අපේ ශරීරය කියන්නේ හරියටම කිව්වොත්, හරිම සංකීර්ණ, පුදුමසහගත යන්ත්රයක් වගේ. මේ යන්ත්රයේ හැමදේම හරියට ක්රියාත්මක වෙන්න නම්, ‘එන්සයිම’ (enzymes) කියලා හඳුන්වනු ලබන විශේෂ ප්රෝටීන වර්ගයක් අත්යවශ්ය වෙනවා. හිතන්නකෝ, සමහර වෙලාවට ජානමය හේතු නිසා කෙනෙක්ගේ ශරීරයේ යම්කිසි එන්සයිමයක් නිපදවෙන්නේ නැති වෙන්න හෝ අඩුවෙන් නිපදවෙන්න පුළුවන්. අන්න එහෙම ඇතිවෙන දුර්ලභ, නමුත් බරපතල රෝගී තත්ත්වයක් තමයි පොම්පේ රෝගය (Pompe Disease) කියන්නේ. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ මේ රෝගී තත්ත්වය පාලනය කරන්න දෙන විශේෂ ප්රතිකාරයක්, ඒ කියන්නේ Alglucosidase alfa කියන එන්නත ගැනයි.
මොකක්ද මේ Alglucosidase alfa කියන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, Alglucosidase alfa කියන්නේ පොම්පේ රෝගය තියෙන කෙනෙක්ගේ ශරීරයේ අඩුපාඩුවක්ව පවතින එන්සයිමය පිටතින් ලබා දීමක්. මේක හරියට කම්හලක යම් වැඩ කොටසක් කරන්න සේවකයෙක් නැති වුණාම, ඒ වැඩේ කරන්න පිටින් කෙනෙක්ව ගේනවා වගේ දෙයක්. මේ ප්රතිකාර ක්රමයට වෛද්ය විද්යාවේදී කියන්නේ එන්සයිම ප්රතිස්ථාපන ප්රතිකාරය (Enzyme Replacement Therapy - ERT) කියලා.
මේකේදී අපි මතක තියාගන්න ඕන වැදගත්ම දේ තමයි, මේක රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන බෙහෙතක් නෙවෙයි. හැබැයි, මේ ප්රතිකාරය මගින් රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරලා, පේශි දුර්වල වීම වගේ දේවල් අඩු කරලා, රෝගියාගේ ජීවන තත්ත්වය සැලකිය යුතු මට්ටමකින් යහපත් කරන්න පුළුවන්. මේ ඖෂධය වෙළඳපොළේ `Lumizyme` හෝ `Myozyme` වගේ වෙළඳ නාම වලින් දකින්න පුළුවන්.
මේ බෙහෙත ගන්න කලින් දොස්තර මහත්තයාට කියන්නම ඕන දේවල්
මේ වගේ විශේෂිත ප්රතිකාරයක් පටන් ගන්න කලින්, ඔයාගේ සම්පූර්ණ සෞඛ්ය ඉතිහාසය ගැන දොස්තර මහත්තයා දැනුවත් කරන එක හරිම වැදගත්. මොකද, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාට ඔයාගේ සෞඛ්ය තත්ත්වය ගැන සම්පූර්ණ චිත්රයක් තියෙන තරමට, ප්රතිකාරය වඩාත් ආරක්ෂිතව සහ සාර්ථකව කරන්න පුළුවන් වෙනවා. ඒ නිසා, පහත සඳහන් දේවල් වලින් එකක් හරි ඔයාට අදාළ නම්, ඒ බව අනිවාර්යයෙන්ම කියන්න.
- හෘද රෝග: ඔයාට මොනවා හරි හෘද රෝගයක් හෝ හදවත සම්බන්ධ ගැටළුවක් තියෙනවා නම්.
- ශ්වසන අපහසුතා: ඔයාට පෙනහළු වල රෝගී තත්ත්වයක් හෝ හුස්ම ගැනීමේ යම් අපහසුතාවක් තියෙනවා නම්.
- අසාත්මිකතා (Allergies): ඔයාට යම් දෙයකට අසාත්මිකතා තියෙනවා නම් ඒක අනිවාර්යයෙන්ම කියන්න ඕන. විශේෂයෙන්ම:
- මේ Alglucosidase alfa බෙහෙතට හෝ එහි අඩංගු මැනිටෝල් `(mannitol)` වගේ දේකට කලින් ආසාත්මික වෙලා තියෙනවා නම්.
- හැම්ස්ටර් (hamster) හෝ මීයන්ගේ ප්රෝටීන වලට ආසාත්මිකතාවක් තියෙනවා නම් (සමහර බෙහෙත් වර්ග නිපදවීමේදී මෙවැනි දේවල් යොදාගන්නා නිසා මෙය වැදගත් වෙනවා).
- වෙනත් ඕනෑම ඖෂධයකට, ආහාරයකට, කල් තබා ගැනීමේ ද්රව්යයකට (preservatives) හෝ වර්ණකයකට (dyes) අසාත්මිකතාවක් තියෙනවා නම්.
- ගර්භණීභාවය: ඔයා දැනට ගැබිනියක් නම්, එහෙමත් නැත්නම් නුදුරු අනාගතයේදී ගැබ්ගන්න උත්සාහ කරනවා නම්.
- කිරිදෙන මවක් නම්: ඔයා දරුවෙකුට මව්කිරි දෙන මවක් නම්.
මේ ප්රතිකාරය ලබා දෙන්නේ කොහොමද?
මේ බෙහෙත පෙත්තක් විදියට ගිලින එකක්වත්, ගෙදරදී ගහගන්න පුළුවන් එන්නතක්වත් නෙවෙයි.
Alglucosidase alfa කියන්නේ නහරයක් හරහා ශරීරයට ලබාදෙන (intravenous infusion) ප්රතිකාරයක්. සරලව කිව්වොත්, සේලයින් එකක් දෙනවා වගේ තමයි මේකත් කරන්නේ.
මේ ප්රතිකාරය ලබා දෙන්නේ රෝහලක හෝ විශේෂිත සායනයකදී, වෛද්යවරුන් සහ හෙද කාර්ය මණ්ඩලයේ පූර්ණ අධීක්ෂණය යටතේ විතරයි. ප්රතිකාරය ලබාදෙන අතරතුරේදී ඔවුන් ඔයාගේ හෘද ස්පන්දනය, රුධිර පීඩනය, සහ ශ්වසනය වගේ දේවල් නිරන්තරයෙන් නිරීක්ෂණය කරනවා.
පොඩි දරුවන්ට මේක දෙනවද?
ඔව්, මාසයක් තරම් පොඩි බබාලට වුණත් මේ ප්රතිකාරය නියම කරන්න පුළුවන්. හැබැයි ඒ පිළිබඳව තීරණය කරන්නේ ළමා රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්යවරයා (Paediatrician) විතරයි. දරුවෙකුට මේ ප්රතිකාරය දෙනකොට අනුගමනය කළ යුතු විශේෂ පූර්වාරක්ෂාවන් තියෙනවා.
බෙහෙත වැඩිපුර ශරීරගත වුණොත් මොකද කරන්නේ?
මේක රෝහලකදී දෙන නිසා එහෙම වෙන්න තියෙන ඉඩකඩ හරිම අඩුයි. ඒත්, යම් විදියකින් මේ බෙහෙත වැඩිපුර ශරීරගත වුණා කියලා ඔයාට හිතෙනවා නම්, වහාම ඒ බව වෛද්ය කාර්ය මණ්ඩලයට දන්වන්න. හදිසි අවස්ථාවකදී නම්, කොළඹ ජාතික රෝහලේ තියෙන ජාතික විෂ තොරතුරු මධ්යස්ථානයට කතා කරන්න පුළුවන්. එහෙමත් නැත්නම් ළඟම තියෙන හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) යොමු වෙන්න ඕන.
ප්රතිකාරය මඟහැරුණොත්?
ඔයාට නියමිත දවසේ ප්රතිකාරය ගන්න එක හරිම වැදගත්. යම් හෙයකින් ඔයාට එන්න බැරි වෙනවා නම්, ඒක මඟහරින්නේ නැතුව, වහාම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාට හෝ රෝහලට කතා කරලා වෙනත් දිනයක් සහ වේලාවක් වෙන් කරගන්න.
බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන් අතුරු ආබාධ (Side Effects) මොනවද?
ඕනෑම ඖෂධයක වගේම, මේ ප්රතිකාරයේදීත් සමහර අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේවායින් බොහොමයක් සුළු ඒවා වුණත්, සමහර දේවල් ගැන අපි විශේෂයෙන් සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන. පහසුවෙන් තේරුම් ගන්න අපි මේක වගුවකින් බලමු.
| අතුරු ආබාධ වර්ගය | ලක්ෂණ |
|---|---|
| වහාම වෛද්යවරයාට දැනුම් දිය යුතු දරුණු අතුරු ආබාධ |
|
| සාමාන්යයෙන් බරපතල නැති, ඒත් දිගටම තිබුණොත් දොස්තර මහත්තයට කියන්න ඕන අතුරු ආබාධ |
|
වෙනත් ඖෂධ එක්ක ගැටළු ඇතිවෙනවද?
සාමාන්යයෙන් මේ බෙහෙත වෙනත් ඖෂධ සමඟ අන්තර්ක්රියා (interactions) කරනවා අඩුයි. ඒත්, ඔයා ගන්නා සියලුම ඖෂධ (විටමින් වර්ග, ශාකසාර නිෂ්පාදන ඇතුළුව) ගැන, ඔයා දුම්පානය කරනවාද, මත්පැන් පානය කරනවාද කියන හැමදේම ගැනම දොස්තර මහත්තයාට කියන එක හරිම වැදගත්.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Alglucosidase alfa කියන්නේ පොම්පේ රෝගය (Pompe Disease) සඳහා ශරීරයේ නැති එන්සයිමය ලබාදෙන ප්රතිකාරයක් මිස, රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන බෙහෙතක් නෙවෙයි.
- මෙම ප්රතිකාරය ලබා දෙන්නේ රෝහලකදී, නහරයක් හරහා (infusion) වෛද්ය අධීක්ෂණය යටතේ විතරයි.
- ප්රතිකාරය පටන් ගන්න කලින් ඔයාගේ සම්පූර්ණ සෞඛ්ය ඉතිහාසය, විශේෂයෙන්ම අසාත්මිකතා ගැන, දොස්තර මහත්තයාට කියන්න.
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතාව, පපුවේ වේදනාව හෝ දරුණු අසාත්මිකතා වැනි ලක්ෂණ ඇති වුවහොත් වහාම වෛද්ය උපදෙස් ලබාගන්න.
- නියමිත ප්රතිකාර දිනය කිසිවිටෙකත් මඟහරින්න එපා. යම් අපහසුතාවක් ඇත්නම්, කලින්ම දොස්තර මහත්තයාට දැනුම් දෙන්න.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න