සිස්ටියමින් (Cysteamine) කරල් ගැන හැමදේම සරලව දැනගමුද?

ඔයාට හරි ඔයා දන්න කෙනෙක්ට හරි වෛද්‍යවරයෙක් සිස්ටියමින් (Cysteamine) කියන බෙහෙත නියම කරලා තියෙනවද? එහෙමනම් මේ බෙහෙත ගැන ටිකක් විස්තර දැනගන්න එක ගොඩක් වැදගත්. සමහරවිට ඔයාට මේ නම ඇහුවම ටිකක් අමුත්තක් දැනෙන්න ඇති, ඒත් බය වෙන්න දෙයක් නෑ. අපි මේ ගැන සරලවම කතා කරමු, හරියට යාළුවෙක් එක්ක කතා කරනවා වගේ.

සිස්ටියමින් (Cysteamine) කියන්නේ මොන වගේ බෙහෙතක්ද?

සරලවම කිව්වොත්, සිස්ටියමින් (Cysteamine) කියන්නේ අපේ ඇඟේ තියෙන සිස්ටීන් (cystine) කියන ද්‍රව්‍යයක් බිඳ දමන්න උදව් කරන බෙහෙතක්. විශේෂයෙන්ම, මේක පාවිච්චි කරන්නේ නෙෆ්‍රොපැතික් සිස්ටිනෝසිස් (nephropathic cystinosis) කියන රෝගී තත්ත්වයට ප්‍රතිකාර කරන්න. මේක පොඩි ළමයින්ට වගේම වැඩිහිටියන්ටත් හැදෙන්න පුළුවන් රෝගයක්.

හිතන්නකෝ, අපේ ඇඟේ සමහර දේවල් හරියට වැඩ නොකරනකොට, සමහර ද්‍රව්‍ය ඕනවට වඩා එකතු වෙන්න පුළුවන්. අන්න ඒ වගේ, නෙෆ්‍රොපැතික් සිස්ටිනෝසිස් (nephropathic cystinosis) තියෙන කෙනෙක්ගේ ඇඟේ, විශේෂයෙන්ම වකුගඩු වල, සිස්ටීන් (cystine) කියන ඇමයිනෝ අම්ලය ඕනවට වඩා තැන්පත් වෙනවා. මේකෙන් වකුගඩු වලට හානි වෙන්න පුළුවන්. අන්න ඒ සිස්ටීන් (cystine) ප්‍රමාණය අඩු කරන්න තමයි සිස්ටියමින් (Cysteamine) උදව් කරන්නේ.

වැදගත් දෙයක් මතක තියාගන්න: මේ බෙහෙත රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන එකක් නෙවෙයි. ඒත්, රෝගය පාලනය කරගෙන, ඒකෙන් වෙන හානිය අඩු කරගන්න මේක ගොඩක් උදව් වෙනවා. ඒ නිසා වෛද්‍ය උපදෙස් අනුව හරියටම පාවිච්චි කරන එක තමයි වැදගත්ම දේ.

මේ බෙහෙත සමහර වෙලාවට වෙනත් රෝගී තත්ත්වයන් සඳහාත් වෛද්‍යවරුන් විසින් නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්. ඔයාට ඒ ගැන හිතේ ප්‍රශ්නයක් තියෙනවා නම්, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් හරි ෆාමසිස්ට් මහත්මයා/මහත්මියගෙන් හරි අහලා දැනගන්න. සාමාන්‍යයෙන් මේ බෙහෙත සිස්ටගොන් (Cystagon) කියන වෙළඳ නාමයෙනුත් එනවා.

මේ බෙහෙත පාවිච්චි කරන්න කලින් වෛද්‍ය කණ්ඩායමට කියන්න ඕන දේවල් මොනවද?

ඔයා සිස්ටියමින් (Cysteamine) පාවිච්චි කරන්න පටන් ගන්න කලින්, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාට හරි සෞඛ්‍ය සේවා කණ්ඩායමට හරි මේ දේවල් ගැන අනිවාර්යයෙන්ම කියන්න ඕන:

• ඔයාට මේ දේවල් වලින් එකක් හරි තියෙනවා නම්:
• අස්ථි සම්බන්ධ ගැටළු (උදා: අස්ථි දුර්වල වීම, පහසුවෙන් බිඳෙන සුළු බව)
• මානසික අවපීඩනය (depression) හෝ වෙනත් ස්නායු පද්ධතියේ ගැටළු
• කලින් ලේ සම්බන්ධ රෝගයක් හැදිලා තියෙනවා නම් (history of blood disease)
• කලින් ආමාශයේ ලේ ගැලීමක් වෙලා තියෙනවා නම් (history of stomach bleeding)
• අක්මාවේ රෝග (liver disease) - මොකද ගොඩක් බෙහෙත් වර්ග අක්මාවෙන් තමයි සැකසෙන්නේ.
• අපස්මාරය වගේ වලිප්පු තත්ත්වයන් (seizures)
• සමේ රෝග හෝ සමේ සංවේදීතාවයන් (skin conditions or sensitivity)
• ආමාශයේ හෝ බඩවැල්වල ප්‍රශ්න (stomach or intestine problems)
• ඔයාට මේවට අසාත්මිකතාවයක් (allergic reaction) තියෙනවා නම්:
• සිස්ටියමින් (cysteamine) වලට
• පෙනිසිලමින් (penicillamine) කියන බෙහෙතට
• වෙනත් ඕනෑම බෙහෙතකට, කෑම වර්ගයකට, පාට වර්ගයකට (dyes) හෝ කල් තබාගන්නා ද්‍රව්‍යයකට (preservatives)
• ඔයා ගැබිනියක් නම් හෝ ගැබ් ගන්න උත්සාහ කරනවා නම්.
• ඔයා දරුවෙකුට කිරි දෙන මවක් නම් (breast-feeding).

මේ තොරතුරු ඔක්කොම වෛද්‍යවරයාට කියන එක ගොඩක් වැදගත්. මොකද එතකොට තමයි ඔයාට මේ බෙහෙත සුදුසුද, නැද්ද, නැත්නම් විශේෂ සැලකිල්ලක් දක්වන්න ඕනද කියලා එයාලට තීරණය කරන්න පුළුවන් වෙන්නේ.

මේ බෙහෙත පාවිච්චි කරන්න ඕන කොහොමද?

මේ බෙහෙත කටින් බොන කරලක් (capsule) විදිහට තමයි එන්නේ. වතුර වීදුරුවක් එක්ක මේක බොන්න. වෛද්‍යවරයා නියම කරපු විදිහටම, බෙහෙත් වට්ටෝරුවේ (prescription label) තියෙන උපදෙස් හරියටම පිළිපදින්න ඕන.

• සමහර වෙලාවට මේ කරල් එක ඇරලා, ඒකේ තියෙන බෙහෙත් කුඩු කෑමකට දාලා ගන්න පුළුවන්. ඒත් එහෙම කරන්න කලින් ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් හරි ෆාමසිස්ට්ගෙන් හරි අහලා තහවුරු කරගන්න.
• නියමිත වෙලාවට, නියමිත ප්‍රමාණයෙන් බෙහෙත ගන්න. වෛද්‍යවරයා කියපු ප්‍රමාණයට වඩා වැඩියෙන්වත්, නිතර නිතරවත් බොන්න එපා.

ළමයින්ට මේ බෙහෙත දෙනවා නම්:

මේ බෙහෙත සමහර තෝරාගත් අවස්ථාවලදී ළමයින්ටත් නියම කරනවා. ඒත්, ඒ ගැන ඔයාගේ ළමා රෝග විශේෂඥ වෛද්‍යවරයා (pediatrician) එක්ක හොඳට කතා කරලා, එයා දෙන උපදෙස් අනුවම කටයුතු කරන්න. ළමයින්ට බෙහෙත් දෙනකොට විශේෂයෙන් සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන දේවල් තියෙන්න පුළුවන්.

බෙහෙත් වැඩිපුර ගත්තොත් මොකද කරන්නේ? (Overdosage):

ඔයාට හිතෙනවා නම් ඔයා මේ බෙහෙත ඕනවට වඩා අරගෙන තියෙනවා කියලා, වහාම විෂ පාලන මධ්‍යස්ථානයකට (poison control center) හරි ළඟම තියෙන හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයකට (emergency room) හරි කතා කරන්න. වෙලාව නාස්ති කරන්න එපා.

සැලකිය යුතුයි: මේ බෙහෙත නියම කරලා තියෙන්නේ ඔයාට විතරයි. කවදාවත් මේක අනිත් අයත් එක්ක බෙදාගන්න එපා, එයාලටත් ඔයාට තියෙන රෝග ලක්ෂණම තිබුණත්.

බෙහෙත් වේලක් මඟහැරුණොත් මොකද කරන්නේ?

ඔයාට බෙහෙත් වේලක් බොන්න අමතක වුණොත්, මතක් වෙච්ච ගමන් ඒක ගන්න. හැබැයි, ඊළඟ බෙහෙත් වේලට තව පැය 2කට වඩා අඩු කාලයක් තියෙනවා නම්, අමතක වෙච්ච වේල නොගෙන, ඊළඟ වේල විතරක් නියමිත වෙලාවට ගන්න. කවදාවත් එකපාර දෙගුණයක් (double dose) හරි අමතර මාත්‍රාවක් හරි ගන්න එපා.

මේ බෙහෙතත් එක්ක අන්තර්ක්‍රියා (interactions) ඇතිවෙන්න පුළුවන් වෙනත් දේවල් මොනවද?

මේ බෙහෙතත් එක්ක ලොකු අන්තර්ක්‍රියාවක් ඇතිවෙනවා කියලා බලාපොරොත්තු වෙන්නේ නෑ. ඒත්, මේ ලැයිස්තුවෙන් හැම අන්තර්ක්‍රියාවක්ම කියවෙන්නේ නැති වෙන්න පුළුවන්.

ඒ නිසා, ඔයා පාවිච්චි කරන අනිත් හැම බෙහෙතක් ගැනම (වෛද්‍යවරයා නියම කරපුවා, ෆාමසියෙන් නිකන් ගන්න පුළුවන් ඒවා), පාවිච්චි කරන ශාකසාර නිෂ්පාදන (herbs), විටමින් වර්ග (dietary supplements) ගැන ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාට කියන්න. ඒ වගේම ඔයා දුම් පානය කරනවා නම්, මත්පැන් පානය කරනවා නම්, හෝ නීති විරෝධී මත්ද්‍රව්‍ය පාවිච්චි කරනවා නම් ඒ ගැනත් කියන්න. සමහර දේවල් ඔයාගේ බෙහෙතත් එක්ක අන්තර්ක්‍රියා කරන්න පුළුවන්.

මේ බෙහෙත පාවිච්චි කරනකොට සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන දේවල් මොනවද?

• වෛද්‍යවරයාව නිතිපතා හමුවෙන්න (regular check ups). මේ බෙහෙත ගන්නකොට ඔයාගේ ලේ වල තත්ත්වය පරීක්ෂා කරන්න නිතිපතා ලේ පරීක්ෂණ (blood tests) කරන්න වෙයි.
• ඔයාට නිදිමත ගතියක් (drowsy) හරි කරකැවිල්ලක් (dizzy) හරි එන්න පුළුවන්. මේ බෙහෙත ඔයාට කොහොම බලපානවද කියලා හරියටම දැනගන්නකල් වාහන පදවන එක, යන්ත්‍ර සූත්‍ර ක්‍රියාත්මක කරන එක, හරි සිහිකල්පනාවෙන් කරන්න ඕන වැඩ කරන එකෙන් වළකින්න.
• එකපාරට නැගිටින්නවත්, එකපාරට වාඩිවෙන්නවත් එපා, විශේෂයෙන්ම ඔයා වයසක කෙනෙක් නම්. මේකෙන් කරකැවිල්ල හැදිලා වැටෙන්න තියෙන අවදානම අඩු කරගන්න පුළුවන්.

මේ බෙහෙත නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන් අතුරු ආබාධ (side effects) මොනවද?

ඕනෑම බෙහෙතක් වගේම, සිස්ටියමින් (Cysteamine) වලිනුත් සමහර අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. සමහර ඒවා ටිකක් බරපතලයි, අනිත් ඒවා සාමාන්‍යයෙන් බරපතල නෑ.

වහාම වෛද්‍යවරයාට හෝ සෞඛ්‍ය සේවා වෘත්තිකයෙකුට දැනුම් දෙන්න ඕන අතුරු ආබාධ:

• අසාත්මිකතා ප්‍රතික්‍රියා (allergic reactions): සමේ පලු දැමීම (skin rash), කැසීම හෝ කුෂ්ඨ (itching or hives), මුහුණ, තොල්, හෝ දිව ඉදිමීම (swelling of the face, lips, or tongue).
• අස්ථිවල වේදනාව (bone pain) හෝ අස්ථි බිඳීම් (fractures).
• හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා (breathing problems).
• පෙනීමේ වෙනස්කම් (changes in vision).
• ව්‍යාකූලත්වය (confusion), මානසික අවපීඩනය (depression), හෝ වෙනත් මානසික තත්ත්වයේ වෙනස්කම් (other mood changes).
• තද පැහැති මුත්‍රා (dark urine).
• ඇස්වල වේදනාව (eye pain).
• ක්ලාන්ත ගතියක් හෝ ඔළුව කැරකෙනවා වගේ දැනීම (feeling faint or lightheaded), වැටීම් (falls).
• උණ හෝ සෙම්ප්‍රතිශ්‍යාව වැනි ලක්ෂණ (fever or chills, sore throat).
• සාමාන්‍ය ඇඟට අපහසු ගතියක් හෝ උණ වගේ ලක්ෂණ (general ill feeling or flu-like symptoms).
• ඔක්කාරය, වමනය (nausea, vomiting).
• සමේ දම් පැහැති ලප (purple skin lesions).
• කන්වල නාදයක් ඇසීම (ringing in the ears).
• වලිප්පුව (seizures).
• මුත්‍රා පිටකිරීමේ අපහසුව හෝ මුත්‍රා ප්‍රමාණයේ වෙනසක් (trouble passing urine or change in the amount of urine).
• අසාමාන්‍ය ලෙස ලේ ගැලීම හෝ තැලීම් (unusually bleeding or bruising).
• අසාමාන්‍ය ලෙස ශරීරය දුර්වල වීම හෝ මහන්සිය (unusually weak or tired).
• ඇස් හෝ සම කහ පැහැ වීම (yellowing of eyes or skin) – මේක අක්මාවේ ප්‍රශ්නයක් වෙන්න පුළුවන්.

මේ වගේ දෙයක් දැක්කොත්, පුළුවන් තරම් ඉක්මනට වෛද්‍ය උපදෙස් ගන්න.

සාමාන්‍යයෙන් වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය නොවන (ඒත් දිගටම තියෙනවා නම් හෝ කරදරකාරී නම් වෛද්‍යවරයාට කියන්න ඕන) අතුරු ආබාධ:

• මලබද්ධය (constipation) හෝ පාචනය (diarrhea).
• නිදිමත ගතිය (drowsiness).
• හිසරදය (headache).
• කෑම අරුචිය (loss of appetite).
• බඩේ අපහසුව (stomach upset).
• කටින් අප්‍රසන්න ගන්ධයක් ඒම (unpleasant breath).

මේ ලැයිස්තුවෙන් හැම අතුරු ආබාධයක්ම කියවෙන්නේ නැති වෙන්න පුළුවන්. ඔයාට වෙනත් අසාමාන්‍ය දෙයක් දැනුනොත්, ඒ ගැනත් ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාට කියන්න. ඔයාට අවශ්‍ය නම්, අතුරු ආබාධ ගැන FDA (Food and Drug Administration) ආයතනයට 1-800-FDA-1088 අංකයෙන් දැනුම් දෙන්නත් පුළුවන්.

මගේ බෙහෙත් තියාගන්න ඕන කොහොමද?

• ළමයින්ට අහුවෙන්නේ නැති තැනක තියාගන්න. මේක ගොඩක් වැදගත්.
• කාමර උෂ්ණත්වයේ (සෙල්සියස් අංශක 20ත් 25ත් අතර, නැත්නම් ෆැරන්හයිට් අංශක 68ත් 77ත් අතර) තියාගන්න.
• වියළි තැනක, ආලෝකය කෙලින්ම වදින්නේ නැති තැනක ගබඩා කරන්න.
• කල් ඉකුත් වුණු (expiration date) බෙහෙත් පාවිච්චි නොකර ඉවත් කරන්න.

අවසාන වශයෙන්, මතක තියාගන්න ඕන දේවල් (Take-Home Message)

හරි එහෙමනම්, සිස්ටියමින් (Cysteamine) ගැන අපි දැන් ගොඩක් දේවල් කතා කළා. මතක තියාගන්න, මේක නෙෆ්‍රොපැතික් සිස්ටිනෝසිස් (nephropathic cystinosis) කියන තත්ත්වයට ප්‍රතිකාර කරන්න උදව් වෙන වැදගත් බෙහෙතක්.

වැදගත්ම දේ තමයි, වෛද්‍යවරයා කියන විදිහටම, නියමිත මාත්‍රාවෙන්, නියමිත වෙලාවට මේ බෙහෙත ගන්න එක. කිසිම වෙලාවක ඔයාගේ හිතේ හැටියට මාත්‍රාව වෙනස් කරන්නවත්, බෙහෙත නවත්වන්නවත් එපා.

• ඔයාට මොනවාහරි ප්‍රශ්නයක්, සැකයක් තියෙනවා නම්, බය නැතුව ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් හරි, ෆාමසිස්ට්ගෙන් හරි, සෞඛ්‍ය සේවා සපයන කෙනෙක්ගෙන් හරි අහලා දැනගන්න.
• අතුරු ආබාධ ගැන සැලකිලිමත් වෙන්න, විශේෂයෙන්ම අපි කතා කරපු බරපතල අතුරු ආබාධ වලින් එකක් හරි දැක්කොත් ඉක්මනට වෛද්‍ය උපදෙස් ගන්න.
• නිතිපතා වෛද්‍ය පරීක්ෂණ වලට යන්න.

මේ තොරතුරු පත්‍රිකාව සාරාංශයක් විතරයි. මේකෙන් හැම විස්තරයක්ම ආවරණය වෙන්නේ නැති වෙන්න පුළුවන්. ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා තමයි ඔයාගේ තත්ත්වයට හරියනම උපදෙස් දෙන්න පුළුවන් හොඳම කෙනා. ඉතින්, හැමදේම එයත් එක්ක කතා කරලා, නිරවුල් කරගන්න. ඔයාට ඉක්මන් සුවය ප්‍රාර්ථනා කරනවා!

---

` සිස්ටියමින්, Cysteamine, නෙෆ්‍රොපැතික් සිස්ටිනෝසිස්, nephropathic cystinosis, සිස්ටීන්, cystine, Cystagon, ඖෂධ, වකුගඩු රෝග