ඔයාගේ හදවතේ පේශීත් තද වෙලාද? අපි කතා කරමු හෘද පේශී සීමාකාරී රෝගය (Restrictive Cardiomyopathy) ගැන

ඔයා කවදාහරි හිතුවද ඔයාගේ හදවත ඇතුළේ තියෙන පොඩි පොඩි කාමර හරියට වැඩ කරන්නේ නැති වුණොත් මොනවා වෙයිද කියලා? සමහර වෙලාවට අපේ හදවතේ පේශී ටිකක් තද වෙලා, හරියට ලේ වලින් පිරෙන්න බැරි තත්වයක් එනවා. අන්න ඒ වගේ වෙලාවකදී තමයි අපි මේ කතා කරන්න යන හෘද පේශී සීමාකාරී රෝගය, එහෙමත් නැත්නම් `(Restrictive Cardiomyopathy)` කියන තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්. බය වෙන්න එපා, අපි මේ ගැන සරලව කතා කරමු.

මොකක්ද මේ හෘද පේශී සීමාකාරී රෝගය (Restrictive Cardiomyopathy) කියන්නේ?

සරලවම කිව්වොත්, මේක හදවතේ පේශී සම්බන්ධ රෝගී තත්ත්වයක්. අපේ හදවතේ පහළ කොටසේ තියෙන කාමර දෙක, ඒ කියන්නේ කෝෂිකා (`Ventricles`) වල පේශී තද ගතියකට පත්වෙනවා. හරියට රබර් පටියක් ඇදුනම ආපහු තිබ්බ තැනට එනවා වගේ නෙවෙයි, මේකෙදි පේශී හරියට නම්‍යශීලී වෙන්නේ නෑ. එතකොට වෙන්නේ, මේ කෝෂිකාවලට හරියට ලේ වලින් පිරෙන්න ඉඩ මදි වෙන එක. එහෙම වුණාම, හදවත හරහා ලේ ගමනාගමනය අඩාල වෙනවා.

මේකට තව නම් කියනවා, සමහර වෙලාවට දොස්තර මහත්වරු මේ නම් පාවිච්චි කරන්න පුළුවන්:

• `Idiopathic restrictive cardiomyopathy` (හේතුවක් හොයාගන්න බැරි හෘද පේශී සීමාකාරී රෝගය)
• `Infiltrative cardiomyopathy` (පේශී තුළට වෙනත් ද්‍රව්‍ය ඇතුළු වීම නිසා ඇතිවන හෘද පේශී රෝගය)

මේ රෝගය කාටද වැඩිපුරම හැදෙන්න පුළුවන්? කොච්චර සුලභද?

ඇත්තටම `(Restrictive Cardiomyopathy)` කියන මේ තත්ත්වය ඕනෑම කෙනෙකුට හැදෙන්න පුළුවන්. හැබැයි මේකට මුල් වෙන සමහර යටින් පවතින රෝග තත්ත්වයන් සමහර පුද්ගලයන් අතර වැඩියෙන් දකින්න තියෙනවා. උදාහරණයක් විදියට කිව්වොත්, `(Sarcoidosis)` කියන රෝගය (මේකෙනුත් `Restrictive Cardiomyopathy` හැදෙන්න පුළුවන්) සමහර ජාතීන්ට අයත් කාන්තාවන් අතර බහුලව දකින්න ලැබෙනවා.

හෘද පේශී රෝග (`Cardiomyopathy`) කියන එක සාමාන්‍යයෙන් ටිකක් සුලභයි. සමහරවිට මිනිස්සු 500කින් එක්කෙනෙකුට විතර මේ වගේ හෘද පේශී රෝගයක් තියෙන්න පුළුවන්. හැබැයි, මේ `(Restrictive Cardiomyopathy)` කියන වර්ගය තමයි දුර්ලභම වර්ගය. මුළු හෘද පේශී රෝග වලින් 5%ක් විතර තමයි මේ වර්ගයට අයත් වෙන්නේ. ඉතින්, මේක ටිකක් අහන්න නොලැබෙන, ඒත් දැනගෙන ඉන්න එක වටින දෙයක්.

හෘද පේශී සීමාකාරී රෝගය (Restrictive Cardiomyopathy) හදවතට බලපාන්නේ කොහොමද?

අපේ හදවත කියන්නේ පුදුම ඉන්ද්‍රියයක්නේ. ඒකේ ප්‍රධාන වශයෙන් පේශි වලින් හැදුනු කාමර හතරක් තියෙනවා. මේ කාමර හැකිළිලා තමයි ලේ පොම්ප කරන්නේ. උඩ තියෙන කාමර දෙකට අපි කියනවා කර්ණිකා (`Atria`) කියලත්, යට තියෙන කාමර දෙකට කෝෂිකා (`Ventricles`) කියලත්.

මෙන්න මේ `(Restrictive Cardiomyopathy)` තත්ත්වයේදී වෙන්නේ, අර යට තියෙන කෝෂිකා (`Ventricles`) වල පේශී තද වෙලා, නම්‍යශීලී බව නැතිවෙලා යන එක. එතකොට ඒ කෝෂිකාවලට සම්පූර්ණයෙන්ම ලේ වලින් පිරෙන්න බැරි වෙනවා. හිතන්නකෝ බැලුමකට හුළං පුරවනවා වගේ, බැලුම හරියට පිම්බෙන්නේ නැත්නම් හුළං අල්ලන්නේ ටිකයිනේ. අන්න ඒ වගේ තමයි මෙතනත් වෙන්නේ. මේ නිසා හදවත හරහා ලේ ගලායාමේ සම්පූර්ණ ක්‍රියාවලියටම බාධා ඇතිවෙනවා.

රෝග ලක්ෂණ මොනවද? කලින්ම අඳුනගන්න පුළුවන්ද?

මේකෙදි සමහර වෙලාවට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් මතුපිටින් පේන්නෙ නැතිවෙන්න පුළුවන්, විශේෂයෙන්ම මුල් අවස්ථාවලදී. හැබැයි රෝගය ටිකෙන් ටික දරුණු අතට හැරෙද්දී, හෘදයාබාධ (`Heart failure`) වලට සමාන රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පටන් ගන්නවා. මේවා තමයි ඒ ලක්ෂණ කිහිපයක්:

• බඩ පුරවා දැමීම හෝ ඔක්කාර ගතිය.
• පපුවේ වේදනාව (විවේකීව ඉන්නකොට හරි ව්‍යායාම කරනකොට හරි එන්න පුළුවන්).
• කරකැවිල්ල හෝ ක්ලාන්ත ගතිය.
• කකුල් සහ පාද ඉදිමීම (`Edema`).
• නිතරම මහන්සියක් දැනීම (`Fatigue`).
• හදවත ගැහෙන වේගය අසාමාන්‍ය විදියට දැනීම (`Heart palpitations`).
• හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව (`Dyspnea`), සමහරවිට පොඩි වැඩක් කරත් හති වැටෙනවා.
• හදිසියේ බර වැඩිවීම.

වැදගත්: මේ ලක්ෂණ එකක් හෝ කිහිපයක් ඔයාට තියෙනවා නම්, ඒක `Restrictive Cardiomyopathy` ම තමයි කියලා හිතන්න එපා. හැබැයි, දොස්තර කෙනෙක් හම්බවෙලා උපදෙස් ගන්න එක නම් ගොඩක් හොඳයි.

ඇයි මේ වගේ තත්වයක් ඇතිවෙන්නේ? හේතු මොනවද?

හෘද පේශී සීමාකාරී රෝගය (`Restrictive Cardiomyopathy`) ඇතිවෙන්න බලපාන ප්‍රධාන හේතු කිහිපයක් තියෙනවා. ඒ කියන්නේ, වෙනත් රෝගී තත්ත්වයන් නිසා මේක ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

• `Amyloidosis`: මේකෙදි වෙන්නේ ප්‍රෝටීනයක් හදවතේ පේශිවල තැන්පත් වෙන එක.
• සම්බන්ධක පටක රෝග (`Connective tissue disease`): ශරීරයේ විවිධ පටක වලට බලපාන රෝග.
• `Hemochromatosis` (යකඩ අධි බර වීම): ශරීරයේ යකඩ ප්‍රමාණය වැඩිපුර තැන්පත් වීම.
• `Sarcoidosis`: ශරීරයේ විවිධ අවයවවල කුඩා ග්‍රැනියුලෝමා (granulomas) කියන සෛල ගොනු ඇතිවීම.

මේවට අමතරව, පිළිකා සඳහා කරන සමහර ප්‍රතිකාර වලින් පස්සෙත් මේ තත්ත්වය ඇතිවීමේ ඉඩකඩක් තියෙනවා:

• කිමෝතෙරපි (`Chemotherapy`)
• විකිරණ ප්‍රතිකාර (`Radiation therapy`)

දොස්තර මහත්වරු මේ රෝගය හරියටම අඳුනගන්නේ කොහොමද? (Diagnosis)

ඔයා දොස්තර කෙනෙක් හම්බවෙන්න ගියාම, එයා මුලින්ම ඔයාගෙන් රෝග ලක්ෂණ ගැන අහලා, ශාරීරික පරීක්ෂාවක් කරයි. ඔයාගේ හදවත ගැහෙන සද්දෙට ඇහුම්කන් දෙයි, ලේ පීඩනය මැනලා බලයි.

ඊට පස්සේ, මේ රෝගය හරියටම තහවුරු කරගන්නත්, හදවතේ කෝෂිකා (`Ventricles`) හරියට වැඩ කරනවද කියලා බලන්නත් `Echocardiogram` (හදවතේ ස්කෑන් පරීක්ෂණයක්) එකක් කරන්න කියයි. මේකෙන් හදවතේ ක්‍රියාකාරීත්වය, පේශිවල ඝනකම වගේ දේවල් බලාගන්න පුළුවන්.

ඒ වගේම, `Restrictive Cardiomyopathy` ඇතිවෙන්න හේතු වෙන්න පුළුවන් වෙනත් යටින් පවතින රෝග තත්ත්වයක් තියෙනවද කියලා බලන්නත් තවත් පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරන්න දොස්තර මහත්තයා නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්. ඒවා තමයි:

• ලේ සහ මුත්‍රා පරීක්ෂණ.
• පපුවේ එක්ස්-රේ පරීක්ෂණයක් (`Chest X-ray`).
• හදවතේ `CT` ස්කෑන් පරීක්ෂණයක් (`Cardiac CT scan`).
• ව්‍යායාම ආතති පරීක්ෂණය (`Exercise stress test`).
• හදවතේ `MRI` පරීක්ෂණයක් (`Heart MRI`).
• හදවතේ `PET` ස්කෑන් පරීක්ෂණයක් (`Heart PET scan`).
• දකුණු හෘද කැතීටරීකරණය (`Right heart catheterization`).
• හෘද පේශි බයොප්සි පරීක්ෂණයක් (`Myocardial biopsy`) - මේකෙදි හදවතේ පේශියකින් කුඩා සාම්පලයක් අරගෙන පරීක්ෂා කරනවා.
• ජාන පරීක්ෂණ (`Genetic testing`).

ප්‍රතිකාර තියෙනවද? කොහොමද කළමනාකරණය කරන්නේ?

අවාසනාවකට, `Restrictive Cardiomyopathy` කියන මේ තත්ත්වයටම විශේෂිත වූ, සම්පූර්ණයෙන් සුව කළ හැකි ප්‍රතිකාරයක් තවම නෑ. හැබැයි, දොස්තර මහත්වරු කරන්නේ මේකට යටින් පවතින හේතුවට ප්‍රතිකාර කරන එක සහ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන එකයි.

ඔයාට හෘදයාබාධ (`Heart failure`) වලට අදාළ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, දොස්තර මහත්තයා මේ වගේ ප්‍රතිකාර දෙන්න පුළුවන්:

• ඔයාට `(Sarcoidosis)` තියෙනවා නම් `Corticosteroids` (ස්ටෙරොයිඩ් වර්ගයේ ඖෂධ).
• ශරීරයේ වැඩිපුර තියෙන දියර ගතිය අඩු කරන්න `Diuretics` (මුත්‍රා වැඩියෙන් යන්න සලස්වන බෙහෙත්).
• හද ගැස්මේ අක්‍රමිකතා වලට ප්‍රතිකාර කරන්න ඖෂධ (උදා: `Antiarrhythmics`, `Beta-blockers` හෝ `Calcium channel blockers`).
• `Hemochromatosis` (යකඩ අධි බර වීම) තියෙන අයට ලේ ඉවත් කිරීමේ ප්‍රතිකාරයක් (`Therapeutic phlebotomy`).
• සමහර `(Amyloidosis)` වර්ග වලට විශේෂිත ඖෂධ.

සමහර අයට මේ රෝගය දරුණු වුණාම අන්තිමේදී හෘද බද්ධ කිරීමේ සැත්කමක් (`Heart transplant surgery`) කරන්නත් සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරලා, ජීවන තත්ත්වය යහපත්ව තියාගන්න සහන සත්කාර (`Palliative care`) සඳහාත් යොමු කරන්න පුළුවන්.

මේ රෝගය නිසා ඇතිවිය හැකි සංකූලතා මොනවද?

`Restrictive Cardiomyopathy` තත්ත්වය නිසා තවත් සංකූලතා කිහිපයක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒවා තමයි:

• හද ගැස්මේ අක්‍රමිකතා (`Heart arrhythmia`): හදවත අක්‍රමවත් විදියට ගැහෙන එක.
• හෘදයාබාධ (`Heart failure`): හදවතට ශරීරයට අවශ්‍ය තරම් ලේ පොම්ප කරන්න බැරිවීම.
• රුධිර කැටි ගැසීම් සහ ආඝාතය (`Thromboembolism` or `Stroke`): ලේ කැටි හිරවීමෙන් ආඝාත තත්ත්වයක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

අවදානම අඩු කරගන්න අපිට මොනවද කරන්න පුළුවන්?

මේ `Restrictive Cardiomyopathy` තත්ත්වය නිසා ඔයාගේ හදවතට ලේ පොම්ප කරන්න වැඩිපුර මහන්සි වෙන්න වෙනවා. ඉතින්, ඔයාගේ හදවතේ වැඩ බර අඩු කරගන්න පුළුවන් මොනවද කියලා ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයත් එක්ක කතා කරන එක ගොඩක් වැදගත්.

`Restrictive Cardiomyopathy` ඇතිවෙන්න මුල් වෙන යටින් පවතින රෝග තත්ත්වයන් වළක්වගන්න එක අමාරු වුණත්, ඔයාගේ හදවත නිරෝගීව තියාගන්න මේ දේවල් කරන්න පුළුවන්:

• ඔයාගේ රුධිර පීඩනය පාලනය කරගන්න.
• නිරෝගී බරක් පවත්වාගන්න.
• මානසික ආතතිය අඩු කරගන්න.

මේ රෝගයත් එක්ක ජීවත් වෙද්දී මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්න ඕන?

`Restrictive Cardiomyopathy` කියන්නේ ටිකක් සංකීර්ණ රෝග තත්ත්වයක්. ඒ නිසා ඔයාගේ හදවත නිරෝගීව තියාගන්න පුළුවන් පියවර ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයත් එක්ක නිතරම කතා කරන එක වැදගත්.

මේ රෝගයත් එක්ක කොච්චර කාලයක් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්ද කියන එක එක්කෙනාගෙන් එක්කෙනාට වෙනස් වෙනවා. රෝගය කොහොම වර්ධනය වෙයිද, මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්න ඕන කියන දේවල් ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා ඔයාටයි ඔයාගේ පවුලේ අයටයි පැහැදිලි කරලා දෙයි.

මම කොහොමද මාව බලාගන්න ඕන? (Self-care)

වැදගත්ම දේ තමයි ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා දෙන උපදෙස් හරියටම පිළිපදින එක සහ නියම කරපු හැම බෙහෙතක්ම වෙලාවට ගන්න එක. ඊට අමතරව, දොස්තර මහත්තයා මේ වගේ ජීවන රටාවේ වෙනස්කම් කරන්නත් ඔයාට කියන්න පුළුවන්:

• ලුණු අඩු (සෝඩියම් පාලනය කළ) සෞඛ්‍ය සම්පන්න ආහාර වේලක් ගන්න එක.
• ව්‍යායාම කරන එක (දොස්තර මහත්තයා උපදෙස් දෙන විදියට විතරයි).

වහාම වෛද්‍ය උපදෙස් ගන්න ඕන වෙලාවල් මොනවද?

ඔයාට තියෙන හෘදයාබාධ (`Heart failure`) රෝග ලක්ෂණ ටිකෙන් ටික වැඩි වෙනවා වගේ දැනෙනවා නම්, එහෙමත් නැත්නම් අලුත් ලක්ෂණ මතුවෙනවා නම්, වහාම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයට කතා කරන්න.

ඒ වගේම, මේ වගේ හදිසි තත්ත්වයකදී නම් වහාම රෝහලකට යන්න (ලංකාවේ නම් 1990 වගේ හදිසි ඇමතුම් අංකයකට කතා කරන්න):

• පපුවේ තද වේදනාවක් ආවොත්.
• ක්ලාන්ත වුණොත්.
• හදිසියේම දරුණු විදියට හුස්ම ගැනීමේ අපහසුවක් ආවොත්.

මතක තියාගන්න: හදවත කියන්නේ අපේ ජීවිතේට ගොඩක් වටින ඉන්ද්‍රියයක්. ඒ නිසා ඒ ගැන සැලකිලිමත් වෙන එක ගොඩක් වැදගත්.

කෙටියෙන් මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)

හරි එහෙමනම්, අපි මේ කතා කරපු `(Restrictive Cardiomyopathy)` ගැන සරලවම මතක තියාගන්න ඕන කරුණු ටික තමයි මේ:

• මේකෙදි වෙන්නේ හදවතේ පහළ කාමර (කෝෂිකා - `Ventricles`) වල පේශී තද වෙලා, නම්‍යශීලී බව නැතිවෙලා යන එක.
• ඒ නිසා ඒ කෝෂිකාවලට හරියට ලේ වලින් පිරෙන්න බැරි වෙනවා.
• එතකොට හදවතට ශරීරයට ලේ පොම්ප කරන්න වැඩිපුර මහන්සි වෙන්න සිද්ධ වෙනවා, මේකෙන් `(Heart failure)` (හෘදයාබාධ) ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
• මේකට විශේෂිත සුවයක් නැතත්, යටින් පවතින හේතුවට ප්‍රතිකාර කිරීමෙන් සහ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කිරීමෙන් කළමනාකරණය කරනවා.
• ඔයාට මේ ගැන මොනවාහරි ප්‍රශ්නයක්, සැකයක් තියෙනවා නම්, බය නැතුව ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයත් එක්ක කතා කරන්න.

ඔයාට නිරෝගී සුවය ප්‍රාර්ථනා කරනවා!

---

` Restrictive Cardiomyopathy, හෘද රෝග, හෘද පේශී රෝග, හුස්ම හිරවීම, පපුවේ වේදනාව, හෘදයාබාධ, වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර