ഹീമോഫീലിയയ്ക്ക് ഒരു പുതിയ മരുന്ന്? നമുക്ക് ക്യുഫിറ്റ്ലിയ (ഫിറ്റുസിറാൻ) യെക്കുറിച്ച് പഠിക്കാം?

നിങ്ങൾക്ക് ഹീമോഫീലിയ ഉണ്ടെങ്കിൽ, തുടർച്ചയായി രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകുന്നത് എത്ര നിരാശാജനകവും ഭയാനകവുമാണെന്ന് നിങ്ങൾക്കറിയാം, ചിലപ്പോൾ ഒരു കാരണവുമില്ലാതെ, ചെറിയ മുറിവുകളിൽ നിന്ന് പോലും രക്തസ്രാവം നിർത്താൻ ബുദ്ധിമുട്ട് അനുഭവപ്പെടുന്നു. നിങ്ങളുടെ രക്തസ്രാവം ചികിത്സിക്കാൻ നിങ്ങൾ ഇതിനകം മരുന്നുകൾ കഴിക്കുന്നുണ്ടാകാം, അല്ലെങ്കിൽ അത് തടയാൻ നിങ്ങൾ മരുന്നുകൾ കഴിക്കുന്നുണ്ടാകാം. എന്നിരുന്നാലും, വൈദ്യശാസ്ത്രത്തിന്റെ പുരോഗതിയോടെ, ഈ അവസ്ഥയ്ക്ക് ഇപ്പോൾ നിരവധി ഫലപ്രദമായ, പുതിയ ചികിത്സകൾ ഉണ്ട്. അതിനാൽ ഇന്ന്, നമുക്ക് പുതിയതും വ്യത്യസ്തവുമായ ഒരു മരുന്നിനെക്കുറിച്ച് സംസാരിക്കാം. ഇതിനെ ക്വിറ്റ്ലിയ (ഫിറ്റുസിറാൻ) എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

ആദ്യം, ഹീമോഫീലിയയിൽ രക്തസ്രാവം നിലയ്ക്കാത്തത് എന്തുകൊണ്ടാണെന്ന് നോക്കാം.

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, നമ്മുടെ രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന പ്രത്യേക പ്രോട്ടീനുകൾ ഉണ്ട്. ഇവയെ നമ്മൾ " ക്ലോട്ടിംഗ് ഫാക്ടർസ് " എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ഒരു മതിൽ പണിയുമ്പോൾ ഇഷ്ടികകൾ ഒരുമിച്ച് നിർത്താൻ മോർട്ടാർ ആവശ്യമുള്ളതുപോലെ, രക്തസ്രാവം നിർത്താൻ ഈ ക്ലോട്ടിംഗ് ഫാക്ടർസ് അത്യാവശ്യമാണ്. ഹീമോഫീലിയ ഉള്ള ഒരു വ്യക്തിക്ക് ഈ ക്ലോട്ടിംഗ് ഫാക്ടറുകളിൽ ഒന്നിന്റെ കുറവുണ്ടാകും.

• ഹീമോഫീലിയ എ ഉള്ളവരിൽ ഫാക്ടർ VIII എന്ന ഒരു പദാർത്ഥത്തിന്റെ അഭാവം കാണപ്പെടുന്നു.
• ഹീമോഫീലിയ ബി ഉള്ളവരിൽ ഫാക്ടർ IX എന്ന പദാർത്ഥത്തിന്റെ അഭാവം കാണപ്പെടുന്നു.

ഈ ഘടകങ്ങൾ കുറയുമ്പോൾ, രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്ന പ്രക്രിയയിലെ മറ്റൊരു പ്രധാന ഘട്ടമായ ത്രോംബിൻ എന്നതിന്റെ ഉത്പാദനം കുറയുന്നു. രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിനും രക്തസ്രാവം നിർത്തുന്നതിനും ആത്യന്തികമായി സഹായിക്കുന്ന പ്രധാന ഘടകം ത്രോംബിൻ ആണ്. അതിനാൽ ത്രോംബിൻ കുറയുമ്പോൾ, രക്തസ്രാവം നിർത്താൻ പ്രയാസമാകും. നിങ്ങൾക്ക് മനസ്സിലായോ? സാധാരണയായി, ഇത്രയും കാലം ചികിത്സയായി നമ്മൾ ചെയ്തുകൊണ്ടിരുന്നത് നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിൽ കുറവുള്ള കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകം (ഘടകം 8 അല്ലെങ്കിൽ 9) കൃത്രിമമായി നിർമ്മിച്ച് ഒരു സിരയിലേക്ക് ഒരു കുത്തിവയ്പ്പായി നൽകുക എന്നതാണ്. എന്നാൽ ഇന്ന് നമ്മൾ സംസാരിക്കുന്ന ക്വിറ്റ്ലിയ മരുന്ന് തികച്ചും വ്യത്യസ്തമായ രീതിയിലാണ് പ്രവർത്തിക്കുന്നത്.

അപ്പോൾ ക്വിറ്റ്ലിയ (ഫിറ്റുസിറാൻ) എന്ന ഈ പുതിയ മരുന്ന് എന്താണ്?

ഇത് വളരെ വിചിത്രമായ രീതിയിൽ പ്രവർത്തിക്കുന്ന ഒരു മരുന്നാണ്. രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ ത്രോംബിൻ എന്ന ഒന്ന് ആവശ്യമാണെന്ന് നമ്മൾ നേരത്തെ പറഞ്ഞിരുന്നു. നമ്മുടെ ശരീരത്തിൽ തന്നെ ഈ ത്രോംബിന്റെ ഉത്പാദനം നിയന്ത്രിക്കുന്ന മറ്റൊരു പ്രോട്ടീൻ ഉണ്ട്, അതായത്, കൂടുതൽ ത്രോംബിന്റെ ഉത്പാദനം നിർത്തുന്നു. ഇതിനെ ആന്റിത്രോംബിൻ എന്ന് വിളിക്കുന്നു.ഇങ്ങനെ ഒന്ന് ചിന്തിച്ചു നോക്കൂ. നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിൽ രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന ഒരു രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകം (ത്രോംബിൻ) ഉണ്ട്. എന്നാൽ അത് പ്രവർത്തിക്കുന്നത് നിയന്ത്രിക്കുകയും തടയുകയും ചെയ്യുന്ന മറ്റൊരു ഘടകം (ആന്റിത്രോംബിൻ) ഉണ്ട്. ഹീമോഫീലിയയിൽ, സഹായിക്കുന്ന ഘടകത്തിന്റെ (ത്രോംബിൻ) ഉത്പാദനം തുടക്കത്തിൽ കുറവായിരിക്കും. അതിനാൽ (ആന്റിത്രോംബിൻ) തടയുന്ന ഘടകം സാധാരണയായി പ്രവർത്തിക്കുമ്പോൾ, രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് കൂടുതൽ കുറയുന്നു. ക്യുഫിറ്റ്ലിയ ചെയ്യുന്നത് അതിനെ തടയുന്ന ആന്റിത്രോംബിന്റെ അളവ് കുറയ്ക്കുക എന്നതാണ്. തുടർന്ന്, നിങ്ങളുടെ ശരീരം സ്വാഭാവികമായി ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന ത്രോംബിന്റെ അളവ് തടസ്സപ്പെടാതെ ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കാൻ അനുവദിക്കുന്നു. ഇതിനർത്ഥം നിങ്ങൾക്ക് നഷ്ടപ്പെട്ട രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകം നൽകുന്നതിനുപകരം, രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിനെ പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുന്നതിന് അത് ശരീരത്തിന്റെ സ്വന്തം സംവിധാനത്തെ ഉപയോഗിക്കുന്നു എന്നാണ്. ഹീമോഫീലിയ ചികിത്സയിൽ ഉപയോഗിക്കുന്ന ആദ്യത്തെ ആന്റിത്രോംബിൻ കുറയ്ക്കുന്ന മരുന്നാണിത്.

ഈ രണ്ട് ചികിത്സാ രീതികൾ തമ്മിലുള്ള വ്യത്യാസം നമുക്ക് കൂടുതൽ വിശദീകരിക്കാം.

താഴെയുള്ള പട്ടികയിൽ നിന്ന് നിങ്ങൾക്ക് ഈ വ്യത്യാസം എളുപ്പത്തിൽ മനസ്സിലാക്കാൻ കഴിയും.

ഈ മരുന്ന് എനിക്ക് അനുയോജ്യമാണോ, ഞാൻ ഇത് എങ്ങനെ ഉപയോഗിക്കണം?

നിങ്ങൾക്ക് ഹീമോഫീലിയ എ അല്ലെങ്കിൽ ബി ഉണ്ടെങ്കിൽ, 12 വയസ്സിന് മുകളിൽ പ്രായമുണ്ടെങ്കിൽ, ഈ മരുന്ന് നിങ്ങൾക്ക് അനുയോജ്യമാണോ എന്ന് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ പരിഗണിച്ചേക്കാം. ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട കാര്യം, മുൻ ഫാക്ടർ തെറാപ്പിക്ക് ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ (പ്രതിരോധം) വികസിപ്പിച്ച ആളുകളിലും ഇത് ഉപയോഗിക്കാൻ കഴിയും എന്നതാണ്. എന്നിരുന്നാലും, ഈ ചികിത്സ ആരംഭിക്കുന്നതിന് മുമ്പ്, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ നിരവധി രക്തപരിശോധനകൾ നടത്തും. 1. ആന്റിത്രോംബിൻ ലെവൽ: ഇത് നിങ്ങളുടെ രക്തത്തിൽ എത്ര ആന്റിത്രോംബിൻ ഉണ്ടെന്ന് അളക്കുന്നു. ഈ മൂല്യത്തെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയാണ് ക്യുഫിറ്റ്ലിയയുടെ അളവ് നിർണ്ണയിക്കുന്നത്. 2. കരൾ പ്രവർത്തനം: ചികിത്സയ്ക്ക് മുമ്പും ശേഷവും നിങ്ങളുടെ കരൾ നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു. ഈ മരുന്ന് ചർമ്മത്തിന് കീഴിലുള്ള ഒരു കുത്തിവയ്പ്പായി നൽകുന്നു (സബ്ക്യുട്ടേനിയസ്). അതായത് ഇത് ഒരു സിരയിലേക്ക് നൽകില്ല. പരിശീലനത്തിന് ശേഷം നിങ്ങൾക്കോ ​​ഒരു പരിചരണകർക്കോ ഇത് വീട്ടിൽ നിങ്ങൾക്ക് നൽകാം. ഇത് വയറിന്റെയോ തുടയുടെയോ മുകൾഭാഗത്തിന്റെയോ ചർമ്മത്തിലാണ് നൽകുന്നത്. ചതവുകളോ മുറിവുകളോ ഉള്ള ഭാഗങ്ങൾ നിങ്ങൾ ഒഴിവാക്കണം. നിങ്ങൾ ഇതിനകം മറ്റ് ഹീമോഫീലിയ ചികിത്സകൾ എടുക്കുന്നുണ്ടെങ്കിൽ, ക്യുഫിറ്റ്ലിയ ആരംഭിച്ചതിന് ശേഷം ആ ചികിത്സകൾ നിർത്തുകയോ മാറ്റുകയോ ചെയ്യേണ്ടതുണ്ട്. നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ ഇത് നിങ്ങൾക്ക് വ്യക്തമായി വിശദീകരിക്കും. നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറുടെ ഉപദേശമില്ലാതെ നിലവിലുള്ള മരുന്നുകൾ കഴിക്കുന്നത് ഒരിക്കലും നിർത്തരുത് അല്ലെങ്കിൽ ക്വിറ്റ്ലിയ കഴിക്കുന്നത് നിർത്തരുത്. അങ്ങനെ ചെയ്യുന്നത് രക്തസ്രാവത്തിനുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കും.

ഇതിന്റെ പാർശ്വഫലങ്ങളെക്കുറിച്ചും നമ്മൾ അറിഞ്ഞിരിക്കേണ്ടതുണ്ടോ? അവ എങ്ങനെ തടയാം?

ഏതൊരു മരുന്നിനെയും പോലെ, ക്വിറ്റ്ലിയയ്ക്കും ചില പാർശ്വഫലങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം. അവയെ കുറിച്ച് അറിഞ്ഞിരിക്കേണ്ടതും അവ തടയുന്നതിനുള്ള നടപടികൾ സ്വീകരിക്കേണ്ടതും പ്രധാനമാണ്.

• • രക്തം കട്ടപിടിക്കൽ: ഈ മരുന്ന് രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിനെ പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുന്നതിനാൽ, സിരകൾക്കുള്ളിൽ അനാവശ്യ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് വളരെ അപൂർവമാണ്. ഈ അപകടസാധ്യത കുറയ്ക്കുന്നതിന് നിങ്ങളുടെ ആന്റിത്രോംബിൻ നിലയ്ക്ക് അനുയോജ്യമായ അളവ് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ നിർണ്ണയിക്കും.

നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ നിർദ്ദേശിക്കുന്നതുപോലെ പതിവായി രക്തപരിശോധന നടത്തേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്. ചികിത്സയുടെ ആദ്യ, മൂന്നാം, അഞ്ചാം, ആറാം മാസങ്ങളിൽ ആന്റിത്രോംബിൻ അളവ് സാധാരണയായി പരിശോധിക്കാറുണ്ട്. നിങ്ങൾക്ക് അനുയോജ്യമായ മരുന്നിന്റെ അളവ് എങ്ങനെ നിർണ്ണയിക്കാമെന്നും ഈ അപകടസാധ്യത എങ്ങനെ കുറയ്ക്കാമെന്നും ഇങ്ങനെയാണ്.

• കരളിലെ എൻസൈമുകളുടെ അളവ് വർദ്ധിച്ചു: ചിലരിൽ കരളിലെ എൻസൈമുകളുടെ അളവ് വർദ്ധിച്ചിരിക്കാം. അതുകൊണ്ടാണ് ഡോക്ടർമാർ പതിവായി രക്തപരിശോധനയിലൂടെ കരളിന്റെ അവസ്ഥ നിരീക്ഷിക്കുന്നത്.

• പിത്താശയക്കല്ലും പിത്താശയ വീക്കവും: പെട്ടെന്ന് കഠിനമായ വയറുവേദന, ഓക്കാനം, ഛർദ്ദി തുടങ്ങിയ ലക്ഷണങ്ങൾ അനുഭവപ്പെട്ടാൽ ഉടൻ തന്നെ ഡോക്ടറെ അറിയിക്കുക.

• അണുബാധകൾ: കുത്തിവയ്പ്പ് സ്ഥലത്ത് അണുബാധ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത കുറവാണ്. അതിനാൽ, എല്ലായ്പ്പോഴും വൃത്തിയായും ഡോക്ടറുടെ നിർദ്ദേശപ്രകാരം കുത്തിവയ്പ്പ് നടത്തേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്. ഇടയ്ക്കിടെ കൈ കഴുകുന്നത് പോലുള്ള നല്ല ശുചിത്വ രീതികളും പ്രധാനമാണ്.

ഹീമോഫീലിയ ബാധിച്ചവരിൽ (ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ ഉള്ളവരും അല്ലാത്തവരും) ക്യുഫിറ്റ്ലിയ കഴിച്ചവരിൽ, പ്രതിരോധ ചികിത്സ എടുക്കാത്തവരെ അപേക്ഷിച്ച് രക്തസ്രാവത്തിന്റെ എപ്പിസോഡുകൾ ഗണ്യമായി കുറവാണെന്ന് പഠനങ്ങൾ തെളിയിച്ചിട്ടുണ്ട്. കൂടാതെ, മറ്റ് ചികിത്സകളിൽ നിന്ന് ക്യുഫിറ്റ്ലിയയിലേക്ക് മാറിയ ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ ഉള്ളവരിൽ രക്തസ്രാവത്തിന്റെ എപ്പിസോഡുകൾ കുറവായിരുന്നു. എന്നാൽ ഈ ഫലങ്ങൾ വ്യക്തിയിൽ നിന്ന് വ്യക്തിക്ക് വ്യത്യാസപ്പെടാമെന്ന് ഓർമ്മിക്കുക.

വീട്ടിലേക്ക് കൊണ്ടുപോകുന്ന സന്ദേശം

• ഹീമോഫീലിയ എ, ബി എന്നിവയ്‌ക്കുള്ള വ്യത്യസ്തമായ ഒരു പുതിയ ചികിത്സയാണ് ക്വിറ്റ്‌ലിയ (ഫിറ്റുസിറാൻ).
• ശരീരത്തിലെ കുറഞ്ഞ കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകം ബാഹ്യമായി നൽകുന്നതിനുപകരം, രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് തടയുന്ന ആന്റിത്രോംബിന്റെ അളവ് കുറച്ചുകൊണ്ടാണ് ഇത് പ്രവർത്തിക്കുന്നത്.
• ഈ മരുന്ന് ഞരമ്പിലേക്ക് അല്ല, ചർമ്മത്തിനടിയിലുള്ള ഒരു കുത്തിവയ്പ്പാണ്, ഇത് സാധാരണയായി മാസത്തിലൊരിക്കൽ അല്ലെങ്കിൽ രണ്ട് മാസത്തിലൊരിക്കൽ പോലുള്ള അപൂർവ്വമായി മാത്രമേ നൽകൂ.
• നിരവധി രക്തപരിശോധനകൾക്ക് ശേഷം ഈ ചികിത്സ നിങ്ങൾക്ക് അനുയോജ്യമാണോ എന്ന് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ നിർണ്ണയിക്കും.
• പാർശ്വഫലങ്ങൾ ഒഴിവാക്കാൻ, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ നിർദ്ദേശിക്കുന്ന പ്രകാരം കൃത്യമായ ഇടവേളകളിൽ രക്തപരിശോധനകൾ (പ്രത്യേകിച്ച് ആന്റിത്രോംബിൻ, കരൾ പ്രവർത്തനം) നടത്തേണ്ടത് അത്യാവശ്യമാണ്.
• ഒരു കാരണവശാലും വൈദ്യോപദേശം കൂടാതെ ക്യുഫിറ്റ്ലിയ ചികിത്സ നിർത്തുന്നത് ഒഴിവാക്കുക.

ഹീമോഫീലിയ, ഹീമോഫീലിയ, ക്വിറ്റ്ലിയ, ഫിറ്റുസിറാൻ, രക്തം കട്ടപിടിക്കൽ, രക്തസ്രാവം, കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകം, ആന്റിത്രോംബിൻ, ഹീമോഫീലിയ ചികിത്സ, പുതിയ മരുന്ന്, പാർശ്വഫലങ്ങൾ