සමහරවිට ඔයාට හෝ ඔයාගේ පවුලේ කෙනෙක්ට දොස්තර මහත්තයා අලුත්, නුපුරුදු නමක් තියෙන බෙහෙතක් ගැන කියලා ඇති. ඒකෙ නම Olipudase Alfa (Xenpozyme) වෙන්න පුළුවන්. මේක ගොඩක් වෙලාවට අපි අහලා පුරුදු, සුලබව පාවිච්චි කරන බෙහෙතක් නෙවෙයි. මේක බොහොම විශේෂිත රෝග තත්ත්වයකට දෙන බෙහෙතක්. ඒ නිසාම මේ ගැන ඔයාගේ හිතේ ප්‍රශ්න ගොඩක් ඇතිවෙන එක සාමාන්‍යයි. "මේකෙන් මොකක්ද වෙන්නේ?", "මේක ආරක්ෂිතද?", "මොනවද සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන දේවල්?" වගේ ප්‍රශ්න ඔයාටත් ඇති. බය වෙන්න එපා, අපි මේ බෙහෙත ගැන, ඒකෙන් වෙන දේ ගැන, සහ සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන කරුණු ගැන පැහැදිලිව, සරලව කතා කරමු.
BMI කැල්කියුලේටරය
ඔබේ ශරීර ස්කන්ධ දර්ශකය (BMI) සහ බර වර්ගීකරණය දැනගන්න
මේ බෙහෙතෙන් ඇත්තටම වෙන්නේ මොකක්ද?
මේ බෙහෙත පාවිච්චි කරන්නේ බොහොමත්ම දුර්ලභ, ඒ කියන්නේ හරිම කලාතුරකින් දකින්න ලැබෙන ජානමය රෝග තත්ත්වයකට. වෛද්‍ය විද්‍යාත්මකව මේකට කියන්නේ Acid Sphingomyelinase Deficiency, නැත්නම් කෙටියෙන් කිව්වොත් (ASMD) කියලා.
සරලවම කිව්වොත්, මේ (ASMD) රෝගය තියෙන අයගේ ශරීරයේ ස්වභාවිකව නිපදවෙන්න ඕන එන්සයිමයක් (enzyme) හරියට හැදෙන්නේ නැහැ. එන්සයිම කියන්නේ අපේ ශරීරයේ විවිධ රසායනික ක්‍රියාවලි වලට උදව් කරන ප්‍රෝටීන වර්ගයක්. මේ විශේෂිත එන්සයිමය අඩු උනාම, 'ස්ෆින්ගොමයලින්' (sphingomyelin) කියන විශේෂ මේද වර්ගයක් (lipid) අපේ අක්මාව, ප්ලීහාව සහ පෙනහළු වගේ වැදගත් අවයවවල අනවශ්‍ය විදියට එකතු වෙන්න පටන් ගන්නවා. හිතන්නකෝ වතුර බහින පයිප්පයක් ඇතුළේ ටික ටික කුණු හිරවෙලා, අන්තිමේදී ඒක සම්පූර්ණයෙන්ම බ්ලොක් වෙනවා වගේ දෙයක්.
මෙන්න මේ වෙලාවට තමයි Olipudase Alfa කියන බෙහෙත උදව්වට එන්නේ. මේ බෙහෙතෙන් කරන්නේ, අර ශරීරයේ අඩු වෙච්ච එන්සයිමය පිටතින් ලබා දෙන එක. මේකට කියන්නේ enzyme replacement therapy කියලා. එතකොට අර අනවශ්‍ය විදියට එකතු වෙන මේද ප්‍රමාණය ටිකෙන් ටික අඩුවෙලා, අවයව වලට වෙන හානිය පාලනය වෙලා, රෝග ලක්ෂණ සමනය වෙනවා.
මේ බෙහෙත පාවිච්චි කරන්න කලින් දොස්තර මහත්තයාට කියන්නම ඕන දේවල්
ඔයාට මේ බෙහෙත පටන් ගන්න කලින්, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාට පහත සඳහන් කරුණු ගැන අනිවාර්යයෙන්ම දැනුම් දෙන්න ඕන. මේවා හංගන්න එපා, මොකද මේවා ඔයාගේ ආරක්ෂාවට ගොඩක් වැදගත්.
- ඔයාට මේ Olipudase alfa බෙහෙතට හරි, වෙනත් ඕනෑම බෙහෙතකට, කෑමකට, කෑමට එකතු කරන වර්ණකයකට (dyes) හෝ කල් තබාගැනීමේ ද්‍රව්‍යයකට (preservatives) අසාත්මිකතාවයක් (allergy) තියෙනවා නම්.
- ඔයා ගැබිනියක් නම්, හෝ නුදුරු අනාගතයේදී දරුවෙක් හදන්න බලාපොරොත්තුවෙන් ඉන්නවා නම්. මේ කරුණ නම් ඉතාමත්ම වැදගත්. අපි ඒ ගැන තවදුරටත් කතා කරමු.
- ඔයා කිරිදෙන මවක් නම්.
හිසකෙස් ගැලවී යාම සඳහා ස්වභාවික විසඳුම්
ඇලොපීසියා සහ වෛද්‍ය ප්රතිකාර නිසා හිසකෙස් අහිමි වූවන් සඳහා 100% ස්වභාවික හිසකෙස් විසඳුම්.
වැඩි විස්තර බලන්න →බෙහෙත ලබා දෙන්නේ කොහොමද සහ දැනගත යුතු දේ
මේ බෙහෙත ලබාදෙන්නේ නහරයකට ගහන එන්නතක් (injection) විදියට. හරියටම කිව්වොත්, සේලයින් එකක් දෙනවා වගේ ශිරාවකට (vein) හිමින් හිමින් තමයි මේක ශරීරයට ඇතුළු කරන්නේ. මේ ක්‍රියාවලිය සාමාන්‍යයෙන් රෝහලකදී හෝ සායනයකදී, දොස්තර කෙනෙක් හෝ පුහුණු හෙද කාර්ය මණ්ඩලයක් විසින් තමයි අධීක්ෂණය යටතේ සිදු කරන්නේ.
හැබැයි, සමහර අවස්ථාවලදී ඔයාට මේක ගෙදරදීම ලබාගන්නත් පුළුවන්කම ලැබෙන්න පුළුවන්. එහෙම වුනොත්, ඒක හරියටම සූදානම් කරගන්න විදිය සහ එන්නත් කරගන්න විදිය ගැන ඔයාට හොඳින්ම පුහුණුවක් ලබා දේවි. දොස්තර මහත්තයා කියන විදියටම, අකුරටම ඒ උපදෙස් පිළිපදින්න ඕන.
ඉඳිකටු සහ සිරින්ජර් ඉවත් කිරීම
ගෙදරදී පාවිච්චි කරන ඉඳිකටු සහ සිරින්ජර් කිසිම වෙලාවක සාමාන්‍ය කුණු බක්කියට දාන්න එපා. ඒවා ඉවත් කරන්නම තියෙන විශේෂ ආරක්ෂිත බඳුනක් (sharps container) තියෙනවා. ඔයාට එහෙම එකක් නැත්නම්, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් හෝ රෝහලෙන් ඒ ගැන අහලා එකක් ඉල්ලගන්න.
පොඩි දරුවන්ට මේක දෙනවද?
ඔව්, මේ බෙහෙත අලුත උපන් බිළිඳුන්ගේ ඉඳන් දරුවන්ටත්, විශේෂිත රෝග තත්ත්වයන් සඳහා නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්. හැබැයි එතැනදී විශේෂයෙන් සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන කරුණු කීපයක් තියෙනවා. ඒ නිසා දරුවෙකුට මේ බෙහෙත දෙනවා නම්, දොස්තර මහත්තයා එක්ක මේ ගැන හොඳින්ම කතා කරලා, හැම දෙයක්ම පැහැදිලි කරගන්න.
බෙහෙත් මාත්රාව වැඩි වුනොත් මොකද කරන්නේ?
ඔයාට හිතෙනවා නම් බෙහෙත් මාත්රාව ඕනවට වඩා ශරීරගත වෙලා කියලා, කලබල නොවී වහාම ජාතික රෝහලේ තියෙන ජාතික විෂ තොරතුරු මධ්යස්ථානයට දුරකථන ඇමතුමක් දෙන්න, එහෙම නැත්නම් ළඟම තියෙන රෝහලේ හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න.
සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන විශේෂ දේවල් සහ අතුරු ආබාධ
මේ බෙහෙත ගන්න කාලය තුළ, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා ඔයාගේ තත්ත්වය නිරීක්ෂණය කරන්න දිගටම චෙක්-අප් වලට එන්න කියයි. ඒ වගේම ලේ පරීක්ෂණ (bloodwork) වගේ දේවලුත් කරන්න වෙයි. මේ බෙහෙතේ සම්පූර්ණ ප්‍රයෝජනය දැනෙන්න ටික කාලයක් යන්න පුළුවන්, ඒ නිසා ඉවසීමෙන් ප්රතිකාර ලබාගන්න එක වැදගත්.
මේ බෙහෙත දෙනකොට සමහර අයට දරුණු අසාත්මිකතා (allergic reactions) හෝ එන්නත ශරීරගත වෙනකොට ඇතිවෙන ප්‍රතික්‍රියා (infusion reactions) ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේ අවදානම අඩු කරන්න, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා මේ එන්නත දෙන්න කලින් වෙනත් බෙහෙත් වර්ග (උදා: පිරිටන් වගේ) ඔයාට දෙන්න ඉඩ තියෙනවා. ඒ දෙන උපදෙස් හරියටම පිළිපදින්න.
ගර්භණීභාවය සහ උපත් පාලනය: මේක නම් ගොඩක්ම වැදගත් කරුණක්. ගර්භණී සමයේදී මේ බෙහෙත ගැනීමෙන් දරුවාට බරපතල උපත් ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, මේ බෙහෙත ගන්නා අතරතුර සහ බෙහෙත නතර කරලා දවස් 14ක් යනකල් අනිවාර්යයෙන්ම සුදුසු උපත් පාලන ක්‍රමයක් භාවිතා කරන්න ඕන. මේ ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරලා, ඔයාට ගැළපෙනම ක්‍රමය තෝරගන්න.
පහත වගුවේ දැක්වෙන්නේ මේ බෙහෙත නිසා ඇතිවිය හැකි ප්‍රධාන අතුරු ආබාධ වර්ග.
| Olipudase Alfa එන්නතේ අතුරු ආබාධ (Side Effects) | |
|---|---|
| වහාම ඔබේ දොස්තර මහත්තයාට දැනුම් දිය යුතු දරුණු අතුරු ආබාධ | |
| අසාත්මිකතා හෝ ඇන්ජියෝඑඩීමා (Allergic reactions or Angioedema) | සමේ පලු දැමීම, කැසීම, මුහුණ, ඇස්, තොල්, දිව, අත් හෝ කකුල් ඉදිමීම, ගිලීමේ හෝ හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව. |
| එන්නත දීමේදී ඇතිවන ප්‍රතික්‍රියා (Infusion reactions) | පපුවේ වේදනාව, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, ක්ලාන්ත ගතිය, ඔළුව කැරකෙනවා වගේ දැනීම. |
| අක්මාවට හානි වීමේ ලක්ෂණ (Liver injury) | බඩේ දකුණු පැත්තේ උඩ කොටසේ වේදනාව, කෑම අරුචිය, ඔක්කාරය, ලා පැහැති මලපහ, තද කහ හෝ දුඹුරු පැහැති මුත්‍රා, ඇස් හෝ සම කහ පැහැ වීම, අසාමාන්‍ය මහන්සිය. |
| සාමාන්‍යයෙන් දරුණු නැති, නමුත් දිගටම පැවතුනොත් දොස්තර මහත්තයට කියන්න ඕන අතුරු ආබාධ | |
| වෙනත් ලක්ෂණ | කැස්ස, පාචනය (බඩ බුරුලෙන් යාම), උණ, ඔළුවේ කැක්කුම, හන්දිපත් රුදාව, ඔක්කාරය, වමනය. |
වෙනත් බෙහෙත් එක්ක ගැටලු ඇතිවෙනවද?
දැනට හොයාගෙන තියෙන විදියට, මේ බෙහෙත වෙනත් බෙහෙත් වර්ග එක්ක ලොකු ගැටලුවක් (interaction) ඇති කරනවා කියලා වාර්තා වෙලා නැහැ. හැබැයි, ඒක එහෙමයි කියලා හිතාගෙන ඉන්න එපා. ඔයා පාවිච්චි කරන හැම බෙහෙතක් ගැනම (විටමින්, පාරම්පරික බෙහෙත්, අතිරේක ආහාර ඇතුළුව), ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාට සම්පූර්ණ ලැයිස්තුවක් දෙන්න. ඒ වගේම ඔයා දුම්පානය කරනවා නම්, මත්පැන් පානය කරනවා නම්, ඒ ගැනත් අනිවාර්යයෙන්ම කියන්න.
💡 මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Olipudase Alfa කියන්නේ ASMD කියන දුර්ලභ ජානමය රෝග තත්ත්වය සඳහා දෙන විශේෂිත එන්සයිම ප්‍රතිස්ථාපන ප්‍රතිකාරයක් (enzyme replacement therapy).
- මෙය ලබාදෙන්නේ නහරයක් හරහා දෙන එන්නතක් විදියට, සාමාන්‍යයෙන් රෝහල් පසුබිමක් තුළ.
- ප්රතිකාර පටන් ගැනීමට පෙර, ඔබට ඇති සියලුම අසාත්මිකතා, ගර්භණී සැලසුම් සහ ඔබ ගන්නා අනෙකුත් සියලුම ඖෂධ ගැන ඔබේ වෛද්‍යවරයාට කියන්න.
- බෙහෙත ලබාගන්නා විට, දරුණු අසාත්මිකතා, එන්නත් ප්‍රතික්‍රියා, හෝ අක්මාවට හානිවීමේ ලක්ෂණ (උදා: සම කහ වීම, තද පැහැ මුත්‍රා) ගැන දැඩි අවධානයෙන් සිටින්න. එවැනි ලකුණක් දුටු වහාම වෛද්‍යවරයාට දන්වන්න.
- මේ බෙහෙත ගන්නා කාලයේදී ගැබ් ගැනීමෙන් වළකින්න. සුදුසු උපත් පාලන ක්‍රමයක් ගැන ඔබේ වෛද්‍යවරයා සමඟ කතා කරන්න.
- ඔබේ වෛද්‍යවරයාගේ උපදෙස් අකුරටම පිළිපදින්න, නියමිත සියලුම සායනික හමුවීම් සඳහා සහභාගී වන්න.
තවම කිසිම අදහසක් පළ කරලා නැහැ. ඔයාගේ අදහස හෝ ප්‍රශ්නය මෙතනින් එක් කරන්න.