දෙයක් අහුවෙන්න පුළුවන්.

'මේ-හෙග්ලින් ඇනොමලි' (May-Hegglin Anomaly) තියෙනවද කියලා හරියටම දැනගන්න කරන පරීක්ෂණ කිහිපයක් තියෙනවා:

• සම්පූර්ණ රුධිර ගණනය (Complete Blood Count - CBC): මේ `(CBC)` පරීක්ෂණයෙන් ඔයාගේ පට්ටිකා `(platelets)` ප්‍රමාණය අඩුද කියලා බලාගන්න පුළුවන්. මේ තත්ත්වයේදී පට්ටිකා ප්‍රමාණය සාමාන්‍යයෙන් ලේ මයික්‍රොලීටරයකට 40,000ත් 80,000ත් අතර වෙන්න පුළුවන්. සමහර වෙලාවට සාමාන්‍ය අගයක් වුණත් තියෙන්න පුළුවන්. මතක තියාගන්න, සාමාන්‍යයෙන් ලේ මයික්‍රොලීටරයකට පට්ටිකා 150,000කට වඩා අඩු නම් තමයි අපි 'අඩුයි' කියලා සලකන්නේ.
• පර්යන්ත රුධිර පටල පරීක්ෂාව (Peripheral Blood Smear - PBS): මේ `(PBS)` පරීක්ෂණයෙන් ඔයාගේ පට්ටිකා `(platelets)` ලොකුවට තියෙනවද කියලා බලන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, වෛද්‍යවරු ඔයාගේ ලියුකොසයිට් `(leukocytes)` කියන සුදු රුධිරාණු ඇතුළේ අර අපි කලින් කතා කරපු 'ඩෝල් බොඩීස්' `(Döhle bodies)` කියන කූරු වගේ ව්‍යුහයන් තියෙනවද කියලත් මේකෙන් බලනවා.
• ජාන පරීක්ෂණ (Genetic tests): මේ පරීක්ෂණයෙන් ඔයාගේ `MYH9` ජානයේ විකෘතියක් `(mutation)` තියෙනවද කියලා තහවුරු කරගන්න පුළුවන්.

ඊට අමතරව, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා ලේ ගැලීම නවතින්න යන කාලය වැඩිවීම වගේ පට්ටිකා `(platelets)` අඩු බව පෙන්වන වෙනත් ලක්ෂණ ගැනත් සැලකිලිමත් වෙයි.

'මේ-හෙග්ලින් ඇනොමලි' (May-Hegglin Anomaly) වලට ප්‍රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?

ඇත්තටම, 'මේ-හෙග්ලින් ඇනොමලි' (May-Hegglin Anomaly) තියෙන ගොඩක් දෙනෙක්ට ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය තරම් දරුණු රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ නැහැ. ඒක ඇත්තටම සැනසීමක් නේද? හැබැයි, ඔයාට සැත්කමක් වගේ දෙයක් කරන්න වුණොත්, අධික ලේ ගැලීමක් වළක්වාගන්න ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාට අමතර පූර්ව ආරක්ෂණ විධිවිධාන ගන්න සිද්ධ වෙයි. උදාහරණයක් විදිහට, සැත්කමකට කලින් ලේ ගැලීමේ අවදානම අඩු කරන්න, නහරයකට දෙන `(desmopressin)` කියන ඖෂධය දෙන්න පුළුවන්, එහෙම නැත්නම් පට්ටිකා පාරවිලයනයක් `(platelet transfusion)` කරන්නත් පුළුවන්.

හදිසි අනතුරකින් වගේ අධිකව ලේ ගියොත්, ඔයාගේ පට්ටිකා `(platelets)` මට්ටම යථා තත්ත්වයට පත් කරන්නත් පට්ටිකා පාරවිලයනයක් `(platelet transfusion)` අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්.

ඔයා ගර්භණී නම්, අනිවාර්යයෙන්ම අමතරව ඔයාව නිරීක්ෂණය කරන්න අවශ්‍ය වෙයි. 'මේ-හෙග්ලින් ඇනොමලි' (May-Hegglin Anomaly) තියෙන ගොඩක් කාන්තාවෝ කිසිම සංකූලතාවයක් නැතුව නිරෝගී බබාලා බිහි කරනවා තමයි. ඒත්, ලේ ගැලීමේ ඉඩකඩ වැඩි කරන ඕනෑම තත්ත්වයක් ගර්භණී කාලෙදි අවදානම් සහිතයි. ඒ නිසා, ඔයාවයි, කුසේ ඉන්න බබාවයි ආරක්ෂා කරගන්න මොනවද කරන්න ඕන කියන එක ගැන ඔයාගේ ප්‍රසව හා නාරිවේද වෛද්‍යවරයා ඔයාට උපදෙස් දෙයි. ඒ උපදෙස් පිළිපදින එක ගොඩක් වැදගත්.

'මේ-හෙග්ලින් ඇනොමලි' (May-Hegglin Anomaly) එක්ක ජීවත් වෙද්දී මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්න ඕන?

'මේ-හෙග්ලින් ඇනොමලි' (May-Hegglin Anomaly) කියන්නේ ජීවිත කාලය පුරාම තියෙන තත්ත්වයක්. ඒක ඇත්ත. හැබැයි, වාසනාවකට වගේ, ගොඩක් දෙනෙක්ට මේක එයාලගේ එදිනෙදා ජීවිතේට ලොකු බාධාවක් වෙන්නේ නැහැ. මේ තත්ත්වය තියෙන හුඟ දෙනෙක්ට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නැහැ, එහෙමත් නැත්නම් තියෙන්නේ හරිම සුළු රෝග ලක්ෂණ විතරයි. ඔයාගේ පට්ටිකා `(platelets)` ප්‍රමාණය අඩුවීම නිසා ප්‍රශ්න ඇතිවෙනවා නම්, ඔයාට තුවාලයක් එහෙම වුණොත් ලේ ගැලීම පාලනය කරගන්න පුළුවන් ක්‍රම ගැන ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා ඔයාට උපදෙස් දෙයි. ඒ නිසා බය වෙන්න දෙයක් නැහැ.

'මේ-හෙග්ලින් ඇනොමලි' (May-Hegglin Anomaly) වළක්වාගන්න පුළුවන්ද?

ඇත්තම කිව්වොත්, 'මේ-හෙග්ලින් ඇනොමලි' (May-Hegglin Anomaly) හැදෙන එක වළක්වන්න ඔයාට කරන්න පුළුවන් දෙයක් නැහැ. මොකද මේක ජාන වලින් එන දෙයක්නේ. හැබැයි, ඔයා දරුවෙක් හදන්න සැලසුම් කරනවා නම්, විශේෂයෙන්ම ඔයාට හරි ඔයාගේ සහකරුට/සහකාරියට හරි මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම්, ජාන උපදේශකවරයෙක් `(genetic counselor)` එක්ක කතා කරන එක ගොඩක් හොඳ අදහසක්. මොකද, ඔයාට හරි ඔයාගේ සහකරුට/සහකාරියට හරි 'මේ-හෙග්ලින් ඇනොමලි' (May-Hegglin Anomaly) තියෙනවා නම්, ඔයාලගේ දරුවටත් මේ තත්ත්වය උරුම වෙන්න 50%ක ඉඩක් තියෙනවා.

ජාන උපදේශකවරයෙක්ට `(genetic counselor)` පුළුවන් ඔයාලට තියෙන ඕනෑම අවදානමක් තක්සේරු කරලා, ඔයාලට තියෙන විකල්ප මොනවද කියලා උපදෙස් දෙන්න. ඒක ලොකු උදව්වක් වේවි.

මම කොහොමද මාවම බලාගන්නේ? (Self-care)

ඔයාට 'මේ-හෙග්ලින් ඇනොමලි' (May-Hegglin Anomaly) තියෙනවා කියලා දැනගත්තොත්, ඔයාට කරන්න පුළුවන් හොඳම දේවල් වලින් එකක් තමයි, මේ තත්ත්වය කළමනාකරණය කරගන්නේ කොහොමද කියලා ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන එක. මේ කරුණු ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්:

• ඖෂධ ගැන සැලකිලිමත් වෙන්න: සමහර ඖෂධ වර්ග ඔයාගේ පට්ටිකා `(platelets)` වල ක්‍රියාකාරීත්වයට බලපෑම් කරන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, ඔයාට අහිතකර ඖෂධ මොනවද, ඒවායින් වළකින්නේ කොහොමද, එහෙම නැත්නම් ආරක්ෂිත මාත්‍රාවලින් ගන්නේ කොහොමද කියලා හරියටම දැනගන්න. වෛද්‍යවරයාගෙන් අහන්නේ නැතුව කිසිම බෙහෙතක් පාවිච්චි කරන්න එපා.
• නිසි මුඛ සෞඛ්‍යය පවත්වාගන්න: ඔයාගේ කටේ සනීපාරක්ෂාව ගැන හොඳට සැලකිලිමත් වෙන එකෙන් විදුරුමස් වලින් ලේ ගලන එක වළක්වාගන්න පුළුවන්. දත් දොස්තර කෙනෙක්ව නිතර මුණගැහෙන එකත් හොඳයි.
• තුවාල වෙන්න පුළුවන් ක්‍රියාකාරකම් ගැන අවධානයෙන් ඉන්න: ලේසියෙන් තුවාල වෙන්න පුළුවන් ක්‍රීඩා (උදාහරණයක් විදිහට, එකිනෙකා ගැටෙන ක්‍රීඩා - `(contact sports)`) කරනකොට ගොඩක් පරිස්සම් වෙන්න. සමහරවිට ඒවායින් වැළකිලා ඉන්නත් වෙයි. ඒ ගැනත් වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන්න.
• ගර්භණී කාලයේ අවදානම් ගැන දැනුවත් වෙන්න: 'මේ-හෙග්ලින් ඇනොමලි' (May-Hegglin Anomaly) නිසා ඔයාගේ ගර්භණී කාලයට ප්‍රශ්නයක් නොවෙන්න, ඔයාගේ සෞඛ්‍යය නිරීක්ෂණය කරන්න ඔයාගේ ප්‍රසව හා නාරිවේද වෛද්‍යවරයා එක්ක සමීපව වැඩ කරන්න.

මම මගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් මොනවද අහන්න ඕන?

ඔයාට 'මේ-හෙග්ලින් ඇනොමලි' (May-Hegglin Anomaly) තියෙනවා කියලා දැනගත්තම, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් අහන්න පුළුවන් ප්‍රශ්න කිහිපයක් මෙන්න:

• "ඩොක්ටර්, මගේ පට්ටිකා අඩුකම `(thrombocytopenia)` කොච්චර දරුණුද?"
• "මගේ පට්ටිකා `(platelets)` ප්‍රමාණය අඩු වෙන එක ගැන මම සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන මොන වගේ අවස්ථාවලදීද?"
• "මම විශේෂයෙන්ම අවධානයෙන් ඉන්න ඕන රෝග ලක්ෂණ මොනවද?"
• "මේ තත්ත්වය කළමනාකරණය කරගන්න මගේ එදිනෙදා ජීවිතේට මම කරගන්න ඕන වෙනස්කම් මොනවද?"
• "මමයි මගේ සහකරු/සහකාරියයි ජාන උපදේශනයක් `(genetic counseling)` ලබාගන්න එක හොඳයිද?"

මේ වගේ ප්‍රශ්න අහන්න කිසිම වෙලාවක බය වෙන්න එපා. ඔයාට තියෙන හැම සැකයක්ම දුරු කරගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.

`MYH9` ජානයට සම්බන්ධ වෙනත් රෝග තියෙනවද?

ඔව්, 'මේ-හෙග්ලින් ඇනොමලි' (May-Hegglin Anomaly) කියන්නේ `MYH9` ජානයට සම්බන්ධ රෝග කාණ්ඩයකට අයිති එකක්. මේ හැම රෝගයකටම හේතුව වෙන්නේ අර `MYH9` කියන ජානයේ ඇතිවෙන විකෘතියක් `(mutation)` තමයි. පර්යේෂණ වලින් හොයාගෙන තියෙන විදිහට, 'මේ-හෙග්ලින් ඇනොමලි' (May-Hegglin Anomaly) වගේම, අසාමාන්‍ය පට්ටිකා `(platelets)` සහ අඩු පට්ටිකා `(platelets)` ප්‍රමාණයක් තියෙන තවත් රෝගී තත්ත්ව තුනක්ම මේ `MYH9` ජාන විකෘති `(mutations)` නිසා ඇතිවෙනවා. ඒ අනිත් තුන තමයි:

• එප්ස්ටයින් සින්ඩ්‍රෝමය `(Epstein syndrome)`
• ෆෙක්ට්නර් සින්ඩ්‍රෝමය `(Fechtner syndrome)`
• සෙබස්තියන් සින්ඩ්‍රෝමය `(Sebastian syndrome)`

මේ රෝග ඔක්කොම එකිනෙකට හරිම කිට්ටු සම්බන්ධකමක් තියෙන නිසාත්, හැම එකකටම හේතුව එකම නිසාත්, සමහරවිට කල් යද්දී මේ වෙන වෙනම තියෙන නම් නැති වෙලා, මේ හැම එකක්ම "`MYH9` ජානයට සම්බන්ධ රෝග" (`MYH9-related disorder`) කියලා පොදුවේ හඳුන්වන්නත් ඉඩ තියෙනවා.

එහෙනම්, අපි මේ කතාවෙන් මතක තියාගන්න ඕන වැදගත්ම දේ මොකක්ද? (Take-Home Message)

'මේ-හෙග්ලින් ඇනොමලි' (May-Hegglin Anomaly) කියන්නේ අසාමාන්‍ය, ලොකු පට්ටිකා `(platelets)` සහ අඩු පට්ටිකා `(platelets)` ප්‍රමාණයක් එක්ක සම්බන්ධ වෙන තත්ත්වයක් තමයි. ඒත්, ඒකෙන් අනිවාර්යයෙන්ම ඔයාට ලොකු ප්‍රශ්න ඇතිවෙනවා කියන එක නෙවෙයි. මේ රෝගී තත්ත්වයෙදි, ගොඩක් දේවල් රඳා පවතින්නේ ඔයාගේ පට්ටිකා `(platelets)` ප්‍රමාණය කොච්චර අඩුද කියන එක මතයි. මේ තත්ත්වය තියෙන හුඟ දෙනෙක්ට, දරුණු ලේ ගැලීම් වළක්වාගන්න තරම් ප්‍රමාණවත් පට්ටිකා `(platelets)` තියෙනවා. තවත් සමහරුන්ට නම් අධික ලේ ගැලීමේ අවදානමක් තියෙන්න පුළුවන්.

ඒ නිසා, වැදගත්ම දේ තමයි, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරලා, ඔයාගේ ලේ ගැලීමේ අවදානම අඩු කරගන්න ගන්න ඕන පූර්වාරක්ෂාවන් මොනවද කියලා හරියටම තේරුම් අරගෙන, ඒ විදිහට කටයුතු කරන එක. බය නොවී, දැනුවත් වෙලා, වෛද්‍ය උපදෙස් පිළිපදින එක තමයි වැදගත්ම දේ. ඔයාට සුබ සෞඛ්‍යයක්!

---

` මේ-හෙග්ලින් ඇනොමලි, May-Hegglin Anomaly, පට්ටිකා, platelets, thrombocytopenia, MYH9 ජානය, ලේ ගැලීම, ජානමය රෝග, රුධිර රෝග