किं भवतः लघुजनस्य एषः दुर्लभः कर्करोगः अस्ति ? Rhabdoid Tumor इत्यस्य विषये चर्चां कुर्मः!

रब्डोइड् अर्बुदः किम् ? सरलतया...

किं Rhabdoid Tumor इत्यस्य भिन्नाः प्रकाराः सन्ति ?

1. वृक्कस्य रबडोइड ट्यूमर (RTK) .

2. कपालबाह्य अथवा गुर्दाबाह्य घातक रैबडोइड ट्यूमर

3. एटिपिकल टेराटोइड रैबडोइड ट्यूमर (ATRT) .

Rhabdoid Tumors इत्यस्य रोगस्य अधिका सम्भावना कस्य भवति ?

एतत् एतावत् दुर्लभं यत् केचन अध्ययनाः वदन्ति यत् एतत् कोटिषु एकस्मात् न्यूनेषु जनासु भवति ।अयं कर्करोगः अल्पमात्रायां भवति इति कथ्यते । अतीव दुर्लभा अवस्था इति तात्पर्यम् ।

एते रब्डोइड् अर्बुदाः किमर्थं विकसिताः भवन्ति ? किं कारणम् ?

Rhabdoid Tumor इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

• बारम्बार ज्वरः ।
• शिरोवेदना ।
• मूत्रे रक्तं ( Hematuria ) .
• उदरेण वमनं च .
• लसिकाग्रन्थिः प्रफुल्लिता ।
• नित्यं क्रुद्धः, चञ्चलः (Irritability)।
• भोजनं अरुचिकरं भवति .
• असामान्य निद्रा।
• शिशुषु शिरः परिमाणं बृहत्तरं भवति ।
• संतुलनस्य हानिः अथवा गमनस्य कठिनता।

कथम्‌?अस्य Rhabdoid Tumor इत्यस्य निदानं कथं भवति ?

• अल्ट्रासाउण्ड् स्कैन् : अस्मिन् उच्च ऊर्जायुक्तानां ध्वनितरङ्गानाम् उपयोगेन शिशुस्य आन्तरिक-अङ्गानाम् चित्रं (सोनोग्राम) निर्मीयते ।
• सीटी स्कैन् : अस्मिन् एक्स-रे-सङ्गणकस्य उपयोगेन बालस्य मृदु-उपस्थानां अस्थिनां च त्रि-आयामी (3D) चित्रं निर्मीयते ।
• एमआरआइ स्कैन् : अस्मिन् चुम्बकस्य, रेडियोतरङ्गस्य, सङ्गणकस्य च उपयोगेन बालस्य मस्तिष्कस्य, मेरुदण्डस्य च इत्यादीनां क्षेत्राणां विस्तृतचित्रं भवति ।
• तंत्रिकाविज्ञानपरीक्षा : एतेन बालस्य मस्तिष्कस्य, मेरुदण्डस्य, तंत्रिकाकार्यस्य च परीक्षणं भवति ।
• काठस्य पंचर / मेरुदण्डस्य नलः : अस्मिन् बालस्य मेरुदण्डात् मस्तिष्कमेरुदण्डस्य (CSF) नमूना गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन परीक्षितं भवति यत् कर्करोगकोशिकाः सन्ति वा इति।

• आनुवंशिकपरीक्षणम् : बालस्य रक्तस्य अथवा ऊतकस्य नमूना गृहीत्वा SMARCB1 तथा SMARCA4 जीनयोः उत्परिवर्तनस्य परीक्षणं क्रियते।
• बायोप्सी : अस्मिन् प्रक्रियायां वैद्यः सुईयाम् उपयोगेन अर्बुदस्य लघु नमूना गृह्णाति । ततः एकः रोगविशेषज्ञः सूक्ष्मदर्शकेन तत् पश्यति यत् कर्करोगकोशिकाः सन्ति वा इति । यदि कर्करोगकोशिकाः लभ्यन्ते तर्हि शल्यक्रियायाः समये अथवा पश्चात् शल्यक्रियायां यथाशक्ति अर्बुदस्य निष्कासनं कर्तुं शक्यते ।
• इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री : एषा अतीव विशिष्टा परीक्षणम् अस्ति । भवतः बालस्य ऊतकस्य नमूने कतिपयानि चिह्नानि/प्रतिजनाः अन्वेष्टुं प्रतिपिण्डानां उपयोगं करोति । एते चिह्नाः एतत् रब्डोइड् कर्करोगः अस्ति वा अन्यः प्रकारः कर्करोगः इति निर्धारयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ।

Rhabdoid Tumor इत्यस्य चिकित्सा कथं भवति ?

• शल्यक्रिया : यदि बायोप्सीद्वारा कर्करोगः न निष्कासितः तर्हि प्रथमं सोपानं यदि सम्भवं तर्हि यथासम्भवं कर्करोगं, सम्भवतः सर्वं, निष्कासयितुं शल्यक्रिया करणीयम्
• रसायनचिकित्सा (Chemo): अस्मिन् कर्करोगकोशिकानां वृद्धिं स्थगयितुं औषधानि दातव्यानि सन्ति । एतानि औषधानि काश्चन कर्करोगकोशिकाः मारयन्ति, अन्येषां विभाजनं निवारयन्ति च । परन्तु एतानि औषधानि सद्कोशिकानां कर्करोगकोशिकानां च भेदं वक्तुं न शक्नुवन्ति, अतः तेषां दुष्प्रभावः भवितुम् अर्हति ।
• स्टेम सेल प्रत्यारोपणेन सह उच्चमात्रायां रसायनचिकित्सा : उच्चमात्रायां रसायनचिकित्सा अधिकानि कर्करोगकोशिकानि मारयितुं शक्नोति । परन्तु अस्थिमज्जायां रक्तनिर्माणकोशिका इत्यादीनां स्वस्थकोशिकानां अपि वधं करोति । एतस्य निवारणाय बालस्य अस्थिमज्जायाः किञ्चित् भागं गृहीत्वा उच्चमात्रायां रसायनचिकित्सायाः पूर्वं संग्रहणं भवति । उपचारानन्तरं अस्थिमज्जा बालकाय नष्टकोशिकानां स्थाने पुनः दत्ता भवति ।
• विकिरणचिकित्सा : अस्मिन् उच्चशक्तियुक्तानां क्ष-किरणानाम् उपयोगः कर्करोगकोशिकानां संकोचनार्थं वा नाशार्थं वा भवति । परन्तु विकिरणचिकित्सा बालस्य वृद्धिं मस्तिष्कविकासं च प्रभावितं कर्तुं शक्नोति इति कारणतः बालस्य वयसः आकारस्य च अनुसारं मात्रा समायोजिता भवति ।
• नैदानिकपरीक्षणम् : चिकित्सकः भवतः बालस्य कर्करोगस्य चिकित्सायै नूतनानां नैदानिकपरीक्षणानाम् (नवीनप्रकारस्य रसायनचिकित्सा, लक्षितचिकित्सा, अथवा प्रतिरक्षाचिकित्सा औषधानि) अपि सुचयितुं शक्नोति।

चिकित्सायाः के के दुष्प्रभावाः सन्ति ?

• केशक्षयः (Alopecia) .
• अन्नं अरुचिकरम् अस्ति।
• मलावरोध।
• अतिसार।
• उदरेण वमनं च ।
• कण्ठे मुखे च व्रणाः ।
• सूजन (शोफ) .
• अनिद्रा।
• अतिशयेन श्रान्तता .
• स्मृतिसमस्याः।

किं Rhabdoid Tumors इत्यस्य निवारणं कर्तुं शक्यते ?

किं Rhabdoid Tumor चिकित्सितुं शक्यते ? बालस्य भविष्यं कीदृशं भविष्यति ?

• बालस्य वयः ।
• यत्र कर्करोगः बालस्य शरीरे अस्ति।
• शरीरस्य अन्येषु भागेषु कर्करोगः प्रसृतः अस्ति वा।
• शल्यक्रियाद्वारा कर्करोगस्य कियत् भागं निष्कासितम्।
• बालकः कर्करोगचिकित्सासु कथं प्रतिक्रियां दास्यति।

एतादृशं किमपि श्रुत्वा महत् भारं दुःखं च अनुभवितुं सामान्यम्। परन्तु स्मर्यतां यत् भवन्तः एकान्ते न सन्ति।

वैद्यं किं पृच्छामि ?

• मम बालकस्य कीदृशः कर्करोगः अस्ति ?
• मम बालस्य कर्करोगस्य किं अवस्था अस्ति ?
• मम बालकस्य काः परीक्षाः भवेयुः ?
• मम बालस्य कर्करोगस्य चिकित्साविकल्पाः के सन्ति ?
• अस्य चिकित्सायाः सफलतायाः काः सम्भावनाः सन्ति ?
• मम बालकस्य भागं ग्रहीतुं केषु चिकित्सापरीक्षासु उपलभ्यन्ते?
• कथं ज्ञायते यत् चिकित्सा सफला अस्ति वा ?

चिकित्सायाः समये पश्चात् च कथं अनुवर्तनं भवति ?

अन्ते स्मर्यताम्... (गृहं नेतुम् सन्देशः)