මීට මාස කිහිපයකට කලින් අලුත උපන් පුංචි බබෙක්වත් අරගෙන ගොඩක් කලබල වුණු තරුණ අම්මා කෙනෙකුයි තාත්තා කෙනෙකුයි මාව හම්බවෙන්න ආවා. එයාලගේ මූණුවල තිබුණේ හිතාගන්න බැරි තරම් ලොකු බයක් සහ ප්‍රශ්නාර්ථයක්. බබාගේ ලිංගික ප්‍රදේශය පරීක්ෂා කරලා බලද්දී, වෘෂණ කෝෂ (Scrotum) හොඳින් පිහිටලා තිබුණත් බාහිරට පේන්න ශිශ්නයක් තිබුණේ නෑ. වෛද්‍ය විද්‍යාවේදී අපි ඇෆැලියාව (Aphallia) හෙවත් පෙනයිල් ඒජෙනෙසිස් (Penile agenesis) කියලා හඳුන්වන්නේ මෙන්න මේ විදිහට බබෙක් උපතින්ම ශිශ්නයක් නොමැතිව ඉපදීමේ ඉතාම කලාතුරකින් දකින්න ලැබෙන තත්ත්වයටයි. එදා මම මුලින්ම බබාට මුත්රා පිටවෙන විවරය කොහෙද තියෙන්නේ සහ බබා අපහසුවකින් තොරව මුත්රා කරනවද කියලා සායනිකව පරීක්ෂා කරලා බලලා, වැඩිදුර ස්කෑන් පරීක්ෂණ සහ විශේෂඥ ප්රතිකාර සඳහා ළමා ශල්ය වෛද්‍ය ඒකකයට (Pediatric Surgery Unit) එයාලව යොමු කළා. ඔයාගේ පවුලටත් අලුතින් එකතු වුණු පුංචි පැටියාගේ මේ වගේ වෙනසක් දැකලා හෝ මේ වචනය ගැන දැනගන්න ඕනේ වෙලා ඔයා මේ ලිපිය කියවනවා නම්, කිසිම දේකට බය වෙන්න එපා. දෙමාපියන් විදිහට ඔයා තනිවෙලා නෑ. අපි මේ හැමදේම මුල ඉඳන් සරලව කතා කරමු.
📌 ප්‍රධාන කරුණු කෙටියෙන් (Key Takeaways)
- මොකක්ද මේ තත්ත්වය?: ඇෆැලියාව (Aphallia) කියන්නේ මව් කුසේ කළලය වැඩෙන කාලයේදී ශිශ්නය නිර්මාණය නොවීම නිසා උපතින්ම ශිශ්නයක් නොමැතිව දරුවෙක් ඉපදීමයි.
- කොච්චර දුර්ලභද?: මේක ලෝකයේ උපදින දරුවන් මිලියන 10ත් 30ත් අතර ප්‍රමාණයකින් එක්කෙනෙකුට විතරක් ඇතිවෙන ඉතාමත් දුර්ලභ තත්ත්වයක්.
- සමාන වෙනත් තත්ත්වයන්: සමහර බබාලගේ ශිශ්නය තිබුණත් මේද තට්ටුව යට හැංගිලා තියෙන සැඟවුණු ශිශ්නය (Buried penis) හෝ කුඩා ශිශ්නය (Micropenis) වැනි තත්ත්වයන් ඇෆැලියාවෙන් හරියටම වෙන් කරලා හඳුනාගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
- මූලිකම අවධානය: බබා ඉපදුණු ගමන් අපි මුලින්ම බලන්නේ බබාගේ වකුගඩු සහ මුත්රා පද්ධතිය හොඳින් වැඩ කරනවද, සහ මුත්රා පිටවෙන්න නිසි මාර්ගයක් තියෙනවද කියන එකයි.
- නවීන ප්රතිකාර: ඉස්සර කාලේ වගේ දරුවාගේ ජානමය ලිංගිකත්වය වෙනස් කරන්නේ නැතුව, අද වෙනකොට ෆැලෝප්ලාස්ටි (Phalloplasty) වැනි දියුණු ශල්‍යකර්ම මඟින් පිරිමි දරුවෙක්ට ශිශ්නයක් සහ මුත්රා මාර්ගයක් නිර්මාණය කිරීමේ හැකියාව තියෙනවා.
මොකක්ද මේ ඇෆැලියාව (Aphallia) කියන්නේ? සරලවම තේරුම් ගමුද?
ඇෆැලියාව (Aphallia) හෙවත් පෙනයිල් ඒජෙනෙසිස් (Penile agenesis) කියන්නේ දරුවෙක් මව් කුසේ වැඩෙන මුල් සති කිහිපය තුළදී ශිශ්නය නිසි ලෙස වර්ධනය නොවීම නිසා, උපතේදීම ශිශ්නයක් සම්පූර්ණයෙන්ම නොමැතිව ඉපදීමේ ඉතාම දුර්ලභ උපත් තත්ත්වයයි (Congenital condition). මෙහිදී බබාගේ වෘෂණ කෝෂ සාමාන්‍ය ලෙස පිහිටා තිබුණත්, ශිශ්නය පිහිටා නැහැ.
දැන් ඔයාට හිතෙන්න පුළුවන් "එතකොට බබා කොහොමද මුත්රා කරන්නේ?" කියලා. ඇත්තටම ඒක හරිම වැදගත් ප්‍රශ්නයක්. සාමාන්‍යයෙන් පිරිමි බබෙක්ගේ මුත්රා පිටවන නළය හෙවත් මුත්රා මාර්ගය (Urethra) ගමන් කරන්නේ ශිශ්නය ඇතුළතින් නේද? හැබැයි ඇෆැලියාව තියෙන බබෙක්ගේ ශිශ්නයක් නැති නිසා, මුත්රා පිටවන විවරය (Urethral opening) සාමාන්‍ය තැන පිහිටන්නේ නෑ. ගොඩක් වෙලාවට මේ මුත්රා විවරය පිහිටන්නේ වෘෂණ කෝෂයට පහළින්, ඒ කියන්නේ ගුද මාර්ගය අවට ප්‍රදේශයේ (Perineal area) හෝ සමහර වෙලාවට ගුද මාර්ගය ඇතුළත (Rectum) වගේ තැනකයි.
වෛද්‍ය විද්‍යාත්මකව අපි මේ ගැන තව ටිකක් ගැඹුරින් බැලුවොත්, ශිශ්නයක් හැදිලා තියෙන්නේ ලිංගික උත්තේජනයකදී රුධිරය පිරිලා ප්‍රාණවත් වෙන ස්පොන්ජ් එකක් වගේ විශේෂ පටක වර්ගයකින්. අපි මේකට කියන්නේ කෝපරල් පටක (Corporal tissue / Corpora cavernosa) කියලා. පිරිමි ළමයින්ගේ ශිශ්නයේ වගේම ගැහැණු ළමයින්ගේ භගමණියේත් (Clitoris) මේ පටකය පිහිටලා තියෙනවා. ඇෆැලියාව කියන තත්ත්වයේදී වෙන්නේ මේ කෝපරල් පටක සහ මුත්රා මාර්ගය වටා තියෙන ස්පොන්ජි පටකය (Corpus spongiosum) කළල අවධියේදී නිර්මාණය නොවන එකයි. ඒ නිසා මේ තත්ත්වය ජානමය වශයෙන් පිරිමි (46,XY වර්ණදේහ තියෙන) දරුවන්ට වගේම, ඉතාම කලාතුරකින් ජානමය වශයෙන් ගැහැණු (46,XX වර්ණදේහ තියෙන) දරුවන්ටත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. දැන් ඔයාට මේ තත්ත්වය ගැන මූලික අදහසක් පැහැදිලියි නේද?
මේ ඇෆැලියාව (Aphallia) කියන තත්ත්වය කොච්චර සුලබද?
ඇත්තම කිව්වොත්, මේක වෛද්‍යවරු වෙන අපිට පවා ජීවිත කාලයටම එක පාරක් හෝ දෙපාරක් විතරක් දකින්න ලැබෙන තරම් ඉතාමත්ම කලාතුරකින් වාර්තා වෙන තත්ත්වයක්. ලෝක සෞඛ්‍ය දත්තවලට අනුව, උපදින බබාලා මිලියන 10ත් 30ත් අතර ප්‍රමාණයකින් එක්කෙනෙකුට විතරයි ඇෆැලියාව ඇතිවෙන්නේ. මේ වෙනකොට මුළු ලෝකයෙන්ම වෛද්‍ය සඟරාවල වාර්තා වෙලා තියෙන්නෙත් රෝගීන් 100කට ආසන්න ප්‍රමාණයක් විතරයි.
ගොඩක් වෙලාවට මේ තත්ත්වය දකින්න ලැබෙන්නේ ජානමය වශයෙන් පිරිමි (XY වර්ණදේහ සහිත) බබාලා අතරෙයි. ඉතින් ඔයාට පේනවා නේද මේක කොච්චර දුර්ලභද කියලා? හැබැයි මේක දුර්ලභ වුණා කියලා අද කාලේ බය වෙන්න හේතුවක් නෑ. මොකද ළමා ශල්ය වෛද්‍ය විද්‍යාව සහ මුත්රා රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ දැනුම අද ගොඩක් දියුණු නිසා, මේ දරුවන්ට උදව් කරන්න පැහැදිලි ප්රතිකාර ක්‍රමවේද තියෙනවා.
වෙනත් සමාන තත්ත්වයන්ගෙන් ඇෆැලියාව (Aphallia) වෙනස් වෙන්නේ කොහොමද?
නිකමට හිතලා බලන්නකෝ, අලුත උපන් බබෙක්ගේ ශිශ්නය එළියට පේන්න නැති හැම වෙලාවකම ඒක ඇෆැලියාව (Aphallia) වෙන්න පුළුවන්ද? කොහෙත්ම නෑ! ඇත්තටම සායනිකව අපි දකින ගොඩක් බබාලට තියෙන්නේ ඇෆැලියාව නෙවෙයි, ශිශ්නය සම යට හැංගිලා තියෙන හෝ ප්‍රමාණයෙන් පොඩි වෙනත් සුලබ තත්ත්වයන්. ඒ නිසා වෛද්‍යවරු විදිහට අපි බබාව හොඳින් පරීක්ෂා කරලා මේ සමාන තත්ත්වයන්ගෙන් ඇෆැලියාව හරියටම වෙන් කරලා හඳුනාගන්නවා (Differential diagnosis).
මේ වගුව දිහා බැලුවොත් ඔයාට බලාගන්න පුළුවන් ඇෆැලියාව වගේම බැලූ බැල්මට පේන අනිත් තත්ත්වයන් මොනවද සහ ඒ වෙලාවට ඔයා කරන්න ඕනේ දේවල් මොනවද කියලා:
| තත්ත්වය (Condition) | සායනික වෙනස සහ ඔයා කරන්න ඕනේ දේ |
|---|---|
| ඇෆැලියාව (Aphallia / Penile Agenesis) | ශිශ්නය සහ එහි ඇතුළත තියෙන කෝපරල් පටක (Corporal tissue) උපතින්ම සම්පූර්ණයෙන්ම පිහිටලා නෑ. වෘෂණ කෝෂ සාමාන්‍යයි. මුත්රා විවරය ගුද මාර්ගය අසල පිහිටයි. ඔයා කරන්න ඕනේ දේ: වහාම ළමා රෝග සහ ළමා ශල්ය වෛද්‍ය කණ්ඩායමක (Pediatric Surgeon) අධීක්ෂණයට යොමු වෙලා බබාගේ මුත්රා පිටවීම සහ වකුගඩු පරීක්ෂා කරගන්න. |
| සැඟවුණු ශිශ්නය (Buried Penis / Concealed Penis) | ශිශ්නය සාමාන්‍ය ප්‍රමාණයෙන් සහ සාමාන්‍ය ව්‍යුහයෙන් හොඳින් හැදිලා තියෙනවා. හැබැයි යටි බඩේ, කලවාවල හෝ වෘෂණ කෝෂය වටා තියෙන මේද තට්ටුව සහ සමට යටින් ශිශ්නය හැංගිලා තියෙන නිසා පිටතට පේන්නේ නෑ. ඔයා කරන්න ඕනේ දේ: මේක ගොඩක් බබාලා ලොකු වෙද්දී ඉබේම හරියනවා. ඩොක්ටර් කෙනෙක්ට පෙන්නලා තහවුරු කරගන්න. අවශ්‍ය නම් විතරක් සුළු සැත්කමකින් නිවැරදි කරන්න පුළුවන්. |
| කුඩා ශිශ්නය (Micropenis) | ශිශ්නයේ අභ්‍යන්තර පටක සහ මුත්රා විවරය සාමාන්‍ය විදිහටම පිහිටලා තියෙනවා. හැබැයි අලුත උපන් බබෙක්ගේ ශිශ්නයේ දිග සාමාන්‍ය ප්‍රමාණයට වඩා (සෙන්ටිමීටර් 1.9කට හෙවත් අඟල් 0.75කට වඩා) අඩුයි. ගොඩක් වෙලාවට හෝමෝන අඩුපාඩුවක් මීට හේතු වෙනවා. ඔයා කරන්න ඕනේ දේ: ළමා අන්තරාසර්ග රෝග විශේෂඥ (Pediatric Endocrinologist) ඩොක්ටර් කෙනෙක් හරහා හෝමෝන පරීක්ෂණ කරලා, ටෙස්ටොස්ටෙරෝන් (Testosterone) හෝමෝන ප්රතිකාර ලබාගන්න. |
| හයිපොස්පේඩියාසිස් (Hypospadias) | ශිශ්නය පිහිටලා තියෙනවා. හැබැයි මුත්රා පිටවන විවරය (Meatus) ශිශ්නයේ කෙළවරේ තියෙනවා වෙනුවට ශිශ්නයේ යටි පැත්තේ, මැද හරියේ හෝ වෘෂණ කෝෂය ළඟ පිහිටලා තියෙනවා. සමහරවිට ශිශ්නය පහළට නැවිලා (Chordee) තියෙන්න පුළුවන්. ඔයා කරන්න ඕනේ දේ: බබාට මාස 6ත් අවුරුදු 1.5ත් අතර කාලයේදී ශල්‍යකර්මයක් මඟින් මුත්රා මාර්ගය නිවැරදි තැනට සකස් කරගන්න පුළුවන්. මේ බබාලට චර්මඡේදනය (Circumcision) කරන්න එපා. |
| ලිංගික වර්ධනයේ වෙනස්කම් (Differences of Sex Development - DSD) | ජානමය, හෝමෝනමය හෝ කායික හේතු නිසා දරුවාගේ බාහිර ලිංගික අවයව ගැහැණුද පිරිමිද කියලා එකපාරටම පැහැදිලිව හඳුනාගන්න අමාරු ස්වභාවයක් (Ambiguous genitalia) ගන්නවා. ඔයා කරන්න ඕනේ දේ: වර්ණදේහ පරීක්ෂාවක් (Karyotype) සහ අල්ට්‍රාසවුන්ඩ් ස්කෑන් පරීක්ෂණ මඟින් නිවැරදි රෝග විනිශ්චයකට යොමු වෙන්න. |
අන්න දැක්කද? බබාගේ ශිශ්නය පේන්න නැති වුණු පමණින් ඒක ඇෆැලියාව කියලා කලබල වෙන්න හොඳ නෑ. වෛද්‍යවරු විදිහට අපි අතින් අල්ලලා පරීක්ෂා කරලා බලද්දී සමට යටින් ශිශ්නයේ දණ්ඩ (Shaft) දැනෙනවා නම්, ඒක සැඟවුණු ශිශ්නයක් (Buried penis) මිසක් ඇෆැලියාව නෙවෙයි.
ඇෆැලියාව (Aphallia) තියෙන බබෙක්ගේ රෝග ලක්ෂණ සහ වර්ගීකරණයන් මොනවද?
අපි කලිනුත් කතා කළා නේද ඇෆැලියාව තියෙන බබෙක්ගේ ප්‍රධානම ලක්ෂණය තමයි උපතේදී ශිශ්නයක් පිහිටලා නැති එක කියලා? හැබැයි මේ තත්ත්වයේදී අපි තවත් වැදගත් ලක්ෂණ කිහිපයක් දකිනවා:
- වෘෂණ කෝෂ හොඳින් පිහිටා තිබීම: බබාගේ ශිශ්නය නැති වුණාට, වෘෂණ කෝෂ මල්ල (Scrotum) සාමාන්‍ය විදිහටම හැදිලා තියෙනවා වගේම, ගොඩක් වෙලාවට වෘෂණ කෝෂ දෙකම (Testicles) ඒ තුළට බැසලා හොඳින් ක්‍රියාත්මක වෙනවා.
- සාමාන්‍ය වර්ණදේහ පැවතීම: රුධිරයෙන් කරන කැරියෝටයිප් ජාන පරීක්ෂණයකදී (Karyotype test) බොහෝ විට සාමාන්‍ය පිරිමි වර්ණදේහ (46,XY) පෙන්නුම් කරනවා. ඒ වගේම බබාගේ ශරීරයේ ටෙස්ටොස්ටෙරෝන් (Testosterone) හෝමෝන නිපදවීමත් සාමාන්‍ය මට්ටමක තියෙනවා.
- මුත්රා විවරය පිහිටන ස්ථානය අනුව වර්ග 3ක් තිබීම: ළමා ශල්ය වෛද්‍ය විද්‍යාවේදී (Skoog and Belman වර්ගීකරණයට අනුව) මුත්රා පිටවන විවරය ගුද මාර්ගයේ මාංශ පේශිවලට (Anal sphincter) සාපේක්ෂව කොතනද තියෙන්නේ කියන එක මත මෙය කොටස් 3කට බෙදනවා:
- Post-sphincteric (සුලබම වර්ගය - 60% පමණ): මුත්රා විවරය වෘෂණ කෝෂයට පහළින් සහ ගුද මාර්ගයේ විවරයට ඉදිරියෙන් (Perineum) සම මතුපිට පිහිටලා තියෙනවා. මේ බබාලට සංකූලතා ඉතාම අඩුයි.
- Pre-sphincteric (28% පමණ): මුත්රා මාර්ගය ගුද මාර්ගයේ ඉදිරිපස බිත්තියට (Prostato-rectal fistula) විවෘත වෙලා තියෙනවා. එතකොට මුත්රා පිටවෙන්නේ ගුද මාර්ගය හරහායි.
- Urethral atresia (12% පමණ): මුත්රා පිටවෙන්න කිසිම විවරයක් හැදිලා නෑ. මේක ඉතාම බරපතල සහ හදිසි ප්රතිකාර අවශ්‍ය තත්ත්වයක්.
ඇෆැලියාවත් එක්ක ඇතිවෙන්න පුළුවන් වෙනත් සංකූලතා මොනවද?
බබා කුසේ හැදෙන මුල් සතිවලදී ලිංගික අවයව විතරක් නෙවෙයි, වකුගඩු, මුත්‍රාශය සහ ගුද මාර්ගයත් එකම කාලයකදී තමයි නිර්මාණය වෙන්නේ. ඒ නිසා ඇෆැලියාව තියෙන බබාලගෙන් සියයට 50කට වගේ මුත්රා පද්ධතියේ හෝ වෙනත් ඉන්ද්‍රියයන්වල උපත් ගැටලු තියෙන්න පුළුවන්. උදාහරණයක් විදිහට එක වකුගඩුවක් නොමැති වීම (Renal agenesis), වකුගඩුවල මුත්රා එකතු වෙලා ඉදිමීම (Hydronephrosis), මුත්රා ආපස්සට වකුගඩු දෙසට ගලා යාම (Vesicoureteral reflux), ගුද මාර්ගයේ විවරය නිසි ලෙස නොපිහිටීම (Imperforate anus) හෝ හෘදයේ සුළු සිදුරු වැනි තත්ත්වයන් තියෙනවද කියලා අපි අනිවාර්යයෙන්ම හොයලා බලනවා.
ඇෆැලියාව (Aphallia) ඇතිවෙන්න හේතුව මොකක්ද?
දෙමාපියන් විදිහට ඔයාගේ හිතට එන ලොකුම ප්‍රශ්නය තමයි "අපේ අතින් වුණු වරදක් නිසාද බබාට මෙහෙම වුණේ? අම්මා කාපු බීපු දෙයක් නිසාද?" කියන එක නේද? වෛද්‍යවරු විදිහට අපි ඔයාට පැහැදිලිවම කියන්නේ, මේක අම්මගේ හෝ තාත්තගේ වරදකින් සිද්ධ වෙන දෙයක් නෙවෙයි! ඒ නිසා කිසිම වෙලාවක ඔයාටම වරද පටවගන්න එපා.
වෛද්‍ය විද්‍යාවට අනුව ඇෆැලියාව ඇතිවෙන්න බලපාන නිශ්චිතම එක හේතුවක් තවමත් හරියටම හොයාගෙන නෑ. හැබැයි කළල විද්‍යාවට (Embryology) අනුව මේක සිද්ධ වෙන විදිහ අපි දන්නවා. බබෙක් මව් කුසේ පිළිසිඳ ගෙන 4 වෙනි සතියත් 6 වෙනි සතියත් අතර කාලයේදී (සමහරවිට අම්මා තමන් ප්‍රෙග්නන්ට් කියලාවත් දැනගන්න කලින්!), බබාගේ ලිංගික අවයව බවට පත්වෙන ජෙනිටල් ටියුබකල් (Genital tubercle) කියන පුංචි මූලික කොටස වර්ධනය වෙනවා. පිරිමි බබෙක්ගේ නම් මේ කොටස ශිශ්නය බවටත්, ගැහැණු බබෙක්ගේ නම් භගමණිය (Clitoris) බවටත් වර්ධනය වෙනවා. ඇෆැලියාව තියෙන බබෙක්ගේ වෙන්නේ මේ ජෙනිටල් ටියුබකල් කියන කොටස කිසියම් අහඹු හේතුවක් නිසා මුලදීම වර්ධනය නොවී යාමයි (Agenesis). මේක පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට යන ජානමය රෝගයක් විදිහට සාමාන්‍යයෙන් සැලකෙන්නේ නෑ, බොහෝ විට අහඹු ලෙස (Sporadic) සිදුවන්නක්.
ඇෆැලියාව (Aphallia) හඳුනාගන්නේ කොහොමද?
ගොඩක් වෙලාවට මේ තත්ත්වය හඳුනාගන්නේ බබා ඉපදුණු ගමන්ම සූතිකාගාරයේදී හෝ ළමා වාට්ටුවේදී අපි කරන මූලික ශාරීරික පරීක්ෂාවෙන් (Physical examination). හැබැයි දැන් තියෙන දියුණු අධි-විභේදන අල්ට්‍රාසවුන්ඩ් ස්කෑන් (High-resolution prenatal ultrasound / Anomaly scan) සහ ෆීටල් එම්.ආර්.අයි (Fetal MRI) පරීක්ෂණ නිසා, සමහර වෙලාවට බබා ඉපදෙන්න කලින් මව් කුසේ ඉද්දීම ප්‍රසව හා නාරිවේද විශේෂඥ (VOG) ඩොක්ටර්ට මේ ගැන සැක හිතලා හඳුනාගන්න පුළුවන් වෙන අවස්ථාත් තියෙනවා.
බබා ඉපදුණාට පස්සේ රෝග විනිශ්චය 100%ක් තහවුරු කරගන්න සහ අභ්‍යන්තර අවයවවල තත්ත්වය බලාගන්න විශේෂඥ වෛද්‍ය කණ්ඩායම මේ පරීක්ෂණ නිර්දේශ කරනවා:
- වර්ණදේහ සහ හෝමෝන රුධිර පරීක්ෂණ (Karyotype & Hormone profile): බබාගේ ජානමය ලිංගිකත්වය (46,XY ද නැත්නම් 46,XX ද කියන එක) සහ ටෙස්ටොස්ටෙරෝන් ඇතුළු හෝමෝන මට්ටම් හරියටම බලාගන්න.
- වකුගඩු සහ උදරයේ අල්ට්‍රාසවුන්ඩ් ස්කෑන් (Ultrasound scan of KUB & Pelvis): වකුගඩු දෙක, මුත්‍රාශය සහ අභ්‍යන්තර අවයව හොඳින් පිහිටලා තියෙනවද, සහ සම යට සැඟවුණු කෝපරල් පටක තියෙනවද කියලා බලාගන්න.
- එම්.ආර්.අයි ස්කෑන් පරීක්ෂණය (Pelvic MRI): ශ්‍රෝණි ප්‍රදේශයේ මාංශ පේශි සහ අභ්‍යන්තර ව්‍යුහයන් ඉතාම පැහැදිලිව නිරීක්ෂණය කරන්න.
- මුත්රා මාර්ගයේ විශේෂ එක්ස්-රේ පරීක්ෂණ (MCUG / Retrograde Urethrogram): මුත්‍රාශයේ ඉඳන් මුත්රා පිටතට එන නළය කොතනටද සම්බන්ධ වෙලා තියෙන්නේ (ගුද මාර්ගයටද නැත්නම් සම මතුපිටටද) සහ මුත්රා ආපස්සට වකුගඩුවලට යනවද කියලා හරියටම බලාගන්න.
ඇෆැලියාව (Aphallia) සඳහා තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
ඇෆැලියාව තියෙන බබෙක්ට ප්රතිකාර කරන එක තනි ඩොක්ටර් කෙනෙක් කරන දෙයක් නෙවෙයි. මේකට ළමා ශල්ය වෛද්‍යවරු (Pediatric Surgeons), ළමා මුත්රා රෝග විශේෂඥයින් (Pediatric Urologists), ළමා අන්තරාසර්ග රෝග විශේෂඥයින් (Pediatric Endocrinologists), ප්ලාස්ටික් ශල්ය වෛද්‍යවරු සහ මනෝ වෛද්‍ය උපදේශකයින්ගෙන් සැදුම්ලත් බහුවිධ වෛද්‍ය කණ්ඩායමක් (Multidisciplinary team) එකතු වෙලා පියවරෙන් පියවර ප්රතිකාර සැලසුම් කරනවා.
1. පළමු පියවර: බබාගේ ජීවිත ආරක්ෂාව සහ මුත්රා පිටවීම තහවුරු කිරීම
බබා ඉපදුණු ගමන්ම අපි කලබල වෙන්නේ ශිශ්නයක් හදන්න නෙවෙයි! අපේ පළවෙනිම අවධානය යොමු වෙන්නේ බබාට හුස්ම ගැනීමේ හෝ හෘදයේ ගැටලු තියෙනවද කියලා බලන එකට සහ බබාට කිසිම අවහිරයක් නැතුව මුත්රා පිටකරන්න පුළුවන්ද කියලා තහවුරු කරගන්න එකටයි. මුත්රා විවරය ගුද මාර්ගය ඇතුළට විවෘත වෙලා තියෙනවා නම් හෝ මුත්රා පිටවීම අවහිර වෙලා වකුගඩුවලට හානි වීමේ අවදානමක් තියෙනවා නම්, වකුගඩු ආරක්ෂා කරගන්න තාවකාලිකව බබාගේ යටි බඩෙන් පුංචි විවරයක් හදලා මුත්‍රාශයේ මුත්රා කෙලින්ම පිටතට යන්න සලස්වනවා. අපි මේ සැත්කමට කියන්නේ වෙසිකොස්ටොමි (Vesicostomy) කියලා. මේකෙන් බබාට නිතර මුත්රා ආසාදන (UTI) හැදෙන එක සහ වකුගඩු නරක් වෙන එක සම්පූර්ණයෙන්ම වැළැක්වෙනවා.
2. දෙවන පියවර: ලිංගික අනන්‍යතාවය පිළිබඳ නවීන වෛද්‍ය ප්‍රවේශය (Gender Assignment)
මෙන්න මේ කාරණය ගැන ඔයා දෙමාපියන් විදිහට අනිවාර්යයෙන්ම දැනුවත් වෙන්න ඕනේ. මීට අවුරුදු 20-30කට කලින්, ශිශ්නයක් අලුතින් නිර්මාණය කරන සැත්කම් එච්චර දියුණු නොතිබුණු කාලේ, ඇෆැලියාව තියෙන පිරිමි (46,XY) බබාලගේ වෘෂණ කෝෂ ඉවත් කරලා ගැහැණු ලිංගික අවයව සකස් කරන සැත්කම් (Feminizing genitoplasty) කරලා ගැහැණු ළමයින් විදිහට හදාවඩා ගන්න එක තමයි සම්ප්‍රදායිකව කළේ. හැබැයි පස්සේ කාලෙකදී වෛද්‍ය පර්යේෂණවලින් හොයාගත්තා, මේ බබාලා මව් කුසේ ඉද්දීම පිරිමි හෝමෝනවලට (Androgen imprinting on the brain) නිරාවරණය වෙලා තියෙන නිසා, ලොකු වෙනකොට එයාලගෙන් බහුතරයකට තමන් පිරිමි ළමයෙක් කියන සැබෑ ලිංගික අනන්‍යතාවය (Male gender identity) දැනෙන්න පටන් ගන්නවා කියලා. එතකොට කලින් කරපු සැත්කම් නිසා ඒ දරුවන්ට ලොකු මානසික පීඩනයකට මුහුණ දෙන්න සිද්ධ වුණා.
අන්න ඒ නිසා, අද නවීන වෛද්‍ය විද්‍යාවේ නිර්දේශය තමයි ජානමය වශයෙන් පිරිමි (46,XY) සහ සාමාන්‍ය වෘෂණ කෝෂ තියෙන දරුවන්ව පිරිමි දරුවන් ලෙසම ඇතිදැඩි කිරීම සහ දරුවාගේ අනාගත සරුභාවයට සහ හෝමෝන නිපදවීමට අත්‍යවශ්‍ය වෘෂණ කෝෂ කිසිසේත්ම ඉවත් නොකර ආරක්ෂා කරගැනීම.
3. තෙවන පියවර: ශිශ්නයක් සහ මුත්රා මාර්ගයක් නිර්මාණය කිරීමේ සැත්කම් (Phalloplasty & Urethroplasty)
දරුවා ටිකක් ලොකු වෙද්දී (මුල් අවුරුදු කිහිපය තුළදී හෝ පාසල් යන්න කලින්), දරුවාගේම සිරුරේ පටක යොදාගෙන තාවකාලිකව බාහිර ශිශ්නයක් නිර්මාණය කිරීමේ සැත්කමක් (Preliminary Phalloplasty - උදාහරණයක් ලෙස De Castro තාක්ෂණය) සහ මුත්රා මාර්ගය නිසි තැනට සකස් කිරීමේ සැත්කමක් (Urethroplasty) සිදු කරන්න පුළුවන්. මේකෙන් දරුවාට අනිත් පිරිමි ළමයි වගේම හිටගෙන මුත්රා කරන්න සහ පාසල් කාලයේදී මානසිකව සතුටින් ඉන්න අවස්ථාව ලැබෙනවා.
ඊට පස්සේ දරුවා වැඩිවියට පත්වෙලා තරුණ වියට ආවම (දරුවාගේම කැමැත්ත සහ තීරණය මත), ක්ෂුද්‍ර ශල්‍යකර්ම තාක්ෂණය (Microsurgical free flap phalloplasty - උදාහරණයක් ලෙස අතේ යටි බාහුවේ සම සහ පටක යොදාගෙන කරන Radial forearm flap සැත්කම) හරහා වැඩිහිටි ප්‍රමාණයේ ස්ථිර ශිශ්නයක් නිර්මාණය කරන්න පුළුවන්. මේ විදිහට හදන ශිශ්නයට ස්වභාවිකව ප්‍රාණවත් වීමේ (Natural erection) හැකියාව නැති වුණත්, පසුකාලීනව විවාහ ජීවිතයක් ගත කරද්දී ඒ තුළට පෙනයිල් ප්‍රොස්තෙසිස් (Penile prosthesis / Implant) කියන කෘත්‍රිම උපකරණයක් බද්ධ කිරීම මඟින් ලිංගික එක්වීමකට අවශ්‍ය ප්‍රාණවත් වීම ලබාගන්නත් අද වෛද්‍ය විද්‍යාවේ පහසුකම් තියෙනවා.
ඇෆැලියාව (Aphallia) තියෙන බබෙක් ඉපදීමේ අවදානම අඩු කරගන්න පුළුවන්ද?
මතකද අපි මුලින්ම කතා කළා මේකට නිශ්චිත හේතුවක් තවම හොයාගෙන නෑ කියලා? ඒ නිසා ඇෆැලියාව 100%ක් වළක්වාගන්න පුළුවන් ක්‍රමයක් දැනට නෑ. හැබැයි ඕනෑම උපත් ආබාධයක් ඇතිවීමේ අවදානම අවම කරගන්න ගර්භණී වීමට බලාපොරොත්තු වෙන සහ ගර්භණී මව්වරුන්ට අපි මේ උපදෙස් ලබාදෙනවා:
- බබෙක් පිළිසිඳ ගන්න මාස 3කට කලින් ඉඳන්ම ඩොක්ටර් කෙනෙක්ගේ උපදෙස් මත ෆෝලික් ඇසිඩ් (Folic acid) විටමින් එක ලබාගැනීම.
- ගර්භණී කාලයේ මුල් මාස 3 ඇතුළත (බබාගේ අවයව හැදෙන කාලයේදී) ඩොක්ටර් කෙනෙක්ගේ අනුමැතියක් නැතුව කිසිම බෙහෙතක් හෝ ශාකසාර නිෂ්පාදනයක් පාවිච්චි නොකිරීම.
- ගර්භණී කාලයට කලින් ඉඳන්ම මවට දියවැඩියාව (Diabetes) වැනි රෝග තියෙනවා නම් ඒවා හොඳින් පාලනය කරගැනීම.
- මත්පැන්, දුම්පානය (අක්‍රිය දුම්පානය ඇතුළුව) සහ හානිකර රසායනික ද්‍රව්‍යවලට නිරාවරණය වීමෙන් වැළකීම.
- පවුලේ උපත් ආබාධ පිළිබඳ ඉතිහාසයක් තියෙනවා නම් ජානමය උපදේශනය (Genetic counseling) සහ නිසි කලට කරන ඇනොමලි ස්කෑන් (Anomaly scan) පරීක්ෂණ සිදු කරගැනීම.
✔️ ඔයා කරන්න ඕනේ සහ ❌ නොකරන්න ඕනේ දේවල්
- ✔️ කරන්න ඕනේ: බබා මුත්රා කරන වාර ගණන, මුත්රා පිටවන වේගය සහ මුත්‍රාවල පැහැය ගැන දිනපතා හොඳ අවධානයෙන් ඉන්න.
- ✔️ කරන්න ඕනේ: බබාගේ මුත්රා විවරය ගුද මාර්ගය ආසන්නයේ තියෙන නිසා, බබා මළපහ කළාම ඉදිරිපස සිට පිටුපසට පිරිසිදු කරලා විෂබීජ මුත්රා මාර්ගයට යන එක වළක්වාගන්න.
- ✔️ කරන්න ඕනේ: ළමා ශල්ය වෛද්‍ය සායනයේ (Pediatric Surgical Clinic) දිනවලට නොවරදවාම බබාව රැගෙන ගොස් වකුගඩු ස්කෑන් පරීක්ෂණ වෙලාවට සිදු කරගන්න.
- ❌ නොකරන්න ඕනේ: බබාට උණක් හෝ මුත්රා කිරීමේ අපහසුවක් ආවොත්, ඩොක්ටර් කෙනෙක්ගේ නිර්දේශයක් නැතුව ෆාමසිවලින් හිතුමතේට ප්‍රතිජීවක ඖෂධ (Antibiotics) හෝ සැර වේදනා නාශක බබාට ලබාදෙන්න එපා. එයින් බබාගේ වකුගඩුවලට හානි වෙන්න හෝ මුත්රා ආසාදනය නිවැරදිව හඳුනාගන්න බැරි වෙන්න පුළුවන්.
- ❌ නොකරන්න ඕනේ: කලබල වෙලා හෝ සමාජයට තියෙන බය නිසා, දරුවාගේ ජානමය සහ හෝමෝන පරීක්ෂණ සම්පූර්ණ කරන්න කලින් දරුවාගේ වෘෂණ කෝෂ ඉවත් කරන හදිසි සැත්කම්වලට යොමු වෙන්න එපා.
- ❌ නොකරන්න ඕනේ: අත්බෙහෙත්, තෙල් වර්ග හෝ ආලේපන බබාගේ ලිංගික ප්‍රදේශයේ හෝ මුත්රා විවරයේ ගල්වන්න එපා.
🚨 වහාම වෛද්‍ය ප්රතිකාර ගන්න ඕනේ හදිසි අවස්ථා (Emergency Red Flags)
මේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම් එක මොහොතක්වත් පරක්කු නොවී වහාම ළඟම තියෙන රෝහලේ හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න, නැත්නම් 1990 (සුව සැරිය) ගිලන්‍රථ සේවාවට කතා කරන්න:
- අලුත උපන් බබා පැය 6ත් 8ත් අතර කාලයක් ඇතුළත කිසිම විදිහකින් මුත්රා පිටකරලා නැත්නම් (ඩයපර් එක තෙත් වෙලා නැත්නම්).
- බබාගේ යටි බඩ අසාමාන්‍ය විදිහට පිම්බිලා හෝ තද වෙලා වගේ පේනවා නම්.
- බබාට තද උණක් එක්ක වෙව්ලීමක්, කිරි බීම ප්‍රතික්ෂේප කිරීමක් හෝ නොනවත්වා ඇඬීමක් තියෙනවා නම් (මෙය දරුණු මුත්රා ආසාදනයක - Urosepsis ලක්ෂණයක් විය හැකියි).
- බබාගේ මුත්රා සමඟ ලේ පිටවෙනවා නම් හෝ මුත්‍රාවලින් තද දුගඳක් හමනවා නම්.
- බබා දිගටම වමනය දමනවා නම්, මැලවුණු ස්වභාවයකින් (Lethargic) ඉන්නවා නම් හෝ හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතාවයක් පෙන්නුම් කරනවා නම්.
මගේ දරුවාට ඇෆැලියාව (Aphallia) තියෙනවා නම්, මම මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්න ඕනේ?
ඔයාගේ දරුවාට ඇෆැලියාව තිබුණත්, බබාගේ වකුගඩු, හෘදය සහ පෙනහළු වැනි අභ්‍යන්තර ඉන්ද්‍රියයන්වල වෙනත් බරපතල උපත් ගැටලු නැත්නම් (Isolated aphallia), දරුවාගේ ජීවිත කාලය සහ අනාගතය ගැන ගොඩක් හොඳ බලාපොරොත්තුවක් තියාගන්න පුළුවන් (Prognosis is good). මේ දරුවන්ගේ බුද්ධි වර්ධනය, ඇවිදීම, කතා කිරීම සහ අධ්‍යාපන කටයුතු අනිත් ඕනෑම සාමාන්‍ය දරුවෙක්ගේ වගේම හොඳින් සිද්ධ වෙනවා.
හැබැයි මුත්රා මාර්ගය ගුද මාර්ගයට සම්බන්ධ වෙලා තියෙන බබාලට මුල් කාලයේදී මුත්රා ආසාදන (Urinary Tract Infections) ඇතිවීමේ අවදානමක් තියෙන නිසා, ශල්‍යකර්ම මඟින් මුත්රා මාර්ගය වෙන් කරලා හදනකල් නිතර වෛද්‍ය අධීක්ෂණය යටතේ ඉන්න වෙනවා. ඒ වගේම දරුවා ලොකු වෙද්දී අදියර කිහිපයකින් ශල්‍යකර්ම කිහිපයකට මුහුණ දෙන්න සිදුවෙන බවත් දෙමාපියන් විදිහට ඔයා කලින්ම තේරුම් අරගෙන සූදානම් වෙලා ඉන්න එක ගොඩක් වටිනවා.
ඇෆැලියාව (Aphallia) තියෙන දරුවෙක්ගේ දෙමාපියන් විදිහට මම මාවම බලාගන්නේ කොහොමද?
මාස නවයක් පුරාවට හීන දැකලා බබා ඉපදුණු ගමන්ම මේ වගේ දෙයක් දැනගන්න ලැබුණම, අම්මෙක්ටයි තාත්තෙක්ටයි දැනෙන වේදනාව, කම්පනය සහ බය වචනවලින් විස්තර කරන්න බෑ නේද? "අපි කොහොමද නෑදෑයන්ට මේක කියන්නේ?", "බබා ලොකු වුණාම ඉස්කෝලේ යන්නේ කොහොමද?" වගේ ප්‍රශ්න දහසක් ඔයාගේ ඔළුවට එකපාරටම කඩාගෙන වැටෙන එක හරිම සාමාන්‍යයි.
හැබැයි අපි ඔයාට ආදරයෙන් මතක් කරන්නේ, අද දවසේදී අවුරුදු 20කින් වෙන දේවල් ගැන හිතලා හිත රිද්දගන්න එපා. එක වෙලාවකට එක පියවරක් (One step at a time) විතරක් ඉදිරියට තියන්න. ඔයාගේ බබාගේ පෞද්ගලිකත්වය ආරක්ෂා කිරීම ඔයාගේ අයිතියක්. පවුලේ හැමෝටම හෝ අසල්වැසියන්ට බබාගේ ලිංගික අවයවවල තත්ත්වය ගැන විස්තර කියන්න ඔයා බැඳිලා නෑ. අවශ්‍ය නම් "බබාගේ මුත්රා මාර්ගයේ පොඩි වෙනසක් තියෙනවා, ඒකට ඩොක්ටර්ස්ලා ප්රතිකාර කරනවා" කියන සරල දේ විතරක් කියන්න පුළුවන්.
ඒ වගේම මේ කාලයේදී අම්මයි තාත්තයි දෙන්නම එකිනෙකාට ශක්තියක් වෙමින්, රෝහලේ මනෝ වෛද්‍ය උපදේශන සේවාවේ (Psychological counseling) සහය ලබාගන්න කිසිම වෙලාවක පැකිලෙන්න එපා. ඔයාලා දෙන්නා මානසිකව ශක්තිමත් වුණොත් විතරයි පුංචි පැටියාට ආත්ම විශ්වාසයෙන් ලෝකයට මුහුණ දෙන්න හයියක් වෙන්න පුළුවන් වෙන්නේ.
මම මගේ ඩොක්ටර්ගෙන් අහන්න ඕන ප්‍රශ්න මොනවද?
ඔයා බබාවත් අරගෙන ළමා ශල්ය වෛද්‍ය හෝ ළමා රෝග විශේෂඥ ඩොක්ටර්ව හම්බවෙන්න යද්දී, හිතේ තියෙන ප්‍රශ්න අමතක නොවෙන්න කොළයක ලියාගෙන ගිහින් මේ ප්‍රශ්න අහන්න:
- "ඩොක්ටර්, මගේ බබාට තියෙන්නේ සැඟවුණු ශිශ්නයක්ද (Buried penis) නැත්නම් ඇත්තටම ඇෆැලියාවද (Aphallia)?"
- "බබාගේ මුත්රා පිටවන විවරය දැනට කොතනද පිහිටලා තියෙන්නේ? බබාගේ වකුගඩුවලට හානියක් වීමේ අවදානමක් තියෙනවද?"
- "මුත්රා ආසාදන හැදෙන එක වළක්වාගන්න අපි ගෙදරදී බබාව පිරිසිදු කරන්න සහ බලාගන්න ඕනේ කොහොමද?"
- "බබාට මුල්ම ශල්‍යකර්මය කරන්න වෙන්නේ මොන වයසේදීද? ඒ වෙනකල් අපි කරන්න ඕනේ පරීක්ෂණ මොනවද?"
- "දරුවා ටිකක් තේරෙන වයසට ආවම, එයාගේ ශරීරයේ තියෙන මේ වෙනස ගැන අපි දරුවාට තේරුම් කරලා දෙන්න ඕනේ කොහොමද?"
වැඩිහිටි වියේදී ඇෆැලියාව (Aphallia) තියෙන අයට මොකද වෙන්නේ?
දරුවා ලොකු වෙලා තරුණ සහ වැඩිහිටි වියට එද්දී එයාගේ ජීවිතය කොයි වගේ වෙයිද කියන එක ගැනත් ඔයාට දැනගන්න ඕනේ ඇති නේද? අපි කලින් කතා කළා වගේ, නවීන ෆැලෝප්ලාස්ටි (Phalloplasty) සැත්කම් මඟින් තරුණ වියේදී වැඩිහිටි පෙනුමක් සහිත ශිශ්නයක් නිර්මාණය කිරීමෙන් පසුව සහ අවශ්‍ය නම් පෙනයිල් ප්‍රොස්තෙසිස් (Penile prosthesis) උපකරණයක් බද්ධ කිරීමෙන් පසුව, ඔවුන්ට හිටගෙන මුත්රා කිරීමට වගේම සාර්ථක ලිංගික ජීවිතයක් ගත කිරීමටත් හැකියාව ලැබෙනවා.
එතකොට දරුවෙක්ගේ තාත්තා කෙනෙක් වීමේ හැකියාව (Fertility) කොහොමද? ඇෆැලියාව තියෙන පිරිමි දරුවන්ගේ වෘෂණ කෝෂ (Testicles) හොඳින් පිහිටලා තියෙන නිසා, ඒවා තුළ සාමාන්‍ය විදිහටම ශුක්‍රාණු (Sperm) නිපදවෙනවා. හැබැයි ස්වභාවිකව ශිශ්නය හරහා ශුක්‍රාණු පිටවීම අපහසු වුණත්, අද තියෙන දියුණු වෘෂණ කෝෂයෙන් ශුක්‍රාණු ලබාගැනීමේ තාක්ෂණය (Testicular Sperm Extraction - TESE) සහ නළ දරු තාක්ෂණය (IVF / ICSI) හරහා ඔවුන්ට තමන්ගේම ජානවලින් හැදුණු දරුවෙක්ගේ පියෙක් වීමේ වාසනාව අද වෛද්‍ය විද්‍යාවෙන් උදා කරලා දීලා තියෙනවා. හරිම සතුටුදායක ආරංචියක් නේද?
අවසාන වශයෙන්, මේ ටික මතක තියාගන්න
ඔයාගේ පුංචි පැටියාට ඇෆැලියාව වැනි දුර්ලභ තත්ත්වයක් තියෙනවා කියලා දැනගත්තම දෙමාපියන් විදිහට හිතට දැනෙන බර ඉතාම සාධාරණයි. ඔයාට බය, දුක, කනස්සල්ල දැනෙන එකේ කිසිම වරදක් නෑ. හැබැයි මතක තියාගන්න, ඔයාගේ දරුවාගේ වටිනාකම තීරණය වෙන්නේ එක ශරීර අංගයකින් නෙවෙයි. දරුවාගේ සුබසිද්ධිය වෙනුවෙන් හදිසි නොවී, පළපුරුදු ළමා ශල්ය වෛද්‍ය කණ්ඩායමක් එක්ක අත්වැල් බැඳගෙන මුලින්ම වකුගඩු සහ මුත්රා පද්ධතිය ආරක්ෂා කරගන්න. ඔයාගේ නොඅඩු ආදරය, රැකවරණය සහ අද තියෙන දියුණු වෛද්‍ය ප්රතිකාර එක්ක ඔයාගේ දරුවාට සතුටින්, නිරෝගීව ජීවත් වෙන්න පුළුවන් ලස්සන අනාගතයක් ගොඩනඟන්න අනිවාර්යයෙන්ම පුළුවන්.
💡 මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- ඇෆැලියාව (Aphallia) යනු උපතින්ම ශිශ්නයක් නොමැතිව ඉපදීමේ ඉතාම දුර්ලභ තත්ත්වයක් වන අතර, එය දෙමාපියන්ගේ කිසිදු වරදකින් සිදුවන්නක් නොවේ.
- බබෙක්ගේ ශිශ්නය පිටතට නොපෙනෙන බොහෝ අවස්ථාවලදී එය සැඟවුණු ශිශ්නයක් (Buried penis) විය හැකි බැවින්, පළපුරුදු ඩොක්ටර් කෙනෙක් ලවා නිවැරදි රෝග විනිශ්චයක් ලබාගන්න.
- උපතේදී මූලිකම අවධානය යොමු කළ යුත්තේ බබාට අවහිරයකින් තොරව මුත්රා පිටවෙනවාද යන්න සහ වකුගඩුවල ආරක්ෂාව තහවුරු කිරීමටයි.
- නවීන වෛද්‍ය නිර්දේශයන්ට අනුව ජානමය වශයෙන් පිරිමි (46,XY) දරුවන්ගේ වෘෂණ කෝෂ ආරක්ෂා කරගනිමින්, පසුව ෆැලෝප්ලාස්ටි (Phalloplasty) සැත්කම් මඟින් ශිශ්නයක් නිර්මාණය කිරීම වඩාත්ම සාර්ථක ක්‍රමවේදයයි.
තවම කිසිම අදහසක් පළ කරලා නැහැ. ඔයාගේ අදහස හෝ ප්‍රශ්නය මෙතනින් එක් කරන්න.