සමහරවිට ඔයා මේ නම මීට කලින් අහලවත් නැතුව ඇති. සයික්ලෝපියා (Cyclopia) කියන්නේ අතිශයින්ම දුර්ලභ, ඒ වගේම ඉතාමත්ම බරපතල උප්පත්ති දෝෂයක්. මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ ගර්භණී කාලයේ මුල්ම සති කිහිපය තුළ බබාගේ මොළයේ වර්ධනයේ සිදුවන ඉතා දරුණු අක්රමිකතාවක් නිසා. මේ ලිපියෙන් අපි කතා කරන්නේ මේ තත්ත්වය ගැනයි. මෙය ඉතා කලාතුරකින් දකින දෙයක් වුණත්, ඒ ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක වැදගත්.
හරියටම මොකක්ද මේ සයික්ලෝපියා (Cyclopia) කියන්නේ?
සයික්ලෝපියා (Cyclopia) කියන තත්ත්වය ඇති දරුවෙක් උපදින්නේ එක ඇසක් පමණක් සහිතවයි. සාමාන්යයෙන් මුහුණේ මැද පිහිටන මේ ඇසට අමතරව, මේ දරුවන්ට නාසයක් පිහිටන්නේ නෑ. ඒ වෙනුවට, ඇසට ඉහළින් හොඬවැලක් වගේ නලයක් වැනි ව්යුහයක් (proboscis) දකින්න පුළුවන්.
මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ මොළයේ වර්ධනයට සම්බන්ධ හොලොප්රොසෙන්සෙෆලි (Holoprosencephaly) කියන රෝගී තත්ත්වයේ දරුණුම අවස්ථාවක් වන ඇලෝබාර් හොලොප්රොසෙන්සෙෆලි (Alobar Holoprosencephaly) නිසයි. සරලවම කිව්වොත්, ගර්භණී සමයේ මුල්ම දවස්වලදී, කලලයේ මොළය දකුණු සහ වම් අර්ධගෝල දෙකට බෙදිලා වර්ධනය වෙන්න ඕන. නමුත් මේ තත්ත්වයේදී ඒ බෙදීම නිසියාකාරව සිද්ධ වෙන්නේ නෑ. මොළය එකම ගුලියක් ලෙස පවතිනවා. මොළයේ මේ ගැටලුව නිසා, මුහුණේ අනෙකුත් කොටස්, විශේෂයෙන්ම ඇස් සහ නාසය නිවැරදිව හැදෙන්නෙත් නෑ.
ඉතාම වැදගත් කාරණය තමයි, සයික්ලෝපියා කියන්නේ අතිශයින්ම දුර්ලභ තත්ත්වයක්. අලුත උපදින දරුවන් 100,000 කින් එක්කෙනෙකුට විතර තමයි මේ තත්ත්වය වාර්තා වෙන්නේ.
මේ තත්ත්වය නිසා ඇතිවිය හැකි අනෙකුත් මුහුණේ වෙනස්කම් තමයි:
- නාසයක් නොමැති වීම.
- නාසය වෙනුවට නලයක් වැනි ව්යුහයක් (proboscis) තිබීම.
- මේ නලය ඇසට ඉහළින් හෝ හිස් කබලේ පිටුපස වැනි අසාමාන්ය තැනක පිහිටීම.
- තල්ලේ පැල්මක් (Cleft palate) තිබීම.
- උඩු තොලේ පැල්මක් (Cleft Lip) තිබීම.
- හිස් කබල ඉතා කුඩා වීම.
මේ තත්ත්වයට බලපාන අවදානම් සාධක මොනවාද?
මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න නිශ්චිත හේතුවක් කියන්න අමාරු වුණත්, පර්යේෂණ වලින් හොයාගෙන තියෙනවා අවදානම වැඩි කරන සාධක කිහිපයක්. අපි ඒවා කොටස් දෙකකට බෙදලා බලමු.
| අවදානම් සාධක වර්ගය | විස්තරය |
|---|---|
| කලලයට සම්බන්ධ සාධක (Fetal factors) |
|
| මවට සම්බන්ධ සාධක (Maternal factors) |
|
ගර්භණී කාලේදීම මේක හඳුනාගන්න පුළුවන්ද?
ඔව්, අනිවාර්යයෙන්ම. ඔයා හරියටම වෙලාවට ප්රසව හා නාරිවේද වෛද්යවරයෙක් (VOG) හමුවෙලා, නියමිත පරිදි සායන වලට සහභාගී වෙනවා නම්, මේ වගේ තත්ත්වයන් ගර්භණී කාලේදීම හඳුනාගන්න පුළුවන්.
සාමාන්යයෙන් ගර්භණී කාලයේදී කරන අල්ට්රා සවුන්ඩ් ස්කෑන් පරීක්ෂණය (ultrasound scan) මගින් බබාගේ මොළයේ සහ මුහුණේ ඇති මේ අසාමාන්යතා පැහැදිලිව දකින්න පුළුවන්. සමහර වෙලාවට ස්කෑන් පින්තූර අපැහැදිලි නම්, වෛද්යවරයා විසින් තවත් තහවුරු කරගැනීම සඳහා කලලයේ MRI පරීක්ෂණයක් (fetal MRI) කිරීමට යොමු කරන්න පුළුවන්. මේ පරීක්ෂණ වලින් මවට හෝ බබාට කිසිම හානියක් වෙන්නේ නෑ.
ඒ නිසයි ලෝක සෞඛ්ය සංවිධානය (WHO) පවා නිර්දේශ කරන්නේ ගැබ් ගත් වහාම, විශේෂයෙන්ම පළමු ත්රෛමාසිකය තුළම, වෛද්ය උපදෙස් ලබාගන්න කියලා.
මේ තත්ත්වයේ ප්රතිඵලය කුමක්ද?
මේ කොටස කතා කරන්න ටිකක් අමාරුයි, ඒත් ඇත්ත දැනගෙන ඉන්න එක වැදගත්. සයික්ලෝපියා කියන්නේ දරුවෙකුට ජීවත් වීමට නොහැකි (incompatible with life) තත්ත්වයක්. මොළයේ සහ අනෙකුත් අවයවවල සිදුවන දරුණු විකෘතිතා නිසා, මේ තත්ත්වය සහිත බොහෝ ගැබ් ගැනීම් ගබ්සා වීමකින් හෝ මළ දරු උපතකින් (stillbirth) අවසන් වෙනවා.
ඉතාම කලාතුරකින් දරුවෙක් ජීවත්ව ඉපදුනත්, පැය කිහිපයකට හෝ දවස් කිහිපයකට වඩා ජීවත් වෙන්න හැකියාවක් ලැබෙන්නේ නෑ. වාර්තා වලට අනුව, මේ තත්ත්වය ඇතිව උපන් කිසිම දරුවෙක් මාස 6කට වඩා ජීවත් වෙලා නෑ.
මේ තත්ත්වයට කිසිම ආකාරයක ප්රතිකාරයක් හෝ එය වළක්වා ගැනීමේ ක්රමයක් දැනට සොයාගෙන නැහැ.
ජානමය බලපෑම සහ උපදේශනය
සයික්ලෝපියා තත්ත්වයට හේතුවන හොලොප්රොසෙන්සෙෆලි (Holoprosencephaly) කියන තත්ත්වය පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට යන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ ජානමය බලපෑමක් තියෙන්න පුළුවන්. ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි මේ වගේ දරුවෙක් ලැබිලා තියෙනවා නම්, පවුල් ආරම්භ කරන්න ඉන්න අනිත් ලඟම නෑදෑයින්ව ඒ ගැන දැනුවත් කරන එක ඉතාම වැදගත්. ජානමය උපදේශනය (Genetic testing and counseling) ලබාගැනීමෙන්, අනාගතයේදී දරුවෙකුට මේ වගේ රෝගී තත්ත්වයන් ඇතිවීමේ අවදානම කොපමණද කියලා තීරණය කරන්න උදව්වක් ලබාගන්න පුළුවන්. මේ සඳහා සුදුසුකම් ලත් වෛද්යවරයෙක් හමුවීම ඉතා වැදගත්.
හොලොප්රොසෙන්සෙෆලි (Holoprosencephaly) තත්ත්වයේ අනෙකුත් ආකාර
සයික්ලෝපියා ඇතිවෙන්නේ හොලොප්රොසෙන්සෙෆලි තත්ත්වයේ දරුණුම ආකාරය වන ඇලෝබාර් (Alobar) වර්ගය නිසයි. නමුත් ඊට වඩා බරපතලකම අඩු ආකාරත් තියෙනවා.
- සෙමි-ලෝබාර් (Semi-lobar) හොලොප්රොසෙන්සෙෆලි: මෙහිදී මොළයේ අර්ධගෝල ඉදිරිපසින් යම්තාක් දුරට එකට පෑහී පවතිනවා. මුහුණේ පැතලි නාසයක්, එක නාස් පුඩුවක්, හෝ තොලේ/තල්ලේ පැල්මක් වැනි ලක්ෂණ දකින්න පුළුවන්.
- ලෝබාර් (Lobar) හොලොප්රොසෙන්සෙෆලි: මෙහිදී මොළයේ බෙදීම බොහෝ දුරට සිදුවී තිබුණත්, ඉදිරිපස කොටසේ යම් පෑහීමක් දකින්න පුළුවන්. සමහරවිට ඇස් දෙක එකිනෙකට ඉතා ලංව පිහිටීම, පැතලි නාසයක් වැනි ලක්ෂණ තියෙන්න පුළුවන්. සමහර විට මුහුණේ කිසිම වෙනසක් නොපෙනෙන්නත් පුළුවන්.
- මැද අන්තර්අර්ධගෝලීය ප්රභේදය (Middle interhemispheric variant): මෙහිදී මොළයේ මැද කොටසක් පෑහී පවතිනවා. මෙහිදීත් මුහුණේ සුළු වෙනස්කම් හෝ කිසිදු වෙනසක් නොපෙනී යන්න පුළුවන්.
මේ බරපතලකම අඩු ආකාර සහිත දරුවන්ගේ ආයු කාලය රඳා පවතින්නේ මොළයට සිදුවී ඇති බලපෑමේ ප්රමාණය සහ ඒ හා සම්බන්ධ අනෙකුත් සෞඛ්ය ගැටලු මතයි. සමහර දරුවන්ට අපස්මාරය (Seizures), මොළයේ තරලය එකතු වීම (Hydrocephalus), ඉගෙනීමේ දුර්වලතා වැනි ගැටලු ඇතිවිය හැකි අතර, තවත් සමහරු සුළු ආබාධ සහිතව සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කරන්නත් පුළුවන්.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- සයික්ලෝපියා (Cyclopia) කියන්නේ ගර්භණී සමයේ මුල් අවධියේදී මොළයේ වර්ධනයේ සිදුවන බරපතල ගැටලුවක් නිසා ඇතිවන, අතිශයින්ම දුර්ලභ උප්පත්ති දෝෂයකි.
- මෙය දරුවෙකුට ජීවත් වීමට නොහැකි තත්ත්වයක් වන අතර, බොහෝවිට ගබ්සාවකින් හෝ මළ දරු උපතකින් අවසන් වේ. ජීවත්ව උපදින දරුවන්ගේ ආයු කාලය ඉතා කෙටියි.
- ගර්භණී සමයේදී නිසි වෛද්ය උපදෙස් සහ ස්කෑන් පරීක්ෂණ ලබා ගැනීමෙන් මෙවැනි තත්ත්වයන් කල්තියා හඳුනාගත හැකියි.
- මෙම තත්ත්වයට ජානමය බලපෑමක් තිබිය හැකි නිසා, පවුලක මෙවැනි ඉතිහාසයක් ඇත්නම්, ජානමය උපදේශනය සඳහා ඔබේ වෛද්යවරයා මුණගැසීම ඉතා වැදගත්.
- මෙය කිසිසේත්ම දෙමව්පියන්ගේ වරදකින් සිදුවන දෙයක් නොවේ. එය කලලයේ වර්ධනයේදී සිදුවන ඉතා සංකීර්ණ ජීව විද්යාත්මක දෝෂයකි.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න