ඔබේ දරුවාට Mucopolysaccharidosis type VII, ඒ කියන්නේ කෙටියෙන් MPS VII (Sly Syndrome) කියන දුර්ලභ ගණයේ රෝගී තත්ත්වයක් තියෙනවා කියලා දොස්තර මහත්තයා කිව්වම, අම්මා කෙනෙක් විදියට, තාත්තා කෙනෙක් විදියට ඔයා ගොඩක් කම්පනයට, කනස්සල්ලට පත් වෙන්න ඇති. ඒ එක්කම මේකට ප්රතිකාරයක් විදියට Vestronidase alfa (වෙළඳ නාමය: MEPSEVII) කියන එන්නත ගැන ඇහුවම, ඔයාගේ හිතේ ප්රශ්න ගොඩක් ඇතිවෙන්න ඇති. "මොකක්ද මේ බෙහෙත? මේකෙන් දරුවට හොඳ වෙයිද? අතුරු ආබාධ තියෙනවද?" වගේ දේවල් හිතෙන එක සාමාන්යයි. බය වෙන්න එපා. අපි අද මේ බෙහෙත ගැන, ඔයාට තේරෙන සරල භාෂාවෙන්, හිතවත්කමින් කතා කරමු.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ Vestronidase alfa කියන්නේ?
හිතන්නකෝ අපේ ශරීරය කියන්නේ ලොකු කර්මාන්ත ශාලාවක් කියලා. මේ කර්මාන්ත ශාලාවේ විවිධ වැඩ කොටස් කරන්න විශේෂිත 'සේවකයෝ' ඉන්නවා. අපි මේ සේවකයන්ට කියනවා 'එන්සයිම' (Enzymes) කියලා. MPS VII වගේ රෝගී තත්ත්වයක් තියෙන දරුවෙක්ගේ ශරීරයේ, යම්කිසි වැදගත් එන්සයිමයක් නිෂ්පාදනය වෙන්නේ නෑ, එහෙමත් නැත්නම් නිෂ්පාදනය වෙන්නේ ඉතාමත්ම අඩුවෙන්.
Vestronidase alfa කියන්නේ අන්න ඒ අඩුව පිරිමහන ප්රතිකාරයක්. හරියටම කිව්වොත්, මේක එන්සයිම ප්රතිස්ථාපන ප්රතිකාරයක් (Enzyme Replacement Therapy - ERT). මේ එන්නතෙන් කරන්නේ, දරුවාගේ ශරීරයේ ස්වභාවිකව නිපදවෙන්නේ නැති අර එන්සයිමය, පිටතින් ලබා දෙන එකයි. මේ එන්සයිමය ශරීරයට ලැබුනම, ශරීරයේ එකතු වෙන අහිතකර ද්රව්ය බිඳ දාලා, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න උදව් කරනවා.
වැදගත්ම දේ තමයි, මේක රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන (cure) ප්රතිකාරයක් නෙවෙයි. නමුත්, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරලා, දරුවාගේ ජීවන තත්ත්වය උසස් කරන්න, දරුවාට වඩාත් සුවපහසු ජීවිතයක් ගත කරන්න මේ ප්රතිකාරය ගොඩක් උදව් වෙනවා.
මේ බෙහෙත දරුවාට ලබා දෙන්නේ කොහොමද?
මේ බෙහෙත පෙත්තක් විදියට ගිලින්නවත්, ගෙදරදී විදගන්නවත් පුළුවන් එකක් නෙවෙයි. Vestronidase alfa කියන ඖෂධය ලබා දෙන්නේ නහරයකට සේලයින් එකක් වගේ ලබාදෙන ප්රතිකාරයක් (infusion) විදියටයි.
මේ ක්රියාවලිය සිද්ධ වෙන්නේ හැමවිටම රෝහලක හෝ සායනයකදී, වෛද්යවරුන් සහ හෙදියන්ගේ පූර්ණ අධීක්ෂණය යටතේ. මේකට පැය කිහිපයක් ගතවෙන්න පුළුවන්. දරුවාට මේ ප්රතිකාරය ලබා දෙන අතරතුර වෛද්ය කණ්ඩායම දරුවාගේ තත්ත්වය (හෘද ස්පන්දනය, රුධිර පීඩනය වගේ දේවල්) නිරන්තරයෙන්ම පරීක්ෂා කරනවා. ඒ නිසා දරුවාගේ ආරක්ෂාව ගැන ඔයාට බියක් ඇති කරගන්න අවශ්ය නැහැ.
මේ ප්රතිකාරය අලුත උපන් බිළිඳුන්ට පවා ලබාදෙන්න පුළුවන් වුණත්, දරුවාගේ වයස සහ තත්ත්වය අනුව අනුගමනය කළ යුතු විශේෂ පූර්වාරක්ෂාවන් තියෙනවා. ඒ ගැන ඔබේ දරුවාගේ වෛද්යවරයා ඔබව හොඳින්ම දැනුවත් කරයි.
ප්රතිකාර පටන් ගන්න කලින් දොස්තර මහත්තයට කියන්නම ඕන දේවල්
මේ ප්රතිකාරය පටන් ගන්න කලින්, ඔයාගේ දරුවාගේ සෞඛ්යය ගැන සමහර තොරතුරු දොස්තර මහත්තයාට කියන එක අතිශයින්ම වැදගත්. මේ තොරතුරු මත දරුවාට ප්රතිකාර කරන ආකාරය සහ ගන්නා පූර්වාරක්ෂාවන් තීරණය වෙනවා.
| දැනුම් දිය යුතු කරුණ | ඇයි ඒක වැදගත් වෙන්නේ? |
|---|---|
| ඕනෑම ආකාරයක අසාත්මිකතාවක් (Allergy) | Vestronidase alfa එන්නතටම, වෙනත් බෙහෙත් වර්ග වලට, කෑම වර්ග වලට, ඩයි වර්ග වලට හෝ කල් තබාගැනීමේ ද්රව්ය වලට අසාත්මිකතා (allergies) තියෙනවා නම්, ඒ බව අනිවාර්යයෙන්ම කියන්න. මෙය දරුණු අසාත්මිකතා ඇතිවීම වළක්වා ගැනීමට උපකාරී වෙනවා. |
| ගර්භණී භාවය හෝ ගැබ් ගැනීමට උත්සාහ කිරීම | ප්රතිකාර ලබන්නේ තරුණ වයසේ කෙනෙක් නම්, ඇය ගැබිනියක්ද, ගැබ් ගැනීමට උත්සාහ කරනවාද යන්න දැනුම් දීම ඉතා වැදගත්. |
| දරුවාට කිරි දීම (Breast-feeding) | මව ප්රතිකාර ලබනවා නම්, ඇය දරුවාට මව්කිරි දෙනවාද යන්න වෛද්යවරයාට දැනුම් දිය යුතුයි. |
බෙහෙත දෙනකොට අපි සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන දේවල් මොනවද?
දරුණු ආසාත්මිකතා (Allergic Reactions) ගැන අවධානයෙන් ඉන්න
මේ බෙහෙත නිසා සමහර දරුවන්ට දරුණු ආසාත්මිකතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේ අවදානම අඩු කරන්න, Vestronidase alfa එන්නත දෙන්න පැයකට විතර කලින්, දොස්තර මහත්තයා වෙනත් බෙහෙත් වර්ග (උදාහරණයක් විදියට, පිරිටන් වගේ antihistamines, උණ අඩු කරන බෙහෙත්) දෙන්න තීරණය කරන්න පුළුවන්. ඒ නිසා දොස්තර මහත්තයා දෙන උපදෙස් ඒ විදියටම පිළිපදින්න.
මාත්රාව මඟ හැරුනොත් (Missed Dose)
මේ එන්නත නියමිත කාලසටහනකට අනුව ලබාගන්න එක හරිම වැදගත්. යම්කිසි හේතුවක් නිසා ඔයාට නියමිත දිනයට රෝහලට යන්න බැරි වුනොත්, වහාම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයට කතා කරලා ඒ බව දන්වලා, ඊළඟට එන්න ඕන දවස ගැන උපදෙස් ගන්න.
මාත්රාව වැඩි වුනොත් (Overdosage)
මේ බෙහෙත රෝහලේදී ලබා දෙන නිසා මාත්රාව වැඩි වෙන්න තියෙන ඉඩකඩ ඉතාම අඩුයි. නමුත් යම් හෙයකින් එසේ සිදුවුවහොත් හෝ ඔබ එසේ සැක කරන්නේ නම්, වහාම වෛද්ය කණ්ඩායම දැනුවත් කරන්න. ඔබ නිවසේ සිටින විට යම් ගැටළුවක් ඇති වුවහොත්, කොළඹ ජාතික රෝහලේ පිහිටි ජාතික විෂ තොරතුරු මධ්යස්ථානයට දුරකථන ඇමතුමක් දෙන්න. එහෙමත් නැත්නම් ළඟම තියෙන රෝහලේ හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) දරුවාව රැගෙන යන්න.
වෙනත් බෙහෙත් වර්ග සමඟ ගැටළු
මේ බෙහෙත වෙනත් ඖෂධ සමඟ කොහොම ප්රතික්රියා කරනවද කියලා තවමත් ගැඹුරින් අධ්යයනය කරලා නැහැ. ඒ නිසා, ඔයාගේ දරුවා ගන්නා වෙනත් ඕනෑම බෙහෙතක්, විටමින් වර්ග, පාරම්පරික ඖෂධ, හෝ අතිරේක ආහාර (supplements) ගැන දොස්තර මහත්තයාව දැනුවත් කරන එක හරිම වැදගත්. ඒ වගේම, දරුවාගේ වෛද්යවරයාගෙන් නොවිමසා කිසිම අලුත් බෙහෙතක් පටන් ගන්න එපා.
මේ බෙහෙත නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන් අතුරු ආබාධ (Side Effects) මොනවද?
ඕනෑම බෙහෙතක් වගේම, Vestronidase alfa එන්නත නිසාත් සමහර අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේවායින් බොහොමයක් සුළු ඒවා වුණත්, සමහර දේවල් ගැන අපි විශේෂයෙන් සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන.
| වහාම ඔබේ වෛද්යවරයාට හෝ හෙදියට දැනුම් දිය යුතු දරුණු අතුරු ආබාධ | |
|---|---|
| දරුණු ආසාත්මිකතා ලක්ෂණ | සමේ පලු දැමීම, දද, කුෂ්ඨ (skin rash), ඇඟ කසන ගතිය, තොල්, දිව හෝ මුහුණ ඉදිමීම. |
| ශ්වසන අපහසුතා | හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, පපුවේ හිර ගතිය, හුස්ම ගැනීමේදී අසාමාන්ය ශබ්දයක් ඒම. |
| රුධිර පීඩනය අඩුවීම | කරකැවිල්ල, ඇස් නිලංකාර වීම, සිහි නැතිවීමට ආසන්න වීම. |
| සාමාන්යයෙන් භයානක නොවන, නමුත් දිගටම පැවතුනොත් වෛද්යවරයාට දැනුම් දිය යුතු අතුරු ආබාධ | |
| පාචනය (Diarrhea) | බඩ එළියේ යාම. |
| එන්නත විදින ස්ථානයේ ඇතිවන අපහසුතා | එන්නත ලබාදුන් නහරය ආශ්රිතව වේදනාව, රතු වීම හෝ ඉදිමීම. |
මේ ලැයිස්තුවේ සඳහන් වෙන්නේ ඇතිවිය හැකි සියලුම අතුරු ආබාධ නෙවෙයි. මීට අමතරව ඔයාට අසාමාන්ය යමක් නිරීක්ෂණය වුනොත්, ඒ ගැනත් දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරන්න කිසිවිටකත් පැකිලෙන්න එපා.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Vestronidase alfa කියන්නේ MPS VII (Sly Syndrome) කියන දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන එන්සයිම ප්රතිස්ථාපන ප්රතිකාරයක්. මෙය රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන බෙහෙතක් නොවේ.
- මෙම ප්රතිකාරය ලබාදෙන්නේ රෝහලකදී, වෛද්ය අධීක්ෂණය යටතේ නහරයකට දෙන එන්නතක් (infusion) ලෙසයි.
- ප්රතිකාර ආරම්භ කිරීමට පෙර, ඔබේ දරුවාගේ සියලුම අසාත්මිකතා (allergies) සහ වෙනත් සෞඛ්ය තත්ත්වයන් ගැන වෛද්යවරයාට දැනුම් දීම අනිවාර්යයි.
- ප්රතිකාර අතරතුර මුහුණ ඉදිමීම, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව හෝ සමේ පලු දැමීම වැනි දරුණු ආසාත්මිකතා ලක්ෂණ දුටුවහොත් වහාම වෛද්ය කණ්ඩායම දැනුවත් කරන්න.
- කිසිම හේතුවක් මත නියමිත ප්රතිකාර දිනය මඟහරින්න එපා. මඟහැරුනොත් වහාම වෛද්යවරයාට කතා කරන්න.
- ඔබේ හිතේ මේ බෙහෙත ගැන ඕනෑම ප්රශ්නයක් හෝ බියක් ඇතිවුනොත්, එය ඔබේ දොස්තර මහත්තයා සමඟ කතා කර නිරාකරණය කරගන්න.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න