අලුත උපන් බබෙක් දිහා බලද්දි අම්මා කෙනෙක්, තාත්තා කෙනෙක් බලාපොරොත්තු වෙන්නේ නිරෝගී, සම්පූර්ණ දරුවෙක්ව දකින්න. ඒත් හිතන්නකෝ, බබාගේ බඩේ සමට එළියෙන් මුත්රාශය පිහිටලා තියෙනවා දැක්කොත්? ඇත්තටම ඒක හිත කම්පා වෙන, ගොඩක් බය හිතෙන දසුනක්. මේකට තමයි අපි වෛද්ය විද්යාවේදී Bladder Exstrophy කියලා කියන්නේ. මේක දැක්කම බය වෙන එක, කලබල වෙන එක හරිම සාධාරණයි. ඒත් වැදගත්ම දේ තමයි මේකට සාර්ථක ප්රතිකාර තියෙනවා කියන එක. ඉතින් අපි මේ ගැන හැමදේම පැහැදිලිව, සරලව කතා කරමු.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ Bladder Exstrophy කියන්නේ?
Bladder Exstrophy කියන්නේ උපතින්ම ඇතිවන (congenital) දුර්ලභ තත්වයක්. සාමාන්යයෙන් බබෙක් මව්කුසේ වැඩෙද්දී, මුත්රාශය (bladder) ඇතුළු අභ්යන්තර අවයව ශරීරය ඇතුළේ තමයි වර්ධනය වෙන්නේ. ඒත් මේ තත්වයේදී, බබාගේ මුත්රාශය ශරීරයෙන් පිටත, බඩේ පහළ කොටසේ සමට එළියෙන් තමයි වර්ධනය වෙලා තියෙන්නේ.
මේ තත්වයේදී වෙන්නේ මෙහෙමයි:
- බඩේ පහළ කොටසේ සම සහ ශ්රෝණි අස්ථි (pelvic bones) හරියට එකට සම්බන්ධ වෙන්නේ නැහැ.
- ඒ නිසා, මුත්රාශය බඩේ සමෙන් පිටතට ඇවිත් පේන්න තියෙනවා.
- සාමාන්යයෙන් බැලුමක් වගේ තියෙන්න ඕන මුත්රාශය, මේ තත්වයේදී පැතලි හැඩයකට තමයි තියෙන්නේ.
- මේ නිසා මුත්රාශයට මුත්රා රඳවගන්නවත්, සාමාන්ය විදිහට ක්රියා කරන්නවත් බැහැ. මුත්රා දිගටම එළියට කාන්දු වෙනවා.
මේ තත්වය බබාගේ ශරීරයට බලපාන්නේ කොහොමද?
අපි බලමු සාමාන්යයෙන් මුත්රා පද්ධතිය වැඩ කරන්නේ කොහොමද කියලා. ඔයාගේ මුත්රාශය මුත්රාවලින් පිරුණම, ස්නායු පද්ධතියෙන් මොළයට සංඥාවක් යනවා "දැන් මුත්රාශය පිරිලා" කියලා. ඊටපස්සේ මුත්රාශයේ පේශි සංකෝචනය වෙලා (හිරවෙලා), මුත්රා නාලය (urethra) හරහා මුත්රා එළියට එනවා.
නමුත් Bladder Exstrophy තියෙන බබෙක්ගේ මේ ක්රියාවලිය වෙන්නේ නැහැ. බබාගේ මුත්රාශය එළියේ තියෙන නිසා, මුත්රා එකතු වෙලා තියාගන්න තැනක් නැහැ. ඒ නිසා වකුගඩුවලින් හැදෙන මුත්රා කෙලින්ම බඩේ තියෙන මේ විවෘත මුත්රාශය හරහා එළියට ගලාගෙන යනවා.
වැදගත්ම දේ තමයි, මේ තත්වය බබාගේ ජීවිතයට තර්ජනයක් නෙවෙයි. නිසි ශල්යකර්ම ප්රතිකාර වලින් පස්සේ, මේ දරුවන්ට සාමාන්ය ආයු කාලයක් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්.
Bladder Exstrophy වල විවිධ වර්ග තියෙනවද?
ඔව්, Bladder Exstrophy කියන්නේ Bladder Exstrophy-Epispadias Complex (BEEC) කියන උපත් ආබාධ ගණයට අයිති වෙන එක තත්වයක්. සමහර දරුවන්ට මේ එක තත්වයක් විතරක් තියෙන්න පුළුවන්, තවත් අයට මේ තත්වයන් කිහිපයක්ම එකට තියෙන්නත් පුළුවන්.
| තත්වයේ නම | සරල පැහැදිලි කිරීම |
|---|---|
| Epispadias | මේකෙදි වෙන්නේ මුත්රා නාලය (urethra) හරියට හැදෙන්නේ නැති එක. මුත්රා එළියට එන සිදුර තියෙන්න ඕන තැන නෙවෙයි පිහිටන්නේ. |
| Cloacal Exstrophy | මේක ටිකක් සංකීර්ණ සහ දරුණු තත්වයක්. මෙහිදී මුත්රාශය විතරක් නෙවෙයි, මහා බඩවැලේ (colon) කොටසකුත් ශරීරයෙන් පිටත තමයි පිහිටන්නේ. ඒ වගේම ප්රජනක අවයව වලටත් මේක බලපානවා. |
මේ තත්වය සුලභද?
නැහැ, Bladder Exstrophy කියන්නේ ඉතාම දුර්ලභ තත්වයක්. අලුත උපදින දරුවන් 50,000 කින් එක්කෙනෙකුට විතර තමයි මේ තත්වය ඇතිවෙන්නේ.
ප්රධාන රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
ප්රධානම සහ පැහැදිලිවම පේන ලක්ෂණය තමයි මුත්රාශය බඩෙන් එළියට නෙරා ඇවිත් තිබීම. ඊට අමතරව තවත් ලක්ෂණ කිහිපයක් දකින්න පුළුවන්.
- පෙකණිය (belly button) සාමාන්ය තැනට වඩා ගොඩක් පහළින් පිහිටලා තියෙනවා.
- ශ්රෝණි අස්ථි (pubic bones) එකට සම්බන්ධ වෙලා නැහැ, ඒ වෙනුවට ඈත් වෙලා පිහිටනවා.
- ගුද මාර්ගය (anus) සාමාන්ය තැනට වඩා ඉදිරියෙන් පිහිටන්න පුළුවන්.
- පිරිමි දරුවන්ගේ වෘෂණ කෝෂ (testicles) වෘෂණ කෝෂ මල්ලට බැහැලා නැතිව තියෙන්න පුළුවන් (undescended testicles).
- සමහර දරුවන්ට හර්නියා (hernia) තත්වයන්, උදාහරණයක් විදිහට ඉකිලි ආශ්රිත හර්නියා (inguinal hernia) හෝ පෙකණිය ආශ්රිත හර්නියා (umbilical hernia) ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්.
මේකට හේතුව සහ අවදානම් සාධක මොනවද?
ඇත්තටම මේකට නිශ්චිත හේතුවක් තවමත් හොයාගෙන නැහැ. ඒත් ජානමය සහ පාරිසරික සාධක එකතුවක් මේකට බලපාන්න පුළුවන් කියලා වෛද්යවරු විශ්වාස කරනවා. මේ තත්වය ඇතිවෙන්න දෙමව්පියන් අතින් කිසිම වරදක් වෙලා නැහැ කියන එක තේරුම් ගැනීම ගොඩක් වැදගත්.
හඳුනාගෙන ඇති අවදානම් සාධක කිහිපයක් තමයි මේ:
- පවුලේ ඉතිහාසය: දෙමව්පියන්ගෙන් කෙනෙකුට කුඩා කාලයේදී මේ තත්වය තිබිලා තියෙනවා නම්, ඔවුන්ගේ දරුවෙකුට මෙය ඇතිවීමේ සම්භාවිතාව 70න් 1ක් විතර වෙනවා.
- ජාතිය: සුදු ජාතිකයන් අතර මෙම තත්වය තරමක් සුලභ බව පෙනී ගිහින් තියෙනවා.
- ස්ත්රී පුරුෂ භාවය: ගැහැණු දරුවන්ට වඩා පිරිමි දරුවන්ට මේ තත්වය ඇතිවීමේ ඉඩකඩ තුන් ගුණයකින් විතර වැඩියි.
- සඵලතා ප්රතිකාර: නල දරු තාක්ෂණය වැනි (Assisted Reproductive Technology - IVF) ක්රම භාවිතා කිරීමෙන් මේ අවදානම සුළුවෙන් වැඩි වෙන්න පුළුවන් කියලා සමහර අධ්යයන වලින් පෙන්වනවා.
ප්රතිකාර සහ ඉදිරි දැක්ම කොහොමද?
Bladder Exstrophy තියෙන බබෙකුට අනිවාර්යයෙන්ම ශල්යකර්මයක් (surgery) කරන්න අවශ්ය වෙනවා. මේක තමයි එකම ප්රතිකාර ක්රමය. බබාගේ තත්වයේ බරපතලකම අනුව ශල්යකර්ම එකකින් හෝ කිහිපයකින් මේ තත්වය සම්පූර්ණයෙන්ම වගේ හදන්න පුළුවන්.
සාමාන්යයෙන් ශල්යකර්ම සිදුවෙන ක්රම දෙකක් තියෙනවා:
1. තනි ශල්යකර්මය: සමහර අවස්ථාවලදී, බබා ඉපදිලා මුල් මාස කිහිපය ඇතුළත කරන එකම ශල්යකර්මයකින් බඩ වැසීම සහ මුත්රා නාලය අලුත්වැඩියා කිරීම සිදු කරනවා.
2. අදියර තුනක ශල්යකර්ම: බොහෝවිට සිදුකරන්නේ මේ ක්රමයයි.
- පළමු අදියර (ඉපදුණු ගමන්): බබා ඉපදිලා දවස් කිහිපයක් ඇතුළත මුත්රාශය ශරීරය ඇතුළට දාලා බඩ වහනවා. ඒ එක්කම ඈත් වෙලා තියෙන ශ්රෝණි අස්ථි එකට ලං කරන ශල්යකර්මයක් (`osteotomy`) කරනවා.
- දෙවන අදියර (මාස 6දී විතර): මේ ශල්යකර්මයෙන් `(epispadias repair)` ප්රජනක අවයව සහ මුත්රා නාලය නැවත ගොඩනගනවා.
- තුන්වන අදියර (අවුරුදු 4-5දී විතර): මේ වෙනකොට දරුවා ටොයිලට් පුහුණු කරන වයසේ ඉන්නේ. මේ ශල්යකර්මයෙන් (`augmentation cystoplasty`) මුත්රාශය, මුත්රා රඳවා තබාගන්න පුළුවන් විදිහට සකස් කරනවා.
ශල්යකර්මයෙන් පස්සේ, බොහෝ දරුවන්ට කිසිම ගැටළුවක් නැතුව දුවන්න, පනින්න, සෙල්ලම් කරන්න සහ අනිත් දරුවන් වගේම සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
දිගු කාලීනව ඇතිවිය හැකි සංකූලතා
ප්රතිකාර වලින් පස්සේ වුණත්, සමහර දරුවන්ට මුත්රාශය හෝ වකුගඩු සම්බන්ධ ගැටළු ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- වකුගඩු ආසාදන (`pyelonephritis`)
- වකුගඩු ගල්
- ජීවිතයේ පසු කාලයකදී මුත්රාශයේ පිළිකා ඇතිවීමේ අවදානම සුළුවෙන් වැඩියි.
- ලිංගික ක්රියාකාරීත්වය සම්බන්ධ ගැටළු.
මේ තත්වය තිබුණු කාන්තාවන්ට ගැබ් ගැනීමක් අවදානම් සහිත ගැබ් ගැනීමක් (high-risk pregnancy) ලෙස සලකන අතර, දරුවා බිහිකිරීමට බොහෝවිට සිසේරියන් සැත්කමක් (C-section) අවශ්ය වෙනවා. පිරිමින්ට දරුවන් ලැබීමේදී සමහරවිට නල දරු තාක්ෂණය (`IVF`) වැනි උපකාරක ක්රම අවශ්ය වෙන්න පුළුවන්.
දෙමව්පියෙක් විදිහට ඔයාට දැනෙන දේ
තමන්ගේ දරුවාට උපතින්ම එන රෝගී තත්වයක් තියෙනවා කියලා දැනගන්න එක ඕනෑම දෙමව්පියෙකුට දරාගන්න අමාරු දෙයක්. ඔයාට බයක්, කනස්සල්ලක්, වරදකාරී හැඟීමක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේ හැම හැඟීමක්ම හරිම සාමාන්යයි.
ඒත් මතක තියාගන්න, මේක ඔයාගේ වරදක් නෙවෙයි. Bladder Exstrophy ඇතිවෙන්නේ ඇයි කියලා වෛද්යවරුන්ටවත් හරියටම කියන්න බැහැ. මේ තත්වය තේරුම් අරගෙන, ඒකට හිත හදාගන්න ඔයාට ටික කාලයක් දෙන්න. ප්රතිකාර ක්රම ඉතාම සාර්ථකයි. මේ තත්වය නිසා ඔයාගේ දරුවාට සාමාන්ය ළමා කාලයක් ගත කරන්න බැරිවෙන්නේ නැහැ. ඔයාගේ හැඟීම් වෛද්යවරුන්ට හොඳින් තේරෙනවා. මේ ගමනේ හැම පියවරකදීම ඔයාට සහය වෙන්න, උපදෙස් දෙන්න ඔවුන් ඉන්නවා. ඒ නිසා බය නැතුව ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක හැම දෙයක්ම කතා කරන්න.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Bladder Exstrophy කියන්නේ උපතින්ම ඇතිවන දුර්ලභ තත්වයක් මිසක්, දෙමව්පියන්ගේ වරදකින් වෙන දෙයක් නෙවෙයි.
- මෙහිදී බබාගේ මුත්රාශය ශරීරයෙන් පිටත පිහිටන අතර, මුත්රා පාලනයකින් තොරව පිටවෙනවා.
- මේ සඳහා ඇති එකම ප්රතිකාරය ශල්යකර්ම වන අතර, ඒවා ඉතාමත් සාර්ථකයි.
- නිසි ප්රතිකාර ලැබූ දරුවන්ට අනිත් දරුවන් මෙන්ම සම්පූර්ණ, නිරෝගී සහ සතුටින් පිරි ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
- මේ ගමනේදී ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා සහ වෛද්ය කණ්ඩායම සමඟ සමීප සම්බන්ධතාවයක් පවත්වා ගැනීම ඉතා වැදගත්. බය නැතුව ප්රශ්න අහන්න, උපදෙස් ගන්න.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න