आकस्मिकं चेतनायाः हानिः ? अस्याः दुर्लभायाः स्थितिः (Primary Periodic Paralysis) विषये ज्ञास्यामः ।

कल्पयतु, भवतः स्वास्थ्यं सुस्थं भवति, सहसा भवतः एकः बाहुः वा पादः वा जडः भवति, भवतः मूर्च्छितः भवति । अथवा भवतः सर्वं शरीरं एतावत् दुर्बलं भवति यत् भवतः गतिः न भवति। यदा एतादृशं किमपि भवति तदा अतीव भयम् अनुभवितुं सामान्यम्। अनेके जनाः मन्यन्ते यत् एतत् श्रान्तस्य वा अन्यस्य वा कारणम् अस्ति । परन्तु कदाचित् अस्य पृष्ठतः चिकित्साकारणं भवितुम् अर्हति यस्य विषये अधिकगहनतया चर्चा करणीयम् । अद्य वयं एतादृशस्य दुर्लभस्य किन्तु अतीव महत्त्वपूर्णस्य चिकित्सास्थितेः विषये वदामः यस्य विषये अवगताः भवेयुः।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् प्राथमिक आवधिक पक्षाघातः (PPP) किम् ?

प्राथमिक आवधिकपक्षाघातः अथवा संक्षेपेण पीपीपी इति दुर्लभानां परिस्थितीनां समूहः अस्ति यः अस्माकं मांसपेशिनां सहसा प्रभावं करोति । किं भवति यत्, विना कस्यापि चेतावनी , भवतः स्नायुः सहसा दुर्बलाः, कठोरः, पूर्णतया लकवाग्रस्ताः वा भवन्ति । एषा स्थितिः केषाञ्चन जनानां कृते कतिपयानि निमेषाणि यावत् स्थातुं शक्नोति, अन्येषां कृते तु दिवसान् यावत् स्थातुं शक्नोति ।

अस्य मुख्यकारणं अस्माकं मांसपेशीकोशिकानां अन्तः एव अस्ति । कल्पयतु यत् अस्माकं मांसपेशीकोशिकासु लघुनालिकाः सन्ति । एतेषु नालिकेषु पोटेशियम, सोडियम, कैल्शियम इत्यादयः आवश्यकाः खनिजाः कोशिकासु प्रविशन्ति, निर्गच्छन्ति च । मांसपेशी सम्यक् कार्यं कर्तुं कोशिकायाः ​​अन्तः बहिश्च एतेषां धातुनां परिमाणं सम्यक् सन्तुलितं भवितुमर्हति । पीपीपी-रोगयुक्तस्य कस्यचित् किं भवति यत् एतेषु वाहिनीषु दोषस्य कारणेन एतत् संतुलनं नष्टं भवति । तदा स्नायुः सम्यक् कार्यं कर्तुं न शक्नुवन्ति।

अधिकांशतः एते लक्षणानि बाल्यकाले किशोरावस्थायां वा आरभ्यन्ते, परन्तु केचन जनाः ६० वा ७० वर्षाणि यावत् न दृश्यन्ते ।

अस्य रोगस्य मुख्याः प्रकाराः के सन्ति ?

पीपीपी अनेकेषु मुख्यप्रकारेषु विभक्तः अस्ति । एतत् वर्गीकरणं मुख्यतया प्रभावितं भवति यत् भवतः मांसपेशीकोशिकासु कः खनिजचैनलदोषः वर्तते ।

अस्याः परिस्थितेः कारणानि "उत्प्रेरकाः" कारकाः च के सन्ति ?

पीपीपी आनुवंशिकदोषेण भवति | सरलतया वक्तुं शक्यते यत् मांसपेशीकोशिकासु मार्गं नियन्त्रयन्तः जीनानां दोषेण भवति यस्य विषये वयं पूर्वं चर्चां कृतवन्तः । अधिकांशतः बालकः एतत् दोषपूर्णं जीनं स्वमातृपितृणां एकस्मात् उत्तराधिकारं प्राप्नोति । परन्तु अत्यन्तं दुर्लभतया मातापितृणां एतत् जीनं नास्ति चेदपि बालस्य रोगः भवितुम् अर्हति ।

अधुना पश्यामः यत् एतत् मांसपेशीदुर्बलतां किं "उत्प्रेरयितुं" शक्नोति । एते व्यक्तिगतरूपेण भिन्नाः भवितुम् अर्हन्ति ।

• आहारः - पोटेशियमयुक्तानां आहारानाम् अत्यधिकं सेवनं (हाइपरकेपीपी-मध्ये) अथवा न्यूनपोटेशियमयुक्तानां (हाइपोकेपीपी-मध्ये) । अपि च कार्बोहाइड्रेट् (स्टार्च/शर्करा) अधिकं युक्तानि आहारपदार्थानि खादन् ।
• व्यायाम : गुरुव्यायामस्य अनन्तरं विश्रामं कुर्वन्।
• विश्रामः - प्रातःकाले जागरणसमये, झपकीपश्चात् वा एकस्मिन् एव स्थाने दीर्घकालं यावत् उपविष्टः।
• अन्ये कारणानि : तनावः, अत्यन्तं शीतस्य संपर्कः, मद्यस्य सेवनं, तथा च कतिपयानि औषधानि (उदा. मांसपेशीविश्रामकारकाणि, केचन दम्मस्य औषधानि, वेदनाशामकाः)

मुख्यानि लक्षणानि कानि सन्ति ?

मुख्यं लक्षणं आकस्मिकं मांसपेशीनां दुर्बलता अथवा पूर्णपक्षाघातः भवति । एतेन एकैकं बाहुं वा पादं वा, अन्यसमये वा सम्पूर्णं शरीरं वा प्रभावितं कर्तुं शक्यते ।

अस्य मुख्यलक्षणस्य अतिरिक्तं केचन जनाः एतत् दुर्बलतां अनुभवे अन्ये लक्षणानि अपि अनुभवितुं शक्नुवन्ति : १.

• मुखस्य मांसपेशीनां दुर्बलता
• मांसपेशीवेदना , कठोरता च
• अनियमितहृदयस्पन्दनम्
• श्वसनं वा निगलनं वा कष्टम्

HypoKPP (कम पोटेशियम प्रकार) २.

लक्षणं दिवसे एकवारं यावत्, वर्षे एकवारं वा दुर्लभतया वा भवितुं शक्नोति । एकघण्टाद्वयं वा स्थातुं शक्नुवन्ति, द्वौ वा त्रयः वा दिवसाः स्थातुं शक्नुवन्ति । कालान्तरे स्नायुः स्थायिरूपेण दुर्बलाः भवितुम् अर्हन्ति ।

HyperKPP (वृद्धस्य पोटेशियमस्य प्रकारः) २.

दुर्बलता अल्पायुषः भवेत्, परन्तु बहुधा भवितुं शक्नोति । लक्षणं सहसा आगच्छति, कदाचित् कतिपयानि निमेषाणि अपि स्थास्यति । दुर्बलता नास्ति चेदपि मांसपेशीनां ऐंठनं वा कठोरता वा भवति ।

एण्डर्सन्-ताविल सिण्ड्रोम (ATS) ९.

मांसपेशीदुर्बलतायाः अतिरिक्तं अन्ये शारीरिकलक्षणाः अपि दृश्यन्ते ।

• द्रुतगतिः अनियमितः वा हृदयस्पन्दनम्
• स्कोलियोसिस
• जालयुक्तानि अङ्गुलानि
• औसतहस्तपादयोः अपेक्षया लघुतराः
• केचन मुखपरिवर्तनानि (उदा. विस्तृतं ललाटं, न्यूनसेटकर्णाः) २.

अस्य रोगस्य सम्यक् निदानं कथं करणीयम् ?

यतो हि पीपीपी दुर्लभा स्थितिः अस्ति तथा च तस्य लक्षणं अन्येषां सामान्यरोगाणां सदृशं भवति, अतः रोगस्य समीचीननिदानार्थं किञ्चित् समयः भवितुं शक्नोति अतः यदि भवतः एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि तंत्रिकातन्त्रसम्बद्धरोगविशेषज्ञं वैद्यं (Neurologist) द्रष्टुं सर्वोत्तमम् ।

भवतः वैद्यः एतादृशान् प्रश्नान् पृच्छति यत् एतस्य स्थितिः निदानं कर्तुं शक्नोति।

• एतानि लक्षणानि कदा आरब्धानि ?
• किं कुले अन्यस्य कस्यचित् अपि एतादृशी स्थितिः अस्ति ?
• दुर्बलतायां किं भवति ?
• किं भवता कदापि अन्नविशेषेण वा कर्मणा वा एतत् प्रेरितम् इति अनुभूतम्?

तदतिरिक्तं रोगस्य पुष्ट्यर्थं अनेकानि परीक्षणानि कर्तुं शक्यन्ते : १.

• रक्तपरीक्षा : पोटेशियमस्य, थाइरॉइड् हार्मोनस्य, अन्यस्य च स्तरस्य जाँचं कुर्वन्तु ।
• इलेक्ट्रोमायोग्राफी (EMG): मांसपेशीनां तंत्रिकानां च कार्यस्य परीक्षणार्थम् ।
• विद्युतहृदयचित्रम् (EKG) : हृदयस्पन्दनस्य नियमिततायाः जाँचार्थम् ।
• मांसपेशी बायोप्सी : मांसपेशीयाः लघुखण्डं गृहीत्वा तस्य परीक्षणं कृत्वा।

कथं चिकित्सां प्रबन्धनं च कर्तव्यम् ?

अस्य मुख्यः उपचारः उत्प्रेरकानाम् अभिज्ञानं परिहारः च अस्ति | अस्य अर्थः अस्ति यत् भवतः आहारस्य व्यायामस्य च किञ्चित् परिवर्तनं करणीयम् ।

तदतिरिक्तं शरीरे पोटेशियमस्य स्तरं नियन्त्रयितुं औषधानि सन्ति ।

• हाइपोकेपीपी तथा हाइपरकेपीपी इत्येतयोः चिकित्सायाम् डाइक्लोर्फेनामाइड् (Keveyis) इति औषधं अनुमोदितम् अस्ति ।
• कदाचित् वैद्याः Acetazolamide (Diamox) इति औषधं अपि अनुशंसन्ति ।
• हाइपोकेपीपी-रोगयुक्तेभ्यः पोटेशियमपूरकं दीयते ।
• HyperKPP-रोगयुक्तः व्यक्तिः कदाचित् शर्करायुक्तं पेयं (उदा. सोडा) आरभ्यमाणमात्रेण पिबन् स्वस्य दुर्बलतां नियन्त्रयितुं शक्नोति ।

भवन्तः स्वजीवनशैल्यां लघुपरिवर्तनं कृत्वा एतां स्थितिं बहुधा नियन्त्रयितुं शक्नुवन्ति ।

• भोजनम् : यदि भवतः हाइपरकेपीपी (उच्चपोटेशियमः) अस्ति तर्हि भवतः पोटेशियमयुक्तानि आहारपदार्थानि यथा कदलीफलं, खजूरं, ब्रोकोली, मूंगफली च सीमितं कर्तव्यं भविष्यति । यदि भवतः हाइपोकेपीपी (कमपोटेशियम) अस्ति तर्हि भवतः कार्बोहाइड्रेट्-समृद्धानि आहारपदार्थानि यथा रोटी, पास्ता, तण्डुलः, मिष्टान्नं च सीमितं कर्तव्यं भविष्यति । अस्य विषये चिकित्सकात् सम्यक् सल्लाहं प्राप्नुवन्तु।
• व्यायामः- अतिव्यायामवत् कोऽपि व्यायामः अपि दुष्टः नास्ति । भवतः कृते योग्यस्य व्यायामस्य स्तरस्य विषये चिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु।