සති කිහිපයකට කලින් තරුණ යුවළක් හරිම කලබලෙන් වගේම ලොකු දුකකින් මාව හම්බවෙන්න ආවා. ඒ අම්මා ගැබිනි සමයේ සති 20දී කරපු විශේෂ ස්කෑන් පරීක්ෂණයේ (Anomaly Scan) වාර්තාව මගේ අතට දෙන ගමන් ඇස්වල කඳුළු පුරවගෙන කිව්වේ, "ඩොක්ටර්, ස්කෑන් එක බලපු තැනින් කිව්වා අපේ බබාගේ මුත්රාශය බඩ ඇතුළේ පිහිටලා නෑ, බඩෙන් එළියට ඇවිත් තියෙන්නේ කියලා... මම කාපු බීපු දේක වරදක්ද මේ? අපේ බබාව බේරගන්න පුළුවන් වෙයිද?" කියලයි. මම ඉස්සෙල්ලම ඒ අම්මගේ රුධිර පීඩනය සහ නාඩි පරීක්ෂා කරලා, එයාගේ සායනික තත්ත්වය බලලා, ස්කෑන් වාර්තාව හොඳට කියවලා බැලුවා. ඊට පස්සේ මම එයාලට පැහැදිලි කරලා දුන්නා මේක දෙමව්පියන්ගේ කිසිම වරදකින් වෙන දෙයක් නෙවෙයි, Bladder Exstrophy කියන දුර්ලභ උපත් තත්ත්වය කියලා. දරු ප්‍රසූතිය සිදුවුණු ගමන්ම බබාට අවශ්‍ය විශේෂිත ප්‍රතිකාර ලබා දෙන්න මම එයාලව ප්‍රසව හා නාරිවේද විශේෂඥ ඩොක්ටර් කෙනෙක් (VOG) සහ ළමා ශල්‍ය විශේෂඥ ඩොක්ටර් කෙනෙක් (Pediatric Surgeon) ඉන්න ප්‍රධාන රෝහලක සායනයට යොමු කළා. ඔයාටත් මේ වගේ දෙයක් අහන්න ලැබුණොත් හිතට දැනෙන කම්පනය අපිට හොඳටම තේරෙනවා. ඉතින් අපි අද මේ තත්ත්වය ගැනත්, මේකට තියෙන සාර්ථක ශල්‍යකර්ම ප්‍රතිකාර ගැනත් හරිම සරලව කතා කරමු.
📌 ප්‍රධාන කරුණු කෙටියෙන් (Key Takeaways)
- උපතින්ම එන දුර්ලභ තත්ත්වයක්: Bladder Exstrophy කියන්නේ දරුවා මව්කුසේ වැඩෙද්දී යටිබඩේ සම සහ ශ්‍රෝණි අස්ථි නිසි ලෙස එකතු නොවීම නිසා, මුත්රාශය (Bladder) බඩේ සමට එළියෙන් විවෘතව පිහිටන ඉතාම දුර්ලභ උපත් තත්ත්වයක් (Congenital anomaly).
- දෙමව්පියන්ගේ වරදක් නෙවෙයි: මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ ගර්භණී කාලයේදී අම්මා කාපු බීපු දෙයක් හෝ කරපු කිසිම වරදක් නිසා නෙවෙයි. ඒ නිසා හිතේ කිසිම වරදකාරී හැඟීමක් තියාගන්න එපා.
- ජීවිතයට තර්ජනයක් නෑ: මුත්රාශය එළියට නෙරා තිබීම දැක්කම බය හිතුණට, මේකෙන් බබාගේ මොළේ වර්ධනයට හෝ ජීවිතයට හානියක් වෙන්නේ නෑ. නිසි ප්‍රතිකාරවලින් පස්සේ දරුවාට සාමාන්‍ය ආයු කාලයක් හොඳින් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්.
- සාර්ථක ශල්‍යකර්ම ප්‍රතිකාර: මේ සඳහා තියෙන එකම සහ සාර්ථකම ප්‍රතිකාරය ළමා ශල්‍ය වෛද්‍ය කණ්ඩායමක් මඟින් සිදුකරන ප්‍රතිසංස්කරණ ශල්‍යකර්මයි (Reconstructive Surgery).
- සාමාන්‍ය ළමා කාලයක්: ශල්‍යකර්මවලින් පස්සේ මේ දරුවන්ටත් අනිත් දරුවන් වගේම ඉස්කෝලේ යන්න, දුවන්න, පනින්න සහ සතුටින් පිරුණු සාමාන්‍ය ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
ක්‍රියැටිනින් අගය මත පදනම්ව වකුගඩු ක්‍රියාකාරීත්වය මැනගන්න
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ Bladder Exstrophy කියන්නේ?
හරි, අපි මුලින්ම බලමුකෝ මේ නමේ තේරුම මොකක්ද සහ ඇත්තටම බබාගේ ඇඟේ මොකක්ද වෙලා තියෙන්නේ කියලා. Bladder Exstrophy (Classic Bladder Exstrophy) කියන්නේ බබෙක් උපදිනකොටම දකින්න ලැබෙන, ඒ කියන්නේ සහජයෙන්ම ඇතිවන (Congenital) හරිම දුර්ලභ තත්ත්වයක්. සාමාන්‍යයෙන් බබෙක් අම්මගේ කුස ඇතුළේ මුල් සති කිහිපයේදී වැඩෙද්දී, එයාගේ මුත්රාශය (Urinary Bladder) ඇතුළු අභ්‍යන්තර අවයව වට කරගෙන ඉස්සරහින් බඩේ පේශි සහ සම එකතු වෙලා ආරක්ෂිත බිත්තියක් හැදෙනවා. හරියට අපි ජැකට් එකක සිප් එකක් (Zip) වහනවා වගේ බඩේ ඉදිරිපස බිත්තිය වැහිලා යන්න ඕනේ.
හැබැයි මේ තත්ත්වය තියෙන බබෙක්ගේ, කළල අවධියේ සති 4ත් 10ත් අතර කාලයේදී අර බඩේ පහළ කොටසේ බිත්තිය හරියට වැහෙන්නේ නෑ. එතකොට මොකද වෙන්නේ කියලා නිකමට හිතලා බලන්නකෝ? මේ තත්ත්වයේදී බබාගේ ශරීරයේ මේ වගේ වෙනස්කම් කිහිපයක් එකපාර සිද්ධ වෙනවා:
- බඩේ පහළ කොටස සහ ශ්‍රෝණි අස්ථි එකතු නොවීම: බබාගේ යටිබඩේ සම, මාංශ පේශි (Rectus muscles) සහ උකුල් ඇටයේ ඉදිරිපස අස්ථි දෙක (Pubic bones) මැදින් එකට සම්බන්ධ වෙන්නේ නැතුව ඈත් වෙලා තියෙනවා (Pubic diastasis).
- මුත්රාශය බඩෙන් එළියට නෙරා පැමිණීම: අර විවෘත වුණු හිඩැස හරහා බබාගේ මුත්රාශය බඩේ සමට එළියෙන් හොඳටම පේන්න තියෙනවා.
- මුත්රාශය පැතලි හැඩයකට පැවතීම: සාමාන්‍යයෙන් අපේ මුත්රාශය තියෙන්නේ වතුර පුරවන්න පුළුවන් රවුම් බැලුම් බෝලයක් වගේනේ, නේද? ඒත් මේ තත්ත්වයේදී මුත්රාශය කණපිට හැරිලා (Inside-out), රතු හෝ රෝස පාට තෙතමනය සහිත පැතලි මස් කැබැල්ලක් වගේ බඩ මතුපිට දිගහැරිලා තමයි පිහිටලා තියෙන්නේ.
- මුත්‍රා දිගටම එළියට කාන්දු වීම: මුත්රාශය බෝලයක් වගේ වැහිලා නැති නිසාත්, මුත්‍රා පාලනය කරන පේශි (Urinary sphincter) හරියට හැදිලා නැති නිසාත්, මුත්‍රාශයට මුත්‍රා රඳවා තබාගන්න බැහැ. ඒ නිසා බබාගේ වකුගඩුවලින් හැදෙන මුත්‍රා බිංදුවෙන් බිංදුව දිගටම බඩ මතුපිටින් එළියට කාන්දු වෙනවා.
දැන් ඔයාට පැහැදිලියි නේද මේ තත්ත්වයේදී ඇත්තටම මොකක්ද වෙලා තියෙන්නේ කියලා? මේක බැලූ බැල්මට ලොකු තුවාලයක් වගේ පෙනුණට, ඒ පේන්න තියෙන්නේ බබාගේ මුත්රාශයේ ඇතුළත බිත්තියයි (Bladder mucosa).
මේ තත්වය බබාගේ ශරීරයට බලපාන්නේ කොහොමද?
අපි මුලින්ම බලමු සාමාන්‍ය දරුවෙක්ගේ හෝ වැඩිහිටියෙක්ගේ මුත්‍රා පද්ධතිය (Urinary System) වැඩ කරන්නේ කොහොමද කියලා. අපේ වකුගඩු දෙකෙන් (Kidneys) ලේ පිරිසිදු කරලා හදන මුත්‍රා, මුත්‍රා වාහිනී (Ureters) කියන සිහින් බට දෙක හරහා ඇවිත් මුත්රාශය ඇතුළේ එකතු වෙනවා. මුත්රාශය මුත්‍රාවලින් පිරුණම, එතන තියෙන ස්නායු පද්ධතියෙන් මොළයට පණිවිඩයක් යවනවා "දැන් මුත්රාශය පිරිලා තියෙන්නේ" කියලා. ඊටපස්සේ මුත්රාශයේ පේශි සංකෝචනය වෙලා, මුත්රාශයේ කට (Bladder neck) ඇරිලා, මුත්‍රා නාලය (Urethra) හරහා මුත්‍රා පහසුවෙන් එළියට පිටවෙනවා. අපි කවුරුත් වැඩිපුර මේ ගැන හිතන්නේ නෑ නේද? ඒත් මේක හරිම පිළිවෙළකට වෙන ක්‍රියාවලියක්.
හැබැයි Bladder Exstrophy තියෙන බබෙක්ගේ මේ සාමාන්‍ය ක්‍රියාවලිය ඒ විදිහටම වෙන්නේ නැහැ. ඇයි දන්නවද? බබාගේ මුත්රාශය බැලුමක් වගේ වැහිලා නැතුව බඩ මතුපිට විවෘතව තියෙන නිසා, මුත්‍රා එකතු වෙලා තියාගන්න කුහරයක් එතන නැහැ. ඒ නිසා වකුගඩුවලින් හැදෙන මුත්‍රා, මුත්‍රා වාහිනීවල පුංචි සිදුරු දෙක (Ureteral orifices) හරහා කෙලින්ම බඩේ තියෙන මේ විවෘත මුත්රාශය මතුපිටින් එළියට ගලාගෙන යනවා. ඒ වගේම මේ විවෘත මුත්රාශයේ සියුම් පටලය (Mucosa) නිතරම වාතයට හෝ පැම්පස් එකට ගෑවුණොත් එතන ප්රදාහයක් (Inflammation) ඇතිවෙලා ඉදිමෙන්න හෝ ලේ ගලන්න ඉඩ තියෙනවා.
හැබැයි වෛද්‍යවරු විදිහට අපි ඔයාගේ හිත සැහැල්ලු කරන්න කියන වැදගත්ම දේ තමයි, මේ තත්ත්වය බබාගේ ජීවිතයට තර්ජනයක් නෙවෙයි! ගොඩක් වෙලාවට මේ දරුවන්ගේ වකුගඩු දෙක, හදවත, පෙනහළු සහ මොළේ වර්ධනය 100%ක්ම සාමාන්‍ය දරුවෙක්ගේ වගේම නිරෝගීව පවතිනවා. නිසි ශල්‍යකර්ම ප්‍රතිකාරවලින් පස්සේ, මේ දරුවන්ට සාමාන්‍ය ආයු කාලයක් කිසිම බාධාවක් නැතුව ජීවත් වෙන්න පුළුවන්.
මුත්‍රා මාර්ගයේ බැක්ටීරියා ඉවත් කර මුත්‍රා දැවිල්ල සහ නිතර ඇතිවන මුත්‍රා ආසාදන (UTI) වළක්වන D-Mannose සහ Cranberry අතිරේකය.
වැඩි විස්තර බලන්න →Bladder Exstrophy වල විවිධ වර්ග තියෙනවද?
ඔයා දන්නවද, Bladder Exstrophy කියන්නේ තනි රෝගයක් විතරක් නෙවෙයි; මේක වෛද්‍ය විද්‍යාවේදී අපි හඳුන්වන Bladder Exstrophy-Epispadias Complex (BEEC) කියන උපත් තත්ත්වයන් පරාසයට (Spectrum) අයිති වෙන ප්‍රධාන තත්ත්වයක්. මව්කුසේදී බඩේ පහළ බිත්තිය වැසීමේ වෙනස කොච්චර දුරට සිදුවෙලා තියෙනවද කියන එක මත මේක ප්‍රධාන කොටස් තුනකට බෙදෙනවා. සමහර දරුවන්ට මේකේ සුළුම තත්ත්වය විතරක් තියෙන්න පුළුවන්, තවත් අයට සංකීර්ණ තත්ත්වයක් තියෙන්න පුළුවන්.
මේ වගුව දිහා බැලුවොත් ඔයාට පැහැදිලිවම බලාගන්න පුළුවන් මේ BEEC කාණ්ඩයට අයිති වෙන තත්ත්වයන් තුන මොනවද, ඒවායේ වෙනස්කම් මොනවද සහ ඒ වෙලාවට අපි කරන්න ඕනේ දේවල් මොනවද කියලා:
| තත්ත්වයේ නම (Condition) | සරල පැහැදිලි කිරීම සහ ශරීරයේ වෙනස්කම් / මේ වෙලාවට ඔයා සහ අපි කරන්න ඕනේ දේ (Management) |
|---|---|
| Epispadias (එපිස්පේඩියාස්) (සුළුම තත්ත්වය) |
සරල පැහැදිලි කිරීම සහ ශරීරයේ වෙනස්කම්: • මෙහිදී බබාගේ මුත්රාශය බඩ ඇතුළේ ආරක්ෂිතව වැහිලා තියෙනවා. • හැබැයි මුත්‍රා එළියට ගෙනියන මුත්‍රා නාලය (Urethra) බටයක් වගේ සම්පූර්ණයෙන් හැදෙන්නේ නෑ. • පිරිමි දරුවන්ගේ ශිෂ්ණය කෙටි වී උඩ අතට නැමී (Dorsal chordee) මුත්‍රා සිදුර උඩ පැත්තේ විවෘත වෙනවා. ගැහැණු දරුවන්ගේ මුත්‍රා සිදුර සහ භගමණිය (Clitoris) දෙකට බෙදී පිහිටනවා. මේ වෙලාවට ඔයා සහ අපි කරන්න ඕනේ දේ (Management): ළමා ශල්‍ය විශේෂඥ ඩොක්ටර් කෙනෙක් වෙත යොමු වෙලා, මුත්‍රා නාලය සහ බාහිර ලිංගික අවයව යථා තත්ත්වයට පත් කරන සැත්කමක් (Epispadias repair) සහ මුත්‍රා පාලනය හදන ප්‍රතිකාර ලබාගන්න ඕනේ. |
| Classic Bladder Exstrophy (මධ්‍යම සහ සුලබම තත්ත්වය) |
සරල පැහැදිලි කිරීම සහ ශරීරයේ වෙනස්කම්: • මුත්රාශය සහ මුත්‍රා නාලය (Epispadias) යන දෙකම යටිබඩේ සමට එළියෙන් විවෘතව පිහිටනවා. • ශ්‍රෝණි අස්ථි (Pubic bones) දෙක ඈත් වී පවතිනවා. • බඩවැල් සහ කොඳු ඇට පෙළ සාමාන්‍ය පරිදි නිරෝගීව තියෙනවා. මේ වෙලාවට ඔයා සහ අපි කරන්න ඕනේ දේ (Management): උපත ලැබූ වහාම මුත්රාශය විශේෂ ප්ලාස්ටික් පටලයකින් (Plastic wrap) ආවරණය කර ආරක්ෂා කරගෙන, ළමා ශල්‍ය ඒකකයකදී අදියරෙන් අදියර හෝ තනි සැත්කමකින් මුත්රාශය සහ බඩ වැසීම සිදු කරනවා. |
| Cloacal Exstrophy (OEIS Complex) (වඩාත් සංකීර්ණ තත්ත්වය) |
සරල පැහැදිලි කිරීම සහ ශරීරයේ වෙනස්කම්: • මේක ඉතාම දුර්ලභ සහ බරපතල තත්ත්වයක්. • මුත්රාශය විතරක් නෙවෙයි, මහා බඩවැලේ කොටසකුත් (Hindgut / Colon) බඩෙන් එළියේ පිහිටනවා. • ඒ සමඟම පෙකණිය ආශ්‍රිතව බඩවැල් එළියට ඒම (Omphalocele), ගුද මාර්ගයේ විවරය නොමැති වීම (Imperforate anus) සහ කොඳු ඇට පෙළේ ගැටළු (Spinal defects) තියෙන්න පුළුවන්. මේ වෙලාවට ඔයා සහ අපි කරන්න ඕනේ දේ (Management): අලුත උපන් ළදරු දැඩි සත්කාර ඒකකයක (NICU) තබා විශේෂඥ වෛද්‍ය කණ්ඩායම් කිහිපයක (Multidisciplinary team) එකතුවෙන් ජීවිතාරක්ෂක සහ ප්‍රතිසංස්කරණ ශල්‍යකර්ම මාලාවක් සිදු කරන්න ඕනේ. |
මේ තත්වය සුලභද?
දැන් ඔයාට හිතෙන්න පුළුවන් "ඩොක්ටර්, මේ වගේ දරුවන් ගොඩක් ඉපදෙනවද?" කියලා. ඇත්තටම නැහැ! Bladder Exstrophy කියන්නේ ලෝකයේම දකින්න ලැබෙන ඉතාම දුර්ලභ (Very rare) උපත් තත්ත්වයක්. වෛද්‍ය සංඛ්‍යාලේඛනවලට අනුව, අලුත උපදින දරුවන් 30,000 කින් හෝ 50,000 කින් එක්කෙනෙකුට විතර තමයි මේ Classic Bladder Exstrophy තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ. අර අපි වගුවේ කතා කරපු Cloacal Exstrophy කියන සංකීර්ණ තත්ත්වය නම් ඊටත් වඩා දුර්ලභයි; ඒක දරුවන් ලක්ෂ 2කින් (200,000) හෝ ලක්ෂ 4කින් එක්කෙනෙකුට විතර තමයි දකින්න ලැබෙන්නේ.
ප්‍රධාන රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
අද කාලයේ ගර්භණී මව්වරුන්ට සති 18ත් 20ත් අතර කාලයේදී කරන ස්කෑන් පරීක්ෂණයේදී (Prenatal Ultrasound / Anomaly Scan) බබාගේ මුත්රාශය පිරිලා තියෙනවා පේන්නේ නැත්නම් හෝ යටිබඩේ පොඩි නෙරා ඒමක් පේනවා නම්, විශේෂඥ වෛද්‍යවරුන්ට බබා ඉපදෙන්න කලින්ම මේ තත්ත්වය ගැන අනුමාන කරන්න පුළුවන්. හැබැයි සමහර වෙලාවට මේක හරියටම දකින්න ලැබෙන්නේ බබා ඉපදුණාට පස්සෙයි.
බබා ඉපදුණු ගමන්ම පැහැදිලිවම පේන ප්‍රධානම ලක්ෂණය තමයි යටිබඩේ ත්‍රිකෝණාකාර හැඩයකට සම විවෘත වෙලා, එතනින් දීප්තිමත් රතු පාටට මුත්රාශය එළියට නෙරා ඇවිත් තිබීම. ඊට අමතරව වෛද්‍යවරු විදිහට අපි බබාව පරීක්ෂා කරද්දී මේ වගේ ශාරීරික වෙනස්කම් කිහිපයක් දකිනවා:
- පෙකණියේ පිහිටීම (Low-set Umbilicus): බබාගේ පෙකණිය (බුරිය) සාමාන්‍යයෙන් තියෙන්න ඕන තැනට වඩා ගොඩක් පහළින්, හරියටම විවෘත වුණු මුත්රාශයේ ඉහළ දාරය ළඟින් පිහිටලා තියෙනවා.
- ශ්‍රෝණි අස්ථි ඈත් වීම (Widened Pubic Bones): උකුලේ ඉදිරිපස අස්ථි දෙක එකට සම්බන්ධ වෙලා නැති නිසා, බබාගේ උකුල පළල් වෙලා කකුල් දෙක පොඩ්ඩක් පිටතට හැරිලා (External rotation of hips) තියෙන්න පුළුවන්. පස්සේ කාලෙක බබා ඇවිදින්න පටන් ගන්නකොට තාරාවෙක් වගේ පැද්දි පැද්දි ඇවිදින ස්වභාවයක් (Waddling gait) එන්න පුළුවන් වුණත්, අස්ථි සැත්කමෙන් සහ දරුවා ලොකු වෙද්දී ඒක හරියනවා.
- බාහිර ලිංගික අවයවවල වෙනස්කම් (Epispadias): අපි කලින් කිව්වා වගේම මුත්‍රා නාලය විවෘත වෙලා තියෙනවා. පිරිමි දරුවන්ගේ ශිෂ්ණය ප්‍රමාණයෙන් කෙටි වෙලා උඩට නැමිලා තියෙන අතර, වෘෂණ කෝෂ (Testicles) සමහරවිට කෝෂ මල්ලට බැහැලා නැතුව ඉකිලි ප්‍රදේශයේ රැඳිලා තියෙන්න පුළුවන් (Undescended testicles / Cryptorchidism). ගැහැණු දරුවන්ගේ නම් ගර්භාෂය සහ ඩිම්බකෝෂ සම්පූර්ණයෙන්ම නිරෝගීව තියෙනවා, හැබැයි යෝනි මාර්ගයේ විවරය ටිකක් පටු වෙලා භගමණිය දෙකට බෙදී පවතිනවා.
- ගුද මාර්ගයේ පිහිටීම (Anteriorly displaced anus): මලපහ පිටවෙන ගුද මාර්ගයේ විවරය සාමාන්‍ය තැනට වඩා ටිකක් ඉදිරියෙන් පිහිටන්න පුළුවන්.
- ඉකිලි ආශ්‍රිත හර්නියා (Inguinal Hernias): බඩේ පේශි දුර්වල නිසා, මේ තත්ත්වය තියෙන පිරිමි දරුවන්ගෙන් 80%කට විතර සහ ගැහැණු දරුවන්ගෙන් 15%කට විතර ඉකිලි ප්‍රදේශයේ හර්නියා (බඩවැල් කොටසක් පහළට නෙරා ඒම) ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේක මුත්රාශයේ සැත්කම කරන වෙලාවෙම පහසුවෙන් හදන්න පුළුවන්.
- මුත්‍රා ආපස්සට යාම (Vesicoureteral Reflux - VUR): මුත්‍රා වාහිනී මුත්‍රාශයට සම්බන්ධ වෙන විදිහේ වෙනසක් නිසා, මුත්රාශය වැහුවට පස්සේ මුත්‍රා ආපහු වකුගඩු දිහාට ගමන් කිරීමේ ප්‍රවණතාවයක් මේ දරුවන් තුළ දකින්න ලැබෙනවා.
මේකට හේතුව සහ අවදානම් සාධක මොනවද?
අම්මා කෙනෙක්ගේ, තාත්තා කෙනෙක්ගේ හිතට එන ලොකුම ප්‍රශ්නය තමයි "ඇයි අපේ බබාටම මෙහෙම වුණේ?" කියන එක නේද? ඇත්තම කියන්නම්, වෛද්‍ය විද්‍යාව කොච්චර දියුණු වුණත් Bladder Exstrophy ඇතිවෙන්න නිශ්චිතම එක හේතුවක් තවමත් හොයාගෙන නැහැ. කළලය වැඩෙන මුල් සති 4-5 කාලයේදී 'ක්ලෝඇකල් පටලය' (Cloacal membrane) කියන කොටස අවශ්‍ය ප්‍රමාණයට වඩා විශාල වීම හෝ කලින් බිඳී යාම නිසා බඩේ පේශිවලට මැදට ඇවිත් එකතු වෙන්න බැරිවෙන බව තමයි පර්යේෂකයන් පෙන්වා දෙන්නේ.
මෙතනදී අපි ඔයාට අවධාරණයෙන්ම කියන්න ඕනේ දෙයක් තියෙනවා: මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න දෙමව්පියන් විදිහට ඔයා අතින් කිසිම වරදක් වෙලා නැහැ! අම්මා ගත්ත කෑමක් බීමක් නිසාවත්, ගර්භණී කාලයේ ඇතිවුණු පොඩි අසනීපයක් නිසාවත් මේක හැදෙන්නේ නෑ. හැබැයි ජානමය සහ පාරිසරික සාධකවල එකතුවක් නිසා මේ අවදානම සුළු වශයෙන් වැඩි කරන සාධක කිහිපයක් හඳුනාගෙන තියෙනවා:
- පවුලේ ඉතිහාසය (Family History): දෙමව්පියන්ගෙන් කෙනෙකුට කුඩා කාලයේදී Bladder Exstrophy තත්ත්වය තිබිලා තියෙනවා නම්, එයාලට ලැබෙන දරුවෙකුට මෙය ඇතිවීමේ සම්භාවිතාව දරුවන් 70කින් 1ක් (1 in 70) විතර වෙනවා. එහෙම නැතුව නිරෝගී දෙමව්පියන් දෙන්නෙක්ගේ පළවෙනි බබාට මේ තත්ත්වය ඇතිවුණොත්, දෙවෙනි බබාටත් මෙය ඇතිවීමේ අවදානම 1% ක් (1 in 100) වගේ ඉතාම අඩු මට්ටමක තමයි තියෙන්නේ.
- ස්ත්‍රී පුරුෂ භාවය (Biological Sex): ගැහැණු දරුවන්ට වඩා පිරිමි දරුවන්ට මේ තත්ත්වය ඇතිවීමේ ඉඩකඩ දෙගුණයකින් හෝ තුන් ගුණයකින් (2:1 to 3:1) විතර වැඩියි.
- සඵලතා ප්‍රතිකාර (Assisted Reproductive Technology): නල දරු තාක්ෂණය (IVF - In Vitro Fertilization) හෝ ICSI වැනි මදසරුභාවය සඳහා කරන ප්‍රතිකාර මඟින් පිළිසිඳ ගන්නා දරුවන් අතරේ මේ තත්ත්වය ඇතිවීමේ සුළු වැඩිවීමක් පර්යේෂණවලින් නිරීක්ෂණය වෙලා තියෙනවා.
ප්‍රතිකාර සහ ඉදිරි දැක්ම කොහොමද?
අපි කලිනුත් කතා කළා නේද මේ තත්ත්වයට ඉතාම සාර්ථක ප්‍රතිකාර තියෙනවා කියලා? Bladder Exstrophy තියෙන බබෙකුට තියෙන එකම සහ ස්ථිර ප්‍රතිකාර ක්‍රමය තමයි ප්‍රතිසංස්කරණ ශල්‍යකර්ම (Reconstructive Surgery). මේ ශල්‍යකර්මවල ප්‍රධාන අරමුණු 3ක් තියෙනවා: (1) මුත්රාශය ආරක්ෂිතව බඩ ඇතුළට දාලා බඩේ බිත්තිය වැසීම, (2) වකුගඩුවලට හානියක් නොවී බබාට සාමාන්‍ය විදිහට මුත්‍රා පාලනය කරගැනීමේ හැකියාව (Urinary continence) ලබා දීම, සහ (3) බාහිර ලිංගික අවයවවල පෙනුම සහ ක්‍රියාකාරීත්වය ඉතා හොඳ මට්ටමකට සකස් කිරීම.
බබා ඉපදුණු ගමන්ම ශල්‍යකර්මය කරනකම්, රෝහලේ වෛද්‍ය කණ්ඩායම කරන්නේ එළියට නෙරා තියෙන සියුම් මුත්රාශය වේලෙන්න හෝ තුවාල වෙන්න නොදී විශේෂ පැහැදිලි ප්ලාස්ටික් පටලයකින් (Non-adherent transparent plastic wrap) වහලා ආරක්ෂා කරන එකයි. සාමාන්‍ය ගෝස් කෑලි (Dry gauze) කවදාවත් මේක උඩින් දාන්නේ නෑ, මොකද ඒවා මුත්‍රාශයට ඇලිලා තුවාල වෙන නිසා! ඊට පස්සේ ළමා ශල්‍ය විශේෂඥ වෛද්‍යවරු (Pediatric Urologists / Surgeons) සහ විකලාංග ශල්‍ය වෛද්‍යවරු (Pediatric Orthopedic Surgeons) එකතු වෙලා ප්‍රධාන ක්‍රම දෙකකින් එකකට අනුව සැත්කම් සැලසුම් කරනවා:
1. අදියර තුනක ශල්‍යකර්ම ක්‍රමවේදය (Modern Staged Repair of Exstrophy - MSRE)
ලෝකය පුරාම වගේම ලංකාවෙත් බොහෝ වෙලාවට භාවිතා කරන ආරක්ෂිතම ක්‍රමය තමයි දරුවා වැඩෙනවත් එක්කම අදියර තුනකින් මේක නිවැරදි කරන එක:
- පළමු අදියර (ඉපදී පැය 48-72ක් ඇතුළත හෝ මුල් සති කිහිපයේදී): මේ මුල්ම සැත්කමේදී මුත්රාශය බෝලයක් වගේ හදලා ශරීරය ඇතුළට දාලා යටිබඩේ පේශි සහ සම වහනවා (Bladder and abdominal wall closure). ඒ වගේම පෙකණිය ලස්සනට සකස් කරනවා. බබා ඉපදිලා පැය 72කට පස්සේ නම් මේ සැත්කම කරන්නේ, ඈත් වෙලා තියෙන ශ්‍රෝණි අස්ථි දෙක එකට ළං කරන්න උකුල් අස්ථියේ සියුම් සැත්කමක් (Pelvic Osteotomy) කරලා, සති 4-6ක් විතර යනකම් කකුල් දෙක ආරක්ෂිතව තියාගන්න ප්ලාස්ටර් එකක් (Spica cast) හෝ ට්‍රැක්ෂන් (Traction) ක්‍රමයක් භාවිතා කරනවා.
- දෙවන අදියර (මාස 6ත් 12ත් අතර වයසේදී): මේ වයස වෙද්දී බබා ටිකක් ලොකු නිසා, Epispadias repair කියන සැත්කම මඟින් විවෘත වෙලා තියෙන මුත්‍රා නාලය බටයක් වගේ හදලා, බාහිර ප්‍රජනක අවයව සාමාන්‍ය පෙනුමට සහ ක්‍රියාකාරීත්වයට ගොඩනඟනවා.
- තුන්වන අදියර (අවුරුදු 4ත් 5ත් අතර වයසේදී): මේ වෙනකොට දරුවාගේ මුත්රාශය ටිකක් ලොකු වෙලා, දරුවාත් ටොයිලට් පුහුණු කරන්න (Toilet training) තේරෙන වයසකනේ ඉන්නේ. මේ අදියරේදී මුත්‍රා ඉබේ කාන්දු වෙන එක නවත්තන්න මුත්රාශයේ කට සකස් කරන සැත්කම (Bladder neck reconstruction) සහ මුත්‍රා ආපස්සට වකුගඩුවලට යන එක නවත්තන්න මුත්‍රා වාහිනී නැවත සවි කිරීම (Ureteral reimplantation) සිදු කරනවා. සමහර දරුවන්ගේ මුත්රාශය ගොඩක් පොඩි නම්, බඩවැලේ පුංචි කොටසක් යොදාගෙන මුත්රාශයේ ඉඩකඩ වැඩි කරන සැත්කමක් (Augmentation cystoplasty) කරන්නත් පුළුවන්.
2. තනි ශල්‍යකර්ම ක්‍රමවේදය (Complete Primary Repair of Exstrophy - CPRE)
සමහර අවස්ථාවලදී, බබාගේ මුත්රාශයේ ප්‍රමාණය හොඳ මට්ටමක තියෙනවා නම්, බබා ඉපදිලා මුල් දින කිහිපයේදී හෝ මාස 2-3ක් ඇතුළත කරන එකම ප්‍රධාන ශල්‍යකර්මයකින් මුත්රාශය වැසීම, ශ්‍රෝණි අස්ථි ළං කිරීම සහ මුත්‍රා නාලය අලුත්වැඩියා කිරීම (Epispadias repair) යන සියල්ලම එකවර සිදු කරනවා. ඔයාගේ බබාට වඩාත්ම ගැළපෙන්නේ තනි ශල්‍යකර්මයද නැත්නම් අදියර තුනේ ක්‍රමයද කියන එක ළමා ශල්‍ය විශේෂඥ වෛද්‍ය කණ්ඩායම බබාව පරීක්ෂා කරලා තීරණය කරනවා.
✔️ ඔයා කරන්න ඕනේ සහ ❌ නොකරන්න ඕනේ දේවල්
- ✔️ ශල්‍යකර්මයට පෙර මුත්රාශය තෙතමනය සහිතව ආරක්ෂා කරන්න: බබාගේ මුල් සැත්කම කරනකම්, විවෘත මුත්රාශය වෛද්‍යවරුන් ලබා දෙන විශේෂ ප්ලාස්ටික් පටලයෙන් (Cling wrap / Non-stick dressing) ආවරණය කර තබන්න. පැම්පස් මාරු කරන හැම වෙලාවකම උණු කර නිවාගත් පිරිසිදු වතුර හෝ සේලයින් (Sterile Normal Saline) වලින් මුත්රාශය මතුපිට මෘදුව සෝදා පිරිසිදු කරන්න.
- ✔️ නියමිත ප්‍රතිජීවක සහ සායනික පරීක්ෂණ අකුරටම පිළිපදින්න: සැත්කමෙන් පස්සේ මුත්‍රා ආපස්සට යාම (Reflux) නිසා වකුගඩු ආසාදන හැදෙන එක වළක්වන්න ඩොක්ටර් අඩු මාත්‍රාවක ප්‍රතිජීවක බෙහෙතක් (Prophylactic antibiotics) නියම කරන්න පුළුවන්. ඒක හරියටම වෙලාවට දෙන්න. ඒ වගේම නියමිත දිනවලට වකුගඩු Ultrasound ස්කෑන් පරීක්ෂණ කරගන්න.
- ❌ මුත්රාශය මතුපිටට වියළි ගෝස්, පුළුන් හෝ පවුඩර් දාන්න එපා: විවෘත වෙලා තියෙන මුත්රාශය උඩට කවදාවත් වියළි ගෝස් (Dry gauze), පුළුන්, ටිෂූ කොළ, බේබි ක්‍රීම් හෝ පවුඩර් වර්ග දාන්න එපා! ඒවා සියුම් මුත්‍රාශ පටලයට ඇලිලා තුවාල වෙලා ලේ ගලන්න පුළුවන්.
- ❌ ෆාමසියෙන් හිතුමතේ බබාට බෙහෙත් අරන් දෙන්න එපා: බබාට උණක්, වේදනාවක් හෝ මුත්‍රා යද්දී ඇඬිල්ලක් ආවොත්, ඩොක්ටර් කෙනෙක්ගේ නිර්දේශයක් නැතුව ෆාමසියෙන් ප්‍රතිජීවක (Antibiotics) හෝ සැර වේදනා නාශක (Strong painkillers / NSAIDs) අරන් දෙන්න එපා. සමහර වේදනා නාශකවලින් පුංචි බබාගේ වකුගඩුවලට හානි වෙන්න පුළුවන්.
- ❌ බබාගේ ප්ලාස්ටර් එක (Cast) හෝ මුත්‍රා බට (Catheters) තනියම ගලවන්න හෝ හදන්න යන්න එපා: සැත්කමෙන් පස්සේ දාලා තියෙන සියුම් මුත්‍රා බට (Stents / Catheters) හෙලවුණොත් හෝ මුත්‍රා එන එක නතර වුණොත්, ගෙදරදී ඒවා අදින්න යන්නේ නැතුව වහාම රෝහලට යන්න.
දිගු කාලීනව ඇතිවිය හැකි සංකූලතා
ශල්‍යකර්මවලින් පස්සේ බහුතරයක් දරුවන්ගෙන් 70% - 80% කටත් වඩා වැඩි පිරිසකට සාමාන්‍ය විදිහට මුත්‍රා පාලනය කරගන්න පුළුවන්කම ලැබෙනවා. එයාලට කිසිම ගැටළුවක් නැතුව දුවන්න, පනින්න, ක්‍රීඩා කරන්න පුළුවන්. හැබැයි සමහර දරුවන්ට මුත්රාශය හරියටම හිස් කරගන්න සිහින් බටයක් දාලා මුත්‍රා ඉවත් කරන ක්‍රමයක් (Clean Intermittent Catheterization - CIC) පාවිච්චි කරන්න සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්. ඊට අමතරව දරුවා වැඩිහිටි වියට යද්දී අපි අවධානයෙන් ඉන්න ඕන දිගුකාලීන කරුණු කිහිපයක් තියෙනවා:
- වකුගඩු ආසාදන සහ මුත්‍රා ගල්: මුත්‍රා ආපස්සට යාම (VUR) හෝ මුත්රාශය සම්පූර්ණයෙන්ම හිස් නොවීම නිසා නිතර මුත්‍රා ආසාදන, වකුගඩුවල ආසාදන (Pyelonephritis) සහ මුත්රාශයේ ගල් (Bladder stones) ඇතිවීමේ ඉඩකඩක් තියෙනවා.
- පසුකාලීනව මුත්රාශයේ ඇතිවන වෙනස්කම්: කුඩා කාලයේදී මුත්රාශය එළියට නිරාවරණය වී තිබීම සහ බඩවැල් කොටස් යොදා මුත්රාශය විශාල කිරීම නිසා, වයස අවුරුදු 40-50 පසුවෙද්දී මුත්රාශයේ පිළිකා (Bladder adenocarcinoma) ඇතිවීමේ සුළු අවදානමක් පවතිනවා. ඒ නිසා වැඩිහිටි වියේදීත් කාලෙන් කාලෙට වෛද්‍ය පරීක්ෂණ කරගන්න එක වැදගත්.
- අනාගත විවාහ ජීවිතය සහ දරුවන් ලැබීම (Fertility and Pregnancy): මේ දරුවන් ලොකු වුණාම විවාහ වෙලා දරුවන් හදන්න බැරිවෙයිද කියලා දෙමව්පියන්ට ලොකු බයක් තියෙනවා නේද? කාන්තාවන්ගේ ගර්භාෂය සහ ඩිම්බකෝෂ සාමාන්‍ය නිසා එයාලට ස්වාභාවිකවම ගැබ් ගන්න පුළුවන්! හැබැයි ශ්‍රෝණි තට්ටුවේ පේශි දුර්වල නිසා ගර්භාෂය පහත් වීමේ (Uterine prolapse) ඉඩක් තියෙන නිසාත්, මුත්රාශයේ සැත්කම් කරලා තියෙන නිසාත්, එය අවදානම් සහිත ගැබ් ගැනීමක් (High-risk pregnancy) ලෙස සලකා දරුවා බිහිකිරීමට සැලසුම් කළ සිසේරියන් සැත්කමක් (Planned C-section) සිදු කරනවා. පිරිමි අයටත් ශුක්‍රාණු නිපදවීම සාමාන්‍ය විදිහට වුණාට, මුත්‍රා නාලයේ සැත්කම් නිසා ශුක්‍රාණු පිටවීමේ අපහසුතා (Retrograde ejaculation) ආවොත් නල දරු තාක්ෂණය (IVF / ICSI) මඟින් තමන්ගේම දරුවෙක් ලබාගන්න පුළුවන්.
🚨 වහාම වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර ගන්න ඕනේ හදිසි අවස්ථා (Emergency Red Flags)
ඔයාගේ බබාට සැත්කමට පෙර හෝ සැත්කමෙන් පස්සේ මේ රෝග ලක්ෂණ එකක් හරි තියෙනවා නම්, එක මොහොතක්වත් පරක්කු නොවී වහාම ළඟම තියෙන රෝහලේ හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න, නැත්නම් 1990 (සුව සැරිය) ගිලන්‍රථ සේවාවට කතා කරන්න:
- තද උණ සහ වෙව්ලීම (High Fever & Chills): බබාට එකපාරටම තද උණක් ගැනීම, කිරි බීම ප්‍රතික්ෂේප කිරීම, දිගටම වමනය යාම හෝ අධික නිදිමත ගතියක් පෙන්වීම (මෙය වකුගඩු ආසාදනයක් හෝ Urosepsis තත්ත්වයක් විය හැක).
- මුත්‍රා පිටවීම එකපාරටම නතර වීම: සැත්කමෙන් පස්සේ දාලා තියෙන බටවලින් (Catheters/Stents) පැය 2-3ක් තිස්සේ මුත්‍රා එන්නේ නැති වීම, බටය ගැලවී යාම හෝ බබාගේ බඩ පිම්බී දරාගන්න බැරි වේදනාවකින් කෑගසා හැඬීම.
- තුවාලයෙන් සැරව හෝ ලේ ගැලීම: සැත්කම් කැපුම් තුවාලය වටේ තද රතු පාට වී ඉදිමීම, සැරව හෝ මුත්‍රා කැපුම හරහා එළියට කාන්දු වීම, නැත්නම් නොනවත්වා ලේ ගැලීම.
- ප්ලාස්ටර් එක (Spica Cast) දමා ඇති කකුල්වල වෙනස්කම්: බබාගේ කකුල්වල ඇඟිලි නිල් පාට හෝ සුදුමැලි වීම, ඇඟිලි අල්ලද්දී අයිස් වගේ සීතල වීම, හෝ කකුල් ඉදිමී බබා නොනවත්වා හැඬීම (රුධිර ගමනාගමනය අවහිර වීමේ ලක්ෂණයකි).
දෙමව්පියෙක් විදිහට ඔයාට දැනෙන දේ
මාස නවයක් පුරා පෙරුම් පුරලා තමන්ගේ අතට ගන්න දරුවාට උපතින්ම එන මේ වගේ රෝගී තත්ත්වයක් තියෙනවා කියලා දැනගන්න එක ඕනෑම අම්මා කෙනෙක්ට, තාත්තා කෙනෙක්ට දරාගන්න හරිම අමාරු දෙයක්. ඔයාට ලොකු බයක්, දුකක්, තනිකමක් වගේම "ඇයි අපිටම මෙහෙම වුණේ?" කියලා වරදකාරී හැඟීමක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. අපි හැමෝම මිනිස්සු නිසා මේ හැම හැඟීමක්ම හිතට එන එක හරිම සාමාන්‍යයි.
ඒත් අපි ආයෙමත් ඔයාට ආදරයෙන් මතක් කරන්නේ, මේක ඔයාගේ වරදක් නෙවෙයි! මේ තත්ත්වය තේරුම් අරගෙන, ඒකට හිත හදාගන්න ඔයාට ටික කාලයක් දෙන්න. අද තියෙන දියුණු ශල්‍යකර්ම ප්‍රතිකාර ක්‍රම ඉතාම සාර්ථකයි. මේ තත්ත්වය නිසා ඔයාගේ දරුවාගේ බුද්ධි මට්ටමට කිසිම බලපෑමක් වෙන්නේ නෑ; එයාටත් අනිත් දරුවන් වගේම හොඳට ඉගෙනගෙන, සාමාන්‍ය ළමා කාලයක් ගත කරන්න පුළුවන්. ඔයාගේ හිතේ තියෙන දුක සහ බය වෛද්‍යවරු විදිහට අපිට හොඳින්ම තේරෙනවා. මේ ගමනේ හැම පියවරකදීම ඔයාටයි බබාටයි හයියක් වෙන්න වෛද්‍ය කණ්ඩායම ඉන්නවා. ඒ නිසා හිතේ තියෙන ඕනෑම ප්‍රශ්නයක් බය නැතුව ඔයාගේ ඩොක්ටර් එක්ක විවෘතව කතා කරන්න.
💡 මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Bladder Exstrophy කියන්නේ කළල අවධියේදී ඉබේම ඇතිවන ඉතා දුර්ලභ උපත් තත්ත්වයක් මිසක්, දෙමව්පියන්ගේ කිසිම වරදකින් වෙන දෙයක් නෙවෙයි.
- මෙහිදී බබාගේ මුත්රාශය යටිබඩේ සමෙන් පිටත පිහිටන අතර, සැත්කම කරන තුරු එය ප්ලාස්ටික් පටලයකින් ආවරණය කර තෙතමනය සහිතව ආරක්ෂා කරගැනීම ඉතාම වැදගත්.
- මේ සඳහා ඇති එකම ප්‍රතිකාරය ළමා ශල්‍ය විශේෂඥ වෛද්‍යවරුන් විසින් සිදුකරන ප්‍රතිසංස්කරණ ශල්‍යකර්ම (Reconstructive Surgeries) වන අතර, ඒවා ඉතාමත් සාර්ථකයි.
- නිසි ප්‍රතිකාර සහ පසු විපරම් ලැබූ දරුවන්ට අනිත් දරුවන් මෙන්ම සම්පූර්ණ, නිරෝගී සහ සතුටින් පිරි ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
තවම කිසිම අදහසක් පළ කරලා නැහැ. ඔයාගේ අදහස හෝ ප්‍රශ්නය මෙතනින් එක් කරන්න.