ඔයා සමහරවිට මේ ලෙඩේ නම ඇහුවම ටිකක් ගැස්සෙන්න ඇති, "මොකක්ද මේ අමුතු ලෙඩේ?" කියලා හිතෙන්න ඇති. ක්රොයිට්ස්ෆෙල්ඩ්-ජාකොබ් රෝගය, නැත්නම් අපි කෙටියෙන් කියන විදිහට CJD (Creutzfeldt-Jakob Disease), කියන්නේ ඇත්තටම බොහොමත්ම කලාතුරකින් දකින්න ලැබෙන, ඒත් හරිම බරපතල විදිහට අපේ මොළේ ක්රියාකාරීත්වයට හානි කරන රෝගී තත්ත්වයක්. සරලවම කිව්වොත්, මේකෙදි වෙන්නේ අපේ මොළේ සෛල ටිකෙන් ටික විනාශ වෙලා යන එක. මේ නිසා මතකය අඩුවීම, හිතේ ව්යාකූල ගතිය වගේ දේවල් එක්කම හැසිරීමේ වෙනස්කම්, ඇවිදීමේ අපහසුතා වගේ ගොඩක් ප්රශ්න ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
මේ CJD හැදුනම මොන වගේ ලක්ෂණද පෙන්නුම් කරන්නේ?
මේ රෝගයේ ලක්ෂණ එකපාරටම මතුවෙන්නේ නෑ. ටිකෙන් ටික තමයි වැඩිවෙන්නේ. මුලින්ම පොඩි පොඩි දේවල් පටන් අරන්, කාලයක් යද්දී තත්ත්වය බරපතල වෙන්න පුළුවන්. අපි බලමු ප්රධාන වශයෙන්ම දකින්න ලැබෙන රෝග ලක්ෂණ මොනවද කියලා, මුල් අවස්ථාවේ ඉඳන් ටිකක් දරුණු වෙනකම් පිළිවෙලට:
- අමතක වීම සහ මතක ශක්තියේ ගැටළු: මුලින්ම පටන් ගන්නේ පොඩි පොඩි දේවල් අමතක වෙන එකෙන්. යතුර තිබ්බ තැන, කෙනෙක්ගේ නමක් වගේ දේවල්. හැබැයි මේක සාමාන්ය අමතක වීමකට වඩා ටිකක් වැඩියි.
- ව්යාකූල බව සහ දිශානතිය අවුල් වීම: ඉන්න තැන, වෙලාව වගේ දේවල් ගැන හිතාගන්න බැරිවෙනවා. හුරුපුරුදු තැන්වලදීත් පාර හොයාගන්න අමාරු වෙනවා.
- හැසිරීමේ සහ පෞරුෂත්වයේ වෙනස්කම්: කලින් හිටපු විදිහ නෙවෙයි, හිතෙන හිතෙන දේවල් කරනවා, අමුතු විදිහට කේන්ති යනවා, නැත්නම් එකපාරටමම නිශ්ශබ්ද වෙනවා. සමාජයෙන් ඈත් වෙන්න බලනවා.
- පෙනීමේ ගැටළු සහ දකින දේවල් තේරුම් ගැනීමේ අපහසුතා: සමහර වෙලාවට දේවල් දෙක දෙක පේනවා, නැත්නම් දකින දේ මොකක්ද කියලා හිතාගන්න බැරිවෙනවා.
- මායා දර්ශන හෝ මායාවන් (Hallucinations or delusions): ඇත්තටම නැති දේවල් පේනවා, ඇහෙනවා වගේ දැනෙනවා. නැත්නම් අනිත් අය තමන්ට නරකක් කරන්න හදනවා වගේ වැරදි විශ්වාස ඇතිවෙනවා.
- ඇඟේ සමබරතාවය නැතිවීම සහ චලනයන් සම්බන්ධීකරණයේ ගැටළු (ataxia): ඇවිදිනකොට හරියට පාලනයක් නැහැ වගේ දැනෙනවා, පැකිලෙනවා, වැටෙන්න යනවා. අතපය හසුරුවන්න අමාරුයි.
- පාලනයකින් තොරව පේශි ඇකිළීම (myoclonus) සහ පේශි තදවීම (dystonia): එකපාරටම ඇඟේ මස්පිඬු ගැස්සෙනවා, අතපය වෙව්ලනවා. සමහර වෙලාවට මස්පිඬු තද වෙලා, අසාමාන්ය විදිහට ඇඹරෙනවා.
- අපස්මාරය වැනි තත්ත්වයන් (Seizures): ෆිට් එක වගේ එන්න පුළුවන්.
- අංශභාගය (Paralysis): කාලයක් යද්දී ඇඟේ කොටස් පණ නැතිවෙලා යන්න පුළුවන්.
- පේශි ක්ෂය වීම (muscle atrophy): මස්පිඬු වියැකී ගිහින්, ඇඟ කෙට්ටු වෙන්න ගන්නවා.
මේ ලක්ෂණ හැමෝටම එකම විදිහට, එකම වේගයකින් එන්නෙ නෑ. ඒත් මේ වගේ දෙයක් ඔයාට හරි ඔයා දන්න කෙනෙකුට හරි තියෙනවා නම්, ඉක්මනටම දොස්තර කෙනෙක් හම්බවෙන එක තමයි හොඳම දේ.
ඇයි මේ CJD හැදෙන්නේ? මොකක්ද මේකට හේතුව?
මෙන්න මේක ටිකක් තේරුම් ගන්න අමාරු දෙයක් වගේ පෙනුනට, මම සරලව කියන්නම්කෝ. අපේ ඇඟේ ප්රෝටීන (proteins) කියලා ජාතියක් තියෙනවා. මේවා හරියට පොඩි යන්ත්ර වගේ, එක එක වැඩ කොටස් කරනවා. මේ ප්රෝටීන හරියට වැඩ කරන්න නම්, ඒවා නිශ්චිත හැඩයකට "නැමෙන්න" ඕනේ. හිතන්නකෝ ඔරිගාමි කොළයක් වගේ, හරියට නැමුවොත් තමයි ලස්සන රූපයක් එන්නේ.
ඉතින්, සමහර වෙලාවට මේ ප්රෝටීන නැමෙන එක වැරදෙනවා. එහෙම වැරදියට නැමුණු ප්රෝටීනයක් (misfolded protein) අපේ මොළේ සෛලවලට පාවිච්චි කරන්න බෑ. CJD රෝගයට හේතුව වෙන්නේ අන්න ඒ වගේ වැරදියට නැමුණු, අසාමාන්ය ප්රෝටීනයක්. මේවට කියන්නේ "ප්රියොන්" (prions) කියලා.
මේ ප්රියොන් ප්රෝටීන මොළේ සෛල ඇතුළේ එකතු වෙන්න ගන්නවා. සෛලවලට මේවා අයින් කරන්න බැරි නිසා, ටික ටික සෛලවලට හානි වෙලා අන්තිමේදී විනාශ වෙලාම යනවා. භයානකම දේ තමයි, මේ ප්රියොන්වලට පුළුවන් සාමාන්ය ප්රෝටීනත් වැරදියට නමලා, ඒවාත් ප්රියොන් බවට පත්කරන්න. හරියට බෝවෙන ලෙඩක් වගේ, මේ ප්රියොන් ගුණනය වෙලා මොළේ පුරාම පැතිරෙනවා. මේ නිසා තමයි රෝගය ඉක්මනටම දරුණු අතට හැරෙන්නේ.
හිතන්නකෝ, හරියට නරක් වුණු ඇපල් ගෙඩියක් අනිත් හොඳ ඇපලුත් නරක් කරනවා වගේ වැඩක් තමයි මේ ප්රියොන් කරන්නේ.
CJD වලත් විවිධ වර්ග තියෙනවද?
ඔව්, CJD වල ප්රධාන වශයෙන් වර්ග කිහිපයක් තියෙනවා. ඒ හැදෙන විදිහ අනුව තමයි මේ වර්ගීකරණය කරන්නේ.
1. ස්පොරැඩික් CJD (Sporadic CJD): මේක තමයි බහුලවම දකින්න ලැබෙන වර්ගය. විශේෂ හේතුවක් නැතුව, එකපාරටම තමයි මේක හැදෙන්නේ. ඇයි මෙහෙම වෙන්නේ කියලා තාමත් හරියටම හොයාගෙන නෑ.
2. ජානමය CJD (Genetic CJD): මේක වෙන්නේ දෙමව්පියන්ගෙන් කෙනෙක්ගෙන් හරි දෙන්නගෙන්ම හරි අසාමාන්ය ජානයක් උරුම වුණොත්. මේකෙත් උප වර්ග දෙකක් තියෙනවා: ගර්ස්ට්මන්-ස්ට්රවුස්ලර්-ෂෙයින්කර් සින්ඩ්රෝමය (Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) syndrome) සහ ෆේටල් ෆැමිලියල් ඉන්සොම්නියා (Fatal Familial Insomnia) කියලා. මේවා නම් ඉතාමත්ම දුර්ලභයි.
3. අත්පත් කරගත් CJD (Acquired CJD): මේක හැදෙන්නේ බාහිර හේතුවක් නිසා. උදාහරණයක් විදිහට, CJD තියෙන කෙනෙක්ගෙන් ලබාගත්ත ඉන්ද්රියයක් බද්ධ කිරීම (organ transplant), පටක බද්ධ කිරීම (tissue transplant), එහෙමත් නැත්නම් හරියට ජීවානුහරණය නොකරපු ශල්ය උපකරණ පාවිච්චි කිරීම වගේ දේවල් වලින් වෙන්න පුළුවන්. හැබැයි දැන් කාලේ මේ වගේ දේවල් වෙන්න තියෙන ඉඩකඩ ගොඩක් අඩුයි, මොකද වෛද්ය ක්රමවේද ගොඩක් දියුණු නිසා.
4. විකෘති CJD (Variant CJD - vCJD): මේක ගැන ඔයා සමහරවිට අහලා ඇති "මැඩ් කව් ඩිසීස්" (Mad Cow Disease) හෙවත් බොවයින් ස්පොන්ජිෆෝම් එන්සෙෆලෝපති (Bovine Spongiform Encephalopathy - BSE) කියන හරක්ට හැදෙන ලෙඩේ එක්ක සම්බන්ධයි කියලා. BSE තියෙන හරකෙක්ගේ මස් කෑවොත් තමයි මේ vCJD හැදෙන්න පුළුවන්කම තියෙන්නේ. BSE වලට හේතුවෙන ප්රියොන් මිනිස්සුන්ටත් බෝවෙන්න පුළුවන්. හැබැයි මේකත් දැන් ලෝකේ ගොඩක්ම අඩුයි, මොකද සත්ත්ව පාලනයේදී ගන්න ආරක්ෂිත ක්රියාමාර්ග නිසා.
කාටද මේ CJD හැදෙන්න වැඩිපුර ඉඩ තියෙන්නේ? මේක බෝවෙනවද?
ඇත්තටම CJD කියන රෝගය ඕනම කෙනෙකුට හැදෙන්න පුළුවන්. සමහර වෙලාවට ඔයාගේ ඇඟේ ප්රියොන් අවුරුදු ගාණක් තිබිලත් රෝග ලක්ෂණ මතු නොවී තියෙන්න පුළුවන්. හැබැයි රෝග ලක්ෂණ පටන් ගත්තට පස්සේ, මොළයට හානිවෙන වේගයත් එක්ක රෝගය ඉතා ඉක්මනින් දරුණු අතට හැරෙනවා.
සාමාන්යයෙන් මේ රෝගය වැඩිපුරම බලපාන්නේ අවුරුදු 50ත් 80ත් අතර වයසේ ඉන්න අයට. හැබැයි ජානමය CJD වර්ග නම් සමහර වෙලාවට අවුරුදු 30ත් 50ත් අතර වයස්වල අය අතරෙත් දකින්න පුළුවන්.
දැන් ඔයාට හිතෙන්න පුළුවන් මේක බෝවෙන ලෙඩක්ද කියලා. සාමාන්ය ස්පර්ශයකින්, කිවිසුම් යාමකින්, එකට කෑම කන එකකින් එහෙම CJD කෙනෙක්ගෙන් තව කෙනෙක්ට බෝවෙන්නේ නෑ. ඒ ගැන බයවෙන්න දෙයක් නෑ. CJD බෝවෙන්න තියෙන එකම ක්රමය තමයි කලින් කිව්වා වගේ CJD තිබුණු කෙනෙක්ගෙන් ලබාගත්ත ඉන්ද්රියයක් හෝ පටකයක් බද්ධ කිරීම, එහෙමත් නැත්නම් CJD ආසාදිත කෙනෙක්ගෙන් ලබාගත් සමහර හෝමෝන වර්ග එන්නත් කරගැනීම.
විකෘති CJD (vCJD) නම් ඉතාම කලාතුරකින් ලේ දන්දීමකින් (blood transfusions) බෝවෙන්න පුළුවන් කියලා හොයාගෙන තියෙනවා, ඒත් ඒකත් හරිම දුර්ලභයි. vCJD කියන වර්ගයත් ලෝකෙම ගත්තම ඉතාමත්ම අඩුයි.
දොස්තරලා කොහොමද මේ CJD රෝගය හරියටම අඳුනගන්නේ?
ඔයාට CJD රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා කියලා හිතුනොත්, දොස්තර කෙනෙක් මුලින්ම කරන්නේ ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ ගැන හොඳට අහලා, ශාරීරිකව සහ ස්නායු පද්ධතිය සම්බන්ධව පරීක්ෂාවක් (neurological exam) කරන එක. සමහර වෙලාවට ඔයාට පොඩි පොඩි දේවල් කරන්න කියයි, ඒකෙන් එයාලට ඔයාගේ මොළේ ක්රියාකාරීත්වය ගැන අදහසක් ගන්න පුළුවන්.
CJD කියන රෝගය අයිති වෙන්නේ ට්රාන්ස්මිසබල් ස්පොන්ජිෆෝම් එන්සෙෆලෝපති (Transmissible Spongiform Encephalopathy) කියන රෝග කාණ්ඩයට. මේ නමේ තේරුම තමයි, ප්රියොන් වලින් හානිවුණු මොළයක් අන්වීක්ෂයකින් බැලුවම හරියට ස්පොන්ජ් එකක් වගේ සිදුරු සහිතව පේනවා කියන එක.
CJD රෝගය තහවුරු කරගන්න දොස්තරලා තවත් පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරනවා.
- MRI (Magnetic Resonance Imaging) ස්කෑන් පරීක්ෂණය: මේකෙන් මොළේ සවිස්තරාත්මක පින්තූර අරගෙන, මොළේ යම් අසාමාන්යතා තියෙනවද කියලා බලනවා.
- කොඳු ඇට පෙළේ වතුර පරීක්ෂාව (Spinal tap or Lumbar Puncture): මේකෙදි කොඳු ඇට පෙළ අතරින් වතුර ටිකක් අරගෙන, ඒකේ ප්රියොන් ප්රෝටීන තියෙනවද කියලා පරීක්ෂා කරනවා.
- EEG (Electroencephalogram) පරීක්ෂණය: මේකෙන් මොළේ විද්යුත් ක්රියාකාරීත්වය මැනලා, අසාමාන්ය රටා තියෙනවද කියලා බලනවා. CJD වලදී විශේෂිත රටාවක් දකින්න පුළුවන්.
මේවට අමතරව, CJD වලට සමාන රෝග ලක්ෂණ තියෙන වෙනත් රෝග තත්ත්වයන් බැහැර කරන්නත්, තවත් පරීක්ෂණ කරන්න පුළුවන්.
- ලේ පරීක්ෂණ (Blood tests)
- ජාන පරීක්ෂණ (Genetic testing): ජානමය CJD එකක්ද කියලා සැක නම්.
- මුත්රා පරීක්ෂණ (Urinalysis)
- මොළයේ බයොප්සි පරීක්ෂණයක් (Brain biopsy): මේක නම් කරන්නේ හරිම කලාතුරකින්, අනිත් හැම පරීක්ෂණයකින්ම තහවුරු කරගන්න බැරිවුණොත් විතරයි. මොකද මේක පොඩි ශල්යකර්මයක්.
CJD වලට ප්රතිකාර තියෙනවද?
අවාසනාවකට වගේ, දැනට CJD රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්නවත්, රෝගය පැතිරෙන එක නවත්වන්නවත්, වේගය අඩු කරන්නවත් කිසිම ප්රතිකාරයක් හොයාගෙන නෑ. මේක තමයි මේ රෝගයේ තියෙන කණගාටුදායකම පැත්ත.
හැබැයි, රෝග ලක්ෂණ නිසා ඇතිවෙන අපහසුතා අඩුකරන්න, රෝගියාට ටිකක් හරි සහනයක් දෙන්න සහන සත්කාර (palliative care) ලබාදෙන්න පුළුවන්. උදාහරණයක් විදිහට, අපස්මාර තත්ත්වයන් පාලනය කරන්න, හැසිරීමේ වෙනස්කම් පාලනය කරන්න, නැත්නම් පාලනයකින් තොරව පේශි ඇකිළෙන එක අඩුකරන්න බෙහෙත් දෙන්න පුළුවන්. ඒත් මේ ප්රතිකාර වලින් ලැබෙන සුවය සීමිතයි.
මේ රෝග තත්ත්වය ඉතා ඉක්මනින් නරක අතට හැරෙන නිසා, රෝගියාට සහ පවුලේ අයට උපකාරක සේවාවන් (supportive care) ලබාගන්න එක ගොඩක් වැදගත්. රෝගයේ අන්තිම අදියරවලදී, හොස්පිස් සේවාවන් (hospice services) මගින් රෝගියාට වේදනාවෙන් තොරව, සුවපහසුව ඉන්න උදව් කරනවා.
සමහර වෙලාවට, සුදුසුකම් තියෙනවා නම්, සායනික පරීක්ෂණ (clinical trial) වලට සහභාගී වෙන්නත් වෛද්ය කණ්ඩායම යෝජනා කරන්න පුළුවන්. මේවායින් අලුත් ප්රතිකාර ක්රම ගැන අධ්යයනය කරනවා.
CJD හැදුනොත් මොන වගේ දේවල් බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන්ද?
CJD රෝගය සුව කරන්න බැරි නිසාත්, ප්රතිකාරයක් නැති නිසාත්, මේ රෝගය ගැන තියෙන බලාපොරොත්තු ඇත්තටම අඩුයි. රෝග ලක්ෂණ පටන් ගත්තට පස්සේ, ටික කාලයක් යද්දී තමන්ගේ වැඩ කරගන්න, ඇවිදින්න, කතා කරන්න තියෙන හැකියාව ටිකෙන් ටික නැතිවෙලා යනවා.
වෙනස්කම් හරිම ඉක්මනට සිද්ධවෙන නිසා, ඔයාගේ වෛද්ය කණ්ඩායමත් එක්ක එකතුවෙලා, ඔයාගේ කැමැත්ත, අවශ්යතා ගැන කතා කරලා තීරණ ගන්න එක ගොඩක් වැදගත්. ඇත්තටම අපි හැමෝම, ලෙඩක් තියෙනවද නැද්ද කියන එක පැත්තකින් තියලා, අනාගත සත්කාර සැලසුමක් (advance directive) වගේ ලියවිල්ලක් හදලා තියෙන එක හොඳයි. ඒ කියන්නේ, ඔයාට ඔයාගේ අදහස් කියන්න බැරි තත්ත්වයකට පත්වුණොත්, ඔයාට මොන වගේ වෛද්ය ප්රතිකාරද ඕන, මොනවද එපා කියන එක කලින්ම ලියලා තියෙන එක. CJD වගේ ඉක්මනට පැතිරෙන රෝගයක මුල් අවස්ථාවේදීම මේ වගේ දෙයක් කරන එක තවත් වැදගත්.
මේ රෝගය හරිම දරුණු නිසා, ඔයාටත් ඔයාගේ ආදරණීයයන්ටත් මානසික සෞඛ්ය උපදේශකයෙක්ගෙන් (mental health professional) උපදෙස් ලබාගන්න එක ගොඩක් උදව්වක් වෙයි. මේ වෙනස්කම් එක්ක හැඩගැහෙන්න, හිත හදාගන්න ඒක ලොකු ශක්තියක් වේවි.
CJD රෝගියෙකුගේ ආයු කාලය කොහොමද?
බොහෝ CJD රෝගීන් රෝගය හඳුනාගෙන මාස කිහිපයක් ඇතුළත, නැත්නම් අවුරුද්දක් ඇතුළත මිය යනවා. එකම ව්යතිරේකය තමයි ජානමය CJD. ඒකෙදි රෝග ලක්ෂණ පටන් අරගෙන අවුරුදු එකේ ඉඳන් දහයක් දක්වා වුණත් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්.
ඔයාගේ වෛද්යවරයාට පුළුවන් ඔයාගේ තත්ත්වය ගැන නිශ්චිතවම, අලුත්ම තොරතුරු දෙන්න. මතක තියාගන්න, සංඛ්යාලේඛන කියන්නේ පොදු දෙයක්, හැම පුද්ගලයෙක්ම වෙනස්.
CJD රෝගය වළක්වාගන්න පුළුවන්ද?
බොහෝ CJD වර්ග වළක්වාගන්න බෑ. විශේෂයෙන්ම ස්පොරැඩික් CJD එක නිකම්ම හැදෙන නිසා, ඒක වළක්වන්න ක්රමයක් නෑ.
වළක්වාගන්න පුළුවන් එකම වර්ගය තමයි විකෘති CJD (vCJD). ඒක හැදෙන්නේ BSE ("මැඩ් කව් ඩිසීස්") තියෙන හරක් මස් කෑමෙන් නිසා, ඒකෙන් ආරක්ෂා වෙන්න පුළුවන්.
සත්ත්ව පරීක්ෂණ හරහා BSE ආසාදිත හරක් ආහාර දාමයට ඇතුළු වෙන එක වළක්වනවා. ඒත්, පරීක්ෂා නොකරපු, හරියට සකස් නොකරපු මස් වර්ගවල අවදානමක් තියෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, විශේෂයෙන්ම මොළේ, ඇට මිදුළු වගේ කොටස් අඩංගු, නියාමනය නොකරපු, පරීක්ෂා නොකරපු මස් වර්ග කෑමෙන් වළකින එක තමයි ආරක්ෂිතම දේ.
අවසාන වශයෙන්, මතක තියාගන්න ඕන දේවල්
CJD කියන රෝග විනිශ්චය ඇත්තටම ජීවිතේ ලොකු කම්පනයක් ඇති කරන දෙයක්. හරියට ඇසිපිය ගහන සැනින් ඔයාට ඔයාවම, ඔයා වටේ ඉන්න ලෝකයම නැතිවෙලා යනවා වගේ හැඟීමක් එන්න පුළුවන්. ඒ වගේ වෙනසක් ඔයාට වගේම ඔයාගේ සමීපතමයන්ටත් දරාගන්න අමාරුයි.
ඔයාට මේ ගැන මොනවා හිතන්නද, කොහොමද ඉදිරියට යන්නේ කියලා හිතාගන්න බැරිනම්, ඔයාගේ වෛද්ය කණ්ඩායම ඉන්නේ ඔයාට උදව් කරන්න. එයාලට පුළුවන් ඔයාට ඉදිරිය සැලසුම් කරන්න, වෙන්න තියෙන දේවල් වලට මුහුණ දෙන්න සූදානම් වෙන්න උදව් කරන්න. ඔයා තනිවෙලා නෑ කියන එක විතරක් මතක තියාගන්න.
` Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD, ප්රියොන්, මොළයේ රෝග, ස්නායු රෝග, මතකය නැතිවීම, ඩිමෙන්ශියාව, BSE, Mad Cow Disease
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න