If you or someone you know has Fabry disease , ތިބާއަށް އަޑުއިވިފައި ވާނެ ގަލަފޯލްޑް ކިޔާ ބޭހެއްގެ ވާހަކައެވެ. އެއީ ފެބްރީ ބައްޔަށް ފުރަތަމަ އަދި ހަމައެކަނި އަނގައިން ބޯ ބޭހެވެ. ފެބްރީ ބަލީގެ އެހެން ފަރުވާތައް ކަމަށްވާ އެންޒައިމް ރިޕްލޭސްމަންޓް ތެރަޕީ ފަދަ ފަރުވާތައް ދޭނީ އިންޖެކްޝަން ޖަހައިގެންނެވެ. ގަލަފޯލްޑް އަކީ މުޅިން ތަފާތު ގޮތަކަށް މަސައްކަތް ކުރާ "ޗެޕެރޯން" ތެރަޕީގެ ވައްތަރެކެވެ. އެއީ ހުރިހާ ބާވަތެއްގެ ފެބްރީ ބައްޔަކަށް ވެސް ފައިދާއެއް ނޫނެވެ. ނަމަވެސް ބަލި ޖެހޭ ޖީންގައި ވަކި މުއުޓޭޝަންތަކެއް ހުންނަ މީހުންނަށް ވަރަށް އެހީތެރިވެދެވިދާނެ އެވެ.
ފަބްރީ ބައްޔަކީ ކޮބައި ހެއްޔެވެ؟ ގަލަފޯލްޑް މަސައްކަތް ކުރަނީ ކިހިނެއް ހެއްޔެވެ؟
ފަސޭހައިން ބުނާނަމަ ފެބްރީ ބައްޔަކީ މަދުން ނޫނީ ނުފެންނަ ޖެނެޓިކް ހާލަތެއް ކަމަށާއި، މިއީ މައިންބަފައިންގެ ކިބައިން ދަރިފުޅަށް ޖެހޭ ކަމެކެވެ. ފެބްރީ ބަލި ހުންނަ މީހުންގެ ހަށިގަނޑުގައި އަލްފާ-ގެލެކްޓޯސައިޑޭޒް އޭ (އަލްފާ-ގަލް) ކިޔާ އެންޒައިމެއް ހުރެއެވެ. އެކަމަކު މި އެންޒައިމް ރަނގަޅަށް މަސައްކަތް ނުކުރެއެވެ. އެއީ މި އެންޒައިމް އުފެއްދުމަށް ބުނާ ޖީންގައި މުއުޓޭޝަނެއް ހުރުމުންނެވެ.
އަލްފާ-ގަލް އަކީ އަހަރެމެންގެ ހަށިގަނޑުގެ ގިނަ ސެލްތަކުގައި ހިމެނޭ ވަރަށް މުހިއްމު އެންޒައިމެކެވެ. އޭގެ މައިގަނޑު މަސައްކަތަކީ ޖީއެލް-3 ކިޔާ ސަރުބީ މާއްދާއެއް ފަޅާލުމެވެ. އެހެންކަމުން، މި އެންޒައިމް ރަނގަޅަށް މަސައްކަތް ނުކުރާއިރު، ޖީއެލް-3 ކިޔާ މާއްދާ ހަށިގަނޑުގެ ސެލްތަކުގެ ތެރޭގައި ޖަމާވާން ފަށައެވެ. ވަގުތު ފާއިތުވަމުންދާ ވަރަކަށް މި ޖަމާވުމަކީ ހަށިގަނޑުގެ މުހިންމު ބައިތަކަށް ބޮޑެތި ގެއްލުންތަކެއް ލިބިދާނެ ކަމެކެވެ .
ފެބްރީ ބަލީގެ މައިގަނޑު ދެ ވައްތަރެއް ވެއެވެ.
| ބަލީގެ ބާވަތް (ވައްތަރު) . | ޑިސްކްރިޕްޝަން އެންޑް ސިމްޕްޓޮމްސް |
|---|---|
| ކްލާސިކް ވައްތަރެވެ | މިއީ މިބަލީގެ އެންމެ ގަދަ ބާވަތެވެ. އާންމުކޮށް މިބަލީގެ އަލާމާތްތައް ފެންނަނީ ކުޑައިރުގައެވެ. އަތާއި ފައިގައި އަނދާ ހުލިވުމާއި ހޭނެތިފައި ހުރުމާއި، ބަނޑާއި ހަޖަމުކުރުމުގެ މައްސަލަތަކާއި، ނާރުތަކާއި ކަކުލާއި ދެމެދުގައި ރަތްކުލައިގެ މާމުއި ކުލައިގެ ހަމުގެ ތަންތަން ހުރުމުން ތަދުވުން ފަދަ ކަންކަން ކުރިމަތިވެދާނެއެވެ. އަދި ބައެއް މީހުންނަށް ފޮނިވުން މަދުވުމާއި، ހަންގަނޑު ހިކި، ހޫނުކަމަށް އިންތިހާއަށް ނާޒުކުކަން ވެސް ކުރިމަތިވެދާނެ އެވެ. |
| ލަސްވެގެން ފެށޭ ވައްތަރެވެ | މިއީ ފެބްރީ ބަލީގެ އެންމެ އާންމު ވައްތަރެވެ. އެއީ ކްލާސިކް ފޯމަށް ވުރެ މަޑުމައިތިރި އެއްޗެކެވެ. މިބަލި އުފަންވީއްސުރެ ފެނުނު ނަމަވެސް ކުޑައިރުގެ އަލާމާތްތައް ނުފެނެއެވެ. އޭގެ ބަދަލުގައި އަލާމާތްތައް ފެންނަން ފަށަނީ 30 ގެ އަހަރުތަކުގައި ނުވަތަ އޭގެ ފަހުންނެވެ. |
ފެބްރީ ބަލި ހުންނަ މީހުން އުމުރުން ދުވަސްވާ ވަރަކަށް ޖީއެލް-3 އެމީހުންގެ ސެލްތަކުގައި ޖަމާވަމުން ދެއެވެ. މިކަމުގެ ސަބަބުން ވަގުތު ފާއިތުވަމުންދާ ވަރަކަށް ސިއްހީ ބޮޑެތި މައްސަލަތައް ކުރިމަތިވެދާނެ އެވެ. ގިނަ މީހުންނަށް ކިޑްނީގެ މައްސަލަތައް ދިމާވެ، އެންމެ ފަހުން ކިޑްނީ ފެއިލްވުން ފަދަ ކަންކަން މެދުވެރިވެދާނެއެވެ . މި ބަލީގެ ސަބަބުން ހިތާއި ލޭހޮޅިތަކަށް ވެސް ގެއްލުން ލިބި , ހާޓް އެޓޭކް ނުވަތަ ސްޓްރޯކް ޖެހުމުގެ ނުރައްކާ އިތުރުވެއެވެ.
ފެބްރީ ބައްޔަށް ފަރުވާ ދިނުމުގެ މައިގަނޑު އަމާޒަކީ ހަށިގަނޑަށް މަސައްކަތްކުރާ `އަލްފާ-ގަލް` އެންޒައިމެއް ފޯރުކޮށްދިނުމެވެ. މިއީ މިހާރު ލިބިފައިވާ ގެއްލުން ފަހަތަށް ނުޖެހޭ ނަމަވެސް، ކުރިއަށް އޮތްތަނުގައި ލިބޭ ގެއްލުންތައް ހުއްޓުވުމަށް އެހީތެރިވެދޭ ކަމެކެވެ.
މިކަމަށްޓަކައި ގިނަ ބަޔަކަށް އެންޒައިމް ރިޕްލޭސްމަންޓް ތެރަޕީ (އީއާރްޓީ) ދީފައިވެއެވެ. މީގެ ތެރޭގައި ބޭރުން އުފައްދާ ރަނގަޅަށް މަސައްކަތްކުރާ އެންޒައިމެއް ހަށިގަނޑަށް އިންޖެކްޓް ކުރުން ހިމެނެއެވެ. އެއަށްފަހު ހަށިގަނޑަށް އެ އެންޒައިމް ބޭނުންކޮށްގެން ޖީއެލް-3 ފަޅާއަރުވާލެވޭނެ އެވެ.
ނަމަވެސް ގަލަފޯލްޑް މަސައްކަތް ކުރަނީ މުޅިން ތަފާތު ގޮތަކަށެވެ. ގަލަފޯލްޑްގައި ހިމެނޭ އެކްޓިވް އިންގްރިޑިއެންޓަކީ `މިގަލަސްޓޭޓް` ކިޔާ ބޭހެކެވެ. އެއިން ކުރާ ކަމަކީ، ބަލިމީހާގެ އަމިއްލަ ހަށިގަނޑުގައި ހުންނަ `އަލްފާ-ގަލް` އެންޒައިމް އާއި ގުޅިފައި ހުންނަ ނަމަވެސް، އެއީ ނުތަނަވަސް އެއްޗެކެވެ. ތިބާގެ ހަށިގަނޑުގައި ހުންނަ `އަލްފާ-ގަލް` އެންޒައިމް ކުޑަކޮށް 'ދުޅަވެފައި'، 'އަންސްޓޭބަލް' ވެފައި ހުންނަ ކަމަށް ތަޞައްވުރު ކޮށްލައްވާށެވެ. އެހެންކަމުން ރަނގަޅަށް މަސައްކަތް ނުކުރެވޭނެއެވެ. ގަލަފޯލްޑް ކިޔާ ބޭސް ކުރާ ކަމަކީ، ރައްޓެއްސެއް ފަދައިން، މި 'ދުޅަވެފައިވާ' އެންޒައިމް އާއި ގުޅިގެން 'ސްޓޭބަލް' ކުރުމެވެ. އޭރުން އެ އެންޒައިމް އަށް އޭގެ މަސައްކަތް ރަނގަޅަށް ކުރެވޭނެއެވެ. މިއީ އަޅުގަނޑުމެން ކިޔާ "ޗެޕަރޯން ތެރަޕީ" އެވެ .
އެންމެންނަށް ގަލަފޯލްޑް ބޭނުން ކުރެވޭނެ ހެއްޔެވެ؟
ނޫން ގަލަފޯލްޑް ބޭނުންކުރެވޭނީ ހަމައެކަނި `އަލްފާ-ގަލް` އެންޒައިމް އުފައްދާ ޖީންގައި ވަކި ވައްތަރެއްގެ އެމެނޭބަލް މިއުޓޭޝަން އެއް ހުންނަ މީހުންނަށް އެކަންޏެވެ. މި މުއުޓޭޝަންގެ ސަބަބުން އުފެދޭ `އަލްފާ-ގަލް` އެންޒައިމް އަދިވެސް މަސައްކަތް ކުރެވޭ ނަމަވެސް، އެއީ މާ ނާސްޓޭބަލް އެންޒައިމް ކަމުން ރަނގަޅަށް މަސައްކަތް ނުކުރެވެއެވެ. ގަލަފޯލްޑް އެ އެންޒައިމް އާއި ގުޅިގެން، އެ އެންޒައިމް ސްޓޭބަލްކޮށް، އެ އެންޒައިމް މަސައްކަތް ކޮށްދެއެވެ.
ބައެއް ފެބްރީ ބަލިމީހުންނަށް އެއްގޮތަކަށްވެސް `އަލްފާ-ގަލް` އެންޒައިމް ނުއުފެއްދޭ، ނުވަތަ އުފެދޭ އެންޒައިމް އެއްގޮތަކަށްވެސް މަސައްކަތް ނުކުރެއެވެ. ގަލަފޯލްޑް އެފަދަ މީހުންނަށް އެއްވެސް ފައިދާއެއް ނުކުރާނެއެވެ. އެހެނީ ހަށިގަނޑުގައި އެކަން ހަމައަކަށް އެޅުވުމަށް އެންޒައިމްއެއް ނެތުމުންނެވެ. އެންޒައިމް ރިޕްލޭސްމަންޓް ތެރަޕީ (އީއާރުޓީ) އަކީ އެމީހުންނަށް މާ އެކަށީގެންވާ އެއްޗެކެވެ.
އެހެންކަމުން ޑޮކްޓަރު ގަލަފޯލްޑް ލިޔެދިނުމުގެ ކުރިން ޚާއްޞަ ޖެނެޓިކް ޓެސްޓެއް ހަދައިގެން ތިބާގެ ޖެނެޓިކް މުއުޓޭޝަންގެ ވައްތަރަކީ ސީދާ ކޮން ވައްތަރެއްކަން ދެނެގަނެވޭނެއެވެ. މި ބޭސް ތިބާއަށް ފައިދާހުރިތޯ ނުވަތަ ނޫންތޯ ކަނޑައެޅޭނެއެވެ.
މި ބޭސް ބޭނުން ކުރަނީ ކިހިނެއް ހެއްޔެވެ؟
މިބައި ވަރަށް މުހިންމީ ބޭހުގެ ފުރިހަމަ ފައިދާ ހޯދުމަށްޓަކައި އެ ބޭހުގެ ބޭނުން ރަނގަޅަށް ބޭނުން ކުރަން ޖެހޭތީއެވެ.
- ނަގާނެ ގޮތް: ގަލަފޯލްޑް އަކީ ކެޕްސޫލެކެވެ. އެއީ ކޮންމެ ދެދުވަހަކުން , އެއީ ކޮންމެ ދެދުވަހަކުން ނަގާ އެއްޗެކެވެ.
- ދުވަހުގެ ވަގުތު: ކޮންމެ ދުވަހަކު އެއްގަޑީގައި ކެއުމަކީ ވަރަށް މުހިއްމު ކަމެކެވެ. މިސާލަކަށް ފުރަތަމަ ދުވަހުގެ ހެނދުނު 8 ޖަހާއިރު ނަގާނަމަ އަނެއް ދުވަހުގެ ހެނދުނު 8 ޖަހާއިރު ވެސް ނަގަން ޖެހެއެވެ.
- އެންމެ މުހިންމު ކަމަކީ: މި ބޭސް ނަގަންވާނީ ހުސްބަނޑާގައެވެ . މާނައަކީ ބޭސް ކެއުމުގެ ކުރިން ނުވަތަ 2 ގަޑިއިރު ފަހުން އެއްވެސް އެއްޗެއް ނުކައިގެން ނުވާނެ އެވެ.
- މުހިއްމު އަނެއް ކަމަކީ: ހަމައެހެންމެ، ކެފެއިން ހިމެނޭ އެއްވެސް އެއްޗެއް (ސައި، ކޮފީ، ބައެއް ސޮފްޓް ޑްރިންކްސް ފަދަ) ގިތެޔޮ ގިރާލުމުގެ ކުރިން 2 ގަޑިއިރު އަދި އޭގެ ފަހުން 2 ގަޑިއިރު ފަހުން ނުބޯށެވެ . މި ދުވަސްވަރު ފެން، ނޮން ފައިބަރ ފްރޫޓް ޑްރިންކްސް، ނުވަތަ ނޮން ކެފެއިންޓެޑް ކާބޮނެޓެޑް ޑްރިންކްސް ބޯލެވިދާނެއެވެ.
ދުވަސްތައް މިކްސް ނުވުމަށް އެހީތެރިވުމުގެ ގޮތުން މި ބޭސް ލިބެން ހުންނަނީ ހާއްސަ ޕެކޭޖެކެވެ. އެއަށް ކިޔަނީ `ބްލިސްޓަރ ކާޑެވެ.' ދުވަސްތައް ފާހަގަކުރާ ގޮތެއް އެބައޮތެވެ. ބޭސް ބޯ ދުވަހު ބްލިސްޓަރ ކާޑު ނަގައި، ބޭސް ނުބޯ ދުވަހު އޭގެ ބަދަލުގައި ހުންނަ ހުސް ވަށައިގަނޑު ނަގައެވެ. މިގޮތަށް ކޮންމެ ދުވަހަކު ކާޑު ފާހަގަކޮށް ބޭސް ކާން ބޭނުންވާ ދުވަސް ގެއްލިގެން ނުދާނެ އެވެ.
އެހެން ބޭސްތަކުގެ ސަބަބުން ނޭދެވޭ އަސަރުތަކާއި މައްސަލަތައް ހުރި ހެއްޔެވެ؟
ގަލަފޯލްޑް ބޭނުންކުރާ ބައެއް މީހުންނަށް ނޭވާލާ ނިޒާމުގެ އިންފެކްޝަން (ހުން، ކަރުތެރެ ރިއްސުން) އަދި ކުޑަކަމުދާ ނިޒާމުގައި އިންފެކްޝަން ޖެހުމުގެ ފުރުސަތު ކުޑަކޮށް އިތުރުވެދާނެ އެވެ. އިންފެކްޝަންތަކުން ރައްކާތެރިވުމަށް އެންމެ ރަނގަޅު ގޮތަކީ ގިނަގިނައިން އަތްދޮވުމާއި، ބަލި މީހުންނާ ދުރުހެލިވުމާއި، ގިނައިން ފެން ބުއިމެވެ.
އެންމެ މުހިންމު ކަމަކީ، މި ބޭހުގެ ސަބަބުން ދިމާވެދާނެ ކަމަށް ހީވާ އުނދަގޫ، އާދަޔާ ހިލާފު އަލާމާތްތަކެއް ފެނިއްޖެނަމަ، ދުވަހަކުވެސް އަމިއްލައަށް ބޭނުންކުރުން ހުއްޓާނުލާށެވެ . ޑޮކްޓަރާ ވާހަކަ ދެއްކުން ޔަގީން ކުރައްވާށެވެ.
މީގެ އިތުރުން ކުރިން އަޅުގަނޑުމެން ވާހަކަ ދެއްކި ފަދައިން ކެފެއިންއެހެންކަމުން ގަލަފޯލްޑްގެ އަސަރު ކުޑަވެދާނެ އެވެ. އެހެންކަމުން ކެފެއިން ހިމެނޭ އެއްޗަކުން ސަމާލުވާށެވެ. އަދި ބޭނުންކުރާ އެހެން ބޭހެއް، ވިޓަމިން، ނުވަތަ ސަގާފީ ބޭހެއް ޑޮކްޓަރަށް އަންގަން ވެސް ވަރަށް މުހިންމެވެ.
ޓޭކް-ހޯމް މެސެޖް
- ގަލަފޯލްޑް އަކީ ވަކި ވައްތަރެއްގެ ފެބްރީ ޑިޒީޒް އަށް އަނގައިން ހާއްސަ ބޭހެކެވެ.
- މިއީ ތިބާގެ ހަށިގަނޑުގައި މިހާރުވެސް ހުރި ނަމަވެސް ސްޓޭބަލް ނުވާ އެންޒައިމެއް ސްޓޭބަލްކޮށް، އެ އެންޒައިމް މަސައްކަތް ކުރުވައިގެން މަސައްކަތް ކުރާ ކަމެކެވެ. މިއީ ތިމާއަށް އެންމެ ރަނގަޅު ކަމެއްތޯ ބެލުމަށް ޖެނެޓިކް ޓެސްޓެއް ހަދަން ޖެހެ އެވެ.
- މި ބޭސް ބޭނުންކުރަންވާނީ ކޮންމެ ދެދުވަހަކުން، ހުސްބަނޑާގައެވެ. ބޭސް ކެއުމުގެ 2 ގަޑިއިރު ކުރިންނާއި 2 ގަޑިއިރު ފަހުން ކެފެއިން އެކުލެވޭ ބުއިންތައް ކެއުމާއި ބުއިމުން ދުރުހެލިވާށެވެ.
- މި ބޭހަކީ މިހާރު ފެންނަ އަލާމާތްތައް ރަނގަޅު ނުވެދާނެ ބޭހެއް ނަމަވެސް، ކުރިއަށް އޮތްތަނުގައި ބަލީގެ ސަބަބުން ލިބޭ ގެއްލުންތަކުން ރައްކާތެރިވުމަށް އެހީތެރިވެދޭނެ ބޭހެކެވެ.
- އެއްވެސް ނޭދެވޭ އަސަރެއް ނުވަތަ މައްސަލައެއް ދިމާވެއްޖެނަމަ ވަގުތުން ޑޮކްޓަރާ ވާހަކަ ދައްކާށެވެ.
💬 Comments (0)
އަދި އެއްވެސް ކޮމެންޓެއް ކޮށްފައެއް ނުވެއެވެ. ފުރަތަމަ ފަހަރަށް ތިޔަ ކޮމެންޓް މިތަނަށް އެޑް ކޮށްލައްވާށެވެ.
ތިޔަ ކޮމެންޓް އެޑް ކޮށްލައްވާ