मम्माः पितामहाः, भवतः हृदयस्य उपरि महत् भारं भवति तथा च किमपि यत् भवन्तः चिन्तयितुम् अपि न इच्छन्ति यदा भवतः लघुः ज्ञायते यत् तेषां कर्करोगः अस्ति। परन्तु कदाचित्, बालकाः एतादृशाः रोगाः विकसितुं शक्नुवन्ति येषां वयं अपेक्षां न कुर्मः। अद्य वयं अतीव दुर्लभस्य, द्रुतगत्या प्रसारितस्य कर्करोगस्य प्रकारस्य विषये वदामः यत् बालकान् विशेषतः लघुबालान् प्रभावितं करोति। एतत्
रब्डोइड् ट्यूमर इति कथ्यते | एतत् नाम श्रुत्वा भवतः किञ्चित् विचित्रं भवति, परन्तु सरलतया व्याख्यास्यामः ।
रब्डोइड् अर्बुदः किम् ? सरलतया...
Rhabdoid Tumor
एकः दुर्लभः, द्रुतगत्या वर्धमानः कर्करोगः प्रकारः अस्ति .
लघुबालेषु शिशुषु च एतत् अधिकतया दृश्यते | सूक्ष्मदर्शकेन दृष्ट्वा एताः कर्करोगकोशिकाः
rhabdomyoblasts , मांसपेशीनिर्माणकोशिकायाः एकप्रकारस्य सदृशाः दृश्यन्ते । अत एव "रब्डोइड्" इति उच्यते । एषः कर्करोगः बालस्य वृक्केषु, मृदु ऊतकयोः, अथवा केन्द्रीयतंत्रिकातन्त्रे (मस्तिष्कं मेरुदण्डे च) विकसितुं शक्नोति ।
दुर्भाग्येन अयं कर्करोगः अतीव शीघ्रं प्रसरितुं शक्नोति, अतः तस्य चिकित्सा कठिना भवति । किं Rhabdoid Tumor इत्यस्य भिन्नाः प्रकाराः सन्ति ?
आम्, अस्य कर्करोगस्य मुख्यप्रकाराः कुत्र भवन्ति तदनुसारेण अनेके सन्ति । ते किम् इति पश्यामः।
1. वृक्कस्य रबडोइड ट्यूमर (RTK) .
एषः बालस्य
वृक्कस्य रब्डोइड् अर्बुदः भवति । कदाचित् ``(RTK)`` इति संक्षिप्तं भवति ।
2. कपालबाह्य अथवा गुर्दाबाह्य घातक रैबडोइड ट्यूमर
एषः प्रकारः कर्करोगः बालस्य
मृदु ऊतकयोः अन्येषु अङ्गेषु यथा यकृत्, फुफ्फुसः, त्वचा च भवितुं शक्नोति । इदं
घातक-रैब्डोइड्-ट्यूमर (MRT) इति अपि कथ्यते । "घातक" इत्यस्य अर्थः कर्करोगः ।
3. एटिपिकल टेराटोइड रैबडोइड ट्यूमर (ATRT) .
एषः प्रकारः रब्डोइड् कर्करोगः बालस्य
केन्द्रीयतंत्रिकातन्त्रे, मस्तिष्के, मेरुदण्डे च विकसितः भवति । अस्मिन् प्रकारे कर्करोगे प्रथमं बालस्य मस्तिष्के अथवा मेरुदण्डे कर्करोगकोशिका निर्मीयन्ते । एतेषु (ATRT)
प्रायः ५०% कर्करोगाः
मस्तिष्के (यत् गतिं संतुलनं च नियन्त्रयति) अथवा
मस्तिष्ककाण्डे ( यत् श्वसनं हृदयस्पन्दनं च नियन्त्रयति) इत्यत्र विकसिताः भवन्ति
Rhabdoid Tumors इत्यस्य रोगस्य अधिका सम्भावना कस्य भवति ?
मुख्यतया
शिशवः अतिलघुबालकाः च विशेषतः
११ तः १८ मासानां मध्ये वयसि भवन्ति | प्रौढानां अस्य रोगस्य सम्भावना बहु न्यूना भवति ।
एतत् एतावत् दुर्लभं यत् केचन अध्ययनाः वदन्ति यत् एतत् कोटिषु एकस्मात् न्यूनेषु जनासु भवति ।अयं कर्करोगः अल्पमात्रायां भवति इति कथ्यते । अतीव दुर्लभा अवस्था इति तात्पर्यम् ।
एते रब्डोइड् अर्बुदाः किमर्थं विकसिताः भवन्ति ? किं कारणम् ?
अधिकांशतः रब्डोइड्-कर्क्कटस्य मुख्यकारणं
SMARCB1 जीनस्य आनुवंशिक-उत्परिवर्तनं भवति । कल्पयतु यत् अस्माकं शरीरे किञ्चित् रक्षकः अस्ति यः कोशिकानां वृद्धिं नियन्त्रयति । इदं SMARCB1 जीनं
ट्यूमरसप्रेसर जीनम् अस्ति | एतत् कोशिकावृद्धिं नियन्त्रयति इति प्रोटीनम् उत्पादयति । यातायातपुलिस इव कोष्ठकानां शीघ्रं विभाजनं निवारयति । अतः, यदि अस्मिन् SMARCB1 जीनस्य दोषः अर्थात् उत्परिवर्तनः अस्ति तर्हि तत् नियन्त्रणं नष्टं भवति
तथा च कोशिकानां शीघ्रं विभक्तिः भवति, येन कर्करोगः भवति दुर्लभतया एव एते कर्करोगाः SMARCA4 इति अन्यस्मिन् ट्यूमरदमनकजीने उत्परिवर्तनस्य कारणेन अपि विकसितुं शक्नुवन्ति । यद्यपि केचन बालकाः स्वमातापितृभ्यः एतत् उत्परिवर्तितं जीनं उत्तराधिकारं प्राप्तुं शक्नुवन्ति तथापि
अधिकांशतः एते कर्करोगाः नूतनस्य आनुवंशिकविपरिवर्तनस्य कारणेन भवन्ति यत् किमपि पारिवारिक-इतिहासं विना भवति अस्य अर्थः अस्ति यत् यदि पूर्वं कुटुम्बे कस्यचित् उत्परिवर्तनं न अभवत् तथापि बालस्य कोशिकासु यदृच्छया एतत् उत्परिवर्तनं भवितुम् अर्हति । बालस्य चिकित्सायां
आनुवंशिकमूल्यांकनं कृत्वा एतत् जीन-उत्परिवर्तनं अन्वेष्टुं शक्यते ।
Rhabdoid Tumor इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?
बालस्य आयुः कर्करोगस्य स्थानस्य च आधारेण लक्षणं भिन्नं भवितुम् अर्हति . प्रायः यस्मिन् क्षेत्रे कर्करोगः वर्धते तस्मिन् क्षेत्रे लक्षणं आरभ्यते । एतेषु तंत्रिकाक्षतिः, श्वसनस्य कष्टं, बालस्य उदरस्य पिण्डः वा भवितुं शक्नोति ।
यतो हि अयं कर्करोगः अतीव शीघ्रं प्रसरति, अतः लक्षणं शीघ्रं दृश्यते । अन्ये लक्षणानि सन्ति- १.
यदि भवतः बालकस्य एतादृशं एकं वा अधिकं वा लक्षणं भवति तर्हि
तत्क्षणमेव चिकित्सकस्य सल्लाहं प्राप्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् । कथम्?अस्य Rhabdoid Tumor इत्यस्य निदानं कथं भवति ?
यः वैद्यः भवतः बालकस्य परीक्षणं करोति सः प्रथमं शारीरिकपरीक्षां कृत्वा भवतः बालस्य लक्षणानाम् विषये पृच्छति। ततः ते निदानस्य पुष्ट्यर्थं अनेकपरीक्षाणां आदेशं दास्यन्ति। एतेषु अन्तर्भवन्ति : १.
- अल्ट्रासाउण्ड् स्कैन् : अस्मिन् उच्च ऊर्जायुक्तानां ध्वनितरङ्गानाम् उपयोगेन शिशुस्य आन्तरिक-अङ्गानाम् चित्रं (सोनोग्राम) निर्मीयते ।
- सीटी स्कैन् : अस्मिन् एक्स-रे-सङ्गणकस्य उपयोगेन बालस्य मृदु-उपस्थानां अस्थिनां च त्रि-आयामी (3D) चित्रं निर्मीयते ।
- एमआरआइ स्कैन् : अस्मिन् चुम्बकस्य, रेडियोतरङ्गस्य, सङ्गणकस्य च उपयोगेन बालस्य मस्तिष्कस्य, मेरुदण्डस्य च इत्यादीनां क्षेत्राणां विस्तृतचित्रं भवति ।
- तंत्रिकाविज्ञानपरीक्षा : एतेन बालस्य मस्तिष्कस्य, मेरुदण्डस्य, तंत्रिकाकार्यस्य च परीक्षणं भवति ।
- काठस्य पंचर / मेरुदण्डस्य नलः : अस्मिन् बालस्य मेरुदण्डात् मस्तिष्कमेरुदण्डस्य (CSF) नमूना गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन परीक्षितं भवति यत् कर्करोगकोशिकाः सन्ति वा इति।
परन्तु एतेषु स्कैन्-मध्ये अन्यप्रकारस्य कर्करोगस्य सदृशाः रब्डोइड्-अर्बुदाः दृश्यन्ते । अतः प्रायः वैद्याः
ऊतकस्य नमूनानि गृहीत्वा अग्रे परीक्षणस्य आदेशं ददति । एतेषु परीक्षणेषु अन्तर्भवन्ति : १.
- आनुवंशिकपरीक्षणम् : बालस्य रक्तस्य अथवा ऊतकस्य नमूना गृहीत्वा `SMARCB1` तथा `SMARCA4` जीनयोः उत्परिवर्तनस्य परीक्षणं क्रियते।
- बायोप्सी : अस्मिन् प्रक्रियायां वैद्यः सुईयाम् उपयोगेन अर्बुदस्य लघु नमूना गृह्णाति । ततः एकः रोगविशेषज्ञः सूक्ष्मदर्शकेन तत् पश्यति यत् कर्करोगकोशिकाः सन्ति वा इति । यदि कर्करोगकोशिकाः लभ्यन्ते तर्हि शल्यक्रियायाः समये अथवा पश्चात् शल्यक्रियायां यथाशक्ति अर्बुदस्य निष्कासनं कर्तुं शक्यते ।
- इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री : एषा अतीव विशिष्टा परीक्षणम् अस्ति । भवतः बालस्य ऊतकस्य नमूने कतिपयानि चिह्नानि/प्रतिजनाः अन्वेष्टुं प्रतिपिण्डानां उपयोगं करोति । एते चिह्नाः एतत् रब्डोइड् कर्करोगः अस्ति वा अन्यः प्रकारः कर्करोगः इति निर्धारयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ।
Rhabdoid Tumor इत्यस्य चिकित्सा कथं भवति ?
बालस्य चिकित्सायां
बालरोगचिकित्सकः अग्रणीः भवति । सः अन्यविशेषज्ञानाम् एकेन दलेन सह बालस्य अनुकूलं चिकित्सायोजनां निर्मातुं कार्यं करोति । रैब्डोइड्-कर्क्कटस्य चिकित्सायाम् एकत्र अनेकाः भिन्नाः उपचाराः उपयोक्तुं शक्यन्ते । यतो हि एषः कर्करोगः एतावत् शीघ्रं प्रसरति, अध्ययनेन ज्ञातं यत् केवलं एकस्य उपयोगस्य अपेक्षया
बहुविधचिकित्सानां एकत्र उपयोगेन कर्करोगकोशिकानां वधस्य सम्भावना अधिका भवति- शल्यक्रिया : यदि बायोप्सीद्वारा कर्करोगः न निष्कासितः तर्हि प्रथमं सोपानं यदि सम्भवं तर्हि यथासम्भवं कर्करोगं, सम्भवतः सर्वं, निष्कासयितुं शल्यक्रिया करणीयम्
- रसायनचिकित्सा (Chemo): अस्मिन् कर्करोगकोशिकानां वृद्धिं स्थगयितुं औषधानि दातव्यानि सन्ति । एतानि औषधानि काश्चन कर्करोगकोशिकाः मारयन्ति, अन्येषां विभाजनं निवारयन्ति च । परन्तु एतानि औषधानि सद्कोशिकानां कर्करोगकोशिकानां च भेदं वक्तुं न शक्नुवन्ति, अतः तेषां दुष्प्रभावः भवितुम् अर्हति ।
- स्टेम सेल प्रत्यारोपणेन सह उच्चमात्रायां रसायनचिकित्सा : उच्चमात्रायां रसायनचिकित्सा अधिकानि कर्करोगकोशिकानि मारयितुं शक्नोति । परन्तु अस्थिमज्जायां रक्तनिर्माणकोशिका इत्यादीनां स्वस्थकोशिकानां अपि वधं करोति । एतस्य निवारणाय बालस्य अस्थिमज्जायाः किञ्चित् भागं गृहीत्वा उच्चमात्रायां रसायनचिकित्सायाः पूर्वं संग्रहणं भवति । उपचारानन्तरं अस्थिमज्जा बालकाय नष्टकोशिकानां स्थाने पुनः दत्ता भवति ।
- विकिरणचिकित्सा : अस्मिन् उच्चशक्तियुक्तानां क्ष-किरणानाम् उपयोगः कर्करोगकोशिकानां संकोचनार्थं वा नाशार्थं वा भवति । परन्तु विकिरणचिकित्सा बालस्य वृद्धिं मस्तिष्कविकासं च प्रभावितं कर्तुं शक्नोति इति कारणतः बालस्य वयसः आकारस्य च अनुसारं मात्रा समायोजिता भवति ।
- नैदानिकपरीक्षणम् : चिकित्सकः भवतः बालस्य कर्करोगस्य चिकित्सायै नूतनानां नैदानिकपरीक्षणानाम् (नवीनप्रकारस्य रसायनचिकित्सा, लक्षितचिकित्सा, अथवा प्रतिरक्षाचिकित्सा औषधानि) अपि सुचयितुं शक्नोति।
चिकित्सायाः के के दुष्प्रभावाः सन्ति ?
कर्करोगस्य चिकित्सा विशेषतः रसायनचिकित्सायाः दुष्प्रभावाः भवितुम् अर्हन्ति । यतो हि कर्करोगकोशिकानां वधार्थं प्रयुक्तानि औषधानि स्वस्थकोशिकानां अपि वधं कुर्वन्ति । तथापि
अधिकांशः दुष्प्रभावाः चिकित्सां स्थगितस्य अनन्तरं गच्छन्ति . एतेषां दुष्प्रभावानाम् प्रबन्धनार्थं भवान् स्वस्य बालस्य चिकित्सादलेन सह कार्यं कर्तुं शक्नोति। सामान्य दुष्प्रभावाः सन्ति : १.
- केशक्षयः `(Alopecia)` .
- अन्नं अरुचिकरम् अस्ति।
- मलावरोध।
- अतिसार।
- उदरेण वमनं च ।
- कण्ठे मुखे च व्रणाः ।
- सूजन `(शोफ)` .
- अनिद्रा।
- अतिशयेन श्रान्तता .
- स्मृतिसमस्याः।
किं Rhabdoid Tumors इत्यस्य निवारणं कर्तुं शक्यते ?
दुर्भाग्येन एते कर्करोगाः आनुवंशिक-उत्परिवर्तनस्य कारणेन भवन्ति, अतः
तेषां निवारणस्य कोऽपि उपायः नास्ति . परन्तु यदि भवतः कुटुम्बे कस्यचित् रबडोइड् कर्करोगः अन्ये वा कर्करोगाः अभवन्, तथा च भवतः बालकस्य अपेक्षा अस्ति तर्हि
आनुवंशिकपरामर्शस्य विषये भवतः वैद्येन सह वार्तालापः करणीयः आनुवंशिकपरामर्शः भवतः बालके आनुवंशिकस्थितिः भवितुं भवतः जोखिमं ज्ञातुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति।
किं Rhabdoid Tumor चिकित्सितुं शक्यते ? बालस्य भविष्यं कीदृशं भविष्यति ?
भवतः बालकस्य चिकित्सां कुर्वन् वैद्यः अस्य प्रश्नस्य सटीकं उत्तरं दातुं शक्नोति । तथापि,
दुर्भाग्येन घातक-रैब्डोइड्-अर्बुद-युक्ताः अधिकांशः बालकाः कतिपयेभ्यः वर्षेभ्यः अधिकं न जीवन्ति । परन्तु यदि बालस्य निदानं २ वर्षस्य अनन्तरं भवति तर्हि पूर्वानुमानं किञ्चित् उत्तमं भवितुम् अर्हति । अस्य कर्करोगस्य जीवितस्य दरः अनेककारकाणां उपरि निर्भरं भवति ।- बालस्य वयः ।
- यत्र कर्करोगः बालस्य शरीरे अस्ति।
- शरीरस्य अन्येषु भागेषु कर्करोगः प्रसृतः अस्ति वा।
- शल्यक्रियाद्वारा कर्करोगस्य कियत् भागं निष्कासितम्।
- बालकः कर्करोगचिकित्सासु कथं प्रतिक्रियां दास्यति।
यतो हि घातक-रैब्डोइड्-अर्बुदाः एतावन्तः दुर्लभाः सन्ति, आयुःप्रत्याशायाः आँकडानि अत्यल्पसंख्याकानां रोगिणां आधारेण भवन्ति । अतः बालस्य वास्तविक आयुः भिन्नः भवितुम् अर्हति । अध्ययनेन ज्ञायते यत् वृक्कस्य रब्डोइड् ट्यूमरस्य (RTK) पञ्चवर्षीयजीवनस्य दरः २०% तः २५% पर्यन्तं भवति । अस्य अर्थः अस्ति यत् आरटीके-रोगेण निदानं प्राप्तानां २०% तः २५% पर्यन्तं जनाः निदानस्य पञ्चवर्षेभ्यः अनन्तरम् अपि जीविताः सन्ति । एटिपिकल टेराटोइड् रैब्डोइड् ट्यूमरस्य (ATRT) पञ्चवर्षीयजीवनस्य दरः ३२% तः ५०% पर्यन्तं भवति । एतादृशं किमपि श्रुत्वा महत् भारं दुःखं च अनुभवितुं सामान्यम्। परन्तु स्मर्यतां यत् भवन्तः एकान्ते न सन्ति।
वैद्यं किं पृच्छामि ?
यदा भवन्तः ज्ञायन्ते यत् भवतः बालकस्य कर्करोगः अस्ति तदा बहवः प्रश्नाः भवन्ति इति सामान्यम्। तस्मिन् समये पृच्छितव्याः केचन प्रश्नाः अत्र सन्ति-- मम बालकस्य कीदृशः कर्करोगः अस्ति ?
- मम बालस्य कर्करोगस्य किं अवस्था अस्ति ?
- मम बालकस्य काः परीक्षाः भवेयुः ?
- मम बालस्य कर्करोगस्य चिकित्साविकल्पाः के सन्ति ?
- अस्य चिकित्सायाः सफलतायाः काः सम्भावनाः सन्ति ?
- मम बालकस्य भागं ग्रहीतुं केषु चिकित्सापरीक्षासु उपलभ्यन्ते?
- कथं ज्ञायते यत् चिकित्सा सफला अस्ति वा ?
चिकित्सायाः समये पश्चात् च कथं अनुवर्तनं भवति ?
भवतः बालस्य कर्करोगचिकित्सायाम् अस्य रोगस्य निदानार्थं प्रयुक्ताः केचन परीक्षणाः पुनः पुनः करणीयाः भविष्यन्ति । एतेषां परीक्षणानां उपयोगेन चिकित्सा कियत् सुष्ठु कार्यं करोति इति मापनं भवति । एतेषां परीक्षणानां परिणामाधारितं भवतः चिकित्सादलं भवता सह कार्यं कृत्वा निर्णयं करिष्यति यत् भवता अग्रिमाणि पदानि किं कर्तव्यानि इति। अस्मिन् चिकित्सां निरन्तरं कर्तुं, परिवर्तनं, स्थगितुं वा अन्तर्भवति । भवतः बालकस्य कर्करोगचिकित्सा समाप्तस्य अनन्तरं तेषां आवधिक अनुवर्तनपरीक्षाणां परीक्षणानां च कृते पुनः आगन्तुं आवश्यकं भविष्यति . एतेषु अनुवर्तनेषु भवतः वैद्यः पश्यति यत् भवतः बालस्य स्थितिः सुधरति वा रोगः पुनः आगतः वा इति। एतत् अनुवर्तनं चिकित्सायाः अनन्तरं कतिपयवर्षपर्यन्तं भवितुं शक्नोति । अन्ते स्मर्यताम्... (गृहं नेतुम् सन्देशः)
वयं जानीमः यत् भवतः बालकस्य कर्करोगः इति वार्ता श्रुत्वा हृदयविदारकं भवति। परन्तु स्मर्तव्यं यत् भवन्तः एकान्ते न सन्ति।. भवतः बालस्य चिकित्सां कुर्वन्तं सम्पूर्णं दलं, वैद्याः, परिचारिकाः च, अस्मिन् कठिने काले भवतः भवतः परिवारस्य च साहाय्यार्थं अत्र अस्ति । रब्डोइड् अर्बुदस्य चिकित्साः सन्ति, भवतः बालकस्य आशा च अस्ति . मातापितृणां वा परिवाराणां कृते कर्करोगसमर्थनसमूहे सम्मिलितस्य विषये स्वस्य बालस्य वैद्येन सह वार्तालापं कुर्वन्तु। भवन्तः स्वकथां साझां कृत्वा अन्येषां अनुभवानां विषये श्रुत्वा महतीं सान्त्वनां, प्रोत्साहनं च प्राप्तुं शक्नुवन्ति।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु