PPMS (Primary Progressive Multiple Sclerosis) इति किम् ? यदि भवतः लक्षणं क्रमेण दुर्गतिम् अवाप्नोति तर्हि भवता किं ज्ञातव्यम्

किं भवतः कदाचित् गमने कष्टं भवति, अङ्गानाम् जडता भवति, अथवा सर्वदा अकारणं श्रान्तता भवति? किं भवन्तः अपि अनुभवन्ति यत् एते लक्षणानि सहसा न आरभ्यन्ते, अपितु कालान्तरेण क्रमेण वर्धन्ते? तदा भवद्भ्यः अतीव महत्त्वपूर्णं यत् अद्य वयं यस्याः विषये वदामः तस्य विषये PPMS इति एतस्याः स्थितिः अवगताः भवेयुः। यद्यपि एषः किञ्चित् जटिलः विषयः अस्ति तथापि वयं अस्य विषये अतीव सरलतया, यथा भवान् अवगन्तुं शक्नोति, तथैव वदामः ।

पीपीएमएस केवलं किम् ?

ठीकम्, प्रथमं PPMS किम् इति पश्यामः। PPMS इति शब्दस्य अर्थः ` प्राथमिकप्रगतिशीलमल्टीपलस्क्लेरोसिस` इति भवति । एषः `Multiple Sclerosis` ( MS ) इति रोगस्य एकः प्रकारः अस्ति ।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् Multiple Sclerosis (MS) इति एकः स्थितिः यस्मिन् अस्माकं शरीरस्य रोगप्रतिरोधकशक्तिः , या तन्त्रः अस्मान् रोगात् रक्षति, अस्माकं स्वस्य तंत्रिकातन्त्रे भूलवशं आक्रमणं करोति अनेन मस्तिष्कस्य, मेरुदण्डस्य, शेषशरीरस्य च मध्ये सूचनाप्रवाहः बाधितः भवति ।

अधुना एम.एस.-रोगस्य मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः ।

1. Relapsing-Remitting MS (RRMS): एतत् तदा भवति यदा लक्षणं अचानकं अधिकं भवति (वयं एतत् `remission` इति वदामः), ततः किञ्चित्कालानन्तरं लक्षणं सुस्थं भवति अथवा पूर्णतया दूरं गच्छति (`remission`)। वर्षा इव, सहसा आगच्छति, पतति, ततः पुनः आगच्छति।

2. प्राथमिकप्रगतिशील MS (PPMS): अद्य वयं यस्य प्रकारस्य PPMS इति वदामः सः भिन्नः कथा अस्ति। अत्र लक्षणं सहसा न प्रज्वलितं ततः शान्तं न भवति । अपि तु कालान्तरेण लक्षणं क्रमेण अधिकं भवति । वर्षा इव किञ्चित् आर्द्रं भवति ततः वास्तवतः आर्द्रं भवति । कदाचित्, लक्षणं प्रज्वलितुं शक्नोति, परन्तु तत् दुर्लभम्।

प्रायः १०% एमएस-रोगिणां एतादृशः एमएस-रोगः भवति, यः पीपीएमएस इति कथ्यते ।

पीपीएमएस-रोगस्य मुख्यलक्षणं कानि सन्ति ?

पीपीएमएस-रोगे प्रथमं लक्षणं बहु स्पष्टं न भवेत् । परन्तु कालान्तरे ते अधिकं तीव्राः भवन्ति । एते लक्षणानि व्यक्तितः भिन्नानि भवितुम् अर्हन्ति । भवन्तः यत् मुख्यलक्षणं अनुभवितुं शक्नुवन्ति तत् अवलोकयामः।

पीपीएमएस किमर्थं विकसितं भवति ? किं कारणम् ?

वस्तुतः MS अथवा PPMS इत्यस्य सटीककारणं अद्यापि अज्ञातं, परन्तु शोधकर्तारः मन्यन्ते यत् एतत् कारकसंयोजनम् अस्ति ।

• आनुवंशिकप्रवृत्तिः : यदि भवतः परिवारे कस्यचित् MS अस्ति तर्हि भवतः अपि तस्य विकासस्य अल्पः जोखिमः भवति । परन्तु एतत् अत्यल्पं जोखिमम् अस्ति। मातापितृणां कृते एव बालकानां विकासः भविष्यति इति असम्भाव्यम् इति तात्पर्यम् ।
• पर्यावरणीयकारकाः : कतिपयेषु विषाणुषु वा जीवाणुसंक्रमणेषु वा संपर्कः अपि एमएस-रोगस्य विकासे किञ्चित् प्रभावं जनयति इति मन्यते ।
• प्रतिरक्षातन्त्रस्य सक्रियीकरणं : यथा वयं पूर्वं उक्तवन्तः, अत्र किं भवति यत् अस्माकं स्वकीया प्रतिरक्षातन्त्रं अस्माकं तंत्रिकाकोशिकानां परितः रक्षात्मकं आवरणं (`myelin sheath`) क्षतिं करोति एतेन क्षतिः तंत्रिकाद्वारा सन्देशसञ्चारं बाधते ।

पीपीएमएस-रोगस्य निदानं कथं भवति ?

एकः परीक्षणः नास्ति यः पीपीएमएस-पुष्टिम् कर्तुं शक्नोति । वैद्यः भवतः लक्षणं, चिकित्सावृत्तान्तं, अनेकपरीक्षाणां परिणामं च सम्यक् परीक्ष्य रोगस्य निदानं करोति । किञ्चित् समयं गृह्णाति प्रक्रिया इति भावः ।

अत्र केचन मुख्यपरीक्षाः क्रियन्ते ।

प्रायः ४० तः ५० वयसः मध्ये पीपीएमएस-रोगस्य निदानं भवति, परन्तु एषा स्थितिः कस्यापि वयसि भवितुं शक्नोति ।

पीपीएमएस-रोगस्य चिकित्साः के सन्ति ?

अद्यापि पीपीएमएस-रोगस्य चिकित्सा नास्ति । परन्तु एतादृशाः उपचाराः सन्ति ये रोगस्य प्रगतिम् मन्दं कर्तुं शक्नुवन्ति, लक्षणानाम् प्रबन्धनं कृत्वा जीवनं सुलभं कर्तुं शक्नुवन्ति ।

चिकित्सा मुख्यतया द्वयोः भागयोः विभक्तुं शक्यते- १.

1. रोग-संशोधन-चिकित्सा (DMTs) 1.1.

एतानि औषधानि रोगस्य कारणेन तंत्रिकानां क्षतिं मन्दं कृत्वा रोगस्य दुर्गतेः गतिं मन्दं कृत्वा कार्यं कुर्वन्ति । PPMS कृते अनुमोदितेषु मुख्येषु DMTs मध्ये एकः ocrelizumab (Ocrevus®) अस्ति । एतत् औषधं लक्षणानाम् दुर्गतेः गतिं नियन्त्रयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति, किञ्चित्पर्यन्तं ।

2. लक्षणप्रबन्धनम्

एतत् अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति। दैनन्दिनजीवनं प्रभावितं कुर्वन्तः लक्षणं नियन्त्रयितुं विविधाः उपचाराः उपयुज्यन्ते ।

• शारीरिकचिकित्सा : व्यायामादिभिः उपचारैः मांसपेशीनां कठोरता, दुर्बलता, संतुलनसमस्या च निवृत्तिः प्राप्यते ।
• व्यावसायिकचिकित्सा : दैनन्दिनकार्यं (उदा., वासः, पाककला) सुलभं कर्तुं पद्धतयः उपकरणानि च शिक्षयति ।
• औषधम् : मूत्रनियन्त्रणसमस्या, वेदना, क्लान्तता, अवसादः इत्यादीनां लक्षणानाम् कृते भवतः वैद्यः विविधानि औषधानि निर्धारयितुं शक्नोति .

भवतः वैद्यः भवतः कृते योग्या चिकित्सायोजनां विकसयिष्यति। कस्यापि चिकित्सायाः आरम्भात् पूर्वं सम्भाव्यपार्श्वप्रभावानाम् विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु ।

पीपीएमएस-सहितं जीवनं किं अपेक्षितव्यम् ?

पीपीएमएस इति स्थितिः भवतः दैनन्दिनजीवने महत् प्रभावं कर्तुं शक्नोति। यथा यथा लक्षणं दुर्गतिम् अवाप्नोति तथा तथा भवतः सुरक्षां सुनिश्चित्य दुर्घटनानां परिहाराय केचन परिवर्तनानि कर्तुं प्रवृत्ताः भवेयुः ।

यथा - गमनस्य कष्टे भवतः पादचालकस्य वा चक्रचालकस्य वा उपयोगः आवश्यकः भवेत् । स्मर्यतां यत् एतेषां उपयोगः पराजयः नास्ति, अपितु भवतः स्वातन्त्र्यं निर्वाहयितुम्, भवतः कर्तव्यानि कार्याणि कर्तुं साहाय्यं कर्तुं च एकः उपायः अस्ति ।

एतादृशेन दीर्घकालीनरोगेण सह जीवनं शारीरिकं मानसिकं च भवतः उपरि क्षतिं कर्तुं शक्नोति । दुःखी चिन्ता च भवितुं सामान्यम्। एतादृशेषु कालेषु मानसिकस्वास्थ्यपरामर्शदातृणा सह वार्तालापं कृत्वा भवतः विश्वासस्य कस्यचित् सह स्वभावं साझां कृत्वा महती उपशमः भवितुम् अर्हति ।

पीपीएमएस प्रत्यक्षतया आयुः न प्रभावितं करोति, परन्तु रोगस्य जटिलताः जीवनस्य गुणवत्तां प्रभावितं कर्तुं शक्नुवन्ति ।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवतः पीपीएमएस अस्ति तर्हि नियमितरूपेण चिकित्सकस्य सम्पर्कं स्थापयितुं महत्त्वपूर्णम्। चिकित्सापरामर्शं गृह्यताम्, विशेषतः यदि : १.

• यदि भवतः लक्षणं एतावत् दुष्टं भवति यत् ते भवतः दैनन्दिनकार्यं प्रभावितं कुर्वन्ति।
• यदि पक्षाघातः, निरन्तरवेदना वा अङ्गस्य जडता वा भवति।
• यदि संतुलनस्य हानिकारणात् पतति, चोटितः च भवति तर्हि तत्क्षणमेव ETU (Emergency Treatment Unit) -इत्यत्र गच्छन्तु ।
• यदि चिकित्सायाः दुष्प्रभावाः तीव्राः भवन्ति।

चिकित्सकं पृच्छितुं प्रश्नाः

• मम PPMS अस्ति वा अन्यः प्रकारः MS अस्ति वा?
• कथं मम लक्षणं प्रबन्धयितुं शक्नोमि ?
• मम शारीरिकचिकित्सायाः आवश्यकता अस्ति वा व्यावसायिकचिकित्साचिकित्सायाः आवश्यकता अस्ति वा?
• भवता अनुशंसितानां औषधानां दुष्प्रभावाः के सन्ति ?
• किं मम चक्रचालकवत् गतिशीलतासहायकस्य आवश्यकता भविष्यति ?