ഒരു ചെറിയ മുറിവിൽ നിന്ന് പോലും രക്തസ്രാവം നിർത്താൻ നിങ്ങൾക്ക് ബുദ്ധിമുട്ടില്ലേ? വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് രോഗത്തെക്കുറിച്ച് നമുക്ക് സംസാരിക്കാം!

നിങ്ങൾക്ക് ചിലപ്പോൾ ചെറിയ മുറിവുണ്ടാകാറുണ്ടോ, അതോ വളരെ നേരം രക്തസ്രാവം നിലയ്ക്കുന്നില്ലേ? അതോ ഇടയ്ക്കിടെ മൂക്കിൽ നിന്ന് രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകാറുണ്ടോ? നിങ്ങളുടെ കുടുംബത്തിലെ ആർക്കെങ്കിലും സമാനമായ പ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ടാകുമോ? അങ്ങനെയെങ്കിൽ, ഇത് നിങ്ങൾക്ക് പ്രധാനപ്പെട്ടതായിരിക്കാം. ഇന്ന് നമ്മൾ സംസാരിക്കാൻ പോകുന്നത് വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് രോഗം എന്ന അപൂർവവും എന്നാൽ വളരെ സാധാരണവുമായ ഒരു അവസ്ഥയെക്കുറിച്ചാണ്.

എന്താണ് വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് രോഗം?

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് രോഗം എന്നത് നമ്മുടെ രക്തം ശരിയായി കട്ടപിടിക്കാത്ത ഒരു രോഗമാണ്, അതായത് രക്തസ്രാവം തടയാൻ സഹായിക്കുന്ന പ്രക്രിയ ദുർബലമാകുന്നു. ഇത് പലപ്പോഴും പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നതാണ് , അതായത് മാതാപിതാക്കൾക്ക് ഈ രോഗം അവരുടെ കുട്ടികളിലേക്ക് പകരാം. എന്നാൽ വിഷമിക്കേണ്ട, ഇതിന് ഒരു ചികിത്സയുണ്ട്. ഈ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്ന പ്രക്രിയയെ സഹായിക്കുന്ന മരുന്നുകൾ ഡോക്ടർമാർക്ക് നിങ്ങൾക്ക് നൽകാൻ കഴിയും.

വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് രോഗമുള്ള ഒരാൾക്ക് എന്ത് സംഭവിക്കും?

ഈ രോഗമുള്ള ഒരാൾക്ക് സാധാരണയേക്കാൾ കൂടുതൽ രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകാം. ഒരു ചെറിയ മുറിവോ പല്ല് പറിച്ചെടുക്കലോ പോലും രക്തസ്രാവം നിർത്താൻ വളരെ സമയമെടുക്കുമെന്ന് ചിന്തിക്കുക. ചിലരിൽ ഇടയ്ക്കിടെ മൂക്കിൽ നിന്ന് രക്തസ്രാവമുണ്ടാകാറുണ്ട്. സ്ത്രീകൾക്ക് ആർത്തവ സമയത്ത് അമിത രക്തസ്രാവമുണ്ടാകാം, അല്ലെങ്കിൽ പ്രസവശേഷം അമിത രക്തസ്രാവമുണ്ടാകാം.

രോഗത്തിന്റെ ഏറ്റവും കഠിനമായ കേസുകളിൽ , സന്ധികളിലേക്കോ മൃദുവായ കലകളിലേക്കോ വ്യക്തമായ കാരണമില്ലാതെ രക്തസ്രാവം സംഭവിക്കാം. ഇത് വീക്കത്തിനും കഠിനമായ വേദനയ്ക്കും കാരണമാകും. മറ്റുള്ളവരിൽ, ഇത് വിളർച്ചയ്ക്ക് പോലും കാരണമാകും, അതായത് രക്തക്കുറവ് .

ഈ അവസ്ഥ എത്രത്തോളം സാധാരണമാണ്?

ലോകത്തിലെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ രക്തസ്രാവ രോഗമാണിത്. ചില റിപ്പോർട്ടുകൾ സൂചിപ്പിക്കുന്നത് അമേരിക്കൻ ജനസംഖ്യയുടെ ഏകദേശം 1% പേരെ ഇത് ബാധിക്കുന്നു എന്നാണ്. ലോകമെമ്പാടും, ഒരു ദശലക്ഷത്തിൽ 23 നും 110 നും ഇടയിൽ ആളുകൾക്ക് ഈ അവസ്ഥ ഉണ്ടാകാമെന്ന് കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ഈ സംഖ്യകൾ വ്യത്യാസപ്പെടാം, കാരണം ചില ആളുകൾക്ക് രക്തസ്രാവ പ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം, പക്ഷേ വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് രോഗം രോഗനിർണയം നടത്തുന്നില്ല. ചില ആളുകൾക്ക് വർഷങ്ങളായി ഈ പ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ടായിരുന്നിരിക്കാം, പക്ഷേ വളരെ വൈകുന്നതുവരെ രോഗനിർണയം നടത്തുന്നില്ല.

വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് രോഗവും ഹീമോഫീലിയയും ഒന്നാണോ?

അതെ, രണ്ടും രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിലെ പ്രശ്നങ്ങളാണെങ്കിലും, വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് രോഗം സാധാരണയായി ഹീമോഫീലിയയേക്കാൾ ലക്ഷണങ്ങൾ കുറവുള്ളതും ഗുരുതരമല്ലാത്തതുമായ ഒരു അവസ്ഥയാണ്. എന്നാൽ അത് അവഗണിക്കേണ്ട ഒന്നാണെന്ന് അർത്ഥമാക്കുന്നില്ല.

വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ഈ രോഗമുള്ള പലർക്കും രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ഒന്നും തന്നെ ഉണ്ടായെന്നു വരില്ല , അല്ലെങ്കിൽ വളരെ നേരിയ ലക്ഷണങ്ങൾ മാത്രമേ ഉണ്ടാകൂ. എന്നിരുന്നാലും, കൂടുതൽ ഗുരുതരമായ രോഗമുള്ളവർക്ക് ഇനിപ്പറയുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ അനുഭവപ്പെടാം:

• മൂക്കിൽ നിന്ന് രക്തസ്രാവം : ഇത് വെറും ഒരു സാധാരണ രക്തസ്രാവമല്ല. ഇത് 10 മിനിറ്റിൽ കൂടുതൽ രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകാം, അല്ലെങ്കിൽ വർഷത്തിൽ അഞ്ച് തവണയിൽ കൂടുതൽ മൂക്കിൽ നിന്ന് രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകാം.
• മുറിവിൽ നിന്ന് രക്തസ്രാവം: ചെറിയ മുറിവിൽ നിന്നോ മറ്റ് മുറിവുകളിൽ നിന്നോ 10 മിനിറ്റിൽ കൂടുതൽ രക്തസ്രാവം.
• ചതവുകൾ: ഈ രോഗമുള്ളവരിൽ വളരെ എളുപ്പത്തിൽ ചതവുകൾ ഉണ്ടാകാറുണ്ട്. ഈ ചതവുകൾ ചർമ്മത്തിൽ പരന്നതായി മാത്രമല്ല, ചെറുതായി വീർക്കുകയും ഒരു മുഴ പോലെ ഉയർന്നുനിൽക്കുകയും ചെയ്യും. ഈ ചതവുകൾ അഞ്ച് രൂപ നാണയത്തേക്കാൾ വലുതായിരിക്കും.
• ഇരുമ്പിന്റെ കുറവ്ഇരുമ്പിന്റെ കുറവ് മൂലമുള്ള വിളർച്ച : ശരീരത്തിൽ ആവശ്യത്തിന് ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ ഇല്ലാത്ത ഒരു അവസ്ഥയാണ് വിളർച്ച. നമ്മുടെ ശരീരത്തിൽ ഹീമോഗ്ലോബിൻ ഉത്പാദിപ്പിക്കാൻ ആവശ്യമായ ഇരുമ്പ് ഇല്ലാതെ വരുമ്പോഴാണ് ഇരുമ്പിന്റെ കുറവ് മൂലമുള്ള വിളർച്ച ഉണ്ടാകുന്നത്. ഹീമോഗ്ലോബിൻ എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഈ പദാർത്ഥം ചുവന്ന രക്താണുക്കൾക്ക് ഓക്സിജൻ കൊണ്ടുപോകാൻ സഹായിക്കുന്നു. അതിനാൽ, നമുക്ക് വളരെയധികം രക്തം നഷ്ടപ്പെടുമ്പോൾ, നമുക്ക് ഇരുമ്പ് നഷ്ടപ്പെടുകയും ഈ അവസ്ഥ വികസിക്കുകയും ചെയ്യാം.
• ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്കു ശേഷമുള്ള രക്തസ്രാവം: ഈ രോഗമുള്ളവരിൽ പല്ല് പറിച്ചെടുക്കൽ പോലുള്ള ചെറിയ ശസ്ത്രക്രിയകൾക്കു ശേഷവും രക്തസ്രാവം കൂടുതലായിരിക്കാം.
• അമിതമായ ആർത്തവം : ചില സ്ത്രീകൾക്ക്, ആർത്തവ രക്തസ്രാവം വളരെ കൂടുതലായതിനാൽ ഓരോ മണിക്കൂറിലും പാഡോ ടാംപോണോ മാറ്റേണ്ടി വന്നാൽ, അല്ലെങ്കിൽ ഏഴ് ദിവസത്തിൽ കൂടുതൽ ആർത്തവം നീണ്ടുനിൽക്കുകയാണെങ്കിൽ, അത് ഈ അവസ്ഥയുടെ ലക്ഷണമായിരിക്കാം.
• പ്രസവശേഷം അല്ലെങ്കിൽ ഗർഭം അലസലിനുശേഷം കനത്ത രക്തസ്രാവം.
• മലത്തിൽ രക്തം : നിങ്ങളുടെ മലത്തിൽ രക്തമുണ്ടോ അതോ മലമൂത്ര വിസർജ്ജനത്തിനു ശേഷമോ ആകട്ടെ, അത് മറ്റൊരു രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണമാകാം. അതിനാൽ , നിങ്ങൾ തീർച്ചയായും ഒരു ഡോക്ടറെ കാണണം .
• മൂത്രത്തിൽ രക്തം (ഹെമറ്റൂറിയ): മൂത്രമൊഴിക്കുമ്പോൾ രക്തം കണ്ടാൽ, പ്രത്യേകിച്ച് രക്തത്തോടൊപ്പം പെട്ടെന്ന് മൂത്രമൊഴിക്കാൻ തോന്നുകയാണെങ്കിൽ, ഉടൻ തന്നെ ഒരു ഡോക്ടറെ അറിയിക്കുക .

ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട കാര്യം, ഈ ലക്ഷണങ്ങളിൽ ഒന്നോ അതിലധികമോ ഉണ്ടെങ്കിൽ, അവയെ അവഗണിക്കരുത്, ഉപദേശത്തിനായി ഒരു ഡോക്ടറെ കാണുക എന്നതാണ്.

വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് രോഗത്തിന് കാരണമാകുന്നത് എന്താണ്?

ഇതൊരു ജനിതക രോഗമാണ് . അതായത്, നമ്മുടെ ജീനുകളിലെ മാറ്റം (മ്യൂട്ടേഷൻ) മൂലമാണ് ഈ രോഗം ഉണ്ടാകുന്നത്. ഈ ജനിതക മാറ്റങ്ങൾ കാരണം, നമ്മുടെ ശരീരത്തിന് വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് ഫാക്ടർ എന്ന പ്രോട്ടീൻ ശരിയായി ഉത്പാദിപ്പിക്കാൻ കഴിയില്ല. ഈ ഘടകങ്ങൾ നമ്മുടെ രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന പ്രോട്ടീനുകളാണ്.

ഈ വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് ഘടകം പ്ലാസ്മ (നമ്മുടെ രക്തത്തിന്റെ ദ്രാവക ഭാഗം), പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ (രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന കോശങ്ങൾ), രക്തക്കുഴലുകളുടെ ഭിത്തികൾ എന്നിവയിൽ കാണപ്പെടുന്നു. സാധാരണയായി, ഒരു രക്തക്കുഴലിന് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുമ്പോൾ, പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ കേടുപാടുകൾ സംഭവിച്ച ഭാഗത്ത് പറ്റിപ്പിടിച്ച് രക്തം കട്ടപിടിക്കുകയും രക്തസ്രാവം നിർത്തുകയും ചെയ്യുന്നു.ഈ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളെ ശരിയായി പറ്റിപ്പിടിക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന ഘടകം വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് ഘടകമാണ്. അതിനാൽ, ഈ ഘടകം ആവശ്യത്തിന് നഷ്ടപ്പെടുമ്പോൾ, അല്ലെങ്കിൽ പൂർണ്ണമായും നഷ്ടപ്പെട്ടാൽ, പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾക്ക് ശരിയായി ഒരുമിച്ച് പറ്റിപ്പിടിക്കാൻ കഴിയില്ല. അപ്പോൾ രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ കൂടുതൽ സമയമെടുക്കും.

മിക്ക ആളുകൾക്കും ഈ രോഗം വരുന്നത് മാതാപിതാക്കളിൽ ഒരാളിൽ നിന്ന് മ്യൂട്ടേറ്റഡ് ജീൻ പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നതിലൂടെയാണ്. ഇതിനെ ഓട്ടോസോമൽ ഡോമിനന്റ് ഇൻഹെറിറ്റൻസ് എന്ന് വിളിക്കുന്നു. മറ്റുള്ളവർക്ക് രണ്ട് മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്നും മ്യൂട്ടേറ്റഡ് ജീൻ പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കാം. ഇതിനെ ഓട്ടോസോമൽ റീസെസീവ് ഇൻഹെറിറ്റൻസ് എന്ന് വിളിക്കുന്നു, ഇത് രോഗത്തിന്റെ ഏറ്റവും കഠിനമായ രൂപമാണ്. ഈ മ്യൂട്ടേറ്റഡ് ജീൻ വഹിക്കുന്ന ഒരാൾക്ക് മ്യൂട്ടേഷൻ അവരുടെ കുട്ടികളിലേക്ക് പകരാനുള്ള സാധ്യത 50% ആണ്.

കൂടാതെ, ചിലപ്പോൾ വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് രോഗം കാൻസർ , ഓട്ടോഇമ്മ്യൂൺ ഡിസോർഡേഴ്സ് , ഹൃദ്രോഗം, രക്തക്കുഴൽ രോഗങ്ങൾ തുടങ്ങിയ മറ്റ് മെഡിക്കൽ അവസ്ഥകളുടെ ഒരു സങ്കീർണതയായും ഉണ്ടാകാം.

വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് രോഗം ഡോക്ടർമാർ എങ്ങനെയാണ് നിർണ്ണയിക്കുന്നത്?

നിങ്ങൾ ഒരു ഡോക്ടറെ കാണുമ്പോൾ, ആദ്യം അവർ നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങളെക്കുറിച്ച് ചോദിക്കും. നിങ്ങളുടെ കുടുംബത്തിലെ ആർക്കെങ്കിലും സമാനമായ ലക്ഷണങ്ങളോ രക്തസ്രാവ വൈകല്യങ്ങളോ ഉണ്ടോ എന്നും അവർ ചോദിച്ചേക്കാം. തുടർന്ന് അവർ ചില പരിശോധനകൾ നടത്തിയേക്കാം, ഉദാഹരണത്തിന്:

• പൂർണ്ണ രക്ത എണ്ണം (CBC): ഇത് നിങ്ങളുടെ രക്തത്തിലെ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ എണ്ണം, വ്യത്യസ്ത തരം വെളുത്ത രക്താണുക്കൾ, പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ എന്നിവ അളക്കുന്നു. ഇത് നിങ്ങളുടെ ചുവന്ന രക്താണുക്കളിലെ ഹീമോഗ്ലോബിന്റെ അളവും അളക്കുന്നു. വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് രോഗമുള്ള മിക്ക ആളുകൾക്കും സാധാരണ CBC ഉണ്ട്. എന്നിരുന്നാലും, ധാരാളം രക്തസ്രാവമുള്ളവരിൽ കുറഞ്ഞ ഹീമോഗ്ലോബിനും കുറഞ്ഞ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ എണ്ണവും ഉണ്ടാകാം.
• പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് അഗ്രഗേഷൻ ടെസ്റ്റുകൾ: രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ സഹായിക്കുന്നതിന് പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ എത്രത്തോളം ഒരുമിച്ച് പറ്റിനിൽക്കുന്നുവെന്ന് ഇത് പരിശോധിക്കുന്നു.
• ആക്റ്റിവേറ്റഡ് പാർഷ്യൽ ത്രോംബോപ്ലാസ്റ്റിൻ ടൈം ടെസ്റ്റ് (APTT): വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് ഫാക്ടറും രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന മറ്റ് കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകങ്ങളും പരിശോധിക്കുന്ന ഒരു പരിശോധനയാണിത്. ഈ ഘടകങ്ങളുടെ അളവ് സാധാരണയേക്കാൾ കുറവാണെങ്കിൽ, രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ കൂടുതൽ സമയമെടുക്കും.
• പ്രോത്രോംബിൻ ടൈം (പിടി) ടെസ്റ്റ്: ഇത് രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിനുള്ള മറ്റ് ഘടകങ്ങളെയും അളക്കുന്നു.
• ഫൈബ്രിനോജൻ പരിശോധന:രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന മറ്റൊരു പ്രോട്ടീനാണ് ഫൈബ്രിനോജൻ.
• വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് ഫാക്ടർ ആന്റിജൻ ടെസ്റ്റ്: ഇത് നിങ്ങളുടെ രക്തത്തിലെ വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് ഫാക്ടർ പ്രോട്ടീന്റെ അളവ് അളക്കുന്നു.
• റിസ്റ്റോസെറ്റിൻ കോഫാക്ടർ പരിശോധന: വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് ഘടകത്തിന്റെ പ്രവർത്തനം ഇത് വിലയിരുത്തുന്നു.
• വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് ഫാക്ടർ മൾട്ടിമേഴ്‌സ് ടെസ്റ്റ്: ഇത് ഘടകത്തിന്റെ ഘടന പരിശോധിക്കുന്നു.

രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കാൻ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർക്ക് നിരവധി രക്തപരിശോധനകൾ നടത്തേണ്ടി വന്നേക്കാം, കാരണം ഹോർമോൺ അളവ് പോലുള്ള കാര്യങ്ങൾ നിങ്ങളുടെ രക്തത്തിലെ വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് ഘടകത്തിന്റെ അളവ് മാറ്റും.

വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് രോഗത്തിന് നിരവധി തരങ്ങളുണ്ട്. നിങ്ങൾക്ക് ഏത് തരമാണെന്ന് കൃത്യമായി കണ്ടെത്താൻ ഡോക്ടർമാർ കൂടുതൽ പരിശോധനകൾ നടത്തും. ഈ തരങ്ങൾ ഇവയാണ്:

• ടൈപ്പ് 1: ഇതാണ് ഏറ്റവും സാധാരണമായ തരം. 60% മുതൽ 80% വരെ രോഗികളിൽ ഈ തരം ഉണ്ട്. ഈ ആളുകളുടെ രക്തത്തിൽ വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് ഫാക്ടറിന്റെ അളവ് കുറവാണ്. അവർക്ക് ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാകണമെന്നില്ല. ഉണ്ടെങ്കിൽ, അവർ വളരെ സൗമ്യരാണ്.
• ടൈപ്പ് 2: ഈ തരത്തിൽ, വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് ഫാക്ടർ ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കുന്നില്ല. ഈ ആളുകൾക്ക് നേരിയതോ മിതമായതോ ആയ രക്തസ്രാവം അനുഭവപ്പെടാം. 15% മുതൽ 30% വരെ രോഗികളിൽ ഈ തരം ഉണ്ട്.
• ടൈപ്പ് 3: ഇത് ഏറ്റവും കഠിനമായ തരമാണ്. ഇത് വളരെ അപൂർവവുമാണ്. 5% മുതൽ 10% വരെ രോഗികളെ ഇത് ബാധിക്കുന്നു. ഈ ആളുകളുടെ രക്തത്തിൽ വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് ഫാക്ടറിന്റെ അളവ് വളരെ കുറവാണ്, അല്ലെങ്കിൽ ഒട്ടും തന്നെയില്ല. ഇത് ഗുരുതരമായ രക്തസ്രാവ പ്രശ്നങ്ങൾക്ക് കാരണമാകും.

വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് രോഗത്തിനുള്ള ചികിത്സകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ഡോക്ടർമാർ ഈ രോഗത്തെ വിവിധ തരം മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിച്ച് ചികിത്സിക്കുന്നു:

• (ഡെസ്മോപ്രസിൻ): ഇതൊരു ഹോർമോണാണ്. ഇത് രക്തത്തിലെ വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് ഘടകത്തിന്റെ അളവ് വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു. ഈ രോഗത്തിനുള്ള ഏറ്റവും സാധാരണമായ ചികിത്സയാണിത്.
• വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് ഫാക്ടർ ഇൻഫ്യൂഷനുകൾ: രക്തസ്രാവം നിർത്താൻ ചിലർക്ക് ഈ ഫാക്ടർ സിരയിലൂടെ നൽകാറുണ്ട്. ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് മുമ്പ് ഈ ചികിത്സ നൽകാം. ഗുരുതരമായ രോഗമുള്ള ചില ആളുകൾക്ക് അവരുടെ രക്തത്തിലെ ഫാക്ടർ അളവ് സ്ഥിരമായി നിലനിർത്താൻ പതിവായി ഈ ചികിത്സ സ്വീകരിക്കേണ്ടി വന്നേക്കാം.
• (ആന്റിഫൈബ്രിനോലൈറ്റിക്സ്):രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് തടയുക എന്നതാണ് ഈ മരുന്നുകളുടെ ലക്ഷ്യം. നിങ്ങൾക്ക് ദന്ത ശസ്ത്രക്രിയ നടത്തുകയോ അല്ലെങ്കിൽ ആർത്തവ സമയത്ത് അമിത രക്തസ്രാവം അനുഭവപ്പെടുകയോ ചെയ്താൽ ഡോക്ടർ ഈ മരുന്നുകൾ നിർദ്ദേശിച്ചേക്കാം.
• ഗർഭനിരോധന ഗുളികകൾ: അമിതമായ ആർത്തവ രക്തസ്രാവമുള്ളവർക്ക് ഇവ സഹായിക്കുന്നു. ഈ ഗുളികകളിലെ ഈസ്ട്രജൻ ഹോർമോൺ രക്തത്തിലെ വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് ഫാക്ടറിന്റെ അളവ് വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു.

ഈ രോഗം വരാനുള്ള സാധ്യത കുറയ്ക്കാൻ എനിക്ക് കഴിയുമോ?

ഇത് പലപ്പോഴും പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നതാണ് . നിങ്ങളുടെ മാതാപിതാക്കൾക്ക് ഈ രോഗം ഉണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങൾക്ക് അവരിൽ ഒരാളിൽ നിന്നോ രണ്ടുപേരിൽ നിന്നോ ഇത് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കാം. അതിനാൽ ഇത് വികസിക്കുന്നത് തടയാൻ നമുക്ക് ഒന്നും ചെയ്യാൻ കഴിയില്ല.

എനിക്ക് ഈ അവസ്ഥയുണ്ടെങ്കിൽ, ഞാൻ എന്താണ് പ്രതീക്ഷിക്കേണ്ടത്?

വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് രോഗം ഡോക്ടർമാർക്ക് ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയും, പക്ഷേ അവർക്ക് അത് പൂർണ്ണമായും സുഖപ്പെടുത്താൻ കഴിയില്ല . മിക്ക ആളുകൾക്കും ടൈപ്പ് 1 അല്ലെങ്കിൽ ടൈപ്പ് 2 ഉണ്ട്. പരിക്ക് പറ്റിയാലോ ശസ്ത്രക്രിയ ആവശ്യമുണ്ടെങ്കിലോ മാത്രമേ അവർക്ക് ചികിത്സ ആവശ്യമുള്ളൂ. ടൈപ്പ് 3 ഉള്ളവർക്ക് രക്തസ്രാവം നിയന്ത്രിക്കാൻ തുടർച്ചയായ വൈദ്യചികിത്സ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.

എനിക്ക് വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് രോഗമുണ്ട്. ഞാൻ എന്നെത്തന്നെ എങ്ങനെ പരിപാലിക്കണം?

മിക്ക ആളുകൾക്കും നേരിയതോ മിതമായതോ ആയ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉള്ളതിനാൽ, ഈ രോഗവുമായി ജീവിക്കുക എന്നതിനർത്ഥം ചില കാര്യങ്ങൾ പരിഗണിക്കുക എന്നാണ്:

• പരിക്കിന് കാരണമാകുന്ന പ്രവർത്തനങ്ങൾ ഒഴിവാക്കുക: ഫുട്ബോൾ, റഗ്ബി, ഹോക്കി തുടങ്ങിയ ഉയർന്ന ആഘാതമുള്ള കായിക ഇനങ്ങളിൽ നിന്ന് വിട്ടുനിൽക്കുന്നതാണ് നല്ലത്.
• നിങ്ങളുടെ ദന്തരോഗവിദഗ്ദ്ധൻ ഉൾപ്പെടെ എല്ലാ ഡോക്ടർമാരോടും നിങ്ങൾക്ക് ഈ അവസ്ഥയുണ്ടെന്ന് പറയുക: ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്കുശേഷം രക്തസ്രാവം എങ്ങനെ നിയന്ത്രിക്കാമെന്ന് അവർക്ക് ആസൂത്രണം ചെയ്യാൻ കഴിയും.
• ആസ്പിരിൻ അല്ലെങ്കിൽ ആസ്പിരിൻ അടങ്ങിയ മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിക്കരുത്.
• വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് രോഗമുണ്ടെന്ന് അറിയാവുന്ന ഒരു ഡോക്ടർ നിർദ്ദേശിക്കുന്നില്ലെങ്കിൽ, ഇബുപ്രോഫെൻ പോലുള്ള നോൺ-സ്റ്റിറോയിഡൽ ആൻറി-ഇൻഫ്ലമേറ്ററി മരുന്നുകൾ (NSAID-കൾ) ഉപയോഗിക്കരുത്.
• വിറ്റാമിൻ ഇ, മത്സ്യ എണ്ണ, മഞ്ഞൾ എന്നിവ അടങ്ങിയ പോഷക സപ്ലിമെന്റുകൾ കഴിക്കുന്നത് ഒഴിവാക്കുക.
• ഒരു മെഡിക്കൽ അലേർട്ട് ഐഡന്റിഫിക്കേഷൻ പരിഗണിക്കുക: ഇതുപോലുള്ള ഒരു ബ്രേസ്‌ലെറ്റ് ധരിക്കുന്നതോ ഒരു തിരിച്ചറിയൽ കാർഡ് കൈവശം വയ്ക്കുന്നതോ അടിയന്തിര സാഹചര്യങ്ങളിൽ ഉചിതമായ വൈദ്യസഹായം ലഭിക്കാൻ നിങ്ങളെ സഹായിക്കും.

എപ്പോഴാണ് ഞാൻ അടിയന്തിരമായി ആശുപത്രിയിൽ പോകേണ്ടത്?

അനിയന്ത്രിതമായി രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകുമ്പോൾ ഉടൻ തന്നെ ആശുപത്രിയിൽ പോകുക. ചെറിയ പരിക്കാണെങ്കിൽ പോലും, രക്തസ്രാവം നിലയ്ക്കുന്നില്ലെങ്കിൽ, വൈദ്യസഹായം തേടുന്നത് ഉറപ്പാക്കുക.

ഞാൻ ഡോക്ടറോട് എന്ത് ചോദ്യങ്ങൾ ചോദിക്കണം?

നിങ്ങൾക്ക് വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് രോഗമുണ്ടെങ്കിൽ, ഈ രോഗം നിങ്ങളുടെ ജീവിതത്തെ എങ്ങനെ ബാധിക്കുമെന്നതിനെക്കുറിച്ച് നിങ്ങൾക്ക് ചോദ്യങ്ങളുണ്ടാകാം. നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോട് ചോദിക്കാവുന്ന ചില ചോദ്യങ്ങൾ ഇതാ:

• എനിക്ക് ഈ രോഗം വന്നത് എന്തുകൊണ്ടാണ്?
• എന്റെ കുട്ടികൾക്ക് ഈ രോഗം പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുമോ?
• ഇത് കൂടുതൽ വഷളാകുമോ?
• ഇതിനുള്ള ചികിത്സകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?
• ചികിത്സയുടെ പാർശ്വഫലങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?
• ഈ രോഗം കാരണം എനിക്ക് യാത്ര ചെയ്യുന്നതോ സ്പോർട്സ് കളിക്കുന്നതോ പോലുള്ള ചില കാര്യങ്ങൾ ചെയ്യാൻ കഴിയാതെ വരുമോ?

ചുരുക്കത്തിൽ, നമ്മൾ ഓർമ്മിക്കേണ്ട കാര്യങ്ങൾ ഇവയാണ്

വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് രോഗം വളരെ സാധാരണമായ ഒരു ജനിതക രക്തം കട്ടപിടിക്കൽ രോഗമാണ്. മിക്ക ആളുകൾക്കും നേരിയതോ മിതമായതോ ആയ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാകാറുണ്ട്. അവർക്ക് ഇടയ്ക്കിടെ മൂക്കിൽ നിന്ന് രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകാം, അല്ലെങ്കിൽ ചെറിയ മുറിവുകൾ പോലും രക്തസ്രാവം നിർത്താൻ വളരെ സമയമെടുത്തേക്കാം. മറ്റുള്ളവർക്ക് ഗുരുതരമായ ലക്ഷണങ്ങളുണ്ട്. ഉദാഹരണത്തിന്, അവരുടെ സന്ധികളിൽ രക്തസ്രാവവും സന്ധി വേദനയും ഉണ്ടാകാം.

ചില ആളുകൾക്ക് വർഷങ്ങളായി ഈ അവസ്ഥയുണ്ടെന്ന് അറിയില്ലായിരിക്കാം. നിങ്ങൾക്ക് ഇത് ഉണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങൾക്ക് രക്തസ്രാവ പ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ടാകുന്നത് എന്തുകൊണ്ടാണെന്ന് അറിയുന്നത് ആശ്വാസകരമായിരിക്കാം. നിങ്ങളുടെ കുട്ടികൾക്കും ഈ അവസ്ഥ ഉണ്ടാകുമോ എന്ന് നിങ്ങൾ ആശങ്കാകുലരായിരിക്കാം. ഡോക്ടർമാർക്ക് ഈ അവസ്ഥ ഭേദമാക്കാൻ കഴിയില്ലെങ്കിലും, അവർക്ക് ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയും . നിങ്ങളുടെ കുട്ടികൾക്ക് ഇത് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുമോ എന്നതിനെക്കുറിച്ചുള്ള നിങ്ങളുടെ ചോദ്യങ്ങൾക്ക് ഉത്തരം നൽകാനും അവർക്ക് കഴിയും. വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് രോഗവുമായി ജീവിക്കാൻ ആവശ്യമായ വിവരങ്ങളും അവർക്ക് നൽകാൻ കഴിയും, അതുവഴി സജീവവും സാധാരണവുമായ ജീവിതം നയിക്കുന്നതിൽ നിന്ന് ഇത് നിങ്ങളെ തടയില്ല. അതിനാൽ, വിഷമിക്കേണ്ട, നിങ്ങൾ അത് മനസ്സിലാക്കുകയും ശരിയായി കൈകാര്യം ചെയ്യുകയും ചെയ്താൽ, നിങ്ങൾക്ക് അതിനൊപ്പം നന്നായി ജീവിക്കാൻ കഴിയും.