මිග්ලුස්ටැට් (Miglustat) කියන බෙහෙත ගැන දැනගමුද? ගෝෂර් රෝගයට (Gaucher Disease) දෙන මේ පෙති ගැනයි කතාව!

ඔයා සමහරවිට මේ මිග්ලුස්ටැට් (Miglustat) කියන බෙහෙත ගැන වැඩිය අහලා නැතුව ඇති. ඒකට හේතුව තමයි මේක ටිකක් දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයකට දෙන විශේෂ බෙහෙතක් වීම. ඉතින් අද අපි කතා කරන්න යන්නේ මේ මිග්ලුස්ටැට් (Miglustat) කියන බෙහෙත ගැනයි, ඒකෙන් ප්‍රතිකාර කරන ගෝෂර් (Gaucher) කියන රෝගය ගැනයි. ඔයාට හරි ඔයාගේ කවුරුහරි හිතවතෙකුට හරි මේ බෙහෙත නිර්දේශ කරලා තියෙනවා නම්, මේ තොරතුරු ඔයාට ගොඩක් වැදගත් වෙයි.

මේ මිග්ලුස්ටැට් (Miglustat) කියන්නේ මොන වගේ බෙහෙතක්ද? ඒකෙන් මොකක්ද වෙන්නේ?

සරලවම කිව්වොත්, මිග්ලුස්ටැට් (Miglustat) කියන්නේ අපේ ඇඟේ මේද වර්ගයක් බිඳ දමන්න උදව් කරන එන්සයිමයක (enzyme) මට්ටම සාමාන්‍ය විදිහට තියාගන්න උදව් කරන බෙහෙත් වර්ගයක්. මේක විශේෂයෙන්ම පාවිච්චි කරන්නේ ගෝෂර් රෝගයේ පළවෙනි වර්ගයට (Type 1 Gaucher disease) ප්‍රතිකාර කරන්න.

දැන් ඔයා හිතනවා ඇති මේ ගෝෂර් රෝගය (Gaucher disease) කියන්නේ මොකක්ද කියලා. ඒකත් අපි පොඩ්ඩක් තේරුම් ගමු. ගෝෂර් රෝගය කියන්නේ ජානමය රෝගයක්. මේකෙදි වෙන්නේ, අපේ ඇඟේ තියෙන සමහර මේද වර්ග (විශේෂයෙන්ම ග්ලුකොසෙරෙබ්‍රොසයිඩ් - glucocerebroside කියන මේදය) හරියට බිඳ දමන්න අවශ්‍ය එන්සයිමය (enzyme) වන ග්ලුකොසෙරෙබ්‍රොසිඩේස් (glucocerebrosidase) එකේ ක්‍රියාකාරීත්වය අඩු වෙන එක හරි, ඒක නැති වෙන එක හරි. එතකොට මේ මේද වර්ග ඇඟේ විවිධ තැන්වල, උදාහරණයක් විදියට ප්ලීහාව (spleen), අක්මාව (liver), ඇට මිදුළු (bone marrow) වගේ තැන්වල තැන්පත් වෙනවා. මේක නිසා විවිධ සෞඛ්‍ය ගැටලු ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඉතින් මිග්ලුස්ටැට් (Miglustat) බෙහෙතෙන් කරන්නේ අර අධිකი මේද වර්ග ඇඟේ හැදෙන එක අඩු කරන එකයි.

මේ බෙහෙත සාමාන්‍යයෙන් වෙළඳපොළේ එන්නේ සැවෙස්කා (Zavesca) කියන වෙළඳ නාමයෙන්. හැබැයි මතක තියාගන්න, සමහර වෙලාවට දොස්තර මහත්තුරු මේ බෙහෙත වෙනත් රෝගී තත්ත්වයන්ටත් පාවිච්චි කරන්න පුළුවන්. ඒ නිසා ඔයාට මොකක් හරි ප්‍රශ්නයක් තියෙනවා නම්, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් හරි ෆාමසිස්ට් මහත්තයාගෙන් හරි අහලා දැනගන්න එක තමයි හොඳම දේ.

මේ බෙහෙත පාවිච්චි කරන්න කලින් දොස්තර මහත්තයාට/නෝනාට කියන්නම ඕන දේවල් මොනවද?

ඔයාට මිග්ලුස්ටැට් (Miglustat) පටන් ගන්න කලින්, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයට හරි නෝනට හරි අනිවාර්යයෙන්ම කියන්න ඕන කරුණු කිහිපයක් තියෙනවා. මේවා නොකියා හිටියොත් ඔයාට අනවශ්‍ය ප්‍රශ්න ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා මේ දේවල් ගැන අවංකව දොස්තර එක්ක කතා කරන්න.

• ඔයාට ස්නායු සම්බන්ධ ගැටලු තියෙනවා නම්, ඒ කියන්නේ අත් පා වල දැවිල්ලක්, හිරිවැටීමක්, කිතියක් වගේ දැනෙන ස්වභාවයක් (burning, numbness, tingling sensation) තියෙනවා නම්.
• ඔයාට වකුගඩු රෝගයක් (kidney disease) තියෙනවා නම්.
• ඔයාට මිග්ලුස්ටැට් (Miglustat) බෙහෙතට, වෙනත් ඕනෑම බෙහෙතකට, කෑම වර්ගයකට, කෑම වලට දාන පාට වර්ග වලට (dyes), එහෙම නැත්නම් කෑම කල් තියාගන්න දාන දේවල් වලට (preservatives) අසාත්මිකතාවයක් (allergic reaction) තියෙනවා නම්. පොඩි දෙයක් උනත් කියන්න.
• ඔයා ගර්භණී නම් (pregnant) හෝ ගැබ් ගන්න බලාපොරොත්තුවෙන් ඉන්නවා නම්. මේක ගොඩක් වැදගත්.
• ඔයා කිරි දෙන මවක් (breast-feeding) නම්.

මේ කරුණු දොස්තර මහත්තයා දැනුවත් වුනාම, එයාට පුළුවන් ඔයාට මේ බෙහෙත සුදුසුද, නැද්ද, එහෙම නැත්නම් කොහොමද පරිස්සමෙන් පාවිච්චි කරන්නේ කියලා තීරණය කරන්න.

මේ බෙහෙත හරියටම පාවිච්චි කරන්නේ කොහොමද?

මේ බෙහෙත පාවිච්චි කරන විදිහ හරියටම දැනගෙන ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්. දොස්තර මහත්තයා කියන විදිහටම, ෆාමසියෙන් දෙන උපදෙස් පත්‍රිකාවේ (prescription label) තියෙන විදිහටම පිළිපදින්න.

• මේ බෙහෙත වතුර වීදුරුවක් එක්ක කටින් තමයි බොන්න ඕන.
• දොස්තර මහත්තයා නියම කරපු වෙලාවට, නියමිත කාල පරතරය තියාගෙන (regular intervals) බෙහෙත ගන්න. උදාහරණයක් විදිහට දවසකට තුන් පාරක් නම්, ඒ වෙලාවල් හරියටම තියාගන්න.
• කිසිම වෙලාවක දොස්තර මහත්තයා කියපු ප්‍රමාණයට වඩා වැඩිපුර බෙහෙත් බොන්න එපා.
• ඒ වගේම, දොස්තර මහත්තයාගේ උපදෙස් නැතුව එකපාරටම බෙහෙත නවත්වන්නත් එපා. එහෙම නැවැත්තුවොත් ඔයාගේ රෝගී තත්ත්වය නරක අතට හැරෙන්න පුළුවන්.

පොඩි දරුවන්ට මේ බෙහෙත දෙනවනම්?

මේ බෙහෙත පොඩි දරුවන්ට දෙනවා නම්, ඒ ගැන ළමා රෝග විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙක් (pediatrician) එක්ක කතා කරලා, එයාගේ උපදෙස් අනුවම කටයුතු කරන්න ඕන. සමහරවිට විශේෂ සැලකිල්ලක් (special care) අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්.

බෙහෙත් වැඩිපුර බීවුනොත්? (Overdosage)

අතපසුවීමකින් හරි ඔයා මේ බෙහෙත වැඩිපුර බීලා කියලා හිතෙනවා නම්, වහාම ලඟම තියෙන විෂ පාලන මධ්‍යස්ථානයකට (poison control center) හරි රෝහලක හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට (emergency room) හරි කතා කරන්න. වෙලාව නාස්ති කරන්න එපා.

වැදගත් සටහනක්: මේ බෙහෙත ඔයාට විතරක් නියම කරපු එකක්. කිසිම හේතුවක් නිසාවත් මේක වෙන කාටවත් දෙන්න එපා, එයාලටත් ඔයාට තියෙන රෝග ලක්ෂණ තිබුණත්.

බෙහෙත් වේල මගහැරුණොත් මොකද කරන්නේ?

සමහර වෙලාවට බෙහෙත් වේල මගහැරෙන්න පුළුවන්. එහෙම වුනොත් කලබල වෙන්න එපා.

• ඔයාට මතක් වුන ගමන්ම මගහැරුණු වේල බීලා දාන්න.
• හැබැයි, ඔයාට මතක් වෙනකොට ඊළඟ බෙහෙත් වේල බොන්නත් ළඟයි නම් (almost time for your next dose), මගහැරුණු වේල අතෑරලා දාලා, නියමිත වෙලාවට ඊළඟ වේල විතරක් බොන්න.
• කිසිම වෙලාවක මගහැරුණා කියලා බෙහෙත් වේල් දෙකක් එකපාර බොන්න (double or extra doses) යන්න එපා. එහෙම කලොත් අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

මේ බෙහෙතත් එක්ක ගැටෙන්න පුළුවන් වෙනත් දේවල් (Interactions) මොනවද?

සමහර බෙහෙත් වර්ග තියෙනවා, මිග්ලුස්ටැට් (Miglustat) එක්ක ගත්තම ගැටලු ඇතිකරන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ, එක්කෝ මිග්ලුස්ටැට් (Miglustat) එකේ ක්‍රියාකාරීත්වය අඩු වෙන්න පුළුවන්, නැත්නම් අතුරු ආබාධ වැඩි වෙන්න පුළුවන්.

• ඉමිග්ලුසෙරේස් (imiglucerase) කියන බෙහෙත මේ එක්ක ගැටෙන්න පුළුවන් එක බෙහෙතක්.

මේ ලැයිස්තුව සම්පූර්ණ එකක් නෙවෙයි. ඒ නිසා, ඔයා ගන්න වෙනත් හැම බෙහෙතක් ගැනම (prescription and non-prescription), ඔසු පැළෑටි (herbs), ආහාර අතිරේක (dietary supplements) ගැන විතරක් නෙවෙයි, ඔයා දුම් පානය කරනවා නම්, මත්පැන් පානය කරනවා නම්, එහෙම නැත්නම් නීති විරෝධී මත්ද්‍රව්‍ය පාවිච්චි කරනවා නම්, ඒ හැමදේම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයට කියන්න. සමහර දේවල් ඔයාගේ බෙහෙතත් එක්ක ගැටෙන්න ඉඩ තියෙනවා.

මේ බෙහෙත ගන්නකොට සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන දේවල් මොනවද?

මිග්ලුස්ටැට් (Miglustat) ගන්න කාලය තුළ ඔයා ටිකක් සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන කරුණු කිහිපයක් තියෙනවා.

• නියමිත දිනවලට දොස්තර මහත්තයාව හම්බවෙලා පරීක්ෂා කරගන්න (regular check ups). එතකොට දොස්තර මහත්තයට පුළුවන් ඔයාගේ තත්ත්වය කොහොමද, බෙහෙත හරියට වැඩ කරනවද කියලා බලන්න.
• ඔයා මේ බෙහෙත ගන්නකොට සමහර ලැබ් පරීක්ෂණ (lab work) කරන්නත් අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්. දොස්තර මහත්තයා ඒ ගැන ඔයාට කියයි.
• මේ බෙහෙත ගන්නකොට සමහරුන්ට පාචනය (diarrhea) ඇතිවෙන්න පුළුවන්. එහෙම වුනොත්, ඒකට මොනවද කරන්න පුළුවන් කියලා ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරන්න. එයා ඔයාට සුදුසු උපදෙස් දෙයි.

ගර්භණීභාවය සහ පිරිමින් සඳහා විශේෂ උපදෙස්:

මේක ගොඩක් වැදගත් කොටසක්, විශේෂයෙන්ම කාන්තාවන් සහ පවුලක් පටන්ගන්න හිතාගෙන ඉන්න පිරිමි අය සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන.

• කාන්තාවන්: ඔයා ගැබ් ගන්න බලාපොරොත්තුවෙන් ඉන්නවා නම්, එහෙම නැත්නම් ඔයාට හිතෙනවා නම් ඔයා ගැබ් අරගෙන කියලා, වහාම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයට ඒ බව කියන්න. නූපන් දරුවාට (unborn child) බරපතල අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න ඉඩ තියෙනවා. ඒ නිසා මේ ගැන වැඩි විස්තර දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහගන්න.
• පිරිමින්: ඔයා මේ බෙහෙත ගන්න කාලය තුළදී සහ බෙහෙත නතර කරලා මාස 3ක් යනකල් දරුවෙක් හදන්න සැලසුම් කරන්න එපා. මේ කාලය තුළදී ඵලදායී උපත් පාලන ක්‍රමයක් (effective contraception methods) පාවිච්චි කරන්න. මේ ගැනත් ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරලා වැඩි විස්තර දැනගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.

මේ බෙහෙතෙන් ඇතිවෙන්න පුළුවන් අතුරු ආබාධ (Side Effects) මොනවද?

ඕනෑම බෙහෙතක් වගේම, මිග්ලුස්ටැට් (Miglustat) වලිනුත් සමහර අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. හැබැයි හැමෝටම මේවා ඇතිවෙන්නේ නෑ. සමහර අතුරු ආබාධ බරපතලයි, ඒවා දැක්කොත් ඉක්මනට දොස්තර මහත්තයට කියන්න ඕන. සමහර ඒවා සාමාන්‍යයෙන් බරපතල නෑ, ඒත් දිගටම තිබුණොත් දොස්තර මහත්තයට කියන එක හොඳයි.

වහාම දොස්තර මහත්තයට කියන්න ඕන අතුරු ආබාධ:

මේ ලක්ෂණ එකක් හරි ඔයාට ආවොත්, පරක්කු නොකර ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයට හරි, සෞඛ්‍ය සේවා සපයන්නාට හරි කියන්න.

• දැවිල්ල, හිරිවැටීම, කිතියක් වගේ දැනෙන ස්නායු ආබාධ (burning, numbness, tingling feeling) – විශේෂයෙන්ම අත් පා වල.
• මාස් ශුද්ධියේ වෙනස්කම් (changes in menstrual cycle).
• පෙනීමේ වෙනස්කම් (changes in vision) – පෙනීම බොඳ වෙනවා වගේ, දෙක දෙක පේනවා වගේ.
• වෙව්ලීම (tremor) – අත් පා පාලනය කරගන්න බැරි විදිහට වෙව්ලනවා නම්.
• අසාමාන්‍ය විදිහට ලේ යාම හෝ තැලීම් (unusual bleeding or bruising) – නිකන්ම ඇඟේ තැලීම් ඇතිවෙනවා නම්, නැත්නම් පොඩි තුවාලයකින් උනත් ලේ යන එක නවතින්නේ නැත්නම්.

සාමාන්‍යයෙන් බරපතල නැති, ඒත් දිගටම තිබුණොත් දොස්තර මහත්තයට කියන්න ඕන අතුරු ආබාධ:

මේවා සාමාන්‍යයෙන් ටික දවසකින් නැතිවෙලා යනවා. ඒත් දිගටම තියෙනවා නම් හරි, ඔයාට කරදරයක් නම් හරි දොස්තර මහත්තයට කියන්න.

• පාචනය (diarrhea)
• කරකැවිල්ල (dizzy)
• හිසරදය (headache)
• කෑම අරුචිය (loss in appetite)
• ශුක්‍රාණු ප්‍රමාණය අඩු වීම (lower sperm count) – මේක පිරිමි අයට බලපාන දෙයක්.
• ඔක්කාරය, වමනය (nausea, vomiting)
• බඩේ අමාරු, බඩ පුරවා දැමීම (වාතය පිරීම) (stomach upset, gas)
• බර අඩු වීම (weight loss)

මතක තියාගන්න, මේ ලැයිස්තුව සම්පූර්ණ එකක් නෙවෙයි. ඔයාට මේ ලැයිස්තුවේ නැති වෙන මොකක්හරි අසාමාන්‍ය දෙයක් දැනුනොත්, ඒ ගැනත් දොස්තර මහත්තයාට කියන්න. අතුරු ආබාධ ගැන වෛද්‍ය උපදෙස් සඳහා ඔබේ වෛද්‍යවරයා අමතන්න.

මේ බෙහෙත තියාගන්නේ කොහොමද?

බෙහෙත් වර්ග හරියට තියාගන්න එකත් ගොඩක් වැදගත්.

• පොඩි ළමයින්ට අහුවෙන්නේ නැති තැනක තියන්න.
• කාමර උෂ්ණත්වයේ (room temperature), ඒ කියන්නේ සෙල්සියස් අංශක 15ත් 30ත් අතර (ෆැරන්හයිට් අංශක 59ත් 86ත් අතර) තියන්න. අධික රස්නෙට හරි, අධික සීතලට හරි නිරාවරණය කරන්න එපා.
• කල් ඉකුත් වුන (expired) බෙහෙත් පාවිච්චි කරන්න එපා. ඒවා හරියට අයින් කරලා දාන්න.

අවසාන වශයෙන් වැදගත් කරුණු කිහිපයක් (Take-Home Message)

හරි එහෙමනම්, අපි හිතනවා ඔයාට මිග්ලුස්ටැට් (Miglustat) කියන මේ බෙහෙත ගැන හොඳ වැටහීමක් ලැබෙන්න ඇති කියලා.

• මතක තියාගන්න, මේ ලිපියෙන් අපි දුන්නේ සාරාංශයක් විතරයි. මේකෙන් හැම තොරතුරක්ම ආවරණය වෙන්නේ නෑ.
• ඔයාට මේ බෙහෙත ගැන තව මොනවාහරි ප්‍රශ්න තියෙනවා නම්, බය නැතුව ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන්, ෆාමසිස්ට් මහත්තයාගෙන්, එහෙම නැත්නම් සෞඛ්‍ය සේවා සපයන කෙනෙක්ගෙන් අහලා දැනගන්න.
• ගෝෂර් රෝගය (Gaucher disease) කියන්නේ ටිකක් දුර්ලභ රෝගයක් නිසාත්, මිග්ලුස්ටැට් (Miglustat) කියන්නේ විශේෂිත බෙහෙතක් නිසාත්, දොස්තර මහත්තයාගේ උපදෙස් පිළිපදින එක අතිශයින්ම වැදගත්.
• බෙහෙත් හරියට, වෙලාවට ගන්න. අතුරු ආබාධ ගැන සැලකිලිමත් වෙන්න. දොස්තර මහත්තයාව නියමිත දිනවලට හමුවෙන්න.

ඔයාට නිරෝගී සුවය ප්‍රාර්ථනා කරනවා!

---

` Miglustat, Zavesca, Gaucher disease, enzyme, medication side effects, prescription drugs, ගෝෂර් රෝගය