আপোনাৰ কণমানিটোৱে অলপ সময় খেলি ভাগৰি পৰে নেকি? নে তেওঁক সদায় অসুস্থ, খাবলৈ মন নগ’ল, বা টোপনি যোৱা যেন লাগে? কেতিয়াবা আমি এইবোৰ স্বাভাৱিক কথা বুলি ভাবো, কিন্তু ইয়াৰ আঁৰত এটা অতি বিৰল, কিন্তু অতি গুৰুতৰ জিনীয় অৱস্থা হ’ব পাৰে। আজি আমি এনে এটা অৱস্থাৰ কথা কৈছো, লং-চেইন ফেটি এচিড অক্সিডেচন ডিছঅৰ্ডাৰ, বা এল চি-এফ এ অ' ডি ।
সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে এই এল চি-এফ এ অ’ ডিবোৰ কি?
এইটো অলপ জটিল নাম, কিন্তু সহজ কৰি ৰাখোঁ। আমাৰ শৰীৰটো এখন বাহনৰ দৰে। ইয়াক কাম কৰিবলৈ শক্তি বা ইন্ধনৰ প্ৰয়োজন। আমি খোৱা খাদ্যই আমাৰ শৰীৰৰ ইন্ধন। এই খাদ্য শক্তিলৈ ৰূপান্তৰিত হোৱা প্ৰক্ৰিয়াটোক বিপাকীয় ক্ৰিয়া বোলা হয় ৷
আমি খোৱা খাদ্য, যেনে অলিভ অইল , মাছ , এভোকেডো, আৰু মাংস, তাত 'ফেটি এচিড' নামৰ কিবা এটা থাকে। এইবোৰ শৰীৰৰ বাবে এক উত্তম শক্তিৰ উৎস। কেইবাবিধো ফেটি এচিড থাকে। ইয়াৰ ভিতৰত ‘লং-চেইন ফেটি এচিড’ নামৰ প্ৰকাৰটোক শক্তিলৈ ৰূপান্তৰিত কৰিবলৈ বিশেষ এনজাইমৰ প্ৰয়োজন হয়।
LC-FAODs নামৰ জিনীয় অৱস্থাত জন্ম লোৱা শিশুৰ শৰীৰত সেই বিশেষ এনজাইমৰ অভাৱ। গতিকে তেওঁলোকৰ শৰীৰে এই দীঘল শৃংখলাযুক্ত ফেটি এচিডবোৰক শক্তিলৈ ৰূপান্তৰিত কৰিব নোৱাৰে।
তেতিয়া কি হয়?
১) হৃদযন্ত্ৰ , মগজু, যকৃত , পেশীৰ দৰে গুৰুত্বপূৰ্ণ অংগবোৰে প্ৰয়োজনীয় শক্তি লাভ নকৰে।
২) শক্তিলৈ ৰূপান্তৰ কৰিব নোৱাৰা ফেটি এচিড সেই অংগবোৰত জমা হৈ ক্ষতি কৰিবলৈ আৰম্ভ কৰে।
ইয়াৰ ফলত হৃদৰোগ , যকৃতৰ বিকলতা , তেজত চেনিৰ মাত্ৰা গুৰুতৰভাৱে কম হোৱা আদি গুৰুতৰ জটিলতা হ ’ ব পাৰে ৷ গতিকে এই ৰোগ আগতীয়াকৈ নিৰ্ণয় কৰি খাদ্যৰ সঠিক নিয়ন্ত্ৰণ বজাই ৰখাটো অতি প্ৰয়োজনীয় ৷
এই ৰোগৰ লক্ষণসমূহ কি কি?
ব্যক্তিভেদে লক্ষণ বেলেগ বেলেগ হ’ব পাৰে। ই নিৰ্ভৰ কৰে কি ধৰণৰ এনজাইম নোহোৱা আৰু অৱস্থাৰ তীব্ৰতাৰ ওপৰত। কিছুমান মানুহৰ কৈশোৰ বা প্ৰাপ্তবয়স্ক হোৱালৈকে কোনো লক্ষণ দেখা নাযায়। কিন্তু গুৰুতৰ ক্ষেত্ৰত জীৱনৰ প্ৰথম কেইমাহমানৰ ভিতৰতে লক্ষণ দেখা দিবলৈ আৰম্ভ কৰিব পাৰে।
নৱজাতকৰ হৃদযন্ত্ৰৰ পেশীৰ ৰোগৰ প্ৰথম লক্ষণ হ'ল ``কাৰ্ডিঅ'মাইঅ'পেথী``। ইয়াৰ ভিতৰত উশাহ-নিশাহ লোৱাত অসুবিধা, খাদ্য খুৱাবলৈ অসুবিধা, অত্যধিক টোপনি আদিও অন্তৰ্ভুক্ত। কেঁচুৱা আৰু সৰু শিশুৰ যকৃতৰ সমস্যাৰ প্ৰাৰম্ভিক লক্ষণ দেখা দিব পাৰে, যেনে চকু আৰু ছাল হালধীয়া হোৱা (জণ্ডিচ), আৰু তেজত চেনিৰ মাত্ৰা কম হোৱা (হাইপ’গ্লাইচেমিয়া)।
এই ক্ষেত্ৰত হ’ব পৰা মূল অৱস্থা আৰু ইয়াৰ লগত জড়িত লক্ষণসমূহ কি কি সেই বিষয়ে এবাৰ চকু ফুৰাওঁ আহক।
| স্থিতি | সাধাৰণ লক্ষণ |
|---|---|
| সাধাৰণ বৈশিষ্ট্য |
|
| তেজৰ চেনিৰ পৰিমাণ কম হোৱা (Hypoglycemia) | |
| তেজত এমোনিয়াৰ মাত্ৰা বৃদ্ধি (Hyperammonemia) | |
| কাৰ্ডিঅ’মাইঅ’পেথী |
গুৰুত্বপূৰ্ণ কথাটো হ’ল কিছুমান শিশুৰ ক্ষেত্ৰত এই লক্ষণসমূহ কেৱল তেতিয়াহে দেখা দিয়ে যেতিয়া তেওঁলোক অসুস্থ, ভোক, বা মানসিক চাপত থাকে।
কিহৰ কাৰণে এই ৰোগ?
এইটো সম্পূৰ্ণ জিনীয় ৰোগ ৷ অৰ্থাৎ পিতৃ-মাতৃৰ পৰা সন্তানলৈ উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে পোৱা যায়। সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে ইয়াৰ কাৰণ হৈছে আমি কোৱা ফেটি এচিড ভাঙি পেলোৱা এনজাইমটোৰ উৎপাদনৰ নিৰ্দেশনা দিয়া জিনটোৰ মিউটেচন।
শিশুৰ এই ৰোগ হ'বলৈ হ'লে তেওঁলোকে পিতৃ-মাতৃ দুয়োৰে পৰা ত্ৰুটিপূৰ্ণ জিনৰ কপি উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে লাভ কৰিব লাগিব। যদি তেওঁলোকে মাত্ৰ এজন পিতৃ-মাতৃৰ পৰা উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে লাভ কৰে, তেন্তে সন্তানটো ``বাহক''। তেওঁলোকৰ লক্ষণ নাথাকিব, কিন্তু তেওঁলোকে সন্তানলৈ জিনটো দিব পাৰে।
এয়া কোনো সংক্ৰামক ৰোগ নহয়। কোনো কাৰণতে ই এজনৰ পৰা আন এজন ব্যক্তিলৈ সংক্ৰমিত হ’ব নোৱাৰে।
কেনেকৈ ৰোগ নিৰ্ণয় কৰিব?
বহু দেশত প্ৰতিটো নৱজাত শিশুৰ এই জিনীয় ৰোগৰ পৰীক্ষা কৰা হয়। জন্মৰ ১-২ দিনৰ ভিতৰত গোৰোহাৰ পৰা সৰু তেজৰ নমুনা লৈ এই কাম কৰা হয়। এই পৰীক্ষাত যদি ৰোগৰ আভাস পোৱা যায়, তেন্তে অধিক পৰীক্ষা কৰি ৰোগ নিশ্চিত কৰা হয়।
ইয়াৰ বাবে কৰা মূল পৰীক্ষাসমূহ হ’ল-
- তেজ আৰু প্ৰস্ৰাৱ পৰীক্ষা: এইবোৰে তেজ আৰু প্ৰস্ৰাৱত ফেটি এচিড আৰু অন্যান্য পদাৰ্থৰ অস্বাভাৱিকভাৱে উচ্চ মাত্ৰা পৰীক্ষা কৰে।
- জেনেটিক পৰীক্ষা: আপোনাৰ LC-FAODS আছে নে নাই আৰু যদি আছে, তেন্তে কোন ধৰণৰ সেইটো নিশ্চিতভাৱে নিৰ্ণয় কৰাৰ একমাত্ৰ উপায়।
যদি আপোনাৰ শিশুৰ আমি আগতে আলোচনা কৰা লক্ষণসমূহ দেখা দিয়ে, তেন্তে এই বিষয়ে আলোচনা কৰিবলৈ তৎক্ষণাত শিশু চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ যোৱাটো অতি প্ৰয়োজনীয়।
ইয়াৰ চিকিৎসা কেনেকৈ কৰা হয়?
যদিও এই ৰোগ সম্পূৰ্ণৰূপে আৰোগ্য কৰিব পৰা নাযায়, সঠিক ব্যৱস্থাপনা কৰিলে , গুৰুতৰ জটিলতাৰ পৰা হাত সাৰি স্বাভাৱিক জীৱন যাপন কৰিব পৰা যায়। মূল চিকিৎসাৰ ভিতৰত খাদ্য পৰিৱৰ্তন, বিশেষ পুষ্টিকৰ পৰিপূৰক, জীৱনশৈলীৰ পৰিৱৰ্তন আদি।
১/ খাদ্যাভ্যাস
এইটোৱেই আটাইতকৈ গুৰুত্বপূৰ্ণ কথা। এই খাদ্যবিধ খাদ্য বিশেষজ্ঞৰ পৰামৰ্শমতে প্ৰস্তুত কৰিব লাগে।
- দীঘল শৃংখলাযুক্ত ফেটি এচিড বেছি থকা খাদ্য সীমিত কৰক: মাংস, কিছুমান উদ্ভিদজাতীয় তেল, বাদাম, মাছ আদি খাদ্য সীমিত কৰিব লাগে।
- কাৰ্বহাইড্ৰেট সমৃদ্ধ খাদ্য বেছিকৈ খাব: শক্তি আহৰণৰ বাবে আপুনি খাদ্য তালিকাত কাৰ্বহাইড্ৰেটযুক্ত খাদ্য যেনে ভাত, আলু, মিঠা আলু আদি অন্তৰ্ভুক্ত কৰিব লাগে।
- সৰু সৰু, সঘনাই আহাৰ গ্ৰহণ কৰক: তেজত চেনিৰ মাত্ৰা সুস্থিৰ কৰি ৰাখিবলৈ গোটেই দিনটো নিয়মিত সময়ত খাদ্য গ্ৰহণ কৰাটো গুৰুত্বপূৰ্ণ।
- উপবাস পৰিহাৰ কৰক: ৮ ঘন্টাতকৈ অধিক সময় ভোকত থকাটো ভাল নহয়।
যদি আপোনাৰ শিশুৰ তেজৰ চেনিৰ পৰিমাণ হঠাতে অতি কম হয়, তেন্তে তেওঁলোকক চিকিৎসালয়লৈ গৈ জৰুৰীকালীন চিকিৎসা ইউনিট (ETU)ত শিৰাত দিয়া চেলাইন দ্ৰৱত চেনিৰ দ্ৰৱ (IV) দিব লাগিব।
২/ পুষ্টিকৰ পৰিপূৰক
যিহেতু এই ৰোগীসকলে দীঘল শৃংখলাযুক্ত ফেটি এচিড ব্যৱহাৰ কৰিব নোৱাৰে, সেয়েহে তেওঁলোকক আন এক প্ৰকাৰৰ চৰ্বি দিয়া হয় যাক শৰীৰে সহজে শক্তিলৈ ৰূপান্তৰিত কৰিব পাৰে। এইবোৰক মধ্যম শৃংখলাবদ্ধ ট্ৰাইগ্লিচাৰাইড (MCTs) বোলা হয়। এইবোৰ এমচিটি অইল হিচাপে উপলব্ধ। এই এমচিটিবোৰ কিছুমান শিশুৰ সূত্ৰতো যোগ কৰা হয়। আপোনাৰ চিকিৎসকে আপোনাক এই বিষয়ে অধিক তথ্য দিব।
৩/ চিকিৎসা
LC-FAOD ৰ বাবে Triheptanoin (Dojolvi) নামৰ ঔষধ এটা অনুমোদিত। ই কেৱল আপোনাৰ চিকিৎসকৰ প্ৰেছক্ৰিপচনৰ সৈতেহে উপলব্ধ ৷
৪/ জীৱনশৈলীৰ পৰিৱৰ্তন
লক্ষণসমূহ আৰু বেছি ভয়াৱহ কৰি তোলা ট্ৰিগাৰৰ পৰা আঁতৰি থকাটো গুৰুত্বপূৰ্ণ।
- অত্যধিক ব্যায়াম পৰিহাৰ কৰক: শৰীৰক অত্যধিক ভাগৰুৱা অনুভৱ কৰা কামবোৰ সীমিত কৰক।
- মানসিক চাপ পৰিচালনা কৰক: যোগাসন আৰু ধ্যান-ধাৰণাৰ দৰে কথাই সহায়ক হ’ব পাৰে।
- ৰোগৰ পৰা নিজকে ৰক্ষা কৰক: চিকিৎসকে পৰামৰ্শ দিয়া সকলো টিকা সময়মতে লওক। সামান্য চৰ্দি বা জ্বৰ হ’লেও তৎক্ষণাত চিকিৎসা ল’ব লাগে।
এই ৰোগৰ সৈতে জীয়াই থকাটো এটা প্ৰত্যাহ্বান নেকি?
অৱশ্যে হয়। এইটো আজীৱন অৱস্থা যিটো পৰিচালনা কৰিব লাগিব। খাদ্যাভ্যাসৰ প্ৰতি সাৱধান হ’ব লাগিব। জৰুৰীকালীন অৱস্থাত কি কৰিব লাগে জানিব লাগিব। ইয়াৰ ফলত শিশু আৰু পিতৃ-মাতৃ উভয়ৰে মানসিক চাপৰ সৃষ্টি হ’ব পাৰে।
সেয়েহে,
- ৰোগৰ বিষয়ে ভালদৰে জানি লওক: জ্ঞানেই আটাইতকৈ ডাঙৰ শক্তি।
- মানসিক সহায় বিচাৰিব: পৰিয়াল, বন্ধু-বান্ধৱী বা মানসিক স্বাস্থ্য পৰামৰ্শদাতাৰ পৰা সহায় ল’বলৈ কুণ্ঠাবোধ নকৰিব।
- চিকিৎসকৰ সৈতে যোগাযোগ ৰাখক: আপোনাৰ কিবা প্ৰশ্ন বা চিন্তা থাকিলে তেওঁক সুধিব।
যদিও এই ৰোগ বিৰল, সঠিক ব্যৱস্থাপনা আৰু যত্ন ল’লে শিশুটিয়ে ভাল জীৱন যাপন কৰিব পাৰে। আগতীয়াকৈ ৰোগ নিৰ্ণয় কৰি চিকিৎসকৰ নিৰ্দেশনা মানি চলিব লাগে।
টেক-হোম মেছেজ
- LC-FAODs হৈছে এক গুৰুতৰ, বংশগত জিনীয় অৱস্থা যিয়ে শৰীৰে কিছুমান বিশেষ ধৰণৰ চৰ্বিক শক্তিলৈ ৰূপান্তৰিত কৰাত বাধা দিয়ে।
- অত্যন্ত ভাগৰুৱা, পেশীৰ দুৰ্বলতা, হৃদযন্ত্ৰ আৰু যকৃতৰ সমস্যা, তেজত চেনিৰ পৰিমাণ কম হোৱা আদি লক্ষণ দেখা দিব পাৰে।
- এয়া কোনো সংক্ৰামক ৰোগ নহয়। পিতৃ-মাতৃৰ পৰা সন্তানলৈ উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে পোৱা বস্তু।
- চিকিৎসাৰ মূল উপাদানসমূহ হ’ল বিশেষ খাদ্য, এমচিটি তেলৰ দৰে পুষ্টিকৰ পৰিপূৰক, আৰু লক্ষণসমূহ বৃদ্ধি কৰা বস্তু পৰিহাৰ কৰা।
- যদি আপোনাৰ শিশুৰ এনে কোনো লক্ষণ দেখা যায়, তেন্তে তৎক্ষণাত চিকিৎসকৰ পৰামৰ্শ ল’ব লাগে। আগতীয়াকৈ ৰোগ নিৰ্ণয় কৰাটো অতি গুৰুত্বপূৰ্ণ।
💬 Comments (0)
এতিয়ালৈকে কোনো মন্তব্য দিয়া হোৱা নাই। প্ৰথম বাৰৰ বাবে ইয়াত আপোনাৰ মন্তব্য যোগ কৰক।
আপোনাৰ মন্তব্য যোগ কৰক