ඔයාගේ ස්නායුවලත් ගෙඩි හැදෙන්න පුළුවන්ද? (Nerve Sheath Tumors) ගැන අපි සරලව කතා කරමු!

අපේ ඇඟ පුරාම පැතිරිලා තියෙන ස්නායු කියන්නේ හරියට විදුලි පණිවිඩ ගෙනියන වයර් ජාලයක් වගේ තමයි. මේවායින් තමයි මොළේ ඉඳන් ඇඟේ අනිත් කොටස් වලටත්, ඇඟේ කොටස් වලින් මොළේටත් තොරතුරු එහා මෙහා ගෙනියන්නේ. හිතන්නකෝ, මේ ස්නායු සෛල, ඒවායේ පොකුරු, මේ හැමදේම ආරක්ෂා වෙන්නත්, විද්‍යුත් සංඥා වේගයෙන් ගමන් කරන්න උදව් වෙන්නත් විශේෂ ආරක්ෂක පටල වලින්, හරියට වයර් එකක් වටේට තියෙන ප්ලාස්ටික් කොපුව වගේ, ඔතලා තියෙනවා. අන්න ඒ ආරක්ෂක ආවරණ වල තමයි සමහර වෙලාවට මේ කියන ස්නායු ආවරණ ගෙඩි (Nerve Sheath Tumors) හැදෙන්නේ.

ස්නායු ආවරණ ගෙඩි (Nerve Sheath Tumors) කියන්නේ මොනවද?

සරලවම කිව්වොත්, මේ කියන ගෙඩි හැදෙන්නේ අපේ ස්නායු වටේ තියෙන ආරක්ෂක "කොපු" වල. මේ "කොපු" නැත්නම් ආවරණ ස්තර කිහිපයකින් හැදිලා තියෙන්නේ:

• ෂ්වාන් සෛල (Schwann cells): මේවා තමයි ස්නායු සෛලයේ දිග කොටසක් වෙන ඇක්සෝනය (axon) කියන එක වටේ ඔතලා තියෙන්නේ. හරියට වයර් එකක් වටේ තියෙන පරිවාරකයක් වගේ.
• එන්ඩොනියුරියම් (Endoneurium): මේක තමයි එක් එක් ස්නායු තන්තුව වටේ තියෙන සම්බන්ධක පටක. හරියට වයර් එකක තියෙන තනි තඹ කම්බියක් වටේ තියෙන කොපුව වගේ.
• පෙරිනියුරියම් (Perineurium): මේකෙන් තමයි ස්නායු තන්තු මිටි පිටින් වට කරලා තියෙන්නේ.

අපේ ස්නායු පද්ධතිය කොටස් දෙකකට බෙදන්න පුළුවන්:

• මධ්‍ය ස්නායු පද්ධතිය (Central nervous system): මේකට අයිති වෙන්නේ අපේ මොළේ සහ සුෂුම්නාව.
• පර්යන්ත ස්නායු පද්ධතිය (Peripheral nervous system): මේක තමයි මොළේ ඉඳලයි, සුෂුම්නාවෙ ඉඳලයි ඇඟේ අනිත් හැම තැනටම අතු බෙදිලා යන ස්නායු ජාලය.

ගොඩක් වෙලාවට මේ ස්නායු ආවරණ ගෙඩි හැදෙන්නේ ඔය කියන පර්යන්ත ස්නායු පද්ධතියේ තමයි.

මේ ගෙඩි වර්ග මොනවද තියෙන්නේ?

ස්නායු ආවරණ ගෙඩි වල ප්‍රධාන වර්ග කිහිපයක් තියෙනවා. අපි බලමු ඒ මොනවද කියලා.

ෂ්වානෝමා (Schwannomas)

මේ ගෙඩි හැදෙන්නේ අර කලින් කිව්ව ෂ්වාන් සෛල (Schwann cells) වල. ෂ්වානෝමා වලින් 60% ක් විතර හැදෙන්නේ අපේ ඇතුල් කනේ තියෙන වෙස්ටිබියුලර් ස්නායුවේ (Vestibular nerve). මේ ස්නායුව තමයි අපේ ඇඟේ සමබරතාවයට උදව් කරන්නේ. අනිත් ෂ්වානෝමා සමහර වෙලාවට අපේ හම යට, එහෙම නැත්නම් ඇඟ ඇතුළේ පටක සහ අවයව වල ගැඹුරින් හැදෙන්න පුළුවන්. බහුලවම මේ ගෙඩි දකින්න පුළුවන් තැන් තමයි:

• අත් සහ කකුල් වල
• ඔළුවේ
• කඳ කොටසේ (ඒ කියන්නේ උරහිස් සහ උකුල අතර ප්‍රදේශයේ)

ෂ්වානෝමා (Schwannomas) කියන ගෙඩි වර්ගය සාමාන්‍යයෙන් තුනී පටකයකින් ආවරණය වෙලා, ඒ කියන්නේ "කැප්සියුලයක්" (encapsulated) වගේ ඇතුළට වෙලා තමයි තියෙන්නේ. මේවා බොහෝ දුරට පිළිකාමය නොවන (අහිංසක) ගෙඩි (benign)** විදියට තමයි හඳුන්වන්නේ. හැබැයි, හරිම කලාතුරකින්, කාලයක් තිස්සේ තියෙන ගෙඩියක් පිළිකාවක් (malignant) බවට පත්වෙන්නත් පුළුවන්කම තියෙනවා.

නියුරෝෆයිබ්‍රෝමා (Neurofibromas)

මේ ගෙඩි වර්ගය හැදෙද්දී ස්නායු ආවරණයේ තියෙන ෂ්වාන් සෛල (Schwann cells), එන්ඩොනියුරියම් (Endoneurium) සහ පෙරිනියුරියම් (Perineurium) කියන පටක වර්ග කිහිපයක්ම සම්බන්ධ වෙනවා. මේවා සාමාන්‍යයෙන් හම යට ගැටිති විදියට තමයි මතුවෙන්නේ, ඒත් සමහර වෙලාවට ඇඟ ඇතුළේ ගැඹුරු ස්නායු වලත් හැදෙන්න පුළුවන්.

ෂ්වානෝමා වගේ නෙවෙයි, නියුරෝෆයිබ්‍රෝමා (Neurofibromas) කියන ගෙඩි වර්ගය අර වගේ ආවරණයකින් (encapsulated) වැහිලා නැහැ. ඒවා ස්නායු මිටි අතරින් ඇතුළටම ගිහින් තමයි හැදෙන්නේ. ප්ලෙක්සිෆෝම් නියුරෝෆයිබ්‍රෝමා (Plexiform neurofibromas) කියන වර්ගය හරියට දැලක් වගේ පැතිරිලා, ස්නායු මිටි ගොඩක් වටකරගෙන අවට පටක වලටත් පැතිරෙන්න පුළුවන්.

බොහෝ නියුරෝෆයිබ්‍රෝමා වර්ගත් පිළිකාමය නොවන ඒවා. හැබැයි, ආසන්න වශයෙන් 5% ත් 10% ත් අතර ප්‍රමාණයක් පිළිකාමය ගෙඩි බවට පත්වෙන්න පුළුවන්. ඒවාට කියන්නේ මාරාන්තික පර්යන්ත ස්නායු ආවරණ ගෙඩි (Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumors - MPNST) කියලා. මේ වගේ මාරාන්තික ගෙඩි තියෙන අයගෙන් භාගයක් විතර දෙනාට රෝග විනිශ්චය කරනකොටත් පිළිකාව ඇඟේ වෙනත් තැන්වලට පැතිරිලා තියෙන්න පුළුවන්.

මේ ගෙඩි කොච්චර සුලබද?

පිළිකාමය නොවන ස්නායු ආවරණ ගෙඩි සාපේක්ෂව දුර්ලභයි.

• ෂ්වානෝමා (Schwannomas) බහුලවම දකින්න ලැබෙන්නේ අවුරුදු 50 ත් 60 ත් අතර වයසේ අයට.
• නියුරෝෆයිබ්‍රෝමා (Neurofibromas) ගොඩක් වෙලාවට හැදෙන්නේ අවුරුදු 20 ත් 40 ත් අතර අයට.
• ප්ලෙක්සිෆෝම් නියුරෝෆයිබ්‍රෝමා (Plexiform neurofibromas) සාමාන්‍යයෙන් අවුරුදු 5 ට කලින් තමයි වර්ධනය වෙන්නේ.

මාරාන්තික පර්යන්ත ස්නායු ආවරණ ගෙඩි (Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumors) කියන පිළිකා වර්ගය නම් ඉතාමත්ම දුර්ලභයි. අවුරුද්දකට මිලියන 10 කින් එක්කෙනෙක්ට විතර තමයි මේ තත්ත්වය බලපාන්නේ.

ඇයි මේ වගේ ගෙඩි හැදෙන්නේ? හේතු මොනවද?

මේ ස්නායු ආවරණ ගෙඩි හැදෙන්න ජානමය වෙනස්කම් (genetic changes) ලොකු බලපෑමක් කරනවා.

• ෂ්වානෝමා (Schwannomas) හැදෙන්න (NF2) කියන ජානයේ වෙනස්කම් සම්බන්ධයි.
• නියුරෝෆයිබ්‍රෝමා (Neurofibromas) වලට (NF1) කියන ජානය සම්බන්ධයි.

ගොඩක් වෙලාවට මේ ජානමය වෙනස්කම් වෙන්නේ කිසිම පැහැදිලි හේතුවක් නැතුව, අහඹු විදියට (sporadic). හැබැයි, ෂ්වානෝමා සහ නියුරෝෆයිබ්‍රෝමා වලින් සුළු ප්‍රමාණයක් හැදෙන්න හේතුව වෙන්නේ නියුරෝෆයිබ්‍රොමැටෝසිස් (Neurofibromatosis) කියලා කියන, පවුල් වලින් පරම්පරාවට යන දුර්ලභ ජානමය රෝගයක්.

නියුරෝෆයිබ්‍රොමැටෝසිස් (Neurofibromatosis) වර්ග

මේ රෝගයේ ප්‍රධාන වර්ග තුනක් තියෙනවා:

• නියුරෝෆයිබ්‍රොමැටෝසිස් වර්ගය 1 (Neurofibromatosis type 1 - NF1): (NF1) තියෙන අයට නියුරෝෆයිබ්‍රෝමා ගෙඩි විශාල ප්‍රමාණයක් හැදෙනවා. ඒ වගේම එයාලට ප්ලෙක්සිෆෝම් නියුරෝමා (Plexiform neuromas) හැදෙන්නත්, මාරාන්තික පර්යන්ත ස්නායු ආවරණ ගෙඩි (MPNST) හැදීමේ වැඩි අවදානමකුත් තියෙනවා. (NF1) තියෙන අය අතරේ දකින්න පුළුවන් වෙනත් තත්ත්වයන් තමයි විශාල ඔළුවක් (macrocephaly), කොන්දේ ඇදයක් (scoliosis) සහ ඉගෙනීමේ දුර්වලතා (learning disabilities).

• නියුරෝෆයිබ්‍රොමැටෝසිස් වර්ගය 2 (Neurofibromatosis type 2 - NF2): (NF2) තියෙන හැම කෙනෙක්ටම වගේ අවුරුදු 30 වෙන්න කලින් කන් දෙකේම වෙස්ටිබියුලර් ෂ්වානෝමා (Vestibular schwannomas) හැදෙනවා. මීට අමතරව වෙනත් ෂ්වානෝමා වර්ග සහ ගෙඩි වර්ග එයාලගේ හමේ, ඇස්වල සහ මධ්‍ය ස්නායු පද්ධතියේත් හැදෙන්න පුළුවන්.

• ෂ්වානොමැටෝසිස් (Schwannomatosis): මේ තත්ත්වයෙදි වෙස්ටිබියුලර් ස්නායුවේ ගෙඩි (කන් දෙකේම) නැතුව, ෂ්වානෝමා ගෙඩි කිහිපයක් හැදෙනවා.

මේ ගෙඩි වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

ගොඩක් වෙලාවට ස්නායු ආවරණ ගෙඩි තියෙන අයට කිසිම වේදනාවක්වත් වෙනත් රෝග ලක්ෂණයක්වත් පෙන්නුම් කරන්නේ නැහැ. හැබැයි ගෙඩිය ලොකු වුණොත් හරි, ස්නායුවක් තෙරපෙන්න ගත්තොත් හරි, මේ වගේ ලක්ෂණ මතු වෙන්න පුළුවන්:

• හම යට ගැටිත්තක් හෝ ගෙඩියක් (තද කරද්දී වේදනාව එන්න පුළුවන්).
• මාංශ පේශී දුර්වල වීම.
• හිරිවැටීම (Numbness).
• කැක්කුමක්, දැවිල්ලක් හෝ තියුණු වේදනාවක් (Pain).
• විදුලියක් වදිනවා වගේ (Tingling) දැනීමක්.

ගෙඩිය තියෙන තැන අනුව වෙනත් විශේෂ රෝග ලක්ෂණත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. උදාහරණ කීපයක් කිව්වොත්:

• සයටික් ස්නායුවේ (Sciatic nerve) ගෙඩියක්: කොන්දේ ඉඳන් කකුල දිගේ පහළට යන වේදනාවක් (Sciatica).
• මැණික් කටුවේ ගෙඩියක්: කාපල් ටනල් සින්ඩ්‍රෝම් (Carpal Tunnel Syndrome) එකේ රෝග ලක්ෂණ වලට සමාන ලක්ෂණ.
• වෙස්ටිබියුලර් ස්නායුවේ (Vestibular nerve) ගෙඩියක්: ඇහීම අඩුවීම, කනේ විවිධ සද්ද ඇහීම (Tinnitus), ඇඟේ සමබරතාවය පිළිබඳ ගැටළු.

සාමාන්‍යයෙන් කෙනෙක්ට ස්නායු ආවරණ ගෙඩියක් තිබ්බොත්, ඒක තනි ගෙඩියක් විදියට තමයි තියෙන්නේ. හැබැයි අර කලින් කිව්ව නියුරෝෆයිබ්‍රොමැටෝසිස් (Neurofibromatosis) තත්ත්වය තියෙන අයට නම් (බොහෝවිට හමේ) ගෙඩි කිහිපයක්ම දකින්න පුළුවන්.

මේ ගෙඩි තියෙනවා කියලා හොයාගන්නේ කොහොමද?

ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා මුලින්ම ඔයාව ශාරීරිකව පරීක්ෂා කරලා, ඔයාගේ සමස්ත සෞඛ්‍ය තත්ත්වය ගැන තක්සේරුවක් කරයි. මේකට ඔයාගේ රෝග ඉතිහාසය, පවුලේ රෝග ඉතිහාසය සහ ඔයාට තියෙන රෝග ලක්ෂණ ගැන විමසීමත් ඇතුළත්.

දැනටමත් පේන්න තියෙන ගෙඩියක් ගැන හරි, එහෙම සැකයක් තියෙන ගෙඩියක් ගැන හරි වැඩිදුර හොයලා බලන්න වෛද්‍යවරයා මේ වගේ පරීක්ෂණ නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්:

• වෛද්‍ය ප්‍රතිරූපණ පරීක්ෂණ (Medical imaging): ගෙඩිය පැහැදිලිව බලන්න (MRI) ස්කෑන්, (Ultrasound) ස්කෑන් සහ (PET) ස්කෑන් වගේ ඒවා.
• පටක සාම්පලයක් අරන් පරීක්ෂා කිරීම (Biopsy): ගෙඩියෙන් පොඩි කෑල්ලක් අරගෙන අන්වීක්ෂයකින් බලලා ඒකේ තියෙන්නේ මොන වගේ සෛලද කියලා හොයාගන්නවා. මේකෙන් තමයි ගෙඩිය පිළිකාමය එකක්ද නැද්ද කියලා හරියටම කියන්න පුළුවන් වෙන්නේ.

ඔයාට ගෙඩි කිහිපයක් තියෙනවා නම්, (NF1), (NF2) සහ ෂ්වානොමැටෝසිස් (Schwannomatosis) කියන තත්ත්වයන් ඔයාට තියෙනවද කියලා බලන්න ජාන පරීක්ෂණ (genetic testing) කරන්නත් වෛද්‍යවරයා නිර්දේශ කරයි.

මේවට තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?

ස්නායු ආවරණ ගෙඩියකින් ඔයාට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් මතු වෙන්නේ නැත්නම්, වෛද්‍යවරයා "බලාගෙන ඉමු" (watch and wait) කියන ක්‍රමයට යන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ, නිතර නිතර පරීක්ෂා කරලා බලනවා ගෙඩිය ලොකු වෙනවද, වෙනස්කම් වෙනවද කියලා.

රෝග ලක්ෂණ තියෙන ගෙඩි වලට, එහෙම නැත්නම් ඔයාට පෙනුම සම්බන්ධයෙන් ගෙඩිය අයින් කරගන්න ඕන නම්, සාමාන්‍යයෙන් තියෙන එකම විකල්පය තමයි සැත්කමක් (surgery) කරන එක.

සමහර නියුරෝෆයිබ්‍රෝමා, විශේෂයෙන්ම අර ප්ලෙක්සිෆෝම් නියුරෝෆයිබ්‍රෝමා (Plexiform neurofibromas) කියන ඒවා, ස්නායුව ඇතුළටම සහ ආවරණ ස්ථර අතරටම ගිහින් හැදෙන නිසා සම්පූර්ණයෙන්ම අයින් කරන එක ටිකක් අමාරුයි. සැත්කමකින් පස්සේ ගෙඩිය සම්පූර්ණයෙන්ම අයින් කරන්න බැරි වුණොත්, වෛද්‍යවරයා ඔයාව හොඳින් නිරීක්ෂණය කරයි, මොකද ගෙඩිය ආයෙත් හැදෙන්න පුළුවන් නිසා.

ඔළුවේ හැදෙන ෂ්වානෝමා වලට ප්‍රතිකාර

ඔළුවේ හැදෙන ෂ්වානෝමා, උදාහරණයක් විදියට වෙස්ටිබියුලර් ෂ්වානෝමා (Vestibular schwannomas), අපේ ශරීරයේ ඉතාම වැදගත් ක්‍රියාවන් පාලනය කරන ස්නායු වලට සම්බන්ධ වෙන්න පුළුවන්. මේ වගේ අවස්ථාවලදී, ස්නායු වලට හානි වෙන එක වළක්වාගන්න වෛද්‍යවරු ස්ටීරියෝටැක්ටික් රේඩියෝසර්ජරි (Stereotactic Radiosurgery) කියන ක්‍රමය (උදා: (Gamma Knife®)) පාවිච්චි කරනවා.

මේක සාම්ප්‍රදායික සැත්කමක් වගේ කැපුමක් කරලා කරන දෙයක් නෙවෙයි. මේකෙදි වෙන්නේ, හරිම නිවැරදිව ඉලක්ක කරපු විකිරණ කදම්භයක් සම හරහා යවලා ගෙඩිය විනාශ කරන එක හරි හැකිළෙන එක හරි කරන එක.

පිළිකාමය පර්යන්ත ස්නායු ආවරණ ගෙඩි වලට ප්‍රතිකාර

මාරාන්තික පර්යන්ත ස්නායු ආවරණ ගෙඩි (Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumors) වලට ප්‍රතිකාර විදියට සැත්කමට අමතරව, විකිරණ ප්‍රතිකාර (Radiation therapy) සහ කිමෝතෙරපි (Chemotherapy) වගේ පිළිකා ප්‍රතිකාරත් යොදාගන්න පුළුවන්.

සැත්කමකින් වෙන්න පුළුවන් සංකූලතා මොනවද?

ඕනෑම සැත්කමකදී වගේම, මේ සැත්කම් වලදීත් පොදු සංකූලතා කීපයක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්:

• ලේ ගැලීම
• තුවාලය ආසාදනය වීම
• වේදනාව
• කැළැල් ඇතිවීම

ඊට අමතරව, ස්නායු සම්බන්ධ සැත්කම් වලදී ස්නායු වලට හානි වීමේ සහ ස්ථිර ආබාධිත තත්ත්වයක් ඇතිවීමේ අවදානමකුත් තියෙනවා. සැත්කමෙන් පස්සේ ඇතිවෙන ඕනෑම දිගුකාලීන ආබාධිත තත්ත්වයක් කළමනාකරණය කරගන්න ඔයාගේ වෛද්‍ය කණ්ඩායම ඔයාට උදව් කරයි. විවිධ ප්‍රතිකාර ක්‍රම (භෞත චිකිත්සක, වෘත්තීය චිකිත්සක සහ කථන චිකිත්සක) වලින් ඔයාට නැවත යථා තත්ත්වයට පත්වෙන්න උදව් ලැබෙන්න පුළුවන්.

මේ ගෙඩි හැදෙන එක වළක්වගන්න පුළුවන්ද?

මේ වගේ ගෙඩි හැදෙන එක වළක්වාගන්න පුළුවන් කියලා දන්න ක්‍රමයක් නම් තාම නැහැ. හැබැයි, ඔයාට මේ වගේ අවස්ථාවකදී ජාන පරීක්ෂණයක් කරගන්න කියලා වෛද්‍යවරයා නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්:

• ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි ස්නායු ආවරණ ගෙඩි හැදිලා තියෙන ඉතිහාසයක් තියෙනවා නම්.
• ඔයාට ස්නායු ආවරණ ගෙඩි කිහිපයක්ම හැදිලා තියෙනවා නම් (මේක නියුරෝෆයිබ්‍රොමැටෝසිස් (Neurofibromatosis) තත්ත්වයේ ලකුණක් වෙන්න පුළුවන්).

මේ ගෙඩි ගැන ඉස්සරහට මොකද හිතන්න ඕන? (Outlook)

බොහෝ ස්නායු ආවරණ ගෙඩි පිළිකාමය නොවන ඒවා. ඒවා සැත්කම් වලින් සුව කරන්න පුළුවන්, ආයෙත් හැදෙනවා හරිම අඩුයි. හැබැයි ඔයාගේ ගෙඩිය සැත්කමකින් සම්පූර්ණයෙන්ම අයින් කරන්න බැරි වුණොත්, දිගටම වෛද්‍ය අධීක්ෂණය යටතේ ඉන්න සිද්ධ වෙයි.

වෙස්ටිබියුලර් ෂ්වානෝමා (Vestibular schwannoma) වලට ප්‍රතිකාර ගත්ත අයගෙන් 4 දෙනෙක්ගෙන් 3 දෙනෙක්ටම වගේ එයාලගේ ඇහීමේ හැකියාව රැකගන්න පුළුවන් වෙනවා.

ස්නායු ආවරණ ගෙඩියක් පිළිකාවක් බවට පත්වීමේ අවදානම හරිම අඩුයි. වැඩිම අවදානමක් තියෙන්නේ අර (NF1) තත්ත්වයත් එක්ක ප්ලෙක්සිෆෝම් නියුරෝෆයිබ්‍රෝමා (Plexiform neurofibroma) හැදෙන අයට. මාරාන්තික පර්යන්ත ස්නායු ආවරණ ගෙඩි (MPNST) වලට නම් තියෙන්නේ එච්චර හොඳ තත්ත්වයක් නෙවෙයි, විශේෂයෙන්ම ගෙඩිය අඟල් 2 කට වඩා ලොකු නම්. මේ තත්ත්වය තියෙන අයගෙන් භාගයකටත් වඩා අඩු ප්‍රමාණයක් තමයි රෝග විනිශ්චයෙන් පස්සේ අවුරුදු පහක් ජීවත් වෙන්නේ.

වෛද්‍යවරයෙක් හමුවෙන්න ඕන වෙන්නේ කවදාද?

ඔයාගේ හම යට මොකක්හරි ගැටිත්තක් දැක්කොත්, එහෙම නැත්නම් ස්නායු ආවරණ ගෙඩියක රෝග ලක්ෂණ වෙන්න පුළුවන් කියලා හිතෙන යමක් අත්දැක්කොත් වහාම වෛද්‍යවරයෙක් හමුවෙන්න. ඒ වගේම, මේ වගේ ගෙඩි ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි හැදිලා තියෙනවා නම් ඒ ගැනත් වෛද්‍යවරයාව දැනුවත් කරන්න.