PKU රෝගී තත්ත්වයට දෙන පෙග්වැලියේස් (Pegvaliase) එන්නත ගැන දැනගනිමු

ඔයාට හෝ ඔයාගේ පවුලේ කෙනෙක්ට ෆීනයිල්කීටොනූරියා (Phenylketonuria) කියන රෝගී තත්ත්වය තියෙනවද? එහෙමනම් දොස්තර මහත්තයා සමහරවිට ඔයාට පෙග්වැලියේස් (Pegvaliase) කියන එන්නත පාවිච්චි කරන්න කියලා ඇති. මේක ටිකක් විශේෂ බෙහෙතක් නිසා, ඒ ගැන හිතේ පොඩි ප්‍රශ්න, කුතුහලයක් ඇතිවෙන එක සාමාන්‍යයි. ඉතින් අපි අද මේ බෙහෙත ගැන, ඒක පාවිච්චි කරද්දි සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන දේවල් ගැන හිතවත් මිතුරෙක් වගේ සරලව කතා කරමු.

මේ පෙග්වැලියේස් (Pegvaliase) එන්නත කියන්නේ මොකක්ද?

සරලවම කිව්වොත්, ෆීනයිල්කීටොනූරියා (Phenylketonuria - PKU) කියන්නේ අපේ ඇඟට 'ෆීනයිල්ඇලනීන්' (phenylalanine) කියන ඇමයිනෝ අම්ලය වර්ගය හරියට දිරවන්න බැරි වෙන එක. මේක සාමාන්‍යයෙන් අපි කන ප්‍රෝටීන් බහුල ආහාර වල තියෙන දෙයක්. PKU තත්ත්වය තියෙන කෙනෙක්ගේ ඇඟේ මේ ෆීනයිල්ඇලනීන් එකතු වුණාම, ඒක රුධිරයේ වැඩිවෙලා, කාලයක් යද්දී විශේෂයෙන්ම මොළයට හානි වෙන්න පුළුවන්.

ඉතින්, මේ පෙග්වැලියේස් (Pegvaliase) එන්නතෙන් කරන්නේ රුධිරයේ තියෙන අර අනවශ්‍ය, වැඩිපුර එකතු වුණු ෆීනයිල්ඇලනීන් මට්ටම අඩු කරන එකයි. මේක සාමාන්‍යයෙන් Palynziq කියන වෙළඳ නාමය යටතේ එනවා.

බෙහෙත ගන්න කලින් දොස්තර මහත්තයාට කියන්නම ඕන දේවල්

මේ බෙහෙත පටන් ගන්න කලින්, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක මේ කරුණු ගැන පැහැදිලිව සහ අවංකව කතා කරන එක ගොඩක් වැදගත්. කිසිම දෙයක් හංගන්න එපා.

• ඔයාට මේ Pegvaliase බෙහෙතට හෝ වෙනත් ඕනෑම බෙහෙතකට, කෑමකට, සායම් වර්ගයකට අසාත්මිකතා (allergies) තියෙනවා නම් ඒ ගැන කියන්න.
• ඔයා ගැබිනියක් නම්, ගැබ් ගන්න බලාපොරොත්තුවෙන් ඉන්නවා නම්, ඒ බව අනිවාර්යයෙන්ම කියන්න.
• ඔයා දරුවෙකුට කිරි දෙන මවක් නම්, ඒ ගැනත් දොස්තර මහත්තයාව දැනුවත් කරන්න.

මේ තොරතුරු මත පදනම්ව, මේ බෙහෙත ඔයාට සුදුසුද, නැද්ද කියලා තීරණය කරන්න වෛද්‍යවරයාට පහසු වෙනවා.

එන්නත හරියටම පාවිච්චි කරන්නේ කොහොමද?

මේක හමට යටින් ගහන එන්නතක් (subcutaneous injection). සාමාන්‍යයෙන් මේක ඔයාටම ගෙදරදී ගහගන්න පුළුවන් විදිහට දොස්තර මහත්තයා හෝ පුහුණු හෙදියක් (nurse) ඔයාට පැහැදිලිව කියලා දෙයි. ඒ උපදෙස් අකුරටම පිළිපදින එක හරිම වැදගත්.

• නියමිත වෙලාවට, නියමිත මාත්‍රාව ගන්න: දොස්තර මහත්තයා කියන වෙලාවට, කියන ප්‍රමාණයට විතරක් බෙහෙත ගන්න. කවදාවත් නියමිත ප්‍රමාණයට වඩා වැඩියෙන් ගන්න එපා.
• ඉඳිකටු සහ සිරින්ජර් හරියට ඉවත් කරන්න: පාවිච්චි කරපු ඉඳිකටුයි සිරින්ජරයි කුණු බක්කියට දාන්න සපුරා තහනම්. ඒවටම තියෙන විශේෂ 'ශාප්ස් කන්ටේනර්' (sharps container) එකකට දාන්න ඕන. ඔයා ලඟ එහෙම එකක් නැත්නම්, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් එකක් ඉල්ලගන්න පුළුවන්.
• විශේෂ තොරතුරු පත්‍රිකාව (MedGuide): සෑම ප්‍රතිකාරයකටම කලින් ඔයාට විශේෂ 'මෙඩ්ගයිඩ්' (MedGuide) එකක්, ඒ කියන්නේ බෙහෙත ගැන විස්තර තියෙන පත්‍රිකාවක් දෙනවා. ඒක හැමවෙලේම හොඳට කියවන්න.

බෙහෙත් මාත්‍රාවක් (dose) මඟහැරුණොත්?

හදිසියේවත් ඔයාට බෙහෙත ගන්න නියමිත වෙලාව මඟහැරුණොත්, කලබල වෙන්න එපා. මඟහැරුණු මාත්‍රාව ගන්න යන්න එපා. ඊළඟට බෙහෙත ගන්න තියෙන වෙලාවට සාමාන්‍ය විදිහට නියමිත මාත්‍රාව ගන්න. කිසිම වෙලාවක මාත්‍රා දෙකක් එකපාර ගන්න (double dose) එපා.

අධිමාත්‍රාවක් (overdose) ගත්තොත්?

ඔයා හිතනව නම් ඕනෑවට වඩා බෙහෙත අරගෙනයි කියලා, වහාම කොළඹ ජාතික රෝහලේ තියෙන ජාතික විෂ තොරතුරු මධ්‍යස්ථානයට කතා කරන්න, නැත්නම් ලඟම තියෙන රෝහලේ හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න. මේක හදිසි අවස්ථාවක් නිසා පරක්කු කරන්න එපා.

මේ බෙහෙත පාවිච්චි කරද්දී විශේෂයෙන්ම අවධානයෙන් ඉන්න ඕන දේවල්

මේ කොටස හරිම වැදගත්. මේ බෙහෙත පාවිච්චි කරන කාලය පුරාවටම ඔයා මේ කරුණු ගැන සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන.

දරුණු අසාත්මිකතා ප්‍රතික්‍රියාව (Severe Allergic Reaction)

මේ බෙහෙතේ තියෙන ප්‍රධානම සහ බරපතළම අවදානම තමයි දරුණු අසාත්මිකතා ප්‍රතික්‍රියාවක් (severe allergic reaction), නැත්නම් වෛද්‍ය විද්‍යාත්මකව කියනවා නම් ඇනෆිලැක්සිස් (Anaphylaxis) ඇතිවෙන්න තියෙන ඉඩකඩ. මේක ජීවිතයට පවා හානි කරන්න පුළුවන් හදිසි තත්ත්වයක්.

මේ නිසා, දොස්තර මහත්තයා බොහෝවිට ඔයාට එපිනෙෆ්‍රීන් ඔටෝ-ඉන්ජෙක්ටර් (epinephrine auto-injector) එකක්, ඒ කියන්නේ හදිසි අවස්ථාවකදී පාවිච්චි කරන්න පුළුවන් විශේෂ එන්නතක් නියම කරයි. ඒක හැමවෙලේම ඔයා ලඟ තියාගන්න ඕන.

හිතන්නකෝ ඔයා එන්නත ගහගෙන ටික වෙලාවකින් හුස්ම ගන්න අමාරු වෙනවා, මූණ-තොල් ඉදිමෙනවා, කලන්ත ගතියක් එනවා කියලා. ඒ කියන්නේ දරුණු අසාත්මිකතාවක් වෙන්න පුළුවන්. එහෙම වුණොත් වහාම අර එපිනෙෆ්‍රීන් (epinephrine) එන්නත ගහගෙන, පුළුවන් තරම් ඉක්මනට රෝහලක හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න ඕන.

මේ අවදානම නිසාම, දොස්තර මහත්තයා බොහෝවිට ඔයාට කියයි එන්නත ගහන වෙලාවෙයි, ඒක ගහලා පැයක් යනකනුයි ඔයා ලඟ තව කෙනෙක්ව තියාගන්න කියලා. ඒ මොකද, හදිසියේ අර වගේ දරුණු අසාත්මිකතාවක් ආවොත්, ඒ කෙනාට පුළුවන් ඔයාට උදව් කරන්න සහ ඉක්මනට රෝහලකට ගෙනියන්න.

නිතිපතා වෛද්‍ය පරීක්ෂණ සහ ආහාර පාලනය

• වෛද්‍ය පරීක්ෂණ: මේ බෙහෙත ගන්න කාලය පුරාවටම, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා නිතරම ඔයාව බලයි. ඒ වගේම, රුධිරයේ ෆීනයිල්ඇලනීන් මට්ටම බලන්න නිතරම ලේ පරීක්ෂණ (blood work) කරන්නත් කියයි. මේවා මඟහරින්න එපා.
• ආහාර පාලනය: මතකද අපි මුලින් කතා කළා PKU වලදී විශේෂ ආහාර වේලක් අනුගමනය කරන්න ඕන කියලා? මේ බෙහෙත ගන්න ගමන්ම, ඔයාට නියම කරලා තියෙන විශේෂ ආහාර පාලනයත් ඒ විදිහටම කරගෙන යන්න ඕන. දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහන්නේ නැතුව කෑම වේලේ වෙනස්කම් කරන්න එපා.

බෙහෙත නිසා ඇතිවිය හැකි අතුරු ආබාධ (Side Effects)

ඕනෑම බෙහෙතක් වගේම, මේකෙනුත් සමහර අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. කලබල වෙන්න එපා, හැබැයි මේවා ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක වැදගත්.

වෙනත් බෙහෙත් එක්ක ගැටලු ඇතිවෙන්න පුළුවන්ද?

ඔව්, සමහර බෙහෙත් වර්ග මේ එන්නතත් එක්ක ප්‍රතික්‍රියා කරන්න පුළුවන්. උදාහරණයක් විදිහට, උපත් පාලනයට හෝ හෝමෝන ප්‍රතිකාර සඳහා දෙන මෙඩ්‍රොක්සිප්‍රොජෙස්ටරෝන් ඇසිටේට් (medroxyprogesterone acetate) එන්නත වගේ දේවල්.

මේක සම්පූර්ණ ලැයිස්තුවක් නෙවෙයි. ඒ නිසා, ඔයා පාවිච්චි කරන හැම බෙහෙතක් ගැනම (විටමින්, පාරම්පරික බෙහෙත්, අතිරේක ආහාර ඇතුළුව) දොස්තර මහත්තයාට කියන්න. ඒ වගේම ඔයා දුම්පානය කරනවා නම්, මත්පැන් ගන්නවා නම් ඒ ගැනත් කියන්න.

බෙහෙත හරියට ගබඩා කරන්නේ කොහොමද?

මේකත් හරිම වැදගත්. බෙහෙතේ ගුණාත්මකභාවය රැකගන්න නම් ඒක හරියට ගබඩා කරන්න ඕන.

• ශීතකරණයේ තබන්න: බෙහෙත ශීතකරණයේ (refrigerator) සෙල්සියස් අංශක 2ත් 8ත් අතර උෂ්ණත්වයක තියන්න. කිසිවිටෙකත් අධිශීතකරණයේ (freezer) තියන්න එපා.
• කාමර උෂ්ණත්වය: අවශ්‍ය නම්, ඔයාට මේ බෙහෙත කාමර උෂ්ණත්වයේ (සෙල්සියස් අංශක 20-25) දවස් 30ක් දක්වා තියාගන්න පුළුවන්.
• වැදගත්ම දේ: ගොඩක් වැදගත් දෙයක් තමයි, ශීතකරණයෙන් එළියට ගත්ත බෙහෙතක් ආයෙත් ශීතකරණයේ දාන්න එපා. එහෙම කාමර උෂ්ණත්වයේ තිබ්බොත්, දවස් 30ක් ඇතුළත පාවිච්චි කරන්න ඕන. දවස් 30 පැනපු ගමන් ඉතුරු බෙහෙත් ටික ආරක්ෂිතව අයින් කරන්න.
• කල් ඉකුත් වූ බෙහෙත් පාවිච්චි කරන්න එපා.

Pegvaliase, Phenylketonuria, PKU, Palynziq, ෆීනයිල්ඇලනීන්, Anaphylaxis, එන්නත