ක්‍රොයිට්ස්ෆෙල්ඩ්-ජාකොබ් රෝගය (Creutzfeldt-Jakob Disease / CJD) කියන්නේ මොකක්ද? මොළේ සෛල විනාශ වෙන ප්‍රියොන් රෝගයේ ලක්ෂණ, හේතු සහ ප්‍රතිකාර

ඔයා හරි ඔයාගේ පවුලේ ආදරණීය කෙනෙක්ගේ හරි මතක ශක්තිය සති කිහිපයක් ඇතුළත එකපාරටම වේගයෙන් අඩුවෙලා යනකොට, ඇවිදිනකොට ඇඟේ සමබරතාවය නැතිවෙලා වැටෙන්න යනකොට, එහෙමත් නැත්නම් වෛද්‍ය වාර්තාවක ක්‍රොයිට්ස්ෆෙල්ඩ්-ජාකොබ් රෝගය (Creutzfeldt-Jakob Disease - CJD) කියන නම දැක්කම හිතට ලොකු බයක්, කලබලයක් දැනෙන එක හරිම සාමාන්‍යයි. ගොඩක් අය ගූගල් එකේ මේ නම ගහලා හොයන්නේ "මොකක්ද මේ අමුතු ලෙඩේ? මේකෙන් මොළේ සෛල විනාශ වෙනවා කියන්නේ ඇත්තද?" කියන ප්‍රශ්නෙත් එක්කයි. සරලවම කිව්වොත්, මේ CJD රෝගය කියන්නේ අපේ මොළේ සෛල ඇතුළේ ඇතිවෙන අසාමාන්‍ය ප්‍රෝටීන් තත්ත්වයක් නිසා මොළේ ක්‍රියාකාරීත්වය ඉතාම වේගයෙන් අඩපණ කරන, හැබැයි ලෝකයෙන්ම ඉතාමත් කලාතුරකින් වාර්තා වෙන දුර්ලභ ස්නායු රෝගයක් (Rare degenerative neurological disorder). වෛද්‍යවරු විදිහට අපි මේ වගේ රෝගියෙක්ව පරීක්ෂා කරද්දී සාමාන්‍ය වයසට යද්දී හැදෙන අමතක වීමේ රෝගවලින් (Dementia) මේ තත්ත්වය වෙන් කරලා හඳුනාගන්න විශේෂ අවධානයක් යොමු කරනවා. ඉතින් මේ ලිපියෙන් අපි මේ රෝගය ගැන ඔයා දැනගන්නම ඕනේ හැම කරුණක්ම හරිම සරලව, පැහැදිලිව කතා කරමු.

ක්‍රොයිට්ස්ෆෙල්ඩ්-ජාකොබ් රෝගය (Creutzfeldt-Jakob Disease - CJD) කියන්නේ මොකක්ද?

ක්‍රොයිට්ස්ෆෙල්ඩ්-ජාකොබ් රෝගය (Creutzfeldt-Jakob Disease - CJD) කියන්නේ මොළේ තියෙන "ප්‍රියොන්" (Prions) නම් අසාමාන්‍ය ප්‍රෝටීන වර්ගයක් නිසා මොළේ ස්නායු සෛල ඉතා වේගයෙන් විනාශ වෙලා යන, ඉතාමත් දුර්ලභ සහ මාරාන්තික ස්නායු රෝගී තත්ත්වයක්. මේ රෝගයේදී සති කිහිපයක් හෝ මාස කිහිපයක් ඇතුළත මතකය, කතා කිරීමේ හැකියාව සහ ශරීරයේ චලනයන් පාලනය කිරීමේ හැකියාව ටිකෙන් ටික නැතිවෙලා යනවා.

ඔයා නිකමටවත් හිතුවද මේ ලෝකේ මිලියනයක ජනගහනයක් ගත්තොත්, අවුරුද්දකට මේ CJD රෝගය හැදෙන්නේ එක්කෙනෙක්ට හෝ දෙන්නෙක්ට විතරයි කියලා? හරිම පුදුමයි නේද? ඒ තරමටම මේක දුර්ලභ රෝගයක්. හැබැයි මේ රෝගය ගැන අපි දැනුවත් වෙලා ඉන්න ඕනේ ඇයි කියලා ඔයාට හිතෙන්න පුළුවන්. ගොඩක් වෙලාවට වැඩිහිටි කෙනෙක්ට අමතක වීම හැදුනම අපි හැමෝම හිතන්නේ ඒක සාමාන්‍ය වයසට යාම නිසා හැදෙන ඇල්සයිමර් රෝගය (Alzheimer's disease) වගේ තත්ත්වයක් කියලයි. හැබැයි ඇල්සයිමර් රෝගය අවුරුදු ගාණක් තිස්සේ හෙමින් හෙමින් වැඩිවුණාට, CJD රෝගයේදී සති කිහිපයක් ඇතුළත රෝගියාගේ තත්ත්වය බලාගෙන ඉද්දීම වෙනස් වෙනවා. දැන් ඔයාට මේ දෙකේ වෙනස පැහැදිලියි නේද?

වෛද්‍ය විද්‍යාවේදී අපි මේ CJD රෝගය ඇතුළත් කරන්නේ ට්‍රාන්ස්මිසබල් ස්පොන්ජිෆෝම් එන්සෙෆලෝපති (Transmissible Spongiform Encephalopathy - TSE) කියන විශේෂ රෝග කාණ්ඩයටයි. මේ නම ඇහුවම ටිකක් බරපතල වැඩියි වගේ හිතෙන්න පුළුවන්, ඒත් මේකේ තේරුම හරිම සරලයි. "ස්පොන්ජිෆෝම්" (Spongiform) කියන්නේ ස්පොන්ජ් එකක් වගේ කියන එකයි. මේ රෝගය හැදුණු කෙනෙක්ගේ මොළේ පටක අන්වීක්ෂයකින් (Microscope) පරීක්ෂා කරලා බැලුවොත්, මොළේ සෛල විනාශ වුණු තැන්වල පොඩි පොඩි සිදුරු හැදිලා හරියට අපි ගෙදරදී පාවිච්චි කරන ස්පොන්ජ් කෑල්ලක් වගේ පේන්න තියෙනවා. අන්න ඒ නිසයි මේ රෝග කාණ්ඩයට ඒ නම ලැබිලා තියෙන්නේ.

මේ CJD හැදුනම මොන වගේ ලක්ෂණද පෙන්නුම් කරන්නේ?

මේ රෝගයේ තියෙන විශේෂම දේ තමයි, ශරීරය ඇතුළේ මේ අසාමාන්‍ය ප්‍රෝටීන හැදුනට මුල් කාලයේදී කිසිම ලක්ෂණයක් පිටතට පේන්නේ නැති එක. හැබැයි යම් දවසක පළවෙනි රෝග ලක්ෂණය මතු වුණාට පස්සේ, ඉතාම වේගයෙන් අනිත් ලක්ෂණත් එකින් එක මතුවෙන්න පටන් ගන්නවා. සායනිකව අපි මේ රෝගීන්ව පරීක්ෂා කරද්දී මුල් අවස්ථාවේ ඉඳන් රෝගය උත්සන්න වෙන අවස්ථාව දක්වා දකින ප්‍රධාන ලක්ෂණ පිළිවෙලට බලමු:

• වේගයෙන් වැඩිවෙන අමතක වීම සහ මතක ශක්තියේ ගැටළු (Rapidly progressive memory loss): මුලින්ම පටන් ගන්නේ එදිනෙදා පොඩි පොඩි දේවල් අමතක වෙන එකෙන්. යතුර තිබ්බ තැන, ළඟම ඉන්න කෙනෙක්ගේ නමක්, කෑම කෑවද නැද්ද වගේ දේවල් අමතක වෙනවා. හැබැයි සාමාන්‍ය අමතක වීමකට වඩා මේක දවසින් දවස, සතියෙන් සතිය ඉතා වේගයෙන් වැඩිවෙනවා.
• ව්‍යාකූල බව සහ දිශානතිය අවුල් වීම (Confusion and disorientation): තමන් මේ වෙලාවේ ඉන්නේ කොහෙද, දැන් වෙලාව කීයද, අද කවදාද වගේ සරල දේවල් පවා හිතාගන්න බැරිවෙනවා. තමන් අවුරුදු ගාණක් ජීවත් වුණු ගෙදර ඇතුළේ පවා කාමර හොයාගන්න බැරුව අතරමං වෙන ස්වභාවයක් පෙන්නුම් කරනවා.
• හැසිරීමේ සහ පෞරුෂත්වයේ හදිසි වෙනස්කම් (Personality and behavioral changes): කලින් හරිම සැහැල්ලුවෙන්, හිනාවෙලා හිටපු කෙනෙක් එකපාරටම කිසිම හේතුවක් නැතුව කේන්ති ගන්නවා, කලබල වෙනවා, නැත්නම් කාත් එක්කවත් කතා නොකර මුළුගැන්විලා ඉන්න පටන් ගන්නවා. තවත් සමහර අයට දැඩි විශාදය (Depression), නින්ද නොයාම (Insomnia) සහ හිතේ ලොකු කලබලකාරී බවක් (Anxiety) මුල්ම ලක්ෂණ විදිහට මතුවෙන්න පුළුවන්.
• පෙනීමේ ගැටළු සහ දකින දේවල් තේරුම් ගැනීමේ අපහසුතා (Visual disturbances and cortical blindness): මේක හරිම වැදගත් ලක්ෂණයක්. ඇස් දෙකේ කිසිම ලෙඩක් නැති වුණත්, මොළේ පෙනීම පාලනය කරන කොටසට හානි වෙන නිසා දේවල් බොඳ වෙලා පේන්න, එක දෙක වෙලා පේන්න (Double vision) ගන්නවා. සමහර වෙලාවට තමන් ඉස්සරහා තියෙන වස්තුව මොකක්ද කියලා දැක්කත් ඒක හඳුනාගන්න බැරිවෙනවා. පස්සේ කාලෙකදී පෙනීම සම්පූර්ණයෙන්ම නැතිවෙලා යන්නත් පුළුවන්.
• මායා දර්ශන සහ වැරදි විශ්වාස (Hallucinations and delusions): ඇත්තටම එතන නැති රූප පේනවා, නැති ශබ්ද ඇහෙනවා වගේ දැනෙනවා. ඒ වගේම ගෙදර අය තමන්ට කරදරයක් කරන්න හදනවා වගේ අසාමාන්‍ය සැකයක් හිතේ ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
• ඇඟේ සමබරතාවය නැතිවීම සහ චලනයන් සම්බන්ධීකරණයේ ගැටළු (Ataxia): මොළේ සමබරතාවය පාලනය කරන කුඩා මොළයට (Cerebellum) හානි වෙන නිසා, ඇවිදිනකොට කකුල් පැටලෙනවා, හරියට කෙළින් ඇවිදගන්න බැරුව පැත්තට විසිවෙනවා. වතුර වීදුරුවක් අල්ලන්න ගියත් අත හරියට ඒ ඉලක්කයට ගෙනියන්න අමාරු වෙනවා.
• පාලනයකින් තොරව මස්පිඬු ගැස්සීම (Myoclonus) සහ පේශි තදවීම (Dystonia): CJD රෝගීන්ගෙන් 90% කටම වගේ දකින්න ලැබෙන ප්‍රධානම ලක්ෂණයක් තමයි මේ "මයෝක්ලෝනස්" (Myoclonus) කියන තත්ත්වය. ඒ කියන්නේ එකපාරටම පාලනයකින් තොරව අතපය හෝ ඇඟේ මස්පිඬු ගැස්සෙන එක. විශේෂයෙන්ම පොඩි සද්දයක් ඇහුණම හරි, කවුරුහරි රෝගියාව ඇල්ලුවම හරි මේ ගැස්සීම එකපාරටම වැඩිවෙනවා (Startle myoclonus). ඊට අමතරව මස්පිඬු ගල් ගැහිලා වගේ තද වෙලා අතපය අසාමාන්‍ය ඉරියව්වලට ඇඹරිලා යන්නත් පුළුවන්.
• කතා කිරීමේ සහ ගිලීමේ අපහසුතා (Dysarthria and dysphagia): වචන පැටලෙනවා, කතා කරන දේ පැහැදිලි නැති වෙනවා. කාලයක් යද්දී කෑම සහ වතුර ගිලින්න අමාරු වෙලා උගුරේ හිරවෙන තත්ත්වයක් (Choking) ඇතිවෙනවා.
• අපස්මාරය වැනි තත්ත්වයන් (Seizures) සහ අංශභාගය (Paralysis): රෝගය දරුණු වෙද්දී ෆිට් එක (Seizures) හැදෙන්න වගේම, අතපය පණ නැතිවෙලා මස්පිඬු දියවෙලා යන තත්ත්වයක් (Muscle atrophy) ඇතිවෙනවා. අවසාන අදියරේදී රෝගියා කතා කරන්න හෝ හෙලවෙන්න බැරි තත්ත්වයකට (Akinetic mutism) පත්වෙනවා.

බලන්නකෝ, මේ ලක්ෂණ දැක්කම අපි කලින් කතා කළා වගේ සාමාන්‍ය වයසට යද්දී වෙන අමතක වීමකට වඩා මේක කොයිතරම් වෙනස්ද කියලා. මේ වගේ ලක්ෂණ කිහිපයක් එකට එකතු වෙලා කෙටි කාලයක් ඇතුළත වැඩිවෙනවා නම්, වෛද්‍යවරු විදිහට අපි ඔයාට උපදෙස් දෙන්නේ පරක්කු නොවී ළඟම ඉන්න ඩොක්ටර් කෙනෙක්ව මුණගැහිලා මූලික පරීක්ෂාවක් කරගන්න කියලයි.

ඇයි මේ CJD හැදෙන්නේ? මොකක්ද මේකට හේතුව?

දැන් ඔයාට හිතෙන්න පුළුවන් "එතකොට මේ ලෙඩේ හැදෙන්නේ විෂබීජයක් ගිහින්ද?" කියලා. නෑ, අපි සාමාන්‍යයෙන් දන්න බැක්ටීරියාවක්, වෛරසයක් හෝ දිලීරයක් නිසා නෙවෙයි මේ රෝගය හැදෙන්නේ. මේකට හේතු වෙන දේ ටිකක් සංකීර්ණ වුණත්, අපි මේක හරිම සරල උදාහරණයකින් තේරුම් ගමුකෝ.

අපේ මොළේ ඇතුළු මුළු ශරීරයේම සෛලවල වැඩකටයුතු හරියට කරගෙන යන්න ප්‍රෝටීන (Proteins) කියන අණු වර්ගය අත්‍යවශ්‍ය වෙනවා. අපේ මොළේ ස්නායු සෛලවලත් ස්වභාවිකවම හැදෙන හානියක් නැති සාමාන්‍ය ප්‍රෝටීනයක් තියෙනවා, ඒකට අපි කියන්නේ සාමාන්‍ය ප්‍රියොන් ප්‍රෝටීනය (Normal cellular prion protein - PrPC) කියලා. මේ ප්‍රෝටීන හරියට වැඩ කරන්න නම්, ඒවා හැදෙනකොට නිශ්චිත ත්‍රිමාණ හැඩයකට (3D shape) "නැමෙන්න" ඕනේ. හිතන්නකෝ ඔයා කඩදාසි කොළයකින් ඔරිගාමි (Origami) කුරුල්ලෙක් හදනවා කියලා. කොළේ නියමිත නැමුම්වලින් හරියටම නැමුවොත් විතරයි නේද ලස්සන කුරුල්ලෙක් හැදෙන්නේ?

ඉතින් සමහර වෙලාවට මේ සාමාන්‍ය ප්‍රෝටීනය නැමෙන විදිහ වරදිනවා. අන්න එහෙම වැරදියට නැමුණු අසාමාන්‍ය ප්‍රෝටීනයකට (Misfolded protein) තමයි වෛද්‍ය විද්‍යාවේදී අපි රෝගකාරක "ප්‍රියොන්" (Infectious Prion - PrPSc) කියලා කියන්නේ. මේ වැරදියට නැමුණු ප්‍රියොන් ප්‍රෝටීනවලින් අපේ මොළේ සෛලවලට කිසිම වැඩක් ගන්න බෑ. ඒ විතරක් නෙවෙයි, සාමාන්‍යයෙන් අපේ සෛල ඇතුළේ තියෙන වැඩකට නැති ප්‍රෝටීන දියකරලා අයින් කරන එන්සයිමවලට (Protease enzymes) මේ අසාමාන්‍ය ප්‍රියොන් ප්‍රෝටීන විනාශ කරන්නත් බෑ.

මේකේ තියෙන භයානකම දේ මොකක්ද දන්නවද? හරියට නරක් වුණු ඇපල් ගෙඩියක් හොඳ ඇපල් ගොඩක් මැද්දෙන් තිබ්බම වටේ තියෙන හොඳ ඇපල් ටිකත් ඉක්මනට නරක් වෙනවා වගේ, මේ එක වැරදි ප්‍රියොන් ප්‍රෝටීනයක් ගිහින් මොළේ තියෙන හොඳ, සාමාන්‍ය ප්‍රෝටීනවල ගෑවුණු ගමන් ඒ හොඳ ප්‍රෝටීනත් අර වැරදි හැඩයටම හරවනවා! එතකොට එක ප්‍රියොන් එක දෙක වෙනවා, දෙක හතර වෙනවා, හතර අට වෙනවා... අන්න ඒ විදිහට දාම ප්‍රතික්‍රියාවක් (Domino effect) වගේ මුළු මොළය පුරාම මේ විෂ සහිත ප්‍රියොන් ගොඩගැහෙන්න පටන් ගන්නවා. මේවා සෛල ඇතුළේ කැටි ගැහිලා ස්නායු සෛල මැරිලා යනකොට තමයි අපි අර කලින් කතා කරපු විදිහට මොළේ ඇතුළේ පොඩි පොඩි සිදුරු හැදිලා ස්පොන්ජ් එකක් වගේ වෙන්නේ. දැන් ඔයාට පැහැදිලියි නේද ඇයි මේ රෝගය පටන් ගත්තම මෙච්චර වේගයෙන් මොළයට හානි වෙන්නේ කියලා?

CJD වලත් විවිධ වර්ග තියෙනවද?

ඔව්, අපේ මොළයට මේ අසාමාන්‍ය ප්‍රියොන් ප්‍රෝටීනය ඇතුළු වෙන හෝ හැදෙන විදිහ අනුව අපි CJD රෝගය ප්‍රධාන වර්ග 4 කට බෙදලා වෙන් කරනවා. මේ එක එක වර්ගය ගැන දැනගන්න එක ඔයාගේ හිතේ තියෙන ගොඩක් සැක සංකා දුරු කරගන්න උදව් වෙයි.

1. ස්පොරැඩික් CJD (Sporadic CJD - sCJD)

මේක තමයි ලෝකය පුරාම බහුලවම දකින්න ලැබෙන වර්ගය. CJD රෝගීන්ගෙන් 85% ක්ම (ඒ කියන්නේ රෝගීන් දහදෙනෙක් ගත්තොත් අටකට හෝ නවයකටම) හැදෙන්නේ මේ ස්පොරැඩික් වර්ගයයි. මේකේ විශේෂත්වය තමයි කිසිම බාහිර හේතුවක් හෝ පවුලේ ජානමය බලපෑමක් නැතුව, ඉබේම මොළේ ඇතුළේ තියෙන සාමාන්‍ය ප්‍රෝටීනයක් වැරදි විදිහට නැමිලා ප්‍රියොන් එකක් බවට පත්වීම. ඇයි එහෙම එකපාරටම වෙන්නේ කියන එකට තාමත් නිශ්චිත හේතුවක් හොයාගෙන නෑ. සාමාන්‍යයෙන් අවුරුදු 60 ට වැඩි වැඩිහිටියන් අතර තමයි මේ වර්ගය වැඩිපුරම දකින්න ලැබෙන්නේ.

2. ජානමය හෙවත් පවුලේ ආරයට යන CJD (Genetic or Familial CJD - fCJD)

මුළු CJD රෝගීන්ගෙන් 10% ත් 15% ත් අතර ප්‍රමාණයකට මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ දෙමව්පියන්ගෙන් දරුවන්ට උරුම වෙන ජාන විකෘතියක් (PRNP gene mutation) නිසයි. අපේ ශරීරයේ ප්‍රියොන් ප්‍රෝටීන නිපදවීම පාලනය කරන ජානයේ පොඩි දෝෂයක් තිබුණොත්, වයසට යද්දී ඒ ප්‍රෝටීන වැරදි විදිහට නැමෙන්න තියෙන ඉඩකඩ වැඩියි. මේ ජානමය ප්‍රියොන් රෝග කාණ්ඩයටම අයිති වෙන තවත් ඉතාමත්ම දුර්ලභ උප වර්ග දෙකක් තමයි ගර්ස්ට්මන්-ස්ට්‍රවුස්ලර්-ෂෙයින්කර් සින්ඩ්‍රෝමය (Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrome - GSS) සහ ෆේටල් ෆැමිලියල් ඉන්සොම්නියා (Fatal Familial Insomnia - FFI) කියන්නේ.

3. බාහිරින් අත්පත් කරගත් හෝ වෛද්‍ය ක්‍රමවේද හරහා බෝවූ CJD (Acquired / Iatrogenic CJD - iCJD)

මේ වර්ගය වාර්තා වෙන්නේ මුළු රෝගීන්ගෙන් 1% කටත් වඩා අඩු ප්‍රමාණයකින්. ඉස්සර කාලේ CJD රෝගය තිබුණු බව නොදැන මියගිය කෙනෙක්ගෙන් ලබාගත්ත ඇසේ කළු ඉංගිරියාව (Cornea transplant) හෝ මොළයේ ආවරණ පටල (Dura mater grafts) තවත් කෙනෙක්ට බද්ධ කිරීමෙන්, එහෙමත් නැත්නම් මළ සිරුරුවල පිටියුටරි ග්‍රන්ථියෙන් ලබාගත්ත වර්ධක හෝමෝන (Human growth hormone) එන්නත් කිරීමෙන් සහ නිසි ලෙස ජීවානුහරණය නොකළ ස්නායු ශල්‍ය උපකරණ හරහා මේ තත්ත්වය ඇතිවෙලා තියෙනවා. හැබැයි අද වෙනකොට කෘත්‍රිමව හදන හෝමෝන පාවිච්චි කරන නිසාත්, නවීන රෝහල්වල තියෙන දැඩි ආරක්ෂිත ක්‍රමවේද නිසාත් මේ විදිහට ලෙඩේ හැදෙන එක වර්තමානයේදී සම්පූර්ණයෙන්ම වගේ නැවතිලා තියෙනවා.

4. විකෘති CJD (Variant CJD - vCJD)

ඔයා සමහරවිට අහලා ඇති 1990 ගණන්වල එංගලන්තය වගේ රටවල ලොකු ආන්දෝලනයක් ඇති කරපු "මැඩ් කව් ඩිසීස්" (Mad Cow Disease) හෙවත් බොවයින් ස්පොන්ජිෆෝම් එන්සෙෆලෝපති (Bovine Spongiform Encephalopathy - BSE) කියන ගවයන්ට හැදෙන මොළේ රෝගය ගැන. අන්න ඒ BSE රෝගය හැදුණු ගවයෙක්ගේ මොළේ හෝ සුෂුම්නාවේ කොටස් මිශ්‍ර වුණු මස් ආහාරයට ගැනීම නිසා මිනිස්සුන්ට හැදෙන වර්ගයට තමයි අපි "විකෘති CJD" (vCJD) කියලා කියන්නේ. මේ වර්ගය සාමාන්‍ය CJD වලට වඩා ටිකක් තරුණ වයසේ අයට බලපානවා වගේම, මුලින්ම මානසික රෝග ලක්ෂණ සහ අතපයවල අමුතු වේදනාවක් එක්ක පටන් ගන්නවා. වාසනාවකට වගේ අද ලෝකය පුරාම සත්ත්ව ආහාර සම්බන්ධයෙන් තියෙන දැඩි නීතිරීති නිසා මේ vCJD වර්ගයත් දැන් ඉතාමත්ම කලාතුරකින් තමයි දකින්න ලැබෙන්නේ.

කාටද මේ CJD හැදෙන්න වැඩිපුර ඉඩ තියෙන්නේ? මේක බෝවෙනවද?

අපි කලිනුත් කතා කළා නේද මේ රෝගය ඕනෑම කෙනෙක්ට ඉතාම කලාතුරකින් හැදෙන්න පුළුවන් කියලා? හැබැයි සායනික දත්ත දිහා බැලුවම අපි දකිනවා ස්පොරැඩික් CJD වර්ගය වැඩිපුරම හැදෙන්නේ වයස අවුරුදු 50 ත් 80 ත් අතර ඉන්න වැඩිහිටියන්ටයි (විශේෂයෙන්ම අවුරුදු 60-65 පහුවෙද්දී). හැබැයි ජානමය CJD වර්ගය සහ විකෘති CJD (vCJD) වර්ගය නම් අවුරුදු 30 ත් 50 ත් අතර හෝ ඊටත් වඩා තරුණ අය අතර දකින්න ලැබෙන්න පුළුවන්.

දැන් ඔයාගේ හිතට එන ලොකුම ප්‍රශ්නය තමයි, "පවුලේ කෙනෙක්ට CJD හැදුනොත් අපිටත් මේක බෝවෙයිද? රෝගියාව බලාගන්න එක අවදානම්ද?" කියන එක. වෛද්‍යවරු විදිහට අපි ඔයාට ඉතාම පැහැදිලිව කියන්නේ, ඒ ගැන පොඩ්ඩක්වත් බය වෙන්න එපා! CJD කියන්නේ හෙම්බිරිස්සාවක්, කොවිඩ් වගේ වාතයෙන් හෝ එදිනෙදා ඇසුරෙන් බෝවෙන ලෙඩක් නෙවෙයි. මේ පහළින් තියෙන කිසිම දෙයකින් CJD රෝගය තව කෙනෙක්ට බෝවෙන්නේ නෑ:

• රෝගියාව අල්ලන එකෙන්, තුරුලු කරගන්න එකෙන් හෝ සිපගන්න එකෙන්.
• රෝගියා කහිනකොට හෝ කිවිසුම් යවනකොට වාතය හරහා.
• එකම පිඟානේ, කෝප්පයේ කෑම බීම ගන්න එකෙන්.
• එකම ඇඳේ නිදාගන්න එකෙන් හෝ එකම වැසිකිළිය පාවිච්චි කරන එකෙන්.
• රෝගියාගේ දහඩිය, කඳුළු, කෙළ, මුත්‍රා හෝ මළපහ සාමාන්‍ය විදිහට ගෑවීමෙන්.

මේ ප්‍රියොන් ප්‍රෝටීන ප්‍රධාන වශයෙන්ම එකතු වෙලා තියෙන්නේ මොළය, සුෂුම්නාව (Spinal cord) සහ ඇසේ පිටුපස කොටස වගේ මධ්‍යම ස්නායු පද්ධතියේ පටකවල විතරයි. ඒ නිසා ගෙදර ඉඳන් රෝගියාට ආදරයෙන් සාත්තු සප්පායම් කරන එකෙන් පවුලේ අයට කිසිම අවදානමක් ඇතිවෙන්නේ නෑ. ඉතාම කලාතුරකින් විකෘති CJD (vCJD) වර්ගය විතරක් රුධිර පාරවිලයනයකින් (Blood transfusion) බෝවීමේ සුළු අවදානමක් ගැන වාර්තා වෙලා තියෙන නිසා, ඒ සම්බන්ධයෙන් රුධිර බැංකු මගින් විශේෂ පූර්ව ආරක්ෂණ ක්‍රමවේද අනුගමනය කරනවා.

ඩොක්ටර්ලා කොහොමද මේ CJD රෝගය හරියටම අඳුනගන්නේ?

ඇත්තම කිව්වොත්, CJD රෝගය මුල්ම අවස්ථාවේදී හරියටම අඳුනගන්න එක ටිකක් අභියෝගාත්මක වැඩක්. මොකද මේකේ මුල් රෝග ලක්ෂණ ඇල්සයිමර් රෝගය, පාකින්සන් රෝගය, මොළේ ආඝාතය (Stroke), මොළේ ගෙඩියක් (Brain tumor) හෝ මොළේ ප්‍රදාහය (Encephalitis / Autoimmune encephalitis) වගේ සුව කරන්න පුළුවන් වෙනත් ස්නායු රෝගවලට ගොඩක් සමාන වෙන නිසයි.

ඉතින් ඔයා මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ තියෙන කෙනෙක්ව එක්කගෙන ආවම, වෛද්‍යවරු විදිහට අපි මුලින්ම කරන්නේ රෝග ලක්ෂණ පටන් ගත්ත විදිහ, ඒවා වැඩිවුණු වේගය සහ පවුලේ රෝග ඉතිහාසය ගැන හොඳට විමසලා බලන එකයි. ඊට පස්සේ රෝගියාගේ මතකය, ඇස්වල පෙනීම, අතපයවල ශක්තිය, සමබරතාවය සහ ස්නායු ප්‍රතික්‍රියා (Reflexes) බලන්න සම්පූර්ණ සායනික ස්නායු පරීක්ෂාවක් (Clinical neurological examination) සිදු කරනවා. ඒ වගේම තයිරොයිඩ් හෝමෝන අඩුවීම, විටමින් B12 ඌනතාවය හෝ වෙනත් ආසාදන තියෙනවද කියලා බලන්න මූලික රුධිර සහ මුත්‍රා පරීක්ෂණ සිදු කරනවා.

මේ මූලික පරීක්ෂාවේදී CJD හෝ බරපතල ස්නායු ගැටළුවක් ගැන සැකයක් මතු වුණොත්, අපි රෝගියාව වහාම ස්නායු රෝග විශේෂඥ ඩොක්ටර් කෙනෙක් (Consultant Neurologist) වෙත යොමු කරනවා. එතනදී රෝගය තහවුරු කරගන්න මේ විශේෂ පරීක්ෂණ කිහිපය සිදු කරනවා:

• මොළයේ MRI ස්කෑන් පරීක්ෂණය (Brain MRI Scan): CJD රෝගය හඳුනාගන්න තියෙන ඉතාම වැදගත් පරීක්ෂණයක් තමයි මේක. විශේෂයෙන්ම MRI පරීක්ෂණයේ "ඩිෆියුෂන්-වේටඩ් ඉමේජින්" (Diffusion-Weighted Imaging - DWI) කියන තාක්ෂණය හරහා බැලුවම, මොළයේ පිටත ස්ථරයේ (Cerebral cortex - cortical ribboning) සහ මොළය ඇතුළත කොටස්වල (Basal ganglia) CJD රෝගයටම ආවේණික වුණු විශේෂ සංඥා රටාවන් විකිරණවේදී විශේෂඥ ඩොක්ටර්ලාට (Radiologists) පැහැදිලිවම හඳුනාගන්න පුළුවන් වෙනවා.
• මොළයේ විද්‍යුත් ක්‍රියාකාරීත්වය මනින පරීක්ෂණය (Electroencephalogram - EEG): හිසේ පිටතින් පොඩි සංවේදක (Electrodes) සවි කරලා මොළේ විද්‍යුත් තරංග සටහන් කරගන්න වේදනාවක් නැති පරීක්ෂණයක් මේක. ස්පොරැඩික් CJD රෝගීන්ගේ මොළේ තරංගවල තත්පරයකට සැරයක් වගේ එකම විදිහට මතුවෙන විශේෂ තියුණු තරංග රටාවක් (Periodic sharp wave complexes) දකින්න ලැබෙනවා.
• කොඳු ඇට පෙළේ දියර පරීක්ෂාව (Lumbar Puncture / Spinal Tap): කොඳු ඇට පෙළේ පහළ කොටසින් සුෂුම්නා තරලය (Cerebrospinal fluid - CSF) ස්වල්පයක් අරගෙන පරීක්ෂා කිරීම මෙහිදී සිදු වෙනවා. මොළේ සෛල වේගයෙන් විනාශ වෙනකොට මේ දියරයට එකතු වෙන 14-3-3 ප්‍රෝටීනය (14-3-3 protein) සහ ටවු ප්‍රෝටීනය (Tau protein) ඉහළ ගිහින් තියෙනවද කියලා මේකෙන් බලනවා. ඊට අමතරව නවීන වෛද්‍ය විද්‍යාවේදී RT-QuIC (Real-Time Quaking-Induced Conversion) කියන ඉතාම දියුණු පරීක්ෂණය හරහා සුෂුම්නා තරලයේ තියෙන ප්‍රියොන් ප්‍රෝටීන ඉතාම නිවැරදිව හඳුනාගන්න පුළුවන්කම තියෙනවා.
• ජාන පරීක්ෂණ (Genetic Testing): පවුලේ කාටහරි කලින් මේ වගේ රෝගයක් තිබිලා තියෙනවා නම්, රුධිර සාම්පලයක් මගින් PRNP ජානයේ විකෘතියක් තියෙනවද කියලා පරීක්ෂා කරලා බලනවා.
• මොළයේ පටක පරීක්ෂාව (Brain Biopsy): මේක කරන්නේ ඉතාමත්ම කලාතුරකින්. ඒ කියන්නේ අනිත් පරීක්ෂණවලින් රෝගය හරියටම තහවුරු කරගන්න බැරි වුණොත් සහ රෝගියාට තියෙන්නේ බෙහෙත් දීලා සුව කරන්න පුළුවන් වෙනත් මොළේ ලෙඩක්ද කියලා සැක හැර දැනගන්න ඕන වුණොත් විතරයි ස්නායු ශල්‍ය විශේෂඥ ඩොක්ටර් කෙනෙක් (Neurosurgeon) මගින් මේ පරීක්ෂණය සිදු කරන්නේ.

මේ වගුව දිහා බැලුවොත් ඔයාට බලාගන්න පුළුවන් CJD රෝගයේදී ඇතිවෙන ප්‍රධාන රෝග ලක්ෂණ, ඒවාට හේතුව සහ ඒ වෙලාවට පවුලේ අය විදිහට ඔයා කරන්න ඕනේ දේවල් මොනවද කියලා:

CJD වලට ප්‍රතිකාර තියෙනවද?

මේක තමයි අපි හැමෝගෙම හිතට ලොකුම දුකක් ගෙන දෙන කාරණය. අවාසනාවකට වගේ, දැනට ලෝකයේ කොහේවත් CJD රෝගය නිට්ටාවටම සුව කරන්නවත්, මොළේ සෛල විනාශ වෙන එක නවත්වන්නවත්, රෝගය පැතිරෙන වේගය අඩු කරන්නවත් නිශ්චිත බෙහෙතක් හොයාගෙන නෑ. විද්‍යාඥයන් විවිධ ඖෂධ සහ ප්‍රතිදේහ ප්‍රතිකාර (Monoclonal antibodies) ගැන සායනික පරීක්ෂණ (Clinical trials) සිදු කරමින් හිටියත්, තාමත් සාර්ථක ප්‍රතිඵලයක් ලැබිලා නෑ. අපි සාමාන්‍යයෙන් ආසාදනවලට දෙන ප්‍රතිජීවක (Antibiotics) හෝ ප්‍රතිවෛරස (Antivirals) බෙහෙත්වලින් මේ ප්‍රියොන් ප්‍රෝටීනවලට කිසිම බලපෑමක් කරන්න බෑ.

හැබැයි "බෙහෙතක් නෑ" කියන එකේ තේරුම අපි රෝගියා වෙනුවෙන් කරන්න දෙයක් ඇත්තෙම නෑ කියන එක නෙවෙයි! වෛද්‍යවරු විදිහට අපේ ප්‍රධානම අරමුණ වෙන්නේ රෝගියාට කිසිම වේදනාවක්, අපහසුතාවයක් හෝ බයක් දැනෙන්න නොදී උපරිම සුවපහසුවෙන් තියන්න උදව් කරන සහන සත්කාර (Palliative and supportive care) ලබාදීමයි. මේ යටතේ අපි මොනවද කරන්නේ කියලා බලමු:

• මස්පිඬු ගැස්සීම සහ වලිප්පුව පාලනය කිරීම: රෝගියාට ලොකු අපහසුතාවයක් ගෙන දෙන ඉබේ මස්පිඬු ගැස්සෙන එක (Myoclonus) සහ ෆිට් එක (Seizures) අඩු කරන්න ක්ලොනසෙපෑම් (Clonazepam), සෝඩියම් වැල්ප්‍රොඒට් (Sodium Valproate) හෝ ලෙවෙටිරසෙටම් (Levetiracetam) වැනි ඖෂධ විශේෂඥ වෛද්‍ය අධීක්ෂණය යටතේ ලබාදෙනවා.
• මානසික කලබලකාරී බව සහ නින්ද නොයාම පාලනය කිරීම: රෝගියාට මායා දර්ශන පෙනිලා බය වෙනකොට, කලබල වෙනකොට හෝ රෑට නින්ද යන්නේ නැති වෙනකොට හිත සන්සුන් කරන්න සුදුසු ඖෂධ වර්ග නියම කරනවා.
• වේදනාව සහ පේශි තදවීම සමනය කිරීම: අතපයවල මස්පිඬු තදවීම නිසා ඇතිවෙන වේදනාවන් අඩු කරන්න අවශ්‍ය වේදනා නාශක සහ මෘදු භෞතචිකිත්සක ව්‍යායාම (Gentle physiotherapy) ලබාදෙනවා.
• හෙද සහ උපකාරක සත්කාර: මුත්‍රා පිටකිරීමේ පාලනය නැතිවුණාම මුත්‍රා බටයක් (Catheter) යෙදීම, ඇඳ වණ වළක්වා ගැනීම සහ පෝෂණය නිසි පරිදි පවත්වා ගැනීම මේ සහන සත්කාරවලට ඇතුළත් වෙනවා.

CJD හැදුනොත් මොන වගේ දේවල් බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන්ද?

CJD රෝගය හඳුනාගත්තට පස්සේ, රෝගියාගේ තත්ත්වය සතියෙන් සතිය වෙනස් වෙන නිසා ඉදිරියට වෙන්න පුළුවන් දේවල් ගැන පවුලේ අය කලින්ම දැනුවත් වෙලා සූදානම් වෙන එක ගොඩක් වැදගත්. රෝගය පැතිරෙද්දී රෝගියාට තමන්ගේ එදිනෙදා වැඩකටයුතු තනියම කරගන්න, ඇවිදින්න, කතා කරන්න සහ අවසානයේදී වටපිටාවේ ඉන්න තමන්ගේ ආදරණීයයන්ව හඳුනාගන්න තියෙන හැකියාව පවා ටිකෙන් ටික නැතිවෙලා යනවා.

අන්න ඒ නිසා, රෝගයේ මුල් අවස්ථාවේදී රෝගියාට යම්තාක් දුරට හෝ කල්පනාව තියෙන වෙලාවේදී, වෛද්‍ය කණ්ඩායම සහ පවුලේ අය එකතු වෙලා අනාගත සත්කාර සැලසුමක් (Advance care planning / Advance directive) ගැන කතා කරගන්න එක ඉතාම වටිනවා. ඒ කියන්නේ රෝගයේ අවසාන අදියරේදී කෑම ගිලින්න බැරි වුණාම බට දානවද, හුස්ම ගන්න අමාරු වුණාම යන්ත්‍රවලට (Ventilator) සම්බන්ධ කරනවද, නැත්නම් රෝගියාට වදයක් නොදී සාමකාමීව සහ සුවපහසුවෙන් ඉන්න දෙනවද කියන තීරණ කලින්ම සාකච්ඡා කරලා තියාගන්න එකෙන් පස්සේ කාලෙදී පවුලේ අයට ඇතිවෙන ලොකු මානසික පීඩනයක් අඩු කරගන්න පුළුවන්.

ඒ වගේම අපි අමතක කරන්න හොඳම නැති කොටසක් තමයි රෝගියාව බලාගන්න පවුලේ සාමාජිකයන් (Caregivers). තමන්ගේ ආදරණීය අම්මා, තාත්තා, සැමියා හෝ බිරිඳ දවසින් දවස මෙහෙම දුර්වල වෙනවා ඇස් දෙකට දකින එක හිතට දරාගන්න හරිම අමාරුයි. ඒ නිසා පවුලේ අයත් තනියම මේ බර උසුලන්නේ නැතුව, නෑදෑ හිතමිතුරන්ගේ උදව් ලබාගන්න වගේම, අවශ්‍ය නම් මානසික සෞඛ්‍ය උපදේශනයක් (Counselling) ලබාගන්න කිසිම වෙලාවක පැකිලෙන්න එපා.

CJD රෝගියෙකුගේ ආයු කාලය කොහොමද?

සායනික සංඛ්‍යාලේඛන දිහා බැලුවම, බහුලවම දකින්න ලැබෙන ස්පොරැඩික් CJD (Sporadic CJD) රෝගීන්ගෙන් බහුතරයක් දෙනා රෝග ලක්ෂණ පටන් අරගෙන මාස 4 ක් හෝ 6 ක් ඇතුළත, එහෙමත් නැත්නම් උපරිම අවුරුද්දක් ඇතුළත ජීවිතක්ෂයට පත්වෙනවා. ගොඩක් වෙලාවට මරණයට සෘජු හේතුව වෙන්නේ ඇඳටම සීමා වීම සහ ගිලීමේ අපහසුතා නිසා හැදෙන පෙනහළු ආසාදන (Aspiration pneumonia) හෝ වෙනත් ද්විතීයික ආසාදන තත්ත්වයනුයි.

හැබැයි අපි මුලින් කතා කරපු ජානමය CJD (Genetic CJD) සහ විකෘති CJD (vCJD) වර්ගවලදී රෝගය පැතිරෙන වේගය මීට වඩා ටිකක් හෙමින් සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේ අවස්ථාවලදී රෝග ලක්ෂණ මතුවුණාට පස්සේ අවුරුද්දක ඉඳන් අවුරුදු කිහිපයක් දක්වා වුණත් ජීවත් වෙන්න ඉඩ තියෙනවා. කොහොම වුණත්, හැම රෝගියෙක්ම එකිනෙකාට වෙනස් නිසා ඔයාගේ රෝගියාගේ වර්තමාන තත්ත්වය ගැන හරියටම පැහැදිලි කිරීමක් කරන්න පුළුවන් රෝගියාව පරීක්ෂා කරන විශේෂඥ වෛද්‍ය කණ්ඩායමටයි.

CJD රෝගය වළක්වාගන්න පුළුවන්ද?

අපි කලින් බැලුවා වගේ CJD රෝගීන්ගෙන් 85% කටම හැදෙන්නේ කිසිම හේතුවක් නැතුව ඉබේම ඇතිවෙන ස්පොරැඩික් CJD වර්ගය නිසා, ඒක කලින් වළක්වාගන්න අපිට කරන්න පුළුවන් කිසිම දෙයක් නෑ. ජානමය CJD වර්ගයත් උපතින්ම ගෙන එන ජානයක් නිසා වළක්වන්න බැරි වුණත්, පවුලේ එහෙම ඉතිහාසයක් තියෙනවා නම් ජාන උපදේශනය (Genetic counselling) ලබාගන්න පුළුවන්.

හැබැයි බාහිරින් බෝවෙන CJD වර්ගවලින් ආරක්ෂා වෙන්න වෛද්‍ය ක්ෂේත්‍රය සහ සෞඛ්‍ය බලධාරීන් දැඩි පියවර අරගෙන තියෙනවා. විශේෂයෙන්ම විකෘති CJD (vCJD) රෝගය හැදෙන්නේ "මැඩ් කව් ඩිසීස්" (BSE) තියෙන ගව මස් ආහාරයට ගැනීමෙන් නිසා, විදේශ රටවල සංචාරය කරද්දී හෝ මස් වර්ග ආහාරයට ගනිද්දී නිසි සෞඛ්‍ය පරීක්ෂාවකින් තොරව අලෙවි කරන, විශේෂයෙන්ම සතුන්ගේ මොළේ සහ සුෂුම්නාව කොටස් මිශ්‍ර වුණු මස් වර්ග ආහාරයට ගැනීමෙන් වැළකී සිටීම තමයි ආරක්ෂිතම පියවර වෙන්නේ.