මොළයේ ලේ නහර ගුලියක්? Cavernous Malformation (කැවර්නෝමා) ගැන සරලවම දැනගමු

සමහර වෙලාවට ඔයාට කිසිම හේතුවක් නැතුව ඔලුව රිදෙනවද? නැත්නම් එකපාරටම වගේ වලිප්පුවක් (seizure) හැදිලා තියෙනවද? සමහරවිට ඔයාගේ මොළේ ස්කෑන් එකක් කරාම දොස්තර මහත්තයා කිව්වද මොළේ ඇතුළේ පොඩි ලේ නහර ගුලියක් වගේ දෙයක් තියෙනවා කියලා? මේ වගේ දෙයක් ඇහුවම පොඩි බයක්, කලබලයක් ඇතිවෙන එක සාමාන්‍යයි. හැබැයි බය වෙන්න එපා. ගොඩක් වෙලාවට මේක බරපතල දෙයක් නෙවෙයි. අපි අද කතා කරන්නේ මේ ‘මොළයේ ලේ නහර ගුලිය’ එහෙමත් නැත්නම් වෛද්‍ය විද්‍යාත්මකව කියන Cavernous Malformation කියන තත්ත්වය ගැන. අපි මේ ගැන සරලවම, ඔයාට තේරෙන විදිහට කතා කරමු.

මොකක්ද මේ Cavernous Malformation කියන්නේ?

සරලවම කිව්වොත්, Cavernous Malformation කියන්නේ අපේ ශරීරයේ තියෙන ඉතාම කුඩා ලේ නහර, ඒ කියන්නේ කේශනාලිකා (capillaries) ගොඩක් එකට පැටලිලා, එකතු වෙලා හැදෙන අසාමාන්‍ය ගුලියක්. මේක බැලූ බැල්මට හරියට රස්ප්බෙරි ගෙඩියක් වගේ පේන්න පුළුවන්. මේ ගුලිය ඇතුළේ ලේ වලින් පිරුණු පොඩි පොඩි කුහර ගොඩක් තියෙනවා.

හිතන්නකෝ, අපේ සාමාන්‍ය ලේ නහර හැදිලා තියෙන්නේ ශක්තිමත් බිත්ති වලින්. ඒත් මේ Cavernous Malformation එකේ තියෙන ලේ නහර වල බිත්ති හරිම තුනීයි, දුර්වලයි. ඒ වගේම ඒවාට හරියට ආධාරකයක් නෑ. මේ නිසා තමයි ප්‍රශ්නේ පටන් ගන්නේ. මේ දුර්වල බිත්ති නිසා, සමහර වෙලාවට මේ නහර වලින් ලේ ටිකක් අවට පටක වලට කාන්දු වෙන්න, එහෙමත් නැත්නම් ලීක් වෙන්න (leak) තියෙන ඉඩකඩ වැඩියි.

මේ තත්ත්වය බහුලවම දකින්න ලැබෙන්නේ අපේ මොළයේ (brain) සහ සුෂුම්නාවේ (spinal cord). ඒ නිසා තමයි මේකට Cerebral Cavernous Malformation කියලත් කියන්නේ. හැබැයි ඉඳහිට සමේ, අක්මාවේ, ඇස්වල වගේ තැන්වලත් මේවා හැදෙන්න පුළුවන්.

දොස්තර මහත්තුරු මේ තත්ත්වය විවිධ නම් වලින් හඳුන්වනවා. ඒ නිසා ඔයාගේ රිපෝට් එකේ මේ නම් වලින් එකක් තිබුණොත් කලබල වෙන්න එපා, මේ ඔක්කොම එකම දේකට කියන නම්.

• කැවර්නෝමා (Cavernomas)
• කැවර්නස් හීමැන්ජියෝමා (Cavernous Hemangiomas)
• සෙරිබ්‍රල් කැවර්නස් මැල්ෆොමේෂන් (Cerebral Cavernous Malformations)
• කැවර්නස් ඇන්ජියෝමා (Cavernous Angiomas)

මේ Cavernous Malformations ඇත්තටම භයානකද?

මේ නම ඇහුවම ගොඩක් දෙනෙක්ට ඇතිවෙන ලොකුම ප්‍රශ්නය තමයි "මේක පිළිකාවක්ද? මේක භයානකද?" කියන එක. මුලින්ම කියන්න ඕන, මේක පිළිකාවක් නෙවෙයි.

හැබැයි මේ තත්ත්වය භයානකද නැද්ද කියන එක එක එක්කෙනාට වෙනස් වෙනවා. ඒක කරුණු කීපයක් මත රඳා පවතිනවා:

• ගුලියේ ප්‍රමාණය: ඒක කොච්චර ලොකුද කියන එක.
• ගුලි ගණන: ඔයාගේ ශරීරයේ මේ වගේ ගුලි කීයක් තියෙනවද කියන එක.
• පිහිටීම: ඒක මොළයේ කොයි වගේ සංවේදී තැනකද තියෙන්නේ කියන එක.
• ලේ ගැලීමේ අවදානම: ඒක පුපුරලා, ලොකු ලේ ගැලීමක් (hemorrhage) වෙන්න තියෙන ඉඩකඩ.

මේ ලේ නහර වල බිත්ති තුනී නිසා, ලේ ගැලීමේ අවදානමක් තියෙනවා. මොළය ඇතුළේ වෙන ලේ ගැලීමක් නිසා වලිප්පුව (seizures), අංශභාගය (paralysis) හෝ ආඝාතය (stroke) වැනි තත්ත්වයන් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. දරුණු ලේ ගැලීමක් වුනොත් ඒක ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන්නත් පුළුවන්.

හැබැයි, මෙතනදි ඔයා මතක තියාගන්න ඕන වැදගත්ම දේ තමයි, බහුතරයක් Cavernous Malformations වලින් කිසිම ලොකු ප්‍රශ්නයක් ඇතිවෙන්නේ නෑ. ගොඩක් අයට මේවා තියෙනවා කියලා දන්නෙවත් නැතුව ජීවත් වෙනවා.

ඒ නිසා, ඔයාගේ තත්ත්වය ගැන හරියටම දැනගන්න නම්, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක විවෘතව කතා කරන එක තමයි හොඳම දේ. එයා ඔයාගේ ස්කෑන් රිපෝට් බලලා, ඔයාගේ තත්ත්වයට අදාළව අවදානම කොයි වගේද කියලා පැහැදිලි කරලා දෙයි.

මොනවද මේ තත්ත්වයේ රෝග ලක්ෂණ?

ගොඩක් වෙලාවට මේ තත්ත්වය තියෙන අයට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් මතු වෙන්නේ නෑ. හැබැයි රෝග ලක්ෂණ මතු වෙනවා නම්, ඒ බොහෝවිට අර ලේ නහර ගුලියෙන් පොඩි ලේ කාන්දුවක් සිදුවෙන බවට සලකුණක්. මේ රෝග ලක්ෂණ සාමාන්‍යයෙන් වයස අවුරුදු 20ත් 60ත් අතර කාලයේදී තමයි මතු වෙන්න පටන් ගන්නේ.

පහළ වගුවේ තියෙන්නේ බහුලව දකින්න ලැබෙන රෝග ලක්ෂණ කිහිපයක්.

මේ තත්ත්වය හැදෙන්න හේතුව මොකක්ද?

ගොඩක් වෙලාවට, ඒ කියන්නේ 80%ක් විතර අවස්ථා වලදී මේ Cavernous Malformations හැදෙන්න නිශ්චිත හේතුවක් දොස්තරලවත් දන්නේ නෑ. ඒවා අහඹු ලෙස (sporadically) තමයි ඇතිවෙන්නේ.

හැබැයි 20%ක් විතර අවස්ථා වලදී මේකට ජානමය (genetic) සම්බන්ධයක් තියෙනවා. ඒ කියන්නේ පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට මේ තත්ත්වය උරුම වෙන්න පුළුවන්. මේකට හේතුවෙන ජාන වර්ග තුනක් හඳුනාගෙන තියෙනවා:

• CCM1 (KRIT1)
• CCM2
• CCM3 (PDCD10)

සරලවම කිව්වොත්, මේ ජාන වලින් තමයි අපේ ලේ නහර වල සෛල එකට සම්බන්ධ කරලා, ශක්තිමත්ව තියාගන්න උදව් කරන ප්‍රෝටීන නිපදවන්නේ. මේ ජාන වල යම්කිසි දෝෂයක් හෝ වෙනසක් (variant) ඇතිවුණාම, ඒ සෛල අතර සම්බන්ධය දුර්වල වෙනවා. අන්න ඒ වෙලාවට තමයි මේ වගේ අසාමාන්‍ය, දුර්වල ලේ නහර ගුලි හැදෙන්නේ.

මේ තත්ත්වය උරුම වෙන්නේ Autosomal Dominant කියන රටාවට. ඒ කියන්නේ, අම්මගෙන් හරි තාත්තගෙන් හරි මේ දෝෂ සහිත ජානය එකක් ලැබුණත්, දරුවාට මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඔයාට මේ ජානමය තත්ත්වය තියෙනවා නම්, ඔයාගේ දරුවෙකුට මේක උරුම වෙන්න 50%ක ඉඩක් තියෙනවා. පවුලේ කාටහරි මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම් හෝ කෙනෙක්ට මේ ගුලි එකකට වඩා තියෙනවා නම්, ඒක ජානමය හේතුවක් නිසා වෙන්න තියෙන ඉඩකඩ වැඩියි.

දොස්තර කෙනෙක් මේක හඳුනාගන්නේ කොහොමද?

ගොඩක් වෙලාවට මේ තත්ත්වය හඳුනාගන්නේ වෙනත් හේතුවකට, උදාහරණයක් විදිහට ඔලුවේ කැක්කුමකට හෝ අනතුරකට, මොළයේ ස්කෑන් පරීක්ෂණයක් කරද්දී අහම්බෙන්. එහෙමත් නැත්නම්, වලිප්පුව වගේ රෝග ලක්ෂණයක් මතු වුණාට පස්සේ කරන පරීක්ෂණ වලින්.

මේක හඳුනාගන්න කරන ප්‍රධානම පරීක්ෂණය තමයි MRI (Magnetic Resonance Imaging) ස්කෑන් එක.

• සාමාන්‍ය MRI: මේකෙන් ගුලිය තියෙන තැන, ප්‍රමාණය වගේ දේවල් පැහැදිලිව බලාගන්න පුළුවන්.
• විශේෂ MRI (Susceptibility-Weighted Imaging): මේක ඊටත් වඩා සංවේදී ස්කෑන් ක්‍රමයක්. මේකෙන් ඉතාම කුඩා ගුලි, ඒ වගේම කලින් සිදුවුණු ඉතාම පොඩි ලේ ගැලීම් වල සලකුණු පවා හොයාගන්න පුළුවන්. මේ තොරතුරු, ඔයාට අනාගතයේදී ඇතිවිය හැකි අවදානම ගැන අදහසක් ගන්න දොස්තර මහත්තයාට ගොඩක් උදව් වෙනවා.

මීට අමතරව, පවුලේ ඉතිහාසය බලලා, අවශ්‍ය නම් ජානමය තත්ත්වයක්ද කියලා හොයාගන්න ජාන පරීක්ෂාවක් (genetic test) කරන්නත් පුළුවන්.

මොනවද තියෙන ප්‍රතිකාර ක්‍රම?

Cavernous Malformation එකක් තියෙනවා කියලා දැනගත්ත ගමන් හැමෝටම සැත්කම් (surgery) කරන්න ඕන වෙන්නේ නෑ. ප්‍රතිකාර ක්‍රමය තීරණය වෙන්නේ ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ, ගුලියේ පිහිටීම සහ ඒකෙන් ලේ ගලනවද නැද්ද කියන කාරණා මත.

1. නිරීක්ෂණය කිරීම (Monitoring)

ඔයාට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නැත්නම්, ගුලියෙන් ලේ ගලන්නේ නැත්නම්, දොස්තර මහත්තයා බොහෝවිට "ඉවසීමෙන් බලා සිටිමු" (watchful waiting) කියන පිළිවෙත අනුගමනය කරයි.

• නියමිත කාල පරතරයන් (intervals) MRI ස්කෑන් කිරීම: අවුරුද්දකට සැරයක් වගේ ස්කෑන් කරලා, ගුලියේ ප්‍රමාණය වෙනස් වෙනවද, අලුතින් ලේ ගැලීම් වෙලාද කියලා පරීක්ෂා කරනවා.
• රෝග ලක්ෂණ ගැන දැනුවත් කිරීම: මොන වගේ රෝග ලක්ෂණ ගැනද සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන, කවද්ද ඉක්මනින් දොස්තරව දැනුවත් කරන්න ඕන කියන එක ගැන ඔයාව දැනුවත් කරනවා.

2. ඖෂධ මගින් රෝග ලක්ෂණ පාලනය

ගුලිය නිසා ඔයාට වලිප්පුව හෝ හිසරදය වගේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, දොස්තර මහත්තයා ඒ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න ඖෂධ නියම කරයි. මේ බෙහෙත් වලින් ගුලිය නැතිවෙන්නේ නෑ, නමුත් ඒකෙන් ඇතිවෙන අපහසුතා පාලනය කරගන්න පුළුවන්.

3. සැත්කමකින් ඉවත් කිරීම (Surgical Removal)

සැත්කමක් නිර්දේශ කරන්නේ යම් යම් විශේෂ අවස්ථාවලදී විතරයි.

• ඔයාට රෝග ලක්ෂණ සහිතව එක පාරකට වඩා ලේ ගැලීමක් වෙලා තියෙනවා නම්.
• ලේ ගැලීම නිසා ස්නායු පද්ධතියේ දුර්වලතා (උදා: ඇඟේ එක පැත්තක් පණ නැතිවීම, පෙනීමේ වෙනස්කම්) ඇතිවෙලා, ඒ තත්ත්වය දවසින් දවස නරක අතට හැරෙනවා නම්.
• ඖෂධ වලින් පාලනය කරන්න බැරි වලිප්පුවක් තියෙනවා නම්.
• ගුලිය පිහිටලා තියෙන්නේ මොළයට ලොකු හානියක් නොවෙන විදිහට, ආරක්ෂිතව ඉවත් කරන්න පුළුවන් තැනක නම්.

සැත්කමකට යනවද නැද්ද කියන තීරණය ගන්නේ ස්නායු ශල්‍ය වෛද්‍යවරයෙක් (neurosurgeon) විසින් සැත්කමේ වාසි සහ අවාසි ඔයා එක්ක දීර්ඝව සාකච්ඡා කරාට පස්සෙයි.

ලේ ගැලීමේ අවදානම අඩු කරගන්න මට මොනවද කරන්න පුළුවන්?

මේ ගුලි හැදෙන එක වළක්වන්න ක්‍රමයක් නැතත්, ඒවායින් ලේ ගැලීමේ හෝ ඒවා පුපුරා යාමේ අවදානම අඩු කරගන්න ඔයාට කරන්න පුළුවන් දේවල් කිහිපයක් තියෙනවා. ඒ කියන්නේ ඔයාගේ සමස්ත සෞඛ්‍යය හොඳින් තියාගන්න එක.

• රුධිර පීඩනය, කොලෙස්ටරෝල් සහ රුධිර සීනි මට්ටම නිරෝගී මට්ටමක පවත්වා ගන්න.
• ඔයා දැනට ගන්න ලේ තුනී කරන ඖෂධ (blood thinners) වගේ බෙහෙත් වර්ග තියෙනවා නම්, ඒවා මේ තත්ත්වයට බලපානවද කියලා ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරන්න.
• සතියේ දවස් වැඩි ගණනක අවම වශයෙන් විනාඩි 30ක්වත් ව්‍යායාම කරන්න.
• දුම්කොළ නිෂ්පාදන (දුම්පානය) භාවිතයෙන් සම්පූර්ණයෙන්ම වළකින්න.
• නියමිත කාලයට දොස්තර මහත්තයාව මුණගැහිලා පරීක්ෂා කරගන්න සහ ඔයාට යම් ප්‍රශ්නයක් හෝ සැකයක් තියෙනවා නම් ඒ ගැන අහන්න.

කවද්ද මම ඉක්මනින්ම ETU එකට යන්න ඕන?

මේක හරිම වැදගත්. ඔයාට Cavernous Malformation එකක් තියෙනවා කියලා දන්නවා නම්, පහත රෝග ලක්ෂණ එකපාරටම මතු වුනොත්, වෙලාව නාස්ති නොකර වහාම ළඟම ඇති රෝහලේ හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට (ETU - Emergency Treatment Unit) යන්න.

- ජීවිතේ පළවෙනි වතාවට වලිප්පුවක් හැදුනොත්.

- ඇඟේ එක පැත්තක් (අත, පය, මුහුණ) එකපාරටම පණ නැතිවෙනවා වගේ දැනුනොත්.

- පෙනීම එකපාරටම වෙනස් වුනොත් (උදා: එකක් දෙක වෙලා පේනවා, පෙනීම නැතිවෙලා යනවා).

- හදිසියේම ඇතිවන, දරාගන්න බැරි දරුණු හිසරදයක්.

- කතාව එකපාරටම පැටලෙන්න ගත්තොත්.

මේවා මොළේ ලේ ගැලීමක ලක්ෂණ වෙන්න පුළුවන්. ඒකෙන් ආඝාතය (stroke) වගේ තත්ත්වයක් ඇතිවෙන්න පුළුවන් නිසා, ඉක්මන් ප්‍රතිකාර ලබාගැනීම හරිම වැදගත්.